Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Teoria genetica initiata de Muller (1930) si Mattran (1940), reluata si extinsa in ultimul deceniu in multe centre de cercetare, pare a fi teoria care se apropie cel mai mult de realitatea fenomenului de oncogeneza. Oricare ar fi teoriile de aparitie si dezvoltare a fenomenului neoplazic ele sunt legate statistic si de anumiti factori predispozanti si favorizanti. Ereditatea este incriminata in dezvoltarea unor anumite tipuri de tumori. Sunt cunoscute unele oncotipuri cum ar fi boala exostozanta multipla (boala Ombredanne) sau in condromatoze in care transmiterea are caracter genotipic. Configuratia endocrina a unor bolnavi poate de asemenea influenta evolutia tumorilor. Se cunoaste rolul antiblastic al hormonilor corticosuprarenali, retrohipofizari sau epifizari pe tumori deja constituite, sau dimpotriva hormonodependenta acestora. Traumatismul repetat pare a exercita un rol iritativ in microderanjamente trabeculare si hemoragii intraosoase de unde pornesc stimulii nociceptivi ce determina aparitia tulburarilor celulare.
Generalitati
Principalele criterii de apreciere clinica a unei tumori osoase sunt: varsta, sexul si localizarea. Pe baza acestor elemente se poate deja orienta diagnosticul spre o anumita categorie de tumori. Varsta este un parametru important pentru tumorile osoase si in special pentru cele maligne, care se manifesta preferential in primele trei decade de viata. In acest mod osteosarcomul poate sa apara intre 14 si 19 ani forma osteolitica, in timp ce dupa 20 de ani predomina forma osteocondensanta; condrosarcomul apare dupa 35 de ani; reticulosarcomul Parker-Jackson in jur de 25 de ani; tumora Ewing la 15-20 de ani; mielornul multiplu dupa 45-50 de ani. Sexul preponderent este cel masculin pentru majoritatea tumorilor osoase, exceptie facand tumora cu celule gigante care apare in proportie de 75% la femei. Localizarea este un element deosebit de important ea fiind preferentiala pentru anumite tumori. Sarcomul osteolitic se localizeaza de obicei in jurul genunchiului (metafiza distala a femurului si proximala a tibiei). Tumora cu celule gigante are sediul epifizar de obicei la genunchi sau radius distal. Condrosarcomul se localizeaza in principal la nivelul centurilor (bazin, scapula, femur proximal). Reticulosarcomul si tumora Ewing au sediul preferential in diafiza oaselor lungi. Adamantiomul are o localizare aproape patognomonica la nivelul metadiafizar inferior al tibiei. Pe langa aceste date de orientare diagnostica sunt importante de cunoscut si cateva aspecte anatomopatologice generale. Tumorile benigne sunt inconjurate de o capsula bine individualizata, formata din celule normale care permite intotdeauna gasirea unui spatiu de clivaj. Leziunile osoase au ca delimitare o zona de osteocondensare sau osteoscleroza marginala. Tumorile maligne prezinta la periferie o pseudo-capsula alcatuita din celule tumorale cu o zona fibrosculara denumita zona de tesut reactiv si care contine o componenta inflamatorie variabila. Grosimea zonei reactive variaza cu gradul de malignitate si tipul histologic al tumorii. Sarcoamele cu grad crescut de malignitate au o zona reactiva invadata de tesut tumoral si pot prezenta la distanta contingente de celule tumorale in tesut aparent sanatos. Tumorile benigne respecta de obicei compartimentul anatomic in care se dezvolta, in timp ce tumorile maligne au tendinta de a invada compartimentele vecine. In aceste situatii pot aparea fenomene de compresiune vasculara, nervoasa sau viscerala. Nu de putine ori prin distrugerea corticalei si fragilizarea osului apare fractura pe os patologic. Impartirea tumorilor osoase se face in cinci mari categorii ce au caractere standardizate:
