Tumorile sistemului

nervos central
(SNC)

Anatomie
Sistemul nervos central (SNC)

Anatomie

Anatomie
SNC = encefal + mduva spinrii
Encefalul =
1. Etajul supratentorial:
- Emisferele cerebrale
- Diencefalul: 1. talamus, 2. hipotalamus, 3.
epitalamus,
pretectul

4. pretalamus sau subtalamus i 5.

2. Etajul infratentorial:
- Trunchiul cerebral
- Cerebelul

Lichidul cerebrospinal
Situat ntre pia mater, de o parte,
respectiv arahnoid i dura mater pe
de alt parte
Produs de plexurile coroide
ventriculilor,
i
reabsorbit
granulaiile arahnoidiene

ale
de

Epidemiologie
90% din tumorile cerebrale =
metastaze ale altor tumori
Doar 10% din tumorile cerebrale =
tumori cerebrale primare
Reprezint aprox. 3% din totalul cancerelor
La adult, 2/3 din tumorile cerebrale primare
sunt supratentoriale, n timp ce la copii, 2/3
din tumorile cerebrale sunt infratentoriale

I. Factori de risc
genetici

Neurofibromatoza de tip 1 (NF1): schwannoame, meningioame, i anumite tipuri de

glioame, precum i neurofibroame (tumori beninge alenervilor periferici); modificri ale genei
NF1 produc aceast afeciune

Neurofibromatoza de tip 2 (NF2): mult mai rar dect NF1; este asociat cu schwannoame
vestibulare (sau neurinoame de acustic) i, la unii pacieni, meningioame sau ependimoame
de mduva spinrii; modificri ale genei NF2 sunt responsabile de aceast afeciune

Scleroza tuberoas: astrocitoame subependimale cu celule gigante (astrocitoame de grad

redus, care apar sub stratul ependimal al ventriculilor), alturi de tumori benigne
tegumentare, cardiace, sau renale; este cauzat de modificri ale genelor TSC1 sau TSC2

Boala Von Hippel-Lindau: tendin motenit pentru dezvoltarea hemangioblastoamelor

(tumori vasculare) ale cerebelului sau retinei, precum i tumori ale rinichilor, glandelor
suprarenale, i pancreasului; este produs de modificri ale genei VHL

Sindromul Li-Fraumeni: prezin risc crescut pentru dezvoltarea glioamelor, alturi de alte
anumite tipuri de cancer; este cauzat de modificri ale genei p53

Alte condiii patologice motenite, inclusiv: sindromul Gorlin, sindromul Turcot, i

sindromul Cowden sunt asociate cu un risc crescut pentru dezvoltarea anumitor tumori
cerebrale sau de mduva spinrii

Anumite familii au fost descrise ca avnd anumite boli genetice, insuficient recunoscute sau
uneori specifice unei anumite familii

II. Factori de mediu

1. Radiaiile ionizante: singurul factor
de risc identificat inechivoc ca fiind
implicat n apariia neoplasmelor gliale
i meningeale

Iradierea craniului, chiar i cu doze reduse, poate

crete incidena meningioamelor (factor 10 x),
precum i incidena tumorilor gliale (factor 3 7
x)

Perioada de laten este de 10 20 (+) ani post

expunere

II. Factori de mediu

2. Lipsa exerciiului fizic / obezitatea n
adolescen
3. Persoanele de talie nalt dezvolt mai
frecvent tumori cerebrale
Ambele seturi de date provin de la NIH-AARP Diet and Health Study (~ 500.000 subieci)
Cei care au raportat exerciiu fizic uor, moderat i viguros ntre 15 i 18 ani au un
risc cu 36% mai redus de a dezvolta un gliom fa de cei sedentari; activitile
incluse sunt: plimbarea, aerobicul, ciclismul, notul, alergatul, activitatea casnic
grea sau grdinritul
Cei care au avut obezitate n cursul adolescenei au avut un risc de 3 4 ori mai
mare de a dezvolta un gliom fa de cei cu greutate normal
Este posibil ca obezitatea s creasc riscul de cancer cerebral, fie ca o condiie de
fond s creasc concomitent riscul de obezitate i cancer cerebral
Fiecare 10 centimetri de cretere n nlime a avut semnificaia a creterii cu 20% a
riscului dezvoltare a unui gliom

