Mononeuropatii multiple

macrofag fibra nemielinizata fibra mielinizata elastina

colagen

substanta de baza limfocit

mastocit fibroblast neutrofil

capilar

Mononeuropatii multiple
?

Neuropatie
periferica senzitiva si motorie asimetrica si asincrona, frecvent dureroasa, care afecteaza cel putin 2 arii nervoase separate.

Pot fi afectati mai multi nervi din diferite parti ale corpului, n ordine aleatorie.
Sindroamele de tip mononeuropatie multiplex pot fi distribuite bilateral, distal sau proximal.

Pe masura ce afectiunea evolueaza, devine mai putin multifocala si mai simetrica

Mononeuropatii multiple
? ?

Reuneste un grup de afectiuni, mai degraba dect o singura entitate etiopatogenica. Este asociata cu
afectiuni sistemice - diabet, vasculite, amiloidoza, afectare tumorala directa, PAN, PAR, LES, sindroame paraneoplazice Boala Lyme, granulomatoza Wegener, sindromul Sjgren, crioglobulinemie, hipereozinofilie, arterita temporala, sclerodermie, sarcoidoza, lepra, hepatita virala acuta A, SIDA.

Frecvent afectare axonala

Mononeuropatii multiple

? ?

Debut cu durere lombara sau la nivelul soldului, care se extinde spre coapsa, genunchi. Durere profunda, severa, cu episoade de durere lancinanta mai severe noaptea.
Diabeticii prezinta de obicei debut brusc unilateral urmat rapid de deficit motor si atrofii ale musculaturii anterioare a coapsei, abolirea r. rotulian Amorteala, parestezii, tulburari de sensibilitate Cauzalgie, disestezie

? ?

Deficit motor Atrofii musculare

Disfunctia unui nerv: sciatic, femural, sciatic popliteu extern, axilar, radial, median, cubital, disfunctie autonoma

Mononeuropatii multiple
?

Tratament:
Tratamentul bolii de baza Imunosupresoare:
Prednison Imunoglobuline i.v.

Antalgice:
Anticonvulsivante Neurontin Antidepresive triciclice

? ?

Cel mai frecvent deficitele se recupereaza integral, n cursul unei perioade variabile (luni sau ani). Pot apare recurente n acelasi teritoriu sau n alte arii.

Polineuropatii

Definitie
?

Polineuropatie proces generalizat, relativ omogen, care afecteaza mai multi nervi periferici, procesul fiind mai accentuat distal

Etiologie
?

Etiologie
Polineuropatii ereditare Polineuropatii dobndite

Ereditare
Pure QXU RSDW L HHU HG L W DU a VHQ ]L W L YR -motorie, neuropatie ereditara senzitiva si autonoma, neuropatie ereditara sensibila la presiune Cu semne neurologice suplimentare: ataxie Friedreich, ataxia telangiectazica (sd. Louis-Bar); porfiria acuta intermitenta; amiloidoza; boala Krabbe; leucodistrofie metacromatica; boala Fabry

Etiologie
?

Dobndite
Metabolice: diabet, hipoglicemie, uremie, guta, hepatopatii, hipotiroidie, acromegalie, hiperlipidemie Paraneoplazii Paraproteinemii Colagenoze: LES, sclerodermie, artrita reumatoida, b. Sjogren Vasculite: granulomatoza Wegener, PAN, crioglobulinemie, b. Churg-Strauss Malnutritie; carente vitaminice Inflamator/infectios: borelia, botulism, CMV, HIV, lepra, leptospiroza, dizenterie, mononucleoza, tifos Toxice: alcool, metale grele, solventi organici, monoxid de carbon, organofosforate, aurolac Altele: sarcoidoza, policitemia vera

10

Tablou clinic
? ? ?

Debut: cel mai frecvent insidios, cu progresie mai mult sau mai putin rapida Dispozitia tulburarilor: n ciorap si n manusa Tulburari de sensibilitate:
Parestezii, frecvent dureroase (arsura, strivire); picioare nelinistite Hipoestezie
Termo-algezica Profunda vibratorie si mioartrokinetica: hiporeflexie, ataxie

Hiperestezie, disestezii

11

Tablou clinic
?

Tulburari motorii
Deficit motor distal, amiotrofii, hiporeflexie

Tulburari trofice
piele, unghii, tulburari de secretie a transpiratiei, tulburari de vasomotricitate

12

Clasificare clinica
? ?

