SINDROMUL INTERSTITIAL

Interstiiul pulmonar este organizat n trei sisteme fibroase: peribronhovascular, subpleural intralobular. mpreun formeaz un schelet fibros continuu care susine parenchimul pulmonar ntre hil(central !i suprafaa pleural la periferie "e la nivelul lobilor la nivelul lobulilor pulmonari secun"ari #esutul interstitial reprezinta scheletul fibros al parenchimului pulmonar Se clasifica in : sector axial(central(1)corespunzator interstitiului peribronhovascular reprezentat "e tesutul con$unctiv ce ncon$ur vasele !i bronhiile. sector periferic(2 reprezentat "e septurile interlobulare si tesutul interstitial subpleural sector intralo !lar (")reprezentat "e peretii alveolari- face legtura ntre interstiiul peribronhovascular si interstiiul subpleural periferic Nu este vizibil in mod normal pe o radiografie standard, dar devine vizibil in caz de ingrosare patologica.

#T c! secti!ni fine per$ite st!%i!l in %etali! al patolo&iilor interstitiale' SINDROMUL INTERSTITIAL %efinitie &nsamblul "e semne ra"iologice ce atesta ingrosarea tramei "e tesut con$unctiv al plamanului "in compartimentele peribronhovascular, interlobular, parietoalveolar. LE(IUNI ELEMENTARE Opacitati no%!lare Opacitati lineare Opacitati retic!lare DATORATE: infiltratiilor lic)i%iene (e%e$ )e$o%ina$ic* infla$ator* toxic) sta+a ,enoasa cronica sa! li$fatica proliferarii %e cel!le anor$ale #aracteristici ra%iolo&ice: nesiste$ati+ate cont!r net a senta confl!arii e,ol!tie lenta

'e (gf si )# * Mo%el!l no%!lar este caracterizat "e prezenta a numeroase opacitati mici, rotun"e, in"iviualizate, cu "imensiuni intre + si ,- mm %istributia este larga (generalizata , "ar nu neaparat uniforma.. Mo%el!l no%!lar-$iliar (gf si )# * 'e rgf toracice, miliara consta in opacitati pulmonare rotun"e, in"ivi"ualizate, abun"ente (numeroase , mici (./mm "iametru , uniforme in "imensiuni si "ifuz raspan"ite in ambele campuri pulmonare &cest mo"el este o manifestare a "iseminarii hematogene a #0 sau metastazelor.

Mo%el!l opacitatilor lineare apare ca o crestere a numarului liniilor "e la hil spre periferie - staza limfatica acuta: e"em pulmonar, pneumopatii virale cronica: cancer bronsic cu obstructie limfatica, limfangita carcinomatoasa, pneumoconioze,stenoza mitrala, sarcoi"oza limfom,limfangiomiomatoza, proteinoza alveolara Mo%el!l retic!lar (gf si )# * aspectul reticular este o colectie "e opacitati lineare mici, care prin sumatie pro"uc un aspect "e retea (sinonim: reticul )omponentele unui tipar reticular sunt mai clar vizualizate la 1()#, putan" fi ingrosarea septurilor interlobulare, sau peretii chisturilor "in 2fagurele "e miere3. &ceast aspect reprezinta "e obicei boala pulmonara interstitiala. #AU(ELE SINDROMULUI INTERSTITIAL I'#!nosc!te : A'Mali&ne : limfangita carcinomatoasa limfomul mala"ia 4al"enstrom (pneumonie limfocitara interstitiala cu evolutie cronica .'Infectioase: m5cobacteriene (0. 6och virale (varicelozooteriene parazitare( 'neumocistis carini la 1I7 8 fungice (to9oplasmoze #' In)alatii : silicoza azbestoza metale grele antracoza ber5lioza D'Iatro&ene : :eziunile postra"ice ;e"icamente(efecte secun"are -amio"arona -bleomicina -%-penicilamina

