USMF Nicolae Testemianu

IMSP Institutul Oncologic

Prof. univ. Ion MEREU

Aspecte clinice i metodologice

ale dificultilor n activitatea medicilor
traumatologi-ortopezi din perspectiva
vigilenei oncologice

Societatea Oncologilor
Societatea traumatologilor-ortopezi

Chiinu - 2012

Ion MEREU -

d.h.m., prof. univ., acad. Academia Noosfera, Rusia;

acad. Academia de tiine nalte, Romnia,
Director al Clinicii Oncologie General USMF
N. Testemianu, ef Laborator tiinific Oncologie
Genearl i ATI, IMSP IOM

PLANUL PRELEGERII:
1. Tumorile esuturilor moi i oaselor. Actualitatea problemei
2. Tumorile la copii
3. Sarcoamele esuturilor moi
4. Tumorile osoase
5. Tumorile maligne secundare cu focare primare neidentificate

Au colaborat:
Ion Dascaliuc - d.i.m., conf.
Valentin Capitan - d.i.m., conf.
Sergiu Mura - d.i.m., conf.
Oxana Pihut - d.i.m.
Stela urcan - d.i.m., col. t.
Dumitru Butucel - col. t.
Victor Ciuperc - dr., ordinator
Diana Hartea - doctorand
Daniela Andronache - dr., ordinator
Nicolae Dolganiuc - dr., secundar clinic

1. Actualitatea problemei Tumorile esuturilor moi i oaselor

n activitatea sa medicul traumatolog-ortoped consult i trateaz pacieni
cu diferite patologii, inclusiv cu procese pseudotumorale sau tumori. El
efectueaz diagnosticul, diagnosticul diferenial i nfptuiete tratamentul
specializat. Patologiile oncologice ale locomotorului sunt diverse, incluznd
att tumorile cutanate ale membrelor ct i ale esuturilor moi i oaselor.
Pare o problem banal, dar tumorile maligne ale pielii membrelor uneori
impun dificulti medicului, mai ales n cazul implicrii n procesul tumoral a
oaselor. Uneori apare necesitatea amputaiilor, ce provoac schimbarea
bolnavilor i impun probleme tactice medicilor specialiti.
Apar dificulti i n diagnosticul tumorilor esuturilor moi care provoac
deasemenea probleme determinarea volumului de operaii, a limitelor de
excizie, recidivele, metastazele, probleme ATI, etc.
O problem specific pentru medicii traumatologi-ortopezi sunt tumorile
oaselor i ale sinovialei. Cunoaterea clasificrii clinice, histologice a
semiologiei clinice i radiologice creaz condiiile pentru vigilena oncologic
n activitatea medical i determin tactica medical.
Considerm o problem ce d natere dificultilor n activitatea medical
metastazele n oase fr focar primar identificat, deseori cu fracturi patologice.
Situaiile impun probleme att de diagnostic ct i de tratament.
Este important ca medicul traumatolog-ortoped s posede informaia
complet pentru a avea precauie oncologic i de a suspecta o patologie
oncologic ce va determina conduita sa.
Cteva argumente pentru importana acestor maladii:
- incidena prin cancer n RM 220-2257800 c.a. (bolnavi primari)
- depistarea precoce 30-32% (grupa clinic IV 30%)
- cancerul pielii 20%oo mai mult de 700 bolnavi (3,4% depistare tardiv)
- melanomul malign 3%oo 107 bolnavi (9,3% avansat)
- esuturile moi: 2,4%oo 85 bolnavi (10% depistare precoce, 21% grupa
clinic IV)
- oasele: 1%oo (30-35 bolnavi, 11% gr. IV)
- copii: tumorile oaselor ocup locul III i IV n structur, dup
hemoblastoze i tumorile creierului.
2. Tumorile la copii
Incidena prin tumori i dezvoltarea natural a lor depinde de vrsta copiilor:
la vrsta de la 1 an pn la 5 ani predomin tumorile embrionale, de la 10-15
ani sarcoamele, cancerul. Tumorile maligne la biei se ntlnesc mai des
dect la fete 1,3:1. Cea mai mare inciden a tumorilor maligne la copii se
3

ntlnete la vrsta primelor 5 ani de via i anume la vrsta de 3 ani, apoi are
loc descreterea pn la 11-12 ani. Creterea a doua ncepe de la 25 ani.
Structura morbiditii prin tumori maligne la copii n R. Moldova
An T ot. Hemoblas- %
toze
200
200
200
200
200
200
200
200
200
200
201
201

82
63
13 8
15 3
13 3
10 6
14 8
12 0
94
11 7
10 5
10 1

36
41
88
96
82
62
75
63
53
53
64
51

4 3,
6 5,
6 3,
6 2,
61,
5 8,
5 0,
5 2,
5 6,
4 5,
61,
5 0,

Cre- %
ier
12
6
5
9
8
15
28
20
9
6
12
8

14,
9,5
3,6
5,9
6,0
14,
18,
16,
9,6
5,1
11,
7,9

esut,
m oi

% Oase

% Nefr oblas- %
tom

4
3
8
7
7
3

4,
4,
5,
4,
5,
2,

6
9
8
6
7

5,
9,
6,
5,
6,

7,3
1,6
2,2
6,5
5,3
10,
5,4
9,2
11,
9,4
7,6
7,9

6
1
3
10
7
11
8
11
11
11
8
8

9
6
13
8
4
2
7
6
3
5

11,
9,5
9,4
5,2
3,0
1,9
4,7
5,0
3,2
4,3

2,0

Alte
localizri

15
6
21
23
25
13
30
14
9
34
15
25

18,
9 ,5
15,
15,
18,
12,
20,
11,
9 ,6
29,
14,
24,

Cea mai nefavorabil i periculoas este vrsta de la 1 an pn la 4 ani.

Aceasta e necesar de menionat pentru medicii pediatri, deoarece anume aceast
grup de copii nu este supravegheat sistematic ca i copii la vrsta pn la 1 an
i colar, n grupa menionat de copii des se ntlnesc tumoarea Wilms,
retinoblastomul i sarcomul esuturilor moi.
Analiznd structura morbiditii oncologice n Republica Moldova n decurs
de 10 ani, se poate de menionat, c primul loc n structura morbiditii prin
tumori la copii l ocup hemoblastozele 58,6%, locul doi tumorile creierului
17,8%, apoi tumorile neuroblastomele i nefroblastomele. Un loc important
revine tumorilor esuturilor moi i oaselor.
Tumorile maligne la copii, comparativ cu cancerul la maturi, au deosebiri
clinice, histologice, n debutul procesului, etc.
Pentru copii sunt caracteristice tumori nnscute. Sunt descrise n literatur
3800 cazuri tumori maligne depistate la momentul naterii copilului.
Blastoamele nnscute se difer dup localizare, i structura histologic. O
grup mare ocup leucemiile nnscute de diferit tip mieloleucemii,
hemocitoblastozele.
Tumori maligne primare la noi nscui au fost depistate n rinichi, oase,
muchi, creer, orbite, glandele suprarenale, mediastin, piele, intestin i alte organe.
Analiznd incidena tumorilor maligne la copii, nscui de la prini, care
au suportat tumori maligne, se poate face concluzia, c la ei mai des se
4

ntlnesc tumori maligne, tumorile dezvoltndu-se n aceleai organe ca i la

prini. Cele sus menionate confirm factorul genetic n dezvoltarea tumorilor
la copii.
Copilul este permanent n cretere deaceia metabolismul decurge cu o activitate
mare i schimbtoare. Acest fapt acioneaz la debutul tumorilor la copii.
Evaluarea clinic a tumorilor maligne la copii difer de la maturi, n primii
ani a vieii copilului dezvoltarea procesului malign decurge ca un proces acut
cu afectarea pronunat a strii generale, cu temperatur nalt, leucocitoz.
Deseori aa stare se consider ca o boal infecioas acut. Tumorile maligne
la copii au tendin la creterea rapid, metastazarea agresiv, recidivant i
duce la o letalitate nalt.
La majoritatea copiilor cu tumori maligne a rinichilor, esuturilor moi,
oaselor n decurs de 2-4 luni dup primele simptoame a evoluiei tumorale
tumora devine de mrime voluminoas.
Metastazarea are loc pe ci limfo- i hematogenice n ganglionii limfatici
regionali i n esuturi ndeprtate de focarul primar.
Unele tumori la copii au tendin de metastazare n esuturi i organe strict
specifice. De exemplu, n pulmoni metastazeaz sarcomul osteogen, sarcomul
Ewing, tumoarea Wilms, teratoamele maligne, rabdomiosarcomul embrional.
Des se ntlnesc metastaze n ganglionii limfatici mediastinali, hilul pulmonar,
spaiului retroperitonial.
Sistemul osos este organ int pentru metastazele neuroblastomului,
tumorarea Wilms.
nceputul metastazrii n multe cazuri parcurge asimptomatic, latent, fr
schimbarea strii generale a copilului. Specific este c tumorile metastatice cresc
foarte repede.
Cu ct vrsta copilului e mai mic, cu att mai des i mai repede are loc
metastazarea i generalizaia procesului.
Dezvoltarea acut, agresiv a tumorilor la copii, tendina la metastazarea
i generalizarea procesului duce la decesul copiilor n decursul primului i al
doilea an a dezvoltrii maladiei.
Tumorile maligne afecteaz multe organe i esuturi, deacea tabloul clinic
are multe i diferite simptoame. Simptoamele atipice a bolii, neeficacitatea
tratamentului, trebue s-l pun n gard pe medic, cu deosebit precauie s se
gndeasc la un proces malign.
Copilul trebuie s fie sub controlul medicului sistematic. Se ntlnesc i
greuti n timpul examinrii copilului: mrimea nensemnat a rinichiului
ori copilul este ponderal, sau ncordeaz muchii peretelui abdominal la
examinare.
5

Pentru medici pediatri, traumatologi, chirurgi trebue s fie ca regul n

timpul examinrii palparea abdomenului, examinarea locomotorului i s acorde
atenie la acuzele, cauzele neobinuite a copilului ca cefalia de lung durat.
Pentru a diagnostica tumorile maligne la copii este necesar de acordat atenie
la:
1. Locul, regiunea afectat - 6 localizaii principale a tumorilor la copii organele hemopoetice, creerul, orbita i ochii, rinichii, sistemul osos, esuturile
moi.
2. Formele tumorului malign caracteristic pentru diferite perioade de vrst
a copiilor.
3. Simptoamele clinice specifice caracteristice pentru tumorile maligne, n
afar de tumorile intracraniene, la copii spre deosebire de maturi, n majoritatea
cazurilor tumorile sunt vizibile i palpabile.
3. Sarcoamele esuturilor moi
Sarcoamele esuturilor moi reprezint un grup heterogen de tumori, att
din punct de vedere histologic, ct i clinic-evolutiv. Aceste tumori constituie
aproximativ 1% din totalitatea de tumori maligne ale adultului. Preponderent
snt afectate persoanele cu vrsta cuprins ntre 20-50 ani. Evoluia agresiv a
acestor tumori, i varietatea mare a substratului histologic, subliniaz importana
unui diagnostic precoce al sarcoamelor de esuturi moi.
n Republica Moldova sarcoamele esuturilor moi constituie 2,5% dintre
toate tumorile. Aceste tumori afecteaz, n special populaia apt de munc
(20-50 ani). Brbaii snt afectai ceva mai des dect femeile. Conform repartizrii
topografice sarcoamele de esuturi moi i iau nceputul n: membrele inferioare
45%, membrele superioare 15%, cap i gt 10%, retroperitoneu 15%,
trunchi 10%. Sarcoamele esuturilor moi cu debut din viscere snt foarte rare.
Etiologic: Factorul genetic pare a fi important n dezvoltarea sarcoamelor
de esuturi moi. Astfel studiile citogenetice au artat asocierea unor forme
histologice de sarcoame cu diverse aberaii cromosomiale.
Ali factori implicai n geneza sarcoamelor esuturilor moi snt:
- radiaia ionizant - perioada de laten 10-15 ani
- limfedem cronic - poate aduce la apariia limfangiosarcoamelor
- carcinogeni din mediu - s-a demonstrat riscul sporit de dezvoltare a
angiosarcomului n intoxicaiile cronice cu polivinilclorid, arseniu i dioxid
de toriu
- infecia viral - sarcom Kaposi asociat cu infecia cu herpes virus tip 8 la
pacienii imunocompromii (HIV).

Clasificarea tumorilor esuturilor moi (OMS 2002)

Tumori din adipocite
Benigne
Lipom
Lipomatoz
Lipomatoza trunchiurilor nervoase
Lipoblastom/lipoblastomatoz
Angiolipom
Miolipoma
Lipom chondroid
Angiomiolipom extrarenal
Mielolipom extra-adrenal
Lipom din celule fusiforme/pleomorf
Hibernom
Intermediare (local agresive)
Tumor lipomatoas cu atipie/liposarcom nalt difereniat
Maligne
Liposarcom dedifereniat
Liposarcom mixoid
Liposarcom cu celule rotunde
Liposarcom pleomorf
Liposarcom mixt-celular
Liposarcom neclasificat
Tumori din fibroblati/miofibroblati
Benigne
Fasciita nodular
Fasciita proliferativ
Miosita proliferativ
Miosita osificant
Pseudotumor fibro-osos al degetelor
Fasciita ischemic
Hamartom fibros al copiilor
Miofibrom/miofibromatoza
Fibromatoz cervical
Fibromatoz hialinizant
juvenil
Fibromatoz de corp strin
Fibrom al tendonului
Fibroblastom desmoplastic
Miofibroblastom tip mamar
7

Fibrom aponeurotic calcificant

Angiomiofibroblastom
Angiofibrom celular
Fibrom tip nuchal
Fibrom Gardner
Tumor fibros calcificant
Angiofibrom cu celule gigante
Intermediare (local agresive)
fibromatoz superficial palmar/plantar
Fibromatoz tip desmoid
Lipofibromatoz
Intermediare (cu metastazare rar)
Tumor fibros solitar i hemangiopericitom inclusiv
hemangiopericitom lipomatos
Tumor miofibroblastic inflamator
Sarcom miofibroblastic
Sarcom fibroblastic mixoinflamator
Fibrosarcom infantil
Maligne
Fibrosarcom al adultului
Mixofibrosarcom
Sarcom fibromixoid
Tumor hialinizant cu celule fusiforme
Fibrosarcom epitelioid sclerozant
Tumori fibrohistiocitare
Benigne
Tumor giganto-celular al tendonului
Tumor giganto-celular tip difuz
Histiocitom fibros benign profund
Intermediare (cu metastazare rar)
Tumor fibrohistiocitic plexiform
Tumor giganto-celular al esuturilor moi
Maligne
Fibrohistiocitom malign pleomorf/ sarcom pleomorf
nedifereniat
Fibrohistiocitom malign giganto- celular/ sarcom pleomorf
nedifereniat giganto-celular
Fibrohistiocitom malign inflamator/sarcom pleomorf
nedifereniat cu component inflamator
8

Tumori din celule musculare netede

Angioleiomiom
Leiomiom profund
Leiomiom genital
Leiomiosarcom cu excepia pielii
Tumori pericitare (perivasculare)
Tumori glomice (i variantele lor)
Tumori glomice maligne
Miopericitom
Tumori din muchii scheletului
Benigne
Rabdomiom
Adult
Fetal
Tip genital
Maligne
Rabdomiosarcom emdrionar inclusiv cu celule fusiforme,
botrioid, anaplastic
Rabdomiosarcom alveolar - inclusiv solid i anaplastic
Rabdomiosarcom pleomorf
Tumori vasculare
Benigne
Hemangiome subcutanate i ale esuturilor profunde
Capilar
Cavernos
Arteriovenos
Venos
Intramuscular
Sinovial
Hemangiom epitelioid
Angiomatoz
Limfangiom
Intermediare (local agresive)
Hemangioendoteliom Kaposiform
Intermediare (cu metastazare rar)
Hemangioendoteliom retiform
Angioendoteliom intralimfatic papilar
Hemangioendoteliom comlex
Sarcom Kaposi
9

Maligne
Hemangioendoteliom epitelioid
Angiosarcom al esuturilor moi
Tumori osteo-cartilaginoase
Benigne
Condrom al esuturilor moi
Maligne
Condrosarcom mezenchimal
Osteosarcom extrascheletal
Tumori de origine neclar
Benigne
Mixom intramuscular
Mixom juxta-articular
Angiomixom agresiv profund
Tumor hialinizant pleomorf angiectatic
Timom hamartomatos ectopic
Intermediare (cu metastazare rar)
Histiocitom fibros angiomatoid
Tumor fibromixoid osificant inclusiv atipic/malign
Tumori mixte
Mioepiteliom/paracordom
Maligne
Sarcom sinovial
Sarcom epitelioid
Sarcom alveolar
Sarcom al esuturilor moi cu celule clare
condrosarcom mixoid extrascheletal - tip Cordoid
Tumori neuroectodermale primitive (TNEP)/tumor Ewing
extrascheletal
TNEP periferic
Tumor Ewing extrascheletal
Tumor desmoplastic cu celule rotunde mici
Tumor rabdoid extra-renal
Mezenchimom malign
Neoplasme cu difereniere celular epitelioid perivascular
Tumor miomelanocitar cu celule clare
Sarcom al intimei

