Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
1. manifestari motorii
deficit de forta
- tipic debut la membrele inferioare, distal, simetric, afectarea mai importanta a
lojei antero-externe a gambei, cu evolutie spre proximal; eventual implicarea
mb superioare dar in mai mica masura (axonopatie retrograda)
- variante: deficit de forta generalizat (difterie, PNP toxice, forme Guillan
Barre), afectare initial a membrelor superioare si a fetei (neuropatii
inflamatorii demielinizante acute sau cronice), deficit brahial (sjogren,
neuropatii demielinizante, paraneo), parapareza (leziuni inflamatorii/
infectioase ale cozii de cal, Lyme, CMV), paralizii nv cranieni (Guillan Barre,
Lyme, PNP metabolice)
atrofii musculare
- apare in sapt- luni, gradul de atrofie proportional cu numarul de fibre motorii
afectate
- pot determina scaderi de volum muscular cu 75-80% ( diferenta de atrofia prin
neutilizare- apare mai tardiv, determina scaderi de masa musculara cu 25-
30%)
- daca apare reinervarea in mai putin de un an exista sanse de refacere a functiei
si masei musculare
abolire ROT
- apare prin afectarea de fibre groase mielinizate (cale aferenta a ROT), frecvent
disproportionat fata de deficitul de forta
- coincide cu afectarea de sensibilitate profunda (acelasi tip de fibre de
conducere)
fasciculatii, crampe musculare, spasme – atipice, dar apar uneori in std de reinervare
2. tulburari de sensibilitate
subiective: parestezii distale simetrice, initial distal la membrele inferioare, apoi
ascendent si la membrele superioare; arsuri, intepaturi, taieturi
obiective: hipoestezie distala, simetrica, evolutie ascendenta initial la mb inf apoi la
mb sup;afecteaza toate tipurile de sensibilitate, uneori poate apare disociatie
asemeanatoare siringomieliei
cand este implicata sensibilitatea profunda apare ataxie cu tulburari de mers
(polineuropatii cu afectare a radacinilor posterioare ale nv cranieni- DZ, sdr Fisher,
ganglionopatii) sau tremor discret al degetelor
3. tulburari trofice
piele uscata, scuamoasa; caderea parului; unghii friabile, striate; mal perforant plantar
la PNP cu debut precoce – “picior in gheara” prin atrofia precoce a musculaturii din
loja antero-externa, care nu se mai opune contractiei musculaturii post. a gambei si
atrofia muschilor mici ai piciorului in perioada de formare –determina flexia plantara
a piciorului, arcuarea boltii, flexia falangelor distale
4. tulburari vegetative
tulburari vasomotorii, hipotensiune ortostatica, tulburari de motilitate intestinala ,
tulburari sfincteriene sub forma de retentie sau incontinenta, anhidroza,
hipersudoratie, hipersalivatie, tulburari pupilare- apar in PNP cu afectarea fibrelor
amielinice din nv periferici: DZ, amiloidoza,
5. atingeri ale nervilor cranieni
rare: nevrita retrobulbara din polinevrita etilica, saturnina, gravidica; nevrita cohleara
din polinevrita din sulfura de carbon, gravidica
Investigatii paraclinice
Ex electrofiziologic: masurarea vitezei de conducere nervoasa
- in demielinizari: scaderea marcata a vitezei de conducere , bloc de conducere
partial sau complet, alungirea latentelor de conducere distale
- in atingeri axonale: viteza de conducere normala sau moderat incetinita,
reducerea amplitudinii potentialelor de nerv senzitiv sau potentialelor de
actiune musculara
- EMG: potentiale de fibrilatie in repaus, fasciculatii lente de denervare; in
contractie: recrutare spatiala si temporala anormala cu scaderea amplitudinii
potentialelor de unitate motorie
- Potentiale evocate somestezice si motorii
Ex LCR: normal de obicei; in DZ si difterie- hiperalbuminorahie; disociatie
albumino-citologica in poliradiculonevrita
Alte ex biologice: glicemie, VSH, hemoleucograma, probe hepatice si renale,
electroliti, hormoni tiroidieni, dozare B12 si ac folic, enzime musculare + alte teste
functie de etiologia suspectata
Biopsia musculara – confirma caracterul neurogen; biopsia de nerv: pentru cazurile
cu etiologie neclara
I NEUROPATII CARENTIALE
1. PNP alcoolica
neuropatie axonala cu demielinizare secundara
frecventa la barbati cu alcoolism cronic; gravitatea proportionala cu cantitatea
de etanol; se asociaza cu patologie etanolica : heptopatie, atrofie cerebrala,
cardiomiopatie
