Facultatea de Medicină

Departamentul de Chirurgie I
Disciplina de Semiologie Chirurgicală II

Model lucrare de licență

Facultatea de Medicină
Departamentul de chirurgie I
Disciplina de Semiologie Chirurgicală II

Model lucrare de licență

Rezultatele tratamentului multimodal al

sarcoamelor periferice de părți moi

1
 Cuprins

Abrevieri...........................................................................................................................PAG.3

Introducere.......................................................................................................................PAG.4

I.Partea generală

1.Incidența și etiologia sarcoamelor periferice de părți moi......................................PAG.5

2.Diagnostic.....................................................................................................................PAG.7

3.Tratament.....................................................................................................................PAG.10

4.Urmărire și prognostic.................................................................................................PAG.

II.Partea specială

1.Scopul lucrări...............................................................................................................PAG.18

2.Materiale și metode.....................................................................................................PAG.19

3.Rezultate.......................................................................................................................PAG.20

4.Discuți...........................................................................................................................PAG.37

Concluzi...........................................................................................................................PAG.39

Bibliografie......................................................................................................................PAG.40

Anexe...............................................................................................................................PAG.44

2
 Abrevieri

RT-radioterapie

CHT-chimioterapie

ILP-perfuzia izolată a membrului

ILI-infuzia izolată a membrului

TNF-factor de necroză tumorală

SBRT-radioterapie corporeală stereotactică

STS-sarcoame de țesuturi moi

3
 Introducere

Sarcoamele de țesuturi moi sunt un grup divers de neoplasme care apar în țesuturile
conjunctive din organism.

Acestea reprezintă aproximativ 1% din malignitățile adulte și 7% până la 15% din

cazurile maligne pediatrice.

Aproximativ 50% până la 60% dintre sarcoame apar în extremități și, deși sunt rare,
sunt responsabile pentru mai multe decese decât cancerul testicular, boala Hodgkin și cancerul
tiroidian combinat .

Aceste tumori sunt notorii pentru recurențe și metastaze ,adesea cu rezultate

devastatoare , în ciuda rezecției aparent complete.

4
 I.Partea generală

1. Incidența etiologialogia sarcoamelor periferice de părți moi

Aproximativ 40% dintre sarcoame apar la persoanele peste 55 de ani.Rata incidenței în

populația generală este de 1,4 la 100.000 , dar aceasta crește cu la 8 la 100.000 pentru
persoanele peste 80 de ani.

Distribuția tipurilor histologice variază în funcție de vârstă. De exemplu ,

rabdomiosarcomul este o tumoră a tinerilor , fibrosarcomul apare mai ales la adulți tineri iar
histiocitomul malign este mai frecvent la adlți și vârstnici.

Spre deosebire de comportamentul biologic al carcinoamelor , care variază dramatic în

funcție de locație și prin urmarea tipului de origine celulară , cel al sarcoamelor țesuturilor moi
este similar indiferent de locație. Cu toate acestea , managementul și prin urmare rezultatul
acestor leziuni se bazează în mare parte pe localizarea anatomică.Astfel este necesară o
diviziune generală a sarcoamelor în cele ale extremităților și cele origine viscerală.

Factorii de risc pentru a dezvolta un sarcom includ predispozișie genetică , expunere la

radiați sau substanțe cancerigene chimice , factori imunologici și virali dar și factori de mediu.
Există o predispoziție genetică într-o minoritate a tumorilorcum ar fi sindromul Gardner.
Retinoblastomul este de asemenea asociat cu osteosarcomuri.Sindromul 2B de neoplazie
endocrină multiplă include ganglioneuroame , iar pacienți cu neurofibromatoză suferă un risc
de dezvoltare a neurofibrosarcomului malign de la 7% la 10% pe parcursul vieții.Sindromul
familial de cancer Li-Fraumeni include o sensibilitate crescutăla o varietate de sindroame.

