GENERALE DSM-IV- -Definitie: tulburari mintale determinate de o afectare organica a SNC, fie izolata(de exemplu traumatica,tumorala sau vasculara) fie in cadrul unei conditii medicale generale-boala somatica -Etiologie -stari infectioase:-meningite,TBC,HV;epilepsie, hepatic; -encefalopatii metabolice: - insuficien renal; -hipoglicemic; cetoacidozo diabetic-porfiria acut intermitent, -boli endocrine:-hipotiroidism; -hipertiroidism--hiperparatiroidism; -boli demielinizante:scleroza multipl;scleroza lateral amiotrofic. -boli cerebro-vasculare:AVC (stroke);demen multiinfarct -Neoplasme:cerebrale (glioame, rneningioame);sd. paraneoplazice; carcinomul pancreatic;chisturile coloide intraventriculare (V.1II); - Boli degenerative:boala Parkinson;,boala Huntington;,boala Wilson Afectarea organica cerebrala poate fi evidentiata: -clinic prezenta - simptome de afectare a functiilor cognitive (de exemplu tulburari de memorie de grade variabile) sau - semne neurologice care sugereaza afectarea unei regiuni a SNC (de exemplu deficit motor sau pierderea sensibilitatii) - paraclinic evidentierea - macroscopic -decelate prin examinari precum -CT cranian tomografie computerizata -RMN rezonanta magnetica nucleara - microscopic -antomopatologic Caracteristicele clinice a unei tulburri psihiatrice secundare unei boli somatice: -debutul simptomelor psihice: - dup vrsta de 40 de ani; - s fie concomitent - cu o boal major; - cu admin. unui medicament recunoscut pentru riscul de a genera simptome/ sindroame psihiatrice; - s apar brusc la un pacient fara istoric cunoscut de boal psihic sau n absena unui stresor semnificativ; - pacientul s utilizeze -abuziv subst. psiho-active; - OTC-uri/ s practice auto-medicaia; - tratam psihiatr.s nu dea nici un rezultat; - s existe AHC de: afec.degener./familiale/ metabolice (diabet, anemie pernicioasa); -tabloul psihic s se caracterizeze prin: - tulburri de contiin; - status mental fluctuant, cu ev. episod sau recurent; - semne de deteriorare cognitiv; - s fie prezente halucinaii vizuale, tactile, gustative, olfactive; -la examenul somatic s fie prezente: - semne de disfuncie a unor organe; - semne neurologice de focar; - semne de disfuncie subcortical -bradilalie, -tulburri motorii, -ataxie, - incoordonare motorie,- tremor, -micri coreice, -dizartrie; - semne de disfuncie cortical -disfazii, apraxii, agnozii, -deficite vizuo- spaiale, -senzaii alterare a percepie prin integrare cortical defectuoas); - incontinen sfincterian; - tinuta nengrijit, igien deficitar Criterii de includere a unei tulburari n aceast categorie:
- s fie consecina etiopatogenic direct a unei boli somatice diagnosticate; - s nu fie datorat unei alte boli psihice; - s nu apar doar n cursul evoluiei unei stri de delirium (tulburare de contiin, la care se asociaz tulburri cognitive); - s nu ntruneasc criteriile de diagnostic pentru demen; - s nu fie datorat uzului unei substane psiho-active
Tulburarile mintale organice includ: -Dementele -Deliriumul -Sindromul amnestic organic -Alte patologii care prezinta tablouri clinice asemanatoare tulburarilor mintale neorganice (de ex tulburare schizofreniforma,psihotica organica, afectiva organica, anxioasa organica, etc. v. ICD-10) -DSM-IV-TR inventariaz aici - Tulburare catatonica - Schimbarea personalitatii adica tulburrile de personalitate induse de o boala somatic ca sindroame (i nu tulburri" constituite) anterior denumite n DSM-III - sindroame organice de personalitate" DEMENTELE
Def:=deteriorare generalizata a intelectului si personalitatii, de deficitul de dezvoltare-nedezvoltare- psihica (intarzierea mintala) =deficit progresiv cognitiv(M,AT,G, intelectul, personalitatea) - evolueaza pe o constiinta clara-in absenta delirumului - reprezinta un declin fata de nivelul anterior de functionare - interfera cu efectuarea - sarcinilor socio- profesionale - activitatilor cotidiene uzuale (spalat,inbracat,alimentatie,igiena personala) Tabloul clinic al dementei are la baza sindromul demential: Simptome cognitive -tulburarile de memorie -hipomnezia marcheaza debutul dementei - amnezie retro-anterograda - uneori paramnezii de tipul ecmneziei -hipoprosexia este constanta, accentuindu-se progresiv pana (aprosexie) -dezorientarea T-S si la propria persoana sunt simptome invariabile in stadii mai avansate ale pr. deteriorativ -Gandirea- devine lenta si saraca in continut (saracie ideativa), - uneori incoerenta; - in stadiile incipiente pot apare idei delirante nesistematizate cu tematica de persecutie; - in stadii avansate alterarea gandirii este cvasitotala reflectandu-se prin emiterea unor sunete fara sens sau mutism -pe plan perceptiv -agnoziile, se instaleaza treptat - tulburari -calitative ale perceptiei pot apare uneori la debut - cantitative halucinatiile olfactiv, gustative si perceptii false din zona genitala Simptome afective -in stadii incipiente apare- depresie ca o reactie la constientizarea instalarii proc.deteriorativ -iritabilitatea care asociata depresiei determina dispozitia disforica -in stadii avansate apare o aplatizare a reactiilor afective la stimuli, dublata de explozii afective de tipul afectelor fara o cauza aparenta -primele simptome comportamentale -scaderea interesului pentru activitati si a initiativei (simptome care pot determina confuzie diagnostica cu episodul depresiv) -progresiv -apar perioade de akinezie intrerupte de perioade de agitatie, - comportamentul devine dezorganizat, fara sens, cu stereotipii si perseverari motorii ce interfera din ce in ce mai mult cu indeplinirea sarcinilor zilnice