mecanisme: toxic direct al alcoolului (afectare axonala), deficit de tiamina si
malabsorbtie cronica secundara tulburarilor pancreatice etanol-induse
(demielinizare)
clinic: debut insidios , saptamani-luni: crampe musculare nocturne in molet,
parestezii distale;
forma clasica = polinevrita senzitivo- motorie: deficit de forta predominant in
loja antero-externa a gambei, cu mers stepat, dureri la compresiune musculara,
crape musculare, tulburari de sensibilitate cu parestezii distale, arsuri,
hipoestezie “in soseta” pana la anestezie dureroasa, mers ataxic; tulburari
trofice pana la mal plantar
forme mai rare:
- forma frusta: tulburari senzitive, abolire refl achiliene, deficit de forta
haluce
- forme subacute: paralizii intinse, rapid instalate, implica membrele
proximal si distal (dg difer- miopatii)
- forme cu tulburari neuro-psihice : tulburari mnezice, confabulatie (sd
Korsakoff), confuzie, paralizii oculomotorii, sd cerebelos (encefalopatie Gayet
Wernike)
- sdr Strachan – PNP senzitiva, tulburari vizuale, tulb cohleo-vestibulare,
hipoestezie fata si trunchi
diagnostic: semne de intoxicatie etilica (eritroza faciala, tremuraturi
extremitati, markeri biologici: macrocitoza, GGT)
tratament: stop etanol, vitamine de grup B, fizioterapie pentru prevenirea
retractiilor tendinoase
4. pelagra
- deficit vitamina PP
- PNP predominant senzitiva, semne SNC (hipertonie, sd piramidal, nistagmus),
tulburari psihice (confuzie, deteriorare intelectuala), semne cutanate (eritem, eruptii
buloase)
II NEUROPATII METABOLICE
1. PNP diabetica
neuropatie axonala si demielinizanta
patogeneza neclarificata; ipoteze:
- vasculara: ischemierea nervilor prin modificari ale vasa nervorum
(biopsie- roliferari endoteliale si modificari capilare ale vasa
nervorum)
- metabolica: ameliorarea simptomatologiei sau sistarea progresiei cu
corectarea tulb metabolice; persistenta hiperglicemiei scade nivelul de
mioinositol intraneuronal, cu impact pe metabolismul fosfolipidelor
mielinei
- imunologica: infiltrate inflamatorii in ggl autonomi
forme clinice- manifestari acute sau cronice, simetrice sau asimetrice, care
uneori se suprapun la un pacient:
- polineuropatia senzitiva (cea mai frecventa)- forma cronica si
simetrica: debut insidios cu pierderea sensibilitatii proprioceptive
constiente si abolirea refl achiliene, parestezii, arsuri si dureri cu
caracter fulgurant la membrele inferioare distal; obiectiv hipoestezie
distala “in soseta” predominant pentru sensibilitatea termo-algezica;
tardiv- parestezii si hipoestezie trunchi si membre superioare; tulburari
trofice
- polineuropatia senzitiva ataxica (pseudotabetica): apare in tulb de
sensibilitate profunda
- polinevrita senzitivo-motorie: forma distala si simetrica, apare in
asociere cu alte patologii (ex etilism)
- poliradiculonevrita diabetica – rara, dificil de diferentiat de GB
- neuropatia vegetativa (izolata sau asociata altei forme clinice):
tulburari vaso-motorii cu hipotensiune ortostatica si sincope posturale,
tulburari de sudatie- anhidroza a picioarelor cu hiperhidroza in alte
teritorii, incontinenta urinara, impotenta sexuala, tulburari de tranzit
intestinal cu diaree nocturna, greata, balonari sau constipatie severa,
tulburari pupilare cu abolire de reflex fotomotor; tulburari trofice mai
ales la membrele inferioare: piele uscata, unghii casante, alterarea
parului, mal perforant plantar (asociat cu alterarea de sensibilitate);
osteoartropatii in special la art metatarso-falangiene sau
interfalangiene, nedureroase, cu osteoliza care poate duce la amputatie
- mononevrite diabetice: frecvent acute, afecteaza la membre nv
femural, sciatic, peroneal, cubital; poate apare sd de canal carpian; nv
cranieni: oftalmoplegia diabetica - cel mai frecvent afectat III dar cu
crutarea pupilei, sau VI; poate apare pareza faciala periferica,
recidivanta sau alternanta; hipoestezie in ramul I al trigemenului;
evolutie in general regresiva
- mulinevrite diabetice: apar frecvent in perioade de tranzitie ale
diabetului(ex hiperglicemii marcate, initierea sau ajustarea
tratamentului cu insulina, etc); apar nevralgii mai ales ale centurii
pelvine; poate apare radiculopatie toraco-abdominala cu dureri la
nivelul unor segmente toracice sau abdominale.
