Despre Tumorile Cerebrale

TUMORILE CEREBRALE
1. Definitie
Tumorile cerebrale reprezinta procese expansive proliferative dezvoltate

intracranian, avand originea in structurile anatomice locale sau fiind rezultatul unor
determinari secundare.
Tumorile localizate la nivelul sistemului nervos central reprezinta 10% din

totalitatea tumorilor, dintre acestea 85% reprezentand tumorile endocraniene si
15% tumorile spinale. Tumorile cerebrale sunt responsabile de aproximativ 2% din
decesele datorate cancerului.
In contextul crasterii i 727h72h ncidentei generale a cancerului cu diverse

localizari, tumorile cerebrale cunosc o crestere substantiala a incidentei. Nu e mai
putin adevarat ca odata cu introducerea de rutina a examenului computer
tomografic (CT) si ulterior a examinarii prin rezonanta magnetica (RM) diagnosticul
tumorilor endocraniene se realizeaza mult mai precoce si cu o mare acuratete,
astfel incat in aceste conditii incidenta tumorilor a crescut impresiunant in special in
ultimii 20 de ani.
2.Etiopatogenie si clasificare
In ceea ce priveste etiologia, studiile nu au indicat un anumit factor chimic sau

traumatic care sa produca tumori cerebrale. Sunt citate ca si posibile cauze:
- Iradierea, asociata cu meningioame, fibrosarcoame, glioame.
- Imunosupresia, asociata cu limfoame.
- Virusuri, virusul Epstein Barr asociat cu limfomul Burkitt si carcinomul

nasofaringian.
- Chimioterapia, nitrozureea.
- Factorul genetic, facomatoze sau sindomul Turcot.
Clasificare
Dupa tesutul de origine. Dintre numeroasele clasificari realizate pana in

prezent, cea mai viabila este clasificarea tumorilor cerebrale in functie de tesutul de
origine, care ofera si posibilitatea unei abordari terapeutice si formularea unui
pronostic de acuratete crescute (Tabelul 5- 1).
Tabelul 5-l: Clasificarea tumorilor cerebrale
Tumori neuroepiteliale
Glioamele
Astrocitomul, glioblastomul multiform
Oligodendrogliomul
Ependimomul
Tumori de plexuri coroide (papilom, carcinom)
Tumori de regiune pineala
Tumori neuronale
Gangliogliomul
Gangliocitomul
Neuroblastomul
Meduloblastomul
Tumori derivate din celulele tecilor nervoase
Neurinomul
Scwanomul
Neurofibromul
Tumori meningiale
Meningiomul
Tumori hipofizare
Tumori cu celule germinale
Germinomul
Teratomul
Limfomul
Alte tumori:
Craniofaringiomul
Chistul epidermoid si dermoid
Chistul coloid
Hemangioblastomul
Metastaze
Extensia locala a unor tumori de vecinatate
Tumora de glomus jugular, carcinom etmoidal, osteom, etc.
Cele mai frecvent intalnite tumori cerebrale sunt tumorile neuroepiteliale

(52%), intre care astrocitoamele ocupa primul loc, urmate de metastaze (15%),
meningioame (15%), tumorile hipofizare (8%) si neurinomul de acustic (8%) (Tabelul
5-2)
Tabelul 5-2: Incidenta celor mai comune tumori cerebrale (%)
Tumori neuroepiteliale 52
Astrocitomul, glioblastomul multiform 44
Oligodendrogliomul 3
Ependimomul 2
Meduloblastomul 3
Metastazele 15
Meningioamele 15
Tumori hipofizare 8
Neurinomul de acustic 8
Trebuie facuta precizarea de la inceput ca termenul de malign pentru

tumorile cerebrale are alte conotatii decat atunci cand este utilizat pentru tumorile
sistemice, astfel tumorile endocraniene foarte rar metastazeaza, iar malignitatea se
refera la carcterele de agresivitate biologica si la prognosticul rezervat.
Dupa localizare tumorile cerebrale pot fi:
- Supratentoriale localizate deasupra tentoriului, la nivelul emisferelor

cerebrale sau in contact cu acestea.
- Subtentoriale - localizate la nivelul fosei cerebrale posteriore, in cerebel,

trunchiul cerebral sau in contact cu acestea
- Tumori de baza care au originea in structurile de la baza craniului (os,

meninge, structuri nervoase) sau sunt secundar invadate de formatiuni tumorale ale
structurilor invecinate (rinofaringe, mucoasele sinusurilor osoase, structuri
vasculare)
Aproximativ 2/3 din tumorile intracraniene sunt supratentoriale iar 1/3 sunt
subtentoriale, la adult predominand cele supratentoriale in timp ce la copii 70%
sunt subtentoriale.
Importanta medico sociala
Incidenta tumorilor cerebrale este estimata a fi de 8-l0/100.000 locuitori pe an.

Studiile de specialitate prezinta o incidenta de 21 de cazuri/100.000 pe an la varsta
de 2 ani, 1/100.000 pe an la adolescenti; incidenta creste dupa a 4-a decada pentru
a atinge maximul de 16/100.000 la populatia apartinand decadei a 7-a. extrem de
important este faptul ca la copii tumorile sistemului nervos central reprezinta a
doua cauza de malignitate dupa leucemie.
Tumorile cerebrale sunt la originea unui mare numar de spitalizari, de teste

diagnostice si de alte mijloace medicale. In tarile dezvoltate un sfert din costul
anual ce se acorda pacientilor suferinzi de cancer este alocat celor care au tumori
ale sistemului nervos central.
3. Diagnosticul Clinic
Numeroasele simptome provocate de tumorile intracrniene traduc expansiunea

tumorala in interiorul cutiei craniene inextensibile intr-un spatiu ocupat in mod
normal de creier, sange si LCR. Natura si severitatea acestor semne depind de
sediul tumorii si de viteza de crestere. Cu toate ca creierul poate tolera prezenta
tumorilor cu crestere lenta, acestea pot comprima creierul odata cu evolutia lor,
vascularizatia sa si caile de scurgere ale LCR. Acesta compresiune poate fi agravata
de edemul peritumoral (edemul cerebral vasogernic). Atingerea neurologica survine
atunci cand au loc remanieri hemoragice necrotice sau chistice in interiorul tumorii
sau atunci cand tumora impiedica circulatia normala a LCR, producand hidrocefalie.
Edemul papilar este legat de o afectarea a intoarcerii venoase retiniene sau de
perturbarea fluxului axoplasmic de-a lungul nervului optic.
Practic un bolnav cu tumora cerebrala se poate prezenta sub orice tablou

clinic, neexistand reguli stricte privitoare la modul de debut, evolutie sau
decompensare.
Cu toate acestea un bolav cu tumora cerebrale prezinta de cele mai multe ori o
asociere intre un sindrom de hipertensiune intracraniana si un sindrom neurologic
dat de localizarea procesului in si/sau in vecinatatea unei arii cu o anumita
diferentiere functionala (sindrom neurologic focal), care poate fi de tip deficitar sau
de tip iritativ.
Pacientii cu tumori intracraniene se pot prezenta cu unul sau mai multe grupe
simptomatice:
Cefalalgia (cefaleea) din cadrul sindromului de hipertensiune intracraniana

(HIC) are o serie de caracteristici, care sugereaza o anumita progresivitate a
procesului patologic:
- este din ce in ce mai frecventa,
- este din ce in ce mai intensa si

- cedeaza din ce in ce mai greu la antialgicele obisnuite
Cefaleea este simptomul revelator la jumatate din pacientii cu o tumoare

cerebrala si este determinata de tractiunea exercitata asupra durei mater, vaselor
sau nervilor cranieni, de compresiunea locala, de cresterea presiunii intracrniene,
prin edem sau hidrocefalie.
Varsaturile din sindromul de HIC de cauza tumorala sunt mai frevente la copii
si au ca specificitate:
- sunt mai frecvent matinale,
- sunt urmate de o ameliorare temporara a cefalalgiilor,
- sunt frevent insotite de greturi, uneori chai numai lipsa apetitului, in

contextul clinic de HIC este sugestiva pentru o tumora cerebrala.
- Varsaturile explozive, in jet, neconditionate de alimentatie sunt deosebit de

sugestive pentru tumori cu localizare la nivelul fosei posterioare, in vecinatatea
bulbului (asa numite vasaturi semn).
Edemul papilar este uneori semnul obiectiv care determina trimiterea cazului
spre serviciile de neurochirurgie. In special la copii, la care simptomatologia este
nespecifica, copii reactionand cu varsaturi si inapetenta la marea majoritate a
afectiunilor virale, digestive, respiratorii, prezenta edemului papilar reprezinta un
semn deosebit de important
Alterarea progresiva a starii de constienta, mergand de la obnubilare

pana la coma, reprezinta un semn de o gravitate deosebita si care impune
instituirea de urgenta a masurilor terapeutice preliminare, precum si investigarea de
urgenta a cazului.
Semnele neurologice de focar, sunt sugestive pentru o anumita localizare a

procesului expansiv.
- Alterarea progresiva si globala a functiilor cognitive tulburari psihice,

tulburari de memorie sunt mai frecvent intalnite in tumorile cu localizare frontala;
sunt prezente tulburari progresive si subtile ale functiilor mentale, apatie, letargie
sau somnolenta, lipsa de spontaneitate in gandire si activitate. Ulterior in evolutia
acestor tumori pot apare tulburari de echilibru si incontinenta urinara.
- Tumorile temporale asociaza tulburari de personalitate, combinatii de

halucinatii auditive, tulburarea afectivitatii, perturbarea somnului, apetitului si a
functiilor sexuale. Sunt adesea intricate crize partiale complexe ce se pot asocia cu
modificari de camp vizual.
- Tulburarile de comunicare si de vedere caracterizeaza leziunile parieto-

occipitale. O afazie receptiva cu hemianopsie controlaterala caracterizeaza tumorile
parietale stangi, iar daca sunt prezente dezorientarea spatiala, aparxia
constructionala si o hemianopsie homonima stanga poate fi vorba de o tumora
parietala dreapta.
- Tumorile diencefalice produc alterarea contractiei pupilare la lumina,

paralizia miscarilor de verticalitate ale globilor oculari si tulburari neuroednocrine
- Leziunile cerebelului si a trunchiului cerebral dau paralizii de nervi cranieni

o incoordonare a membrelor sau o tulburare de echilibru cu sau fara semne de
hidrocefalie.
- Crizele de epilepsie cu debut la varsta adulta sau cresterea frecventei

sau/si severitatii unei epilepsii deja cunoscute. La 35% din pacientii cu tumori
cerebrale crizele de epilepsie sunt revelatoare. Pacientii avand varsta peste 35 de
ani si cu epilepsie recenta trebuie investigati pentru patologie tumorala
endocraniana. Grupele cu mare risc de a dezvolta tumori cerebrale sunt
reprezentate de pacientii cu cancer cunoscut, afectiuni neurologice de lunga durata
(boala Recklinghausen, scleroza tuberoasa) sau tulburarile psihiatrice acute sau
atipice. Printr-o anamneza atenta se pot evidentia tulburari ale perceptiei temporale
(sezatie de deja vu sau deja vecu), episoade de panica paroxistice si modificari de
personalitate care preced cu mai multi ani diagnosticul.
- Uneori primul semn simuleaza un accident ischemic tranzitor fara deficit

neurologic rezidual. Cel mai frecvent tipul crizei are o valoare localizatoare. Astfel,
desfasurarea jacksoniana motorie a crizelor orienteaza catre tumorile frontale, o
desfasurare senzitiva sugerand tumori ale cortexului parietal.
Metastazele cu sediul la jonctiunea substantei albe si cenusii antreneaza mai