Clasificarea dementelor: dupa etiologie a) Dementele primare boli degenerative cerebrale (boala Alzheimer, Pick dementa este manifestare intiala si principala) b) Dementele secundare apar ca manifestari consecutive ale unor boli preexistente - in boli degenerative neurologice (coreea Huntington, scleroza multipla, bola Parkinson) - afectiuni vasculare cerebrale (dementa multiinfarct) - traumatica (dupa TCC repetate de ex la boxeri =sd.punch-drunk dementa pugilistilor) - infectioase (encefalite, boala Creutzfelt-Jakob, sifilis tertiar) - metabolice (insuficienta renala cronica, insuficienta hepatica, carente de vit B1B12), - procese expansive intracraniene (tumori cerebrale, hematoame subdurale sau intraparenchimatoase) - toxice (alcool, metale grele Pb, Al) - anoxice (insuficienta respiratorie cronica, post-anestezie) dupa zona SNC predominent afectata a. - Dementa corticala corespunde tabloului clinic descris anterior b - Dementa subcorticala tabloul clinic consta in incetinirea proceselor cognitive cu - dificultati in realizarea sarcinilor intelectuale complexe si - perturbare afectiva fara deficit al limbajului, calculului sau memorarii
Dementa Alzheimer
Definitie: dementa -degenerativ primara - de etiologie necunoscuta - predominant corticala -caracterizata prin: - debut in perioada presenila/senila caracterizata pe plan - anatomopatologic prin - atrofie corticala generala, - prezenta amiloidului, si - clinic prin aparitia sd.afazo-apraxo agnozo- (AAA) ( in ciuda functiei senzorio-motorii intacte ) -hipertonie musculara. Epidemiologie: - Riscul in populatia generala este de 0,1 % - 5% dintre persoanele > 65 ani - forma severa; 15% forma usoara -dementa tip Alzheimer reprez.50-60% din toate dementele -factori de risc: sex feminin, AHC-rude de gr.I cu D.Alzh, TCC in antecedente, Etio-patogenie - Ipoteza genetica(AHC): -riscul pentru copiii , parintilor cu d Alzheimer este de 10 % (fata de 0,1 % in populatia generala) -riscul pentru fratii pacientilor cu d. Alzheimer este de 4 % (fata de 0,1 % in populatia generala) - Ipoteza colinergic. -scaderea nivelului cerebral al acetilcolinei (n formaiile cerebrale interesate n funciunile cognitive, cum ar fi nucl bazal Meynert) probabil prin deficit de sinteza (reducerea activitatii enzimei Acetil Colin Transferaza implicata in sinteza acetilcolinei) st la baza terapiei cu inhibitori ai colinesterazei - Ipoteza alterrii i acumulrii de protein "tau care intra in alcatuirea ghemurile neurofibrilare patologice din interiorul neuronilor ; - Ipoteza acumulrii de beta-amiloid care este o peptid ce rezult dintr-o protein precursoare, Amyloid-Precursor-Protein (APP), inserat pe membrana celular. Beta-amiloidul, n form oligomeric insolubil, este citotoxic i altereaz homeostazia ionilor de calciu, inducnd astfel procesul de apoptoz (moarte celular programat).. Blocarea produciei de beta-amiloid constituie un obiectiv al cercetrilor privind o terapie patogenic a bolii. Obiecia principal : nu s-a putut constata o corelaie ntre amploarea ncrcrii cu "plci" de amiloid i gravitatea demenei. - Ipoteza glutamatergica considera ca exista o concentratie cronic crescuta de glutamat in boala Alzheimer care va det.o Ca neurotoxicitate,pertur barea memoriei Tabloul clinic Frecventa afectiunii creste odata cu virsta - 65 de ani frecvena bolii Alzheimer este de cca. 2-3%, - la 70 de ani - 3%, - la 75 de ani -6%, - peste 85 de ani -25-40%. Incidenta afectiunii-potrivit satisticilor dim Romania a crescut de la 605,2 persoane la 100.000 de locuitori n 1975, la 883,3 persoane / 100.000 de locuitori n 1993 Debutul - este lent progresiv, - poate fi - precoce: sub 65 ani- demen presenil - tardiv: peste 65 ani- demen senil -poate imbraca mai multe expresii clinice: - debut de tip demential instalarea si agravarea progresiva a tulb. de memorie - debut de tip psihotic instalarea unui delir paranoid de gelozie sau prejudiciu -debut de tip depresiv instalarea unei simptomatologii depresive ca urmare a sesizarii de catre pacient a initierii procesului degenerativ (simptomele depresive pot masca o perioada simptomele tipice ale dementei) Perioada de stare este marcata de A -Deteriorarea memoriei ;B- Sindromul AAA A- Deteriorarea memoriei amnezia amanifestata prin - I-deteriorate capacitatea de a nva un material nou- (deteriorate memoriei de scurta durata) Ex: pacientii pot pierde bunuri, cum ar fi portmoneie i chei, uit mncarea de preparat pe plit i se pierd n cartiere nonfamiliare - II- uit un material nvat anterior. (deteriorate memoriei de lunga durata) Ex: persoana i uit profesia, studiile, ziua naterii, membrii familiei i uneori chiar numele. b- testatarea formala-a 1- memoria de scurta durata poate fi facuta cernd pacientului - s nvee (s repete) o list de cuvinte - evalueaza nregistrare - sa reproduc informaia dup un interval de cteva minute - evaluaiza retenie, evocare - s recunoasc cuvintele dintr-o list multipl - evaluiaza recunoatere 2 - memoria ndeprtat poate fi facuta cernd.individului s evoce - informaii personale sau -un material vechi pe care individul l consider interesant (de ex., politic, sport, spectacole). c- impactul perturbrilor de memorie asupra funcionrii individului ex., capacitatea de a munci, de a cumpra, de a prepara mncarea, de a achita notele
B instalarea sindromului AAA - fara modificarea functiilor motorii si senzoriale(in apraxii,agnozii) si in prezenta unei acuitatii normale.si a unei senzatii tactile normale in agnozii)
Afazia -predominant senzorial - compromiterea nelegerii limbajului vorbit i scris a - se poate manifesta prin - dificultate n pronunarea numelor de persoane i de obiecte - dificultati in gasirea cuvantului potrivit - uz excsiv de termeni de referire indefinit, cum ar fi lucru" i asta". - pattern de vorbire deteriorat, caracterizat prin - ecolalie (adic, repetarea a ceea ce este auzit) ori - palilalie (adic, repetarea ntr-una a sunetelor sau cuvintelor proprii). b- Limbajul este testat cernd individului s - denumeasc -obiectele din camer (de ex., fereastra ,usa,masa, lampa,cravata, rochia, ) - pri ale corpului (de ex., nasul, brbia, umrul), - s execute comenzi (artai ua i apoi masa") ori - s repete unele expresii'(fara,nici un fel de dac-uri, i-uri ori dar-uri").