a) Tumori benigne latente prezinta: o crestere lenta ce se poate opri, au tendinta la vindecare spontana, nu se malignizeaza niciodata, se trateaza prin chiuretaj-plombaj. b) Tumorile benigne active prezinta: o crestere progresiva constanta si mai rapida, au zona reactiva de dimensiuni mici, se pot opri din evolutie odata cu terminarea cresterii osoase, tratamentul se face prin excizia la distanta de zona reactiva. c) Tumori benigne agresive; sunt: agresive prin cresterea rapida, metastazeaza extrem de rar, cresterea se face prin capsula in interiorul zonei reactive, tratamentul se face prin excizie la distanta de zona reactiva. d) Tumori cu grad scazut de malignitate prezinta: o pseudocapsula, contin noduli tumorali in zona reactiva, dau metastaze la distanta, tratamentul se face prin rezectia in totalitate cu zona reactiva pana in tesut sanatos. e) Tumori cu grad crescut de malignitate: au o crestere extrem de rapida, metastazeaza precoce, prezinta noduli tumorali si in afara zonei reactive, excizia trebuie sa indeparteze in totalitate compartimentul in care s-a dezvoltat sau pe care l-a invadat tumora si terapia trebuie continuata pentru prevenirea metastazelor. Agresivitatea unei tumori maligne se produce prin prezenta skip metastazelor si diseminarea la distanta, aproape exclusiv pe cale hematogena. Sediul de predilectie al metastazelor osoase este pulmonar. Skip metastazele\" sunt insule de celule tumorale aflate la distanta de zona reactiva care nu apar prin contiguitate ci prin embolizarea sinusoidelor medulare cu celule tumorale. Ele sunt responsabile de recidiva locala a tumorii dupa rezectie incorecta. Clasificarea tumorilor osoase s-a facut dupa foarte multe criterii si de catre multi autori, avand la baza fie tesutul de origine, fie tipul histologic, fie aspectul radiologie, tipul de tratament etc. Cele mai multe clasificari sunt ale lui Jaffe si Lichtenstein, Dahlin, Broders, Enneking. incepand cu anul 1980, Societatea Internationala de Tumori Musculoscheletare\" a propus sistemul S.S.S. (Surgical Staiging System) care are la baza clasificarea G.T.M. a lui Enneking. Aceasta clasificare permite o codificare a tumorilor si o incadrare a acestora intr-un terapeutic bine silit. Potrivit clasificarii Enneking (G.T.M.): G - reprezinta gradul de agresivitate histologica a tumorii G0 - tumora fara agresivitate histologica. G1 - tumora cu grad scazut de malignitate. G2 - tumora cu grad crescut de malignitate. T - reprezinta spatiul anatomic in care se dezvolta tumora T0 - tumora in situ. T1 - tumora intracompartimentala. T2 - Tumora extracompartimentala. M - reprezinta metastazele MO - fara metastaze. M1 - cu metastaze. Conform acestei clasificari sistemul S.S.S. incadreaza toate tumorile benigne in stadiul G0.T0.M0. Tumorile maligne se clasifica in 6 stadii:
1. Stadiul I A(G1.T1.M0.). 2. Stadiul I B (G1.T2.M0.). 3. Stadiul II A (G2.T1.M0.). 4. Stadiul II B (G2.T2.M0.). 5. Stadiul III A (G1. sau G2.T1.M1.). 6. Stadiul III B (G1. sau G2.T2.M1.).
biologice. Observam : - crestere moderata a VSH-ului, - calcemie usor crescuta in sarcoamele osteolitice sau o fosfatemie crescuta in mielom. - electroforeza poate arata o scadere a proteinelor totale si o crestere a albuminelor si gama-2-globulinelor, - fosfatazele alcaline sau acide sunt crescute, - imunoglobulinele (IgG + IgA) pot fi crescute in mielomul secretant. Radiografia standard ofera informatii pentru diagnostic si pentru continuarea investigatiilor ulterioare. Caracterele de benignitate sau agresivitate pot fi sugerate pe baza examenului radiologie. Examenul scintigrafic efectuat cu Te( technetiu) pirofosfat evidentiaza mult mai bine extensia tumorala precum si eventuale metastaze. Tomografia computerizata determina cu acuratete si masoara extensia intraosoasa a tumorii putand sili limitele rezectiei precum si extensia tumorii in partile moi. Rezonanta magnetica nucleara este o metoda eficienta pentru stabilirea extensiei tumorale in partile moi. Angiografia, metoda invaziva si cu un oarecare risc, este necesara intotdeauna in tumorile voluminoase pentru a putea vizualiza raporturile acesteia cu elementele vasculare sau pentru a realiza embolizari selective in tumorile de bazin sau cele de corpi vertebrali. Principalul mijloc de diagnostic ramane insa biopsia prin punctie sau incizionala. Aceasta trebuie efectuata cu mare acuratete de catre un chirurg avizat, de regula acelasi care efectua si interventia definitiva. Regulile de efectuare a unei biopsii sunt extrem de stricte si de respectarea lor depinde evolutia ulterioara a tumorii.
