Sunteți pe pagina 1din 75

UNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIE

CAROL DAVILA
BUCURESTI

CURS
DE
NEUROLOGIE
SINDROMUL DE NEURON
MOTOR PERIFERIC

NEURONUL MOTOR PERIFERIC

SINGURA EFERENŢĂ A SISTEMULUI NERVOS


CENTRAL LA MUŞCHI

TOATE INFLUENŢELE DESCENDENTE ALE


SISTEMULUI NERVOS SE REALIZEAZĂ
OBLIGATORIU PRIN INTERMEDIUL ACESTEI

“CĂI FINALE COMUNE”


(SHERRINGTON )
CORPUL NEURONULUI
(PERICARIONUL)
SITUAT ÎN:

• CORNUL ANTERIOR AL MĂDUVEI => NUCLEI


DISPUŞI ÎN COLOANE LONGITUDINALE

• NUCLEII NERVILOR CRANIENI DIN TRUNCHIUL


CEREBRAL
DENDRITELE

FOARTE BOGAT RAMIFICATE SI ÎMPREUNĂ CU


CORPUL FAC NUMEROASE SINAPSE
(APROXIMATIV 1000 PENTRU FIECARE NEURON)
AFERENŢE:
• FASCICULUL PIRAMIDAL
• FASCICULELE RETICULO-SPINALE DIRECTE SI
ÎNCRUCIŞATE → ROL ÎN MODULAREA TONUSULUI ŞI
POSTURII

• FASCICULUL OLIVO-SPINAL (TRIUNGHIULAR HELLWEG),


INFLUENŢEAZĂ NEURONII COARNELOR ANTERIOARE
DIN SEGMENTELE CERVICALE
• FASCICULUL TECTO-SPINAL PROVENIT DE LA
TUBERCULII
CVADRIGEMENI

• FASCICULUL RUBRO-SPINAL

• FIBRE DE LA GANGLIONI SPINALI, FORMÂND


COMPONENTA
AFERENTĂ A REFLEXULUI MIOTATIC
AXONUL
IESE DIN SISTEMUL NERVOS CENTRAL
PRIN RĂDĂCINA ANTERIOARĂ

ÎMPREUNĂ CU ALTE RĂDĂCINII

PLEXURI
IAU NAŞTERE NERVII PERIFERICI

ÎN NERVUL PERIFERIC SPINAL EXISTĂ


FIBRE CE PROVIN DE LA MAI MULTE
RĂDĂCINI
(DECI DIN MAI MULTE SEGMENTE
MEDULARE)
DISPOZIŢIEI SEGMENTARE
(CORN ANTERIOR,
RĂDĂCINĂ ANTERIOARĂ)
CUNOAŞTEREA
DISTRIBUŢIEI NEVRITICE

UŞUREAZĂ POSIBILITATEA
DE A DETERMINA

TOPOGRAFIA LEZIUNILOR
UNITATEA MOTORIE

NEURONUL MOTOR PERIFERIC ÎMPREUNĂ CU


FIBRELE MUSCULARE PE CARE LE INERVEAZĂ

Variata
ca dimensiuni,
Reprezintă unitatea
fiind cu Are un teritoriu reflexului şi a
atât mai mica ovalar de câţiva
contracţiei
cu cât mm mărime musculare normale
efectul mişcării
este mai de fineţe
şi mai diferenţiat
UNITATEA MOTORIE poate fi lezata primitiv la nivelul
• NEURONULUI MOTOR PERIFERIC
• Suferă toate componentele sale
• Se produce: paralizia tuturor mişcărilor voluntare sau
reflexe,pierderea tonusului muscular, atrofia musculară şi
modificări ale excitabilităţi neuro-musculare.
• SINAPSEI NEURO-MUSCULARE placa motorie
•în acest caz procesele patologice unt de natură chimică sau
enzimatică (Regiunea sarcolemei unde se stabileşte sinapsa cu
fibra nervoasă )
•Transmisia se realizeză prin eliberarea din terminaţia nervoasă
(terminaţiile axonice) a acetilcolinei, care modifică permeabilitatea
membranei la ioni şi produce o depolarizare, un potenţial de placă.
Când potenţialul de placă atinge o amplitudine suficientă se
produce un potenţial propagat la ansamblu fibrei, care induce
contracţia. Reversibilitatea fenomenului este asigurată de prezenţa
colinesterazei în exces.
•MUŞCHIULUI
•Se întâlnesc în distrofiile musculare primitive.
Metodele histochimice
au arătat că
FIBRELE MUSCULARE
DIFERĂ PRIN ECHIPAMENTUL LOR ENZIMATIC