10

Clasificarea OMS 2002 a tumorilor esuturilor moi presupune

repartizarea acestora n patru grupuri:
Benigne Recurenele locale dup exereza tumorii snt rare. Dac acestea,
totui, apar ele snt perfect curabile chirurgical. Au cretere local, nondistructiv. Cazuistic tumorile morfologic benigne metastazeaz la distan.
Determinarea acestui subgrup de tumori benigne prim metode de diagnostic
contemporane este imposibil.
Intermediare (local agresive) Aceste tumori au caracter de cretere local
distructiv, infiltrativ. Dei recurenele locale snt mai frecvente, aceste tumori
nu metastazeaz. Aceste tumori cer exerez lrgit pentru a preveni recurenele.
Intermediare (cu metastazare rar) Aceste tumori au crestere localagresiv, cu tendin de a produce metastaze la distan (de regul ganglioni
limfatici sau pulmoni). Ricul este mic (<2%), dar nepredictibil din punct de
vedere histomorfologic.
Maligne Tumori cu cretere local-distructiv, potenial de recurene
locale i metastazare foarte nalt. n dependen de forma histologic potenialul
de metastazare variaz de la 20% la 100%.
Clasificarea GTNM a tumorilor esuturilor moi:
G Gradul de difereniere
G1 nalt difereniate
G2 Moderat difereniate
G3 Slab difereniate
T Tumora primar
T1 Tumor <5cm. n cel mai mare diametru
T2 - Tumor >5cm. n cel mai mare diametru
N Ganglionii limgatici regionali
N0 Absena metastazelor n ganglionii limfatici regionali
N1 Metastaze verificate n ganglionii limfatici regionali
M Metastaze la distan
M0 - Absena metastazelor la distan
M1 - Metastaze verificate la distan
Stadializarea sarcoamelor esuturilor moi
Tablou clinic:
Prezena tumorii palpabile este semnul clinic de baz al sarcoamelor
esuturilor moi, constituind, de regul, i motivul adresrii la medic. De regul,
formaiunea este indolor. Uneori, ns, cnt tumora este situat n aprorierea
11

Stadiu

Gradul de
difereniere

Tumora
primar

Stadiu IA
Stadiu IB
Stadiu II A
Stadiu IIB
Stadiu IIIA
Stadiu IIIB
Stadiu IVA
Stadiu IVB

G1
G1
G2
G2
G3
G3
orice G
orice G

T1
T2
T1
T2
T1
T2
orice T
orice T

Ganglionii
limfatici
regionali
N0
N0
N0
N0
N0
N0
N1
oriceN

Metastaze la
distan
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M1

trunchiurilor nervoase i/sau vaselor magistrale aceasta provoac senzaii

neplcute ce variaz de la discomfort la micare pn la parestezii, disestezii,
i durere de diferit grad de intensitate. Rata rapid de cretere a tumorii este
motiv de suspectare a unei neoplazii.
Examenul obiectiv poate relata informaii despre dimensiunea tumorii,
consisten, gradul de mobilitate fa de structurile adiacente. Tumorile ce ntrec
n dimensiuni 5 - 7 cm i snt localizate profund de esutul adipos subcutanat
se consider clinic suspecte la malignizare. Examenul ganglionilor limfatici
regionali este indispensabil. Investigaii de laborator: Nu exist modificri
specifice n probele clinice i biochimice sugestive pentru prezena unei tumori
de esuturi moi. Minimum de investigaii de laborator pentru pacienii cu tumori
ale esuturilor moi include: sumarul sngelui, sumarul urinei, glicemia, probele
hepatice, alfa-amilaza, ionograma, coagulograma, detreminarea grupei sangvine
i Rh-factorului. Dup caz vor fi indicate i alte investigaii.
Studiile imagistice n deplin volum vor fi efectuate pn la biopsia tumorii.
Biopsia tumorii fr studii imagistice adecvate este inadmisibil din dou
motive: biopsia oarb poate neinformativ, i poate pune n pericol
posibilitatea efecturii unei intervenii organomenajante pe viitor. Studiile
imagistice nu ofer informaii ce ar permite presupunerea histogenezei
procesului tumoral, dar snt eseniale pentru aprecierea exact a localizrii,
dimensiunilor, gradului de extindere a tumorii i implicrii structurilor adiacente
(vase, nervi, oase). CT - este esenial pentru evaluarea tumorii primare i a
gradului de rspndire a procesului tumoral. Aceast metod este mai
informativ pentru aprecierea implicrii osoase. Evaluarea unui pacient cu
sarcom al esuturilor moi presupune efectuarea CT toracelui, abdomenului i
spaiului retroperitoneal, i, dup necesitate CT cerebral. RMN - este standardul
de aur n diagnosticul sarcomelor esuturilor moi. RMN permite aprecierea
gradului de implicare n proces a structurilor adiacente de importan funcional
12

major - vase, nervi, oase i permite planificarea operaiei. Datorit capacitii

nalte de rezoluie a aparatelor contemporane RMN a nlocuit angiografia pentru
aprecierea gradului de impicare vascular. Dei n plan diagnostic RMN este
superioar CT, standardele moderne prevd efectuarea ambelor investigaii,
cu contrapunerea datelor obinute n rezultat. PET-tomografia cu emisie de
pozitroni este o metod imagistic nou, care nu i-a gsit, nc, locul n
protocoalele clinice, dar este utilizat cu scopuri tiinifice. Aceast metod
pare a fi promitoare n evaluarea gradului de extindere a sarcoamelor
esuturilor moi ale regiunii capului i gtului. Examenul Doppler 3D al vaselor
magistrale se va efectua dup caz pentru aprecierea gradului de implicare al
vaselor magistrale din regiunea respectiv.
Aprecierea potenialelor evocate de la trunchiurile nervoase din vecintatea
tumorii se va efectua cnd se suspecteaz concreterea acestora de ctre tumoare.
Scintigrafia scheletului - ofer date despre metastazele n oase. USG organelor
cavitii abdominale i ale bazinului mic este util n aprecierea gradului de
extindere al procesului tumoral. Evaluarea morfologic a tumorii: Procesul de
diagnostic al unui sarcom al esuturilor moi nu poate fi considerat finalizat
fr confirmare morfolgic. Biopsia este indicat pentru toate tumorile
esuturilor moi cu dimensiuni mai mari de 5 cm., ce persist mai mult de 6
sptmni, ct i pentru tumorile cu cretere rapid i simptomatice. Exist mai
multe modaliti de diagnostic morfologic:
1. Puncia-biopsie aspirativ cu ac supire permite obinerea fragmentelor
microscopice din tumori i a celulelor separate pentru investigaie citologic.
Materialul obinut poate fi investigat la microscopul optic, pot fi efectuate
studii citogenetice i electrono-optice. Metoda este util pentru diagnosticul
citologic al tumorilor cu localizare superficial. La necesitate investigaia poate
fi efectuat sub control ecografic. Conform datelor contemporane riscul de
diseminare a celulelor tumorale este practic inexistent. Metoda este minimal
traumatic.
2. Biopsia cu ac gros permite obinerea unui stlp de esut tumoral de
dimensiuni 1-10 mm. Aceast metod permite aprecierea histologic a tumorii,
a gradului de difereniere tumoral. Sensibilitatea i specificitatea acestei
metode snt >90%. Riscul de contaminare tumoral este mai mare, din care
motiv operaia ulterioar va include i excizia traiectului de biopsie. Biopsia
core poate fi efectuat i pentru tumori situate profund, cu ghidaj imagistic
(CT, RMN, USG).
3. Biopsia incizional este cea mai frecvent metod de obinere a
materialului tumoral pentru investigaii. Permite obinerea unei cantiti mare
de material, din diferite zone ale tumorii. Inciziile pentru biopsii se vor efectua
13

astfel ca traiectul biopsiei s fie nlturat integral n timpul interveniei cu

intenie de radicalitate. Hemostaza minuioas diminuiaz riscul de diseminare
tumoral n timpul biopsiei.
4. Biopsia excizional - este recomandat doar pentru formaiuni mici,
situate superficial, care pot fi nlturare radical, cu marje de siguran suficiente.
5. Examenul histologic intraoperator se utilizeaz rar n cazul tumorilor
esuturilor moi, dar, n cazuri selectate, este o metod utila de diagnostic.
3.1. Tratamentul sarcoamelor esuturilor moi
Este important ca pacienii s fie tratai la un centru oncologic de
specialitate. Studiul demonstreaz c ratele de recuren local sunt de 2 ori i
jumtate mai mari la pacieii care nu sunt tratai n centre oncologice. De
asemenea, studiile au artat rezultate proaste la pacienii care au ajuns la centrele
oncologice dup intervenia chirurgical iniial. Tratamentul STM necesit o
terapie multimodal: intervenie chirurgical, radioterapie, i chimioterapie.
Tratamentul specific depinde de mrimea i localizarea tumorii, gradul tumorii
(gradul de agresivitate), dac este sau nu rspndit.
Intervenia chirurgical
Sarcoamele tesuturilor moi tind s se dezvolte de-a lungul urilor fasciale
n zonele cu rezistena cea mai mic. Ca rezultat, esuturile moi inconjuratoare
sunt comprimate i formeaza o pseudocapsul, ceea ce d sarcomului aspectul
unei tumori bine ncapsulate. Aceasta este ntotdeauna neltoare, deoarece
enuclearea sau excizia marginal a tumorii determin o probabilitate ntre
50 i 90% a recidivelor locale. Excizia radical cu o margine de siguran care
incorporeaz zona biopsiat reprezint procedura chirurgical standard pentru
procesul localizat. Folosirea n plus a radioterapiei i/sau chimioterapiei
mbuntete rata controlului local i permite folosirea operaiei chirurgicale
de cruare a membrului, cu o rat a controlului local abil cu cea obinut prin
excizie radical sau prin amputaie. Specialitii recomand operaia chirurgical
de cruare a membrului, n combinaie cu radioterapie adjuvant i/sau
chimioterapie, ca terapie eficient pentru controlul local, cu excepia situaiei
n care nu se pot obine margini de siguran, cnd iradierea este dificil sau
cnd structurile neurovasculare sunt infiltrate, astfel nct rezecia va determina
consecine funcionale serioase asupra membrului. Cnd o operaie de cruare
a membrului este realizat adecvat, rezult o rat a recidivei locale de 10-l5%.
Intervenia chirurgical este principala form de tratament a STM, cu scopul
ndeprtrii integrale a tumorii. Din pcate, din cauza faptului c majoritatea
tumorilor apar n extremiti, aceasta poate nseamna amputarea membrelor
afectate.
14

Tehnicile chirurgicale au avansat n ultimul timp, astfel nct, actualmente

doar 10% dintre pacieni au nevoie de amputaii. n general, n afar de tumoare,
chirurgul ndeprteaz, atunci cnd este posibil, o zon de 2-3 cm de esut
normal de jur mprejurul ariei unde a fost tumoarea. Excizia radical cu o
margine de siguran care ncoproreaz zona biopsiat reprezint procedura
chirurgical standard pentru procesul localizat.
Exist un risc sczut de afectare a ganglionilor limfatici, i limfadenectomia
nu se efectueaz ca operaie obligatorie. Cu toate aceastea, implicarea
ganlgionilor limfatici este mult mai frecvent (angiosarcomul,
rabdomiosarcomul embrionar).
La aceti pacieni, dac este suspectat afectarea ganglionilor limfatici,
ndeprtarea acestora poate avea efect curativ. n cazul pacienilor cu tumori
mici, de risc sczut, se recomand intervenia chirurgical. Totui, majoritatea
pacienilor vor necesita i radioterapie.
Radioterapia
Radioterapia se poate face nainte sau dup intervenia chirurgical, sau
n timpul operaiei, folosind brahiterapia. Studiile au artat c radioterapia
previne recidiva mai mult dect dac s-ar face doar o intervenie chirurgical.
Cercettorii nu au putut nc s confimre dac aceast prevenire a recidivei
mbuntete sau nu rata de supravieuire. Cercetrile nu confirm creterea
ratei de supravieuire folosind radioterapia.
De asemenea, nu exist un consens cu privire la timpul cnd trebuie
administrat radioterapia pentru obinerea celor mai bune rezultate. Un studiu
canadian recent, a artat o uoar mbuntire a supravieuirii n cazul
redioterapiei preoperatorii, dar acest studiu are o perioad de doar 3 ani. Studiul
canadian a mai artat c folosirea radioterapiei preoperatprii poate duce la o
mai slab vindecare a zonei afectate de operaie. Trialuri sunt nc n desfurare
pentru stabilirea celui mai bun moment pentru administrarea radioterapiei.
Asemenea cercetri au demarat i n Clinica Oncologie general.
Chimioterapia
n ultimii 30 de ani au avut loc mbuntiri semnificative n ceea ce privete
tehnicile chirurgicale i radioterapie, mbuntind rata de supravieuire i
calitatea vieii pentru pacienii cu STM. Chimioterapia se poate efectua naintea
operaiei, cu scopul de a micora tumoarea pentru a permite o mai bun rezecie,
sau dup intervenia chirurgical. Intervenia chirurgical i radioterapia pot
aciona doar asupra unei arii mici n jurul tumorii, n timp ce scopul principal
al chimioterapiei este de a distruge orice celul canceroas aflat n organism
i care este nedetectat. Aceste celule pot s nceap s creasc n alte organe,
cel mai adesea n plmni.
15

75% dintre pacieni pot fi vindecai doar folosind intervenia chirurgical

i radioterapia, i de aceea, este important s limitm chimioterapia doar la
pacienii care prezint risc ridicat de recidiv (din cauza toxicitii). n cadrul
chimioterapiilor disponibile, doar cteva medicamente au efect asupra STM.
Acestea sunt: doxorubicin, ifosfamid, epirubicin, gemcitabin, i
dacarbazin.
Dei nu cunoatem trialuri controlate pe scar larg care s demonstreze
care tratament ofer cele mai bune rezultate, totui, trialurile de dimensiuni
mai mici arat c chimioterapia ofer beneficii pentru pacienii cu risc ridicat
pentru recuren.
Monitorizarea
n general, STM metastazias preponderent n plmni. nlturarea
metastazelor din plmni, prin intervenie chirurgical, poate mbunti mult
rata de supravieuire. Aceasta nu este o procedur uoar, de aceea pacienii
trebuie s dispun de o stare funcional adecvat, ca s poat suporta rezecia
chirurgical pulmonar.
Dup tratamentul iniial, pacienii trebuie examinai o data la 3-4 luni,
timp de 3 ani, apoi la fiecare 6 luni timp de 2 ani, i apoi anual (frecvena poate
s fie mai mic n cazurile stadiului I).
Tomografia computerizat (TC) i RMN pentru zona tumorii iniiale pot
permite detectarea la vreme a recurenei, nainte ca simptomele s apar.
Sarcoamele abdominale ar trebui s fie scanate la fiecare 3-6 luni timp de 3
ani, apoi anual, deoarece recurena este mult mai greu de detectat n abdomen
folosind doar examinarea fizic. Radiografia pulmonar sau tomografia
computerizat toracelui poate fi efectuat la fiecare 6-12 luni, pentru
monitorizarea metastazelor pulmonare.
n ultimul timp, n literatura de specialitate se atest i folosirea diferitor
tehnologii noi. HILP (perfuzii hipotermice izolate ale membrelor) este tehnica
folosit n tratarea STM a membrelor. n timp ce temperatura membrului este
meninut sub valoarea normal, iar circulaia sngelui este practic ntrerupt,
se introduce substana chimic direct n membru. Aceast metod face ca
chimioterapia s fie mult mai eficient. HILP face obiectul de studiu pentru
pacienii care, altfel, ar necesita amputarea membrelor sau pentru cei care au o
zon localizat de recidiv.
Sunt trialuri clinice care folosesc metode noi de tratament, dar ind cont de
numrul mic de cazuri va mai trece mult timp pn cnd se vor obine rezultate
concludente.
Trialurile clinice au un rol important n tratarea sarcoamelor. n ultimii 20
de ani, s-au fcut mbuntiri considerabile n terapia sarcoamelor, n special
16

n cazul interveniilor chirurgicale, cu mari schimbri n rata amputrilor.