Tratamentul tumorilor osoase este in primul rand o munca de echipa. El cuprinde trei compartimente: chirurgical, chimioterapie si radioterapie, iar prioritatea unuia fata de altul depinde de tipul tumorii, in marea majoritate a cazurilor chirurgia este indispensabila, dar fara asocierea unei chimioterapii si radioterapii adecvate este practic inutila. Gama interventiilor este extrem de variata, mergand de la simplul chiuretaj, la chiuretaj si plombaj, sau la rezectii de diferite tipuri. in cadrul fiecarei categorii de tumori sunt bine definite tipurile de rezectii practicate. Chimioterapia vine sa completeze tratamentul chirurgical si se efectueaza dupa scheme precise atat pre- cat si postoperator. Chirurgia in tumorile osoase. in principiu orice tumora osoasa poate beneficia de tratament chirurgical. Impartirea interventiilor chirurgicale in: - Chirurgie intratumorala - chiuretajul este rezervat tumorilor benigne, se face exereza endolezionala cu ablatia in totalitate a tesutului tumoral, urmat sau nu de plombaj. Este o chirurgie rezerta pentru tumori benigne. - Rezectia, presupune pastrarea membrului afectat cu ridicarea in bloc a tumorii si a tesuturilor moi sanatoase adiacente. - Rezectia marginala - consta din excizia tumorii in periferia sa de obicei pe capsula sau pseudocapsula. Tehnica este riscanta, deoarece pot ramane pseudopode tumorale sau skip metastaze". Este o tehnica nerecomandata pentru tumorile maligne. - Rezectia larga se practica lasand pe loc in jurul tumorii tesut sanatos. Deci chirurgul nu trebuie sa da tumora sau capsula ei. - Rezectia radicala presupune o rezectie mai larga in afara timentului anatomic (rezectie extracompartimentala). Este rezervata cazurilor cu grad ridicat de malignitate. - Rezectia contaminata neoncologica consta din extirparea fragmentata a tumorii, fie dintr-o deficienta tehnica, fie dificultatilor chirurgicale in cazul tumorilor greu accesibile. Uneori se accepta deliberat aceasta cu scop de citoreductie. - Amputatia si dezarticulatia presupune sacrificiul unui membru sau segment de membru. Aceasta se practica in limite de necesitate oncologica.
Tratamentul este chirurgical si consta in rezectia tumorii, numai in cazurile in care tulburarile functionale pe care le produce sunt deranjante pentru bolnav.
Condromul
Este o tumora benigna constituita din tesut cartilaginos, ce apare cu o frecventa de 15% din totalul tumorilor benigne. Se intalneste sub forma solitara localizat in zona metafizodiafizara a oaselor lungi (humerus, femur, tibie, coaste), 85% fiind condroame centrale, iar 15% periferice. Condroamele multiple se dezvolta in metafiza fertila a oaselor lungi. Ceie doua sexe sunt atinse in proportii egale si se pot intalni in limite foarte largi de varsta intre 10 si 50 de ani. Examenul clinic arata durere si tumefactii locale in localizarile superficiale. Frecvent boala debuteaza printr-o fractura spontana pe os patologic. In copilarie pot aparea dezaxari de membre (incurbari de antebrat, mana stramba, genu varum, genu valgum) si scolioze compensatorii prin inegalitati de membre. Examenul radiologic in condromul central arata o zona de osteoliza rotunda sau alungita in axul osului, cu limite nete, cu structura omogena sau fine trabecule neregulate. Poate prezenta calcifieri, iar corticala este ingrosata. In condromul periferic se observa o opacitate cu baza larga de imtare pe corticala, cu o zona centrala clara sau calcifieri neomogene. Diagnosticul diferential in condromul solitar central se face cu chistul osos esential, chistul anevrismal, fibromul condromixoid sau fibromul osifiant. Condromul solitar periferic se poate confunda cu o osificare posttraumatica, cu exostoza osteogenica. Macroscopic condromu! central este localizat in metafiza oaselor lungi, iar cel periferic se dezvolta la suprafata osului acoperit de periost. Aspectul macroscopic este dat de predominanta substantei condroide, hialina sau mixoida cu o densitate celulara scazuta (condrocite mici, retractate in loji condroplastice). Lobulii au contur net si sunt inconjurati cu tesut conjunctiv redus si slab vascularizat. Dupa Forest criteriile citologice de benignitate sunt: dimensiunea condrocitelor, egalitatea lor si densitatea scazuta de cromatina din nucleu. Pentru un diagnostic corect este necesar ca biopsia sa fie prelevata din cat mai multe zone ale tumorii. Tumora poate da complicatii cum ar fi: jena mecanica si functionala, fractura, incurbarile si recidiva. O alta complicatie o reprezinta inegalitatea de lungime a membrelor inferioare prin tulburarile de crestere de la nivelul cartilajelor de conjugare. Cea mai redutabila complicatie este degenerescenta maligna (15% din cazuri) si apare in special in condroamele localizate la radacina membrelor (bazin, omoplat). Tratamentul este chirurgical si consta in rezectie pentru condroame periferice si chiuretaj si plombaj corticospongios pentru formele centrale. In cazurile cu fractura se practica osteosinteza.