Majoritatea polineuropatiilor au un debut senzitiv, pentru ca apoi sa apara si simptomatologie motorie Neuropatii cu caracteristici particulare:
Polineuropatii primar motorii Polineuropatii pur senzitive Afectarea nervilor cranieni Afectare autonoma Afectare predominanta a membrelor superioare Polineuropatii dureroase Polineuropatii cu debut acut

13

Polineuropatii senzitivo-motorii distale

Boli endocrine Diabet Hipotiroidism Acromegalie Deficite nutritionale Alcoolism hipovitaminoza B12 Deficit de folati Boala Whipple Sindrom postgastrectomie Chirurgie gastrica de restrictie pentru obezitate Deficit de tiamina Hipofosfatemie Polineuropatia din bolile grave Bolile tesutului conjunctiv Poliartrita reumatoida Poliarterita nodoasa LES Vasculita Churg-Strauss Crioglobulinemie Amiloidoza Polineuropatia senzitivomotorie axonala carcinomatoasa Boli infectioase SIDA Boala Lyme Sarcoidoza Polineuropatii toxice Acrilamida Carbon disulfide Dichlorophenoxyacetic acid Etilene oxide Hexacarboni Monoxid de carbon Organofosforate aurolac Polineuropatii datorate metalelor grele Arsenic Mercur Aur Taliu Medicamente

14

Polineuropatii cu evolutie particulara

?

Polineuropatii simetrice motorii proximale

Sindromul Guillain-Barre Poliradiculoneuropatia demielinizanta inflamatorie cronica Diabet Porfirie Mielom osteosclerotic Macroglobulinemie Waldenstrom Gamapatii monoclonale Intoxicatia acuta cu arsenic Limfom Difterie HIV/SIDA Boala Lyme Hipotiroidia Vincristina (Oncovin)

Polineuropatii pur senzitive

Paraneoplazic Medicamente Polineuropatia carcinomatoasa senzitiva Sd Sjogren Paraproteinemii Polineuropatia senzitiva idiopatica Polineuropatia periferica indusa de stiren Ciroza biliara primitiva Boala Crohn Enteropatia glutenica Deficit de vitemina E Polineuropatiile senzitive ereditare tip I si IV Ataxia Freidreich

15

Polineuropatii cu evolutie particulara

?

Neuropatii cu debut brusc

Sindrom Guillain-Barr Boala serului Arsenic Difterie, botulism Medicamente (saruri de aur, disulfiram, nitrofurantoin) Porfirie Paraneoplazic Diabet Uremie Poliarterita nodoasa Artrita reumatoida

16

Polineuropatii cu evolutie particulara

?

Polineuropatii cu implicarea nervilor cranieni

Diabet Sindrom Guillain-Barr HIV/SIDA Boala Lyme Sarcoidoza Difterie Invazie neoplazica a bazei craniului si meningelor

Evolutie cu durere
Diabet Alcool Carenta de B1 si acid pantotenic Paraneoplazic Vasculite Sindrom Guillain-Barr Hipotireoza Uremie infectie cu CMV medicamente (saruri de aur, sulfonamide, antiretrovirale) HIV Diabet Amiloidoza Paraneoplazic uneori n sindromul Guillain-Barre SIDA Porfirie polineuropatii ereditare senzitive si autonome Taliu, arsenic, mercur Vincristina mai rar alcool

Polineuropatii cu afectare predominanta a membrelor superioare

Cu implicarea sistemului autonom

Sindromul Guillain-Barr Diabet zaharat Porfirie Neuropatia senzitivomotorie ereditara Deficitul de vitamina B12 Neuropatie amiloida ereditara tip II Intoxicatia cu plumb

17

Clasificare n functie de procesul patologic

?

Polineuropatie demielinizanta
Polineuropatii inflamatorii sd. Guillain-Barr, poliradiculopatii demielinizante cronice inflamatorii, HIV Polineuropatii ereditare: NPE senzitivo-motorie tip I (Charcot-Marie Tooth tip I), tip IV (Refsum), leucodistrofia metacromatica, boala Krabbe) Diabet, uremie, amiodarona, difterie, paraneoplazic

? ?

Polineuropatii mixte (diabet, alcool) Axonopatie

18

Metode de examinare
? ? ?

Diapazon calibrat Monofilamente Testare senzitiva cantitativa (pragul sensibilitatii vibratorii, prag termal, prag electric)

19

Testarea electrofiziologica
? ? ? ? ?

Ofera atestarea si cuantificarea leziunilor, care pot fi corelate cu examenul anatomopatologic si manifestarile clinice. Testele de conducere anormale preced aparitia simptomatologiei Viteza de conducere motorie, unda F Viteza de conducere senzitiva, potential evocat senzitiv EMG (tibial anterior, extensorul scurt al degetelor, muschii mici ai minii)

20

Alte investigatii
?