- sdr Garland= amiotrofie diabetica proximala (forma de multinevrita
proximala a membrelor inferioare): deficit motor amiotrofic care
afecteaza in special cvadricepsi, adductori coapsa, psoas, simetric sau
asimetric; abolire de ROT, fasciculatii musculare;
paraclinic:
- laborator: profil glicemic, hemoglobina glicozilata, LCR:
albuminorahie si glicorahie crescute,
- ex electric: EMG si viteze de conducere nervoasa: scaderea vitezelor
de conducere mai ales in formele distale simetrice, cu demielinizare;
forme asimetrice- afectare axonala
tratament:
- controlul diabetului
- tratament antalgic simptomatic: Carbamazepina, Amitriptilina, antidepresive
(Sertralina, Fluoxetina); in cazuri grave – blocaj nervos si injectii epidurale]
- studii: administrare de factor de crestere endotelial, factor de crestere
neruronal
2. PNP uremica
- apare la pana la 50% din pacientii dializati
- neuropatie axonala cu demielinizare secundara
- cauza necunoscuta; teorie: in forma finala a IRC se acumuleaza molecule
neurotoxice (mioinozitol, metilguanidina) care nu sunt eliminate prin HD dar sunt
filtrate de rinchiul transplantat (post transplant- ameliorare neta a neuropatiei)
- clinic: debut subacut sau cronic; neuropatie distala senzitivo-motorie simetrica
cu parestezii, cauzalgii, crampe nocturne ale gambelor, arsuri, furnicaturi – se
amelioreaza cu miscarea; sdr picioarelor nelinistite
- tratament: HD, transplant renal
4. PNP porfirica
- porfiriile= afectiuni rare cu transmitere ereditara – tulburare a sintezei hemului
cu acumularea in tesuturi de substante intermediare in aceasta sinteza (porfirine)
- 2 tipuri: hepatice si eritropoietice ; numai cele hepatice dau neuropatie
- forme de porfirii hepatice (afectiuni cu transmitere AD): porfiria acuta
intermitenta, porfiria variegata, coproporfirie ereditara, porfirie cutanea tarda
porfiria acuta intermitenta:
- polineuropatie acuta predominant motorie- instalare in cateva ore, cu deficit
de forta de obicei distal al membrelor inferioare cu evolutie ascendenta,
afectand musculatura mb superioare, trunchiului, chiar musculatura
respiratorie; in formele grave sunt interesati nv cranieni; apar tulburari de
sensibilitate, predom proximal, respectand sensibilitatea proprioceptiva, tulb
vegetative (sfincteriene, cardio-vasculare- tahicardie, HTA; leucocitoza,
febra)
- fenomene cerebrale: confuzie, delir, defecte de camp vizual, convulsii- in
cazuri grave
- dureri abdominale intense , cu caracter colicativ, cu aspect de abdomen acut
dar fara semne de iritatie peritoneala, cu tulburari de tranzit- preceda
simptomatologia neurologica
- evolutie variabila a puseelor (afectiune cu evolutie in crize) : in formele
usoare simptomele regreseaza in cateva saptamani; cazurile severe pot duce la
deces prin insuficienta respiratorie sau cardiaca; evolutia poate fi saltatorie cu
recuperare completa sau partiala in cateva luni
- factori declansatori : infectii, graviditate, ciclu menstrual, post, alcool,
medicamente (barbiturice, benzodiazepine, carbamazepina, fenitoin,
clonazepam, derivati de ergot, sulfamide, rifampicina, hipoglicemiante orale,
metildopa, miorelaxante, anestezice locale, sedative, antidepresive,
anticolinergice, hormoni, analgezice, teofilina)
- medicamente sigure: anticonvulsivante (gabapentin), sedative (lorazepam),
neuroleptice (clorpromazin), analgezice (aspirina, paracetamol, indometacin,