Tratamentele pe care le avem astzi au fost perfecionate prin trialuri clinice,
i multe ci noi continu s fie nc explorate.
4. Tumorile osoase
Tumorile osoase reprezint neoformaiuni de origine celular sau tisular,
fiind autonome, progresive i fr finalitate. Ele se mpart n: tumori benigne
i tumori maligne.
Tumorile maligne ale oaselor n structura maladiilor oncologice reprezint
1%. Incidena tumorilor osoase maligne n Republica Moldova este de 0,7%,
ce constituie 32 de bolnavi primari anual, iar mortalitatea este de 0,4-0,8% din
totalul mortalitii oncologice, n structura tumorilor maligne ale oaselor pe
locul nti se plaseaz sarcomul osteogenic 50-60%, pe locul doi se afl sarcomul
Ewing, dup care urmeaz condrosarcomul, fibrosarcomul i altele.
Tumorile primare maligne ale oaselor se ntlnesc la orice vrst, dar cel
mai frecvent n limitele vrstei de 15-40 ani. Dup datele unor autori cel mai
des se mbolnvesc copiii, adolescenii i persoanele pn la 20 ani. Asfel
osteosarcomul, forma litic, se ntlnete dup pubertate (15-20 ani), ca i tumora
Ewing; tumora cu celule gigante apare casuistic de rar nainte de pubertate;
condrosarcomul apare de obicei dup 35 ani, iar mielomul multiplu dup 4550 ani.
Factorii etiologici n dezvoltarea tumorilor oaselor snt studiai insuficient,
totui este de accentuat rolul traumatismului. La unii bolnavi tumorile maligne
se dezvolt n rezultatul malignizrii tumorilor benigne i proceselor
pseudotumorale.
Localizarea mai frecvent se atest la oasele tubulare lungi i la oasele
centurii pelviene. Localizarea tumorii prezint o mare importan n aprecierea
naturii tumora cu celule gigante se localizeaz, aproape exclusiv, epifizar.
Osteomul osteoid, reticulosarcomul i tumora Ewiung se localizeaz cu
predilecie n diafiza oaselor lungi. Cordomul se localizeaz n coloana
vertebral i sacru.
Raportul brbat: femee n cazul tumorilor benigne este 1:1, iar n cazul
tumorilor maligne este de 2:1.
Clasificarea histologic (O. M. S. - 1972)
I.Tumori formatoare de os
A. Benigne
1. Osteomul
2. Osteomul osteoid i osteoblastomul benign
17

B. Maligne
1. Osteosarcomul (sarcomul osteogenic)
- central
- periferic
2. Osteosarcomul juxtacortical (osteosarcomul parosteal)
3. Osteoblastomul malign
II. Tumori formatoare de cartilaj
A. Benigne
1. Condromul
2. Osteocondromul (exostoza osteo-cartilaginoas)
3. Condroblastomul (condroblastomul benign, condroblastomul epifzal)
4. Fibromul condromixoid
B. Maligne
1. Condrosarcomul (primar, secundar)
2. Condrosarcomul j uxtacortical
3. Condrosarcomul mezenchimal
4. Condrosarcomul clar-celular
III. Tumora cu celule gigante (osteoclastomul, osteoblastoclastomul)
IV. Tumori ale mduvei osoase
- sarcomul Ewing
- reticulosarcomul osului
- limfosarcomul osului
- mielomul, plasmocitomul
V. Tumori vasculare A. Benigne
- hemangiomul
- limfangiomul
- glomangiomul B. Intermediare
- hemangioendoteliomul
- hemangiopericitomul C. Maligne
- angiosarcomul
VI. Alte tumori ale esutului conjunctiv A. Benigne
- fibromul desmoid
- lipomul B. Maligne
- fibrosarcomul
- liposarcomul
- histiocitomul fibros malign
- mezenchimomul malign
- sarcomul nedifereniat
VII. Alte tumori
18

- cordomul
- adamantinomul oaselor tubulare lungi
- neurilemomul (neurinoame, schwanoame)
- neurofibroame
VIII. Tumori neclasificate
IX. Leziuni pseudotumorale
- chistul osos solitar (simplu i unicameral) chistul anevrismal
- chistul juxtaarticular (nodul interosos)
- lacuna fibroas metafizar (fibrom neosificant)
- granulomul eozinofil
- displazia fibroas
- miozita osificant
- tumora brun din hiperparatiroidism
G - diferenierea histopatologic
Sistema TNM
Grad jos de malignitate
Grad nalt de malignitate

G1
G2
G3

G1
G2
G3
G4

Not: Sarcomul Ewing se clasific ca tumor cu malignitate nalt

Clasificarea clinic TNM (Geneva, 2002)

Tx - tumora primitiv nu poate fi evaluat
T0 - tumora nu este decelabil
T1 - tumora nu implic stratul cortical al osului
T2 - tumora depete corticala osului
Nx - metastaze regionale nu pot fi evaluate
N0 - nu sunt metastaze regionale
N1 - sunt depistate metastaze n ganglionii limfatici regionali
M0 - nu sunt metastaze la distan
M1 - sunt metastaze n plmini, creier, ficat
CLASIFICAREA R (tumoare rezidual)
Lipsa sau prezena tumorii reziduale dup tratament se descrie ca R
Rx -tumora rezidual nu poate fi apreciat
R0 - nu este tumor rezidual
R1 - microscopic se determin tumor restant
R2 - macroscopic se determin tumor restant
19

CLASIFICAREA CONFORM STADIALIZRII

Stadiul IA

T1

N 0, N x

M0

Stadiul IB

T2

N 0, N x

M0

Stadiul IIA

T2

N 0, N x

M0

Stadiul IIB

T2

N 0, N x

M0

Stadiul III

T3

N 0, N x

M0

Stadiul IVA

Orice T

N 1, N x

M1a

Stadiul IVB

Orice T

N1

Orice M

Orice T

Orice N

M1b

Grad jos de
malignitate
Grad jos de
malignitate
Grad nalt de
malignitate
Grad nalt de
malignitate
Orice grad de
malignitate
Orice grad de
malignitate
Orice grad de
malignitate
Orice grad de
malignitate

Diagnosticul tumorilor oaselor se stabilete n baza datelor clinice

(subiective, obiective) i datelor paraclinice (date de laborator, date
radioimajistice i verificare histologic).
Semiologia clinic
Simptomatologia tumorilor osoase este de foarte multe ori inexprimabil
n stadiile incipiente ale bolii.Tumorile osoase, inclusiv cele maligne, au o
perioad de evoluie inaparent clinic, datorit att localizrilor centrale ct i
dimensiunilor lor reduse. Interesul declanat de simptomatologia clinic const
n primul rnd n a atrage atenia i de a antrena investigaiile paraclinice
necesare elucidrii diagnosticului. Manifestrile clinice sunt constituite n
primul rnd de durere, tumefacia local, atrofie muscular, adenopatie, fractur
spontan.
Durerea este simptomul relativ cel mai frecvent, dar de intensitate foarte
variabil, de la o jen discret, consecutiv unui efort sau durere spontan,
fr cauz aparent i pan la dureri paroxistice, cu intensificare nocturn,
indicnd cel mai des o leziune rapid extensiv sau alteori corespunznd unor
tumori evident benigne ca osteomul osteoid. Durerea poate aprea n crize
unice sau repetate, indicnd o evoluie lezional discontinu sau degenerarea
malign a unei tumori iniial benigne.
20

Sediul durerii poate fi precis, n raport direct cu leziunea, sau alteori durerea
este difuz ori iradiat, incapabil s indice sediul tumorii.In cazul localizrii
tumorii n proiecia elementelor vasculo-nervoase pot aprea deficite motorii
sau sensitive n special n cazul tumorileor maligne invazive. Tumorile benigne
produc mai curnd compresiuni numai de ordin mecanic.
Tumefacia n regiunea tumoral este de asemenea un semn relativ i poate
oferi indici despre sediul tumorii, ritmul de cretere i eventuala invazie
neoplazic. Tumefacia regional se ntlnete mai des n cazul tumorilor
pediculate, deobicei benigne, localizate superficial (osteom, osteocondrom,
etc.) sau n cazul tumorilor maligne cnd corticala a fost depit i se produce
invazia n prile moi, cu infiltrarea esuturilor periosoase. Aspectul aparent
inflamator al acestei tumefacii indic un puseu evolutiv pentru tumorile maligne
Un semn revelator este i atrofia muscular segmentar cauzat de
inactivitatea antalgic.
Fractura spontan apare mai des n tumorile centrale i survin n urma
unui traumatism minor, constituie de regul o complicaie frecvent a tumorilor
maligne osoase.
Adenopatia regional este inexistent n cazul tumorilor osoase (poate
cu excepia tumorii Ewing), dar examinarea grupelor ganglionare stabilite este
obligatorie, cel puin pentru a face diagnostic diferenial cu afeciunile
inflamatorii.
Compresiunea vasculonervoas se ntlnete n tumori voluminoase care
se extind, deplasnd sau invadnd aceste elemente.Tumorile benigne nu
infiltreaz niciodat aceste structuri, doar le deplaseaz, aceasta constituie un
element att diagnostic, ct i prognostic.
Investigaii paraclinice:
1. Radiografia se practic n minimum dou incidene. Ea permite
identificarea tumorii, sugereaz eventual natura ei benign sau malign i
aspectul evolutiv sau agresivitatea.
Reacia osului n prezena unei tumori poate fi de:
a. osteoliz
b. osteocondensare
c. osteogenez periostal reacional
Osteoliz se remarc pe o radiografie obinuit, dezvoltndu-se n esut
spongios sau cortical, intensitatea variind n funcie de osteoporoza preexistent,
asigurnd o diferen de contrast.
Tipuri de osteoliz:
Osteoliz geografic tip IA, cu scleroz periferic - sugereaz un
21

proces de cretere lent. Se observ n chistul osos, encondrom, displazie

fibroas, iar alteori se remarc i n osteomielita cronic, abcesul Brodie.
Osteoliz geografic tip l B - fr scleroz periferic - osul sntos ce
nconjoar leziunea are o densitate normal. Acest tip de osteoliz se remarc
n unele tumori din grupa I A, ct i n tumori cu celule gigante, condroblastom,
chistul anevrismal. Aceast osteoliz fr scleroz marginal sugereaz o
evoluie tumoral mai rapid.
Osteoliz geografic tip I C - cu contururile imprecise. Aceast osteoliz
demonstrez o form tumoral cu evoluie rapid, agresiv, ca de exemplu
osteosarcoame, fibrosarcoame, tumori cu celule gigante agresiv.
Osteoliz ptat, n care osul apare ca mncat de molii (de carii).
Format de multe pete lacunare cofluiente, ce distrug cortexul, fracturndu-1.
Asemenea aspecte se ntlnesc n osteomielit, histiocitoz X, limfosarcoame.
Osteoliz punctat apare ca mici guri n esutul osos compact, care
uneori trec neobservate radiologie la nceput. Acest tip de osteoliz poate s
evoluieze rapid, ca n afeciunile metabolice, inflamatorii, hiperparatiroidii.
Osteoliz de tip mixt reprezint o asociere ntre cele descrise mai sus,
sugernd o evoluie rapid.
Reacii osoase condensante pure. Leziunile se caracterizeaz prin zone
de densitate calcic izolat, crescut, existnd o reacie a esutului osos din
vecintatea leziunii, care construiete os nou, stroma tumoral mineraliznduse.
Osteogeneza periostal reacionat. In unele stri patologice, periostul
iritat se deprteaz de cortical. Reacia periostal poate s capete mai multe
aspecte, n funcie de afeciune i potenialul su evolutiv.
Reacia periostal omogen hiperostozant. Aceasta ascunde o afeciune
cu evoluie lent, leziunea agreseaz osul dinuntru n afar, intraperiostal i
construiete pe faa sa profund os neoformat care este ncorporat n cortical.
Osul prezint o ngroare (osteom osteoid, encondrom, histiocitom).
Reacia periostal n straturi paralele. Aceast reacie periostal se
mai numete i bulb de ceap. Procesul patologic traverseaz cortexul prin
canalele Wolkman, de multe ori fr s distrug osul i se dezvolt sub periost
ndeprtndu-1. Periostul decolat depune un nou strat osos. Acesta reacie pe
straturi succesive traduce o leziune rapid, n tumori maligne primitive - tumora
Ewing.
Reacia periostal spicular. Spiculii sunt constituii din travee osoase
implantate perpendicular sau oblic pe cortex, n zona care este distrus. Spiculii
periostali indic un proces periostal rapid.
22

Pintenul periostal (triunghiul Codman) constituie o reacie periostal

lamelar, care este ntrerupt la periferia leziunii, unde cortexul nu este distrus.
2. Tomografia computerizat i rezonana magnetic nuclear - permit
aprecierea limitelor leziunii, extensiei locale a tumorii, extensia n canalul
medular i prile moi, densitatea, raportul tumorii cu vasele sanguine, nervii
i viscerele din vecintate, raportul tumorii cu cavitatea articular, efectul
chimio- i radioterapiei i contolul recidivelor locale dup rezecii osoase.
3. Explorarea radio-izotopic ofer date despre extensia local a tumorii,
vascularizaia i osteogeneza tumoral.
4. Arteriografa permite de a stabili relaiile tumorii cu trunchiurile
vasculare.
5. Biopsia osoas cu examenul histologic i citologic al preparateloreste obligatorie i joac un rol primordial n stabilirea tacticii de tratament.
Principalele situaii n care biopsia osoas este necesar:
a. Criteriile radio-clinice permit s afirmm c suntem n faa unei tumori
maligne primitive. Sunt situaii de certitudine n faa unei tumori osoase
primitive maligne, dar tratamentul complex chimio-radio-chirurgical nu se poate
face fr o confirmare histologic, stabilizndu-se i o histoprognoz.
b. Dac examenul clinic i radiologie nu permite stabilirea unui diagnostic
i nici o evoluie prognostic, biopsia este indispensabil i trebuie s precead
tratamentul.
c. Cnd leziunea este cert benign i diagnosticul este stabilit n prealabil
pe criterii radio-clinice, tratamentul chirurgical se impune, odat cu rezolvarea
terapeutic efectundu-se i biopsia (rezecia unui osteom osteoid implic i
efectuarea biopsiei)
Cnd datele clinice i radilogice afirm benignitatea tumorii, leziunea fiind
asimptomatic, aceasta nu necesit tratament i deci biopsia se poate evita
(fibrom osos neosificant). Supravegherea leziunii se face radio-clinic. n caz
de modificare a simptomatologiei se efectuiaz biopsia excizional a tumorii.
4.1. Caracteristica general a tumorilor oasoase i ale sinovialei
Tipuri histologice de tumori primitive ale osului i leziuni pseudotumorale (OMS, Geneva, 1972)
A. - TUMORI PRODUCTOARE DE ESUT OSOS
a. - BENIGNE:
1. Osteom.
2. Osteom osteoid i osteoblastom benign. (3) b. - MALIGNE:
1. Osteosarcom (sarcom osteogen).
2. Osteosarcom juxtacortical (osteosarcom parostal).
23

B. - TUMORI PRODUCTOARE DE ESUT CARTILAGINOS

a. - BENIGNE:
1. Condrom.
2. Osteocondrom (exostoz osteogenic).
3. Condroblastom (condroblastom benign, condroblastom epifizar).
4. Fibrom condromixoid. b. - MALIGNE:
1. Condrosarcom.
2. Condrosarcom justacortical.
3. Condrosarcom mezenchimatos.
C. - TUMORA CU CELULE GIGANTE (osteoclastom). D. - TUMORI
DE MDUV OSOAS:
1. Sarcom Ewing.
2. Reticulosarcom osos.
3. Limfosarcom osos.
4. Mielom.
E. - TUMORI VASCULARE
a. - BENIGNE: 1. Hemangiom.
2. Limfangiom.
3. Glomangiom (tumor glomic). b. - INTERMEDIARE (nedeterminate):
1. Hemangioendoteliom.
2. Hemangiopericitom. c. - MALIGNE: Angiosarcom.
F. - ALTE TUMORI ALE ESUTULUI CONJUNCTIV
a. - BENIGNE:
1. Fibrom desmoid.
2. Lipom. b. - MALIGNE:
Fibrosarcom, Liposarcom, Mezenchimom maling, Sarcom nedifereniat.
G. - ALTE TUMORI:
Cordom, Adamantinomul oaselor lungi, Schwannom (neurilemom,
neurinom), Neurofibrom.
H. - TUMORI NECLASATE
l. - LEZIUNI PSEUDOTUMORALE:
1. - Chistul osos solitar (simplu, unllocular)
2. - Chistul anevrismal
3. - Chistul juxtaarticular (nodul intraosos)
4. - Lacun fibroasa metafizar (fibrom neosificat)
5. - Granulam eozinofil (i alte leziuni paratumorale n. a.)
6. - Displazie fibroas
7. - Miozit osifiant
8. - Tumora bruna din hiperparatiroidism.
24