-metrotre9at -saruri "e aur E' /rin )ipersensi ili+are (in)alare %e a&enti or&anici ) alveolita alergica e9trinseca *plamanul crescatorilor "e pasari < fermier< umi"ificatori 0'E%e$ p!l$onar ac!t in sta%i! initial (%e e%e$ interstitial) II'Nec!nosc!te( I%iopatice) : mala"ia 0esnie-0oec=->haumann(sarcoi"oza fibroza interstitiala i"iopatica colagenoze si vasculite ( sclero"ermie, :?%,poliartrita reumatoi"a, mala"ia 4egener, poliarterita no"oasa, s"r. @oo"pasture histocitoza A :imfangio-miomatoza pneumopatie cronica cu eozinofilie bronsiolite obliterante hemosi"eroza pulmonara cronica proteinoza alveolara microlitiaza alveolara SINDROMUL INTERSTITIAL Se$iolo&ie: I$a&inea in 1fa&!re %e $iere2 3 %istr!ctie p!l$onara apar!ta in fa+e tar%i,e %e fi ro+e interstitiale: 3 spatii aeriene c)istice incon4!rate %e o retea opaca &rosiera* %isp!sa paralel c! peretele c)istelor' Apar in : 1istiocitoza A Bibroza interstitiala primitiva 'neumoconioze >arcoi"oza &lveolita alergica SINDROMUL INTERSTITIAL I$a&ini no%!lare:

p!nctifor$e(51*6$$)* $icrono%!lare(1*6-"$$) miliara tuberculoasa miliara carcinomatoasa pneumoconioze sarcoi"oza fibroza interstitiala i"iopatica af. infectioase (pneumopatii virale, oportunisti, micoze, parazitoze neoplazii (cancer bronhiolo-alveolar, limfom, leucemie

boli "e colagen microlitiaza alveolara hemosi"eroza

I$a&ini $acrono%!lare(1-"c$) #uberculoza ;etastaze 'neumoconioze &bcese pulmonare multiple 1i"ati"oza C. Ele$ente %e %ia&nostic: %istributia (bilaterala < unilaterala, nesistematizata, "ifuza, bazala &socierea altor anomalii parenchimatoase si pleurale :eziuni ggl )alcificari &nomalii car"iace &nomalii osoase &namneza, evolutie, corelatii biologice, functionale si anatomopatologice /NEUMONIA INTERSTITIALA ETIOLO7IA: ;5coplasma pneumoniae virusuri (influenza, parainfluenza, virusul ru$eolei, )o9sa=ie, a"enovirusuri, herpes virus, virusul varicelei, );7 ANA/AT: * e"em, infiltrat histiocitar, monocitar si plasmocitar al interstitiului peribronhovascular alveole Rx: * pre"omina in lobii inferiori, segmente posterioare * accentuarea "esenului pulmonar peribronhovascular si perilobular< periacinar < * imaginea ra"iologica se constituie "e timpuriu in raport cu "ebutul clinic * in ,D zile: resorbtie (initial atelectaziile lobulare, apoi componenta alveolara si in final cea interstitiala * in +D zile: normalizare ra"iologica * pn. cu m5coplasme: mai grava, mai prelungita

* *

0i ro+8 intersti9ial8 i%iopatic8

Defini9ie' Bibroza interstiial i"iopatic reprezint un proces inflamator alveolar care "etermin formarea "e esut con$unctiv n e9ces. #linic. >emne respiratorii: -"ispnee progresiv agravant -raluri 2velcro3