? ? ? ? ? ? ? ?

Glicemia a jeun, VSH, hemoleucograma, probe hepatice si renale, electroliti, electroforeza, parametri tiroidieni, dozarea vitaminei B12, acidului olic Boli endocrine Boli metabolice Colagenoze/vsculite Paraneoplazie Paraproteinemii Intoxicatii Infectii Boli metabolice rare (acid fitanic boala Refsum, trihexozilhexamidaza boala Fabry, acizi grasi nesaturati cu lant lung adrenoleucodistrofie)

21

Alte investigatii
? ?

Cercetarea genetica Biopsia nervoasa/musculara

Mai ales cnd VE anuieste un proces inflamator/vasculitic, neuropatie ereditara, lepra, sarcoidoza n general nervul sciatic popliteu extern

? ?

Teste pentru evaluarea neuropatiei autonome (variatia ratei cardiace la ndeplinirea unor activitati) LCR radiculopatii, neuropatii inflamatorii, citologie (limfom), identificarea unor antigene/acizi nucleici

22

Polineuropatii ereditare (NE)

?

NESM I Charcot Marie-Tooth

Cel mai frecvent. AD Tipul demielinizant al bolii Charcot-Marie Tooth Hipertrofia nervului periferic aspect n coaja de ceapa
Debut ntre 5 si 20 ani Tulburari motorii mai ales la mb. inf.; mers stepat; picior scobit. Tulburari senzitive putin exprimate. Tulburari autonome (gambe si picioare reci, livedo reticularis, modificari trofice, anomalii pupilare, tulburari de ritm). Picior scobit Tremor esential, areflexie osteotendinoasa, ngrosari ale nervilor periferici

Asociere cu artofie optica ( 6 0 W L S9 , Asociere cu retinita pigmentara NESM tip VII

23

Polineuropatii ereditare (NE)

?

NESM II tipul axonal al bolii Charcot-MarieTooth

AD Debut 20-40 ani; fara hipertrofii nervoase.

NESM III Djrine-Sottas L SRP L HO L QL ] DU HD congenitala

AD sau AR Hipo- de- si remielinizare; aspect de coji de ceapa Debut la 1-10 ani ntrziere de dezvoltare; deficit motor distal, cu picior scobit si mna simiana; afectare senzitiva precoce (parestezii); ngrosarea nervilor periferici; eventual cifoscolioza, pupile areactive si nistagmus, oligofrenie Evolutie rapida

24

Polineuropatii ereditare (NE)

?

NESM IV boala Refsum

AR; debut sub 20 ani; Demielinizare segmentara, aspect de foi de ceapa Retinita pigmentara, polineuropatie, ataxie cerebeloasa, hipoacuzie, ihtioza, anosmie, cardiomiopatie, tulburari ale scheletului Dozarea acidului fitanic

Neuropatia ereditara sensibila la presiune (neuropatia tomaculara)

AD; demielinizare segmentara; ngrosare internodala n forma de crnat Decadele 2-3 de viata, paralizii recurente de nervi periferici dupa compresiuni

Neuropatii ereditare senzitive si autonome

Afectarea preferentiala a fibrelor subtiri

25

Polineuropatia diabetica -ipoteze patogenice

? ? ? ? ? ? ?

Hiperglicemia Glicozilarea neenzimatica a proteinelor Hiperactivarea caii poliol Tulburari ale factorilor neurotrofici Anticorpi Stressul oxidativ Lezarea endoteliului

26

Neuropatia diabetica
?

Neuropatia difuza
Polineuropatie senzoriala si motorie simetrica distala
Cu afectare predominanta a fibrelor subtiri Afectarea fibrelor groase Mixt

Neuropatia autonoma
Functie pupilara anormala, Disfunctie sudomotorie,Neuropatie autonoma genito-urinara,Neuropatia autonoma cardiovasculara, Neuropatia autonoma gastrointestinala, Lipsa reactiei la hipoglicemie (neuropatia medularei adrenale), Hipoglicemia asimptomatica

Neuropatia focala
Mononeuropatii Mononeuropatia multiplex Plexopatie Radiculopatie Neuropatia craniana

27

Polineuropatia alcoolica

? ?