J. - TUMORI SECUNDARE (METASTATICE) (n. a.)

A. - Tumori productoare de esut osos
A. a. - Tumori benigne
OSTEOAMELE:
l. de tip osos = osteom: os compact os spongios
2. de tip osteoblastic: osteom osteoid
osteoblastom benign
a. 1. - OSTEOM
Tumora este mai frecvent ntlnit n forma de osteom unic, iar apariia
sa este adesea legat de un traumatism sau de o afeciune osoas. Forma de
osteom multiplu este mai rar si pare s aib natur disgenetk.
Macroscopie: tumora este bine delimitat, cu aspect i consisten osoas.
Microscopie: snt difereniate dou aspecte:
- osteom compact (os compact cu un numr redus i neregulat de canale
Havers); .
- osteom spongios (travee osoase neregulate inconjurmd zone de mduv
adipoas sau fibroas). Evoluie: prognostic bun.
a. 2. - OSTEOM OSTEOID
Frecven: 3% din tumorile primitive ale osului, 450 cazuri publicate pn
n 1972.
Date clinice: tumora este ntlnit mai frecvent la sexul masculin cei mai
adesea ntre 10-25 ani i fr predilecie pentru
oase lungi sau scurte. Ea se manifest prin dureri nocturne, tumefacie,
modificri radiologice.
Macroscopie: osteomul osteoid este n general o tumor de mici dimensiuni,
alctuit dintro zon central, moale, roie, sau cenuie (nidus) i o zon
periferic ce nconjoar nucleul central, se asociaz i se continu cu o margine
de periost ngroat i are aspect de osteocondensare.
Microscopie: n zona central se disting aglomerri de esut osteoid tnr,
delimitat de osteoblaste i osteoclaste, n strict vecintate cu o bogat reea
vascular i, uneori, cu aglomerri limfo-plasmocitare. ntr-o faz mai avansat,
esutul osteoid devine os adult dens, dar dispus anarhic iar spaiile medulare se
fibrozeaz. La periferia tumorii se ntlnesc aspecte de osteocondensare.
a. 3. - OSTEOBLASTOM BENIGN
Frecven: 1% din tumorile primitive osoase (leziunea este individualizat
relativ recent).
Sinonime: osteom osteoid gigant, fibrom osteogenic. Date clinice: tumora
apare mai frecvent n prima parte a vieii (6-30 ani) i mai adesea la sexul
feminin. Oasele mai frecvent interesate snt: corpul vertebral i arcurile
25

posterioare vertebrale (cu semne de compresiune- medular), oasele lungi n

zona metafizodiafizar, oasele iliace i costale. Macroscopie: tumora este bine
delimitat, friabil, cu aspect ro-brun pe suprafaa de seciune i, uneori,
chistic. Microscopie: osteoblastomul benign are un aspect mozaicat, datorit
intricrii a cuiburi de osteoblaste (care prezint uneori mitoze sau nuclei atipici),
cu travee osteoide, toate elementele fiind nglobate ntr-o tram lax, bogat
capilarizat. n aceast leziune se pot observa toate fazele de evoluie, de la
esut tnr osteoformator la os adult (os lamelar cu arhitectura neregulat).
- Evoluie: prognostic bun, recidive excepionale.
A. b. 1. OSTEOSARCOM
Frecven: cea mai frecvent i mai malign dintre tumorile primare ale
osului.
Sinonime: sarcom osteogenic, sarcom osteoblastic, osteo-condrofibromixosarcom.
Date clinice: tumora este semnalat mai frecvent la sexul masculin i, de
obicei, la vrsta tnr (ntre 10-25 ani). Apariia sa a fost legat adesea de un
traumatism, de absorbia de substane radioactive de surse diferite sau de
preexistenta unei osteite deformante de tip Fget. Sediul su de predilecie
este pe oasele lungi (n regiunile de cretere activ): femur, tibia, humerus,
ultimul loc fiind ocupat de oasele capului i trunchiului. Se remnaleaz prezena
hiperfosfatasemiei care scade dup extirparea tumorii.
Macroscopie: osteosarcomul este o tumor voluminoas, ntins, polimorf,
cu aspect mozaicat format din zone osoase, zone moi, crnoase, i elastice,
focare hemoragice sau necrotice, acestea din urm realiznd aspecte
pseudochistice. Microscopie: aspect polimorf alctuit din: travee osoase i
osteoide, plaje condroide de tip hialin sau reticulat, zone mixoide, insule de
celule cu caracter sarcomatos de tip fuzocelular, plasmodial, polimorf, vase
sarcomatoase, hemoragii i zone de necroz tumoral. Se disting 2 tipuri
microscopice: SARCOM OSTEOGENIC (aspect de osteosarcom condensat,
sclerozat, compact) care poate fi condroblastic, fibroblastic sau osteoblastic i
SARCOM OSTEOLITIC (denumit nc sarcom telangieetazic, anevrism malign
al osului, sarcom osteolitic cu celule gigante) care prezint zone de distrucie
osoas, plasmodii, bogat vascularizaie.
Evoluie: prognostic sever, supravieuirea peste 5 ani este sub 5%.
A. b. 2. - OSTEOSARCOMUL -forme anatomo-clinice
1. OSTEOSARCOM CENTRAL, descris anterior, se propag de la canalul
medular ctre cortical i periost.
2. OSTEOSARCOM PERIFERIC, (osteom parostal, sarcom osteogenic
juxta cortical, sarcom osteogenic parostal) care se dezvolt pe periost cu invazia
26

secundar a prilor moi i a cortico-medularei osului. Tumora este alctuit

din trabecule osoase relativ ordonate i separate printr-o strom n care se
gsesc celule fuziforme cu nucleu atipic - aspect care dicteaz malignitatea
tumorii. Tumora mai poate prezenta zone de esut osteoid i cartilaginos, uneori
cu aspect controsarcomatos (Unni).
3. OSTEOSARCOMATOZ: tumora este exploziv multicentric de la nceput.
4. OSTEOSARCOM EXTRASCHELETIC: structuri osteosarcomatoase aprute n diverse organe (tiroid, sn, uter, pri moi) nsoite sau nu i de alte
neoplazii ale organului respectiv sub form de carcinosarcoame sau tumori
mixte maligne pluritisulare.
5. OSTEOSARCOMUL PE FONDUL BOLII PAGET (osteit deformant)
este uneori semnalat, cu localizare unic sau multipl, cu caractere microscopice
de fibrosarcom, sarcom cu celule gigante sau mielosarcom.
B. a. 1. - CONDROM
Frecven: tumor relativ frecvent.
Date clinice: dup localizare i numr se disting mai multe tipuri de
condrom: encondrom (dezvoltat n centrul esutului osos), eoondrom (dezvoltat
la periferia osului, se confund cu exostoza osteocartilaginoas), condrom solitar
(reprezint 15% din tumorile benigne osoase), condrom multiplu (condromatoza
scheletic difuz, boala lui Ollier) evolueaz ctre sarcomatizare n 1/4-1/5
din cazuri. Tumora (condromul) nu are preferin pentru sex sau vrst,
localizarea de predilecie este la oasele extremitilor (falange i metaoarpiene)
i metafiza oaselor lungi. Simptome comune snt: durere, tumefacie, eventual
fracturi patologice.
Macroscopie: tumora are aspect lobulat, cartilaginos, alb albstrui. Lobulii
snt conflueni sau izolai, delimitai de plaje fibroase, zone de dezintegrare
mucoid, focare calcificate sau osificate.
Microscopie: structuri de cartilaj hialin, cu zone n care substana
fundamental are caracter mixoid, puine celule, focare de necroz, calcificri
i/sau osificri metaplazice. Uneori, celulele prezint nuclei neregulai sau
multipli, greu de difereniat de aspectele maligne. Vascularizaia este foarte
redus. Variante: ECONDROMATOZA MULTIPLA (osteo-condro-displazie)
(boala lui Ollier) se distinge de formele anterioare prin difuziunea leziunilor,
calcificri i osificri secundare. Cnd se asociaz cu angioamele cutanate
cavernoase sau/i capilare, se integreaz n sindromul Maffuci-Kast. Aspectul
microscopic al acestor forme este uor diferit prin celularitatea mai crescut a
tumorii i prezena de nuclei voluminoi. Evoluie: prognostic bun,
transformarea sarcomatoas excepional n toate formele, n afara condormului
multiplu, care se poate maligniza.
27

B. a. 2. - OSTEOCONDROMUL
Frecven: tumor foarte frecvent, reprezint aproximativ 43% din
tumorile benigne ale osului.
Sinonime: osteocondrom solitar, exostoz osteocartilaginoas solitar.
Date clinice: tumora este ntlnit aproape n egal msur pe oasele lungi
(metafiza fertil a osului), dar i pe alte oase cum snt omoplatul, aripa osului
iliac sau pe coaste. Simptomele obinuite snt: tumefacie paraarticular, jen
n micrile articulare, semne de compresiune vascular i nervoas.
Macroscopie: osteocondromul poate fi sesil sau pediculat, de mrimi variabile
si de form sensibil alungit n sensul traciunilor mecanice.
Microscopie: tumora este alctuit din trei straturi:
- periferic cartilaginos (cartilaj hialin) cu densiti celulare variate, rare
celule binucleate i vase n stratul profund ctre al 2-lea element.
- central osos (os spongios).
- baza de implantare (os compact n continuarea osului gazd).
Evoluie: prognostic bun, n afara tulburrilor de compresiune i
eventualitatea excepional a degenerrii maligne.
Diagnosticul diferenial se face cu:
1. OSTEOCONDROMATOZA MULTIPLA (aclasis diafizar,
discondroplazia deformant hereditar, boala exostozant) caracterizat prin:
exostoze multiple situate de predilecie pe oasele lungi, are caracter ereditar,
necongenital, sexul masculin este mai atins, n 10-30% se poate transforma
sarcomatos (condrosarcom).
2. CONDROMATOZA SCHELETICA DIFUZA (boala Ollier) este
neereditar, are, de asemenea, potente de malignizare.
B. a. 3. - CONDROBLASTOM BENIGN
Frecven: tumor rar, 1% din tumorile benigne osteocarti-laginoase.
Sinonime: tumor gigantocelular condromatoas, tumor gigantocelular
calcifiat; tumor gigantocelular condromatoas epifizar.
Date clinice: tumora este ntlnit mai ales la adolesceni de sex masculin.
Localizarea de predilecie este vecintatea cartilajului de cretere (extremitate
inferioar a femurului, superioar a humerusului, inferioar a tibiei); astragalul,
ischionul sau osul iliac.
Macroscopie: tumora este de dimensiuni variabile, are culoare roz-cenuie, cu
zone de necroz i hemoragie care i imprim un caracter pseudochistic. Ea este
friabil, sfrmicioas. Microscopie: tumora este alctuit din urmtoarele elemente:
- celule condromatoase obinuite, fr mitoze;
- celule gigante multinucleate (diagnostic diferenial dificil cu tumora cu
mieloplaxe);
28

- substan fundamental cu caracter mixoid sau condromixoid, cu cteva

fibre reticulare sau colagene;
- zone de necroz i hemoragie (asemeni condrosarcomului);
- zone de necroz i calcificri neregulat distribuite;
- aspecte de fibrom condromixoid, cu celule fuziforme, constituind fondul tumorii.
Evoluie: prognostic relativ bun, malignizare sarcomatoas excepional
(au fost publicate dou cazuri de metastaze pulmonare verificate histopatologic).
B. a. 4. - FIBROM CONDROMIXOID
Frecven: tumor rar (1% din tumorile osoase).
Date clinice: tumora este semnalat, de obicei, ntre 10-40
ani, pentru unii autori fr preferin de sex, pentru alii cu
preponderen pentru sexul masculin, se localizeaz mai ales
la nivelul tibiei, diafizometafizar.
Macroscopie: neoformaiunea are caracter ferm, elastic, este
alb-glbuie (pe suprafaa de seciune), fr difereniere cartilaginoas.
Microscopie: se disting urmtoarele aspecte:
- zone mixoide (substan fundamental lax, edematoas, mucicarmin
negativ).
- zone fibroconjunctive (esut fibrovascular).
- zone condroide (cu substana fundamental PAS pozitiv).
- rare celule xantomatoase i depozite de hemosiderin, rare celule
fuziforrne, celule macrofage i plasmodii (de tip osteo-clazic).
- zone de calcificare (excepional).
- foarte rare celule cu nuclei mari, atipici (ridic problema diagnosticului
diferenial cu condrosarcomul). Evoluie: prognostic bun, tumora creie lent,
progresiv, cu caracter local. Majoritatea autorilor susine c tumora nu
degenereaz.
B. b. 1. - CONDROSARCOMUL
Frecven: 13% din tumorile maligne ale osului. Date clinice: tumora se
ntlnete mai frecvent la sexul masculin, la vrsta adult i este, de obicei,
localizat pe oasele bazinului, coaste, omoplat i extremitatea superioar a
femurului i humerusului. Din punct de vedere morfo-clinic se disting
urmtoarele forme:
- condrosarcom central (pe oasele lungi);
- condrosarcom periferic (pe oasele plate);
- condrosarcom primitiv;
- condrosarcom secundar (pe fondul unei boli osoase preexistente).
Macroscopie: condrosarcomul poate prezenta dimensiuni variabile, uneori
29

este foarte voluminos, cu aspect cartilaginos, lobulat, alb-translucid. In masa

cartilaginoas se disting zone de necroz i cte odat se individualizeaz spicule
osoase. Microscopie: diagnosticul histopatologic este, uneori, foarte dificil i
se sprijin numai pe atipiile si monstruozitile celulelor nconjurate de o mantie
hialin, la distan de focarele de necroz. O form particular de condrosarcom
este condrosarcomul mixoid, tumor rar la care au fost raportate 41 de
cazuri i care se concretizeaz microscopic prin prezena unei matrice bazofile,
mixoide n care snt mplntate celule cu urmtoarele caractere: fuziforrne cu
nuclei hipercromi i citoplasm eozinofil i celule condroide puin difereniate.
Substana fundamental d reacii pozitive la PAS, mucicarmin, albastru alcian,
fier coloidal i fucsin aldehid. Tumora a fost descris, pentru prima dat, n
1953. Evoluie: lent, recidive i metastaze tardive.
B. b. 3. - CONDROSARCOM MEZENCHIMATOS
Frecven: tumor rar, a fost individualizat n 1959, cnd au fost
prezentate 65 de cazuri din care 44 cu localizare osoas i 21 cu localizare
extrascheletal. (Lichtenstein i Bernstein -cit. Guccion).
Date clinice: nu are preferin de sex, se ntlnete mai ales la vrsta adult
i, mai adesea, este localizat pe oasele plate (vertebre, maxilar, metatars,
omoplat).
Macroscopie: acelai aspect ca forma descris anterior.
Microscopie: tumora prezint dou varieti tisulare distincte:
1) un fond constituit din celule fuziforme sau poliedrice slab delimitate,
orientate ctre spaiile vasculare pe care le conin.
2) insule cartilaginoase neregulate i inegale, net delimitate de fondul
celular. Diagnosticul diferenial se face cu hemingio-pericitomul malign,
sarcomul sinovial i condrosarcomul. Evoluie; prognostic rezervat, evoluie
lent, recidive si metastaze n organe.
C. - Tumori cu celule gigante
OSTEOCLASTOMUL
Frecven: tumor rar, aproximativ 5% din tumorile primare ale osului.
Sinonime: sarcom mieloid, tumor cu mieloplaxe. Date clinice: dup unele
date tumora afecteaz ambele sexe n mod egal i este mai frecvent ntlnit
ntre 20-40 ani. Localizarea de predilecie este la nivelul epifizelor fertile a
oaselor lungi (extremitatea inferioar a femurului, superioar a tibiei i
peroneukri, inferioar a radiusului. Tumora este nsoit de durere, impoten
funcional, deformarea regiunii i modificri radiologice.
Macroscopie: osteoclastomul este o tumor de dimensiuni variabile, bogat
vascularizat. uneori crnoas si neregulat, alteori moale i mixoid. Pe
suprafaa de seciune, tumora are o mare variaie de culori, de la rou-brun
30

(zone hemoragice) la galben-orange (depunere de lipide). Datorit zonelor de

necroz i hemoragie, neoplazia mbrac pe alocuri caractere de tumor
pseudochistic.
Microscopie: osteoclastomul este format din dou feluri de celule:
- celule gigante (plasmodii de 30-60 microni) cu citoplasm fin granular,
uneori vacuolizat, bogat n fosfataze acide.
- celule mononucleate, fuziforme, ovoide sau rotunde, dispuse n cmpuri
de celule, cu nuclei regulai, voluminoi, a cror aspect dicteaz prognosticul
tumorii. Celulele snt nconjurate de o tram de colagen i fibre de reticulin.
Se remarc o bogat vascularizaie, uneori sub form de lacune sanghine. Este
prezent o intens osteoliz. Tumora conine uneori celule xantice i siderofage.
Forme morjo-clinice: se disting urmtoarele forme:
- FORMA LINITITA: tumora are tendin regresiv, caracter fibroblastic
i delimitare net;
- FORMA EVOLUTIVA: tram lax, edematoas i hemoragic, osteoliz
intens i snt prezente cele dou varieti de celule. Aceast form recidiveaz
n 20-30% din cazuri;
- FORMA SARCOM CU MIELOPLAXE: se disting mitoze anormale si
aipii nucleare a celulelor mononucleate, embolii venoase. n acest caz, periostul
este rupt i prile moi snt invadate.
Evoluie: prognostic foarte rezervat, n funcie de aspectele microscopice,
care ns nu traduc ntotdeauna malignitatea tumorii. Diagnosticul diferenial
morfo-clinic se stabilete cu:
- chistul osos simplu (solitar);
- chistul anevrismal al osului;
- condroblastomul benign al osului;
- fibromul neosificant;
- forme litice de osteosarcom;
- tumora brun din osteoza fibrogeodic Recklinghausen;
- tumora cu mieloplaxe din cursul bolii Paget;
- granulomul inflamator (cu celule gigante din maxilar). Toate aceste forme
dein mieloplaxe, fr a fi tumori cu mieloplaxe. Ele vor fi descrise la capitolul
Leziuni pseudo-tumorale.
D. - Tumori de mduv osoas
D. 1. - Sarcomul Ewing
Frecven: 0,8% din toate tumorile osoase.
Sinonime: reticulosarcom osos, mielom endotelial, endoteliom al osului.
Date clinice: tumora este descris aproape exclusiv la vrste tinere (9 din
10 cazuri nainte de 40 ani), cu predilecie pentru sexul masculin. Ea este
31

localizat, de obicei, pe metafiza oaselor lungi (femur, humerus), mai rar pe

oasele plate sau scurte. Simptomele clasice snt: durere continu sau intermitent
cu exacerbare nocturn, febr, anemie, polinucleoz, V.S.H. crescut.
Traumatismul este semnalat n antecedente. Macroscopie: tumora prezint,
de obicei, mai multe localizri, ea se dezvolt de la centrul osului ctre periferie
imprimndu-i un caracter piriform. Ea este moale, encefaloid, cenuie, cu zone
de necroz. Tumora are aspect osteolitic i osteogenic n acelai timp.
Microscopie: aspect histologic monomorf. Sarcomul Ewing este constituit
din celule uniforme cu nucleu rotund sau ovalar, mucleoli puin vizibili, mitoze
rare, citoplasm slab delimitat, coninnd glicogen. Celulele se dispun n insule
care snt separate ntre ele prin benzi de reticulin i conjunctiv, n rest, reticulin
este negativ. Adesea, celulele tumorale se orienteaz perivascular, dnd imagini
de periteliom sau snt aezate n rozet (artefact ?) ca n neuroblastom. Se
remarc prezena de zone ntinse de necroz tumoral.
Diagnosticul diferenial se face cu mielomul atipic, sarcomul osteolitic,
sarcomul cu celule reticulare si carcinomul metastatic.
Evoluie: prognostic sever, supravieuire scurt n absena tratamentului;
tumora este roentgen sensibil, fr ca vindecarea s fie ntotdeauna definitiv.
D. 2. - Reticulosarcomul osos
Frecven: n 1939, au fost descrise 17 cazuri, de ctre Parker i Jackson,
dup care leziunea a fost recunoscut ca entitate. Sinonime: sarcom reticular
al osului, sarcom osos de tip Parker i Jackson.
Date clinice: tumora are predilecie pentru sexul masculin si este ntlnit
mai frecvent ntre 35-40 ani. Simptomele snt asemntoare celor ntlnite n
sarcomul Ewing i, uneori, o fractur patologic trdeaz prezena neoplaziei.
Macroscopie: reticulosarcomul osos este de obicei o tumor solitar cu caracter
osteolitic, neregulat, encefaloid, de culoare roz-cenuie pe suprafaa de seciune.
Microscopie: aspectul microscopic al tumorii este uniform, monomorf. Ea
este alctuit din celule asemeni unor limfocite foarte mari, cu citoplasm
acidofil, aglomerate sau la distan ntre ele i legate prin puni de citoplasm.
Nucleul este neregulat, uneori polilobat, cu cromatin n bouri i nucleoli
vizibili. Glicogenul este absent n citoplasm. Celule izolate sau grupe celulare
snt nconjurate de o reea de reticulin n care uneori se gsesc limfocii
dispersai.
Evoluie: prognostic rezervat, uneori supravieuirea peste 10 ani de la
diagnostic este posibil.
Not: n ultimul timp, se impune tot mai mult ideea c sarcomul Ewing i
reticulosarcomul osos snt faze diferite ale aceleiai tumori.

