CANCERUL LA COPIL

Conf. Dr. Monica Dragomir An universitar: 2007-2008

Desi reprezinta doar 2% din toate cancerele:

Impact emotional urias Ilustreaza conceptul cancerul este curabil (doar in tarile dezvoltate )

Supravietuirea copiilor cu cancer 1975- 2003 (UICC- SIOP 2006) Rata globala: 61,5% 79,55

100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0
Le LH uc em ii LA N eu L L ro A bl M as to LM m Te NH s. m o W i ilm s To ta l SN C

1975-1977 1996-2002

UICC- SIOP 2006

In unele localizari > 90% Limfom Hodgkin: 95% Nefroblastom: 92% Retinoblastom: 95% Tumori cu celule germinale: virtual 100%

Supravietuirea la copiii cu cancer in tari dezvoltate /in tarile defavorizate

UICC- SIOP 2006

Supravietuirea in cancer la copil in Romania

Romania 2002 SUA 1977 SUA 2002 Tumori cerebrale LAL Limfom Hodgkin Lomfom nonHodgkin 35%- 40% 50% 60% 55% 58% 55% 85% 45% 75% 85% 95% 82%

Neuroblastom
Nefroblastom

45%
45%

52%
72%

68%
92%

INCIDENTA : OMS (2003) 8 16 cazuri noi / 100 000 copii

Categorie de varsta Incidenta (Romania - 2003) Nr. Cazuri noi/ 100 000 copii 0- 19 ani 9,5 0- 4 ani 5- 9 ani

10- 14 ani
15- 19 ani

7,5 9 8,3 15,8

Supravietuitorii unui cancer in copilarie

1990: 1:1000 oameni 2000: 1: 900 oameni

2010: 1: 250 oameni

CANCERUL LA COPIL VS. ADULT DIFERENTE

COPIL
Origine histologica Dg. in stadii pre-maligne Etiologie/ factori de risc Preventie/screeni ng Rata de vindecare Mezenchimala/neurala (sarcoame) Imposibil ne-legata de factori de mediu Impact minor Mare

ADULT
Epiteliala (carcinoame) Posibil legata de factori de mediu Impact major Mica

Distributia cancerelor la copii

Tipul de cancer Leucemie acute Tumori SNC Limfoame Neuroblastom Tumora Wilms Sarcoama de tesuturi moi OS + sarcoame Ewing Retinoblastom Others Copii 28% 21% 11% 7,5% 6% 6% 5% 3% 12,5% Adulti 2,3% 1,6% 4,3% 0 0 0,5% 0,5% 0 >90%

CANCERELE COPILULUI
I - Hemopatii maligne: leucemii si limfoame - Tumori cerebrale II - Tumori specifice copilului Nefroblastomul (Tumora Wilms) Neuroblastomul Retinoblastomul Sarcoame osoase: - osteosarcomul - sarcomul Ewing Sarcoame ale tesuturilor moi

SINDROAME EREDITARE
SD. NEUROCUTANATE EREDITARE: - Neurofibromatoza: T. cerebrale, neuroblastom, nefroblastom - Scleroza tuberoasa Bourneville: T.cerebrale BOLI GENETICE: - xeroderma pigmentosum: melanom - Sd.Beckwith- Wiedemann ( Cr. 11): nefroblastom - Sd. Down: leucemii, limfoame - Sd. 13q : retinoblastom SD.DE IMUNODEFICIENTA EREDITARA: - A-gamaglobulinemia: limfoame, leucemii - Sd. Wiscott-Aldrich: limfoame SD. INTESTINALE: polipoza colica, Sd. Gardner cancere colo-rectale

AFECTIUNI PREDISPOZANTE PENTRU CANCER Malformatii congenitale: - Criptorhidia - cancere testiculare - Hemihipertrofia - tumora Wilms - Aniridie - tumora Wilms

PRINCIPII DE DIAGNOSTIC IN CANCERELE COPILULUI

Diagnostic precoce: tratament complex, multidisciplinar, cu viza curativ

Tipul de cancer Gradul de extensie al bolii Diagnosticul de certitudine: - microscopie optic - microscopie electronic - imunohistochimie
(dg.dif. intre tumorile cu celule mici rotunde: neuroblastom, limfom, sarcom Ewing)

- citogenetic, genetica molecular

SEMNE SI SIMPTOME DE ALARMA IN CANCERELE COPILULUI

Tumora vizibil / palpabil Adenomegalia Hepato/ splenomegalia Cefaleea Semne neurologice Dureri osoase Sindrom hemoragipar Semne generale de boala: paloare, astenie, febra

CEFALEEA
Rar Cea mai frecvent cauz: tulburari de vedere Cauza tumoral : Tumori cerebrale (fosa posterioara) Sindromul de hipertensiune intracranian : cefalee + vrsturi +/- semne neurologice de focar (pareze/ paralizii de nervi cranieni, tulburri de echilibru) Cefalee - caracteristici clinice: - recurenta matinal - intensitate mare - calmata de vrsturi

DUREREA OSOASA
1. Cancere osoase: Sarcomul Ewing, osteosarcom (80%) - intermitent, creste in intensitate cu timpul - cedeaz la antalgice uzuale ( in fazele precoce) - + T. osoas impotena funcional fenomene inflamatorii 2. Artrita leucemica: -30% din cazuri - aspecte radiologice neconcludente + anomalii hematologice 3. Metastaze osoase: - neuroblastom, nefroblastom, retinoblastom - rabdomiosarcom

TUMORI ABDOMINALE
< 10 ani: nefroblastom, neuroblastom > 10 ani: limfom abdominal, leucemii Structuri anatomice palpabile la copil: splina, rinichii, sigmoidul, coloana
Caracteristici clinice: -T. intraperitoneale: se misca sub apasare manuala, si modific pozitia - T. retroperitoneale: fixate profund, au contact lombar, nu si modific pozitia T.Wilms: contur regulat, mobil, nu depete linia median Neuroblastomul abdominal: contur nodular, fixat, depete linia median

TUMORI MEDIASTINALE
Mediastin: - anterior: T. limfoide, tiroidiene - mijlociu: adenopatii- limfoame - posterior: T. neurogene Asimptomatice descoperire radiologica intmplatoare Simptomatologie data de compresiune de vecinatate: tuse, stridor, hemoptizie, sd. de vena cava superioara, sd. recurential

Anomalii hematologice
Pancitopenie = Hb+L+Tr: - debut in leucemii acute - prin inlocuirea maduvei cu celule maligne Anemie: cronica, autoimuna - in limfoame Hodgkin, non-Hodgkin Trombopenie: - PTI - limfom - CID rabdomiosarcom gigant, t. cerebrale Leucocitoza: - leucemii reactii leucemoide (infectii, parazitoze,alergii) Indicatiile medulogramei: - celule blastice anormale pe frotiul de sange periferic - depresia semnificativa a unei linii celulare - asocierea cu hepatosplenomegalie -absenta cauzei infectioase demonstrate