ibuprofen, morfina), antidiabetice (biguanide, insulina), antihipertensive
(betablocante, diazoxid, rezerpina)
- paraclinic:
- dozare acid alfa amino levulinic si porfoblinogen in urina tinuta la
intuneric (la lumina urinile rosietice se innegresc)
- fecale: porfirine in limite normale (dg difer: coproporfirie si porfirie
varigata)
- dg diferential: alte porfirii ereditare, porfirii secundare ( intox cu plumb)
- tratament:
- intreruperea tratamentului declansator
- suprimarea sintezei de hem: glucoza iv in doze mari (inhiba sinteza de
acid delta amino levulinic); hematina cu regim de hidrati de carbon si fara proteine;
prednsolon in cazuri grave; betablocanti pentru tahicardie si HTA, suport respirator.
1. lepra
- factorul etiologic (Mycobacetrium leprae = bacilul Hansen) are afinitate mare pentru
nervii periferici (in special pentru cel Scwann); invazia nervilor cutanati determina
aparitia de macule cutanate hipopigmentate si anestezice; evolutia ulteriara este
dependenta de imunocompetenta gazdei;
- la gazdele imunocompetente boala poate ramane in stadiul de macule;
daca bacilii invadeaza local nervii cutanati si subcutanati vecini apar
granuloame epitelioide circumscrise hipopigmentate si anestezice (lepra
tubercuoida); daca in vecinatatea granulomului exista nervi mai mari care
sunt invadati (ulnar, median, peroneal, auricular postetrior, facial) –
mononeuropatii si multinevrite cu tulburari de sensibilitate subiectiva si
anestezie termica si algezica in teritoriile respective
- la gazdele imunocompromise bacilii se raspandesc hematogen si
infiltreaza difuz pielea, nodulii limfatici, testiculele, si nervii (lepra
lepromatoasa); determina PNP senzitiva cu anestezie cutanata termo-
algica simetrica, cu distributie specifica= afecteaza mai intai tegumentele
mai reci (urechi,nas, coate, fata dorsala a mainilor si antebratelor) cu
extensie la intregul tegument; asociaza anhidroza, tulburari trofice, leziuni
cu pierdere de tesut datorita anesteziei; urmeaza PNP motorie prin invazia
nv motori primii sunt cei mai apopiati de piele (nv ulnar)
- diagnostic: bioptic
- tratament: sulfone (dapsona), rifampicina, clofazimin; pentru leziunile cutanate:
thaliomida
2. difteria
-
infectie acuta (Corynebacterium diphteriae) – initial se produce exudat
faringo-traheal; bacteria produce exotoxina cardio si neurotoxica (afecteaza
cel Schwann)
- cauze: leziuni cutanate deschise, ulcere cutanate
- morfopat: demielinizari segmentare ale radacinilor nv spinali, ggl spinali,
trunchiuri nervoase
- evolutia este etapizata:
- saptamana 1-2 de la infectie : paralizie de muschi laringieni si
faringieni (actiunea locala a exotoxinei), cu disfagie si voce
nazonata
- sapt. 3-6 : paralizie de acomodare prin afectarea muschilor ciliari,
eventual implicarea altor nv craniei (VII,IX,X,XI,XII)
- sapt 5-8: polineuropatie senzitivo-motorie cu evolutie acuta sau
subacuta; deficit de forta al membrelor predominant al extremitatilor
cu evolutie ascendenta (in cazuri grave pana la musculatura
respiratorie), tulburari de sensibilitate predominant pentru s vibratorie
si proprioceptiva
- LCR: disociatie albumino-citologica (proteinorahie mare, celularitate 0)
- tratament: antitoxina difterica in primele 48 de ore de la infectie; tratament
simptomatic
- evolutie: spre deces prin insuficienta respiratorie sau recuperare
3. botulism
- infectie data de Clostridium botulinicum (toxinfectie alimentara); produce
