1

44. Alte cancere ale capului i gtului

-

epidemiologie
istorie natural
clasificare TNM si histopatologica,
simptomatologie,
diagnostic
evoluie
indicaie terapeutic
principalele asocieri de chimioterapie
Cancerele glandelor salivare

DIAGNOSTIC
Tumorile maligne ale glandelor salivare alctuiesc un grup separat de
cancere (diferite epidemiologic de carcinoamele tradiionale ale cilor
aero-digestive superioare), care reprezint circa 3% din toate cancerele
sferei ORL [58].
Glandele salivare sunt de dou tipuri: majore (parotide, submandibulare,
sublinguale) i minore (diseminate la nivelul mucoasei tractului aerodigestiv superior) [14].
Elementele eseniale pentru diagnostic includ :
nodul tumoral subcutanat/ submucos, dur, adesea asimptomatic, uneori
dureros
evoluie lent sau creterea rapid a unui nodul prezent de mai muli
ani [7].
Caracteristica general a acestor tumori este creterea lent (cu excepia
carcinomului nedifereniat). Sunt relativ frecvente evoluii ale unor
tumori benigne care dup ani (i chiar decenii) dobndesc aspecte de
malignitate.
Absena simptomelor dureroase, a ulceraiilor i a altor perturbri
particulare face ca pacientul s se prezinte tardiv la medic, uneori chiar i
n prezena semnelor evidente de malignitate.

Cancerele glandelor salivare

HISTOLOGIE
Majoritatea tumorilor glandelor salivare sunt benigne, tipul histologic cel
mai frecvent fiind adenomul pleiomorf (cretere foarte lent,
paucisimptomatic, frecvent la nivelul glandelor parotide).
Aproximativ 20-25% dintre tumorile glandelor parotide, 35-40% dintre
cele submandibulare, 50% dintre cele palatine i 95-100% dintre cele
sublinguale sunt maligne.
Varietile histologice ale carcinoamele glandelor salivare sunt
urmtoarele, n ordinea frecvenelor relative:

carcinom mucoepidermoid (35%)

carcinom adenoid chistic (cilindrom) (25%)
adenocarcinom (25%)
carcinom pleiomorf (12%)
carcinom nedifereniat (10%)
carcinomul epidermoid (5-10%)
carcinomul acinos i papilifer (4%)
tumori diverse i rare limfoame non-hodgkiniene (1-5%) [60,61].

Carcinoamele glandelor salivare sunt mprite histologic n tumori:

cu grad sczut de malignitate (low-grade): majoritatea carcinoamelor
muco-epidermoide, carcinoamele cu celule acinice
cu grad crescut de malignitate (high-grade): restul carcinoamelor
mucoepidermoide, carcinoamele adenoid chistice, cele epidermoide,
pleiomorfice, nedifereniate i tumorile mixte [61,62].
STADIALIZARE
Clasificarea pe stadii clinice cea mai frecvent utilizat este aceea TNM,
propus de AJCC/UICC n 2002 (Tabel 1) [28].
PRINCIPII DE TRATAMENT
Tratamentul tumorilor glandelor salivare este n principal cel chirurgical; chimio- i
radioterapia nu prezint dect un rol paliativ sau adjuvant n anumite cazuri.

Majoritatea neoplasmelor parotidiene (75%) sunt puin agresive, cu

evoluie clinic previzibil, fiind tratate cu succes prin parotidectomie
superficial sau parial. Pacienii cu leziuni n stadiul T1-2 prezint o
probabilitate foarte mare de supravieuire la 5 ani (70-95%), spre
deosebire de cei cu stadii T3-4 (20-30%) [64].
Neoplaziile cu grad redus de malignitate T1-T2 (carcinoamele cu
celule acinice i cele mucoepidermoide low-grade) sunt tratate numai
prin parotidectomie (cu protejarea nervului trigemen) cu margini de