Apraxiile = deteriorarea capacitii de a efectua activiti motorii n. dispreul aptitudinilor motorii, funciei senzoriale i nelegerii sarcinilor cerute, care sunt intacte) a - manifestata prin 1 - initial - diminuarea progresiva a indemanarii cu imposibilitatea executarii unor - activitati uzuale (pieptnatul prului,incheierea nasturilor, folosirea cheii pentru descuiatul usii, etc) - acte motorii cunoscute (de ex., gestul de la revedere*'). 2 -Ulterior -dezorganizarea completa a comportamentului miscarile devin neinteligibile si lipsite de scop, avand caracter stereotip si iterativ sau substitutiv ex- inabilitatea n prepararea mncrii, a mbrcatului ; a desenatului; b- poate fi testate cernd individului - s execute diverse activiti motorii (de ex.,- s arate cum se spal pe dini, s copieze dou pentagoane care se intersecteaz,; - s asambleze cuburi ori s aranjeze bee n anumite desene). Agnozia = incapacitatea de a recunoate sau identifica obiectele, n dispreul funciei senzoriale intacte - manifestata prin - incapacit. de a recunoate obiecte cum sunt scaunele sau creioanele in prezenta acuitatii vizual normal. - membrii familiei ori - incapabili de a recunoaste - propria lor imagine n oglind. - incapacitatrea de a identifica obiectele puse n mn, numai prin tact (de ex., o moned sau o cheie chiar daca au au senzaia tactil normal - reprezinta suportul dezorientarii spatiale a pacientilor - determina inabilitatea de a ansambla obiectele pentru a forma o imagine unitara a mediului
In perioada de stare mai apar : - agravarea tulburarilor de memorie amnezie retro-anterograda si ecmnezie - dezorientare temporal i spaial, pierderea iniiativelor - Perturbarii in functia de executie a-Funcia de execuie implic -capacitatea - de a gndi abstract, incapacitatea de a lua decizii. - de a planifica, secvenia, monitoriza i stopa comportamentul complex. - impactul perturbrilor din funcia de execuie asupra vieii cotidiene a individului(de ex.,capacitatea de a munci,.activitile de planificare, bugetul).
b-Deteriorarea gndirii abstracte se manifesta prin - dificultile pe care le are individul n a face fa unor sarcini noi i - evitarea situaiilor care cer procesarea de informaie nou i complex. c-Evaluarea - capacitatii de abstractizare se faca cernd persoanei s gseasc similitudini sau diferene ntre cuvinte nrudite. - disfunciei executive se evideniaza - prin capacitatea redus de a schimba seturile mentale - prin capacitatea de a crea o nou informaie verbal i nonverbal i - prin capacitatea de a executa activiti motorii de serie. -se face prin a cere individului - s numere pn la 10, - s recite alfabetul, s scad din 7 n 7, - s enumere pe ct este posibil ct mai multe animale ntr-un minut, - s traseze o linie continu constnd alternativ din m i n. -afectivitatea este relativ bine conservata, initial anxietate datorata dificultatilor de exprimare verbala, ulterior buna dispozitie nemotivata intrerupta de reactii de furie si iritabilitate
Stadiul terminal-tablou clinic de dementa profunda - pacientii devin gatosi, fiind imposibila realizarea unei igiene minime - incontinen urinar i pentru materii fecale, satisfacerea nevoilor fiziologice n locuri neadecvate sau n prezena altor persoane - apar, tulburri ale comportamentului alimentar: reducere sau cretere exagerat a apetitului, ingerare de substane non-alimentare. duc toate obiectele la gura, sug si mesteca in permanenta (Sd.Kluver-Bucy=hiperoralitate ,hipersexualitate,hipoemotivitate) -dezinhibiie sexual: comentarii pe teme sexuale, gesturi obscene, mai rar agresivitate sexual -decesul survine ca urmare a unor infectii intercurente sau in cadrul crizelor epileptice Diagnosticul -de certitudine al bolii Alzheimer -examenul morfopatologic post mortem al creierului, care evideniaz leziunile caracteristice ale maladiei -cu o probabilitate de 85-90%.-anamnez amnunit, -examinarea psihologic -examene radiologice - n esen, diagnosticul de boal Alzheimer este un diagnostic de excludere, la o persoan n vrst, prezentnd semnele unei demene cu evoluie progresiv, dup ce au fost eliminate alte cauze posibile. DIAGNOSTIC - ALZHEIMER Deficite cognitive multiple: tulburari ale memoriei (fixare, evocare) afazie (limbaj) apraxie (activitati motorii) in prezenta unor functii senzorio-motorii agnosie (nu mai recunoaste) nealterate neurologic dificultati in executarea sarcinilor (planificare, organizare) Disfunctie sociala/ocupationala, declin fata de nivelul anterior Cu debut -timpuriu: sub 65 ani tardiv: peste 65 ani Asociat cu: delirium depresie idei delirante CRITERII DSM A. Dezvoltarea de deficite cognitive multiple, manifestate prin 1 si 2 : (1) deteriorarea memoriei (deteriorarea capacitii de a nva o informaie nou ori de a evoca o informaie nvat anterior); (2) una (sau mai multe) din urmtoarele perturbri cognitive: (a) afazie (perturbare de limbaj); (b)apraxie (deteriorarea capacitii de a realiza activiti motorii, n dispreul funciei motorii intacte); (c) agnozie (incapacitatea de a recunoate sau identifica obiectele, n dispreul funciei senzoriale intacte); (d) perturbare n funcia de execuie (adic, n planificare, organizare, secveniere, abstractizare). B. Deficitele cognitive de la criteriile A1 i A2 cauzeaz, fiecare, o deteriorare semnificativ n funcionarea social sau profesional i reprezint un declin semnificativ de la nivelul anterior de funcionare. C. Evoluia este caracterizat prin debut gradual i declin cognitiv continuu. D. Deficitele cognitive de la criteriile A1 i A2 nu se datoreaz nici uneia din urmtoarele: (1) altor condiii ale sistemului nervos central care cauzeaz deficite progresive de memorie i cunoatere (de ex., maladie cerebrovacular, maladie Parkinson, maladie Huntington, hematom