des decat tumorile primitive o simptomatologie acuta, evoluand in catreva zile sau
saptamani. O simptomatologie cu instalare rapida sugereaza o hemoragie
intratumorala. In sens invers cu exceptia oligodendroglioamelor si astrocitoamelor
maligne, tumorile cerebrale primitive sangereaza rar.
Se poate afirma ca in linii generale o tumora cu evolutie lenta, deci cu

caractere de tumora benigna, se va reliefa clinic cel mai frecvent prin semne
neurologice de focar de tip iritativ (crize epileptice), si abea ulterior prin semne
deficitare si sindrom de hipertensiune intracraniana, pe cand o tomora cu
evolutie rapida va dezvolta rapid un sindrom de hipertensiune intracraniana, in
paralel cu un sindrom neurologic de focar de tip deficitar.
4. Diagnosticul imagistic
Progresele tehnicii si tehnologiei s-au manifestat si in neuroimagistica,

contribuind in mare masura la diagnosticul si observarea bolnavilor la care se
suspecteaza o tumora nevraxiala. Computer tomografia si rezonanta magnetica au
inlocuit practic utilizarea asociata a radiografiei craniene, electroencefalogramei,
scintigrafiei cerebrale si angiografiei in diagnosticul tumorilor cerebrale.
Computer tomografia
Computer tomografia este utilizata cu administrarea substantei de contrast si a

constituit progresul major in diagnosticul tumorilor endocraniene, o data cu
introducerea acesteia pe scara larga incepand practic o noua epoca in
neurodiagnostic. Avantajele metodei constau in minima invazivitate, multiplelor
date asupra structurilor craniene si cerebrale, posibilitatii de efectuare in dinamica.
Se pot stabilii sediul, forma, extinderea, numarul si in unele cazuri sugereaza chiar
natura tumorala (. 5-l) .
Rezonanta magnetica nucleara (RMN)
Realizeaza un diagnostic neuroimagistic de mare acuratete, furnizand date

informationale extrem de complexe asupra structurilor si leziunilor sistemului
nervos central. Acesta metoda vine sa completeze datele furnizate de computer
tomografie (. 5-2). Achizitiile imagisticii RMN in cel putin 2 secvente (T1 si T2),
posibilitatea efectuarii in trei uri (axial, coronar, sagital), afinitatea proceselor
tumorale fata de substanta de contrast paramagnetic, confera azi acestui tip de
investigatie rolul de investigatie de prim ordin in diagnosticul si tratamentul
tumorilor cerebrale precum si in evaluarea postoperatorie a tumorilor cerebrale.
Este deosebit de utila mai ales in precesele expansive situate in regiunea
formatiunilor liniei mediane si fosei craniene posterioare si in leziunile metastatice
multiple de dimensiuni reduse care nu pot fi surprinse pe examenul CT.
A B
A B
. 5-l. Tomografia computerizata a unui proces

expansiv temporal dr. (glioblastom multiform - A), a C
unui meduloblastom nativ, fara substanta de
contrast (B) si a unui ependimom de ventricul
. 5-2. IVExamen RMN in secventa T1 dupa
dupa administrarea de substanta de contrast (C).
administrarea de substanta de contrast paramagentic,
pe sectiuni axiale (A), sagitale (B) si coronare (B),
demonstreza existenta unui proces expansiv parietal
dr., placat la coasa creierului, cu aspect uniform si
contur net- meningiom de coasa parietal dr.
Angiografia cerebrala furnizeaza date importante in cazurile cu tumori

cerebrale intens vascularizate, evidentiind pe de o pediculii vasculari tumorali si a
circulatiei cerebrale iar pe de alta parte ofera posibilitatea, prin cateterizare
supraselectiva, de embolizare intratumorala, oferind astfel un confort chirurgical
sporit.
Electroencefalograma are valoare in tumorile supratentoriale putand releva
focar de unde lente tip delta, asimetrie de emisfer sau modificari bielectrice difuze.
Examenul oftalmoscopic poate detecta modificari ale fundului de ochi care

pot fi expresia sindromului de hipertensiune intracraniana (staza papilara de
diferite grade pana la atrofie optica post staza).
Ultrasonografia este o metoda de investigatie complet lipsita de nocivitate

care poate oferi unele informatii in special la copii mici prin fereastra oferita de
fontanela bregmatica. Datele obtinute trebuiesc insa completate cu examinarea CT
si RMN. Aplicarea ultrasonografiei s-a dovedit deosebit de utila in localizarea
intraoperatorie a unui proces expansiv intracranian situat profund in masa
cerebrala.
Radigrafia craniana simpla are valoare mai ales la copii, prin evidentierea
unor semne caracteristice sindromului de hipertensiune intracraniana (dehiscenta
suturilor, accentuarea impresiunilor, modificarea seii turcesti), in tumorile de
regiune selara sau poate face parte din protocolul preoperator, aducand uneori date
utile prin reperele osoase relevate pentru alegerea unui anume tip de abord.
Scintigrafia cerebrala cu radioizotopul 99Technetium a fost una dintre

metodele celea mai importante de diagnostic al tumorilor cerebrale in era pre CT.
Tomografia cu emisie de pozitroni (PET) reprezinta o metoda importanta in

diagnosticul recidivelor tumorale.
In mod practic, ori de cate ori exista suspiciunea unui proces expansiv
intracranian, diagnosticul imagistic trebuie sa inceapa cu un examen CT nativ, iar
daca exista cele mai mici dubii se va administra substanta de contrast. Daca
examenul CT nu este concludent acesta va fi completat cu un examen RMN nativ si
cu substanta de contrast. Chiar si in cazurile de confirmare computer tomografica
atumorii cerebrale, este recomandat ca examenul sa fie completat cu un examen
RMN, pentru a permite chirurgului o tactica chirurgicala cat mai adecvata.
Ca si caracteristici generale, se poate afirma ca o tumora este cu atat mai

maligna cu cat are un contur mai neregulat, este mai inomogena dupa
administrarea substantei de contrast,are un edem perilezional mai accentuat si
determina un efect de maasa mai pronuntat, disproportionat fata de volumul
tumoral. Dimpotriva o tumora cu contur net, cu aspect omogen dupa administrarea
substantei de contrast, cu edem perilezional redus si in consecinta cu un efect de
masa proportional cu volumul tumoral, poate fi considerata o tumora benigna
5. Atitudine terapeutica
Tratamentul in prespital
De cele mai multe ori tumorile cerebrale beneficiaza pana la diagnostic de o

multitudine de aborduri terapeutice, medicamentoase, naturiste sau chiar
chirurgicale.
Recomandabil este ca inainte de stabilirea unui diagnostic de certitudine,

terapia sa fie adaptata in pricipal simptomelor, astfel:
- antialgice uzuale de tipul metamizolului, fasconal, etc. In nici un caz nu se

vor prescrie antialgice majore, care determina depresia centrilor respiratori putand
induce chiar starea de coma;
- se vor evita sedativele si psihotropele , cu exceptia Diazepamului

administrat in crizele epileptice.
- Combaterea greturilor si varsaturilor poate fi facuta cu metoclopramid, in

doze uzuale, nu mai mult de trei doze pe zi.
- Crizele epileptice vor beneficia de terapia anticomitiala, de preferinta

carbamazepin, in doze moderate, pentru a nu masca evolutia bolii.
Revenim asupra necesitatii unui diagnostic imagistic cat mai precoce, pentru a
evita agravarea neurologica si instalarea starii de coma, moment in care sansele de
recuperare scad in mod dramatic.
Tratamentul in spital
Odata pus diagnosticul de tumora cerebrala acesta trebuie indrumat spre o

sectie de neurochirurgie pentru terapia specifica. Pana la data tratamentului
neurochirurgical terapia medicamentoasa va viza:
- scaderea edemului cerebral prin administrarea de Dexametazona 16-24

mg/zi, in prize repetate la 8-l2 ore.
- Adinistrarea de manitol trebuie rezervata numai cazurilor cu semne clinice

marcate de HIC, in doze de 0,5-lg/kg corp/zi, nu mai mult de 72 de ore.
- Se vor administra antialgice uzuale in doze necesare, de preferat metamizol

la 6-8 ore.
- Crizele convulsive se vor cupa cu diazepam i.v. sau nesdonal, Thyopental.

- Se va mentine terapia anticonvulsivanta pe toata durata spitalizarii si
postoperator pe o durata de 6-l2 luni.
- Medicatia de sustinere a cordului, antihipertensivele, antidiabeticele vor fi

administrate conform indicatiilor anterioare.
Tratamentul in sectia de neurochirurgie.
Tratamentul tumorilor cerebrale este complex, multimodal si adaptat fiecarui

caz pentru a realiza cura totala a acestor leziuni grave.Scopul principal este de a
exclude procesul expansiv in totalitatea sa si de a restabili functiile cerebrale
bormale. Pricipiile pe care se bazeaza tratamentul neurochirurgical sunt :
- Ablatia tumorii sa se faca cu respectarea tesutului nervos si a

vascularizatiei normale a creierului.
- Ablatia tumorala nu trebuie facuta ca scop in sine; important nu este atat

ca tumora sa fie scoasa in totalitate, ci bolnavul sa fie mai bine.
- Pricipiile rezectiei in bloc a tumorii si a tesuturilor adiacente in limitele de

siguranta oncologica nu pot fi aplicate in neurochirurgie, unde pentru a scoate
tumora aceasta trebuie fragmnentata, iar limitele cerebrale ale tumorii nu pot fi
depasite fara a crea grave prejudicii functiilor cerebrale.
- Orice tumora poate fi operata dar nu orice tumora trebuie operata.
- Cel mai important instrument al neurochirurgului este rabdarea.
- Neurochirurgia tumorilor cerebrale este bazata exclusiv pe tehnici

microchirurgicale.
Scopurile terapiei chirurgicale in tumorile cerebrale sunt:
- Reducerea masei tumorale si implicit a efectului compresiv al acesteia
- Precizarea diagnosticului histolpatologic
- Restabilirea functiilor cerebrale afectate de compresiunea cerebrala
- Refacerea circulatiei lichidiene cerebrale
Datele actuale ale neurochirurgiei moderne releva o mortalitate strict legata

de actul operator de sub 3%. Metoda chirurgicala extensiva de tip lobectomie se
poate aplica in unele cazuri cu glioame cerebrale frontale sau temporale. Nu
intotdeauna principiul ablatiei totale a tumorii se poate realiza din cauza
dificultatilor tehnice operatorii, situatie in care se urmareste ablatia partiala cu
prelungirea sau salvarea vietii.
Uneori atitudinea chirurgicala trebuie sa se limiteze la interventii paleative care

sa rezolve doar HIC (drenajul temporar sau permanent al LCR), urmand ca
radioterapia sa fie utilizata pentru oprirea evolutiei tumorale (ex. unele tumori de
nuclei bazali).
Tratamentul chirurgial trebuie asociat cu corticoterapia de tip dexametazona,

mai ales in glioamele maligne, pentru efectele antiedematoase peritumorale.
Biopsia stereotaxica este extrem de larg utilizata in ultimul deceniu pentru

stabilirea tipului histologic al tumorii, fiind urmata de exereza chirurgicala sau
radioterapie. Aceasta metoda a beneficiat de avantajul ghidarii prin CT sau RM.
Radioterapia
Are efect major in tumorile radiosensibile, ca unele glioame meduloblastoame,

ependimoame, limfoame, tumori cu celule germinale, in timp ce alte tumori
(meningioame, tumori pineale, metastaze) sunt mai putin radiosensibile.
Radioterapia poate induce aparitia de necroza de coagulare a substantei albe

