Sunteți pe pagina 1din 42

UNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIE

CAROL DAVILA
BUCURESTI

CURS
DE
NEUROLOGIE

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie


SINDROAME EXTRAPIRAMIDALE

SISTEMUL MOTOR EXTRAPIRAMIDAL

STRUCTURI CEREBRALE CU ROL ÎN INIŢIEREA ŞI


EXECUŢIA ACTIVITĂŢII MOTORII SOMATICE, ÎN SPECIAL
MIŞCAREA VOLUNTARĂ

IMPLICAT ÎN ACTIVITATEA MOTORIE STEREOTIPĂ


AUTOMATĂ DE MENŢINERE A POSTURII, A TONUSULUI
MUSCULAR ŞI DE CONTROL ASUPRA MIŞCĂRILOR
AUTOMATE, CU INHIBIŢIA MIŞCĂRILOR INVOLUNTARE

INFLUENŢE ASUPRA ACTIVITĂŢII MOTORII VIA


TALAMUS, CORTEX MOTOR, CALEA CORTICO-BULBARĂ ŞI
CORTICO-SPINALĂ
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
ANATOMIC

SISTEMUL EXTRAPIRAMIDAL

FORMAŢIUNI CORTICALE (ARIILE 4, 6 - CEA MAI BINE


REPREZENTATĂ - ŞI ARIA 8 DIN LOBUL FRONTAL)

FORMAŢIUNI SUBCORTICALE (NUCLEII STRIAŢI SAU


GANGLIONII BAZALI - MASE NEURONALE LOCALIZATE LA
BAZA EMISFERELOR CEREBRALE CARE FILOGENETIC ŞI
ONTOGENETIC AU APĂRUT ÎN TIMPI DIFERIŢI. COMPUSI
DIN:
•Nucleul caudat
•Putamen
•Globus palidus masăcomunănumitănucleul lentiform
•Amigdala
•Claustrum (între putamen şi cortexul insular, între capsula externă şi
capsula extremă)

FORMAŢIUNI DIENCEFALO-MEZENCEFALICE (ÎNTRE


Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
GANGLIONII BAZALI ŞI SUBSTANŢA RETICULATĂ)
NUCLEII STRIAŢI
DIN PUNCT DE VEDERE AL VECHIMII

A. NEOSTRIAT - DIN NUCLEUL CAUDAT ŞI PUTAMEN, CU


ORIGINE EMBRIOLOGICĂ COMUNĂ ŞI CU STRUCTURI
COMPLEXE ŞI SIMILARE.

B. PALEOSTRIAT - DIN GLOBUS PALLIDUS. ARE UN


SEGMENT INTERN ADIACENT CAPSULEI INTERNE ŞI UN
SEGMENT EXTERN ADIACENT PUTAMENULUI.

C. ARHISTRIAT - COMPLEXUL AMIGDALIAN CARE, LA OM,


NU MAI ARE FUNCŢII MOTORII, EL FIIND LEGAT DE
CALEA OLFACTIVĂ.
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
FORMAŢIUNILE DIENCEFALO-MEZENCEFALICE

- NUCLEUL SUBTALAMIC AL LUI LUYS - ÎNTRE CAPSULA


INTERNĂ ŞI TALAMUS ŞI ÎNTRE CAPSULA INTERNĂ ŞI
FASCICULUL LENTICULAR

- TALAMUSUL CU URMĂTORII NUCLEI: NUCLEUL VENTRAL


ANTERIOR, NUCLEUL VENTRAL LATERAL ŞI NUCLEUL
CENTRO-MEDIAN

- SUBSTANŢA NEAGRĂ (LOCUS NIGER) DE LA NIVELUL


MEZENCEFALULUI
PARS COMPACT PARS RETICULARIS
(NEURONI DOPAMINERGICI (NEURONI
CARE AU CA PIGMENT GABA-ERGICI)
MELANINA)
- NUCLEUL PEDUNCULO-PONTIN CARE MERGE ÎN
TEGMENTUL LATERAL.
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
CONEXIUNILE MAJORE
ALE SISTEMULUI STRIAT

