Sunteți pe pagina 1din 35

Mononeuropatii multiple

macrofag
fibră elastină
fibră mielinizată
nemielinizată
colagen

substanţă de
bază
limfocit

mastocit

capilar fibroblast
neutrofil
Mononeuropatii multiple

 Neuropatie
– periferică
– senzitivă şi motorie
– asimetrică şi
– asincronă,
– frecvent dureroasă, care
– afectează cel puţin 2 arii nervoase separate.

 Pot fi afectaţi mai mulţi nervi din diferite părţi ale corpului, în
ordine aleatorie.
– Sindroamele de tip mononeuropatie multiplex pot fi distribuite
bilateral, distal sau proximal.
 Pe măsură ce afecţiunea evoluează, devine mai puţin
multifocală şi mai simetrică
Mononeuropatii multiple

 Reuneşte un grup de afecţiuni, mai degrabă decât o


singură entitate etiopatogenică.
 Este asociată cu
– afecţiuni sistemice - diabet, vasculite, amiloidoză, afectare
tumorală directă, PAN, PAR, LES, sindroame
paraneoplazice
– Boala Lyme, granulomatoza Wegener, sindromul Sjögren,
crioglobulinemie, hipereozinofilie, arterită temporală,
sclerodermie, sarcoidoză, lepră, hepatită virală acută A,
SIDA.
 Frecvent afectare axonală
Mononeuropatii multiple

 Debut cu durere lombară sau la nivelul şoldului,


care se extinde spre coapsă, genunchi.
 Durere profundă, severă, cu episoade de durere
lancinantă mai severe noaptea.
– Diabeticii prezintă de obicei debut brusc unilateral
urmat rapid de deficit motor şi atrofii ale
musculaturii anterioare a coapsei, abolirea r.
rotulian
– Amorţeală, parestezii, tulburări de sensibilitate
– Cauzalgie, disestezie
 Deficit motor
 Atrofii musculare
– Disfuncţia unui nerv: sciatic, femural, sciatic
popliteu extern, axilar, radial, median, cubital,
disfuncţie autonomă
Mononeuropatii multiple

 Tratament:
– Tratamentul bolii de bază
– Imunosupresoare:
• Prednison
• Imunoglobuline i.v.
– Antalgice:
• Anticonvulsivante – Neurontin
• Antidepresive triciclice
 Cel mai frecvent deficitele se recuperează integral, în
cursul unei perioade variabile (luni sau ani).
 Pot apare recurenţe în acelaşi teritoriu sau în alte arii.
Polineuropatii
Definiţie

 Polineuropatie – proces generalizat, relativ


omogen, care afectează mai mulţi nervi
periferici, procesul fiind mai accentuat distal
Etiologie

 Etiologie
– Polineuropatii ereditare
– Polineuropatii dobândite

 Ereditare
– Pure – neuropatie ereditară senzitivo-motorie, neuropatie
ereditară senzitivă şi autonomă, neuropatie ereditară
sensibilă la presiune
– Cu semne neurologice suplimentare: ataxie Friedreich,
ataxia telangiectazică (sd. Louis-Bar); porfiria acută
intermitentă; amiloidoză; boala Krabbe; leucodistrofie
metacromatică; boala Fabry
Etiologie

 Dobândite
– Metabolice: diabet, hipoglicemie, uremie, gută, hepatopatii,
hipotiroidie, acromegalie, hiperlipidemie
– Paraneoplazii
– Paraproteinemii
– Colagenoze: LES, sclerodermie, artrită reumatoidă, b. Sjogren
– Vasculite: granulomatoza Wegener, PAN, crioglobulinemie, b.
Churg-Strauss
– Malnutriţie; carenţe vitaminice
– Inflamator/infecţios: borelia, botulism, CMV, HIV, lepră,
leptospiroză, dizenterie, mononucleoză, tifos
– Toxice: alcool, metale grele, solvenţi organici, monoxid de carbon,
organofosforate, “aurolac”
– Altele: sarcoidoză, policitemia vera
Tablou clinic