exotoxina care impiedica eliberarea de acetilcolina in fanta sinaptica
- clinic: debut la 12-36 ore de la ingestie: anorexie, greata, voma;
- simpt neurologice: paralizii de oculomotori cu ptoza si strabism, midriaza fixa
areactiva, afectarea nv bulbari: disfagie, dizartrie, voce nazonata, deficit al
muschilor cefei; in ziua 2-4: pareza flasca a membrelor, dinspre proximal
spre distal, cuprinde muschii respiratori; ROT abolite, fara modificari de
sensibilitate; tulburari de tranzit (constipatie) prin pareza musculaturii netede
a intestinului;
- electrofiziologie: EMG increment
- tratament: antitoxina botulinica, Guanidina, sustinerea functiei respiratorii
- recuperare in luni la supravietuitori
4. boala Lyme (neuroborelioza)
- produsa de Borelia burgdoferi, transmisa prin intepatura de capusa
- 10-15% din pacientii cu borelioza dezvolta simptomatologie neurologica
- local- eritem la locul intepaturii
- manifestari neurologice
- acute (1-3 saptamani dupa intepatura): afectarea nv cranieni- cel mai
frecvent pareza bilaterala de facial, apoi aspect de poliradiculonevrita ,
eventual meningoradiculonevrita aseptica- pleiocitoza in LCR
- la luni dupa infectare pot apare mai multe tipuri de afectare
neurologica: mononeuropatii multiple, plexopatie lombara sau
brahiala, polineuropatie senzitiva predominant mb inferioare,
polineuropatie cu encefalopatie, poliradiculonevrita
- diagnostic: eritemul initial, manifestari neurologice, manif articulare,
identificare anticorpi antiborelia in sange sau LCR
- tratement: ampicilina, cefalosporine de generatia III
5. HIV
- afecteaza toate structurile SNC si SNP
- mai multe forme clinice de afectare nervoasa:
1) in stadiul precoce:
- neuropatii axonale senzitive- infraclinice, depistate prin ex electric
- mononeuropatii: in special afecteaza nervii cranieni, cel mai frecvent
facialul (dipareza faciala); pot regresa spontan sau evolua catre
multinevrite sau polineuropatie
- forme mulifocale subacute: parestezii distale asimetrice ale mb
inferioare, evolueaza catre mb superioare cu tulburari de sensibilitate
si deficit motor; ROT abolite sau exagerate, sd piramidal, limfocitoza
in LCR
- poliradiculonevrita: poate fi prima manifestare ; dif de GB: LCR cu
hiperproteinorahie si limfocitoza
2) in stadiul tardiv:
- polineuropatie axonala distala: predominent senzitiva, mai
ales la mb inferioare, predominant afecteaza simtul termo-algezic,
cu dureri importante; evolutia este lent progresiva si asociaza
deficit motor; rar manifestari vegetative
- tratament: al HIV (zidovudine, azidotimidina)
- cel mai frecvent asociate cu neo pulmonar (determina 75% din PNP
paraneoplazice senzoriale si 50% din PNP senzitivo-motorii)
- frecvent preced dg neoplaziei cu luni- un an
- 2 forme clinice:
PNP senzitiva tip Denny Brown
- distructia neuronilor din ggl spinali prin leziuni inflamatorii; clinic: pierderea
progresiva a tuturor tipurilor de sensibilitate, cu debut distal la mb inferioare
si evolutie ascendenta spre mb superioare si trunchi; fara deficit de forta;
determina ataxie , tulburari de coordonare, dureri ; ROT abolite;
- LCR: hiperalbuminemie, cu celularitate moderata, anticorpi anti Hu (dozabili
si in ser) dirijati impotriva nucleilor neuronali;
- Potentiale de actiune senzitiva – amplitudine diminuata
PNP senzitivo-motorie Wyburn Masson: axonopatie distala , cu aparitie mai