sau demielinizare dar si aparitia de tumori de tip sarcom, glioblastom multiform sau
meningiom.
Tipurile de radioterapie efectuate actual sunt:
Cobaltoterapia hipervoltata, care se aplica in toate glioamele cerebrale cu

exceptia astrocitomului pilocitic. Dozele maxime admise sunt in jur de 50-55 Gy,
in doze fractionate pe o perioada de 4-6 saptamani. Dezavantajul acestei
metode consta in modificarile cerebrale de demielinizare si in alterarile circulatiei
cerebrale, ceea ce duce in final la radionecroza;
Radioterapia interstitiala (brachiterapia) este elementul terapeutic major

in glioamele cerebrale mai ales profunde, cu afectarea structurilor de linie
mediana sau in ariile critice;
Radiochirurgia prin Gamma Knife sau cu accelerator liniar (LINAC)

are afect major in tumorile profunde cu volum mic.
Chimioterapia citostatica
Valoarea citostaticelor in terapia multimodala a tumorilor cerebrale este un
subiect de conntroversa si permanenta cercetare. Principala cauza a ineficientei
terapiei cu citostatice este rata redusa a acestor agenti de strabatere a barierei
hemato-encefalice. Dintre preparatele care au dovedit o oarecare eficienta amintim
CCNU, BCNU, Vincristina. In cele mai multe din cazuri terapia citostatica este
mentinuta pentru tratamentul recidivelor dupa Radioterapie. Actualmente se
efectueaza polichimioterapia in mai multe cure terapeutice combinate cu
corticoterapia, dupa realizarea radioterapiei hipervoltate.
In ultimii ani se afla in studiu medicatia cu Temodal, agent chimioterapeutic

care realizeaza inhibitia dezvoltarii vaselor de neorformatie la nivelul tumorii.
Corticoterapia
Rolul major al corticoterapiei cu Dexametazona in tratamentul tumorilor

cerebrale este dovedit prin reducerea metabolismului cerebral al glucozei.
Intreg tratamentul multimodal in tumorile intracraniene trebuie urmarit

continuu clinic (examen neurologic) si paraclinic (CT, RM) repetat, asociat cu
examen hematologic si biologic general. Vindecarea sigura a unei tumori cerebrale
actualmente este apreciata numai dupa 10 ani de urmarire.
Recidive si metastaze
Recidive
In cazul tumorilor benigne (meningioame, neurinom de acustic, etc.)

tratamentul chirurgical este cel care rezolva cazul prin ablarea tumorala in
totalitate. Recidiva unei tumori benigne intracraniene, datorata de obicei unor
resturi tumorale aderente la structuri neuro-vasculare importante, se depisteaza
clinic si prin examen CT sau RM. Recidiva unei tumori benigne reclama reinterventia
chirurgicala, urmata in anumite cazuri de radioterapie.
In cazul tumorilor cerebrale cu grad redus de malignitate (astrocitoame gradul

II), atitudinea terapeutica este de reinterventie in caz de recidiva si abea dupa
aceea se va proceda la radioterapie, fiind cunoscuta tendinta acestor tumori de a se
transforma anaplastic dupa reinterventie si radioterapie.
Pentru tumorile cerebrale cu grad mare de malignitate (glioblastom multiform,

meduloblastom) se recomanda asocierea la tratamentul chirurgical a radioterapiei si
chimioterapiei. Este cunoscut ca majoritatea glioamelor cu grad mare de
malignitate recidiveaza in mai putin de 1 an de la tratamentul chirurgical asociat cu
radioterapia. Problema majora de diagnostic diferential neuroimagistic in cazul
recidivelor tumorale este necroza postiradiere, care poate apare intre 4 luni si 9 ani
de la tratamentul initial, uneori fiind nevoie de biopsie stereotaxica pentru
diferentierea celor doua aspecte.
Aprecdierea oportunitatii reinterventiei in glioamele maligne se apreciaza in

functie de:
- Varsta pacientului, care este recomandabil sa fie mai mica de 65 de ani,
- Intervalul liber asimptomatic de la prima interventei, care trebuie sa fie de

cel putin 1 an,
- Absenta semnelor de deteriorare neurologica ireversibila,
- Localizarea tumorii, care trebuie sa fie intr-o zona accesibila, astfel incat
reinterventia sa nu produca un plus de morbiditate,
- Starea clinica data de scorul Karnofsky.
Metastaze
Metastazarea nu este caracteristica tumorilor cerebrale. Glioamele de exemplu

pot realiza postoperator o invadare regionala prin contiguitate. La fel se intampla
uneori cu meduloblastoamele, oligodendroglioamele sau meningiomele care pot
disemina regional prin contiguitate in masele musculare sau ganglionii limfatici
adiacenti
Metastazarea tumorilor cerebrale se realizeaza in mod specific pe caile de

drenaj ale LCR la difeite etaje nevraxiale. Meduloblastomul in primul rand dar si
ependimomul, pinealomul, oligodendrogliomul sau astrocitomul malign pot disemina
pe cale lichidiana dupa traumatisme cranio-cerebrale sau postoperator.
6. Prognostic
Prognosticul tumorilor cerebrale este dependent in principal de:
- varsta
- tipul histologic
- scorul Karnofsky
- deficitul neurologic
- gradul rezectiei tumorale

Referindu-ne la tumorile neuroectodermale, dintre acestea unele au
malignitate crescuta (glioblastom multiform si meduloblastomul) sau sunt extrem
de infiltrative (gliom de trunchi cerebral), prognosticul acestor cazuri fiind rezervat.
Evolutia naturala a acestor cazuri de la diagnostic nu depaseste in medie 3 luni.
Glioblastomul multiform are o supravietuire medie de la interventia chirurgicala de
pana la 6 luni, iar dupa radioterapie o medie de 9-l2 luni. La aceasta se adauga
accesibilitatea operatorie dificila pentru anumite tumori. Un pronostic mai favorabil
il au tumorile neurocetodermale ale emisferelor cerebrale si cerebeloase, datorita
structurii lor histologice, de obicei benigne.
Meningioamele, neurinoamele de acustic sunt tumori cerebrale care au in

general un pronostic bun. Un grup important de tumori au structura histologica
beningna, dar situatia lor anatomica profunda, mediana, le face greu accesibile si le
intuneca prognosticul (ex craniofaringiomul).
In cele ce urmeaza vom prezenta cele mai frecvente tipuri de tumori intalnite
in practica neurochirugicala grupate in functie de frecventa localizarii lor in tumori
supratentoriale si tumori subtentoriale
I. TUMORI SUPRATENTORIALE
GLIOBLASTOMUL MULTIFORM
1. Definitie. Glioblastomul multiform este cea mai frecent intalnita tumora

cerebrala si, din pacate, una din cele mai maligne. Este inclusa in clasificarea OMS
in cadrul tumaorilor neuroectodermale primare, iar in clasificarea mai veche dar
inca frecventu utilizata in practica in cadrul astrocitoamelor, reprezentand gradul IV
de astrocitoame. In cadrul astrocitoamelor cea mai mare freventa o are
glioblastomul multiform, reprezentand 23% din totalitatea tumorilor cerebrale si 45-
50% in cadrul glioamelor. Poate apare la orice varsta, avand o incidenta mai
crescuta in decadele 4 si 6 de varsta.
2. Caractere macroscopice. Glioblastomul multiform este o tumora prin

excelenta invaziva, avand ca si caracteristici ptincipale o vascularizatie de
neoformatie mai bine reprezentata la periferie, zone de necroza, proliferare
tumorala anarhica. Multi autori considera glioglastomul ca o boala a intregului
encefal, celule tumorale putand fi identificate la distanta de tumora propriu-zisa.
3. Localizarea glioblastomului
Cel mai frecvent este localizat la nivel lobar, la nivelul corpului calos cu
extensie in ambele emisfere (glioblastom in fluture) apoi la nivelul trunchiului
cerebral, emisferelor cerebeloase, dar localizarea lui se poate face oriunde la
nivelul SNC central.
4. Tabloul clinic este de cele mai multe ori reprezentat de un sindrom de HIC
rapid progresiv, cu evolutie de la debut pana la instalarea deficittului neurologic de
1-2 luni. Semnele neurologice de focar sunt de cele mai multe ori de tip deficitar, iar
evolutia clinica poate fi precipitata de hemoragii intratumorale, degenerescenta
chistica a unor portiuni, dar in primul rand de rata impresionanta de crestere a
volumului tumoral.
5. Diagnosticul imagistic este deosebit de sugestiv pentru glioblastomul

multiform. Ca si caracteristici generale, atat CT cat si RMN pun in evidenta o
formatiune cu contur relativ bine reprezentat dar neregulat, un aspect inomogen al
suprafetei tumorale dat de zonele de necroza, hemoragii, chiste intratumorale, vase
de neoformatie, un edem perilezional accentuat si un efect de masa de multe ori
impresionant (. 5-3 si . 5-4).
6. Atitudinea terapeutica
Atitudinea terapeutica actuala in

glioblastom multiform este subiect de
controversa. Exista voci autorizate care
spun ca nu este nimic de facut in
aceste cazui, atitudinea cea mai
rationala fiind cea de terapie
simptomatica. Aceasta atitudine este
insa destul de greu de acceptat atat de
catre familie cat si de echipa medicala.
. 5-3. Aspect CT al unui Glioblastom

multiform cu localizare fronto-temporala.
. 5-4. Aspect RMN al unui glioblastom

cu localizare temporala.
O atitudine larg raspandita in prezent in occident este aceea de a efectua o
punctie biopsie pentru precizarea diagnosticului histopatologic, dupa care se
efectueaza radioterapia si polichimioterapia.
Atitudinea noastra in localizarile lobare este de interventie chirurgicala cu

caracter de radicalitate, urmate de radioterapie. In caz de recidive locale, putem
reinterveni daca intervalul liber a fost mai mare de un an, in scop de citoreductie
urmat de chimioterapie citostatica.
7. Prognosticul acestor tumori este pe termen lung extrem de rezervat. Terapia

chirurgicala singura nu poate asigura o durata de supravietuire mai mare de 6 luni.
Asocierea radioterapiei, reiterventia si chimioterapia imping durata medie de
supravietuire la 12-l6 luni.
ASTROCITOMUL PILOCITIC (Grad I Kernohan)
1. Definitie.
Tumora astrocitara cu evolutie lenta, avand caractere de invazivitate redusa.