SISTEMUL STRIAT
ESTE LEGAT DE STRUCTURI:

SUPRAIACENTE SUBCORTICALE DIN TRUNCHIUL CEREBRAL


SCOARŢA NUCLEI TALAMICI SUBSTANŢA NEAGRĂ
CEREBRALĂ SI MEZENCEFALICĂ
NUCLEUL SUBTALAMIC
LUYS

SISTEMUL STRIAT
FUNCŢIONEAZĂ PRIN
CONEXIUNILE DINTRE ACESTE STRUCTURI
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Cortico-basal ganglionic-thalamocortical loop
The striatum (CN = caudate, PUT = putamen) receives excitatory, glutamatergic (GLU = glutamate) from cortical
pyramidal neurons. In turn, the striatum gives rise to GABAergic projections to the pallidum and substantia nigra.
The medial globus pallidus and substantia nigra par reticulata originate GABAergic projections to the ventral
anterior and ventral lateral thalamus as well as the dorsomedial thalamus. In turn, these thalamic nuclei send
projections, excitatory and probably glutamatergic, to cortex. Within this general loop are two additional sub-loops.
The striatum is reciprocally connected with the substantia nigra pars compacta, the latter providing the massive
dopaminergic innervation of the striatum. The second sub-loop is the projection from striatum to lateral globus
pallidus, which projects in turn to the subthalamic nucleus, the latter producing excitatory, glutamatergic projections
to the medial segment of the globus pallidus and pars reticula of the substantia nigra.

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie


Organization of dual outputs of the striatum
The striatum receives excitatory (green) input from the cortex and related structures. The two major outputs of the striatum
specified in this schematic are the striatal projections to the substantia nigra pars reticulata and medial segment of the globus
pallidus, and those to the lateral segment of the globus pallidus. These striatal outputs are GABAergic and inhibitory (red). The
projections to the lateral segment of the globus pallidus and pars reticulata of the substantia nigra and medial segment of the
globus pallidus arise from separate pools of striatal projection neurons. Striato-lateral segment of the globus pallidus neurons
express enkephalins, dopamine D2 receptors, and adenosine A2 receptors while striato-pars reticulata of the substantia nigra and
striato-medial segment of the globus pallidus neurons express tachykinins, the opioid peptide dynorphin, and dopamine D1
receptors. The striato-pars reticulata of the substantia nigra and striato-medial segment of the globus pallidus projections are from
anatomically separate pools of neurons but are merged in the schematic to emphasize their functional similarities. Striato-pars
compacta of the substantia nigra projection neurons are omitted in the interest of clear presentation. The striato-lateral segment of
the globus pallidus projection neurons indirectly influence the activity of the subthalamic nucleus, which in turn provides important
excitatory inputs to the medial segment of the globus pallidus/pars reticulata of the substantia nigra. The outputs of the lateral
segment of the globus pallidus, pars reticulata of the substantia nigra, and medial segment of the globus pallidus are inhibitory
(red) and GABAergic. Basal ganglia output is routed via the pars reticulata of the substantia nigra/medial segment of the globus
pallidus to specific thalamic nuclei, and basal ganglia output is thought to modulate the activity of excitatory (green)
thalamocortical projection neurons. The dopaminergic input to the striatum from the substantia nigra pars compacta is bifunctional
(yellow); excitatory to striato-pars reticulata of the substantia nigra and striato-medial segment of the globus pallidus neurons via
D1 receptors and inhibitory to striato-lateral segment of the globus pallidus neurons via D2 receptors. Red arrows indicate
excitatory/glutamatergic projections. Green arrows indicate inhibitory GABAergic projections. Yellow arrows indicate bifunctional
dopaminergic projections.

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie


STRIATUM

AFERENŢE
NEOCORTEX (virtual de la toate ariile
neocorticale) - cea mai mare
TALAMUS (nucleul centromedian)
SUBSTANŢA NEAGRĂ.