Degenerescenta axonala (influenta directa a alcoolului) cu demielinizare secundara (malnutritie) Debut insidios (saptamni/luni); ocazional acut L O H Tulburari simpatico-motorii, senzatie de arsura, durere la compresiunea maselor musculare, crampe musculare, ataxia mersului, mononeuropatii

28

Polineuropatii medicamentoase
? ?

Axonale
Vincristina (Oncovin, Vincosar PFS) Paclitaxel (Taxol) Oxid nitros Colchicina (Probenecid, ColProbenecid) Isoniazida (Laniazid) Hidralazina (Apresoline) Metronidazol (Flagyl) Piridoxina (Nestrex, Beesix) Didanosina (Videx) Litiu Alfa interferon (Roferon-A, Intron A, Alferon N) Dapsona Fenitoin (Dilantin) Cimetidina (Tagamet) Disulfiram (Antabuse) Chloroquina (Aralen) Ethambutol (Myambutol) Amitriptilina (Elavil, Endep)

Polineuropatie distala simetrica, predominant senzitiva Antiretrovirale SRW HIL IRDU W H dureroasa

Demielinizante
Amiodarona (Cordarone) Chloroquina Suramin (Fourneau 309, Bayer 205, Germanin) Aur

Neuronopatii
Thalidomida (Synovir) Cisplatin (Platinol) Piridoxina

29

Tratamentul polineuropatiilor
? ?

Etiologic rezolvarea factorului cauzator acolo unde este posibil Simptomatic

Nevralgii carbamazepina, fenitoin, gabapentin Crampe musculare baclofen (Lioresal), eventual doze reduse de benzodiazepine la culcare Cauzalgia aU XU L O HDFL G XO XL DO IDO L SRL FHYHQ W XDO KDO RSHU L G RO levomepromazin, doze reduse de benzodiazepine

Trofice nervoase

30

Poliradiculonevrite

31

Poliradiculonevrite
? ?
?

Acute (maxim n mai putin de 8 saptamni), sau cronice Sindromul Guillain-Barr

Sd. Miller-Fisher infectie febrila care precede instalarea tabloului neurologic; oftalmoplegie cu afectare pupilara, ataxie, areflexie; n general evolutie benigna Sd. Eisberg DGL FXO RP L HO L W a DFR] L L G HFDO YDU L DQ W a D6 G* -B, forme simptomatice de borrelioza, infectie cu Herpes simplex tip 2, CMV); n general reversibilitate completa Polinevrita craniana IHFW DU HP XO W L SO a de nervi cranieni(Diagnostic diferential n borelioze)

Polinevrita cronica inflamatorie demielinizanta idiopatica

32

Sindromul Guillain-Barr
Episod febril cu 2-3 saptamni anterior, nsotit de semne respiratorii sau digestive (Campzlobacter, diaree), infectie cu CMV, operatii, traumatisme, sarcina Clinic:
Initial: parestezii si/sau dureri cu debut la mb inferioare Deficit motor: paralizii flasce, de cele mai multe ori cu caracter ascendent SSDU FXU VXO P DL P XO W RU ]L O HVDXRU H tulburari respiratorii. Pareze de nervi cranieni (50% pareza faciala, adesea bilaterala) Tulburari senzitive discrete Tulburari vegetative tahi/bradiaritmie, variatii extreme ale tensiunii arteriale, anomalii ale secretiei de ADH Abolirea ROT

33

Sindromul Guillain-Barr
?

Laborator
LCR cresterea albuminei (pna la 10g/l), celularitate normala (sau sub 50/? l) ,6 2 &,( 5 ( $ / % 8 0 ,1 2 &,72 / 2 * ,& A Neurografie cresterea latentei undei F, scaderea VCM,blocuri de conducere EMG DW L YL W DW HVSRQ W DQ a patologica la 2-3 saptamni de la debutul bolii ECG, studiu neuro-vegetativ, serologie

Diagnostic diferential
Mielite, procese expansive medulare, botulism, miopatii acute, miastenia gravis, tulburari electrolitice Alte cauze de neuropatie/radiculopatie predominant motorie: mononucleoza, HIV, CMV, herpes, hepatita B, difterie, poliolielita, porfirie, intoxicatii, vaccinari, seroterapie, colagenoza, vasculite)

34

Sindromul Guillain-Barr
?

Tratament
Imunoglobuline i.v. tablou clinic grav, progresiv
Efectul poate fi mai bun dect al plasmaferezei Contraindicatii: deficienta de IgA (reactii anafilactice)

Plasmafereza Tratament simptomatic

Profilaxia trombozelor Respiratie asistata Menagementul simptomelor vegetative/cardiace Antalgice, antiinflamatorii, carbamazepin

35