Apare mai frecvent in decada a doua de varsta, mai rar la adultul tanar si
exceptional la varstnici.
2. Localizarea
Cel mai frecvent localizata la nivelul fosei cerebrale (60% din cazuri, va fi
descrisa si la acel modul cu caracteristicile acelei localizari). La nivel supratentorial
se localizeaza in special la nivelul chiasmei optice si diencefalului (30%). Mult mai
rar are o localizare lobara.
3. Caractere macroscopice.
In localizarea de la nivelul chiasmei optice si a diencefalului are o serie de
caracteristici care o diferentiaza de alte localizari. Este o tumora slab vascularizata,
de cosistenta moale, albicioasa cu un continut ridicat de apa , cu caractere de
invazivitate fata de structurile adiacente, motiv pentru care de multe ori nervii
optici, chiasma si diencefalul sunt cuprinse intr-un ansamlu tumoral (glioame opto-
. 5-5. Aspectul RMN al unui gliom diencefalic(sus)

si al unui gliom de chiasma optica (jos).
diencefalice) .
4. Tabloul clinic
Debutul este de regula insidios, cu evolutie de ani de zile pana la aparitia

semnelor clinice reprezentate de tulburari de vedere, tulburari endocrine, obezitate
sau dimpotriva casexie, pubertate precoce.
5. Diagnosticul imagistic este relevant in special in secventa T2 a RMN, unde

datorita continutului bogat in apa se reliefeaza net ca o zona hiperdensa cu
localizare diencefalica si/sau la nivelul chiasmei optice (. 5-5). Examenul CT nativ
poate pune in evidenta o zona hipodensa cu aceasta localizare si cu deformarea
structurilor regionale datorita efectului invaziv si/sau compresiv. Administrarea de
substanta de contrast duce rareaori la o incarcare sugestiva a tumorii atat pe CT cat
si pe RMN.
Este in general acceptat ca data fiind evolutia lenta, precum si relativa saracie
de semne neurologice, este de preferat o atitudine de observare alinico-imagistica a
letiunii. Urmarirea pe termen lung a acestor cazuri a demonstrat o evolutie naturala
de anisi chiar zeci de ani fara modificari semnificative la nivel local. De aceea
tratamentul chirurgical este limitat doar la acele cazuri la care exista o componenta
chistica compresiva, scopul fiind decompresiunea chistului, sau la cazurile la care
evolueaza cu hidrocefalie, se indica efectuarea drenajului ventriculo-peritoneal.
Experienta a numerosi chirurgi a demonstrat ca o atitudine chirurgicala

agresiva se soldeaza de cele mai multe ori cu rezultate operatorii inacceptabile.
Terapia adjuvanta nu isi are inca definit locul in tratamentul acestor leziuni, nici
radioterapia si nici chimioterapia nefiind urmate de rezultate concludente.
7. Prognosticul acestor tumori, avand in vedere evolutia naturala de foarte

lunga durata, este bun sub raport vital, ramanand rezervat sub raport functional.
ASTROCITOMUL DE GRAD II
1. Definitie
Este reprezentat de un grup de tumori astrocitare la care caracterele de

invazivitate si malignitate sunt reduse, avand o evolutie naturala lenta.
2. Localizarea cea mai frecventa este supratentorial, unde are o distributie

lobara, cel mai frecvent fiind localizata temporal si frontal, In evolutie are tendinta
de a cuprinde ariile invecinate, depasind granitele anatomice ale lobilor, putand
ajunge la o distributie emisferica.
3. Caractere macroscopice. Desi cuprinde mai multe subtipuri celulare, aceste

tumori au o serie de caracteristici comune din punct de vedere macroscopic: sunt
hipovascularizate, au o consistenta crescuta fata de tesuturile din jur, o culoare
cenusiu-albicioasa iar limitele fata de tesutul nervos normal sunt de cele mai multe
ori imprecise. Majoritatea au un continut ridicat de apa, fapt ce le confera o imagine
caracteristica sub raport imagistic.
4. Tabloul clinic este dominat de crize epileptice cu evolutie de ani de zile, de
cele mai multe ori subdiagnosticate. Deficitele neurologice sunt de cele mai multe
ori fruste, fiind accentuate postcrritic.Sindromuls de HIC este de cele mai multe ori
absent, sau apare in invaziile extinse ale tumorii.
Examenul CT pune in evidenta zone hipodense cu distribulie lobara avand

limite imprecise fata de parenchimul din jur. Localizarea in teritoriul de distributie
alunor vase cerebrale, preteaza la confuzia cu accidentul ischemic constituit, iar
administrarea substantei de contrast nu este urmata de contrastarea leziunii.
Examenul RMN, evidetiaza in mod net leziunea, in special in secventete din T2,
unde apare ca o leiziune hiperintensa ce contrasteaza net cu parenchimul din jur.
Diagnosticul insa este edificat in secventele T1 cu contrast paramagnetic, care
evidentiaza in mod net leziunea tumorala (. 5-6).
In localizarile lobare atitudinea

cea mai rationala este aceea de
rezectie chirurgicala a tumorii. Date
fiind limitele imprecise, ablatie
totala a tumorii este de cele mai
multe ori improbabila, dar
citoreductia larga poate fi un
obiectiv relativ usor de atins. Prin
aceasta se reduc fenomenele
critice pana la disparitia lor, iar
fenomenele generate de
compresiunea de vecinatate dispar.
Terapia adjuvanta, este de

preferat sa fie rezervata recidivelor,
fiind deja cunoscuta tendinta
. 5-6. Aspect RMN al unui astrocitom de grad acestor leziuni de a degenera malig
II. dupa iradiere. Chimioterapia nu are
indicatii in aceste cazuri ca rterapie adjuvanta.
Reaparitia crizelor dupa un interval liber sau cresterea frecventei lor atunci
cand acestea nu au fost cupate prin terapia chirurgicala, reprezinta un indicator
destul de ferm de recidiva locala
In caz de recidiva, se poate tenta o noua citoreductie chirurgicala, urmata de
radioterapie.
In caz de transformare maligna, se va asocia si polichimioterapia in arsenalul

terapeutic.
7. Prognosticul acestor leziuni este in general bun, existand numeroase cazuri

de supravietuiri la 5 ani (peste 60%). Rata de supravietuire scade insa in mod brusc
la 10 ani fiind in viata sub 25% dintre cei observati.
ASTROCITOMUL ANAPLAZIC - Grad III Kernohan
1. Definitie
Este o tumora astrocitara cu caractere de malignitate diferentierea de

glioblastomul multiform fiind de multe cele mai multe ori facuta numai de
caracterele histopatologice, unde nu se constata necroze, spre deosebire de
glioblastom unde acestea sunt intotdeauna prezente.
2. Toate celelalte carateristici sunt apropiate de cele ale glioblastomului multiform

asa incat o diferentiere pe baza caracterelor clinice, imagistice sau chiar
intraopeatorii nu poate fi facuta.
3. Tratamentul de electie este chirurgical, prin care se urmareste citoreductia

tumorala cat mai larga, in vederea aplicarii terapiei adjuvante.
4. Prognosticul astrocitomului anaplazic este cu ceva mai bun, sub raport vital
in atie cu glioblastomul multiform, Durata medie de supravietuire fiind in jur de 2
ani
OLIGODENDROGLIOMUL
1. Definitie
Tumora gliala cu originea in celulele de sustinere a tesutului nervos, numite

oligodendroglii, reprezinta 3% din tumorile gliale, fiind foarte rara la copii. Apare la
varsta adulta, avand un varf de incidenta in decada.
2. Localizare.
Cvasimajoritatea acestor tumori apar supratentorial, localizate de obicei in

emisferele cerebrale, jumatate la nivelul lobilor frontali. Sunt tumori foarte variabile
din punctul de vedere al malignitatii si prezinta in peste 90% din cazuri depozite
calcare.
3. Tabloul clinic este dominat de crizele epileptice cu evolutie de ani de zile. In
fazele avansate, in special in localizarile frontale, apar tulburari sugestive pentru
aceasta localizare.
4. Diagnosticul imagistic. Datorita depozitelor calcare, aceste tumori se

evidentiaza pe CT nativ, unde apar ca leziuni hipodense ce contin din loc in log mici
zone hperdense cu densitate similara cu cea a calotei (. 5-7). Tumora determina de
cele mai multe ori deformarea regionala si implicit are efect de masa.
Examenul RMN
evidentiaza in mod net
tumora, care dupa
administrarea substantei de
contrast se prezinta ca o
zeziune inomogena, clar
diferentiata de creierul normal
adiacent (. 5-8).
Tratamentul de prima
intentie este chirurgical, si el
are ca scop ablatia
. 5-7 Aspect CT al unui oligodendrogliom occipital macroscopica a tumorii, care
dr. Se care se remarca depozitele calcare de regula este un obiectiv
intratumorale. realizabil. In localizarile inalt
diferentiate, o citoreductie este obiectivul cel mai realist, urmat de terapia
adjuvanta
. 5-8. Aspectul RMN al unui oligodendrogliom in lobul

temporal dr.
In ceea ce priveste terapia adjuvanta este neclar inca in ce masura formele
maligne raspund la radioterapie. In mod cet insa, a fost dovedita in ultimii ani o
evolutie favorabila dupa administrarea chimioterapiei polichimioterapie cu
procarbazina, CCNU,si vincristina. In ultimii ani sau facut studii privitoare la efectul
temodalului in aceste tumori iar rezultatele par sa fie incurajatoare.
6. Prognosticul oligodendroglioamelor este relativ favorabil, avand in vedere

evolutia de lunga durata, posibilitatea unei exereze chirurgicale optimale si a
raspunsului bun la polichinioterapie
MENINGIOAMELE
1. Definitie
Termenul de meningiom a fost introdus de Harvey Cushing si desemneaza o

tumora dezvoltata din invelisul nevraxului, 90% fiind intracraniene iar 10%
rahidiene. Meningioamele, clasificate ca si tumori benigne, reprezinta aproximativ
15% din totalitatea tumorilor endocraniene. Pot apare la orice varsta, cu un varf de
incidenta la la 45 de ani, sunt rare la copii si mai frecvente la femei.
2. Localizarea.
Fiind tumori care se dezvolta din vilozitatile arahnoidiene, ele pot apare practic
in orice regiune a creierului. Cele mai frecvente localizari sunt la nivelul coasei si
sinusului sagital (meningiemele parasagitale), la nivelul convexitatii cerebrale
(meningioamele convexitale), la nivelul aripii de sfenoid, tuberculum sellae, santului
olfactiv,fosa posterioara,si mult mai rar intraventricular, fiind denumite dupa
localizare.
3. Caractere macroscopice.
Dezvoltarea lor din structuri arahnioidiene, le confera in cele mai multe cazuri
o situare extracerebrala, astfel incat aceste tumori cel mai frecvent comprima
creierul si nu il invadeaza. De cele mai multe ori sunt tumori bine delimitate, fiin
separate de structurile cerebrale de un arahnoidian ce confera chirurgului un bun de
disectie. Meningiomele sunt tumori de cle mai multe ori foarte bine vascularizate,
avand multiple surde arteriale nutritive si de asemenea cateva vase de drenaj bine
reprezentate. Consistenta lor variaza de la o consistenta ferma pana la o
consistenta friabila, foarte usor aspirabila. Meningioamele apar de obicei ca o
singura tumorara intracraniana, dar se pot prezenta si multiple, in neurofibromatoza
tip 2.
4. Tabloul clinic
Este in stransa legatura cu localizarea tumorii. Ca o caracteristica generala se
poate afirma ca aceste tumori se dezvolta o lunga perioada de timp fara nici o
manifestare clinica. Cel mai frecvent simptom de cele mai multe ori neglijat este o
cefalee persisenta de regula cu o localizre unilaterala,mereu aceeasi, care in timp
este insotita de tulburari neurologice de tip iritativ, mai frecvent sau de tip deficitar,
in special atunci cand atinge dimensiuni mari. Semnele deficitare instlandu-se in
mod insidios sunt frecvent neglijate de pacient fiind de aceea deseori observate de
anturaj.
Atat examenul CT cat si cel RMN sunt deosebit de sugestive pentru

diagnosticul de meningiom. In amele examinari se pune in evidenta o formatiune
tumorala bine delimitata, care se contrasteaza net, avand o structura omogena si
fiind in relatie cu meningele (. 5-9). Efectul de masa este proportional cu volumul
tumoral, edemul perilezional fiind de regula minim.
. 5-9. Meningiom de sant olfactiv. Imagini RMN, sectine axiala T1si sectiune
sagitala T1.
Tratamentul este prin excelenta chirurgical si el trebuie sa vizeze ablatia in