Două mari tipuri:

• tipul l – echipat pentru un metabolism oxidativ al glucozei


• tipul ll – utilizează energia furnizată prin glicoliză

În funcţie de predominanţa unuia din aceste tipuri


muşchii pot fi clasificaţi în
MUŞCHI ROŞII, MUŞCHI ALBI,
cu contracţie lentă, de cu contracţie rapidă, de
activitate predominent tonică activitate predominent fazică
(FIBRE TIP I) (FIBRE TIP II)
ÎN ACELAŞI MUŞCHI
FIBRELE CELOR DOUĂ TIPURI SUNT ASOCIATE
DAR FIBRELE APARŢINÂND UNEI
ACELEIAŞI UNITĂŢI MOTORII
SUNT ÎNTOTDEAUNA
DE ACELAŞI TIP HISTOCHIMIC.

UNITĂŢILE MOTORII LENTE


SUNT FORMATE, ÎN GENERAL,
DE UN MARE NUMĂR DE FIBRE MUSCULARE
(1500 PE UNITATE MOTORIE)
UNITĂŢILE MOTORII RAPIDE CUPRIND
UN NUMĂR MAI MIC DE FIBRE
(15 ÎN MUŞCHII OCULOMOTORI)
Fibrele unei unităţi motorii sunt funcţional

indisociabile.

Pe un traseu electromiografic activarea unei unităţi

motorii se manifestă printr-un vârf:

acest potenţial corespunzând sumei activităţii

fiecărei fibre musculare componentă a unităţii

motorii.

Amplitudinea şi durata sa sunt constante;

ele depind numai de dimensiunea unităţii motorii.


Modificările traseului EMG pentru o contracţie musculară
de intensitate crescută fac să apară
dubla modalitate de recrutare a unităţilor motorii:

RECRUTAREA TEMPORALĂ
a unităţilor iniţial activate a căror frecvenţă de batere creşte
RECRUTAREA SPAŢIALĂ
în sânul cornului anterior a unităţilor iniţial inactive care vin să
îmbogăţească traseul pentru a-i conferi la un effort intens un aspect
interferenţial, când unităţile motorii nu mai pot fi individualizate.

În leziunile neuronale cresc atât amplitudinea cât şi


durata potenţialelor de unitate morie, iar la contracţia
maximă traseul nu ajunge la un aspect interferenţial.
TABLOUL CLINIC
AL SINDROMULUI DE
NEURON MOTOR PERIFERIC

PARALIZIA (DEFICITUL MOTOR)


HIPOTONIA
REFLEXE OSTEOTENDINOASE ↓
CONTRACŢIA IDIOMUSCULARĂ
ATROFIA MUSCULARĂ
FASCICULAŢIILE
PARALIZIA
(DEFICITUL MOTOR)

PROPORŢIONALĂ CU NUMĂRUL DE
UNITĂŢI MOTORII AFECTATE.
UN MUŞCHI AL CĂRUI ANTAGONIST ESTE PARALIZAT
SE CONTRACTĂ MAI PUŢIN BINE,
DÂND O FALSĂ IMPRESIE DE PAREZĂ.
(ex. forţa flexorilor degetelor scade când
extensorii degetelor sau pumnului sunt paralizaţi)

•PARCELARĂ (Leziuni de corn anterior sau leziuni izolate de


nervi periferici). Poate interesa o porţiune din muşchi, un muşchi
sau un grup de muşchi.
•EXTINSĂ, SIMETRICĂ (Polinevrite sau poliradiculonevrite),
ducând la apariţia unei tetraplegii)
Hipotonia – se manifestă în acelaşi teritoriu ca şi paralizia.
Înteresează toate componentele tonusului, prezentând:
extensibilitate crescută, pasivitate exagerată şi consistenţă
scăzută.