Testele biologice arata un VSH usor crescut, necaracteristic, cu o crestere marcata a fosfatazei alcaline serice in special in formele osteolitice. Examenul radiologic in incidentele standard arata o zona osteolitica in apropierea metafizei, fara demarcare neta intre tumora si osul sanatos. Biopsia osoasa este examenul suveran care stabileste cu certitudine diagnosticul si care trebuie efectuat imediat ce se ridica suspiciunea unei leziuni maligne. Prognosticul este rezervat, cu supravietuire la 5 ani in proportie de 40-50% din cazuri, dupa o terapie complexa si cu un raspuns favorabil la aceasta. Supravegherea acestor cazuri se face riguros prin examene locale, lunare, clinice si radiologice, iar la 3-4 luni scintigrafice. Supravegherea generala consta din examene pulmonare periodice cu exereza metastazelor pulmonare cand apar.
Examenele biologice nu sunt specifice putandu-se intalni o crestere a VSH-ului si a fosfatazelor alcaline sau acide, o anemie moderata cu sau fara polinucleoza, o hipercalcemie cu fosfo-remie normala. Examenul radiologic poate evidentia forme osteolitice cu efractia corticalei, dar fara reactie periostala, forme osteocondensante (30% din cazuri) realizand aspectul de os de marmura", sau forme mixte in 10% din cazuri. Dupa localizare metastazele pot fi unice, multiple sau generalizate. Tratamentul metastazelor nu are drept scop tratarea cancerului ci isi propune redarea calitatii morfologice si functionale segmentului interesat. Chirurgia trebuie sa raspunda unor principii si anume: suprimarea completa a durerii; mentinerea sau restabilirea continuitatii osoase prin osteosinteza sau proteza medulara; functie cat mai apropiata de cea normala; sprijinul imediat fara asteptarea consolidarii osoase, care poate fi aleatorie.
MIELOMUL MULTIPLU
Este o hemopatie maligna cu localizare osoasa, caracterizata de o proliferare monoclonara de plasmocite ce secreta cu predilectie o imunoglobulina ce poate fi regasita in sangele periferic. Reprezinta aproape 3% din tumorile maligne ale osului si se intalneste cu precadere intre 40 si 70 de ani atingand cele doua sexe in proportii egale. Sediile preferate sunt: cutia craniana, coloana vertebrala, coaste si bazin (peste 75% din cazuri). Pot fi atinse si oasele lungi: femur, humerus, centura scapulara,stern in 45% din cazuri. Debutul bolii se face prin dureri osoase localizate in functie de sediul osteolizei sau cu caracter radicular daca localizarea este pe coloana. In stadiile avansate poate aparea o alterare a starii generale cu febrilitate si o serie de complicatii infectioase, neurologice sau renale. Examenele biologice sunt caracterizate de: VSH accelerat (peste 100 mm/h), o crestere a imunoglobulinelor serice, precum si a IgG-ului si a IgA-ului in 50-60% din cazuri. In urina se poate decela proteina Bence-Jones, iar mielograma arata o predominanta proliferare plasmocitara. Examenul radiologic edentiaza geode fara lizereu de condensare periferica. Pe craniu au dimensiuni mici si sunt multiple, dar pe bazin pot fi voluminoase. La nivel vertebral apare sub forma unei hipertransparente osoase difuze, ce poate sugera un aspect de osteoporoza severa. Biopsia osoasa se practica numai in cazurile in care mielograma arata un rezultat neconcludent sau in cazurile de plasmocitom solitar sau mielom nesecretant. Diagnosticul diferential se face cu afectiuni ortopedice de tipul granulomului plasmocitar, tumora benigna, osteita cu plasmocite sau metastaze osoase, sau cu afectiuni ale sistemului limfatopoietic. Tratamentul este in special chimioterapie in clinici de hematologie, la care se poate asocia si radioterapia. Chirurgia este utilizata numai in cazul complicatiilor. Radioterapia se utilizeaza ca un adjuvant sub forma antalgica pentru durerile localizate sau sub forma terapeutica pe leziunile osoase izolate. Procedeele chirurgicale utilizate sunt osteosintezele centromedulare pentru fracturile diafizare, tractiuni si corset minerva pentru fracturile rahisului cercal sau laminectomii decompresive in compresiunile medulare dorsale sau radiculare lombare.