totalitate a tumorii, impreuna cu zona de insertie a tumorii, locul de predilectie al
recidivelor. Avand in vedere caracteristicile tumorii, existenta unui de clivaj fata de
creierul din jur tendinta relativ redusa de a recidiva in caz de rezectie totala, acest
deziderat trebuie sa fie prezent ori de cate ori ne aflam in fata unui meningiom. Cu
toate acestea ablatia totala nu este intotdeauna posibila, mai ales in anumite
localizari dificile cum sunt cele petro-clivale, la nivelul tubercului selar,in treimea
interna a aripii de sfenoid, unde de obicei ingobeaza carotida sau ramurile ei
principale. De asemenea in tumorile care invadeaza peretele sinusurilor venoase
durale, rezectia zonei de insertie poate pune probleme cu risc vital pentru pacient.
In aceste cazuri este de preferat o rezectie subtotala si urmarirea in timp a

evolutiei tumorale.
In caz de recidiva se va tenta reducerea cat mai larga a tumorii, urmata de

radioterapie, in pofida faptului ca aceste tumori sunt relativ radiorezistente.
Terapia chirurgicala a recidivelor poate fi tentata de mai multe ori, cu conditia

respectarii cat mai atente a tesutului cerebral adiacent.
Chimioterapia citostatica nu si-a dovedit eficacitatea, iar terapia hormonala

este inca in faza de studiu.
7. Prognosticul meningioamelor este bun. In cazurile de rezectie totala recidiva

este constatata in sub 10 la suta din cazuri, si chiar in caz de ablatie subtotala sau
constatat stagnari in evolutie de ani de zile. Chiar si in caz de recidive, intervalul
liber este de regula de peste 3 ani. Prognosticul este mai rezevat in formele atipice,
hipervascularizate, la care rata recidivelor este mult mai mare iar rezultatele pe
termen lung sunt mult mai slabe.
METASTAZELE CEREBRALE
1. Definitie. Metastezele cerebrale reprezinta determinari secundare ale unei

tumori cu localizare extracerebrala. Ele constituie 15% din totalitatea tumorilor
cerebrale. Daca sub raportul mortalitatii generale aproximativ 30% din decese sunt
datorate cancerului, la 1 din 5 dintre aceste cazuri la autopsie se constata
metastaze cerebrale. Cu toate mijoacele moderne de investigatie, in aproximativ
15% din cazurile de metastaze cerebrale confirmate anatomopatologic, nu sa
regaseste tumora primara.
Cele mai frecvente metastaze cerebrale sunt consecita ale :
- Carcinomului pulmonar
- Carcinomului de san
- Melanomelor
- Carcinomului renal
- Carcinomului gastro-intestinal
2. Localizarea. Metastazele cerebrale pot fi localizate oriunde in masa cerebrala,
dar mai frecvent ele se localizeaza in teritoriul de distributie al unui vas verebral
mare. Raportul metastazelor supratentoriale fata de cele subtentoriale este de 1:8.
3. Caractere macroscopice
Majoritatea acestor leziuni sunt multiple, o treime din cazuri prezentand

metastaze cerebrale solitare. Marimea leziunilor metastatice variaza considerabil, si
de obicei sunt circumscrise de un intens edem cerebral. Sunt de regula formatiuni
tumorale relativ net delimitate fata de tesutul cerebral din jur, fapt ce permite
ablatia tumorala in cele mai multe cazuri. Consistenta, culoarea, vascularizatia sunt
dependente de natura histopatologica a tumorii primare.
4. Tabloul Clinic permite o diagnosticare relativ precoce in cazul tumorilor

primare cunoscute si aflate sub tratament: aparitia unui sindrom de HIC progresiv,
asociat unui sindrom neurologic de focar cel mai frecvent deficitar, la un bolnav cu
un cancer cunoscut, este sugestiva pentru diagnosticul clinic de metastaza
cerebrala. Metastazele cerebrale pot insa debuta si intr-un mod particular, printr-un
accident de tip ictal, in plina starea de sanatate aparenta. Dupa un debut tipic de
accident vascular ischemic, urmeaza i perioada de ameliorare partiala de cateva
saptamani, pentru ca ulterior sa apara o reagravare a deficitului neurologic,in
paralel cu instalerea unui sindrom de HIC. Acesta evolutie este datorata unei
embolizari metastatice, iar evolutia ulterioara este determinata de proliferarea
tumorala locala.
Examenul CT pune de regula in evidenta o formatiune tumorala de dimensiuni

relativ mici, rotunda sau ovalara, care se contrasteaza net, situata subcortical, care
este inconjurata de un marcat edem perilezional (. 5-l0).
. 5-l0. Metastaza cerebrala. Examen

RMN in sectiune sagitala, T1 cu contrast.
Examinarea RMN cu substanta de contrast este obligatorie, datorita faptului ca
pune in evidenta leziunile nedetectabile CT, permitand astfel o evaluare terapeutica
corecta a cazului.
Tratamentul chirurgical este indicat la tumorile unice, la care tumora primara

este cunoscuta si tratata sau urmeaza a fi tratata in cel mai scurt timp scopul fiind
ablatia tumorala si diagnosticul histopatologic. In cazul leziunilor multiple, cu
localizare apropiata (doua tumori) abordabile prin aceeasi craniotomie, se poate
efectua exizia ambelor leziuni. In cazurile de leziuni multiple la distanta unele de
altele, atitudinea cea mai corecta este punctia biopsie stereotactica si radioterapia
respectiv chimioterapia adecvata tumorii primare. Prezenta metastazelor
pluriorganice contraindica interventia neurochirurgicala, tratamentul fiind de regula
paleativ si simptomatic. In cazul tumorilor rezolvate chirurgical, terapia trebuie
completata cu radioterapie si/sau chimioterapie adecvata tumorii primare.
7. Prognosticul metastazelor cerebrale este rezervat, fiind determinat in

primul rand de natura si evolutia tumorii primare, de numarul leziunilor cerebrale si
de raspunsul la terapia adjuvanta. In cazul tumorilor unice, durata medie de
supravietuire este de un an.
ADENOAMELE HIPOFIZARE
1. Definitie
Adenoamele hipofizare reprezinta tumori benigne cu originea in adenohipofiza,

care devin manifeste prin hipersecretia unui hormon hipofizar si /sau prin
comresiunea asupra structurilor adiacente. Reprezinta aproximativ 8% dintumorile
cerebrale, si practic nu sant intalnite la varsta pediatrica.
2. Clasificarea adenoamelor hipofizare
Identificarea imunohistochimica precisa a hormonilor sintetizati de celulele

tumorale si corelarea cu aspectele electronomicroscopice (Horvath si Kovacs) a
permis o clasificare cuprinzatoare in care clinica, biologia si histologia isi gasesc o
expresie sintetica satisfacatoare:
Adenoame functionale (secretante) - aceasta grupa contine toate adenoamele

care sintetizeaza si elibereaza unul sau mai multi hormoni:prolactina, STh,
mixte(PRL-STH),cu celule stem acidofile, mamosomatotrope, secretante de ACTH, cu
celule gonadotrope, cu celule tireotrope, adenoame plurihormonale.
Adenoame nefunctionale (nesecretante): mai multe situatii sunt regrupate sub
acest generic al caror numitor comun este absenta sindromului clinic de
hipersecretie.
Clasificarea volumetrica si marcheza diametrul de 10 mm(ordinul de marime al

lojei hipofizare), impartind astfel adenoamele in doua clase: microadenoame (sub 10
mm) si macroadenoame (peste 10 mm).
Clasificarea in raport cu loja sa osteofibroasa separa macroadenoamele in doua

grupe distincte:
- cele care raman limitate la nivelul lojei care este mai mult sau mai
putin destinsa - adenoamele inchise
- cele care depasesc loja invadand si comprimand structurile invecinate

- adenoamele invazive.
3. Diagnosticul clinic
In linii generale bolnavii cu adenoame hipofizarea pot fi grupati in trei categorii

principale:
Sindroame de hipersecretie hormonala cum sunt hiperprolactinemia,

acromegalia si boala Cushing;
Sindroame oftalmologice : deficit de camp vizual sau oftalmoplegii.
Sindroame nespecifice cum ar fi infertilitatea, cefalalgii, insuficienta hipofizara,

epilepsie si altele.
Desi fiecare pacient necesita o abordare diagnostica si terapeutica individuala,

exista unele obictive comune pentru principalele sindroame hipofizare.
4. Diagnosticul neuroimagistic
Metodele imagisticii moderne, tomografia computerizata si in special RMN, au

facut ca iportanta radiografiei standard sa-si piarda din interes, cu toate ca aceasta
poate oferi informatii utile. Radiografia de profil ofera informatii utile
neurochirurgului in vederea abordului transfenoidal: gradul de pneumatizare a
sinusului sfenoidal (selar, preselar sau conchal), grosimea seului selar.
Tomografia computerizata. Rata de detectare a microadenoamelor cu

ajutorul tomografiei computerizate este de 50% sau mai putin. Pentru un diagnostic
cit mai exact este necesara administrarea de substanta de contrast, iar sectiunile
tomografice sa fie efectuate la 1-2 mm, in coronal, dupa care se efectueaza
sectiunile axiale. Aspectul tipic al microadenomului la tomografia computerizata
dupa administrare contrastului este de arie hipodensa localizata lateral in lobul
anterior al hipofizei.
Rezonanta Magnetica Nucleara. Un studiu recent a demonstrat ca

imaginile temperate in T1 combinate cu reconstructii tridimensionale pot demonstra
existenta microadenoamelor in proportie de 90% cu o rata foarte scazuta de
rezultate fals pozitive (. 5-l1).
!!! Negativitatea imageriei nu poate elimina prezenta unui adenom astfel

incat in cazuri grave, in special in
boala Cushing, se poate recurge la un
gest chirurgical numai pe baza
datelor endocrinologice.
5. Diagnostic paraclinic
Fiecare pacient trebuie sa aiba

un minim de doua investigatii
hormonale - nivelul bazal al
prolactinei si testele functiei
tiroidiene- si de asemenea o
investigatie radiodiagnostica de
calitate, de preferinta examen RMN,
iar acolo unde acesta nu este
disponibil se va efectua o examinare
tomografica (CT-SCAN) in cel putin
. 5-l1. Adenom hipofizar invaziv. Aspect
doua incidente (coronara si axiala),
RMN in T1, sectiune coronara.
sectiunile fiind efectuate la 1 mm.
Functia tiroidiana este de importanta fundamentala pentru starea de bine a

pacientului.Desi hipofunctia tiroidiana nu este in mod particular specifica bolnavilor
cu adenoame hipofizare, ea este totusi de importanta diagnostica deosebita.
Nivelul prolactinemiei este de importanta cruciala la toti pacientii. Cresterea

prolactinemiei in absenta tratamentului cu antagonisti ai dopaminei,
hipotiroidismului sau a altor factori care sa determine hiperprolactinemie secundara,
constituie intotdeauna un indicator de prim ordin care impune investigatia
neuroradiologica. Chiar si o crestere relativ mica a nivelului prolactinei poate fi
sugestiva pentru un macroadenom nesecretant sau alte leziuni paraselare care
comprima tija pituitara, reducand astfel controlul inhibitor hipotalamic.
6. Atitudinea terapeutica trebuie diferentiat in functie de tipul adenomului
Microprolactinoame
Investigatiile necesare sunt testele de functie tiroidiana,prolactine si RMN,

tratamentul de prima intentie fiind medical.
Tratamentul consta in administrarea de agonisti dopaminergici in doze initiale
reduse, acestea fiind adaptate in functie de nivelul prolactinemiei.
Macroprolactinoame
Investigatiile necesare sunt nivelul prolactinemiei,testele de functie tiroidiana