Reflexe osteotendinoase sunt diminuate sau abolite.


Diminuarea este proporţională cu numărul unităţilor
motorii interesate.
Inversiunea reflexului poate semnifica lezarea neuronului.

Contracţia idiomusculară, este prezentă, sau chiar


exagerată când atrofia nu este importantă. Tardiv, paralel
cu instalarea reacţiei de degenerescenţă se mai poate
declanşa contracţia musculară la percuţia directă, însă
decontracţia este lentă (reacţie miotonică).
PERCUŢIA DIRECTĂ A MUŞCHIULUI
POATE DECLANŞA

CONTRACŢIE LOCALĂ, CONSIDERATĂ


CONTRACŢIE IDIOMUSCULARĂ, ÎN REALITATE
ESTE O BULĂ DE MIXEDEM, RAR PREZENTĂ LA
NORMAL. EA ESTE EXAGERATĂ ÎN TULBURĂRI
ALE METABOLISMULUI MUSCULAR.

•CONTRACŢIE A MUŞCHIULUI ÎN
ÎNTREGIME, ADEVĂRATE CONTRACŢII
IDIOMUSCULARE.
ATROFIA MUSCULARĂ, apare in câteva
săptămâni de la leziunea neuronului motor
periferic. Este precoce când integritatea
neuronului este compromisă şi tardivă în caz de
compresiune.

FASCICULAŢIILE - mişcări involuntare


determinate de contracţiile câtorva fibre
musculare, insuficiente de a mobiliza un
segment.
- Apar în muşchiul denervat, când leziunea se
instalează lent şi interesează pericarionul.
- Excepţionale în radiculite şi nevrite.
DIAGNOSTICUL TOPOGRAFIC AL SINDROMULUI
DE NEURON MOTOR PERIFERIC

SINDROMUL ARE ACELEAŞI CARACTERISTICI


GENERALE, INDIFERENT DE SEDIUL LEZIUNII.

PARTICULARITĂŢILE ÎN DISTRIBUŢIA
PARALIZIILOR ŞI ATROFIILOR, SIMPTOME
ASOCIATE SAU DE VECINĂTATE PERMIT SĂ SE
DIFERENŢIEZE SEDIUL LEZIUNII.
LEZIUNILE PERICARIONULUI

- Paralizii cu distribuţie radiculară, interesand numai


segmentele lezate.
- Paraliziile → frecvent asimetrice în boli dobândite ale
cornului anterior. Pot fi simetrice în leziunile
eredodegenerative.
- Fasciculaţiile apar numai în leziuni lent constituite.

Paraliziile nu sunt însoţite de tulburări de sensibilitate.


Boli care determină leziunea pericarionului: poliomelita
anterioară acută epidemică, polioencefalite, poliomelita
anterioară cronică, sindromul Werding-Hoffmann,
SLA, siringomielia, tumori intramedulare,
LEZIUNEA RĂDĂCINII ANTERIOARE

Determină aceeaşi distribuţie segmentară


ca şi în leziunile pericarionului.

Fasciculaţiile sunt cu totul excepţionale.


Vecinătatea rădăcinii anterioare cu cea posterioară
→ asocierea cu tulburări de sensibilitate.