 Debut: cel mai frecvent insidios, cu progresie mai


mult sau mai puţin rapidă
 Dispoziţia tulburărilor: “în ciorap” şi “în mănuşă”
 Tulburări de sensibilitate:
– Parestezii, frecvent dureroase (arsură, strivire); “picioare
neliniştite”
– Hipoestezie
• Termo-algezică
• Profundă vibratorie şi mioartrokinetică: hiporeflexie, ataxie
– Hiperestezie, disestezii
Tablou clinic

 Tulburări motorii
– Deficit motor distal,
amiotrofii, hiporeflexie
 Tulburări trofice
– piele, unghii, tulburări de
secreţie a transpiraţiei,
tulburări de
vasomotricitate
Clasificare clinică

 Majoritatea polineuropatiilor au un debut senzitiv,


pentru ca apoi să apară şi simptomatologie motorie
 Neuropatii cu caracteristici particulare:
– Polineuropatii primar motorii
– Polineuropatii pur senzitive
– Afectarea nervilor cranieni
– Afectare autonomă
– Afectare predominantă a membrelor superioare
– Polineuropatii dureroase
– Polineuropatii cu debut acut
Polineuropatii senzitivo-motorii distale
Boli endocrine Polineuropatia senzitivomotorie
•Diabet axonală carcinomatoasă
•Hipotiroidism Boli infecţioase
Acromegalie •SIDA
Deficite nutriţionale •Boala Lyme
•Alcoolism Sarcoidoză
•hipovitaminoza B12 Polineuropatii toxice
•Deficit de folaţi •Acrilamidă
•Boala Whipple •Carbon disulfide
•Sindrom postgastrectomie •Dichlorophenoxyacetic acid
•Chirurgie gastrică de restrictie •Etilene oxide
pentru obezitate •Hexacarboni
•Deficit de tiamină •Monoxid de carbon
Hipofosfatemie •Organofosforate
Polineuropatia din bolile grave •“aurolac”
Bolile ţesutului conjunctiv Polineuropatii datorate metalelor
•Poliartrită reumatoidă grele
•Poliarterită nodoasă •Arsenic
•LES •Mercur
•Vasculită Churg-Strauss •Aur
•Crioglobulinemie •Taliu
Amiloidoză Medicamente
Polineuropatii cu evoluţie particulară

 Polineuropatii simetrice motorii  Polineuropatii pur senzitive


proximale – Paraneoplazic
– Sindromul Guillain-Barre – Medicamente
– Poliradiculoneuropatia – Polineuropatia carcinomatoasă
senzitivă
demielinizantă inflamatorie cronică
– Sd Sjogren
– Diabet
– Paraproteinemii
– Porfirie – Polineuropatia senzitivă
– Mielom osteosclerotic idiopatică
– Macroglobulinemie Waldenstrom – Polineuropatia periferică indusă
– Gamapatii monoclonale de stiren
– Ciroza biliară primitivă
– Intoxicaţia acută cu arsenic
– Boala Crohn
– Limfom
– Enteropatia glutenică
– Difterie – Deficit de vitemina E
– HIV/SIDA – Polineuropatiile senzitive
– Boala Lyme ereditare tip I şi IV
– Hipotiroidia – Ataxia Freidreich
– Vincristina (Oncovin)
Polineuropatii cu evoluţie particulară

