TUMORILE CEREBRALE (TC)

UOC-Medicina Generala an V Neurochirurgie Dr H.B.Davidescu

Consideratii generale
Incidenta : 6 noi imbolnaviri / 100.000 / an; Frecventa: - adulti: 1.glioame, 2.metastaze cerebrale, 3.meningioame; 80% supratentorial, 20% subtentorial - copii: 1.meduloblastoame, 2.astrocitoame cerebeloase; 60% subtentorial, 40% supratentorial.

Patologie
Tumori benigne tratament chirurgical vindecare completa; Tumori maligne vindecare partiala, indiferent de tratament deces; TC benigne ca structura histologica dar maligne ca localizare: hemisfer dominant, sau infiltreaza zone largi de parenchim cerebral (ex. astrocitomul benign), fiind imposibil de abordat chirurgical.

Teorii cu privire la aparitia TC

Leziuni precanceroase: 1 - Inflamatorii meningo encefalitice; 2 - Leziuni traumatice; 3 - De natura embrionara; 4 - Radiatiile si substantele chimice. Factori cancerigeni: 1 - Modificari hormonale 2 - Alimentatia 3 TCC; 4 - Procese infectioase; 5 - Roengenterapia.

Simptomatologia TC
Deficite neurologice evolutie progresiva; Cefalee 54%; Epilepsie debut tardiv 26%; Semne si sindrom de HIC: - cefalee; - papiloedem; - varsaturi; - tulburari ale starii de constienta; - diplopie n VI.

Clasificarea TC in functie de zona de dezvoltare

Zona de dezvoltare Hemisfere cerebrale Tipul tumorii Meningioame, chisturi dermoide, epidermoide, arahnoidiene, tu neuroepiteliale, limfoame, metastaze. Astrocitomul Adenomul hipofizar, craniofaringiomul*, meningiomul, gliomul de n optic*, chisturi dermoide/epidermoide. Germinomul, teratomul, pineocitomul, pineoblastomul, astrocitomul, ependimomul, meningiomul.

Hipotalamus Selar si supraselar

Regiunea pineala

Clasificarea TC in functie de zona de dezvoltare

Zona de dezvoltare Sistem ventricular Tipul tumorii Chisturi coloide, papilomul de plex coroid, ependimomul, germinomul, teratomul, meningiomul. Neurinomul (V, VIII), meningiomul, chisturi epidermoide, dermoide, chisturi arahnoidiene, metastaze, hemangioblastomul, meduloblastomul*, astrocitomul*.

Fosa posterioara

Baza de craniu

Cordomul, tumora de glomus jugular, osteoamele.

Simptome specifice zonei de dezvoltare a TC

Dementa; tulburari de echilibru. Defecte de camp vizual; apetit sau ; tulburari endocrine; n cranieni 3, 4, 6, 5a. Nistagmus; dizartrie; ataxie. Pareze de n cranieni 3 12 in fc de nivel; deficit cerebelos; deficit motor/ senzitiv membre si trunchi; functii vitale: termoreglare, respiratie, circulatie...

Simptome specifice zonei de dezvoltare a TC

Deficit motor contralat; tulb de sensibilitate contralateral; disfazie Epilepsie partiala emisfer dominant senzitiva - jaksoniena; tulburari de sensibilitate; tulburari de limbaj afazie; apraxie; Sdr. Gerstmann e dominant

Crize generalizate/ partiale motorii jaksoniene; deficit motor contralateral; Afazie expresiva em. dominant; tulburari psihice dezinhibare

Crize complexe partiale: halucinatii vizuale/ auditive; tulb. de camp vizual: cvadranopsie homonima superioara; afazie receptiva.

Deficite de camp Hemianopsie vizual: hemianopsie laterala homonima; lat homonima; halucinatii optice; halucinatii optice; agnozie vizuala. agnozie vizuala

Ex. Neurinom de acustic. Pareze n 8, 7, 5; deficit cerebelos ipsilat.

Hernierea cerebrala sec TC

Subfalcina
ACA infarct lob frontal medial (RMN, arteriografie)

Heniere centrala
Stupor, coma; resp. Cheyne-Stokes hiperventilatie apnee; mioza pupile intermediare areactive la lumina; reflex vestibulocohlear (ochi de papusa)

Uncala
Midriaza ipsilat-nIII; hemipareza ipsilat; hemianopsie homonima contralatcompres ACP.

Tonsilara
Redoare de ceafa; coma; stop respirator.