5
 2. Diagnostic

Majoritate pacienților cu sarcom prezintă o masă nedureroasă , deși 30% se plâng de durere
ceea ce poate indica un prognostic rezervat.Dintre pacienți care prezintă durere aproximativ
jumătate în cele din urmă suferă amputație , subtipurile tumorale rapide sau agresivesunt mai
susceptibile de a fi dureroase.Durerea este adesea prima manifestare la pacienți cu tumori
nervoase periferice maligne, care tind să se răspândescă de-a lungul legăturilor nervoase și
sunt dificil de controlat.

Din păcate o întârziere prelungită în diagnosticare este obșnuită. aproximativ jumătate

dintre pacienți așteaptă luni să caute tratament pentru masa tumorală iar medicul curant poate
să țină diagnosticul de întindere musculară sau hematom traumatic de ceva timp.Aceste
diagnostice trebuie luate în considerare numai atunci când există un istoric clar al
tarumatismului și medicul trebuie să stabilească o limtă de timp de 6 până la 8 săptamâni
pentru observarea masei înainte de tratarea acesteia.

Atunci când se evaluează un pacient cu o masă potențial malignă medicul trebuie să obțină
aceste elemente importante ale istoricului:

1) durata simptomelor;

2) orice modificare recentă a mărimii sau consistenței mese;

3) constelația de simptoame , inclusiv durere , febră sau parestezi;

4) un istoric antecedent al traumei sau al altor factori de mediu.

Șase factori care trebuie evaluați în examinarea fizică includ amplasarea masei , forma ,
mărimea , consistența și relația țesuturile din jur și starea limfonodulilor regionali. Aceștia
trebuie examinați pentru a decela prezența sau absența acestora , chiar dacă răspândirea se face
pe cale hematogenă de cele mai multe ori.

În general , trebuie efectuată o biopsie pe orice masă de țesut moale , care este
simptomatică sau lărgită , orice masă nouă care persistă mai mult de 4 săptămâni sau orice
masă de țesut moale cu diametrul mai mare de 5 cm.

Metoda biopsiei este critică și va varia într-o oarecare masură , în funcție de exepriența
instituției și a patologului.În mod tradițional tehnicile de biopsie închise cum ar fi aspirația cu
ac fin (FNA) sau "core-needle biopsy", au roluri limitate în diagnosticarea sarcoamelor
suspecate din cauza dimensiunii mici a eșantionului și a preciziei discutabile.Aceasta din urmă
este deosebit de îngrijitoare datorită naturii foarte pleiomorfice a unor sarcoame care au un
grad foarte mare de malignitate în întreaga masă.Pentru o masă mică, de 3 până la 5 cm în cea
mai amre dimensiune, este adecvată o biopsie excizională.O biopsie incizională trebuie
efectuată pe o masă de 5 cm.În general, un diagnostic din secțiunile înghețate trebuie să se
bazeze pe o precauție maximă.Tratamentul definitiv al unei leziuni maligne trebuie amânat
6
până când rezultatele din secțiunile permanente și rezultatele unei lucrări metastatice adecvate,
includ o tomografie computerizată(CT) a toracelui, au fost revizuite.Plamânul este cel mai
frecvent situs de metastazarepentru sarcoame.

În general RMN este considerat superior pentru studiul țesuturilor moi, dar CT are o
utilizare largă.Alegerea metodei se face în funcție de preferințele chirurgicale și a experienței
personalului de la radiologie.

Sarcoamele sunt clasificate în funcție de tipul de țesut pe care îl formează, nu de unde apar,
astfel se folosește o clasificare histologică.Clasificarea histologică a sarcoamelor de țesuturi
moi se află în Anexa I.

Sistemul de stadializare a sarcoamelor este ca majoritatea sistemelor de stadializare TNM ,

dar include de asemenea G pentru clasa histologică.Clasificarea TNM a sarcoamelorde părți
moi(AJCC 2010) se află în Anexa II.