 Neuropatii cu debut brusc


– Sindrom Guillain-Barré
– Boala serului
– Arsenic
– Difterie, botulism
– Medicamente (săruri de aur, disulfiram, nitrofurantoin)
– Porfirie
– Paraneoplazic
– Diabet
– Uremie
– Poliarterită nodoasă
– Artrită reumatoidă
Polineuropatii cu evoluţie particulară
 Evoluţie cu durere
 Polineuropatii cu implicarea – Diabet
nervilor cranieni – Alcool
– Diabet – Carenţa de B1 şi acid pantotenic
– Sindrom Guillain-Barré – Paraneoplazic
– HIV/SIDA – Vasculite
– Boala Lyme – Sindrom Guillain-Barré
– Sarcoidoză – Hipotireoză
– Difterie – Uremie
– Invazie neoplazică a bazei – infecţie cu CMV
craniului şi meningelor – medicamente (săruri de aur,
 Polineuropatii cu afectare sulfonamide, antiretrovirale)
predominantă a membrelor – HIV
superioare  Cu implicarea sistemului autonom
– Sindromul Guillain-Barré – Diabet
– Diabet zaharat – Amiloidoză
– Porfirie – Paraneoplazic
– Neuropatia senzitivomotorie – uneori în sindromul Guillain-Barre
ereditară – SIDA
– Deficitul de vitamină B12 – Porfirie
– Neuropatie amiloidă ereditară tip II – polineuropatii ereditare senzitive şi
– Intoxicaţia cu plumb autonome
– Taliu, arsenic, mercur
– Vincristina
– mai rar alcool
Clasificare în funcţie de procesul
patologic
 Polineuropatie demielinizantă
– Polineuropatii inflamatorii – sd. Guillain-Barré, poliradiculopatii demielinizante cronice
inflamatorii, HIV
– Polineuropatii ereditare: NPE senzitivo-motorie tip I (Charcot-Marie Tooth tip I), tip IV
(Refsum), leucodistrofia metacromatică, boala Krabbe)
– Diabet, uremie, amiodaronă, difterie, paraneoplazic

 Polineuropatii mixte (diabet, alcool)


 Axonopatie
Metode de examinare

 Diapazon calibrat
 Monofilamente
 Testare senzitivă cantitativă (pragul
sensibilităţii vibratorii, prag termal,
prag electric)
Testarea electrofiziologică

 Oferă atestarea şi cuantificarea leziunilor, care pot fi corelate


cu examenul anatomopatologic şi manifestările clinice.
 Testele de conducere anormale preced apariţia
simptomatologiei
 Viteza de conducere motorie, unda F
 Viteza de conducere senzitivă, potenţial evocat senzitiv
 EMG (tibial anterior, extensorul scurt al degetelor, muşchii mici
ai mâinii)
Alte investigaţii

 Glicemia a jeun, VSH, hemoleucograma, probe hepatice şi


renale, electroliţi, electroforeza, parametri tiroidieni, dozarea
vitaminei B12, acidului olic
 Boli endocrine
 Boli metabolice
 Colagenoze/vsculite
 Paraneoplazie
 Paraproteinemii
 Intoxicaţii
 Infecţii
 Boli metabolice rare (acid fitanic – boala Refsum,
trihexozilhexamidaza – boala Fabry, acizi graşi nesaturaţi cu
lanţ lung – adrenoleucodistrofie)
Alte investigaţii

 Cercetarea genetică
 Biopsia nervoasă/musculară
– Mai ales când se bănuieşte un proces inflamator/vasculitic,
neuropatie ereditară, lepră, sarcoidoză
– În general nervul sciatic popliteu extern
 Teste pentru evaluarea neuropatiei autonome
(variaţia ratei cardiace la îndeplinirea unor activităţi)
 LCR – radiculopatii, neuropatii inflamatorii, citologie
(limfom), identificarea unor antigene/acizi nucleici
Polineuropatii ereditare (NE)