-hipocratism "igital #o$plica9ii -insuficien respiratorie restrictiv -suprainfecii pulmonare -complicaii car"iovasculare -hipertensiune arterial pulmonar -rar, neoplasm bronhopulmonar Exa$ene necesare pentr! %ia&nostic!l %e 0II: -e9amen clinic -e9amen biologic -e9amen ra"iologic -e9amen )# cu rezoluie nalt "iagnosticul cert este oferit "e iopsia p!l$onar8. Me%ia %e s!pra,ie9!ire E ani. Trata$ent simptomatic, curativ,corticoterapie, imunosupresoare, transplant pulmonar. Exa$en!l ra%iolo&ic: 0a+a precoce: -transparen pulmonar "iminuat -opaciti n 2geam mat3, reticulare, reticulono"ulare, areolare, no"ulare (pFn la , cm , 2stelate3, lineare sau n ban" hilipete Sta%i!l tar%i,: -bron!ii "ilatate chistic, ampular, cilin"ric, -imagini chistice cu<fr septuri fine, rotun"e, poligonale, "e ,-+ cm.G aspect "e 2fagure "e miere3, 2plmFn "istrus -)il!rile s!nt $8rire %e ,ol!$ -semne "e retracie ma$or-3aspect %e pl8$:n $ic* ri&i%2 -"iminuarea volumului pulmonar -arcurile costale apropiate -spaiile intercostale "iminuate -"eplasarea scizurilor, me"iastinului -cupolele "iafragmatice ascensionate -semne "e hipertensiune arterial pulmonar Exa$en!l #T evi"eniaz: ;n fa+a precoce apar semne "e alveolit: -zone hiper"ense n 2geam mat3 ce !terg conturul vaselor !i bron!iilor, rotun"e, n mozaic sau n 2hart geografic3, repartizate heterogen bilateral

;n sta%i!l tar%i,: -imagini reticulare grosiere -imagini chistice "e +-+- mm, situate subpleural -n evoluie aspectul pulmonar este "e 2fagure "e miere3 -bron!iectazii secun"are prin tracionare -neregulariti ale interfeelor "intre aerul alveolar, pleur !i scizuri :eziunile evi"eniate )# sunt situate: -subpleural -periferic -inferior -leziunile se e9tin" progresiv spre teritoriile centrale

HP * ?mfizemul este caracterizat "e spatii aeriene marite permanent (ireversibil "istal "e bronhiola terminala cu "estructia peretilor alveolari.

E$fi+e$!l p!l$onar
#lasificarea e$fi+e$!l!i pan-acinar cu implicarea unui intreg acin centrolobular -localizat numai in centrul acinului paraseptal numai in partea periferica a acinului ?mfizem bulos ?mfizem subpleural ?mfizem cicatriceal

&cinul pulmonar este "efinit ca poriunea de parenchim pulmonar situat distal de o broniol terminal, deservit de o broniol respiratorie de gradul unu; este compus din broniole respiratorii, ducte alveolare, saci alveolari i alveole &cinul este cea mai mare unitate pulmonar n care toate cile aeriene particip la schimbul gazos. %iametrul acinului este "e obicei cuprins ntre H-,- mm Emfizemul centrolobular

HP * ?mfizemul centrolobular este caracterizat "e "istrugerea peretilor alveolari centrolobulari si marirea bronsiolelor respiratorii si a alveolelor asociate. &ceasta este cea mai frecvenat forma "e emfizem la fumatori C *arii centrolobulare "e atenuare scazuta, "e obicei fara pereti vizibili, cu "istributie neuniforma si localizate pre"ominant in campurile pulmonare superioare (fig ,I . #ermenul "e emfizem centroacinar este sinonim Emfizem bulos 1' * ?mfizemul bulos este "estructia buloasa a parenchimului pulmonar, "e obicei pe fon"ul unui emfizem paraseptal sau panacinar Emfizemul paraseptal (emfizem acinar distal ) 1' * ?mfizemul paraseptal este caracterizat "e implicarea pre"ominanta a alveolelor "istale , a "uctelor si sacilor lor. ?ste limitata in mo" caracteristic "e suprafata pleurala (oricare si septurile interlobulare. )# * &cest tip "e emfizem este caracterizat "e regiuni subpleurale si peribronho-vasculare "e atenuare scazuta separate "e septuri interlobulare intacte uneori asociin" bule.