subdural, hidrocefalie cu presiune normal, tumor cerebral); (2) condiiilor sistemice, cunoscute a cauza demen (de ex., hipotiroidismul, deficiena de vitamin B12 sau de acid folie, deficiena de niacin, hipercalcemia, neurosifiiisul, infecia cu HIV); (3) condiiile induse de o substan. E. Deficitele nu survin exclusiv n cursul unui delirium. F. Perturbarea nu este explicat mai bine de alt tulburare de pe axa I (de ex., tulburarea depresiv major, schizofrenia). CRITERII ICD Dementa (F00-F03) este un sindrom datorit bolii creierului, de obicei de natura cronica sau progresiva, in care exista alterarea functiilor multiple corticale superioare, incluzand memoria, gandirea, orientarea, intelegerea,calculul, capacitatea de invatare, limba si judecata. Constiinta nu este obnubilata. Deficientele functiei cognitive sunt insotite de obicei si precedate ocazional de o deteriorare a controlului emotional, comportamentului social sau motivarii. Acest sindrom apare in boala Alzheimer, in boala cerebrovasculara si in alte afectiuni primare sau secundare care ating creierul. Dementa in boala Alzheimer (G30.-) Boala Alzheimer este o boala cerebrala degenerativa primara, de etiologie necunoscuta, cu trasaturi caracteristice neuropatologice si neurochimice. Tulburarea este de obicei insidioasa la debut si se dezvolta incet dar progresiv pe o perioada de mai multi ani. F00.0* Dementa in boala Alzheimer, cu debut precoce (G30.0) Dementa in boala Alzheimer cu debut inainte de 65 de ani, cu o evolutie a deteriorarii relativ rapida si cu tulburari multiple marcate ale functiilor corticale superioare. Boala Alzheimer, tip 2 Dementa presenila, tip Alzheimer Dementa degenerativa primara de tip Alzheimer, debut presenil. F00.1* Dementa in boala Alzheimer, cu debut tardiv (G30.1) Dementa in boala Alzheimer cu debut dupa varsta de 65 de ani, de obicei la finele deceniului al 7-lea sau peste, cu un progres lent si cu deficiente de memorie ca trasatura principala. Boala Alzheimer, tip 1 Dementa degenerativa primara de tip Alzheimer, debut senil Dementa senila, tip Alzheimer F00.2* Dementa in boala Alzheimer, forma atipica sau mixta (G30.8)Dementa atipica, tip Alzheimer F00.9* Dementa in boala Alzheimer, nespecificata (G30.9) Examen morfopatologice
Macroscopic creierul arat o - atrofia corticala cu - micorarea circumvolutiunilor predominant F,P,T - lrgirii - anurilor dintre circumvoluiuni, - cisternelor cerebrale - ventricolilor cerebrali (hidrocefaie extern i intern).
Microscopic se pun n eviden ,, leziuni caracteristice, observate i descrise deja de Alzheihmer Plcile senile vizibile printre celulele nervoase (neuroni) din creier. Plcile senile conin o acumulare de beta-amiloid, care este un fragment dintr-o protein pe care organismul o produce n mod normal (proteina precursoare a amiloidului - beta- APP). n cazul unei persoane sntoase, aceste fragmente de proteine sunt degradate i eliminate, n boala Alzheimer ele se acumuleaz n special la terminaiile presinaptice ale neuronilor, formnd plci insolubile i mpiedicnd astfel transmiterea influxului nervos de la un neuron la altul. Degenerescena neurofibrilar const n formarea n interiorul neuronilor a unor fascicole dense de fibre dispuse ca nite ghemuri, constituite n principal dintr-o protein numit tau, care n mod normal intr n alctuirea unei structuri intracelulare denumit microtubul. Microtubulii au un rol important n transportul substanelor cu rol nutritiv n interiorul neuronului. n boala Alzheimer, proteinele tau sunt anormale i microtubulii sunt afectai, iar neuronii nu mai pot funciona normal. Degenerescen granulo-vacuolar. n citoplasma neuronilor, n special n hipocamp apar vacuole ce conin granule de natur nc neprecizat.
Examene psihologice
Este indicat ca n timpul examinrii s fie prezent i un membru al familiei sau o persoan apropiat celui examinat, care poate da detalii asupra comportamentului de zi cu zi al pacientului, memoriei acestuia i asupra modificrilor de personalitate. n cazul suspectrii unei demene, este de recomandat efectuarea unui interogatoriu standardizat, cum este "Mini Mental State Examination" - MMSE (exist i o versiune n limba romn), care const n ntrebri relativ simple, prin care se cerceteaz memoria, atenia, gndirea abstract, capacitatea de denumire a obiectelor, orientarea vizuo-spaial i alte funcii cognitive. Scorul maximal este de 30 de puncte. Deja n cazul unor performane sub 28 de puncte, datorit dificultii reduse a chestionarului, se poate suspecta o demen. Acest test permite i stabilirea gradului de deteriorare mintal. Se folosete i "testul ceasului": persoana examinat este solicitat s deseneze cadranul unui ceas, cu cifrele de la 1 la 12, cerndu-i-se s pun orarul i minutarul la o anumit or. Pacineii cu boala Alzheimer au dificulti imense n efectuarea acestui test, chiar ntr-o faz incipient a bolii. Examene radiologice
Tomografia computerizata a creierului poate evidenia atrofia cortical cu o anumit distribuie topografic. Rezultatul nu este ns specific. Rezonana Magnetic Nucleara constat atrofia cortical manifest i lrgirea spaiilor lichidiene (ventricoli i cisterne). Tomografia Computerizat cu Emisiune de Fotoni SPECT-evideniaz diferenele regionale de perfuzie cu snge a creierului, -poate permite o difereniere ntre o demen vascular (demen prin multiple mini- infarcte cerebrale) i una degenerativ (de tip Alzheimer). Tomografia cu Emisiune de Pozitroni- PET folossete molecule de glucoz marcate cu Fluor-18 (izotop radioactiv), si constat o -reducere a utilizrii glucozei (singurul element nutritiv al creierului), un aa zis "hipometabolism al glucozei", n special n regiunile frontale i parietale, n comparaie cu persoanele normale..
