Angiofibromul nazofaringian juvenil

Anatomia

rinofaringele (epifaringe, nazofaringe), se

întinde de la baza craniului până la
nivelul vălului palatin.
Comunică anterior, prin choane, cu fosele
nazale, iar la nivelul pereților laterali
există o comunicare cu trompele
Eustachio.
Orificiul faringian tubar este de formă
triunghiulară, posterior de care se găsește
o mică depresiune, foseta Rosenmuller,
iar în jurul lui amigdala tubară (Gerlach).
Peretele superior al rinofaringelui conține
amigdala faringiană Luschka .
Definitie

 Angiofibromul nazofaringian
juvenile defineşte ca o tumoră ce se
întâlneşte exclusiv la băieţi, în
perioada pubertară, fiind numită și
„tumora pubertăţii masculine”.
Tumora se întâlneşte sporadic și la
femei, chiar la adolescente.
 Etiopatogenie:
 Etiologia afecţiunii nu se cunoaşte, dar sunt incriminaţi o serie de factori genetici și endocrini
 Această tumoră se dezvoltă din ţesutul fibrocartilaginos ce acoperă vertebra cervicală superioară, de
unde protuberează în rinofaringe și uneori în nas.
 din punct de vedere histopatologic este benignă, dar prin evolutia clinica maligna
 caracterele unei tumori maligne fiind reprezentate de:
 caracterul extensiv (se poate extinde în fosele nazale, sinusuri, fosa pterigomaxilară, orbită şi
endocraniu),
 poate recidiva (dacă extirparea nu este completă).
• Extensiunea se face de-a lungul planurilor tisulare, dependente de vascularizaţia arterei carotide
externe, prin fisuri şi fose, rezultând numeroase prelungiri tumorale în regiunile învecinate
• Extensiunea la nivelul SNC se face de-a lungul fisurii orbitare superioare sau prin extensiunea directă
din sinusul sfenoid.
• Netratată, tumora determină decesul pacientului prin complicaţiile locale şi extensiuneaa endocraniană.
Tabloul clinic

Incidenţa simptomelor:
 epistaxis, 73 %,
 obstrucţie nazală, 71 %,
 tumefacţie periorbitară/protruzia globului ocular, 7
%,
 hipoacuzie, 5 %,
 sinuzită, 4 %,
 meningită 1 %.
Diagnosticul

 La examenul obiectiv, respectiv la rinoscopia anterioară

sau posterioară, se observă o formaţiune tumorală netedă,
gri-roşie, lobulată.
 CT cu substanţă de contrast evidenţiază localizarea
tumorală şi extinderea intracraniană;
 Angiografia carotidiană demonstrează vasele de
neoformaţie tumorală,
 iar MRI arată, cel mai fidel, implicarea SNC.
(а, б) Компьютерная томография, саггитальный срез. Определяется смещение кпереди задней стенки гайморовой пазухи,
характерное для юношеской ангиофибромы носоглотки (симптом Holman-Miller).
(б) Латеральная ангиограмма внутренней верхнечелюстной артерии (рисунок), на которой определяется повышенное
кровенаполнение ангиофибромы.
stadializare a angiofibromului nazal juvenil

 stadiul 1 – tumoră circumscrisă la nazofaringe;

 stadiul 2 – tumoră extinsă la cavitatea nazală şi/sau
sinusul sfenoid;
 stadiul 3 – tumoră extinsă la una sau mai multe din
următoarele zone: sinus etmoid; fosa
pterigomaxilară; orbită; obraz.
 stadiul 4 – tumoră cu extensiune intracraniană
 Tratamentul
 Tratamentul radioterapic poate obţine un control acceptabil asupra tumorii.
 Tratamentul chirurgical este cel mai indicat la tumorile extracraniene.
 Această modalitate terapeutică prezintă dezavantajul unei sângerări mari, intraoperatorii.
 De aceea, se poate utiliza preoperator tratamentul hormonal cu estrogeni care au următoarele efecte:
 scad colagenul în stromă și numărul de vase,
 cresc suprafaţa pereţilor vasculari.
• Este considerat un tratament limitat, aducând un beneficiu minim.
• Embolizarea cu ajutorul arteriografiei ultraselective pare să fie mai utilizată în vederea reducerii sângerării
intraoperatorii, datorită reducerii vascularizaţiei tumorii. Unii autori sunt împotriva embolizării, susţinând că este
mai greu de disecat marginea tumorii când vascularizaţia este redusă.
• Atitudinea terapeutică trebuie să fie în funcţie de stadiul tumorii.
• Astfel, pentru localizările extracraniene se utilizează abordarea transpalatină, rinotomia laterală simplă, rinotomia
laterală extinsă, cu despicarea buzei superioare sau rinotomia laterală extinsă cu maxilectomie posterioară și
mediană și incizura buzei superioare.
• În cazul extensiunii intracraniene este preferată radioterapia.
Bibliografie

 https://orl.usmf.md/sites/default/files/inline-files/OTORINOLARINGOLOGIE.pdf
 https://
meduniver.com/Medical/otorinolaringologia_bolezni_lor_organov/iuvenilnaia_angiofibro
ma_nosoglotki.html