 NESM I – Charcot Marie-Tooth


– Cel mai frecvent. AD
– Tipul demielinizant al bolii Charcot-Marie Tooth
– Hipertrofia nervului periferic – aspect în “coajă de ceapă”
• Debut între 5 şi 20 ani
• Tulburări motorii mai ales la mb. inf.; mers stepat; picior scobit.
Tulburări senzitive puţin exprimate. Tulburări autonome (gambe
şi picioare reci, livedo reticularis, modificări trofice, anomalii
pupilare, tulburări de ritm). Picior scobit
• Tremor esenţial, areflexie osteotendinoasă, îngroşări ale
nervilor periferici
– Asociere cu artofie optică – NESM tip VI
– Asociere cu retinita pigmentară – NESM tip VII
Polineuropatii ereditare (NE)

 NESM II – tipul axonal al bolii Charcot-Marie-


Tooth
– AD
– Debut 20-40 ani; fără hipertrofii nervoase.
 NESM III – Déjérine-Sottas – hipomielinizarea
congenitală
– AD sau AR
– Hipo- de- şi remielinizare; aspect de “coji de ceapă”
– Debut la 1-10 ani
– Întârziere de dezvoltare; deficit motor distal, cu picior scobit
şi mână simiană; afectare senzitivă precoce (parestezii);
îngroşarea nervilor periferici; eventual cifoscolioză, pupile
areactive şi nistagmus, oligofrenie
– Evoluţie rapidă
Polineuropatii ereditare (NE)

 NESM IV – boala Refsum


– AR; debut sub 20 ani;
– Demielinizare segmentară, aspect de foi de ceapă
– Retinită pigmentară, polineuropatie, ataxie cerebeloasă,
hipoacuzie, ihtioză, anosmie, cardiomiopatie, tulburări ale
scheletului
– Dozarea acidului fitanic
 Neuropatia ereditară sensibilă la presiune (neuropatia
tomaculară)
– AD; demielinizare segmentară; îngroşare internodală în formă de
cârnat
– Decadele 2-3 de viaţă, paralizii recurente de nervi periferici după
compresiuni
 Neuropatii ereditare senzitive şi autonome
– Afectarea preferenţială a fibrelor subţiri
Polineuropatia diabetică -ipoteze
patogenice

 Hiperglicemia
 Glicozilarea neenzimatică a proteinelor
 Hiperactivarea căii poliol
 Tulburări ale factorilor neurotrofici
 Anticorpi
 Stressul oxidativ
 Lezarea endoteliului
Neuropatia diabetică

 Neuropatia difuză
– Polineuropatie senzorială şi motorie simetrică distală
• Cu afectare predominantă a fibrelor subţiri
• Afectarea fibrelor groase
• Mixt
– Neuropatia autonomă
• Funcţie pupilară anormală, Disfuncţie sudomotorie,Neuropatie
autonomă genito-urinară,Neuropatia autonomă cardiovasculară,
Neuropatia autonomă gastrointestinală, Lipsa reacţiei la hipoglicemie
(neuropatia medularei adrenale), Hipoglicemia asimptomatică
 Neuropatia focală
– Mononeuropatii
– Mononeuropatia multiplex
– Plexopatie
– Radiculopatie
– Neuropatia craniană
Polineuropatia alcoolică

 Degenerescenţă axonală (influenţa directă a


alcoolului) cu demielinizare secundară
(malnutriţie)
 Debut insidios (săptămâni/luni); ocazional
acut – zile
 Tulburări simpatico-motorii, senzaţie de
arsură, durere la compresiunea maselor
musculare, crampe musculare, ataxia
mersului, mononeuropatii
 Axonale
Polineuropatii – Vincristina (Oncovin, Vincosar PFS)
– Paclitaxel (Taxol)
medicamentoase – Oxid nitros
– Colchicină (Probenecid, Col-
 Polineuropatie distală simetrică, Probenecid)
predominant senzitivă – Isoniazidă (Laniazid)
 Antiretrovirale – poate fi foarte
– Hidralazină (Apresoline)
dureroasă – Metronidazol (Flagyl)
– Piridoxină (Nestrex, Beesix)
– Didanosină (Videx)
 Demielinizante – Litiu
– Amiodaronă (Cordarone) – Alfa interferon (Roferon-A, Intron A,
– Chloroquină Alferon N)
– Suramin (Fourneau 309, Bayer – Dapsona
205, Germanin) – Fenitoin (Dilantin)
– Aur – Cimetidină (Tagamet)
 Neuronopatii – Disulfiram (Antabuse)
– Thalidomidă (Synovir) – Chloroquină (Aralen)
– Cisplatin (Platinol) – Ethambutol (Myambutol)
– Piridoxină – Amitriptilină (Elavil, Endep)
Tratamentul polineuropatiilor