Seciune frontal prin dou creiere (Procesare computerizat a imaginii). -Stnga: reducerea accentuat a volumului creierului unui pac cu boala Alzheimer. -Dreapta: Creier normal
Tomografie Computerizat (stg.) i Tomografie cu Emisiune de Positroni-PET (dr.). Imagini caracteristice la un pacient cu boala Alzheimer. Sgeile indic zonele cu hipometabolism
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL D. Alzheimer - declin treptat D. Vasculara - in trepte, semne neurologice Forme mixte: vasculara - Alzheimer Delirium: debut brusc, evolutie scurta, fluctuanta Depresia: pseudodementa Pseudodementa Dementa Debut mai precis solicita ajutor repede progresie rapida APP psihiatrice se plang de tulb cognitive
tulb de dipozitie evidente apatie, nu stiu raspunde la ttm AD Debut greu de precizat ajunge tarziu la medic progresie lenta - se plange putin, disimuleaza
- depun eforturi pt indepl. sarcin - Evoluie i prognostic -are loc o deteriorare progresiva n timp, dar rapiditatea agravrii depinde de la o persoan la alta. - unele persoane pot avea manifestri minime pn n fazele tardive ale bolii, - alte persoane pierd capacitatea de a efectua activiti zilnice deja ntr-o faz precoce a bolii. Nu exist pn n prezent posibilitatea unei vindecri -durata medie de supravietuire este de 8 - 10 ani de la apariia primelor simptome, dac nu intervin alte cauze intercurente de moarte. Tratament - Dei nu exist nc un tratament eficace care s vindece boala Alzheimer - sunt folosite mijloace terapeutice pentru - a mbunti calitatea vieii bolnavului i - a-i menine pe ct posibil activitat.n fam. i societ. Tratamente simptomatice - medicamente psihotrope- pt. - ameliorarea - comportamentului-(ortotimizante) - dispoziiei depresive (antidepresive) a pacienilor - a diminua anxietatea strile de agitaie. (,BZDcu aciune scurta) -sunt de evitat medicamentele cu aciune puternic (neuroleptice, BZD cu aciune ndelungat) datorit efectelor adverse sau paradoxale. Medicamente inhibitoare ale acetilcholinesterazei - recomandate in prima faz a bolii, - inhib degradarea acetilcholinei, de la nivelul sinapselor neuronilor din formaiile cerebrale interesate n funciunile cognitive d (Vezi: Patogeneza). - reprezntate de urmtoarele preparate (n parantez numele comercial): -Clorhidratul de Donepezil (Aricept) - Rivastigmina (Exelon) -Galantamina (Reminyl, Nivalin, Razadyne - pot diminua temporar intensitatea simptomelor, dar - nu influeneaz evoluia progresiv a bolii. - sunt foarte costisitoare i au o serie de efecte adverse nu lipsite de periclitate. Preparate antagoniste ale receptorului NMDA (N-metil-D-aspartat), cum este Memantina care blocheaza activitatea excesiva a receptorului, impiedicand influxul de calciu prin canalul ionic,(Ca=neurotoxicitate) dar pastreaza activitatea fiziologica necesara pentru procesele de invatare si memorie In boala Alzheimer exista o concentratie cronic crescuta de glutamat
Dementa in boala Pick
Definitie: dementa predominant corticala cu - debut in perioada presenila (45 55 ani) - caracterizata - anatomopatologic prin atrofii corticale localiz, la nivelul lobilor F.T - clinic prin - aparitia sindromului P.E.M.A. - crize de hipotonie musculara. - Sindromul P.E.M.A. Palilalie consta in repetarea cuvintelor aflate spre sfarsitul frazei, in special a ultimului cuvant Ecolalie combinata adeseori cu ecomimie si ecopraxie sindrom ecopatic Mutism este adesea consecinta uitarii cuvintelor Amimie alaturi de akinezie sunt abolite si miscarile mimice - Crize de hipotonie musculara cu prabusire brusca a pacientului insotita in general si de pierderea cunostiintei Dementa vasculara Definitie: dementa degenerativ secundara-vasculara - corticala /subcorticala - cu debut-tipic- brusc in perioada senila (peste 60 ani) - caracterizata - anatomopatologic prin lacunarism cerebral si - clinic determinata de - infarctizarile-corticale anormalitati de limbaj: -tulb.mnezico-proxesice -incoerenta ideo verbala -alogie - infarctizari subcorticale-anormalitatii motorii -deficit intelectual,comportamental,dispozitional Epidemiologie - dementa vasculara: 15-30% din cei cu dementa -factori de risc: HTA, sex masculin, insufic.valvulara,DZ,obezitate,fumat
Etiologie
- afectiuni multiple vascular cerebrale (-dat.preexistentei HTA+alte af.CV) determina - afectarea in special a vaselor cerebrale mici si medii - cu producerea unor infarctizarii corticale evidentiate-prin CT,RMN, ca atrofii-corticale - subcorticale -subcorticale -cauze ale infarctizarii cerebrale pot fi: -placile aterosclerotice -tromemboli din valvele inimii Ca urmare a acestor cauze portiuni circumscrise ale creierului devin ischemiate neirigate, cu aparitia consecutiva a unui proces de ramolisment cerebral a zonelor interesate (infarct cerebral). Aceste zone dau aspectul de lacunarism cerebral, motiv pentru care dementa se mai numeste si dementa multiinfarct. Tabloul clinic Debutul frecvent brusc (,dar si indios lent progresiv ) - cu afectare inegala si variabila a functiilor psihice, - varsta la debut e frecvent mai mica decat in D.Alzh Perioada de stare -functiile cognitive diminuate in sens cantitativ, defectul este constientizat de pacient pe perioade destul de lungi din evolutia dementei -labilitatea afectiva este o trasatura clinica caracteristica, apar reactii nemotivate de plans sau de ras incontinenta afectiva -comportamental pacientul este in general agitat, prezinta acte impulsive si conflictualitate crescuta si tendinta la deambulare (de exemplu fugile cu pierderea pacientilor) -dezinhibitia pulsionala cu exacerbarea instinctului sexual - apar semne neurologice de focar -exagerarea -profunda a ROT, - raspunsului extensorului plantar,=Babinski+ -paralizii pseudo bulbare,anormalitati ale mersului - se asociaza o serie de manifestari somatice care au ca substrat ateroscleroza arterelor care deservesc celelalte organe Stadiul terminal -dismneziile sunt accentuate facand imposibila orientarea bolnavilor chiar in medii anterior familiare -pacientul devine imobilizat la pat fiind pierduta continenta sfincteriana -apar o serie de reflexe patologice (de exemplu reflexul bucal percutia buzelor determina