32

D. 4. - MIELOAME
Sistematizare:
a. - plasmocitar
b. - neplasmocitar

solitar
multiplu
sarcom mieloblastic
sarcom mielocitar
sarcom mielocitar polimorf

c. - afeciuni de grani
(continuate cu leucoze.

a. - MIELOM PLASMOCITAR
Frecven: reprezint 1/5 din toate sarcoamele osoase. Sinonime: mielom
cu plasmocii, mielosarcom plasmocitar plasmocitom, boala lui Kahler, sarcom
plasmocitar.
Date clinice: tumora se ntlnete mai frecvent la sexul masculin (70%), la
vrsta adult (n jurul decadei 6-7). Oasele cele mai interesate snt acelea care
dein mduv hematogen, preponderent corpurile vertebrale, apoi craniu,
coaste, clavicula, omoplatul, oasele bazinului. Simptomele frecvent semnalate
snt: tasarea corpurilor vertebrale cu paraplegie consecutiv, fracturi patologice,
anemie, hemoragii, V.S.H. crescut, tulburri gastro-intestinale, tulburri renale
(albuminurie Bence Jones), prezena de proteine mielomatoase, unele identice
imunoglobulinelor din serul normal (paraproteinoz), limfadenopatie, infiltraii
tumorale perinervoase. Leziunile craniene snt foarte caracteristice, dar tardive.
Tumora poate fi solitar, la nceput, (rar) i multipl apoi, sau multipl de la
nceput (frecvent).
Macroscopie: tumora este obinuit nodular, dar poate fi i difuz. Ea este de
consisten moale, gelatinoas, de culoare cenuie cu zone roii, hemoragice.
Radiologie i macroscopic ea poate fi confundat cu un carcinom metastatic,
reticulosarcom, tumor cu celule gigante sau cu un fibrosarcom. Microscopie: n
mod obinuit, celula component este plasmocitul matur tipic, cu nucleu n spi
de roat. Exist ns i tumori formate din celule mari (25-30 microni) cu citoplasm
vacuolar, nucleu burjonat, rar polilobat sau dublu, ntre celule se pot gsi substane
vitroase paraproteice, corpi Russel, depozite proteice cristalizate, amiloid. Celulele
se dispun n mase compacte sau n cordoane distincte.
Evoluie: prognostic sever, metastaze de preferin osoase i apoi
extrascheletice: ganglion, ficat, splin, organe cu esut reticuloendotelial,
rinichi, pulmon, cord, tiroid, tub digestiv, organe genitale, esut subcutanat.
b. - MIELOM NEPLASMOCITAR
Frecven: de dou ori mai puin numeroase dect mieloamele plasmocitare.
33

Sinonime: sarcom cu evoluie granulocitar.

Date clinice: fr preferin de vrsta, fr localizare osoas electiv, cu
aspecte serologice i urinare asemntoare formei plasmocitare.
Macroscopie: la fel ca n mielomul plasmocitar. Microscopie: celulele
acestor tumori pot avea aspect mieloblastic mielocitar i mielocitar polimorf
cu maturaie celular cu caracter plasmocitar sau eritroblastic. Unele mieloame
au culoarea verde, datorit prezenei unei peroxidaze n citoplasm (cloromul
sau cancerul verde de Aran).
c. - MIELOMATOZE DE FRONTIER
n afara formelor descrise, exist leziuni de grani ntre sarcoame i
leucemii. Acestea snt difuze, nenodulare. Ele au fost denumite mielomatoze
(mielom plasmocitar, sarcom mieloblastic polimorf), leziuni care pot evolua
ctre o leucemie cu plasmocii, cu trimiterea de celule tumorale n sngele
circulant.
E. - Tumori vasculare
E. a. 1. - HEMANGIOMUL
Frecven: tumor, considerat rar, datorit lipsei de manifestri clinice,
dei, n localizarea vertebral, poate fi ntlnit la 10-120/0 din subiecte.
Date clinice: hemangiomul osos poate fi unic sau multiplu i adesea asociat,
la acelai subiect, cu heimangiGame n alte esuturi sau organe. Cea mai
frecvent localizare osoas este cea vertebral, tradus clinic prin tasare i
compresiune medular.
Se noteaz, de asemenea localizarea cranian sau pe alte oase late.
Macroscopie: tumor spongioas, roie, sngernd. Microscopie: aspect
obinuit de hemangiom capilar sau cavernos.
Evoluie: prognostic bun n afara prezenei unor leziuni viscerale asociate.
ENTITI NRUDITE
1. OSTEOLIZA MASIVA: leziune predominent la adolescent i adultul
tnr, corelat cu un traumatism i tradus prin zone de rezorbie osoas, cu
nlocuirea mduvei printr-un esut adipos foarte vascularizat. Osteoclastele
snt absente. Pentru aceast leziune s-a propus termenul de hemangiomatoz.
2. SINDROMUL LUI MAFFUCI: se caracterizeaz prin discondroplazie
(ca n boala Ollier) i hemangioame la diversele nivele ale organismului. Snt
40 de cazuri publicate n literatur.
3. ANGIOMATOZA CHISTICA A LUI JACOBS I KIMEL-STEIL: se
caracterizeaz prin angioame multiple, care invadeaz osul i prile moi. Este
o leziune rar.
E. a. 2. - LIMFANGIOMUL
Localizarea osoas este excepional, ntruct osul nu are limfatice, n afara
34

celor din adventicea vaselor. Limfangiomul osos poate fi solitar sau multiplu,
cu evoluie extensiv i progresiv.
E. a. 3. - GLOMANGIOMUL
Tumora este foarte rar n localizarea intraosoas (aproximativ 20 cazuri
semnalate), n mod obinuit, glomangiomul se localizeaz n patul ungheal i
se traduce (radiologie) printr-o zon clar a falangetei, produs prin
compresiune. Caracterele microscopice ale tumorii snt identice cu cele din
alte localizri. Prognosticul este bun, tumora nu se malignizeaz.
E. b. 1. - HEMANGIOENDOTELIOMUL
Tumor excepional n localizarea osoas, prezint caracterele
microscopice din alte localizri.
E. b. 2. - HEMANGIOPERICITOMUL
Snt descrise 6 cazuri n literatur. Aspectul microscopic este identic cu
cel din alte localizri.
Prognosticul este bun (cu tratament chirurgical sau radiologie); este totui
semnalat un caz cu metastaze.
E. c. - Angiosarcomul
Frecven: tumor foarte rar.
Sinonime:
endoteliosarcom,
hemangioendoteliom
osos,
hemangioendoteliosarcom.
Date clinice: fr preferin de vrst sau nivel osos, tumora se localizeaz,
de obicei, la metafize. Simptoamele comune snt: durerea i tumefacia.
Macroscopie: tumor cu caracter spongios, hemoragie.
Microscopie: tumora este asemntoare altor localizri din organism. Ea
este alctuit din vase cavernoase cu proliferare tumoral, endovascular, a
celulelor endoteliale (aipii, nuclei veziculoi, nucleoli). Nu se gsesc
mieloplaxe sau os de neoformaie.
Evoluie: prognostic sever.
F. - Alte tumori ale esutului conjunctiv
F. a. 1. - FIBROMUL DESMOID AL OSULUI
Frecven: leziune foarte rar, 36 cazuri publicate pn n 1970. Date clinice:
fr preferin pentru sex sau vrst, tumora se localizeaz pe orice os (aproape
ntotdeauna metafizar pe oasele lungi). Simptomul de alarm este durerea fr
orar sau caracter deosebit i, n antecedente, este invocat un traumatism.
Macroscopie: tumora este acoperit de o crust osoas foarte subire, care
se sfrm la cea mai mic presiune. Sub aceasta se gsete un esut alb-cenuiu,
ferm, elastic, care reprezint esutul tumoral.
Microscopie: fibromul desmoid este format din rari fibroblati i esut
conjunctiv, dispus n mnunchiuri strne i bogate n colagen. Nu se gsesc
35

anomalii nucleare, celule gigante, esut condroid sau mixoid sau aspecte de
osteogenez.
Diagnosticul diferenial microscopic se stabilete cu: fibrosarcomul cu
evoluie lent, fibromul neosificat, fibromul condromixoid, displazia fibroas
cu localizare unic.
Evoluie: tumora evoluiaz i se extinde lent; recidiveaz dac nu este
bine curetat; nu d metastaze, nu se malignizeaz.
F. a. 2. - LIPOMUL l LIPOSARCOMUL OSOS
Frecven: tumori excepionale n localizarea osoas. (se cunoate
localizarea medular sau periostal).
Macroscopie: tumora este moale, mobil, galben-aurie. Microscopie:
lipomul este constituit din celule grsoase, mature, delimitate de benzi fibroconjunctive i uneori numeroase vase (lipom telangiectazie). Aceast tumor
are un prognostic bun.
LIPOSARCOMUL este, de asemenea, excepional n localizarea osoas.
Sub aspect microscopic tumora este asemntoare altor localizri din organism.
Ea are o malignitate deosebit, metastazele snt frecvente i decesul survine
rapid.
F. b. - FIBROSARCOMUL OSOS (CENTRAL, MEDULAR)
Frecven: aceast form de tumor fibroblastic malign dezvoltat n
canalul medular este ntlnit n 4/o din tumorile primitive ale osului.
Date clinice: dei snt fr preferin de vrst i sex, aceste tumori se ntlnesc,
totui, mai frecvent la vrst adult i sexul masculin. Tibia i femurul snt
localizrile de predilecie. Ele trebuiesc difereniate de tumorile asemntoare,
ns de origine periostic sau paraosoas. In antecedentele tumorii se gsesc
adesea leziuni ca: boala Paget, displazie osoas, chist osos esenial, iradiere pentru
diverse motive. Macroscopie: fibrosarcomul central are aspect de carne de pete
cu zone de necroz si hemoragie i cu caracter invaziv, destructiv, n funcie de
gradul de agresivitate al tumorii. Microscopie: tumora are caracterul unui sarcom
fuzocelular, pe alocuri cu celule gigante sau celule cu caracter anaplazic (n
cazul sarcomului nedifeoreniat), numeroase vase sarcomatoase, zone de necroz
i hemoragie i, eventual, esut osos sau osteoid.
Evoluie: prognostic sever, supravieuire peste 50 ani dup tratament
chirurgical n jur de 27-30%.
G. - Alte tumori
G. 1. - Cordomul
Frecven: pn n 1967 snt raportate 548 de cazuri dintre care: 240
intracraniene, 227 sacro-coccigiene, 81 vertebrale.
Date clinice: tumora se dezvolt din resturile coardei dorsale. Ea este
36

ntlnit cu preponderen n regiunile sacro-coccigian sau/i sfeno occipital.

Apare la orice vrst, cu maximum de frecven n jurul a 50 de ani i are
preferin pentru sexul masculin (3:1). Simptomele snt n funcie de sediul i
extensie, tumora este nsoit de durere, eroziuni osoase, compresiuni nervoase,
parestezii, tulburri de tranzit.
Macroscopie: cordomul are dimensiuni variabile, este o tumor lobulat,
gelatinoas, alb-cenuie, translucid, osteolitic, nfiltrnd grsimea, aponevroza
i muchiul. Microscopie: tumora este alctuit din urmtoarele aspecte:
- celule mici, regulate, cu citoplasm acidofil i nuclei rotunzi.
- celule fuziforme, incluse ntr-un corion mucos (diagnostic diferenial cu
fibrosarcomul).
- celule voluminoase, cu vacuole, uneori cu aspect de inel cu pecete (celule
fizalifore), slab delimitate de spaiile extracelulare astfel c ele pot aprea ca
incluse n alte celule (diagnostic diferenial cu sarcomul condroblastic sau
adenocarcinomul mucos). Glicogenul i m.p.z. acide snt, uneori, prezente n
tumor. Reticulina este negativ (ea este prezent n sarcomul condroblastic).
Toate elementele descrise snt dispuse n travee, cordoane anastomazate
sau plaje celulare cu sau fr caviti, separte prin travee de esut conjunctiv
cu zone mucipare.
Evoluie: malignitate local, prognostic sever, extensie, recidive;
excepional, metastaze.
G. 2. - Adamantinomul (tardiv al oaselor lungi)
Frecven: aproximativ 5 cazuri publicate.
Sinonime: epiteliom adamantin, angioblastom malign. Date clinice: tumora
este considerat ca un aa zis adamantinom extrafacial. Nu are preferin de
vrst i sex, iar localizarea de predilecie este tibia (50 din cazuri) n 1/3 medie
sau 1/3 inferioar. Traumatismul este amintit n antecedente. Simpotomele
obinuite snt durerea si tumora tibial. Macroscopie; tumora are caracter elastic,
fibros, este brun palid, cu zone translucide, cu caracter mucilaginos. Snt notate
aspecte pseudochistice datorate leziunilor de necroz i hemoragie.
Microscopie: tumora este aproape identic adamantinomului maxilar
(ameloblastom). Ea este format din celule de tip epitelial sau endotelial,
bazofile, dispuse n cordoane anastomozate, care dau aspectul cribriform,
realiznd spaii fisurare de forme i dimensiuni variate, n aceste spaii, se
pot gsi celule stromale i aspecte epidermoide. Au fost raportate imagini de
osteogenez, intricate n cuiburile adamantine. Dup unele opinii, tumora
este considerat ca tumor vascular embrionar, dezvoltat pe seama
angioblastelor (denumirea corect ar fi angioblastom malign), datorit
reaciei pozitive pentru fosfataza alcalin, asemenea angioblatilor i contrar
37

ameloblastelor, care nu conin aceast enzim. Evoluie: cretere lent,

recidive, metastaze.
G. 3. - Neurilemom (schwannom)
Macroscopie: tumora este, de obicei, mic, ferm, eventual chistic.
Microscopie: tip A (Antoni): celulele schwann snt dispuse n vrtejuri sau
benzi, separate prin zone acelulare. Nucelii snt aranjai n palisad, stroma
este reticular, fibrele snt dispuse organoid (corpii lui Verocay), evocnd
corpusculii tactili; tipul B (Antoni): celulele schwann snt rspndite ntr-o
strom mucinoas, fin reticulat.
G. 4. - Neurofibrom
Tumora este constituit - microscopic - din proliferarea tuturor
componentelor unui nerv periferic: celule schawnn i esut fibroblastic cu
colagenizare variabil. -Tumora este obinuit multipl i este prezent n cadrul
sindromului Recklinghausen care cuprinde: neurofribroame n esutul
subcutanat i pigmentare anormal a pielii (pete de cafea cu lapte).
Localizarea osoas se datorete, de obicei, dezvoltrii unui neurofibrom la
nivelul unui nerv periostal care antreneaz distrucie osoas i formarea unui
os nou. Tumora poate invada diafiza unui os lung, cartilajul epifizar (la copil)
sau prile moi.
J. - Leziuni pseudo-tumorde
I. 1. - Chistul osos solitar
Frecven: leziune relativ frecvent. Sinonime: boala lui Mikulicz.
Date clinice: natura tumoral a leziunii este ndoielnic, ea este ntlnit
aproape exclusiv n copilrie i adolescena timpurie, se instaleaz cu predilecie
pe metafiza superioar a oaselor lungi (humerus, femur, tibia), n vecintatea
cartilajului de conjugare. Leziunea este depistat n mod curent prin instalarea
unei fracturi patologice.
Macroscopie: chistul unilocular, esenial, solitar, prezint suprafaa osoas
discret nuit de nervuri de ntindere diferit. El conine un lichid filant,
citrin sau serohemoragic. Chistul este, uneori, compartimentat.
Microscopie: cavitatea este delimitat de un esut fibros (fibrin organizat),
n peretele osos se gsesc leziuni de necroz de mumificare cu pstrarea formei
de lacune osoase, ntretiate de esut conjunctiv. Osul are n general caracter
de os spongios. Au mai fost descrise n marginea chistului imagini de esut
angiomatos, mixomatos sau grsos.
Aceste aspecte difereniaz leziunea de fibrom, de chistul anevrismal sau
de tumora cu mieloplaxe. Evoluie: extensie la metadiafiz, fracturi, deformaii
osoase.