Cancerele glandelor salivare

siguran oncologic. Nu se recomand terapie adjuvant datorit

istoriei naturale a acestor tumori.
Toate tumorile high-grade i cele low-grade de dimensiuni mari vor fi
tratate prin parotidectomie total i excizia ganglionilor limfatici clinic
palpabili.
n tumorile high-grade, chirurgul va practica obligatoriu disecia
ganglionilor postero-laterali ai gtului (nivelele II-V), chiar dac nu sunt
clinic apareni, datorit incidenei foarte crescute a micrometastazelor n
aceste grupe.
Radioterapia i/sau chimioterapia postoperatorie pot ameliora
supravieuirea la aceti pacieni.
Pentru localizrile la nivelul glandelor salivare minore, posibilitile de
rezecie depind de localizare.
Principiul general este acela de a practica excizia chirurgical cu
extensie maxim posibil, n ciuda posibilului aspect fals de tumor
bine localizat, prezent n special n carcinoamele adenoid chistice.
Prezena metastazelor ganglionare impune limfadenectomia n bloc
cu tumora primar. Tratamentul profilactic al ganglionilor limfatici
regionali nu este recomandat n carcinoamele adenoid chistice i cele
pleiomorfe, dar poate fi util n carcinoamele mucoepidermoide i
adenocarcinoame [63].
Rolul radioterapiei este minim n cancerele glandelor salivare.
Rolul chimioterapiei este limitat la boala recidivat, nerezecabil sau
metastazele la distan. Nu exist o chimioterapie standard pentru
glandele salivare.
Regimurile utilizate mai frecvent (cisplatin, carboplatin, antracicline,
taxani, ciclofosfamid i 5-fluorouracil) determin unele rspunsuri la
14-30% dintre pacienii cu adenocarcinoame sau carcinoame
mucoepidermoide, dar impactul asupra supravieuirii este necunoscut.
Pacienii cu boal recidivat/ progresiv, cu status bun de performan,
trebuie recomandai pentru participarea la studii clinice [34].

Cancerele glandelor salivare

Alte tumori ale sferei ORL

SARCOAME DE PRI MOI

Sarcoamele de pri moi ale sferei ORL sunt tumori relativ rare, heterogene, ce pot surveni n
orice localizare. Dintre acestea, 80% sunt diagnosticate la adult i 20% la copil. Foarte rar,
sarcoamele ORL pot surveni dup iradierea n antecedente a capului i/sau gtului, avnd un
prognostic mai nefavorabil dect sarcoamele primare.
Debutul clinic se produce sub form de mase tumorale submucoase sau subcutanate
nedureroase. La nivelul hipofaringelui i nazofaringelui, simptomele de debut pot fi: paralizii
de nervi cranieni, disfagie, obstrucie de ci respiratorii.
Gradul de difereniere tumoral (G) reprezint cel mai important factor prognostic.
Sarcoamele de grad crescut de malignitate (high-grade) precum: histiocitomul fibros malign,
angiosarcomul, sarcomul angiogenic, osteosarcomul, neurofibrosarcomul tind s fie local
agresive, disemineaz de-a lungul structurilor neuro-vasculare, aponevrozelor i osului, i
prezint un risc crescut de metastazare (mai ales n plmn, os, SNC i ficat). Boala
metastatic survine fr invazia ganglionar. Ratele de supravieuire general n sarcoamele
ORL se apropie de 60%.
Tratamentul depinde de stadiu, vrsta pacientului, tipul tumoral, sediul neoplaziei.
Rezecia n bloc a tumorii, cu margini largi n esutul sntos, reprezint dezideratul
principal (adesea imposibil datorit proximitii structurilor vitale).
RT postoperatorie i/sau brahiterapia adjuvant pot ameliora controlul local, chiar i n
sarcoamele agresive. Indicaiile majore sunt sarcoamele high-grade sau cu margini
pozitive, tumorile mai mari de 5 cm i boala recidivat.
Sarcoamele de pri moi i osteosarcoamele ar putea beneficia de chimio-radioterapia
adjuvant sau neoadjuvant. (3,9,14).
MELANOAME
Melanoamele mucoaselor reprezint mai puin de 1.5% dintre toate melanoamele; circa 50% dintre acestea survin la nivelul
capului i gtului (sfera ORL). Sediul cel mai frecvent afectat este palatul moale.
Vrsta de debut este 60-70 ani. Circa 1/3 din aceste tumori sunt amelanotice. Melanoamele mucoase ORL pot fi multiple, pot
prezenta leziuni satelite sau invazie angio-limfatic i pot metastaza, manifestnd un comportament mai agresiv dect restul
melanoamelor; adenopatiile latero-cervicale pot fi observate la 50% din pacieni.