Clasificarea TC in functie de originea tesutului tumoral

T neuroepiteliale; T dezvoltate din meninge; T cu originea la nivelul tecii celulelor nervoase; T cu origine la nivelul vaselor sanguine; T ale celulelor germinale; T din resturi embrionare; T lobului anterior al glandei pituitare; T de glomus jugular; Limfomul malign (microgliomatoza); Metastazele cerebrale.

1.Tumori neuroepiteliale
Astrocitomul: cel. = astrocitul; Oligodendrogliomul: cel. = oligodendrocitul; Ependimomul si papilomul de plex coroid: cel. = ependimara si de plex coroid; Gangliogliomul, gangliocitomul, neuroblastomul: cel. = neuronul; Pineocitoamele, pineoblastoamele: cel. = pineocitul (cel gl pineale); Meduloblastomul: cel = de tip embrionar; Glioblastomul multiform: cel = nediferentiere celulara.

Astrocitomul
Gradul IV Astrocitomul anaplazic; Malignitatea cea mai mare; Frecventa mare; infiltreaza tesuturile. Sus necroze Jos modif. nucleare

Caracterele histologice ale astr. de grad IV

1. Proliferarea vascular; 2. Prezenta celulelor gigante cu nuclei multipli; 3. Prezenta mitozelor celulare; 4. Slab diferentiere celular general; 5. Celule dispuse n palisad (adic ca ulucile din gard) n jurul unei arii de necroz celular; 6. Zone de necroz celular.

Astrocitomul
Gradul III - maligne; lipsa zonelor de necroza tisulara. Gradul I si II = benigne; astrociti maturi; - fibrilar (sus); - protoplasmatic (jos); - pilocitic; - gemistocitic.

Astrocitomul (benign stanga; malign dreapta)

Astrocitomul
RMN; A. de lob frontal; Tumora infiltrativa cu minim efect de masa si edem.

Oligodendrogliomul
Crestere lenta 10-15 ani; Benign; Pot disemina spinal; Variante: anaplazice (maligne); mixte(astrocitomoligodendrogliom). Imagine = O. malign

Oligodendrogliomul
O. de lob frontal cu zone caracteristice de calcificare.

Ependimomul
La nivelul sist ventricular/ canal spinal; Caracteristic ventricul IV si coada de cal; Infiltreaza tes. adiacent si poate disemina la nivelul cailor de scurgere a LCR-ului; Varietati principale: ependimom anaplazic (cu malignitate foarte mare) si subependimomul cu originea la nivelul astrocitilor subependimari.

Ependimomul de ventricul IV

Papilomul de plex coroid

Tu benigne, rare; Apar in primele 2 decade de viata; in special la sexul masculin; In ventriculii cerebrali; Produce hidrocefalie prin supraproductie de LCR; Rar- malign carcinomul coroidian.

Tumorile glandei pineale:

Pineocitomul si pineoblastomul

Pineocitomul-tumora benigna Pineoblastomul-tumora maligna Reprezinta mai putin de 0,5% din neoplaziile intracraniene si 50% dintre ele sunt pinocitoame si 50% pineoblastoame

Meduloblastomul
Incluziunile embrionare acoperis v IV; In profunzimea vermisului; Moale, rozat-cenusie, vasculara, poate fi aspirata cu usurinta; Tendinta de a infiltra leptomeningele; Malignitate extrema metastazare pe cale lichidiana si prin invadarea leptomeningelui din aproape in aproape.

Meduloblastom

Interventie microneurochirurgicala pentru excizia unui meduloblastom cerebelos stg.

Glioblastomul multiform - lipsa de diferentiere cel; malignitate f mare.

Senator Ted Kennedy: Seizure, Brain Cancer, & Death !!!

U.S. Senator Edward Kennedy (D-Massachusetts) has
been diagnosed with a malignant glioma in the left parietal lobe of the brain.

Diagnostic-20 mai 2008 Deces-25 august 2009

Interventie microneurochirurgicala pentru excizia unui glioblastom temporal stg.

2.Tumori dezvoltate din meninge. Meningioamele

Din granulatiile arahnoidiene; In stransa relatie cu sinusurile venoase / la nivelul hemisferelor cerebrale; Comprima, nu invadeaza tes nervos; Baza craniului, orbita, canal spinal; Majoritatea benigne; tendinta de a invada osul adiacent; Tipuri histologice: sincitial, tranzitional, fibroblastic, angioblastic, hemangio-pericitomul, meningosarcomul, melanomul meningeal.