Reflexul pilomotor este păstrat în leziunea


rădăcinilor anterioare situate între măduvă şi unirea
cu ramura comunicantă; abolit în leziui radiculare
distale faţă de această unire.
VARIANTE TOPOGRAFICE DE SINDR.RADICULARE

MEMBRUL SUPERIOR:
• TIPUL SUPERIOR (DUCHENNE-ERB):
•leziunea rădăcinii C5-C6.
•Deficitul motor şi atrofia evidentă la muşchiul deltoid, brahial
anterior, lungul supinator şi mai puţin evidentă la muşchiul dorsal
mare, pectoral mare, dinţat mare şi rotund mare.
•Reflexul stiloradial şi bicipital sunt abolite.
TIPUL INFERIOR (ARAN-DUCHENNE):
• leziunea rădăcinii C8-T1.
•Predominent interesaţi muşchii mici ai mâinii şi loja internă a
antebraţului.
• Sindromul Claude Bernard Horner este asociat frecvent.
•Reflexul cubito-pronator este abolit.
TIPUL MIJLOCIU (REMACK):
. leziunea rădăcinii C7, rar întâlnit izolat.
LA MEMBRUL INFERIOR
SINDROMUL DE COADĂ DE CAL.

LEZIUNEA RĂDĂCINILOR L2 - S5,


CARE IES DIN CANALUL RAHIDIAN
SUB NIVELUL CONULUI MEDULAR

FRECVENT ASIMETRICE,
PREDOMINANT UNILATERALE.
DEFICITUL MOTOR
TULBURĂRI DE SENSIBILITATE “ÎN ŞA”
TULBURĂRI SFINCTERIENE
ROTULIAN,
ADDUCTORILOR
PERONEO-FEMURAL
REFLEXUL POSTERIOR ABOLITE
AHILIAN SAU
MEDIOPLANTAR DIMINUATE
TIBIOFEMURAL POSTERIOR
LEZIUNILE RĂDĂCINII ANTERIOARE
POT FI:

• IZOLATE: AFECŢIUNI VERTEBRALE DIN MORB POTT,


TUMORI VERTEBRALE, TRAUMATISME, HERNII DE DISC.
FENOMENELE MOTORII SUNT ÎNSOŢITE DE DURERI DE TIP
RADICULAR. UNEORI POT SĂ PREDOMINE TULBURĂRILE
DE SENSIBILITATE RADICULARE BILATERALE,
SIMETRICE: POLINEVRITE PRIMITIVE TIP GUILLAIN-
BARRE, POLIRADICULONEVRITE SECUNDARE. FRECVENT
SE CU ASOCIAZĂ TULBURĂRI DE SENSIBILITATE
EXAMENUL LCR → DISOCIERE ALBUMINO-CITOLOGICĂ
LEZIUNILE RĂDĂCINII POSTERIOARE
Rădăcina posterioara, are trei porţiuni ce pot genera
aspecte clinice caracteristice:
I.Leziunea rădăcinii propriu-zise; porţiunea
intrameningeală → sindrom senzitiv radicular ”pur”:
• algii radiculare cu aspect paroxistic sau accese pe fond
continuu dureros
• creşterea presiunii lichidului cefalorahidian =>
exacerbarea durerilor. Modalităţi de creştere a presiunii
lcr: manevra Quekenstedt-Stockey, tusea, stănutul.
• reflexele osteotendinoase diminuate,
• aproape constant disociaţie cito-albuminică sau
albumino-
citologică în lcr.
• manevre de provocare negative.
CAUZE : RADICULITE, TABES, NEURINOM.
LEZIUNEA GANGLIONULUI RAHIDIAN
=> apariţia sindromului ganglionar:

• DURERI CU DISTRIBUŢIE RADICULARĂ, INTERESÂND


FRECVENT UNILATERAL MAI MULTE DERMATOAME

• DURERI DE REGULĂ PERMANENTE CE SE POT


ACCENTUA
ÎN PAROXISME VIOLENTE CU CARACTER DE ARSURĂ

• DE REGULĂ, HIPERESTEZIE

• ERUPŢIA CUTANATĂ VEZICULARĂ PERMITE


DIAGNOSTICUL DE ZONA ZOSTER.
LEZIUNEA PORŢIUNII EXTRAMENINGEALE
– funicul –
segmentul ce traversează defileul de la nivelul găurii de
conjugare,
prezintă:
• FENOMENE ALGICE, SUB FORMĂ DE CRIZE
PAROXISTICE CU LOCALIZARE RADICULARĂ
ÎNSOŢITE UNEORI DE HIPOESTEZIE