Rezecia chirurgical rmne baza tratamentului pentru melanoamele ORL localizate sau
avansate loco-regional.
Limfadenectomia profilactic nu este recomandat!
RT poate fi utilizat n adjuvan (margini de rezecie pozitive) sau ca metod paliativ
(recidiv local sau nerezecabilitate). RT adjuvant nu a demonstrat un rol n ameliorarea
supravieuirii.
Nu se recomand iradierea profilactic ganglionar!
Chimioterapia i imunoterapia paliativ sau adjuvant au fost studiate, dar efectul acestor
terapii asupra supravieuirii nu a fost definit. Supravieuirea general la 5 ani este n medie
de 17% (0-48%) [14].
CANCERE CU PUNCT DE PLECARE NEPRECIZAT

Carcinoamele cu punct de plecare neprecizat reprezint la 9% din cancerele ORL.

O adenopatie ganglionar latero-cervical superioar (jugular) cu histologie de carcinom
(cu excepia ganglionilor supraclaviculari) indic o localizare posibil a tumorii primare la
nivelul sferei ORL. O adenopatie supraclavicular semnific de obicei diseminarea de la un
cancer infraclavicular (toracic sau abdominal)

Cancerele glandelor salivare

Metastazele cu punct de plecare neprecizat considerate de origine ORL sunt tratate prin
disecie chirurgical i radioterapie.
Regimurile de chimioterapie cu cisplatin determin rezultate superioare.
Abordul terapeutic al metastazelor ganglionare latero-cervicale este prezentat pe larg n
capitolul dedicat metastazelor cu punct de plecare neprecizat.
Prognosticul este aproximativ echivalent cu cel al tumorilor primare cu acelai status N.
Supravieuirea la 5 ani variaz de la 30% la 50% la pacienii tratai definitiv [3,4].
Bibliografie
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.

Jemal A, Murray T, Samuels A, et al. Cancer statistics, 2003. CA Cancer J Clin 2003;53:5.
Pivot X, Kataja VV, Jelic S. ESMO Minimum Clinical Recommendations for diagnosis, treatment and follow-up of squamous cell
carcinoma of the head and neck. Ann Oncol 2005;16(suppl.1):i62-i64.
Mendenhall WM, Riggs CE, Cassisi JN. Treatment of head and neck cancers. n: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds. Cancer:
principles and practice of oncology. 7th ed. Lippincott, Williams & Wilkins, 2005:662-732.
Schantz SP, Harrison LB, Forastiere AA. Tumors of the nasal cavity and paranasal sinuses, nasopharynx, oral cavity, and oropharynx.
n: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds. Cancer: principles and practice of oncology. 6th ed. Philadelphia: Lippincott,
Williams & Wilkins, 2001:797-861.
Andrew JR, Glisson BS, Horowitz EM, et al. Head and neck tumors. n: Pazdur R, ed. Cancer management: a multidisciplinary
approach. 8th ed. New York, CMP Oncology, 2004:39-86.
Miron L. Cancerele capului i gtului. n: Miron L, Miron I, eds. Oncologie clinic. Iai: Editura Egal, 2001:89-178.
Molinari R, Demicheli A, Banti A. Neoplasie del distretto cervico-faciale. n: Bonadonna G. Medicina oncologica. 7ma ed. Milano:
Masson, 2003:799-855.
Daly-Schweitzer N. Cancers des noises aerodigestives superieurs. n: Daly-Schweitzer N, ed. Cancerologie clinique. Paris: Masson,
1998:215-247.
Cohen EEW, Stenson KM, Milano M, et al. Head and neck cancer. n: Chang AE, ed. Oncology - an evidence based approach. New
York: Springer, 2006: 444-528.