II. Factori de mediu

4. Utilizarea telefoanelor mobile
microundele

Exist suficiente evidene solide care indic o legtur ntre tumorile cerebrale i
utilizarea telefoanelor mobile, din studii suedeze conduse de Dr. Hardell Overall
Cercettorii au stabilit c riscul a crescut corelativ cu numrul cumulativ de ore
de utilizare, gradul crescut de iradiere i durata utilizriui telefonului mobil
Utilizatorii mai tineri au avut un risc mai mare; n fapt, riscul maxim a fost ntlnit
la subiecii mai tineri de 20 de ani la prima utilizare a telefonului mobil
(Int J Oncol. 2006;28:509-518; Int Arch Occup Environ Health. 2006;79:630-639;
Arch Environ Health. 2004;59:132-137; Pathophysiology. 2009;16:113-122)

O meta-analiz care a inclus 11 studii epidemiologice de lung durat n acest

domeniu a raportat o legtur ntre utilizarea telefonului mobil i tumorile
cerebrale; utilizarea telefonului mobil timp de 10 ani sau mai mult s-a asociat n
mod pozitiv cu dezvoltarea unei tumori cerebrale ipsilaterale; de fapt, riscul a fost
dublat
(Surg Neurol. 2009;72:205-214)

II. Factori de mediu

5. Prezena unei alergii reduce
riscul pentru glioame

Studiu din 2007: riscurile relative (RRs) pentru gliom

comparnd subieci cu istoric pozitiv pentru o condiie de
atopie, cu subieci fr istoric de atopie au fost de 0.61
pentru alergici, 0.68 pentru astm, i 0.69 pentru eczem
Nu exist relaii ntre meningiom i alergie

6. Depresia sistemului imun (SIDA)

determin un risc crescut de a
dezvolta limfom cerebral sau de
mduva spinrii

Tipuri histologice de
tumori SNC
Origine
celular
Astrocite

Subtip histologic
Astrocitoame grad
nalt:
Glioblastoma
multiforme (grad IV)
Astrocitom anaplastic
(grad III)
Astrocitoame grad
redus:
Astrocitom de grad
redus (grad II)
Astrocitom pilocitic
(grad I)

Oligodendro
cite

Oligodendroglioam
e anaplastice
(grad III)
Oligodendroglioam
e

Frecven
Vrsta de
diagnostic

Cele mai
frecvente
tumori
maligne
primare
cerebrale la
adult; 60 ani

Tratament

Excizie
Radioterapi
e
Chemotera
pie

Tumori rare
50 ani
Tumori rare
30 40 ani

Excizie
RT

% de
supravieuire
1 an / 5 ani

45%
<5% !!!
60%
<10 %
80%
60%
>90%

Excizie
Tumori rare
50 ani

Excizie
Radioterapi
e
Chemotera
pie

50%
30%
85%
60%

Tipuri histologice de
tumori SNC
Origine
celular
Celule
cerebelare

Ependimocite

Celule
hipofizare

Celule
meningeale

Subtip histologic

Frecven
Vrsta de
diagnostic

Tratament

% de
supravieuire
1 an / 5 ani

Meduloblastom

Cea mai
frecvent
tumor
cerebral
primar
malign la
copil
(3/4 la copil)

Excizie

Radioterapie
cranio-spinal

Chemotherap
ie

80% / 50%

Ependimom

Tumori rare

Excizie

Radioterapie

55% / 45%

Tumori hipofizare:
Beningne / maligne
Secretante / nonsecretante

Tumori rare;
la adult

Radiochirurgi
e
stereotactic
Bisturiu
gamma

>95%

Meningioame:
Benigne / maligne

Tumori
frecvente;
Vrsta n jur
de 40 ani;

Excizie

Radioterapie
adjuvant

>90% pentru
tumorile
benigne

Glioblastoma multiforme
(grad IV)

Are prognosticul cel mai slab

n ciuda demarcaiei aparente pe studiile imagistice cu
contrast, leziunea poate infiltra difuz n parenchimul cerebral,
traversnd corpul calos n 50 75% din cazuri

Fiziopatologie
Efecte asupra esutului cerebral normal:
1. Invazie
2. Compresiune:
Edem
Necroz
Hipertensiune intracranian
Hidrocefalie
Evoluia bolii poate fi:
Lent: luni, ani (grad I, II)
Rapid: sptmni, luni (grad III, IV)

Ci de diseminare
Diseminare leptomeningeal:
NHL, meduloblastom, ependimoblastom

Metastaze la distan:
Sunt rare
Pot apare la meduloblastom

SNC nu are limfatice, deci nu apar

metastaze ganglionare

Simptomatologie
1. Cefalee
2. Semne de hipertensiune
intracranian:
Greuri, vrsturi, somnolen

3. Manifestri ictale (crize

epileptice)
4. Semne neurologice de focar:
n funcie de localizarea tumorii

Simptomatologie
5. Simptome cerebelare:
Cel mai frecvent apar la copil, cnd tumora se
extinde la vermisul cerebelar i provoac ataxie
postural, mai frecvent dect simptome unilaterale
La adult apare mai frecvent varianta desmoplastic
a meduloblastomului, care apare n emisferul
cerebelos;
aceti
pacieni
prezint
frecvent
simptome de dismetrie ipsilateral (supra/subevaluare a poziiei dorite a minii, membrului
superior, membrului inferior sau globului ocular)

Simptomatologie
6. Simptome asociate diseminrii
leptomeningeale
Simptomatologia prezent este rar asociat
diseminrii prin LCS
Pacienii pot acuza de slbiciune sever
datorat compresiei tumorale asupra
mduvei spinrii sau rdcinilor nervoase (ex:
radiculopatie)

Explorri diagnostice (1)

1. RMN n contrast cu
gadoliniu cranian
2. Explorarea unei alte
tumori primare, cu
posibile metastaze SNC
3. Explorri de laborator
generale
4. Determinarea indicelui
de performan (IP)
5. Biopsie tumoral /
Excizie

Explorri diagnostice (2)

6. Puncie rahidian lombar pentru:
NHL, meduloblastom, ependimoblastom
7. Oftalmoscopie:
Discul optic = convergena nervilor destinai
globului ocular n traseul lor spre SNC
Normal: disc clar definit, palid, concav
HIC: protruzia discului spre anterior = edem
papilar
8. Campimetrie
9. Depistarea metastazelor la distan:
Meduloblastom

Tratament
Glioame de grad nalt:
Rezecia chirurgical cu limite de siguran maximale
Radioterapie adjuvant
Chimioterapie adjuvant cu temozolomid
Prognosticul este mai favorabil la pacienii tineri

Glioame de grad redus, meningioame:

Rezecie chirurgical
Radioterapie adjuvant

Tumori hipofizare:
Radiochirurgie stereotactic
Gamma-knife

Conturarea pe imagini CT/RMN

fuzionate

Definirea planului de
radioterapie

Radiochirurgia gamma-knife

Proton terapia

Efectele adverse ale

radioterapiei
ACUTE:
Edem
Hipertensiune intracranian

CRONICE:
Necroza de esut cerebral
La copil: scderea IQ
La adult: alterarea funciilor cognitive

ntrebri
1. Care este cea mai frecvent tumor
cerebral primar la adult? Dar la copil?
2. Care tumori ale SNC disemineaz prin
LCR?
3. Enumerai unii factori de prognostic
negativ pentru tumorile SNC (Rspuns: vrsta
naintat, gradul histologic nalt (III, IV), tumor rezidual mare,
indice de performan crescut)

4. Care este secvena de tratament pentru

glioamele de grad nalt?