TUMORILE SOLIDE

LA COPIL
 Tumori solide la copil

Cele mai frecvente cancere la copil:

LAL
Tumorile cerebrale
Limfoamele
Sarcoamele
Incidenta maxima: precoce (<1 an)
adolescenta

< 1 an 2 – 5 ani
Tumori embrionare cancere embrionare
neuroblastomul LA
nefroblastomul limfoame nonHodgkin
retinoblastomul glioame
rabdomiosarcomul
> 7 ani
meduloblastomul
malignitati osoase
hepatoblastomul
limfom Hodgkin
malignitatile cel. germinale
melanoame maligne
Tumori solide la copil

Limfo-hematopoietic
44%

Tesutul Tesuturile SNC

conjunctiv cele mai
10% afectate 29%

Tesuturile
embrionare
12%
Tumorile cerebrale

Cele mai frecvente malignitati la copil:

1. Leucemiile acute

2. Tumorile cerebrale

Rata mortalitatii: 5%

Cea mai inalta rata a morbiditatii

Tumorile cerebrale

 Incidenta: 28 cazuri noi/an/1 milion

 Frecventa maxima: sugari, copii<7 ani

36 cazuri noi/an/1 milion

■ La copii mari si adolescenti

20 cazuri noi/an/1 milion
Tumori cerebrale - localizare

infratentoriale 43,2%
supratentoriale 40,9%
situsuri 11%
multiple 4,9%
medulare
 Tumori cerebrale
– tipuri histologice
 Astrocitoame  42 %
 Meduloblastoame  20 %
 Ependimoame  7%
 Craniofaringioame  7%
 Tu plex coroid  1-2 %
 Oligodendroglioame  1-2 %
 Meningioame  1-2 %
 Tu parenchimului pineal  1-2 %
 Tu mixte  7%
 Tu neclasificate
Tumori cerebrale –
manifestari clinice
 Depind de:
– Localizare
– Tipul histologic
– Varsta

 Debut: manifestari nespecifice

Tumori cerebrale –
manifestari clinice
Cefalee + varsaturi + Edem
papilar (FO) ►Tu de linie mediana si
infratentoriale

Tulb. de echilibru + tulb. de

mers + tulb. de coordonare ►Tu infratentoriale
motorie

►Hernierea amigdalelor
Torticolis cerebrale
Tumori cerebrale –
manifestari clinice
 Tulburari de vedere ► Tu infratentoriale
(vedere incetosata,
diplopie, nistagmus)

 Paralizii de n.
cranieni, semnele ► Tu. de trunchi
cerebral
de afectare a nn.
motor central
Tumori cerebrale –
manifestari clinice
 Hipotonie,
 tulb. senzoriale,
 tulb. de vorbire,
 convulsii, ►Tu
 anomalii ale supratentoriale
reflexelor,
 pareze
Tumori cerebrale –
manifestari clinice
Tulburari vizuale ►Tu centrilor sau cailor
vizuale
Tulburari endocrine ►Tu supraselare

Tulb. de sensibilitate
Tulb. motorii
Tulb. de control sfincterian ►Tu medulare primare
Incontinenta urinara sau metastaze
medulare ale Tu
Encomprezis cerebrale
Dureri lombare, radiculare
Tumori cerebrale –
diagnostic pozitiv
 RMN
 TC
 ETF
 EX FO
 Ex. Oftalmologic
 Markeri tumorali
 PL (?)
Tumori cerebrale
Tratament:

– neurochirurgical,
– chimioterapie,
– radioterapie
Tumori cerebrale
- evolutie

Supravietuire: 70%

Sechele: 50% din supravietuitori

Tumori cerebrale - sechele

 Neurologice
– Deficite motorii
– Deficite senzoriale
– Epilepsie
– Retard mental
– Tulburari de invatare etc
 Tulburari neuroendocrine
– Hipotiroidism
– Retardul cresterii
– Intarzierea sau absenta pubertatii etc.
 Risc de malignitati secundare
Neuroblastomul

 Cancer embrionar al SN periferic/ggl.

simpatici
 8% din cancerele copilului (locul III)
 Varsta medie : 2 ani
 90% < 5 ani
Neuroblastomul -
Patogeneza
 Neuroblastoame
– Celule mici, rotunde, nediferentiate

 Ganglioneuroblastoame
– Celule ganglionare mature
Neuroblastomul -
Patogeneza
 Factori genetici
– NBL familiale: 1-2% din cazuri
 Amplificarea protooncogenului N-myc (-)
 Hiperdiploidia celulei tumorale (+)

 Anomalii genetice structurale

crz. 1, 11, 14, 17

Neuroblastomul -
morfopatologie
 Tumora ferma, cenusie, cu zone
hemoragice, calcificari, necroza

 Localizari mai frecvente:

– 70% abdomen
– 20% torace
– 10% altele
Neuroblastomul -
morfopatologie
 Invazie:
– Locala
– Hematogena
– Limfatica
 Determinari secundare:
– Ficat
– MO
– Oase
Neuroblastomul –
manifestari clinice
 Tumori abdominale
– Etajul abdominal superior
– Ferma, neregulata
– Poate sangera
– Frecvent metastazeaza in ficat
Neuroblastomul –
manifestari clinice
 Tumori toracice
– Mediastinul posterior
– Mase tumorale mari
– Insuficienta respiratorie
Neuroblastomul –
manifestari clinice
 Tumorile extremitatii cefalice
– Sindr. Horner
 Paralizie simpato-oculara
 Mioza unilaterala