38

I. 2. - Chistul anevrismal
Aceast entitate este ncadrat n unele clasificri la capitolul tumorilor
vasculare ale osului. Frecven: reprezint 1% din tumorile osoase. Sinonime:
tumor cu mieloplaxe subperiostal, tumor cu mieloplaxe atipic, tumor cu
mieloplaxe anevrismal, tumor cu mieloplaxe benign, pulsatil.
Date cinice: leziunea se ntlnete, de obicei, la sexul feminin, are
predilecie pentru vrsta tnr (adolesceni i aduli
tineri). Simptomele comune snt: durerea precoce i continu (uneori
lancinant), tumefacia care se dezvolt rapid, limitarea micrilor, fracturi
patologice, n 50% din cazuri localizarea este pe oasele lungi (diafiz i
metafiza), n 20% pe coloana vertebral i, n rest, pe oasele centurii.
Traumatismul este notat n antecedente.
Macroscopie: formaiunea chistic este uni, pauci sau multilocular,
delimitat de esut fibros sau osos, cu cavitatea fragmentat n lojete de esut
conjunctiv, uneori osificat i cu coninut hemoragie (snge necoagulat).
Microscopie: pereii chist(ului)riior snt uneori cptuii de un endoteliu.
n perete se pot gsi: esut fibros, os de neoformaie, siderofage, lipofage,
mieloplaxe. Cel mai dificil diagnostic diferenial este cu tumora cu celule
gigante. Evoluie: prognostic bun, n afara faptului c tumora poate atinge
dimensiuni foarte mari, care nu permit conservarea osului respectiv.
I. 4. - Fibrom neosificant i lacun fibroas metalizar
Frecen: fibromul neosificant este o leziune rar. Sinonime: tumora
fibroblastic a osului, fibrom neosteogenic, defect fibros metafizar.
Date clinice: este ntlnit mai ales la sexul masculin, cu predilecie n
copilrie i adolescen i cu localizare pe oasele lungi ale membrelor inferioare,
cortical, n zona metafizodiafizar. Leziunea este obinuit solitar i este
descoperit ntmpltor, eventual cu ocazia unei fracturi. Macroscopie: aspectul
macroscopic al leziunii este de zon discret hemoragic, neomogen, de culoare
brun sau galben, cu condensri osoase de vecintate.
Microscopie: leziunea are structur de fibrom intens celularizat, celule
dispuse n vrtejuri, cu bogat vascularizaie capilar, cu celule gigante, uneori
n contact cu endoteliile capilarelor i cu aglomerri variabile de celule
xantomatoase (aspect de xantogranulom, xantofibrom, xantom - cteodat cu
cristale de colesterol). Unii autori consider c leziunea este un hamartom.
Diagnosticul diferenial - microscopic se face cu:
- osteita (prezena de celule inflamatorii),
- xantogranulomul (absena imaginilor de fibrom),
tumora cu celule gigante (are caracter osteolitic). Evoluie: eventual,
fractur.
39

LACUNELE CORTICALE FIBROASE METAFIZARE

se prezint ca o pierdere de substan metafizar, mic, fibroas, inofensiv,
asimptomatic, dispus cortical sau subcortical. Leziunea apare la vrst foarte
tnr i dup 2 ani de existen poate disprea prin osificare. Din punct de vedere
microscopic, leziunea este asemntoare fibromului neosificant i anume: este
constituit din fibrocite, fibre conjunctive n vrtej, capilare i celule gigante; nu
edific lamele osteoide sau osoase; nu prezint elemente inflamatorii; nu se
ntlnesc zone de necroz. Dac aceste lacune nu se osific, ele vor forma fibroame
neosificante tipice, cu comportare de tumori. Din acest motiv, cele dou leziuni
snt situate mpreun n diversele clasificri i prezentri.
I. 5. - Leziuni reticulo-endoteliale
Generaliti: la nivelul osului se descriu 5 leziuni incluse n capitolul
reticuloendoteliozelor. Acestea snt:
- boala Niemann-Pick
- boala Gauch er

histiocitoz

boli de stocaj lipidic (lipidoze)

- boala Letterer-Siwe
- boala Hand-SchllerChristian
- granulomul eozinofil

reticuloze
nelipidice

Aspectele pot fi:

- leziuni localizate osoase
- leziuni multiple (ganulom eozinofil)
- boala acut de sistem (Letterer-Siwe)
- boal cronic (Hand-Schller-Christian) Aceste tezaurismoze au
urmtoarele caractere:
BOALA GAUCHER
Are caracter familial, i apare n prima copilrie sau puin mai trzu.
Prezint clinic: splenomegalie, anomalii de pigmentare a tegumentelor,
pete palpebrale, leziuni osoase, stocaj de cerebrozide n celulele reticuloendoteliale.
Acumularea de celule reticulo-endoteliale n os este urmat de leziuni
osoase caracteristice, cunoscute sub denumirea de deformaie n flacon
Erlenmeyer. Poate fi nsoit de fracturi patologice.
Diagnosticul este precizat prin prezena celulei Gaucher n mduv.
BOALA NIEMENN-PICK. Se manifest numai la copil i are aspect de
osteoporoz generalizat sau n focare.
40

Este nsoit de tulburri digestive, slbire, hepatomegalie, distensie

abdominal, splenomegalie.
Are contingene cu idioia amaurotic familial i prezint stocaj de
fosfatide, probabil sfingomielin. Prognostic sever, evoluie rapid spre deces.
J. 5. - Granulomul eozinofil
Apare cu predilecie la copil i adolescent, dar i la adult si, n special la
sexul masculin.
Leziunea este unic sau multipl, uni sau poliosoas. Macroscopic, leziunea
se prezint ca o osteoliz localizat, cu reacie scleroas, os sechestrat i reacie
periostal (posibil confuzie ou tumora Ewing sau cu osteomielita). Coninutul
zonei lezate este moale, friabil, fr membran periferic. Microscopic, leziunea
este alctuit n principal din aglomerri de eozinofile pe lng care mai pot
exista: polinucleare, celule reticulare, celule gigante, limfocite i plasmocite,
cristali Charcot-Leyden. n final, leziunea se repar prin fibroz cu osificare.
BOALA LETTERER-SIWE
Apare n prima sau a doua copilrie i are evoluie acut sau subacut.
Se caracterizeaz prin hepato-spleno-megalie, adenopatii generalizate,
hemoragii, leziuni osoase (osteoporoz difuz, tulburri de osificare encondral)
i seamn cu un limfom generalizat.
BOALA HAND-SCHOLLER-CHRISTIAN
Apare n mod obinuit la copil i adultul tnr, dar i la alte vrste i se
manifest prin lacune osoase bine circumscrise, exoftalmie, otit, diabet, insipid,
insuficien hipofizar. Pot fi afectate oasele de la orice nivel.
Lacunele osoase snt pline cu lipofage uni sau multinucleate, cu citoplasm
vacuolar, coninnd incluziuni de grsimi anizotrope (colesterol i esteri de
colesterol), polinucleare, limfocite, plasmocite. Leziunile vechi se fibrozeaz i
se colagenizeaz.
DISOSTOSIS MULTIPLEX (boala Hurler, gargolism)
Se manifest n copilrie i se caracterizeaz prin: nanism, aspect mostruos,
cifoz lombar, membre lungi, degete n ghiar, hepatosplenomegalie, debilitate
mintal. Leziunile osoase exist n zonele de cretere cu osificare encondral,
anarhic, cronologia maturaiei cartilaginoase nerespectat.
Este ncadrat n lipidoze (lipide complexe) i distrofii ale
mucopolizaharidelor acide.
Frecven: leziune relativ frecvent, care, n unele tratate, este considerat
hamartom.
Date clinice: displazia fibroas a osului are predilecie pentru sexul feminini
i mbrac o evoluie activ n copilrie i adolescen, n vrsta adult,
manifestrile clinice snt mai terse.
41

I. 6. - Displazia fibroas a osului

Gradul de atingere scheletic este variabil, leziunea poate fi clasificat n
4 grupe: 1. monoosoas, 2. monomelic, 3. poliosoas i 4. poliosoas, cu
anomalii endocrine i pigmentri cutanate (la fetie n sindromul Albricht).
Oasele interesate snt (n ordine): femur, tibia, coaste, oase craniene.
Macroscopie: displazia fibroas apare sub forma unor caviti, pline cu un
esut brun, eschile osoase, eventual, zone de cartilaj i hemoragii.
Microscopie: lacunele snt create ntr-un esut fibros, slab celularizat, fr
fasciculare, cu puine fibre colagene i cu edem interstiial. Pot fi prezente
cmpuri de celule xantomatoase, focare condroide, lamele osteoide i calcificri.
Evoluie: prognostic bun, cu excepia incidentelor, cum snt fracturile
patologice.
I. 7. - Miolita osifiant
Definiie: miozita osifiant este o leziune limitat de cartilaj si os
neorganizat, heterotopic, rezultat n urma unui traumatism sau este suma
reaciilor prilor moi ca urmare a unui traumatism, reacii care antreneaz
formarea de os si cartilaj. Deci, termenul de miozita osifiant este impropriu.
Date clinice: leziunea este ntlnit, de preferin, la copii sau aduli tineri.
Traumatismul este notat, n antecedente, sub form de: strivirea unei mase
musculare pe os, smulgeri ale aponevrozelor i tendoanelor, traumatisme cronice
recidivante (umrul trgtorului).
Macroscopie: leziunea poate fi prezent mai ales n zone cu grupe musculare
voluminoase, cu sediu variabil: periostic, cnd periostul este ridicat de pe
suprafaa osoas, fapt pentru care leziunea a mai fost denumit periosteom,
hematom subperiostal osifiant, tumor subperiostal cu celule gigante, sediu
paraosos, cnd se depisteaz radiologie zonele de calcificare din apropierea
osului i, n fine, sediu extraosos, cnd aspectele descrise snt depistate la
distan de os. Microscopie: histologic, leziunea este alctuit din aponevroze
i muchi cu aspecte regenerative, fie sub form de esut fibros, fie sub form
de burjoane cu celule multinucleate (reacie muscular), cu impregnri calcare,
prezena de os i cartilaj. Miozita osofiant se maturizeaz n timp, proces care
se traduce prin osificare.
Diagnosticul diferenial microscopic se face cu sarcomul cu celule gigante,
sarcomul nedifereniat, osteosarcomul juxtacortical, sarcomul osteogenic al
prilor moi.
Evoluie: prognosticul leziunii este n funcie de unele incidente i accidente
ca: compresiunea pe esuturile din jur, compresiunea medular. Snt notate
recidive i cteva cazuri excepionale de malignizare.

42

I. 8. - Tumora brun din hiperparatiroidismul primitiv

Aceast tumor se compune dintr-o proliferare, localizat, de osteoclaste
cu resorbie de esut osos. Ea prezint zone ntinse de hemoragie, de unde
culoarea i numele de tumor brun. Localizarea de predilecie este diafaza
oaselor lungi i mandibula.
Diagnosticul diferenial microscopic se face cu tumora cu mieloplaxe.
Argumentul decisiv este mai ales topografic: tumora cu mieloplaxe se
localizeaz ntotdeauna strict epifizar.
J - Tumori secundare (metastatice)
Tumorile metastatice ale osului pot avea caracter:
- osteolitic, dac provin de la tumori: renale, tiroidiene, digestive,
respiratorii, osteoblastic, cu provenien prostatic sau mamar. O form
special de tumor secundar este osteoza canceroas, care se traduce prin
metastaze medulare cu manifestri hematologice (plasmocitoz, anemie hipo
sau hipercrom, elemente imature n sngele circulant, hipoplachetoz). O
manifestare special osoas este notat n cazul leucemulor acute i anume:
- la copil simptomele de baz snt: dureri, ntrziere n cretere, osteoporoz,
- la adult ele snt: dureri osoase i osteoporoz.
- TUMORILE SINOVIALEI
A. - SINOVIOMUL BENIGN, cu celule gigante
a) de tip fibros
b) de tip giganta celular.
B. - SINOVIOMUL MALIGN:
a) form solid
b) form pseudochistic.
C. - ALTE TUMORI:
1. - fibromul
2. - lipomul
3. - mixomul
4. - angiomul (hemangiomul)
5. - limfangiomul
6. - condromul
7. - sarcomul
- Tumorile sinovialei
A. - Sinoviom benign cu celule gigante
Frecven: leziune frecvent mai ales la nivelul degetelor. Sinonime: tumor
cu mieloplaxe a sinovialei, sinovialom benign, tumor xantomatoas benign
cu celule gigante, sinovit nodular localizat, sinovit vilonodular i
pigmentat. Date clinice: tumora apare cu predilecie la femei, vrsta cea mai
43

interesant fiind ntre 20-40 ani. Ea se localizeaz mai ales la degete, pe flexori
sau extensori i uneori nconjur complet o falang. Articulaia genunchiului
este de asemenea frecvent afectat. Leziunea este, de obicei, puin dureroas;
tumora poate deveni voluminoas i poate eroda osul, dac se dezvolt
intracapsular; alteori, tumora evolueaz pe esut sinovial herniat, transcapsular
paraarticular (Trbu i Radu). Macroscopie: se disting urmtoarele forme:
- forma limitat (solitar): tumor mic, ferm, strlucitoare, albicioas sau
brun hemoragic pe suprafaa de seciune. Tumora poate fi pediculat; - form
multipl; - forma difuz (genunchi mare, cu lichid clar sau hemoragie, sinoviala
pestri, cu viloziti).
Microscopie: tumora este alctuit din: structuri de sinoviala, cu fantele
tapetate cu celule endoteliforme sau cubice dispuse pe unul, dou sau mai
multe rnduri, cu caracter pseudopapilar sau de tufe celulare;
celule de tip fibroblastic fuziforrn, ovale, poligonale sau rotunde, dispersate
n stroma tumorii; celule gigante, de tip plasmoidal (200 de micromi); celule
xantomatoase i/sau siderofage (histocite);
strom conjunctiv bine oelularizat, uneori cu aglomerri limfoide, alteori
cu caracter hialin sau fibrocartilaginos; bogat vascularizaie, depozite de
hemosiderin. Aceste caractere snt sintetizate n 2 tipuri microscopice:
sinoviom benign de tip fibros i sinoviom benign de tip giganto celular.
Denumirile, ntlnite n unele lucrri ca: sinoviom mucinos, vascular,
cartiilaginos, osos sau lipomatos - nu reprezint dect aspecte constitutive i
nu forme care s intre ntr-o anume clasificare.
Diagnosticul diferenial microscopic este posibil cu:
- leziuni inflamatorii nespecifice (sinovite banale cu bogat proliferare
citologic);
- leziuni inflamatorii specifice (tuberculoza productiv cu foliculi atipici);
- sinovioze de nsoire a unor leziuni osoase sau cartilaginoase (prin
proliferarea componentelor constitutive ale sinovialei);
- sinovit vilo-nodular i pigmentat (descris de Joffe, n 1941) care este
considerat de unii autori drept sinoviom (tumor) iar de alii drept sinovit
proliferativ (inflamaie);
- xantom sinovial (dac celulele xantomatoase snt proliferate excesiv);
prezint o form localizat i una difuz.
- fibrom, condrom sau angiom, dac aceste elemente normal constitutive
snt prezente n exces.
Evoluie: prognostic discutabil, recidive frecvente (n special n cazul
extirprii incomplete).