SUBSTANŢA NEAGRĂ
EFERENŢE (PARS RETICULARA)
DOI NUCLEI MAJORI:
GLOBUS PALLIDUS

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie


PE BUCLA CORTICO-STRIO-CORTICALĂ (ÎN SENS DESCENDENT)

NEUROTRANSMIŢĂTOR SPECIFIC - ACIDUL


GLUTAMIC
(glutamatul)
CALEA DE IEŞIRE DIN STRIAT

GLOBUS PALIDUS (COMPONENTĂ STRIO-PALIDALA)


AFERENŢE EFERENŢE
NUCLEUL SUBTALAMIC
NUCLEUL STRIAT TALAMUS
NUCLEUL SUBTALAMIC (nc.va – ventral anterior, nc. vl – ventral
lateral, nc. cm – centro-median)
NUCLEUL PEDUNCULO-PONTIN

NUCLEUL SUBTALAMIC

AFERENŢE EFERENŢE
GLOBUS PALLIDUS
CORTEXUL MOTOR GLOBUS PALLIDUS

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie


TALAMUSUL
AFERENŢE:
• GLOBUS PALLIDUS - CĂTRE NUCLEII VENTRO-MEDIAN, VENTRO-
LATERAL ŞI CENTRO-MEDIAN. SE PROIECTEAZĂ ÎN ARIILE
PREMOTORII ŞI MOTORII SUPLIMENTARE DIN LOBUL FRONTAL,
DUPĂ CE A FOST ALES PATERN-UL MIŞCĂRII ÎN STRIAT, DUCÂND LA
DEZINHIBIŢIA ARIILOR PREMOTORII CORESPUNZĂTOARE PATERN-
ULUI ALES, CARE PRIN CONEXIUNI SUBCORTICALE TRIMITE
IMPULSURI ÎN ARIA 4, CARE PRIN CALEA PIRAMIDALĂ
DECLANŞEAZĂ MIŞCAREA

• SUBSTANŢA NEAGRĂ - CĂTRE NUCLEII VENTRAL-ANTERIOR,


VENTRAL-LATERAL ŞI MEDIO-DORSAL .

EFERENŢE:
• CORTEXUL MOTOR ARIA 4 - DE LA NUCLEII VENTRO-LATERAL ŞI
CENTRO-MEDIAN
• CORTEXUL PREMOTOR ARIA 6 - DE LA NUCLEII VENTRAL-ANTERIOR
ŞI VENTRAL-LATERAL
• ARIA MOTORIE SUPLIMENTARĂ - DE LA NUCLEII VENTRAL-LATERAL
ŞI VENTRAL-ANTERIOR
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
SUBSTANŢA NEAGRĂ
AFERENŢE EFERENŢE
STRIAT STRIAT
TALAMUS
(nc.ventral-ant.,
ventral-lat.
şi medio-dorsal)

PE ACEASTĂ BUCLĂ STRIO-NIGRO-STRIATĂ ACŢIONEAZĂ


CA NEUROMEDIATOR

DESCENDENT GABA ASCENDENT DOPAMINA

NUCLEUL PEDUNCULO-PONTIN
AFERENŢE EFERENŢE
IMPULSURI GABA-ERGICE GLOBUS PALLIDUS
DE GLOBUS PALLIDUS SUBSTANŢA NEAGRĂ

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie


Simplified schematic
diagram of basal
ganglia circuitry
Excitatory connections
are indicated by open
arrows, inhibitory
connections by filled
arrows, and the
modulatory dopamine
projection is indicated
by a red arrow.