Meningiomul

3.Tumori cu originea la nivelul tecii celulelor nervoase

Neurinomul (Schwannomul) - din cel tecii Schwann - neinvaziva, crestere lenta; - intracranian n.VIII: neurinomul de acustic; - extracranian n. periferici. Neurofibromul - din cel Schwann si fibroblasti; - expansiune fusiforma, ce inconjoara fascicolul nervos; n periferici si spinali, rar n. cranieni; - tendinta de transformare maligna; - asociata cu boala Von Recklinghausen.

Schwannomul vestibular (neurinomul de acustic)

Schwannomul spinal

4. Tumori cu origine la nivelul vaselor sanguine

Hemangioblastomul
- Parenchim cerebelos/ maduva spinarii; - Tumori congenitale; - Benign ! - Incluse in cadrul facomatozelor; - Produs de modificarea unei gene apartinand

cromozomului 3 care in mod normal, regleaza dezvoltarea capilarelor

Sunt descrise mai multe forme: -cerebeloasa (maladia Lindau-1926), -retiniana (maladia Von Hippel-1904), -retiniana si cerebeloasa (Von Hippel Lindau),

Hemangioblastomul cerebelos (Maladia Lindau-1926)

5. Tumori ale cel. germinale

TC rare - apar in regiunile mediane ale creierului, reg. pineala/ supraselara, comprimandu-le. Germinomul Tumora maligna formata din celule primitive sferoidale comparabile cu cele din seminomul testicular.

Teratomul -din derivatele celor 3 foite embrionare; -resturi de piele, os, cartilagiu, par; -intracranian si regiunea sacro-coccigiana

6. Tumori din resturi embrionare

Craniofaringiomul; Chistul epidermoid (colesteatomatos) / dermoid; Chistul coloidal; Cordomul; Lipoamele .

Craniofaringiomul
Din cel epiteliale (incluziunile epiteliale embrionare ale pungii lui Rathke) pe fata anterioara a tijei hipofizare; Dimensiuni variabile; Bine delimitata capsula;

Tumora formata din doua zone: 1.chist cu lichid ulei de motorina cristale de colesterina si cel scuamoase din vollum; 2. portiune compacta, - alb-roza, frecvent calcificata.

Chist coloid al v III

7. Tumorile lobului anterior al glandei pituitare

Adenomul hipofizar - tumora benigna; - secreta prolactina, hormon de crestere, ACTH, tireotrofina, gonadotrofina. Adenocarcinomul hipofizar - maligna

Adenomul hipofizar

8. Tumora de glomus jugular

Tu vasculara; Originea in cel glomusului venei jugulare interne; Invadeaza urechea interna, portiunea pietroasa a osului temporal, fosa posterioara, gatul.

Limfomul malign cerebral

Origine la nivelul microgliei (histiocitelor cerebrale) sau a limfocitelor, normal situate la nivelul durei sau in jurul vaselor

10. Metastazele cerebrale

Dignosticul TC
Examenul fundului de ochi: stergerea marginilor papilare, edem papilar, atrofii optice post-HIC.

Diagnosticul TC
EEG: valoare in TC supratentoriale; emisfera lezata - unde de tip delta.

Diagnosticu TC
Radiografia simpla de craniu - modificari de HIC la copil; - lize osoase, spiculi ososi, calcificari. - Calcificarile prezente in unele tumori sunt vizibile pe Rx. Tomografia computerizata Rezonanta magnetica

Calcificari tumorale vizibile Rx.

Tratamentul TC
Tratamentul chirurgical Vizeaza: - ablatia totala a TC, fara lezarea struct. vasculare si nervoase adiacente procesului tumoral; - restabilirea circulatiei LCR. Paleativa scaderea HIC. Tratament cortizonic si diuretic pre- si postoperator!

Tratamentul TC
Radioterapia - TC radiosensibile (meduloblastomul, ependimomul) + TC maligne; - dupa cura chirurgicala a tumorii. Tipuri de radioterapie: 1. Hipervoltata; 2. Interstitiala (brahicurieterapia); 3. Radiochirurgia prin gamma knife.

Tratamentul TC
Chimioterapia cu citostatice In TC maligne, dupa efectuarea tratamentului chirurgical si radioterapic, pentru a preveni recidivele si diseminarea pe calea LCS. Se efectueaza mai multe cure combinate cu corticoterapie.