 Ptoza palpebrala , retractia pleoapei,

enoftalmie unilaterala
 Reducerea unilaterala a presiunii intraoculare
Neuroblastomul –
manifestari clinice
 Tumorile intra- si extraspinale (“in
clepsidra”)
– Sindr. De compresiune medulara
– Dureri lombare, toracice
– Disfunctii sfincteriene
– Tulburari de mers

 Tumorile pelvine
– Tulburari de mictiune, de defecatie
Neuroblastomul –
manifestari clinice
 Tumori nazofaringiene (estezioneuroblastoame)
– Epistaxis
– Obstructie nazala
 Sindroame paraneoplazice
– Opsoclonii
– Ataxie
– Titubatia capului
– Dementa progresiva
– “flushing”, transpiratii (mediatori)
– Diaree profuza (VPI)
Neuroblastomul –
diagnostic
 Rg
 Eco
 TC
 Scintigrafie osoasa
 Biopsie osteo-medulara
 Metabolitii catecolaminelor eliberate
Neuroblastomul –
diagnostic
 Markeri tumorali (+) la 90% din
pacienti:
– Dopamina
– Norepinefrina
– Acid homovanilic
– Acid vanil mandelic
Neuroblastomul –
tratament, evolutie, prognostic
 Tratament  Prognostic
– Chirurgical – Ganglioneuroamele
– Chimioterapie regreseaza spontan
– Radioterapia – la – (+) copii <1 an,
cazurile complicate tumori localizate
– Autogrefa de MO – (-) copii > 1 an,
boala diseminata
Neuroblastomul

Rata supravietuirii
Neuroblastomul – diagnostic
– > 95% - formele localizate
– < 10% - formele metastazate la copii > 1 an
Tumora Wilms =
Nefroblastomul

 Cancer embrionar – tesut renal

 Se poate asocia cu malformatii
 Exista forme familiale
 Anomalii citogenetice: del crz 11
Tumora Wilms = Nefroblastomul
Morfopatologie

 Poate fi incapsulata
 Demarcatie neta
 Sangereaza frecvent
Tumora Wilms = Nefroblastomul
- Tipuri histologice

 Prognostic (+)  Prognostic (-)

– Celule epiteliale – Tipul anaplazic
– Celule stromale  copii mai mari
– Tipul rabdoid
 Sugari
– Sarcomul cu celule
clare
 Baieti
 Metastaze osoase
Tumora Wilms = Nefroblastomul
- Stadializare

I. Tu limitata la rinichi, nu depaseste

capsula, total rezecabila
II. Tu depaseste capsula, total
rezecabila
III. Tu diseminata non-hematogen,
partial rezecabila
IV. Metastazata hematogen (plaman)
V. Tu bilaterala (5%)
Tumora Wilms = Nefroblastomul
- Manifestari clinice

 Tu abdominala localizata - poate fi o

descoperire intamplatoare

 Dureri
 Varsaturi
 Hematurie
 HTA (60%)
Tumora Wilms =
Nefroblastomul – Diagnostic
 Copil<3 ani cu masa abdominala – susp.
 Ex. Sumar urina
 ECO
 TC
 Teste functionale renale
 Cordul
 Plamanul
Tumora Wilms =
Nefroblastomul – Tratament
I. Chirurgical

II. Chimioterapie
I. Postoperatorie
II. Preoperatorie St.V
Tumora Wilms =
Nefroblastomul – Prognostic
Supravietuire
St. I 89 -95%
St. IV 70%
(+) copii<2 ani, Tu<250g
Recaderea – prognostic (-)
Tumorile tesuturilor moi –
Sarcoamele

 Rabdomiosarcoamele >50%
 In evolutia neurofibromatozei
 Deriva din tesutul mezenchimal
embrionar
Osteosarcoamele
 ~ 15 ani
 Metafiza oaselor lungi
 Femur, humerus,tibie
 Factori genetici
 Deriva din osteoblasti ► produce osteoid
 Clinic: durere, impotenta functionala
 Metastazeaza in plaman
 Tratament: Chirurgical + CHT
 Prognostic (-)
Retinoblastomul

 Deriva din tesut neuroectodermal

 Diseminare locala, hematogena
 10–30% - predispozitie genetica
 Del 13q
Retinoblastomul
 Clinic:
– Leukocorie
– Reducerea acuitatii vizuale
– Durere
– Neregularitatea pupilei
– HTIC
 Tratament: chirurgical, CHT, radioterapie
 Prognaostic:
– Imediat (+)
– La distanta (-)
Neoplasmele ficatului
 Hepatoblastoame
 Carcinomul hepatocelular
 Clinic
– Hepatomegalie tumorala
– Durere
– Varsaturi
– Virilizare

Tratament: chirurgical +/- CHT

Supravietuire:
- 35% - hepatoblastom
- 13% - carcinom