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie


NEUROTRANSMIŢĂTORII NEURONALI MAJORI
ÎN SISTEMUL STRIAT

1. NEURONI

• CONŢIN GLUTAMAT
• TRIMIT EFERENŢE DE LA SCOARŢA CEREBRALĂ SPRE NUCLEUL
STRIAT ŞI DE LA NUCLEUL SUBTALAMIC SPRE GLOBUS PALLIDUS
• EXCITĂ NEURONII COLINERGICI ŞI GABA-ERGICI

GLUTAMATUL ACŢIONEAZĂ PE RECEPTORII NMDA ŞI REPREZINTĂ CEL


MAI IMPORTANT NEUROTRANSMIŢĂTOR EXCITATOR DE LA
NIVELUL SISTEMULUI NERVOS
(efectele excitatoare se exercită pe neuronul post sinaptic)

SUPRAEXCITAŢIA UNUI NEURON DUCE LA ACTIVAREA SUPLIMENTARĂ


A MECANISMELOR INTRANEURONALE METABOLICE CE AU CA
EFECT PRIN EPUIZARE DISTRUGEREA PROPRIILOR STRUCTURI
SUBCELULARE (LIZOZOMI) CARE ELIBEREAZĂ ENZIME
PROTEOLITICE CU MOARTEA SECUNDARĂ A NEURONILOR.
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
NEUROTRANSMIŢĂTORII NEURONALI MAJORI
ÎN SISTEMUL STRIAT

2. NEURONI
• CONŢIN GABA STRIAT,
• PREDOMINANT ÎN SIST. STRIAT GLOBUS PALLIDUS
• SE GĂSESC IN SUBSTANŢA NEAGRĂ (pars reticularis)
• DAU NAŞTERE URMĂTOARELOR PROIECŢII GABA-ERGICE: STRIATO-
PALIDALE, STRIATO-NIGRALE, PALIDO-TALAMICE ŞI NIGRO-TALAMICE
• DEGENEREAZĂ ÎN BOALA HUNTINGTON

3. NEURONI
• CONŢIN DOPAMINA
• SE GĂSESC ÎN PARS COMPACTA DIN SUBSTANŢA NEAGRĂ
• DAU NAŞTERE PROIECŢIEI NIGRO-STRIATALE
• REGLEAZĂ PRODUCŢIA DE PEPTIDE STRIATE ŞI MARN PEPTIDE
• DEGENEREAZĂ ÎN BOALA PARKINSON
Dopamina are rol inhibitor, iar cantitatea de dopamină din striat reprezintă factorul
care reglează cantităţile de glutamat care vin pe bucla cortico-striată.
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
NEUROTRANSMITÃTORII NEURONALI MAJORI
ÎN SISTEMUL STRIAT

4. NEURONI
• CONTIN ACETILCOLINÃ
• IN CIRCUITUL LOCAL DIN STRIATUM
ACETILCOLINA - ROL EXCITATOR PE MEMBRANA POSTSINAPTICÃ.
5. NEURONI
• CONTIN NEUROPEPTIDE DE TIPUL: ENKEFALINE, DINORFINÃ,
SUBSTANTÃ P, SOMATOSTATIN, NEUROPEPTID Y, COLECISTOKININÃ
• SE GÃSESC ÎN GANGLIONII BAZALI
• COEXISTÃ CU NEUROTRANSMITÃTORII MAJORI (GABA-
ENKEFALIN, GABA SI/SAU SUBSTANTA P)

La nivelul ganglionilor bazali Leziuni structurale

Distrugerea neuronilor sau leziuni biochimice

Perturbã functionalitatea întregului sistem

Prin perturbarea sintezei unui neurotransmitãtor


Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
SEMIOLOGIA EXTRAPIRAMIDALĂ

CATEVA
MARI SINDROAME,
SINDROAME
FUNCŢIE DE STRUCTURILE EXTRAPIRAMIDALE AFECTATE

AFECTAREA PALEOSTRIATULUI DETERMINĂ APARIŢIA


SINDROAMELOR PARKINSO-NIENE ŞI A BOLII PARKINSON.

LEZAREA NEOSTRIATULUI DUCE LA APARIŢIA COREEI ACUTE ŞI CRONICE,


ÎN TIMP CE LEZIUNEA PANSTRIATĂ VA DETERMINA DEGENERESCENŢA
HEPATO-LENTICULARĂ, HEMIBALISMUL ŞI TULBURĂRI FOCALE SAU
GENERALIZATE ALE TONUSULUI MUSCULAR CU APARIŢIA
DISTONIILOR ŞI A TICURILOR.

