Sunteți pe pagina 1din 23

MASTERAT BIOINGINERIE

Curs 3
Polineuropatii si
poliradiculonevrite
Definiţie
• Polineuropatie – proces generalizat,
relativ omogen, care afectează mai mulţi
nervi periferici, procesul fiind mai
accentuat distal
• Etiologie
– Polineuropatii ereditare
– Polineuropatii dobândite

• Ereditare
– Pure – neuropatie ereditară senzitivo-motorie, neuropatie
ereditară senzitivă şi autonomă, neuropatie ereditară
sensibilă la presiune
– Cu semne neurologice suplimentare: ataxie Friedreich,
porfiria acută intermitentă; amiloidoză; boala Krabbe;
leucodistrofie metacromatică; boala Fabry
Etiologie polineuropatii
• Dobândite
– Metabolice: diabet, hipoglicemie, uremie, gută, hepatopatii, hipotiroidie,
acromegalie, hiperlipidemie
– Paraneoplazii
– Paraproteinemii
– Colagenoze: LES, sclerodermie, artrită reumatoidă, b. Sjogren
– Vasculite: granulomatoza Wegener, PAN, crioglobulinemie, b. Churg-Strauss
– Malnutriţie; carenţe vitaminice
– Inflamator/infecţios: borellia, botulism, CMV, HIV, lepră, leptospiroză,
dizenterie, mononucleoză, tifos
– Toxice: alcool, metale grele, solvenţi organici, monoxid de carbon,
organofosforate, “aurolac”
– Altele: sarcoidoză, policitemia vera
Tablou clinic
• Debut: cel mai frecvent insidios, cu progresie mai mult sau
mai puţin rapidă
• Dispoziţia tulburărilor: “în ciorap” şi “în mănuşă”
• Tulburări de sensibilitate:
- parestezii, frecvent dureroase (arsură, strivire,furnicaturi);
-“picioare neliniştite”
- hipoestezie
• Termo-algezică
• Profundă vibratorie şi mio-artrokinetică
Tablou clinic
• Tulburări motorii
– Deficit motor distal

• Tulburări trofice
– piele, unghii, tulburări
de secreţie a
transpiraţiei, tulburări
de vasomotricitate
– atrofii musculare

Reflexe
– diminuate/abolite
Clasificare clinică
• Majoritatea polineuropatiilor au un debut senzitiv,
pentru ca apoi să apară şi simptomatologie motorie

• Neuropatii cu caracteristici particulare:

– Polineuropatii primar motorii


– Polineuropatii pur senzitive/hiperalgice
– Afectare predominantă a membrelor superioare
– Polineuropatii cu debut acut
– Polineuropatii vegetative
Polineuropatii senzitivo-motorii distale
Boli endocrine
•Diabet Polineuropatia axonală paraneoplazica
•Hipotiroidism
Boli infecţioase
Deficite nutriţionale •SIDA
•Alcoolism •Boala Lyme
•hipovitaminoza B12 /B6
•Deficit de folaţi Sarcoidoză
•Sindrom postgastrectomie
•Chirurgie gastrică de restrictie pentru Polineuropatii toxice
obezitate •Alcoolica
•Monoxid de carbon
•Organofosforate
•“aurolac”
Bolile ţesutului conjunctiv
•Poliartrită reumatoidă Polineuropatii datorate metalelor grele
•Poliarterită nodoasă •Arsenic
•LES •Mercur
•Vasculită Churg-Strauss •Aur
•Crioglobulinemie •Taliu

Amiloidoză Medicamente
Clasificare în funcţie de procesul patologic

• Polineuropatie demielinizantă
-Polineuropatii inflamatorii – sd. Guillain-Barré, poliradiculopatii demielinizante cronice inflamatorii, HIV
-Polineuropatii ereditare

-Diabet, uremie, amiodaronă, difterie, paraneoplazic

• Polineuropatii mixte (diabet, alcool)


• Axonopatie
Testarea electrofiziologică
• Oferă atestarea şi cuantificarea leziunilor, care pot fi corelate cu
examenul anatomopatologic(biopsie) şi manifestările clinice.
• Testele de conducere anormale preced apariţia simptomatologiei
• Viteza de conducere motorie, unda F
• Viteza de conducere senzitivă, potenţial evocat senzitiv
• EMG (tibial anterior, extensorul scurt al degetelor, muşchii mici ai
mâinii)
Alte investigaţii
• Glicemia a jeun, VSH, hemoleucograma, probe hepatice şi renale,
electroliţi, electroforeza, parametri tiroidieni, dozarea vitaminei B12,
acidului olic
• Boli endocrine
• Boli metabolice
• Colagenoze/vsculite
• Paraneoplazie
• Paraproteinemii
• Intoxicaţii
• Infecţii
• Boli metabolice rare (acid fitanic – boala Refsum, trihexozilhexamidaza –
boala Fabry, acizi graşi nesaturaţi cu lanţ lung – adrenoleucodistrofie)
Alte investigaţii
• Cercetarea genetică

• Biopsia nervoasă/musculară
– Mai ales când se bănuieşte un proces
inflamator/vasculitic, neuropatie ereditară
– În general nervul sciatic popliteu extern

• Teste pentru evaluarea neuropatiei autonome


(variaţia ratei cardiace la îndeplinirea unor activităţi)