44

B. - Sinovi(al)om malign
Frecven: tumor rar.
Sinonime: sarcomezoteliom, angiofibrom malign, sinovialosarcom,
mezoteliom al articulaiilor, endoteliom.
Date clinice: tumora apare, de obicei, la vrsta adult (30-35 ani),
preferenial la sexul masculin. Sediul obinuit al tumorii este articulaia
genunchiului, dei pot fi interesate i alte articulaii sau tumora poate avea
sediul extraarticulair prin herniere din cavitatea articular sau prin dezvoltare
pe burse seroase i deci tendinoase. Tumora crete, obinuit, lent, iar durerea
nu este prezent ntotdeauna. Traumatismul este, uneori, notat n antecedente.
Macroscopie: sarcomul sinovial este, de obicei, o tumor rotund, neted
de mrimi i forme diferite, slab circumscris de o pseudocapsul. Pe seciune,
consistena tumorii este semisolid cu zone calcare, i/sau cartilaginoase. Unele
tumori au caracter pseudochistic cu coninut clar pseudomucinos sau hemoragie.
Tumora poate invada prie moi. Microscopie: snt descrise dou aspecte
principale:
- sinoviomul malign form solid, cnd tumora este constituit din celule
fuziforme, endoteliforme sau polimorfe dispuse n mase, n cordoane sau
mrginind fantele sinuoase i cnd confuzia cu reticulosarcomul este foarte
posibil;
- sinoviomul malign form pseudochistic cnd fisurile stromei snt dilatate
cu aspect de chisturi, snt cptuite cu celule tumorale, hipercrome, cu caracter
pseudopapilar, dispuse sub form de tufe sau de ciorchine sau/i pline cu o
substan gelatinoas, mixoid, PAS pozitiv. Celulele gigante lipsesc n cea
mai mare parte sau total, n strom tumorii mai pot fi remarcate zone mixoide,
pseudo-mucinoase, necroze, hemoragii, colagen, hialin, calcificri, incluzii
osoase sau condrale. Vasculatizaia este redus.
n concluzie, prezena celulelor nedifereniate ca i a zonelor mixoide i
absena celulelor gigante snt caractere tipice de malignitate. Trsturile care
difereniaz forma benign de cea malign nu snt absolute: pot fi vzute
tumori benigne cu zone pseudo-mucinoase i celule pseudo epiteliale (ca n
formele maligne), precum i tumori maligne de tip fibromatos, cu celule gigante
(ca n varianta benign).
Evoluie: prognostic rezervat, evoluie lung, recidive posibile, metastaze
tardive.
C. - Alte tumori ale sinovialei
La nivelul sinovialelor mai snt semnalate unele tumori excepionale ca
localizare, dar comune ca structur histologic. Elesnt:
1. - fibromul (limitat sau difuz).
45

2. - Lipomid (limitat sau difuz; sinoviala are aspect proliferat, vilos,

arborescent; evoluia tumorii este lent, dar consecinele clinice pot fi severe
mai ales n formele difuze cnd snt indicate sinoviectomia total i radioterapia).
3. - mixomid (limitat sau difuz; tumora se prezint ca o mas gelatinoas;
prognosticul su este variabil, dubios).
4. - angiomul poate avea dou forme:
Circumscrisa: sesil pediculat capilar cavernos
Difuz: capilar cavernos
5. - limjangiomul (excepional)
6. - comdromul - este cunoscut sub denumirea de condromatoz sinoviala.
Leziunea este, de obicei, monoarticular, genunchiul este atins cel mai frecvent
i vrsta cea mai interesat este ntre 40-60 ani. Cu timpul, unele formaiuni se
pediculizeaz i se elibereaz n cavitatea articular. Macroscopie: sinoviala
apare ngroat, cu numeroase mici tumori cartilaginoase, unele parial osificate,
disiminate n toat grosimea sinovialei.
Microscopie: tumoretele snt alctuite din celule mezenchimatoase incluse
ntr-o matrice mucoid sau condroid, precum i din mici zone de cartilaj hialin.
Cu timpul, aceste zone snt invadate de vase i centrul lor se osific; prognostic bun.
7. - sarcomul (neacceptat de toi autorii, este, n mod obinuit, o tumor
secundar, provenit dintr-un fibrosarcom de capsul sau ligament articular).
Cercetri recente de microscopie electronic au confirmat natura
conjunctiv a sinovialei, n consecin, prezena diverselor forme microscopice
de sarcom este posibil.
4.2. Principii generale de tratament a tumorilor oaselor
Criteriile principale de elaborare a tacticii de tratament snt n dependen
de forma morfologic, particularitile biologice ale tumorii, gradul de
malignizare, dimensiunile tumorii, localizarea i rspndirea ei, vrsta i
maladiile concomitente ale pacientului.
Principiile de baz a tratamentului:
I. Metoda chirurgical desinestttoare se aplic n cazul tumorilor benigne
i tumorilor maligne nalt difereniate:
A. Condrosarcomul
B. Fibrosarcomul
C. Sarcomul parosteal
II. Tratamentul combinat i complex cu includerea obligatorie a
interveniilor chirurgicale se aplic n cazul:
A. Sarcomului osteogenic
46

B. Histiocitoinului fibros malign

C. Altor tumori cu difereniere joas (fibrosarcomul, etc.)
D. Osteoblastoclastomul
III. Tratamentul complex cu includerea radio- i chimioterapiei (n unele
cazuri cu asocierea tratamentului chirurgical):
A. Sarcomul Ewing
B. Mielomul multiplu sau solitar (plasmocitomul)
C. Limfosarcoamele oaselor
INTERVENIILE CHIRURGICALE IN TUMORILE BENIGNE
ALE OASELOR
l. Rezecii marginale cu sau fr plastia defectului
2. Rezecii segmentare
3. Rezecii segmentare i suplinirea defectului cu alosemiarticulaii sau cu
endoproteze metalice
n cazul osteoclastoamelor,uneori se efectuiaz radioterapie pre- sau
postoperatorie.
4. Rezecii laminare, inelare
INTERVENIILE CHIRURGICALE N TUMORILE MALIGNE
ALE OASELOR
1. Amputaiile i exarticulaiile (inlusiv amputaia iterscapulo - toracic,
amputaia sau exarticulaia interilioabdominal i altele) se ndeplinesc n cadrul
tratamentului radical sau paliativ n cazul proceselor avansate, fractur
patologic, infectarea esuturilor, intoxicaie pronunat. Amputaiile n cazul
tumorilor maligne se efectuiaz ca de obicei n afara oaselor afectate,
conducndu-se de schema nivelului de amputaie propus de B. Coley (1960),n
cazul localizrii tumorii n 1/3 distal a osului femural amputaia se efectuiaz
n regiunea subtrohanterian.
2. Operaiile organomenajante se efectuiaz n cadrul tratamentului radical
pentru:
- tumorile nalt difereniate (cu malignitate joas), n stadiile iniiale
(condrosarcomul, sarcomul parostal, fibrosarcomul) ca medod unic de
tratament
- tumori cu difereniere joas, cu malignitate nalt i component moale
mic (sarcomul osteogenic, sarcomul Ewing, histiocitomul fibros malign,
condrosarcomul dedifereniat) n cadrul tratamentului complex.
Ctre operaiile tipice organomenajante se refer:
- rezecia segmentar fr aloplastia defectului (n cazul localizrii tumorii
n regiunea osului fibular, ulnar, stern, coaste, oasele plantei i minii)
47

- rezecia segmentar a osului i substituirea unimomentan a defectului

cu auto-, alotransplantat sau endoprotezare (linia rezeciei osului e necesar s
depeasc 5 -6 cm de la marginea radiologic a tumorii)
- extirparea ntregului os afectat i substituirea defectului cu alotransplantat,
endoprotez sau tar substituirea lui.
Concluzionm:
l. Alegerea metodei de tratament i a volumului interveniei chirurgucale
n cazul tumorilor i afeciunilor pseudotumorale aal oaselor tubulare depinde
de structura morfologic a tumorii, de gradul de difereniere, de dimensiunile
ei, de localizare, de implicarea n proces a pachetului vasculo-nervos, de vrsta
bolnavului i de patologia concomitent. Fiecare distrucie a osului cu cel mai
mic suspiciu oncologic necesit verificare morfologic.
2. Operaiile econome snt indicate bolnavilor cu tumori benigne i maligne
ale oaselor (sarcom osteogenic, condrosarcom cu un grad nalt i mediu de
difereniere, fibrosarcom, osteoclastom malign, liposarcom) la care procesul n-a
depit limitele osului sau exist un component moale nensemnat, fr implicarea
n proces a fasciculelor vasculo-nervoase, care ne permit n timpul operaiilor s
ne ndeprtm suficient de tumoare n limitele esuturilor sntoase.
4.3. Tumorile oaselor bazinului
O problem primordiala clinic n activitatea medicilor traumatologi
ortopezi i a oncologilor o constituie tumorile oaselor bazinului. Tratamentul
bolnavilor cu tumori maligne ale oaselor bazinului este complicat i
multilateral. Dei referitor la aceast problem s-a adunat o informaie
considerabil, ea rmne s atrag atenia cercettorilor, mai ales a celor ce
studiaz oncologia oaselor i chirurgia osteoplastic att la maturi, ct i copii
.
Cu toate succesele obinute in acest domeniu, n chirurgia tumorilor oaselor
bazinului se ntlnesc nc multe greuti, nc nu snt precizate suficient
indicaiile ctre unele operaii. Metodele de operaii snt grele, masive i
traumatice. n unele cazuri se folosesc metode vechi, care istoric i practic iau pierdut valoarea din cauza numeroaselor recidive i malignizri ale tumorilor
benigne. La localizarea tumorilor n zone bogate cu nervi i vase magistrale
necesit perfecionarea acceselor chirurgicale, fiindc din accesele liniare n
aceste regiuni este dificil de a limita tumoarea de la pediculele vasculo-nervoase,
de a stopa hemoragia, de a efectua plastii in caz de necesitate.
nlturarea radical a tumorilor benigne i maligne cauzeaz neaprat
formarea defectelor n esutul osos. ntrebuinarea autotransplantelor lungete
48

i complic operaiile, iar posibilitile aloplastiei n restituirea defectelor mari

i a extremitilor articularele reduc considerabil.
Cea mai optim metod de restituire a acestor defecte este aloplastia. ns
aplicarea alotransplantatelor masive este nsoit de unele dificulti: reaciile
imunologice de incompatibilitate tisular ncetinesc procesul de consolidare a
alotransplantului la osul recipient, provocnd fragmentarea i resorbia
alotransplantului. Toate acestea mresc durata de imobilizare a extremitii
operate i perioada de reabilitare. n cazul tumorilor maligne numrul operaiilor
mutilante este nc mare. Defectele mari cosmetice, dificultile care se ntlnesc
la protezarea extremitii nlturate, complicaiile n timpul operaiilor i n
perioada postoperatorie, nivelul nalt de invaliditate aduc la aceea c unele
variante de operaii aplicate pn n prezent nu satisfac doleanele medicilor i
pacienilor. Problemele menionate determin studierea i elaborarea unor
metode noi de intervenii chirurgicale mai econome, mai puin traumatice, mai
recuperatoare, care ar mbunti calitatea vieii i ar micora perioada de
reabilitare a pacienilor att la operaiile de pstrare a membrelor, ct i la
operaiile mutilante.
Elaborarea unor operaii de pstrare i reabilitare, perfecionarea metodelor
vechi de tratament chirurgical, menite s pstreze extremitile, s micoreze
invaliditatea bolnavilor i s contribuie la o reabilitare mai rapid, este una din
problemele actuale ale oncologiei. Tratamentul chirurgical al tumorilor oaselor
bazinului i articulaiei coxofemurale este o problem complex. Chirurgia
oaselor bazinului a rmas n urm considerabil de chirurgia altor localizri ale
scheletului, aceasta este condiionat de particularitile anatomo-fiziologice
ale bazinului, prezena unui numr mare de vase magistrale i trunchiuri
nervoase, topografia specific a organelor cavitii bazinului i prezena
numeroilor muchi masivi. Toi aceti factori fac dificile efectuarea nu numai
a operaiilor mutilante, dar n deosebi a operaiilor organmenajante, econome,
ce au scopul s pstreze integritatea inelului pelvian, suportul i funcia
membrului inferior.
Aceste date mrturisesc despre actualitatea problemei studiate i despre
necesitatea elaborrii unor variante noi de intervenii chirurgicale sau
perfectarea operaiilor existente, ndreptate spre lrgirea indicaiilor ctre
tratamentul chirurgical, mbuntirea ablasticii, pstrarea sau restabilirea
integritii inelului osos al bazinului, articulaiei coxofemurale i extremitii
funcionale.
Au fost examinai 62 de pacieni cu tumori maligne ale oaselor bazinului
care s-au tratat n secia Oncologie General a Institutului Oncologic, n perioada
1990-2006. Din acest grup de pacieni 25 (39,6%) au fost cu condrosarcom, pe
49

locul doi s-au plasat pacienii cu sarcom osteogenic 14 (22,5%), mai rar s-au
ntlnit pacieni cu fibrosarcom 9 (15,4), osteoclastom malignizat 8 (13,5%).
Alte nozologii (sarcom osteogenic paraostal, mielomul solitar, liposarcomul)
s-au ntlnit n cazuri unice. Raportul brbai: femei este de 1,5:1. n dependen
de vrst tumorile maligne ale bazinului se ntlnesc: n limita de vrst 16-29
de ani - 19,4%, 30-39 de ani - 20,5%, 50-59 de ani - 22,5%. n 58% tumorile se
localizau n aripa i corpul osului iliac. Toi pacienii au fost supui tratamentului
chirurgical. Volumul operaiilor se hotra n fiecare caz individual n dependen
de structura morfologic a tumorii, gradul de difereniere, localizare,
dimensiunile, implicarea n proces a organelor bazinului mic, pachetelor
vasculo-nervoase, de vrsta i starea general a pacientului, de patologia
concomitent, n cazul localizrii procesului n osul pubian sau ischiatic se
nltur total aceste oase, n cele mai multe cazuri fr plastia defectului. De
aceast tactic ne conducem n cazul nlturrii vertebrelor coccigiene i n
cazul nlturrii pariale a sacrului. Tehnic este posibil de nlturat o parte a
osului sacral nu mai sus de mijlocul vertebrei III-a a sacrului, n cazul afectrii
tumorale a simfizei pubiene, segmentul dat se nltur totalmente. Aceasta este
important mai ales n cazul fibrosarcoamelor. Atunci cnd de ctre tumoare
este afectat osul pubian sau ischiatic simfiza pubian se nltur mpreun cu
osul afectat n limitele esutului sntos. Iar dac sunt afectate ambele oase
pubiene i ischiatice se nltur tot semiinelul anterior al bazinului. n cazul
localizrii condrosarcomului, fibrosarcomului, liposarcomului,
osteoclastomului malignizat n aripa i corpul osului iliac s-a efectuat nlturarea
aripii i corpului osului iliac cu pstrarea punii ntre osul iliac i sacru. n 2
(3,2%) cazuri de condrosarcom al aripii i corpului osului iliac acest segment
a fost nlturat cu pstrarea articulaiei coxofemurale. Rezecia aripii, corpului
osului iliac i articulaiei sacroiliace a fost efectuat n 2 (3,2%) cazuri i defectul
a fost suplinit cu xenoalo-autogrefoane. La 2 (3,2%) pacieni a fost rezecat
aripa, corpul osului iliac cu o poriune din fosa acetabular, la 1 (1,6%) din
aceti pacieni plastia defectului a fost efectuat cu auto-alogrefoane.
Hemipelviectomia a fost efectuat unei (1,6%) paciente cu condrosarcom al
corpului osului iliac. Rezecia interilio-abdominal a fost efectuat n cazul
afectrii oaselor ce formeaz fosa acetabular. n cazul afectrii de ctre tumoare
a capsule articulaiei coxofemurale a fost efectuat rezecia dup Maxon, cu
nlturarea semiinelului anterior, fosei acetabulare, corpului i o parte din aripa
osului iliac, mpreun cu extremitatea proximal a osului femural. Astfel de
operaii au fost efectuate la 2(3,2%) pacieni. La 5 (8%) pacieni capsula
articulaiei coxofemurale nu era afectat, n aceste cazuri a fost efectuat rezecia
interilio-abdominal cu pstrarea capului i colului osului femural, astfel evitnd
50

scurtarea considerabil a membrului operat. Dup cum se tie n cazul tumorilor

masive ale corpului, aripii osului iliac i articulaiei coxofemurale unica i cea
mai radical operaie, n afar de hemicorporectomia (amputaia translumbal),
este considerat amputaia interilio-abdominal (efectuat n 9 cazuri(14,5%)
sau dezarticulaia inter-ilio-abdominal (efectuat n 7 cazuri (11,2%). n cazul
tumorilor masive ale corpului, aripii osului iliac i articulaiei coxofemurale
cu concretere n osul ischiatic, pubian i articulaia sacroiliac, n poriunea
lateral a sacrului sau cnd tumoarea se suprapune pe articulaia sacroiliac se
efectueaz amputaia inter-ilio-abdominal transsacral. Prin aceast metod
au fost operai 3 (4,8%) pacieni cu condrosarcom.
n concluzie constatm c:
1. Volumul interveni i lor chi rurgicale se determin la fiecare caz individual
n dependen de sediul tumorii, dimensiunile, variant morfologic, gradul de
difereniere, raportul cu organele bazinului mic i pachetele vasculonervoase,
vrsta pacientului i patologia concomitent.
2. n cazul afectrii pachetelor vasculonervoase se efectueaz operaii
mutilante.
3. La afectarea aripii i corpului osului iliac de ctre condrosarcom, sarcom
osteogenic paraostal, osteoclastom malignizat este indicat rezecia acestui
segment cu pstrarea punii ntre corpul osului iliac i sacru.
4. n cazul dereglrii integritii inelului pelvian se efectueaz plastia
acestuia.
5. La afectarea oaselor ce formeaz semiinelul anterior al bazinului se
efectueaz rezecia acestuia sau amputaia inter-ilio-pubian.
5. Metastaze fr focar primar identificat sau tumorile maligne
secundare cu focare primare neidentificate
Conform datelor diverilor autori, pacienii cu metastaze ale tumorii maligne
fr focar primar depistat constituie de la 0,5 la 15%, care pentru prima dat
au solicitat asisten medical oncologic. Frecvena metastazelor tumorii
maligne fr focar primar depistat depete indicii morbiditii oncologice a
diverselor localizri i ocup locul 8 n structura morbiditii prin tumori maligne
n statistica mondial. n 2007, n Moldova, morbiditatea prin aceast patologie
a constituit 6,9 , n 2008 7,3 (ceea ce n structura morbiditii corespunde
cu 3,3% i 3,9%). Imposibilitatea depistrii focarului primar nu permite
elaborarea n timp a tacticilor optime de tratament. Totodat, la o serie de
persoane, complexul msurilor medicale duce la remisiune stabil, prelungind
considerabil viaa i meninndu-i calitatea.
51