SEMNE EXTRAPIRAMIDALE POT APARE ŞI ÎN CADRUL UNOR AFECŢIUNI


GENERALE CARE AFECTEAZĂ CREIERUL SAU ÎN CAZUL

ADMINISTRĂRII UNOR MEDICAMENTE CARE ACŢIONEAZĂ PE


RECEPTORII SPECIFICI AI NEUROTRANSMIŢĂTORILOR DE LA NIVELUL
COMPONENTELOR EXTRAPIRAMIDALE.
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
SINDROAMELE PARKINSONIENE

AKINEZIE

HIPERTONIE PARKINSONIANĂ

TREMOR PARKINSONIAN.

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie


AKINEZIA
Reprezintă o reducere considerabilă a motilităţii
independente de o paralizie. Se manifestă la nivelul feţei printr-un
aspect fijat al acesteia cu o reducere a mişcărilor mimicii şi clipit
rar. La nivelul membrelor se observă o pierdere a mişcărilor de
balans în timpul mersului, dispariţia mişcărilor spontane şi a
gesturilor expresive.
Mişcările voluntare sunt perturbate. Se observă o întârziere
a iniţierii mişcării, o derulare lentă şi imposibilitatea de a executa
mişcări rapide alternative (proba marionetelor).
Uneori, akinezia poate ceda brusc cu ocazia unei emoţii
ducând la apariţia unei hiperkinezii paradoxale.

Componentă negativă a sindromului parkinsonian,


akinezia demonstrează rolul dispozitivelor extrapiramidale în
derularea adaptărilor posturale în inducerea expresiilor
emoţionale şi în iniţierea mişcărilor voluntare.
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
HIPERTONIA PARKINSONIANĂ

Este o hipertonie plastică.

Asigură o rezistenţă invariabilă la deplasarea


pasivă, fixând noua poziţie a articulaţiei.

Interesează simultan muşchii agonişti şi anta-gonişti.

Se acompaniază de exagerarea reflexelor de postură: contracţia


paradoxală a unui muşchi când lungimea lui a fost scurtată pasiv.

Egal distribuită pe muşchii flexori şi extensori cu uşoară


predominenţă pe flexori ducând la o atitudine generală de flexie
a bolnavului cu genunchii uşor flectaţi, membrele superioare în
semiflexie, tendinţă generală de flexie a rahisului şi în special a
capului.

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie


TREMORUL PARKINSONIAN

Este un tremor de repaos, regulat şi rapid cu o frecvenţă de 4 – 8


cicli/secundă.

Mişcarea este comparată cu mişcarea de numărare a banilor la


membrele superioare şi cu cea de pedalare la membrele
inferioare.

Tremorul încetează în timpul executării unei mişcări voluntare,


dispare în somn şi este exagerat la emoţii.

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie


Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
COREEA

Bruscă, explozivă, anarhică şi imprevizibilă.


Grimase ale feţei, ridicare a umerilor,
flexie sau extensie a degetelor.
Derobarea bruscă a unui membru inferior
poate duce la cădere cu traumatism cranio-cerebral.
Fonaţia şi deglutiţia pot fi perturbate.
Mişcarea poate fi facilitată de emoţie, atenţie şi activitatea
motorie, poate fi atenuată prin izolare şi dispare în somn.

Survenind pe un fond de hipotonie, ea perturbă mişcarea


voluntară astfel survine o întârziere a demarajului, o diminuare a
forţei de prehensiune şi oboseală. Sindromul coreic apare cel mai
pur în coreile degenerative când leziunile predomină la nivelul
striatului şi a nucleului caudat.

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie


HEMIBALISMUL
Mişcări extrem de bruste de mare amplitudine
predominând la rădăcina membrelor şi în special a membrului
superior care este proiectat în afară şi în faţă cu o tendinţă de
flexie şi de rotaţie pe axul său.

În formele atenuate, mişcările anormale sunt declanşate de


staţiunea în picioare sau poziţia aşezat pe un plan instabil. În
formele grave moartea poate surveni prin epuizare. Când aceasta
nu survine, mişcările se atenuează după mai multe săptămâni
lăsând cel mai adesea un sindrom hemicoreic.