• LCR – radiculopatii, neuropatii inflamatorii, citologie


(limfom), identificarea unor antigene/acizi nucleici
Polineuropatii ereditare (NE)
• NESM I(demielinizanta) – Charcot Marie-Tooth
– Cel mai frecvent transmitere AD
– Hipertrofia nervului periferic – aspect în “coajă de ceapă”
• Debut între 5 şi 20 ani
• Tulburări motorii mai ales la mb. inf.; mers stepat; picior scobit.
Tulburări senzitive puţin exprimate. Tulburări autonome (gambe şi
picioare reci, livedo reticularis, modificări trofice, anomalii
pupilare, tulburări de ritm). Picior scobit
• Tremor esenţial, areflexie osteotendinoasă, îngroşări ale nervilor
periferici

– Asociere cu artofie optică – NESM tip VI

– Asociere cu retinita pigmentară – NESM tip VII


Polineuropatia diabetică
-ipoteze patogenice-

• Hiperglicemia
• Glicozilarea neenzimatică a proteinelor
• Hiperactivarea căii poliol
• Tulburări ale factorilor neurotrofici
• Anticorpi
• Stressul oxidativ
• Lezarea endoteliului
Aspecte clinice

• Polineuropatia difuză
– senzorială şi motorie simetrică distala

– forma cu afectare vegetativa


• Funcţie pupilară anormală, Disfuncţie sudomotorie,Neuropatie autonomă genito-
urinară,Neuropatia autonomă cardiovasculară, Neuropatia autonomă gastrointestinală,
Lipsa reacţiei la hipoglicemie), Hipoglicemia asimptomatică

• Neuropatia diabetica focală


– Mononeuropatii
– Mononeuropatia multiplex
– Plexopatie
– Radiculopatie
– Neuropatia craniană(n.oculomotori si n. facial)
Polineuropatia alcoolică

• Degenerescenţă axonală (influenţa directă a alcoolului) cu


demielinizare secundară (malnutriţie)
• Debut insidios (săptămâni/luni); ocazional acut – zile
• Tulburări .senzitivo-motorii, senzaţie de arsură, durere la
compresiunea maselor musculare, crampe musculare, ataxia
mersului
• Deteriorare psihica concomitenta (encefalopolineuropatie)
• Markeri generali ai etilismului cronic
• Axonale
Polineuropatii – Vincristina (Oncovin, Vincosar PFS)
– Oxid nitros
medicamentoase – Colchicină (Probenecid, Col-Probenecid)
– Isoniazidă (Laniazid)
– Hidralazină (Apresoline)
• Polineuropatie distală simetrică, – Metronidazol (Flagyl)
predominant senzitivă – Piridoxină (Nestrex, Beesix)
– Litiu
– Alfa interferon (Roferon-A, Intron A,
• Demielinizante Alferon N)
– Amiodaronă (Cordarone) – Dapsona
– Chloroquină – Fenitoin (Dilantin)
– Cisplatin (Platinol) – Cimetidină (Tagamet)
– Piridoxină – Disulfiram (Antabuse)
– Chloroquină (Aralen)
– Ethambutol (Myambutol)
– Amitriptilină (Elavil, Endep)
Tratamentul polineuropatiilor
• Etiologic – rezolvarea factorului cauzator acolo unde
este posibil

• Simptomatic
– Nevralgii – carbamazepina, fenitoin, gabapentin
– Crampe musculare – baclofen (Lioresal), eventual doze
reduse de benzodiazepine la culcare
– Cauzalgia – sărurile acidului alfa lipoic, eventual
haloperidol, levomepromazin, doze reduse de
benzodiazepine

• Trofice nervoase
Poliradiculonevrite
Definitie
• Afectarea fibrelor nervoase periferice ,inclusiv
radacinile senzitive si motorii inca de la
emergenta din substanta cenusie a maduvei
spinarii
.Poliradiculonevrita Guillain-Barré
– Episod febril cu 2-3 săptămâni anterior, însoţit de
semne respiratorii sau digestive , diaree, infecţie cu
CMV, operaţii, traumatisme, sarcină
– Clinic:
• Iniţial: parestezii şi/sau dureri cu debut la mb inferioare
• Deficit motor: paralizii flasce, de cele mai multe ori cu
caracter ascendent pe parcursul mai multor zile sau ore;
tulburări respiratorii.
• Pareze de nervi cranieni (50% pareză facială, adesea
bilaterală)
• Tulburări senzitive discrete
• Tulburări vegetative – tahi/bradiaritmie, variaţii extreme ale
tensiunii arteriale
• Abolirea ROT
Poliradiculonevrita Guillain-Barré
• Laborator
– LCR – creşterea albuminei (până la 10g/l), celularitate normală (sau sub 50/l)
– DISOCIERE ALBUMINO CITOLOGICĂ
– Elecrofiziologie– creşterea latenţei undei F, blocuri de conducere
– EMG – activitate spontană patologică la 2-3 săptămâni de la debutul bolii
– ECG, studiu neuro-vegetativ, serologie
• Diagnostic diferenţial
– Mielite, procese expansive medulare, botulism, miopatii acute, miastenia
gravis, tulburări electrolitice
– Alte cauze de neuropatie/radiculopatie predominant motorie: mononucleoza,
HIV, CMV, herpes, hepatita B, difterie, poliolielită, porfirie, intoxicaţii,
vaccinări, seroterapie, colagenoză, vasculite)
Poliradiculonevrita Guillain-Barré
• Tratament
– Imunoglobuline i.v. – tablou clinic grav, progresiv
• Efectul poate fi mai bun decât al plasmaferezei
• Contraindicaţii: deficienţă de IgA (reacţii anafilactice)
– Plasmafereza
– Tratament simptomatic
• Profilaxia trombozelor
• Respiraţie asistată
• Menagementul simptomelor vegetative/cardiace
• Antalgice, antiinflamatorii, carbamazepin
• Tratament kizio-kinetoterapic pentru mentinerea
tonusului muscular si recuperarea deficitelor motorii