Stadializarea poate fi rezumată după cum urmează:

 Stadiul I - leziuni de grad scăzut fără metastazare
 Stadiul III - leziuni de grad înalt care sunt mari și adânci
 Stadiul IV - leziuni cu metastaze; indiferent de mărimea leziunii, locația sau gradul
histologic
 Stadiul II - toate celelalte leziuni

3.Tratament

7
 Chirurgical

Chirurgia este baza tratamentului , iar intervențile chirurgicale și-au lărgit spectrul de la
excizia locală largă la amputați.prin abordări multimodale se pot realiza rezecți care salvează
membrele, la 90% dintre pacienți cu o rată de recurență locală mai mică de 10%.
Excizia compartimentului una dintre cele mai vechi tehnici a fost dezvoltată din cauza
potențialului de a se răspândi microscopic pe diferite grupe musculare.Scopul este eliminarea
acelui grup sau a grupurilor de mușchi de la origine la inserție.Contraindicațile privind
tehnicile de salvare membrelor includ: cazurile în care un defect de bază persistă pe întreaga
extremitate ca și în cazul sindromului Strewart-Treves.
Amputația este indicată: în cazul limfangiosarcomului , schwanomului malign
(neurofibromatoză) , atunci când rezecția nu va lăsa un membru funcțional antomic.

Terapia adjuvantă

Terapia adjuvantă este importantă chiar dacă chirurgia este pilonul tratamentului.Pentru
tumorile mici , de grad scăzut , excizia locală oferă rezultate foarte bune.Majoritatea
pacienților vor primi în continuarefie radioterapie cu fascicul extern (EBRT) , fie brahiterapie
perioperatorie dintr-o sursă implantată.
Terapia adjuvantă care utilizează regimuri bazate pe doxorubicină sau ifosfamidă este încă
oarecum controverstă în mare parte deoarece beneficiul de supraviețuire nu a fost uniform de
la centru la centru.Excepțile includ rabdomiomul și sarcomul lui Ewing , care sunt foarte
sensibile și trebuie tratate cu chimioterapie adjuvantă.ILP , folosind agenți citotoxici , cum ar
fi melfalanul , TNF și interferonii , dețin rezultate promițătoare , dar rămâne încă
experimental.

Tratamentul stadial

Stadiul I (A,B)

Tratamentul chirurgical este cel prncipal în acest stadiu.În caz de recurență se poate apela la
reintervenție respectiv radioterapie.

Stadiul II (A,B) , III

Se recomandă :

 Rezecție chirurgicală cu margini libere de tumoră

 Radioterapie adjuvantă succedată de rezecție chirurgicală cu margini libere
 Radioterapie neoadjuvantă urmată de rezecție chirurgicală cu margini libere de tumoră
în stadiul III se efectuează și disecția ganglionară în același timp cu rezecția tumorii
primare cu sau fără RT.

8
În stadiul IV:

 Metastaze localizate într-un singur organ la care este posibilă terapia locală
*Rezecția tumorii primare și metastazei cu sau fără tratament
neoadjuvant/adjuvant
*Proceduri ablative
*SBRT

 Boală metastatică diseminată

*CHT
*RT/SBRT
*Oservație în cazurile asimptomatice
*Terapie de susținere

 Boală limitată regional

*Disecție ganglionară cu sau fără RT cu sau fără CHT
*ILP/ILI

4.Urmărire și prognostic
9
 Rezultate rezonabile au fost raportate pentru tumorile din stadiul I , cu o rată de
supraviețuire fară boală de 80% și o rată de recurență de 88%.Ratele pentru leziunile din
stadiul III se situează între 52-83%.

O monitorizare regulată este foarte importantă pentru acești pacienți , cel puțin o dată pe an
dacă nu mai vrecvent în primi cinci ani.Urmărirea trebuie continuată pe termen lung , deoarece
leziunile de grad scăzut pot aparea până la 20 de ani după rezecția inițială a tumorii.
Metastazele pulmonare sau metastazele multiple sunt de obicei rezecate , iar rezecția agresivă
se asociază cu o vindecare de la 25% până la 35% dintre pacienți.

10