Leziunea responsabilă este de obicei o hemoragie care


distruge corpul subtalamic al lui Luys.
Şi în coree şi în hemibalism mişcarea anormală este sub
dependenţa integrităţii nucleului ventro-lateral talamic şi a căii
piramidale.
Ea este atenuată sau suprimată de neurolepticele majore
cu preţul dezvoltării unui sindrom parkinsonian.
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
TICURILE

Mişcări involuntare interesând grupe musculare sinergice într-una


sau mai multe părţi ale organismului.

Mişcările sunt brusce, adesea stereotipe şi iterative.

Schiţează unele activităţi mimice sau gestuale ale vieţii relaţionale.

Dispar în somn şi pot fi temporar suspendate prin voinţă pentru a


reapare imediat sub o formă compulsivă.

În boala Gilles de la Tourette, ticurile sunt asociate la fenomene


vocale ca zgomote glotice, grohaituri, lătrături sau emiterea de
interjecţii adesea cu caracter murdar (coprolalie).

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie


Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
ATETOZA
Se manifestă la extremităţile membrelor şi la faţă. Oscilaţie lentă între atitudini
extreme de hiperextensie şi flexie realizând un aspect de reptaţie.

Mişcarea involuntară perturbă permanent activităţile şi nu cedează decât în


somn. Oboseala şi emoţiile exagerează atetoza.

Motilitatea voluntară este redusă, întârziată şi rău adaptată la situaţii


perceptive şi în plus iradiază sub formă de sincinezii de imitaţie homolaterale.

Influenţa stimulilor cutanaţi asupra atetozei apare net la mână: stimularea feţei
palmare determină un răspuns tonic în flexie iar stimularea feţei dorsale
provoacă extensia mâinii cu abducţia degetelor.

Mişcarea atetozică face să intervină simultan muşchii antagonişti - este o


pierdere a inervaţiei reciproce. De altă parte atetoza face să se succeadă posturi
extreme în flexie şi în extensie care reproduc modele fundamentale de
organizare a mişcării: prehensiunea şi evitarea.

Atetoza poate să fie bilaterală – atetoza dublă – rezultând din lezările striatului.
Când este unilaterală – hemiatetoza – apare ca sechelă a unei hemiplegii
cerebrale infantile sau mai rar a unei leziuni experimentale la vârstă adultă în
mijlocul emisferei controlaterale.

Mecanismul atetozei nu este bine precizat, dar se poate considera ca expresia


unei motilităţi fundamentale integrate la nivel mezencefalic şi sus-trase
controlului normal exercitat de telencefal.
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
DISTONIILE
Mişcări involuntare susţinute care impun unor segmente de membre
sau părţi ale corpului atitudini extreme de contorsiune.
Mişcarea se derulează lent şi de factură tonică dar se poate exacerba
sub forma unui spasm distonic.
Spasmele distonice pot să fie brusce, repetitive, aproape clonice.
Ocupa un segment mai mult sau mai puţin întins şi se clasifică în:
• distonii generalizate, se manifestă în ansamblul musculaturii
• distonii segmentare – 1 sau 2 membre sau gâtul şi un membru
• distonii focale care se limitează la muşchii unui antebraţ
(crampa scriitorului) sau la faţă (spasmul median al feţei).
Fenomenul distonic nu se produce în somn.
În starea de veghe poate să se producă de factură subintrantă sau nu
apare decât cu ocazia mişcărilor voluntare (distonie de acţiune) sau
de menţinere a unei atitudini (distonie de atitudine).
Uneori distonia de acţiune depinde de o activitate specifică: scris,
cântatul la un instrument, masticaţie sau vorbire.
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
SPASMUL MEDIAN AL FEŢEI
(SINDROMUL MEIGE) SAU BLEFAROSPASMUL

Crispare intensă şi durabilă a pleoapelor care privează brusc


pacientul de vedere. Spasmul poate să se prelungească un minut sau
mai mult. El se produce cu o frecvenţă şi intensitate crescută când
pacientul este expus la o lumină vie, când trebuie să se adapteze la
un mediu complex (mersul pe stradă) sau când este încurcat de
interlocutor. Spasmul cedează atunci când pacientul deschide
pleoapele cu degetul şi când el îşi reia vederea cu un ochi.