contractura musculaturii periorale cu proiectia anterioara a buzelor) -decesul survine cel mai adesea in cadrul unui nou accident vascular cerebral, fie tranzitor fie constituit, mai rar prin infectii intercurente Diagnosticul se bazeaza pe - date anamnestice - afectiuni preexistente CV, - afect.extracraniene ce pot fi surse de emboli cerebrali - tabloului clinic criterii DSM - datelor paraclinice: -FO-pt HTA -EKG,Eco cardiac pt.afectiuni valvulare -RMN,CT-atrofii corticale,subcorticale lacunarism, cerebral -EEG-reflecta lez.focale - ex.psihologic-MMSE Tabloului clinic criterii DSM Deficite cognitive multiple tulburari ale memoriei (fixare, evocare) afazie (limbaj) apraxie (activitati motorii) agnosie (nu mai recunoaste) dificultati in executarea sarcinilor (planificare, organizare) disfunctie sociala/ocupationala, declin fata de niv.ant. de function. Semne neurologice de focar -exagerarea reflexelor osteotendinoase, - semnul Babinski, - paralizie pseudobuibar, - tulburri de mers, - scderea forei musculare ntr-o extremitat
Asocierea cu: delirium, depresie, idei delirante
Evolutia este fluctuanta in trepte-cu schimbari rapide in functionare -Dv poate fi reversibila cand e dat.-HTA, -Tumori cerebrale - Hidrocefalie cu pres.normala CRITERII DSM Demena Vascular A. Dezvoltarea de deficite cognitive multiple manifestat prin ambele (1) deteriorarea memoriei (deteriorarea capacitii de a nva informaii noi sau de a evoca informaii nvate anterior), (2) una (sau mai multe) dintre urmtoarele perturbri cognitive: (a) afazie (perturbare de limbaj); (b)apraxie (deteriorarea capacitii de a efectua activiti motorii, n dispreul funciei motorii intacte); (c) agnozie (incapacitatea de a recunoate sau identifica obiectele n dispreul funciei senzoriale intacte); (d) perturbare n funcia de execuie (adic, n planificare, organizare, secveniere, abstractizare). B. Deficitele cognitive de la criteriile A1 i A2 cauzeaz fiecare o deteriorare semnificativ n funcionarea social sau profesional i reprezint un declin semnificativ de la nivelul anterior de funcionare. C. Semne i simptome neurologice de focar (de ex., exagerarea reflexelor osteotendinoase, semnul Babinski, paralizie pseudobuibar, tulburri de mers, scderea forei musculare ntr-o extremitate) ori date de laborator indicnd o maladie cerebrovascular (de ex., infarcte multiple implicnd cortexul i substana alb subiacent) care sunt considerate a fi etiologic n relaie cu perturbarea. D. Deficitele nu survin exclusiv n cursul deliriumului. Se codific pe baza elementelor predominante: Cu delnurrft dac deiiriumul este suprapus peste demen Cu idei delirante: dac ideile delirante sunt elementul predominant Cu dispoziie depresiv: dac dispoziia depresiv (incluznd tablouri clinice care satisfac criteriile simptomatologice complete pentru un episod depresiv major) este elementul predominant. Un diagnostic separat de tulburare afectiv datorat unei condiii medicale generale nu este pus Necomplicat: dac nici unul dintre elementele de mai sus nu predomin n tabloul clinic curent De specificat dac: Cu perturbare de comportament Not de codificare: A se codifica, de asemenea, condiia cerebrovascular pe axa III. CRITERII ICD 10 Dementa vasculara Dementa vasculara Dementa vasculara este rezultatul infarctului creierului datorit bolii vasculare, incluzand boala cerebrovasculara hipertensiva. Infarcturile sunt de obicei mici dar cu efect cumulativ. Debutul se produce deobicei la varsta inaintata. I nclude: dementa arteriosclerotica F01.0 Dementa vasculara cu debut acut Se dezvolta de obicei rapid dupa o succesiune de accidente cerebrale vasculare legate de tromboza cerebrovasculara, embolie sau hemoragie. In cazuri rare, un singur infarct masiv poate fi cauza. F01.1 Dementa vasculara prin infarcte multiple Progresiva la debut, in urma unui numar de episoade ischemice tranzitorii care produc o acumulare de infarcturi in parenchimul cerebral. Dementa predominant corticala. F01.2 Dementa vasculara subcorticala Include cazuri cu un istoric de hipertensiune si focare de distrugere ischemica in materia alba profunda a emisferelor cerebrale. Cortexul cerebral este de obicei conservat si aceasta contrasteaza cu tabloul clinic care poate fi foarte asemanator cu cel al dementei in boala Alzheimer. F01.3 Dementa vasculara mixta, corticala si subcorticala F01.8 Alte forme de dementa vasculara F01.9 Dementa vasculara, nespecificata D. Alzheimer =degenerativ primara de etiologie necunoscuta (Cim) (dar prezumeaza existenta f.genetici,NT,toxicit. Alumin) - cea mai frecv.dementa -50% - debut insidios ,mai frec.la F - deficit cog.global sd-af-ap-ag - predominent mnezico-proxesic (exista atrifie corticalaT-P-O) - evol..deteriorarii este pregresiva graduala -continua pe o periada de 8-10 ani desi evol.poate fi mult mai rapida mult mai graduala (ICD 10-d.Alzh. Cu debut presenil<65ani Cu debut senil>65ani -dg.clinic este un dg.de excludere -de.de certitudine este anatomopatologic (placile de amiloid,degenerescenta n-f;g-v )
-Nu se asociaza semne neurologice de focar
-Uneori se asociaza delirium,sd.delir-halucin.depresia
-modificari ale personalitatii iritabilitate,furie,reactii catastrofice,sd.K-B -CT atrofie corticala D. Vasculara = degenerativ secundara AVC majoritar subcorticale
- e pe locul 2 ca frec.(15-30%) - debut frecv.brusc dar si insidios,mai frec.la B -deficit cogn.depinde de zona unde s-a produs infarctizarea cerebrala parcelara (corticala/subcorticala) -ev. deteriorarii este in trepte-fluct. cu schimb.rapide in functionar - dupa fiec.AVC se agraveaza tulb.cognitiva - exista o per.de stagnare a evolitiaei mentinuta prin trat.adecvat
-dg.e etiologic pe baza datelor anamnestice,paraclinice.MMSE
-Se asociaza frecv. semne neurologice de focar - exagerarea-ROT semnului Babinski - paralizia pseudo bulbara,anomalii de mers -se asociaza -delirium ,depresia -HTA,DZ<ATS -personalitatea se conserva mai mult in timp fata de alte demente