tardiva; mai frecventa ca forma senzoriala
Alte forme posibile: polineuropatie cronica demielinizanta, polineuropatie
motorie subacuta, plexopatie lombara sau brahiala, poliradiculopatie
Tratament: PNP se poate ameliora cu tratamentul neoplaziei cauzante;
tentativa: plasma exchange, imunosupresie, gamaglobuline- rezultate minime
3.macroglobulinemia Waldenstrom
- definitie: prezenta unei paraproteine IgM (de obicei kappa) (independent de
concentratie) si limfom limfoplasmocitic infitrativ cu pattern predominant
intratrabecular la biospia maduvei osoase (sustinut de testele imunofenotipice)
- manifestari neurologice: eeuropatie heterogena; uneori se caraterizeaza prin
reactivitate antiMAG si fenotip clinic de neuropatie IgM cu anticorpi antiMAG
2.NDP Ig G si Ig A – recomandari
- pacientii cu neuropatie PCID-like- tratament ca in PCID fara paraproteina
3. sdr POEMS
(i) Pacientii trebuie manageriati impreuna cu un hemato-oncolog.
(ii) Iradierea locala sau chirurgia trebuie luate in considerare ca tratament initial la cei
cu plasmacitom izolat.
(iii) Melfalanul (cu sau fara corticosteroizi) trebuie luat in considerare la pacientii cu
leziuni multiple sau fara leziuni detectabile osoase.
se caracterizeaza prin evolutie de ani- PNP cu evolutie de 5-10 ani sau mai mult e
cel mai probabil genetica
clasificare dificila, dupa criterii clinice, genetice, evolutive
cel mai frecvent utilizata- clasificarea Dyck:
- neuropatii ereditare senzitivo-motorii (HSMN)
- neuropatii ereditare senzitive (HSM)
1. Neuropatii ereditare senzitivo-motorii
- HSMN tip I – boala Carcot Marie Tooth forma hipertrofica
- HSMN tip II – Charcot Marie Tooth forma neuronala
- HSMN tip III – neuropatia hipertrofica Derjerine Sotas
- neuropatii ereditare senzitivo-motorii sensibile la presiune
- HSMN tip IV- boala Refsum
Paraclinic
- electrofiziologie: tipul I: scaderea marcata a vitezelor de conducere nervoasa
uniform in nervii periferici; tipul II: scaderea moderata a vitezelor de
conducere nv mb inferioare, normala mb superioare; scaderea amplitudinii
potentialelor de actiune in ambele tipuri,
- LCR – normal sau proteinorahie moderata
Dg diferential:
- distrofii musculare, ataxie Friedreich, sd Roussy Levy, alte polineuropatii familiale,
neuropatii paraproteinemice
Tratament: vitamine de grup B, anabolizante, exercitii si gimnastica medicala, orteze.
Forme speciale:
- sdr Roussy-Levy: neuropatie AD similara cu CMT forma I, cu evolutie lenta, relativ
benigna; asociaza ataxie senzoriala si areflexie cu debut la membrele inferioare si
evolutie spre mb superioare, dar fara semne de afectare cerebeloasa (dizartrie, tremor,
nistagmus); tulburari de sensibilitate vibratorie si profunda, semne piramidale, tulburari
sfincteriene, tremor esential, modif ECG
IX NEUROPATII IMUNOLOGICE
Rezultate:
- EMG: blocuri de conducere multifocale, demielinizari segmentare,
latente distale prelungite, scaderea vitezelor de conducere, potentiale
de actiune cu amplitudine redusa (criterii mai jos)
- LCR:disociatie albumino-citologica
- Biopsie (nv sural)- aspecte nespecifice pentru PCID: infiltrat
inflamator perivascular si interstitial, infiltrat endoneural, edem
endoneural, demielinizare, degenerare walleriana, zone de
demielinizari si remielinizari succesive cu aspect in “bulb de ceapa”
(mai ales in formele recurent-remisive)
- IRM cu gadolinium: hiperfixare plexuri lombar si brahial