• MANEVRE DE PROVOCARE POZITIVE:


MOBILIZAREA COLOANEI,
COMPRESIUNE PE APOFIZA SPINOASĂ
ŞI MUŞCHII PARAVERTEBRALI,
• APAR ATITUDINI ANTALGICE,
• TULBURĂRI MOTORII ŞI LICHIDIENE ABSENTE.
LEZIUNEA PLEXULUI

SINDROM DE NEURON MOTOR PERIFERIC,

CU DISTRIBUŢIE INTERMEDIARĂ ÎNTRE


CEA SEGMETARĂ ŞI CEA NEVRITICĂ

TULBURĂRI DE SENSIBILITATE

DIAGNOSTICUL CLINIC ESTE FOARTE


DIFICIL, FRECVENT PUR TEORETIC
PLEXUL CERVICAL
•Anastomoza ramurilor anterioare C1-C4.
•Înapoia sterno-cleido-mastoidianului între muşchii paravertebrali
(înăuntru) si inserţiile cervicale ale muşchilor splenic şi angular (înafară).
muşchii regiunii prevertebrale,
muşchii regiunii antero-laterale a gâtului,
•Inervează: diafragmul (prin nervul frenic din rădăcinile C3-C4 şi o
anastomoză de la C5)
muşchiul sterno-cleido-mastoidian
muşchiul trapez împreună cu nervul XI

LEZIUNEA PLEXULUI:
TULBURĂRII MOTORII: Perturbarea mişcărilor de flexie, rotaţie şi
înclinare laterală a capului şi gâtului şi la tulburări respiratorii.
TULBURĂRI SENZITIVE Care ocupă teritoriul C2-C4:
• Partea occipitală a scalpului inclusiv mastoida şi gonionul
• Cea mai mare parte a pavilionului urechi
• Pielea din regiunea claviculei, partea superioară a regiunii
deltoidului şi a părţii superioare a pectoralului
până la nivelul coastei a treia.
PLEXUL BRAHIAL
• anastomoza rădăcinilor C5-C8 şi T1.
trunchiul primar superior C5-C6
• compus din trunchiul primar mijlociu C7
trunchiul primar inferior C8-T1
ramul anterior
• fiecare dintre acestea se împarte în
ramul posterior
care se reanastomozează în trei trunchiuri secundare

superior inferior posterior


• formă de piramidă (vârful - defileul scalenic până în axilă
baza - găurile de conjugare)
LEZIUNILE pot interesa originile radiculare (modele paralitice identice cu
cele radiculare: superioare, mijlocii şi inferioare) sau trunchiurile primare şi
secundare PARALIZII cu distribuţie mixtă radiculară şi nevritică:
• trunchiul secundar superior - n. musculocutanat şi rădăcina
externă a n. median
• trunchiul secundar inferior - n. cubital şi median
• trunchiul secundar posterior - n. circumflex şi radial.
TULBURARI DE SENSIBILITATE
PLEXUL LOMBAR

• format din anastomoza rădăcinilor L1-L4


• ramurile colaterale ale plexului formează
nervii abdominogenitali,
femurocutanat
genitocrural

• ramurile terminale ale plexului formează


nervii obturator
crural
• plexul - aşezat în unghiul format de corpurile
vertebrale şi apofizele transverse ale primelor 4
vertebre lombare şi este acoperit de muşchiul psoas
PLEXUL SACRAT

• format din ramurile anterioare ale rădăcinilor L5 şi S1-S4


• situat în partea posterioară a pelvisului, înaintea sacrului
• acoperit de aponevroza pelvină superioară.
• cele cinci ramuri converg, fuzionând în nervul sciatic
singura sa ramură terminală
• ramurile colaterale inervează muşchii:
• obturator intern
• sfincter anal extern
• ridicătorul anusului
• perineului
• fesierii
LEZIUNILE NERVILOR PERIFERICI