-CT-infarcte multiple corticale,subcorticale DELIRIUM = sd oniric = sd axial acut = sd psihorganic acut = encefalopatie(toxic sau metabolic) DEFINITIE tulburare a constiintei +AT si a cunoasterii, - asociata unei conditii medicale generale/substante, -care se dezvolta intr-o perioada scurta de timp este un sindrom !!! Intotdeauna urgenta majoritatea cauzelor - in afara SNC subdiagnosticat, subtratat EPIDEMIOLOGIE Factorii de risc -varsta naintat-tnr -prexistenta leziunilor cerebrale dementa,ATS,tumori,TCC -istorie de delirium -dependenta de alcool -DZ -Cancer - 30% ATI, -Starii postoperatorii -50% fracturi, -90% postcardiotomie -malnutritia de la alcoolicii cronici degradati Ipoteze conf.careia in delirum sunt implicati: -NT :acetilcolina, posibil NA, serotonina - substanta reticulata CAUZE Extracerebrale sunt aproximativ 85% din cazuri Intracranian neurologice - Epilepsie - Infectii intracraniene: meningita, encefalita - TCC - sindromul de HIC (tumori, hemoragii cerebrale) - Boli vasculare-AVC Extracraniene aproximativ 85% - substante: anticolinergice, sedative, alcool, antihipertensive, antiparkinsoniene, antipsihotice - disfunctii endocrine: hipofiza, suprarenale, tiroida - boli hepatice (encefalopatie), renale, pulmonare, cardiace -insuficienta cardiaca ,aritmii,hTA - tulburari hidroelectrolitice - infectii sistemice(septicemie, bronhopneumonii, stari febrile severe) - postoperator - deficite nutritionale sau vitaminice (B1, B12) anemii severe, DIAGNOSTIC - debut brusc cu dezorientare rapid evolutie fluctuanta - Tulburarea constiintei si scaderea capacitatii de concentrare, de mentinere a atentiei, de comutare a atentiei - Tulburari cognitive: - memoria recenta, mai putin cea indepartata - dezorientare TS si la persoana - tulburri de percepie -iluzii patologice, halucinaii vizuale, tactile: - tulburri de gndire (id, delir,fragmentare); - tulburri de dispoziie; depresie, anxietate, iritabilitate, euforie Tulburarea somnului, a ritmului nictemeral :insomnie, inversarea ritmului, accentuarea vesperala a simptomelor, cosmaruri Dovezi clinice (istoric, examinare somatica, neurologica) care leaga simptomele de o suferinta organica Apatie, perplexitate, agitatie Clasic se descriu patru criterii ale deliriumului: ndeprtarea de lumea real (= obnubilare) dezorientare temporo-spaial incoeren amnezia episodului +/ halucinaii vizuale si delir +/ manifestri vegetative (febr) Dg dif cu dementa; se poate suprapune pe dementa
Pe larg CRITERII DSM ALE DELIRIUMULUI A Perturbare de contient (adic ,- reducerea claritii contientei ambiane-actele ideomotoriii nu sunt orientate distinct corect) -cu reducerea capacitii de a focaliza, susine sau deplasa atenia. (Ex: datorita dificultatii in angajarea unei discutii cu pacientul - intrebarile trebuie repetate pt.ca atentia pac.rataceste - perseverare in raspuns la o intrebare anterior pusa - persoana este usor de sustras prin stimulii irelevanti) B. 0 modificare n cunoatere - cum ar fi : - deficitul de memorie-imediate/recente - dezorientarea - initial-T ex -crede ca e dimineata in mijlocul noptii - in cazuri grave S ex-crede ca e mai curand acasa decit la spital - perturbarea limbajului: ratacirea vorbirii,presiunea vorbirii,un anumit grad de incooerenta - dezvoltarea unei perturbri de percepie,-false interpretarii , halucinatii vivide,zoopsice casnice - care nu este explicat mai bine de o demen preexistent, stabilizat ori evolutiv . C. Perturbarea - se dezvolt n decursul unei perioade scurte de timp (de regul,n cteva ore sau zile-ICD X :1S-4S; -durata deliriumului ->6 luni hepatite cr. Cancer,endocar. bacter.) - i tinde s fluctueze n cursul zilei.-mai acc.noaptea (tulburarea somnului, a ritmului nictemeral: insomnie, inversarea ritmului, accentuarea vesperala a simptomelor, cosmaruri )
D. Exista proba, din istoric, examenul somatic sau datele de laborator, c perturbarea este cauzat de - o cond.medical generala , - intox/abstinenta la o substanta (Exista febra - manifestari vegetative: hipermie faciala, tahicardie,transpiratii- -tulb.emotionale : -depresii,anxietate,teama,iritabilitate si euforie evidentiate prin strigate,insulte, gemete -simpt.neurologice: -disfazie,tremor,asterixis,incoordonare,incontinenta urinare,epilepsie.) Not Dac deliriumul este suprapus peste o demen vascular, Demen vascular, cu delirium. Diagnostic Delirum - debut-brusc - deteriorarea cog. -exacerbata nocturn -deficit.de AT-intotdeauna prezent Dementa -debut-insidios -deteriorarea cog.- mai stabila in timp - deficit.de AT ocazional prezent EVOLUTIE, TRATAMENT debut brusc durata se suprapune pe cea a cauzei frecvent sub o saptamana dupa inlaturarea cauzei - remisiune in 2-7 zile amnezie partiala a episodului
Tratamentul: al cauzei, supraveghere, evitarea accidentelor Evolutie prognostic Durata- -K- 3-7 zile max 2 S dupa identificarea si indepartarea cauzei -ICD X- pl 6 luni cel mult - >6luni hepatite cr,cancer,endocardite Prognostic prezenta deliriumului este un prognostic rau -este functie de: - varsta pacientului - durata evolutiei deliriumului - conditia medical cauzatoare - mortalitate in primele 3 luni33% - in primul an de evolutie -50% Tratament - obiective 1 tratarea cauzei primare atunci cnd aceasta este cunoscut, 2 Nursing-ul urmrete asigurarea unui cadru suportiv i protectiv (unui bolnav cu posibile tare somatice, care nu coopereaz -i scoate adesea liniile de perfuzie ceea ce necesit contenie adecvat i supraveghere atent,) intr-un serviciu de terapie intensiv 3 tratamentul medicamentos urmrete a- reechilibrarea hidro-electrolitic i b - tratamentul bolii de baz, atunci cnd este posibil. c- tratarea strile de agitaie cu productivitate psihotic mare (iluzii, halucinaii, idei delirante) cu - haloperidol injectabil (Haldol, Haloperidol, fiole de 5 mg) n doze de 5-20 mg i.m. repetabile la 2 ore n caz c pacientul nu s-a linitit, dar nu mai mult de 40 mg/zi. Haloperidolul este preferat pentru- incisivitatea lui anti psihotic, - lipsa efectelor secundare pe sistemul cardio-vascular, - lipsa efectului secundar hipotensiv, precum i - absenei efectelor notabile anticolinergice. - haloperidol se poate administra si oral - tablete de 1 sau 5 mg sau - picturi, dozajul fiind 10 pic. = 1 mg - atunci cnd starea pacientului permite, - La varstnici, dozele bine tolerate sunt de 0,5-1 mg de 2-3 ori/zi. .