Introducerea n practica clinic a tomografiei cu ultrasunete, computerizat,

cu rezonan magnetic, utilizarea ampl a imunodiagnosticului, succesele
endoscopiei au mbuntit indicii depistrii tumorii primare n plan mondial,
ns soluionarea integral a problemei este imposibil. De fapt, chiar i n clinicile
unde exist posibilitatea utilizrii unei game largi de investigaii diagnostice,
identificarea focarului primar deseori este ineficient. Efectuarea unui numr
excesiv de investigaii se datoreaz lipsei concepiei tiinifice argumentate i
algoritmului diagnostic adecvat. Prin urmare, la etapa de diagnosticare se pierde
inutil mult timp, cresc semnificativ cheltuielile economice.
Durata de la apariia primelor simptome de boal pn la diagnosticul
tumorii metastatice constituie de la 10 zile pn la 5 ani. Conform datelor
internaionale, durata anamnezei constituie de la 4 pn la 5,5 luni.
Procedeul de evaluare a diagnosticului maladiei a urmat respectarea
consecutivitii analizei informaiei i datelor obinute din:
Acuzele la adresarea primar (prezena unei sau mai multor formaiuni;
prezena durerii; prezena slbirii generale a organismului; pierdereaponderal;
febr; dispnee, tuse, rgueal, greuri, vom, constipaie, icter).
1. Anamnesticul maladiei (durata, evoluia simptomelor, adresrile
anterioare la medic, tratamentul suportat, rezultatele investigaiilor citologice
i morfologice anterioare etc.).
2. Examenul clinic (inspecia i palparea: pielii corpului, glandei tiroide,
glandelor mamare, abdomenului, tuturor ganglionilor limfatici n regiunea
cervical, supraclavicular, axilar, ileo-inghinal etc.).
3. Investigaiile radiografice (radiografia pulmonar, tomografia
mediastinului, radiografia oaselor scheletului, tomografia computerizat,
mamografia, urografia i/v, irigoscopia, angiografia).
4. Investigaiile endoscopice (laringoscopia, fibrobronhoscopia,
fibroesofago-gastroduodenoscopia, colonoscopia, laparoscopia).
5. Investigaiile diagnostice specifice (USG glandei tiroide, glandelor
mamare, organelor interne i bazinului mic, scintigrafia oaselor scheletului,
puncia-biopsie cu ac subire i examen citologic, nivelul marcherilor tumorali).
6. Examenul morfologic al piesei operate.
Trebuie de inut cont de indicii standard pentru cercetarea citologic i n
timpul primei etape a cercetrii clinice complexe i efectuarea biopsiei prin
puncie cu cercetarea ulterioar a materialului citologic.
Conform opiniei majoritii oncologilor, metodele de diagnostic citologic
i histologic nu se exclud reciproc, ci se completeaz reciproc n procesul de
cutare a focarului primar, de aceea, etapa a doua a diagnosticrii morfologice
a fost cercetarea histologic.
52

Conform diverselor date, la cercetarea histologic a metastazelor tumorii

maligne fr focar primar depistat n 80-93% din cazuri este posibil
determinarea diferenierii i apartenenei histogenetice a celulelor neoplazice,
iar n 25-78% din cazuri presupunerea localizrii focarului primar.
Rezultatele cercetrilor noastre coreleaz nesemnificativ cu datele
diverselor cercetri, conform crora metastazele adenocarcinomului constituie
34-85%, metastazele cancerului nedifereniat 4-30%, metastazele
carcinomului pavimentos - 1,810%, metastazele melanomului malign - 4%
din cazuri.
Propunem un algoritm de aplicare a marcherilor tumorali la pacienii
grupului dat.
5.1. Rolul marcherilor tumorali n diagnosticul focarului primar
Unele celule tumorale cu grad diferit de difereniere produc substane
numite marcheri tumorali. Acetia pot fi proteine, fermeni, antigeni. Depistarea
lor n serul sangvin al pacienilor, lichidul pleural sau lichidul ascitic cu o
anumit probabilitate indic tipul tumorii i rspndirea ei. Unul din cei mai
des utilizai marcheri tumorali fosfataza acid prostatic se depisteaz la
12-30% pacieni cu cancer al prostatei de gradul I i 85-95% pacieni care au
metastaze. n afar de aceasta, au nceput s fie folosite pe larg alfa-fetoproteina
(AFP), antigenul carcino-embrional (CEA), coriogonadotropinul (CG),
antigenii carbohidrai (CA-19-9, CA 125).
n ultimii ani s-au elaborat noi metode de testare a antigenilor i a unor
marcheri tumorali specifici. Astfel, n cazul cancerului glandei mamare se
utilizeaz CA-15-3, al crui nivel n serul sangvin al persoanelor sntoase
este mrit doar n 0,8% din cazurile supravegheate. n lipsa metastazelor la
bolnavii de cancer al glandei mamare concentrarea marcherului crete pn la
27,4% de cazuri, n prezena metastazelor n 79,1% de cazuri, n timp ce n
cazul afeciunilor benigne ale glandei mamare acest indicator constituie 3,7%.
Cercetarea nivelului de tiroglobulin se consider important n cazul localizrii
focarului primar n glanda tiroid.
De obicei, n clinic se utilizeaz 2-3 marcheri tumorali specifici pentru
un anumit tip de tumori. Astfel, dac se suspecteaz prezena cancerului
stomacal, se stabilete nivelul CA 19-9, CEA, CA 72-4, n caz de suspiciune a
tumorii ficatului se stabilete AFP i CEA, a cancerul colorectal PA i CA
19-9, a tumorii extragonadale germinogene AFP i CG.
De Vit R. i coaut. consider c la depistarea nivelurilor de MCA i CA 153 n serul sangvin al pacientelor pentru stabilirea focarului primar n glanda
mamar, specificitatea acestora constituie 85% i respectiv 82%.
53

Shaw P.H. i coaut. susin c aproximativ la 3% din pacienii care prezint

metastaze ale tumorii maligne cu focar primar neidentificat, pe parcursul vieii
se descoper cancerul prostatei. n legtur cu aceasta, se recomand ca
brbailor cu afeciune preponderent metastatic a oaselor s li se fac studiul
pentru antigenul specific prostatic (PSA).
Pentru stabilirea localizrii tumorii primare, s-au studiat un ir de marcheri
la pacienii cu localizare diferit a adenocarcinomului. Cei mai informativi
marcheri s-au dovedit a fi CEA, CA 19-9, CA 125 i BCA 225. Panoul cu
aceti marcheri poate s indice corect n cel mai mare procentaj de cazuri (66%)
localizarea focarului primar, ceea ce ne permite s sperm la o eficien nalt
a msurilor de diagnosticare, combinnd testele cu examinarea clinicomorfologic.
n ultimii ani n literatura de specialitate au aprut multe lucrri cu caracter
general, n care este determinat rolul marcherilor tumorali n cutarea focarului
primar i n evaluarea rspndirii tumorii la bolnavii cu metastaze ale tumorii
maligne. n dependen de manifestrile clinice ale bolii, localizarea afeciunii
metastatice, rezultatele histologice, cercetrile imunomorfologice i la
microscopul electronic, pacienii se mpart n urmtoarele grupuri:
1) pacienii cu afectare majoritar a nodulilor limfatici, cu rezultat pozitiv
la studiul imunohistochimic pentru identificarea antigenului leucocitar comun,
cu care se recomand s se stabileasc nivelul de beta-2-microglobulin n
serul sangvin, pentru a exclude sau a confirma diagnosticul de limfom;
2) pacienii cu afeciune metastatic a ganglionilor limfatici axiali,
histologic cu adenocarcinom, cu nivel ridicat al receptorilor de estrogen sau
progesteron n esutul metastazei, care necesit verificarea nivelurilor de MCA
i CA 15-3;
3) pacienii de sex masculin cu afectare metastatic majoritar a oaselor,
ganglionilor limfatici din zona inghinal i transabdominal, crora li se
recomand cercetarea pentru ASP i fosfataza acid prostatic;
4) pacienii cu ascit i formaiuni tumorale ale cavitii abdominale i
bazinului mic, n special cu adenocarcinom depistat la studiul histologic, care
necesit stabilirea nivelului de CA 125 n serul sangvin;
5) pacieni tineri de sex masculin cu afectare majoritar a ganglionilor
transabdominali i mediastinali, care, conform rezultatelor diferitor metode
morfologice, ar putea avea tumori extragonadale germinogene i crora li se
recomand cercetri pentru AFP i CG;
6) pacienii care, conform datelor examinrii clinice complexe, ar putea
avea cancer cu celule mici. Aceti pacieni necesit stabilirea nivelului enolazei
specifice neuronale, hormonilor adenocorticotropi i antidiuretici n ser.
54

Schema algoritmului diagnostic de cercetare a pacienilor cu

metastaze fr focar primar depistat
Etapa I diferenierea prelim inar i eva luarea strii genera le a pacie ntulu i

Maladia neo ncologic

A feciunea tumoral

Tratamentul simptomat ic al
pacienilor incurabili

Etapa II evaluarea rspnd irii a feciunii tumor ale

Radiogra fia organelo r cutiei to racice, USG cavitii a bdomina le, cercetare a
radioizoto pic a sc he letului i sistemului limfatic, TC a creierului

Ma ladia neonco logic

A feciunea tumoral

Etapa III obinerea materia lu lui pentru cercetare morfolo gic

Ma ladie neonco logic

A feciunea tumoral

Eta pa IV depistarea focarului primar

Fo carul primar este depistat

Focarul primar nu este depistat

Tratame nt n co nformitate cu
diagno sticul

Tratam ent specia l

Supr avegherea n dinamic

n serul sangvin am stabilit nivelul urmtorilor marcheri tumorali:

alfafetoproteina (AFP), antigenul prostatic specific (PSA), CA-125, HGT, CEA.
Studiul marcherilor s-a efectuat la 13,4% din pacieni. Numrul mic de rezultate
se datoreaz refuzului pacienilor de a achita costul investigaiei. ns, chiar i
55

n baza materialului obinut, a fost confirmat eficiena acestei metode de

diagnostic pentru determinarea focarului primar.
Algoritmul cercetrii diagnostice la pacienii cu afeciune metastatic fr
focar primar depistat include IV etape:
1. Diferenierea preliminar i evaluarea strii generale a pacientului.
2. Evaluarea rspndirii afeciunii tumorale.
3. Obinerea materialului pentru cercetare morfologic.
4. Depistarea focarului primar.
Etapa I se realizeaz n baza studierii documentaiei de nsoire, n urma
creia din cadrul cercetrii ulterioare sunt exclui pacienii fr patologii
oncologice. Pacienii ce prezint afeciuni tumorale sunt supui investigrii la
etapa urmtoare.
La etapa II, dup analiza datelor radiografiei organelor cutiei toracice, USG,
TC, dup consultaia neuropatologului, examinarea radioizotopic a oaselor
scheletului, dup ultrasonografia a organelor cavitii abdominale, este evaluat
rspndirea afeciunii metastatice i pacientul este ncadrat n una din grupe:
afeciunea izolat a ganglionilor limfatici, oaselor, organelor, esuturilor moi
sau afeciunea ctorva organe i sisteme. La rndul lor, grupurile se divizeaz
n subgrupuri, n funcie de numrul de metastaze. n decursul investigrii, la
aceast etap este posibil depistarea tumorii primare. n acest caz, se desfoar
examenul corespunztor diagnosticului este prescris tratamentul, iar pacientul
se exclud din cercetarea ulterioar.
La etapa III este identificat apartenena histogenetic a tumorii prin metoda
cercetrii morfologice a materialului prelevat prin puncia i/sau biopsia tumorii.
Pacienii sunt repartizai pe grupuri: nu exist semne de cretere tumoral,
limfoame maligne, metastaze de melanom malign, metastaze de tumoare
malign, metastaze de cancer. Pacienii din primul grup se exclud din
investigarea ulterioar. n cazul depistrii limfoamelor maligne, investigarea
este continuat de ctre medicul hematolog. Pacienii cu metastaze de melanom
malign, de cancer i de tumoare malign fr precizarea apartenenei
histogenetice urmeaz a fi investigai n continuare.
La etapa IV se efectueaz cercetarea tumorii primare n conformitate cu
structura ei histologic i gradul de rspndire a afeciunilor. Aceti doi factori
influeneaz esenial programul individual de cercetare a pacientului concret.
n cazul grupului de pacieni cu metastaze de melanom malign atenia se
acord anamnezei, examinrii pielii i mucoaselor evidente. n unele cazuri,
este oportun ca investigarea s includ procedurile de diagnostic, care permit
depistarea tumorii primare la organele interne. n cazul depistrii tumorii
primare se efectueaz tratamentul corespunztor diagnosticului. Dac tumoarea
56

primar nu a fost depistat, tratamentul include excizia complet a metastazelor,

radioterapie i chimioterapie.
Tacticile de diagnostic n grupurile metastaze de cancer i metastaze de
tumoare malign sunt similare i se bazeaz pe datele referitoare la
metastazarea preferenial a tumorii ntr-o anumit localizare n diverse grupuri
de ganglioni limfatici. n grupul metastaze de tumoare malign sunt efectuate
suplimentar o serie de investigri n scopul excluderii bolii limfoproliferative
i tumorii germinogene. n cazul depistrii tumorii primare se efectueaz
tratamentul corespunztor diagnosticului. Dac tumoarea primar nu a fost
depistat, tratamentul include mbinarea chimioterapiei cu radioterapia, n
cazurile cnd este necesar se recurge la excizia metastazelor.
Ulterior, pacienii cu metastaze fr focar primar depistat se afl sub
supraveghere dinamic, n procesul creia este posibil depistarea tumorii primare.
Trebuie remarcat faptul c factorul principal la alegerea tacticii de
diagnostic este determinat de starea general a pacientului. Evident c pacientul
n stare grav nu va fi supus tuturor investigaiilor, deoarece n majoritatea
cazurilor nu sunt sperane pentru un tratament efectiv, chiar dac va fi posibil
depistarea tumorii primare, pacientul nu va putea suporta tratamentul special
agresiv. n acest caz este potrivit programul de diagnostic, care ar include doar
primele trei etape, iar n cazurile foarte grave urmeaz a fi analizat problema
terapiei simptomatice fr investigare.
n concluzie menionm c:
Afectarea multipl a organelor i grupurilor de ganglioni limfatici de
metastazele tumorii maligne fr focar primar depistat este cea mai frecvent
ntlnit 61,76% cazuri. Pacienii cu afectare izolat a ganglionilor limfatici
au constituit 12,61%, a oaselor 16,81%, a esuturilor moi 5,04% cazuri, a
ficatului 0,84%, a plmnilor 0,84%, a organelor i esuturilor cavitii
abdominale (cu excepia ficatului) 2,1%.
Utilizarea metodelor contemporane i a algoritmului de diagnostic
propus permite depistarea tumorii primare n 56,7% de cazuri. Cele mai
frecvente localizri ale tumorii primare sunt: n plmni 29,7% cazuri, prostat
7,42%, mielom multiplu 13,5%, limfoame maligne 10,37%, rinichi
8,16%, glandele mamare 5,94% cazuri.
Algoritmul cercetrii diagnostice la pacienii cu afeciune metastatic
fr focar primar depistat include IV etape: evaluarea strii generale a
pacientului, evaluarea rspndirii afeciunii tumorale, verificarea morfologic,
depistarea focarului primar.
57

Bibliografie:
1. Handghissalatas Spiridon G., Investigaii anatomopatologice n tumorile
osoase, Editura Medical, Bucureti, 1995.
2. .., .. Oyxo
. Ca-epyp. 2007 . 341.
3. Costa MJ, Campman SC, Davis RL. Fine-needle aspi rt ion cytology of
sarcoma: ret rospect ive review of diagnostic utility and specificity. Diagn
Cytopathol. Jul 1996;15(l):23-32
4. Dai Cin P. Soft tissue tumors: an overview. Atlas Genet Cytogenet Oncol
Haematol. January 2003
5. Jensen OM, Hogh J, Ostgaard SE. Histopathological grading of soft tissue
tumours. Prognostic significance inaprospective study of 278 c onsecutive cases.
6. Sarcoamele de pri moi ale adultului, n Terapia Cancerului, elemente
fundamentale de diagnostic si tratament multimodal, Bild E. i al, Iai 2003
7. Tbrn Gh., Ghid clinic de oncologie, pag. 132 - 154, Chiinu 2003
8. Franz M. Enzinger, Sharon W. Weiss, Soft Tissue Tumors, Second ed., 1988
9. Ball AB, Fisher C, Pittam M. Diagnosis of soft tissue tumours by Tru-Cut
biopsy. Br J Surg. Jul 1990;77(7):756-8
10. Barth RJ, Merino MJ, Solomon D. A prospective study of the value of core
needle biopsy and fine needle aspiration in the diagnosis of soft tissue masses.
Surgery. Sep 1992; 112(3): 536-43
11. Stnculescu D., Orban H., Tumorile aparatului locomotor - concepii actuale,
Editura tehnic, Bucureti, 1997.
12. . ., . ., . .
, . /
/ 1981 . 62-657. 4. .., ..,
.., , , , 1986. 5.
. ., . . 1989
13. .., . ., . .

1991 . 129-131
14. . ., , ,
, 1991.
15. . ., . .
. //
1993 . 9-12
16. .., , , ,
2001.

58