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie


Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
DISTONIA OROMANDIBULARĂ

Interesează muşchii feţei, vălului palatului şi


limbii. Uneori distonia se întinde la flexorii gâtului.
Distonia constă dintr-un spasm repetitiv al buzelor sau
a muşchilor masticatori şi protruzia limbii. Distonia
poate fi declanşată de alimentaţie sau vorbire

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie


Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
CRAMPA SCRIITORULUI

Rezultă dintr-o contracţie distonică a degetelor în


jurul instrumentului. Spasmul debutează de la
executarea primelor litere, se întinde imediat la mână,
apoi la rădăcina membrului superior. Caracteristic
scrisul la tablă cu ajutorul unei crete este conservat.
Pacientul este constrâns să înveţe să scrie cu mâna
stângă.

Crampele violoniştilor, ale pianiştilor sunt alte


tipuri de distonii perturbând mişcări înalt specializate.
Cel mai adesea tulburarea rămâne specific provocată de
o singură activitate, celelalte gesturi rămânând
conservate. În alte cazuri crampa scriitorului se înscrie
într-o perturbare distonică mai generală care
compromite şi alte activităţi ale mâinii.
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
TORTICOLISUL SPASMODIC
Este o distonie a muşchilor gâtului, antrenând cel mai
adesea o deviaţie laterală a capului (laterocolis), mai rar o
extensie (retrocolis) sau o flexie (anterocolis).
Deviaţia tonică este acompaniată de secuse dând
fenomenului un aspect clonic.
Fenomenul devine subintrant şi determină o hipertrofie a
muşchiului sterno-cleido-mastoidian.
În general un “gest conjurator”
face să cedeze temporar spasmul.
Faptul că un simplu contact al degetului pe menton este
suficient să întrerupă distonia arată partea care revine
aferenţelor în această dezorganizare reflexă care constituie
distonia.
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
DISTONIA DE TORSIUNE GENERALIZATĂ
Difuziunea fenomenelor distonice la întregul corp ducând la imposibilitatea
mersului şi a gesturilor vieţii cotidiene.

Activitatea neîncetată a diverselor grupe musculare duce la hipertrofia


lor (distonia musculară deformantă).

Distonia musculară deformantă relevă caracterele unei afecţiuni genetice.


Formele cele mai severe debutează în copilărie şi ar avea o ereditate
recesivă.
Distoniile simptomatice în relaţie cu o encefalită, cu b. Wilson, cu b.
Parkinson sau ca efect secundar al medicamentelor (neuroleptice) sunt
excepţii şi nu se găsesc pe fiziopatologia mişcărilor anormale.
Distoniile localizate sau cu extensie limitată ar putea fi expresia minoră a unei
dispoziţii genetice.

Caracterul extrem de specific al unor distonii duce la ideea unui conflict de


inervaţie care poate să rezulte din activităţile motorii foarte complexe:
conflict între postură şi acţiune, eventual conflict între cele două emisfere.
Acesta s-ar manifesta în favoarea unui deficit constituţional al
dispozitivelor stabilizatoare, nucleii gri centrali dar şi cerebelul.
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
TRATAMENTUL MEDICAL AL DISTONIILOR

Miorelaxante – benzodiazepinice, medicamente


anticolinergice. Acest tratament este decepţionant.

Stereotaxia talamică – coagularea sau stimularea – are


indicaţii limitate.

Injectarea toxinei botulinice în punctul motor al


muşchilor agonişti are eficacitate certă, în special în
spasmul median al feţei şi torticolisul spasmodic.
Rezultatele pe termen lung sunt umbrite de necesitatea
de a reinoi injectarea.
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
INAINTE DE A IESI DIN SALA

NU UITATI:

Cursul urmator:
BOALA PARKINSON
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie