ASPECTELE IMAGISTICE

ALE
NEUROBLASTOMULUI
Cimpeanu Antonia Rebeca
Medic rezident pediatrie
 Introducere
 Neuroblastomul este cea mai frecventa tumora
solida extracraniana la copil. In anul 1910
James Wright a introdus termenul de
neuroblastom dupa ce a demonstrat originea
embrionara din neuroblasti ai sistemului
nervos periferic.
 Cu toate progresele realizate pana in prezent in
diagnosticarea si tratamentul pacientilor cu
neuroblastom, supravietuirea globala pe
termen lung este de aproximativ 50%.
 Epidemiologie
 Neuroblastomul reprezinta 6-7% din toate
cancerele copilului, cu varf de incidenta in
primul an de viata.
 Aproximativ 35% dintre pacienti sunt
diagniosticati la varste mai mici de un an.
 90% sunt diagnosticati la varste mai mici de 5
ani.
 Incidenta anuala in Europa este de 7-12 cazuri
la un milion de copii.
 Semne clinice si simptome
 De obicei, pacientii prezinta durere sau o masă palpabilă
și distensie abdominală, deși pot fi întâlnite numeroase
alte manifestări din cauza efectului local de masa.
Alte sindroame însoțitoare includ:
 Sindromul Hutchinson: metastazele osoase se pot
prezenta cu durere sau șchiopătare și iritabilitate sau
proptoză cu umflături periorbitale și craniene
 Sindromul Pepper: hepatomegalie datorată
metastazelor hepatice extinse
 sindromul brioselor cu afine: leziuni cutanate multiple
 proptoză și echimoze periorbitale („ochi de raton”):
metastaze orbitale
 Evaluare diagnostica si stadiala
 CT sau IRM cu SDC pentru tumora primara
 Evaluarea histologica din tumora primara sau
dintr-o localizare metastatica
 Aspirat medular din doua locuri diferite
 Scintigrafia osoasa cu Technetiu-99 doar in
cazurile in care scintigrafia MIBG nu este
disponibila
 Dozarea catecolaminelor urinare HVA, VMA;
feritina, LDH si NSE crescute
 F-18-fludeoxiglucoza, PET/CT recomandata in
special in tumorile non-MIBG avide.
 Aspecte imagistice
Radiografia
 Radiografia abdominala poate releva o formatiune
tumorala la nivelul flancului; pot fi prezente
calcificari. Hepatomegalia poate apărea ca urmare a
prezentei metastazelor hepatice.
 Radiografia toracica poate decela o masă
mediastinală posterioară, pleurezie, noduli pleurali.
Metastazele parenchimatoase pulmonare sunt
rareori observate.
 Metastazele osoase apar de obicei la nivelul oaselor
lungi ca leziuni litice. Pot exista leziuni litice la
nivelul craniului, grilajului costal si pelvisului.
Radiografie toracica antero-posterioara – formatiune
tumorala hemitorace drept
 Aspecte imagistice
Ultrasonografia
 Neuroblastomul este o formatiune neomogena
ecogenă. Calcificările apar de obicei ca zone
focale puternic ecogenice. În masele cu
calcificări fine, imaginile prezintă ecogenitate
difuză, crescută. Umbrele acustice de la
calcificări pot fi prezente sau nu. Zonele
hemoragice sau necrotice din tumoră apar ca
zone hipoecogene.
 Aspecte imagistice
Ultrasonografia
 Poate fi utilizata ca screening pentru detectarea maselor
abdominale sau pelvine la copii. Ecografia Doppler
poate fi utilizată pentru a identifica fluxul de sânge prin
vasele de sânge acoperite sau comprimate de tumoră.
Vascularizatia crescută a neuroblastoamelor a fost
raportată pe echo Doppler, deși, de obicei, majoritatea
leziunilor prezintă o vascularizare redusă.
 Ecografia obstetrică poate descrie neuroblastoamele
fetale din saptamana 19 de gestație. Majoritatea cazurilor
identificate în timpul ecografiei obstetricale sunt
diagnosticate în timpul celui de-al treilea trimestru
(aproximativ 36 de săptămâni).
 Aspecte imagistice
CT
 Examinarea CT este cea mai folosita in
diagnosticarea si stadializarea pacientilor cu
neuroblastom.
 Evidentiaza localizarea tumorala primara,
extensia, adenopatiile, metastazele si existenta
calcificarilor.
 Aspecte imagistice
IRM
 IRM este superior investigatiei CT in evaluarea
extensiei extradurale a tumorii si infiltrarii
medulare si in identificarea metastazelor
hepatice difuze.
 IRM poate releva existenta unei
deplasari/compresiuni asupra maduvei osoase
sau a radacinii unui nerv si extensia epidurala
a tumorii.
 Aspecte imagistice
Imagistica nucleara
 Scanările osoase obținute prin utilizarea
tehnețiului-99m metilen difosfat (99mTc MDP)
sunt efectuate la mulți pacienți cu neuroblastom
pentru a evalua boala metastatică.
 Iod-131 MIBG și iod-123 MIBG sunt utilizate
pentru a identifica localizarile primare ale
neuroblastoamelor.
 MIBG a fost, de asemenea, utilizat pentru a
urmări răspunsul la tratament la pacienții cu
neuroblastom.
 Aspecte imagistice
Imagistica nucleara
 Unul dintre dezavantajele utilizării MIBG este că
până la 30% dintre neuroblastoame nu capteaza
MIBG, deși 95% dintre neuroblastoame secretă
catecolamine. De asemenea, până la 50% dintre
neuroblastoamele recurente nu capteaza MIBG
chiar dacă au făcut-o înainte de terapie.
 Intr-un studiu retrospectiv pe 28 de pacienți cu
neuroblastom, PET/CT s-a dovedit a fi superior
scintigrafiei 131I MIBG în detectarea leziunilor
ganglionilor limfatici și osului/măduvei osoase.
Factori de risc imagistici in neuroblastom