si RMN, la fel ca si mai sus. Atunci cand apar semne evidente de hipopitutitarism
cum ar fi scaderea marcata in greutate, nivelul matinal de cortisol trebuie masurat,
iar daca este la limita ste indicat testul la Synacten. Alte investigatii preoperatorii
esentiale sunt examenul oftalmologic si in special campimetria si acuitatea vizuala.
Tratamentul de prima intentie este, ca si in cazul microadenoamelor, cel cu

agonisti dopaminergici, chiar daca exista unele controverse in special in ceea ce
priveste locul bromocriptinei in tratamentul macroprolactinoamelor gigante. Chiar
daca in aceste cazuri chirurgia scade rapid nivelul prolactinei,iar efectul asupra
tulburarilor vizuale este aproape imediat, nu trebuie neglijat totusi riscul operator;
pe de alta parte experienta acumulata in ultimii ani in tratamentul medicamentos al
prolactinoamelor gigante atesta faptul ca in numeroase cazuri rezultatele au fost
spectaculoase, astfel incat se justifica utilizarea de prima intentie a agonistilor
dopaminergici.
Acromegalia
Numerosi pacienti sunt diagnosticati incidental si de multe ori tardiv. De aceea

cheia unui tratament eficient o reprezinta diagnosticul precoce.
Investigatiile necesare sunt nivelul GH (STH) si al IGF1, prolactinemia, functia

tiroidiana si evident o buna examiare RMN.
Tratamentul de prima intentie este chirurgical, in timp ce radioterapia este

rezervata cazurilor unde chirurgia nu a fost radicala sau a esuat.Tratamentul cu
somatostatina are indicatie doar la cazurile ce urmeaza radioterapia pana la
instalarea rezultatelor acesteia care poate dura pana la cativa ani. Terapia cu
agonisti dopaminergici este rezervata acelor putine cazuri de adenoame mixte GH si
PRL. Concluzionand se poate spune ca nu exista motive pentru trata acesti pacienti
de la inceput cu somatostatina sau analogi, intrucat nu exista do ca aceste tumori
se reduc eficient sub terapia medicamentoasa, in timp ce rezultatele si riscul redus
al terapieie chirurgicale depasesc cu mult orice avantaj al terapiei medicamentoase.
Boala Cushing
Diagnosticul acestora este destul de complex. Cheia o reprrezinta stabilirea cu

exactitate a cauzei bolii, stiut fiind ca surse ectopice de ACTH pot ridica serioase
probleme de diagnotic. Este recomandabil ca toti acesti pacienti sa fie indrumati
spre un centru medical specializat.
Investigatiile absolut necesare pentru un screening initial sunt cortisolul urinar,
disparitia ritmului diurn al cortisolului si absenta raspunsului la supresia nocturna cu
dexametason.
Tratamentul de electie este chirurgical, si anume prin abord transfenoidal.

Tratamentul secundar este reprezentat de iradierea hipofizei si/sau
suprarenalectomie.
6.5. Macroadenoame nesecretante
Pacientii se prezinta de obicei cu tulburari vizuale, dar nu sunt rare cazurile in

care pacientii acuza cefalalgii sau prezinta semnele unei hipofunctii hipofizare.
Investigatiile necesare sunt nivelul prolactinei si functia tiroidiana si RMN.

Nivelul corisolului este necesar daca apar semne de hipofunctie hipofizara.In mod
evident toti bolnavii care acuza tulburari de vedere trebuie investigati oftalmologic.
Tratamentul este chirurgical. Locul radioterapiei este o continua dezbatere,

opinia majoritara fiind aceea de a mentine radioterapia pentru acele cazuri in care
chirurgia nu a putut rezolva radical tumora. Daca examinarile de control
postoperator (CT-Scan,RMN) nu indica tumora reziduala, nu se recomanda
radioterapia.
7. Prognosticul adenoamelor hipofizare este in general bun, daca terapia a fost

instituita in timp util, inainte de instalarea complicatiilor pluriorganice.
II. TUMORILE DE FOSA POSTERIOARA
1. Clasificare. Tumorile de fosa posterioara pot fi clasificate in functie de localizare

in mai multe grupe:
tumori de linie mediana, subimpartite la randul lor in: - tumori de vermis si

ventricul IV (meduloblastom, ependimom, papilom de plex coroid); - tumori de
trunchi cerebral (glioame);
tumori de emisfer cerebelos (astrocitom, hemangioblastom);
tumori de unghi ponto-cerebelos (neurinoame de acustic, de trigemen,

ale ultimelor patru perechi de nervi cranieni, papilomul primar de unghi
pontocerebelos);
alte tumori (tumori epidermoide, craniospinale, meningioame de fosa

posterioara, tumori de glomus jugular, metastaze de fosa posterioara).
2. Diagnosticul clinic prezinta o serie de particularitati in aceasta localizare :

sindromul de HIC: prezent in peste 80% din cazuri; cefalee, varsaturi, edem
papilar, tulburari psihice, modificarea dimensiunilor craniului;
sindroame neurologice de localizare:
- sindrom cerebelos
- sindrom vestibular
- atitudinea ceremonioasa a capului
- crizele tonice de fosa posterioara (crizele cerebeloase)
- modificari de reflexe prin hipotonia generata de suferinta cerebeloasa
- pareze de nervi cranieni
- tulburari sfincteriene
semne somatice: astenie, scadere in greutate, apar asociate frecvent in cadrul

unui sindrom de denutritie.
Manifestarile clinice sunt determinate si in functie de localizarea tumorii la

nivelul fosei posterioare.
2.1. Sindromul de linie mediana: pentru tumorile localizate la nivelul

vermisului si ventriculului IV; predomina la copil; debutul de obicei prin sindrom de
HIC cu durata scurta, datorat in principal blocajului cailor de circulatie ale LCR,
ulterior se adauga semne si simptome vestibulocerebeloase care intereseaza in
principal trunchiul si membrele inferioare (ataxia trunchiului); localizarea la nivelul
ventriculului IV poate determina aparitia tulburarilor de deglutitie si vegetative.
2.2. Sindromul de emisfer cerebelos: in cazul tumorilor cu localizare la nivelul

emisferelor cerebeloase; predomina la adult; simptomatologia este reprezentata
atat de sindromul de HIC cat si de prezenta de la debut a sindromului
vestibulocerebelos ataxia membrelor (dismetrie, disadiadocokinezie, nistagmus,
hipotonie, hiporeflexie); parezele de nervi cranieni sunt rare.
2.3. Sindromul de unghi pontocerebelos: pentru tumorile cu localizare la

nivelul UPC; aparitia la varsta adulta; debuteaza cel mai frecvent prin pareze ale
nervilor cranieni localizati la acest nivel (V, VI, VII, VIII) cu durata lunga de evolutie;
ulterior se adauga semne ale sindromului de HIC, sindromului vestibulocerebelos
precum si semne de compresiune din partea trunchiului cerebral.
2.4. Sindromul de trunchi cerebral: polimorf, intalnit mai frecvent la tineri;
debuteaza cu semne neurologice diverse si cu durata variabila; ulterior
manifestarile neurologice devin extreme de complexe, bilaterale si la care se
adauga tulburari psihice;
2.5. Sindroame diverse: frecventa mult mai redusa; determinate de localizarea

specifica a tumorii la nivel craniospinal, clivus, tentoriu, glomus jugular.
Principalele tipuri de tumori intalnite in acesta localizare sunt: meduloblastomul,

neurinomul de acustic, ependimomul, hemangioblastomul, astrocitomul pilocitic,
meningiomul.
MEDULOBLASTOMUL
1. Definitie
Face parte din tumorile neuroectodermale primare si reprezinta 15-20% din

tumorile intracraniene ale copilului, fiind cea mai frecventa tumora cerebrala
maligna in pediatrie. Incidenta maxima in este in prima decada de varsta (intre 3 si
7 ani). Aproximativ 20% dintre meduloblastoame sunt prezente la adult, incidenta
maxima fiind intre 20 si 30 de ani, iar raportul pe sexe M:F este de 2:1.
2. Localizare
De obicei se dezvolta la nivelul vermisului cerebelos (fastigium) ceea ce

predispune la hidrocefalie obstructiva inca din fazele timpurii ale dezvoltarii.
Meduloblastomul este o tumora solida, cel mai adesea rosietica, friabila, cu

zone necrotice si care poate prezenta o pseudocapsula ; are tendinta de a invada
tesutul cerebelos, iar adesea infiltreaza pedunculii cerebelosi uni- sau bilateral.
Metastazele la nivel craniospinal sunt prezente la 10-35% din cazuri in

momentul diagnosticului, iar metastazele extranevraxiale in 5% din cazuri.
Triada cefalee varsaturi ataxie; cefaleea si varsaturile sunt cele mai timpurii
semne si cel mai adesea neglijate sau confundate cu alta patologie a copilului
ducand la intarzierea diagnosticului ; tardiv apar tulburari de mers sau taxia
trunchiului determinate de compresiunea cerebeloasa dar si in cadrul hidrocefaliei,
sindromul neocerebelos fiind rareori prezent; tulburarile vizuale sunt determinate de
edemul papilar putand evolua pana la amauroza.
La sugar si copilul mic se pot observa macrocefalia progresiva si oprirea sau
regresia dezvoltarii psihomotorii, iar la sugari sunt prezente varsaturi si iritabilitate.
Durata evolutiei simptomatologiei este scurta, astfel incat la din cazuri durata
este sub 1 luna ; crizele cerebeloase caracterizate prin opistotonus, postura de
decerebrare si coma reprezinta o urgenta neurochirurgicala.
5. Diagnosticul neuroimagistic
Examenul RMN reprezinta examinarea de baza pentru studiul tumorilor de fosa

posterioara, pentru aprecierea prezentei metastazelor spinale sau supratentoriale
precum si pentru controlul postoperator (. 5-l2).
Examenul mielografic reprezinta o alternativa pentru evaluarea pre- si

postoperatorie a eventualelor metastaze spinale; examenul CT-scan ramane de
valoare atunci cand nu este posibila examinare RMN; de obicei, este o tumora
solida, de linie mediana si care se contrasteaza la examenul CT.
Tratamentul de electie este reprezentat de tratamentul chirurgical (ablarea cat

mai completa a tumorii supravietuirea fiind in relatie directa cu tipul ablarii
tumorale) urmata de radioterapie craniospinala; scopurile tratamentului chirurgical
sunt: (1) confirmare histopatologica, (2) citoreductie maximala, (3) restabilirea
circulatiei LCR . 30-40% din cazuri necesita instalarea unui sistem de drenaj intern
definitiv; riscul metastazelor determinate de prezenta sistemului de drenaj este
estimat la 10-20% .
. 5-l2. Meduloblastom. Examen RMN cu

contrast in T1.
Meduloblastomul este o tumora foarte radiosensibila, dar moderat
chimiosensibila. Radioterapia este considerata esentiala postoperator pentru
controlul local si uneori chiar posibil efect curativ; in mod curent radioterapie de
fosa posterioara si craniospinala.
Nu exista o schema de chimioterapie standard pentru meduloblastoame, cel

mai frecvent utilizate chimioterapice fiind CCNU si vincristina, dar ele sunt utilizate
de regula in cazul recurentelor.
6. Prognosticul nefavorabil este conferit de varsta (in special la grupa de varsta

sub 4 ani), de diseminarea leptomeningeala, imposibilitatea ablarii in totalitate a
tumorii sau diferentierea pe linie gliala, ependimara sau neuronala; cele mai bune
rezultate de supravietuire la 5 ani au fost de 43-56%, recurentele fiind mult mai
frecvente la nivelul fosei posterioare.
EPENDIMOMUL
1. Definitie
Ependimomul este o tumora gliala care are punctul de pornire in ependimul