 Etiologic – rezolvarea factorului cauzator acolo unde


este posibil
 Simptomatic
– Nevralgii – carbamazepina, fenitoin, gabapentin
– Crampe musculare – baclofen (Lioresal), eventual doze
reduse de benzodiazepine la culcare
– Cauzalgia – sărurile acidului alfa lipoic, eventual haloperidol,
levomepromazin, doze reduse de benzodiazepine
 Trofice nervoase
Poliradiculonevrite
Poliradiculonevrite

 Acute (maxim în mai puţin de 8 săptămâni), sau


cronice
 Sindromul Guillain-Barré
 Sd. Miller-Fisher – infecţie febrilă care precede instalarea tabloului
neurologic; oftalmoplegie cu afectare pupilară, ataxie, areflexie; în
general evoluţie benignă
 Sd. Eisberg – radiculomielită a cozii de cal (variantă a Sd. G-B, forme
simptomatice de borrelioză, infecţie cu Herpes simplex tip 2, CMV); în
general reversibilitate completă
 Polinevrita craniană – afectare multiplă de nervi cranieni(Diagnostic
diferenţial în borelioze)
 Polinevrita cronică inflamatorie demielinizantă
idiopatică
Sindromul Guillain-Barré

– Episod febril cu 2-3 săptămâni anterior, însoţit de semne


respiratorii sau digestive (Campzlobacter, diaree), infecţie cu
CMV, operaţii, traumatisme, sarcină
– Clinic:
• Iniţial: parestezii şi/sau dureri cu debut la mb inferioare
• Deficit motor: paralizii flasce, de cele mai multe ori cu
caracter ascendent pe parcursul mai multor zile sau ore;
tulburări respiratorii.
• Pareze de nervi cranieni (50% pareză facială, adesea
bilaterală)
• Tulburări senzitive discrete
• Tulburări vegetative – tahi/bradiaritmie, variaţii extreme ale
tensiunii arteriale, anomalii ale secreţiei de ADH
• Abolirea ROT
Sindromul Guillain-Barré

 Laborator
– LCR – creşterea albuminei (până la 10g/l), celularitate normală
(sau sub 50/µl) – DISOCIERE ALBUMINO CITOLOGICĂ
– Neurografie – creşterea latenţei undei F, scăderea VCM,blocuri
de conducere
– EMG – activitate spontană patologică la 2-3 săptămâni de la
debutul bolii
– ECG, studiu neuro-vegetativ, serologie
 Diagnostic diferenţial
– Mielite, procese expansive medulare, botulism, miopatii acute,
miastenia gravis, tulburări electrolitice
– Alte cauze de neuropatie/radiculopatie predominant motorie:
mononucleoza, HIV, CMV, herpes, hepatita B, difterie, poliolielită,
porfirie, intoxicaţii, vaccinări, seroterapie, colagenoză, vasculite)
Sindromul Guillain-Barré

 Tratament
– Imunoglobuline i.v. – tablou clinic grav, progresiv
• Efectul poate fi mai bun decât al plasmaferezei
• Contraindicaţii: deficienţă de IgA (reacţii anafilactice)
– Plasmafereza
– Tratament simptomatic
• Profilaxia trombozelor
• Respiraţie asistată
• Menagementul simptomelor vegetative/cardiace
• Antalgice, antiinflamatorii, carbamazepin