d- tratrea anxietatii cu BZD cu T scurt, - care au avantajul de - a aciona rapid - a fi bine tolerate (inclusiv hepatic) i - a induce somnul i - a reduce agitaia psiho-motorie. - a evita fenomenul de acumulare datorit T scurt . - reprezentantii ai BZD cu T scurt - lorazepamul i.m./po 1-2 mg odat, repetabil pn la linitire, - clonazepamul 0,5-2 mg (Rivotril tb de 0,5 sau 2 mg), - midazolamul (Dormicum tb de 7,5 mg sau fiole de 5 mg) Un ataractic util este hidroxizin (Hidroxizin/Atarax tablete 25 mg) 25-50 mg i.m./p.o. repetabil la doua ore pn la calmare. f -tratartarea pacieniilor foarte agitai cu midazolam (Dormicum) n perfuzie continua n doza de 0,6- 6 micrograme/kg/min - AT! dozele mari de benzodiazepine pot - deprima centrii respiratori - accentua starea psihotica prin luciditatii constiintei - se prefer combinarea BZD cu T scurt cu haloperidolul deoarece -se pot folosii dozele mai mici de BZD pt. - obinerea efectului de calmare, dar i pt. - evitrea efectului secundar de - accentua starii psihotice prin luciditatii constiintei . Sindromul amnestic organic Definitie: tulburare mintala organica caracterizata din punct de vedere clinic prin amnezie sau hipomnezie de fixare si dezorientare temporo-spatiala. Etiologie (clasificarea Sindromul amnestic organic) 1 Sindromul amnestic organic datorat conditie medical generale cu specificatia tranzitorie deteriorarea memoriei < 1 luna -cronica > 1 luna - conditie medical generale : - inanitie, -deficitul de tiamina - carcinom gastric - alte conditii-medicale-ale-deficitului-de tiamina - hemodializa, - hiperemie- gravidica - hglicemie - epilepsie ,TCC,Tumori (talamice , de lob temporal) - afectiuni cerebrovasculare(talamice , de lob temporal in special) - interventii chirurgicale pe creier - hipoxie,intoxicatie cu CO 2 Sindromul amnestic organic- datorat unei substante : - alcool - neurotoxine - BZD - OTC(over the counter prescription Tablou clinic: criterii DSM adnotate A perturbarea memoriei - - de scurta durata = capacitii de a nva informaii noi - evidentiata prin incapacitatea de a reproduce numele a 3 obiecte dupa 5 minute - de lunga durata = incapacitatea de a evoca informaii nvate anterior. - evidentiata prin incapacitatea de a reproduce - experiente personale trecute-data,locul nasterii,ocupatia avuta - fapte/evenimente cunoscute B. Perturbarea memoriei - cauzeaz o deteriorare semnificativ n funcionarea social sau profesional i -reprezint un declin semnificativ de la nivelul anterior de funcionare. C. Perturbarea memoriei nu survine exclusiv n cursul unui - delirium: perturbarea constiintei claritatii+ - focalizarea, - sustinerea,schimbarea AT - demene : -.sd a-a-a + perturbarea in functia de executiei: - abilitatii de a gandii abstract -gasiti asemanari,difrente intre cuvinte inrudute - abilitatii in schimbarea seturilor mentale: -evaluare inumara inapoi din 7 in 7;alfabetul in ordine inversa -generararea informatiilor verbale/nonverbale -sa spuna cit mai multe animale intr-un mimut - sa execute activitatii motorii seriate Linie continua de ,,m,,n D. Din istoric, examenul somatic sau datele de laborator, rezult c perturbarea este consecina fiziologic direct a unei condiii medicale generale (inclusiv traumatismul fizic). Elemente clinice subtipuri: 1.sd. Korsakov Cauza - deficienta tiaminica -ap.la marii alcoolic -cond-medic-ale-deficitului vit.B1 -tulburare cronica -debut insidios, - sanse de remisie in 20% din cazuri -clinic- amnezie anterograda de fixare - confabulatii mnestice - dezorientare T-S - false recunoateri polinevrita memb.inf- in aprox.
Tratament-tratarea cauzeu subiacente -doze mari de tiamina -durata tratamentului -1 an
(- in .85% din cazuri Sd.korsakov ev spre 2 - encefalopatie Wernicke - Cauza. - dat.deficientei de tiamina -apare la alcolicii cronici (sd. de malnitritie ,tulb. de tranzit,anorexie) -tulburare neurologica acuta -debut brusc