ventricular. Aceste tumori reprezinta 9% din tumorile intracraniene in pediatrie; la
copilul mic varful de incidenta este la 1 an, iar aproximativ din cazuri debuteaza
la copilul cu varsta sub 2 ani. Prezinta un potential crescut pentru metastazare pe
caile LCR, dar metastazele sistemice sunt rare.
2. Localizare
Pot fi localizate oriunde la nivelul sistemului ventricular, dar localizarea cea mai
freventa este la nivelul fosei posterioare. In aceasta localizare au o dezvoltate la
nivelul seului ventriculului IV (25% din tumorile de ventricul IV) si tendinta de a
creste caudal spre foramen magnum, iar lateral spre foramen Lushka pana la nivelul
unghiului ponto-cerebelos .
Ependimoamele sunt tumori solide, benigne (exista si forme maligne), de

culoare cenusiu-rosiatica, friabile, cu consistenta scazuta, permitand de cele mai
multe ori aspirarea. Vascularizatia este bine reprezentata, iar semnele neurologice
sunt determinate de obstructia cailor lichidiene. Formele cu invazia obexului
prezinta un prognostic prost datorita limitarii rezectiei chirurgicale.
4. Tabloul clinic
Simptomatologia neurologica este determinata in principal de sindromul de HIC
(cefalee, greturi/varsaturi), dar si de compresiunea asupra elementelor fosei
craniene posterioare si in special sindromul cerebelos (ataxie, vertij); evolutia este
de lunga durata, cu debutul insidios al simptomatologiei; la copilul sub 2 ani
simptomatologia este dominata de iritabilitate, lipsa apetitului alimentar sau
letargie, macrocefalie, bombarea fontanelei, redoarea cefei, absenta achizitiilor
neuropsihice corespunzatoare varstei; la copilul peste 2 ani si la adult cefalee,
nistagmus, neuropatie de nervi cranieni.
5. Diagnosticul imagistic, examenul RMN ca si CT-scan-ul raman cele mai utile

investigatii, tumora aparand ca o formatiune inomogena, lobulata, care are tendita
de extindere pe caile lichidiene, la care se adauga examenul mielografic pentru
evaluarea prezentei metastazelor spinale ( 5-l3).
Diagnosticul diferential neuroimagistic cel mai important este cu

meduloblastomul fata de care prezinta o serie de criterii de diferentiere, cel mai
important fiind prezenta calcifierilor in cazul ependimomului.
Tratamentul chirurgical reprezinta prima alegere terapeutica, scopul acestuia

fiind rezectia tumorala cat mai completa, fara a determina aparitia unor noi deficite
neurologice legate de actul chirurgical.
Radioterapia craniospinala postoperatorie prelungeste supravietuirea cu 2 ani

in 50% din cazuri.
Beneficiul chimioterapiei adjuvante este minor sau chiar absent, atunci cand
este ata cu radioterapia, fiind rezervata copiilor sub 3 ani (radioterapia este
contraindicata) sau la copilul peste 3 ani si adult in cazul fromelor radiorezistente
sau recidivelor tumorale.
7. Prognosticul
Supravietuirea la 5 ani in cazul ablarii totale a tumorii urmate de radioterapie

este de 41%; prezenta elementelor histologice de malignitate nu sunt corelate in
mod obligatoriu cu un prognostic rezervat.
A B
. 5-l3. Examen RMN al uni ependimom de ventricul IV

cu extensie spre unghiul ponto-cerebelos dr (A) si cu
localizare in ventriculul III (B).
ASTROCITOMUL PILOCITIC
1. Definitie. Cunoscut ca si astrocitom chistic cerebelos sau astrocitom pilocitic

juvenil, este o tumora astrocitara, cel mai adesea este chistica, iar in jumatate din
cazuri prezinta un nodul mural. Apare mai frecvent in decada a doua de viata (intre
10 si 20 de ani) si reprezinta 27-40% din tumorile de fosa posterioara ale copilului,
dar poate fi prezent si la adult ; s-a observat ca pacientii cu neurofibromatoza tip I
mai frecvent dezvolta astrocitom pilocitic decat astrocitom infiltrativ.
2. Localizare. De obicei este situat la nivelul emisferelor cerebeloase, cuprinzand

an dezvoltare structurile adiacente.
Este o tumora solida sau mai frecvent chistica, fiind de dimensiuni mari in
momentul diagnosticului (4-6 cm in diametru pentru formele chistice). Continutul
chistului este intens proteinaceu. 50% din formele chistice prezinta un nodul mural.
4. Tabloul clinic
Semnele si simptomele neurologice sunt determinate de prezenta sindromului
de HIC (hidrocefalie interna secundara) cefalee, greturi, varsaturi, letargie, iar in
caz de herniere de amigdale cerebeloase cefalee occipitala, redoare de ceafa,
torticolis, dar si de semne cerebeloase cu evolutie de lunga durata ataxia
trunchiului pentru localizarea la nivelul vermisului sau ataxia membrelor pentru
fromele cu localizare la nivelul emisferelor cerebeloase; alte semne ce pot fi
prezente: nistagmus orizontal, hemipareza usoara, deficite de nervi cranieni, crize
comitiale (determinate de efectele hipertensiunii intracraniene).
5. Diagnosticul imagistic. Aspectul RMN este aproape caracteristic pentru
. 5-l4. Astrocitom pilocitic de emisfer

cerebelos stg.Examinare RMN in T2,
sectiune axiala.
formele chistice cu nodul mural, totusi se impune diagnosticul diferential cu
hemangioblastomul, ependimomul si meduloblastomul (. 5-l4).
Tratamentul chirurgical reprezinta si in acest caz modalitatea terapeutica de

electie, avand in vedere ca in acest caz radioterapia nu este indicata (indicatia se
pastreaza doar pentru recidivele cu transformare maligna).
7. Prognosticul
Supravietuirea la 10 ani este dependenta de tipul histologic fiind variabila de la
94 la 29%.
HEMANGIOBLASTOMUL
1. Definitie. Tumora de origine neclara este inclusa in clasa facomatoselor. Poate

apare sporadic sau in cadrul bolii von Hippel-Lindau (20% din cazuri) sau poate fi
asociat cu eritrocitoza (policitemie).
2. Localizare. In 85% din cazuri se dezvolta la nivel cerebelos (cea mai frecventa
tumora intraaxiala primara de fosa posterioara la adult).
3. Caractere macroscopice. 70% din leziunile cerebeloase sunt chistice cu un

nodul mural foarte vascular, rosietic, localizat subpial si cu un continut lichidian
xantocrom proteinaceu.
4. Tabloul clinic neurologic este determinat de localizarea ei la nivelul

emisferelor cerebeloase; rareori poate determina fenomene de AVC hemoragic;
localizarea la nivelul retinei poate determina dezlipirea de retina prin hemoragie;
eritrocitoza este determinata de secretia de eritropoietina de catre tumora.
5. Diagnosticul neuroimagistic. Examenul RMN este de preferat examenului

CT-scan; angiografia vertebrala este indicata atunci cand nodulul mural nu poate fi
vizulizat prin examen RMN sau CT; examenele de laborator sunt indicate pentru
evidentierea policitemiei precum si pentru determinarea catecolaminelor
(excluderea unui feocromocitom) (. 5-l5).
6. Atitudinea terapeutica. Tratamentul chirurgical poate fi curativ pentru

formele sporadice, leziunile chistice necesitand ablarea in totalitate a nodulului
mural; formele solide sunt mai dificil de ablat avand in vedere hipervascularizatia
acestora (asemanatoare malformatiilor arterio-venoase). Eficacitate radioterapiei
este discutabila; poate fi utila pentru reducerea dimensiunilor sau intarzierea
cresterii tumorii, pentru leziunile mici, multiple, localizate profund sau la nivelul
trunchiului cerebral, pentru pacientii care nu sunt candidati pentru tratament
chirurgical; nu previne recidiva in cazul ablarii subtotale.
. 5-l5. Hemangioblastom cerebelos
stg. Aspect RMN in T1 cu contrast.
NEURINOMUL DE ACUSTIC
1. Definitie
Termenul de schwanom vestibular este mai corect avand in vedere ca cel mai
frecvent se dezvolta de la nivelul componentei vestibulare, iar din punct de vedere
histopatologic este un schwanom.
2. Localizare
Dezvoltarea de la nivelul componentei vestibulare determina compresiune pe

componenta acustica la nivelul canalului auditiv intern.
Debutul clinic este insidios, prin aparitia unei hipoacuzii de conducere,

unilaterala, lent progresiva, insotita de tinitus si tulburari de echilibru. Extinderea
mediala a tumorii la nivelul fosei cerebrale posterioare determina simptomatologie
prin afectarea nervilor cranieni de la nivelul unghiului ponto-cerebelos, precum si
simptome de compresiune pe trunchiul cerebral: pareza faciala de tip periferic,
neuropatie trigeminala (diminuarea reflexului cornean, tulburarnivelul unghiului
ponto-cerebelos, precum si simptome de compresiune pe trunchiul cerebral: pareza
faciala de tip periferic, neuropatie trigeminala (diminuarea reflexului cornean,
tulburari de masticatie), tulburari de mers si ortostatism, dismterie, hidrocefalie,
edem papilar, nistagmus.
Cea mai eficienta metoda de diagnostic neuroimagistic ramane examenul RMN,

desi costul examinarii exclude utilizarea ei ca metoda de screening; alte teste
(potentiale auditive evocate de trunchi, audiometrie, electronistagmografie,
electromiografie) nu sunt suficient de senzitive si specifice pentru utilizarea lor de
rutina; aspectul RMN desi este caracteristic impune diagnosticul diferential cu
meningiomul sau lipomul cu localizare la acest nivel (. 5-l6).
In cazul tumorilor cu extensie extracaniculara examenul CT-scan cu contrast

este uneori suficient pentru diagnostic, in schimb pentru tumorile cu localizare
intracaniculara examenul RMN devine esential pentru diagnostic.
Tratamentul include o serie de posibilitati: tratament chirurgical, control

periodic, radioterapie; alegerea variantei terapeutice depinde de o serie de factori
dintre care cei mai importanti sunt: varsta, ocupatia, acuitatea auditiva ipsilaterala
sau contralaterala, dimensiunea tumorii, patologia medicala asociata.
. 5-l6. Neurinom de acustic stg.. Aspect RMN

in T2, sectiune axiala.
Scopurile tratamentului chirurgical sunt: ablarea in totalitate a tumorii,
prezervarea functiei nervului facial si atunci cand este posibil prezervarea auzului.
In linii generale, persoanele in varsta de pana la 70 de ani este indicat

tratamentul chirurgical indiferent de dimensiunea tumorii, avand in vedere ca
morbiditatea si mortalitatea operatorie asociata sunt foarte reduse; pentru
persoanele peste 70 de ani ul terapeutic trebuie individualizat de la caz la caz in
functie de durata simptomatologiei, dimensiunea tumorii, starea generala a
pacientului.
Tratamentul conservator este indicat, formal, la pacientii in varsta peste 70

de ani cu anacuzie ipsilaterala, fara semne de compresiune a trunchiului cerebral
sau hidrocefalie; necesita control periodic clinic si neuroimagistic (CT-scan sau
RMN).
Radioterapia (radiochirurgia) are un rol limitat, avand in vedere ca nu se

pot folosi doze curative fara afectarea complexului VII-VIII de nervi cranieni; din
acest motiv, in prezent, radioterapia nu reprezinta o alternativa a tratamentului
chirurgical clasic, atunci cand acesta este posibil.
TUMORILE DE TRUNCHI CEREBRAL
1. Definitie. Reprezinta un grup heterogen de tumori, dintre care cele mai multe
sunt maligne cu un prognostic rezervat si care nu au indicatie chirurgicala.
Glioamele de trunchi cerebral reprezinta 10-20% din tumorile cerebrale pediatrice,
77% dintre ele fiind prezente la pacienti cu varsta sub 20 de ani.
2. Diagnosticul clinic neurologic este determinat in principal de localizarea