• IZOLATE (FOARTE CARACTERISTICE)


• CUNOAŞTEREA DISTRIBUŢIEI
CARACTERISTICĂ PENTRU DIAGNOSTIC
• DEFICITUL MOTOR ESTE ÎNSOŢIT DE
DEFICIT DE SENSIBILITATE CARE OCUPĂ
NUMAI O PORŢIUNE DIN TERITORIUL DE
DISTRIBUŢIE A NERVULUI RESPECTIV
• AU GRAD IMPORTANT DE CURABILITATE.
• BILATERALE (SIMETRICE, CA ÎN POLINEVRITE)
• AU ETIOLOGIE COMPLEXĂ
• TULBURĂRILE MOTORIII ÎNCEP ŞI SE
EXTIND DIN PARTEA DISTALĂ →
PROXIMALĂ
• RAR SUNT DISPUSE ASIMETRIC
DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL
AL SINDROMULUI DE NEURON MOTOR PERIFERIC

SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL

se deosebeşte prin:
- distribuţia paraliziilor,
- exagerarea reflexelor osteotendinoase
- diminuarea sau absenţa unor reflexe cutanate,
- spasticitate,
- Babinski prezent,
- prezenţa sincineziilor,
- lipsa atrofiilor.
DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL
AL SINDROMULUI DE NEURON MOTOR
PERIFERIC

MIASTENIA

intensitatea paraliziilor are variaţii atât diurne cât şi


în timpul mişcărilor, deficitul motor accentuându-se
paralel cu oboseala.
- paraliziile încep şi predomină la muşchii
oculari şi muşchii inervaţi de nervii bulbari, fiind rar
întâlnite la membre.
- deficitele motorii sunt favorabil influienţate
de prostigmină
- nu sunt influenţate reflexele osteotendinoase
- poate exista o hipertrofie a timusului
DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL
AL SINDROMULUI DE NEURON MOTOR PERIFERIC

PARALIZIILE PERIODICE FAMILIALE:

- prezintă caracter repetitiv,


- reflexele osteotendinoase sunt abolite
- sunt precipitate de consumul de glucide
- cedează la administrarea de KCl
PARALIZII PERIODICE MAI EXISTĂ ÎN:
• adinamia episodică ereditară (paralizii cu hipotonie, hiperkaliemie)

• miopatia prin insuficienţă glicogenică (Mc Ardle) (deficit de fosforilază,


spasme musculare de 10-15 min. la efort)
• boala Addison (fatigabilitate anormală şi atrofii musculare)

• hiperaldosteronismul primar (Conn) (paralizie, astenie musculară)

• hiperaldosteronismul secundar (adinamie)

• boala Cushing (adinamie, paralizii - musculatura proximala a mb. inf.)

• tireotoxicoza (adinamie, rar atrofii musculare proximale)

• mixedemul (deficite musculare, asociate la frig cu lentoarea contracţiei


şi decontracţiei (uneori reacţie miotonică la percuţie), hipertrofie
musculară)
PARALIZII PERIODICE MAI EXISTĂ ÎN:

• mioglobinuria paroxistică paralitică (Meyer-Betz) (crampe musculare


dureroase precipitate de efort prelungit, frig, episod infecţios
intercurent, muşchi tumefiaţi, dureroşi la palpare - muşchii proximali
ai mb. inf.)

• mioglobinuria epidemică (după consum de peşte)

• miotonia atrofică (Steinert) (atrofie musculară - faţă, gât şi antebraţe,


tulburări endocrine, calviţie, cataractă)

• distrofiile musculare progresive


V-ATI PLICTISIT?

PREMIU
PENTRU
RABDARE

DOAR
CELOR
PREZENTI!

ATI OBOSIT?
ATAT PENTRU ASTAZI!

Cursul urmator:
Cerebelul