 Regiunea gatului – tumora care inglobeaza

carotida si/sau artera vertebrala si/sau vena
jugulara interna
 Jonctiunea cervico-toracica – tumora care
inglobeaza radacinile plexului brahial, vasele
subclavii si/sau artera vertebrala si/sau artera
carotida, tumora care inglobeaza traheea
Factori de risc imagistici in neuroblastom

 Torace – tumora care inglobeaza aorta, vasele

subclavii, traheea, bronhiile principale, tumora
de mediastin inferior infiltrand jonctiunea
costovertebrala la nivel T9-T11
 Toraco-abdominal – tumora care inglobeaza
aorta si/sau vena cava
Factori de risc imagistici in neuroblastom
 Abdomen/pelvis – tumora care infiltreaza vena porta
si/sau ligamentul hepatoduodenal, tumora care
inglobeaza ramurile arterei mezenterice, originea axului
celiac, pediculii renali, aorta si/sau vena cava, vasele
iliace, tumori pelviene care depasesc canalul sciatic
 Tumori intraspinale – extensie mai mult de 2/3 din
canalul spinal in planul axial, indiferent de locatie si/sau
spatii leptomeningiene perimedulare nu sunt vizibile
si/sau semnalul medular spinal este anormal
 Infiltrarea organelor/structurilor adiacente – pericard,
diafragm, rinichi, ficat, bloc duodenopancreatic,
mezenter
Scanarea CT axială a toracelui la un pacient cu neuroblastom toracic arată o
masă mediastinală posterioară mare, care se extinde în canalul spinal și
deplasează cordul lateral spre stânga
 Diagnostic diferential
Pentru neuroblastomul intratoracic:
- limfom intratoracic
- tumori miofibroblastice inflamatorii ale plămânilor
- sechestrarea pulmonară extralobară
- round pneumonia
- ganglioneurom
- ganglioneuroblastom
Pentru neuroblastomul intraabdominal:
- ganglioneurom
- ganglioneuroblastom
- rabdomiosarcom
- Tumora Wilms
 Tratamentul
 Tratamentul multimodal al neuroblastomului
depinde de varsta pacientului, de extensia bolii si
de caracteristicile biologice si histologice.
Modalitatile terapeutice sunt:
- chirurgia – rol de diagnostic si de tratament
- chimioterapia
- transplantul autolog de celule stem hematopoietice
- radioterapia
- imunoterapie cu agenti de inducere a diferentierii
(retinoizi) si/sau anticorpi monoclonali anti-GD2
 Prognosticul
 Vârsta, stadiul, tipul histologic si caracteristicile genetice
asociate sunt factori de prognostic importanți și sunt
utilizați pentru stratificarea riscului și planificarea
tratamentului.
 Pacienții cu neuroblastom cu risc scăzut și intermediar au
un prognostic și un rezultat excelent. Cu toate acestea, cei
cu risc inalt continuă să aibă rezultate foarte slabe, în ciuda
terapiei intensive. Din păcate, aproximativ 70-80% dintre
pacienții cu vârsta peste 18 luni prezintă boală metastatică,
de obicei în ganglionii limfatici, ficat, os și măduva osoasă.
Mai puțin de jumătate dintre acești pacienți sunt vindecați,
chiar și cu utilizarea chimioterapiei cu doze mari, urmată
de transplant autolog de celule stem hematopoietice.
Va multumesc !