tumorii la nivelul trunchiului cerebral, cele localizate superior determinand
hidrocefalie si semne cerebeloase, in timp ce formele localizate inferior determina
pareze de nervi cranieni si semne de afectare a cailor lungi nervoase (tulburari
motorii, de sensibilitate); datorita caracterului invaziv simptomatologia neurologica
nu este prezenta decat atunci cand tumora este de dimensiuni importante.
3. Diagnosticul imagistic. Examenul RMN reprezinta modalitatea

neuroimagistica de electie, examenul CT-scan fiind neconcludent sau ineficient (. 5-
l7).
Interventia chirurgicala nu are indicatie in aceste cazuri cu cateva exceptii:

tumorile cu o componenta exofitica importanta (acestea au tendinta de a
protrude la nivelul ventriculului IV sau la nivelul unghiului ponto-cerebelos, au grad
redus de malignitate);
pentru formele difuze dar benigne (tratamentul chirurgical in formele maligne

nu aduce nici un beneficiu).
Pentru formele exofitice, scopul tratamentului chirurgical este :
(1) cresterea supravietuirii prin ablarea subtotala a componentei exofitice;
(2) stabilirea diagnosticului histopatologic (unele forme pot fi greu

diferentiate de alte tumori prezente la acest nivel, cum ar fi
meduloblastomul sau ependimomul).
Tratamentul medicamentos : corticoterapia este utilizata in mod current,

dar chimioterapia nu s-a dovedit a fi eficienta in aceste cazuri.
Radioterapia in combinatie cu corticoterapia asigura o ameliorare a

simptomatologiei neurologice in 80% din cazuri;
5. Prognostic
. 5-l7. Tumora exofitica de trunchi cu extensie in pendunculul cerebelos st.g. Aspect

RMN in T1, dupa administrare de contrast.
Supravietuirea este de 6-l2 luni din momentul diagnosticului. Radioterapia nu
asigura prelungirea supravietuirii in cazul tumorilor de grad III-IV. Formele exofitice
au un prognostic mai bun (asimilate cu varianta histologica de astrocitom pilocitic).
MENINGIOAMELE DE FOSA POSTERIOARA
1. Definitie. Aproximativ 10% dintre meningioamele intracraniene; aproape

jumatate sunt localizate la nivelul unghiului ponto-cerebelos, 40% la nivel convexital
sau tentorial, 9% la nivelul clivusului, iar 6% la nivel de foramen magnum.
Meningioamele petroclivale prezinta un risc crescut chirurgical ativ cu cele
localizate la nivelul unghiului ponto-cerebelos.
2. Localizare si diagnostic clinic
2.1. Meningioamele de unghi ponto-cerebelos. Pot fi subdivizate in 2

grupe in functie de localizarea fata de meatul acustic intern: cele localizate anterior
si cele localizate posterior de acesta; aspectele clinice sunt diferite pentru cele doua
localizari: cele localizate anterior evolueaza cu semne si simtome cerebeloase, iar
cele localizate posterior cu tulburari de auz.
2.2. Meningioamele de clivus. Sunt cele localizate la nivelul celor 2/3

superioare ale clivusului precum si la nivelul jonctiunii petroclivale, medial de nervul
trigemen; se pot extinde la nivelul fosei cerebrale medii; semnele si simptomele
sunt determinate de fenomele compresive asupra nervilor cranieni, cerebelului,
trunchiului cerebral precum si de sindromul de HIC, fenomele de insuficienta
vertebro-bazilara fiind insa rare.
2.3. Meningioamele tentoriale. Evolueaza cu crize comitiale daca extensia

supratentoriala este preponderenta sau cu semne si simtome cerebeloase, de
trunchi cerebral, deficite de nervi cranieni sau hidrocefalie daca extensia
infratentoriala este preponderenta.
2.4. Meningioamele de convexitate. Reprezinta 1-2% dintre meningioame;

subdivizate in 2 grupe: cele localizate posterior la nivelul convexitatii si cele
localizate la nivelul unghiului dintre dura ce acopera convexitatea cerebeloasa si
dura ce acopera portiunea pietroasa a osului temporal; simptomatologia este
reprezentata de cefalee, tulburari cerebeloase sau sindrom de HIC. Pot apare semne
de falsa localizare determinate de compresiunea trunchiului cerebral sau nervilor
cranieni de marginea tentoriului prin efectul de masa exercitat de tumora.
2.5. Menigioamele de foramen magnum. Cel mai frecvent localizate

anterolateral de trunchiul cerebral; diagnosticul diferential include: spondiloza
cervicala, scleroza multipla, siringomielia, glioamele de trunchi cu localizare
bulbara, malformatia Chiari. Clinic, durerea sau hiperestezia in teritoriul C2 in
combinatie cu afectare nervului XI trebuie sa ridice suspiciunea unei tumori
localizate la nivel de foramen magnum, nistagmus, edem papilar.
3. Diagnostic imagistic
. 5-l8. Meningiom de fosa

posterioara.Aspect CT inainte si dupa
administrarea substantei de contrast.
Radiografia simpla de craniu evidentiaza leziuni osoase primare (hiperostoza,
osteoliza, accentuarea santurilor vasculare, calcifieri) sau secundare determinate de
cresterea presiunii intracraniene.
Angiografia cerebrala poate evidentia vascularizatia patologica la nivelul fosei

cerebrale posterioare sau interesarea unor structuri vasculare la acest nivel.
Aspectul CT-scan este distinct in cazul meningioamelor, totusi diagnosticul

diferential se impune cu schwanoame intracavernoase, hemangiopericitom,
metastaze cu extensie intracraniana, limfom, gliom, schwanom vestibular (. 5-l8).
RMN a devenit modalitatea de examinare de prima alegere fiind superioara

studiului neuroimagistic al fosei posterioare ativ cu examenul CT-scan; si in acest
caz diagnosticul diferential se face cu limfomul, plasmocitomul, hemangiopericitom,
metastaze.
Tratamentul chirurgical reprezinta principala masura terapeutica in cazul
meningioamelor ; prevenirea recurentelor implica, in afara ablarii tumorale, si
rezectia tesuturilor adiacente (dura mater, os).
Radioterapia externa este indicata in cazul ablarilor subtotale,

recurentelor, cazurilor considerate inoperabile (prin localizare, stare generala
alterata sau refuzul pacientului), formelor agresive (atipice, maligne); radioterapia
stereotactica (gamma knife, LINAC, cu particule grele) are indicatii restranse si
limitate in prezent.
Chimioterapia. Informatiile sunt limitate in ce priveste utilizarea

chimioterapicele traditionale. Utilizarea antiestrogenicelor (tamoxifen) sau
antiprogesteronicelor (mifepristone) este inca in faza de studiu.

Despre Tumorile Cerebrale

Încărcat de

Informații document

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Despre Tumorile Cerebrale

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

TUMORILE CEREBRALE

Tumorile cerebrale reprezinta procese expansive proliferative dezvoltate

Tumorile localizate la nivelul sistemului nervos central reprezinta 10% din

In contextul crasterii i 727h72h ncidentei generale a cancerului cu diverse

In ceea ce priveste etiologia, studiile nu au indicat un anumit factor chimic sau

- Iradierea, asociata cu meningioame, fibrosarcoame, glioame.

- Imunosupresia, asociata cu limfoame.

- Virusuri, virusul Epstein Barr asociat cu limfomul Burkitt si carcinomul

- Factorul genetic, facomatoze sau sindomul Turcot.

Dupa tesutul de origine. Dintre numeroasele clasificari realizate pana in

Astrocitomul, glioblastomul multiform

Tumori de plexuri coroide (papilom, carcinom)

Tumori de regiune pineala

Tumori derivate din celulele tecilor nervoase

Chistul epidermoid si dermoid

Extensia locala a unor tumori de vecinatate

Tumora de glomus jugular, carcinom etmoidal, osteom, etc.

Cele mai frecvent intalnite tumori cerebrale sunt tumorile neuroepiteliale

Tabelul 5-2: Incidenta celor mai comune tumori cerebrale (%)

Astrocitomul, glioblastomul multiform 44

Trebuie facuta precizarea de la inceput ca termenul de malign pentru

Dupa localizare tumorile cerebrale pot fi:

- Supratentoriale localizate deasupra tentoriului, la nivelul emisferelor

- Subtentoriale - localizate la nivelul fosei cerebrale posteriore, in cerebel,

- Tumori de baza care au originea in structurile de la baza craniului (os,

Importanta medico sociala

Incidenta tumorilor cerebrale este estimata a fi de 8-l0/100.000 locuitori pe an.

Tumorile cerebrale sunt la originea unui mare numar de spitalizari, de teste

Numeroasele simptome provocate de tumorile intracrniene traduc expansiunea

Practic un bolnav cu tumora cerebrala se poate prezenta sub orice tablou

Cefalalgia (cefaleea) din cadrul sindromului de hipertensiune intracraniana

- este din ce in ce mai frecventa,

- este din ce in ce mai intensa si

Cefaleea este simptomul revelator la jumatate din pacientii cu o tumoare

- sunt mai frecvent matinale,

- sunt urmate de o ameliorare temporara a cefalalgiilor,

- sunt frevent insotite de greturi, uneori chai numai lipsa apetitului, in

- Varsaturile explozive, in jet, neconditionate de alimentatie sunt deosebit de

Alterarea progresiva a starii de constienta, mergand de la obnubilare

Semnele neurologice de focar, sunt sugestive pentru o anumita localizare a

- Alterarea progresiva si globala a functiilor cognitive tulburari psihice,

- Tumorile temporale asociaza tulburari de personalitate, combinatii de

- Tulburarile de comunicare si de vedere caracterizeaza leziunile parieto-

- Tumorile diencefalice produc alterarea contractiei pupilare la lumina,

- Leziunile cerebelului si a trunchiului cerebral dau paralizii de nervi cranieni

- Crizele de epilepsie cu debut la varsta adulta sau cresterea frecventei

- Uneori primul semn simuleaza un accident ischemic tranzitor fara deficit

Metastazele cu sediul la jonctiunea substantei albe si cenusii antreneaza mai

Se poate afirma ca in linii generale o tumora cu evolutie lenta, deci cu

Progresele tehnicii si tehnologiei s-au manifestat si in neuroimagistica,

Computer tomografia este utilizata cu administrarea substantei de contrast si a

Rezonanta magnetica nucleara (RMN)

Realizeaza un diagnostic neuroimagistic de mare acuratete, furnizand date

. 5-l. Tomografia computerizata a unui proces

Angiografia cerebrala furnizeaza date importante in cazurile cu tumori

Examenul oftalmoscopic poate detecta modificari ale fundului de ochi care

Ultrasonografia este o metoda de investigatie complet lipsita de nocivitate

Scintigrafia cerebrala cu radioizotopul 99Technetium a fost una dintre

Tomografia cu emisie de pozitroni (PET) reprezinta o metoda importanta in

Ca si caracteristici generale, se poate afirma ca o tumora este cu atat mai

De cele mai multe ori tumorile cerebrale beneficiaza pana la diagnostic de o

Recomandabil este ca inainte de stabilirea unui diagnostic de certitudine,

- antialgice uzuale de tipul metamizolului, fasconal, etc. In nici un caz nu se

- se vor evita sedativele si psihotropele , cu exceptia Diazepamului