Emfizemul panacinar (emfizem panlobular 1' * ?mfizemul panacinar implica toate portiunile acinului si lobulului pulmonar secun"ar 're"omina la niv lobilor inferiori si este forma "e emfizem asociata "eficitului "e J,antitripsina. )# * ?mfizemul panacinar se manifesta ca o sca"erea generalizata a parenchimului pulmonar cu o sca"ere a calibrului vaselor sanguine la niv plamanului afectat ?mfizemul panacinar sever poate coe9ista si unifica cu emfizemul centrolobular.

. Microlitia+8 al,eolar8 Defini9ie. ;icrolitiaza alveolar este o boal alveolelor pulmonare, n care au loc "epuneri "e calciu n lipoproteinele '&> pozitive ale surfactantului alveolar.0oala este rar, lent progresiv, apare mai "es la copii !i uneori are caracter familial. #linic este o boal asimptomatic fiin" "escoperit ntFmpltor. %up cFiva ani "e evoluie apar: tuse, e9pectoraie mucoas, "ispnee "e efort, uneori hemoptizii. Morfopatolo&ic. )alculi alveolari sunt numii microcalculi alveolari, micolii, calcisfere, concreiuni alveolare. )alculi sunt multiplii, cu talii "e -,-,--,/ mm, sunt poro!i,2se frFmieaz3, conin: calciu,fosfor, magneziu, aluminiu,urme "e silicai !i fier, ocup +D-I-K "in alveolele, pot fi eliminai n sput. Mo%ific8rile e,i%en9ite ra%iolo&ic <i #T !".#paciti reprezentate "e calcificri miliare (2grunii "e nisip3 , no"ulare, microno"ulare cu aspect "e 2furtun "e nisip3, 2furtun "e zpa"3. Lpacitile sunt n numr mare, rotun"e sau ovalare, cu talii sensibil egale (mm , omogene, "e intensitate calcar, "iseminate uniform, bilateral, simetric n ambele cFmpuri pulmonare la nivelul alveolelor. ?le sunt pre"ominante n lobi inferiori. $". Pereii alveolari sunt normali, tar"iv au mo"ificri "e fibroz. %".&ule de emfizem "es situate n lobii superiori

'".(specte tipice de imagini interstiaile: opaciti reticulare, linii 6erle5 0, imagini "e 2fagure "e miere3 )".Pneumotora* prin ruptura bulelor "e emfizem H .n evoluie fibroz interstiial +".,-inia pleural neagr, "atorat chistelor subpleurale si corespun"e )# stratului "e grsime "intre coaste !i plmFnul cu calcificri. .".Nefrocalcinoz Dia&nostic %iferen9ial al $icrolitia+ei al,eolare se face cu: -sechele calcare tuberculoase -calcificri ale "iseminrii no"ulare hematogene cu plecare "in comple9ul primar -sarcoi"oza -hemosi"eroz "in stenoza mitral -hemosi"eroza constituional -proteinoz alveolar -sin"romul @oo"pasture -parazitoze: cisticercoza, bilhar"ioza, paragonimiaza, trichinoza, porocefaloza -micoze: histoplasmoza primar, actinomicoza -pneumoconioze -ornitoza -a"enomatoza -carcinomul bron!ioloalveolar -hemoragia pulmonar "ifuz -boli care "etermin opaciti miliare: pneumoconioze, plmFn posthemoptoic, sin"rom "e aspiraie ;en"elson, focare lupoi"ice, inhalare "e vapori "e gaze iritante, pneumonia silozurilor, procese alergice generale, colagenoze, mucovisci"oza, BI%, histiocitoza A. AS/E#T RETI#ULAR SAU RETI#ULO-MI#RONODULAR DI0U( 1' LIM0AN7ITA METASTATI#A - localizare pre"ominent bazala - cu pleurezie si a"enopatie hilara - in cancer "e: san, stomac, tiroi"a, pancreas, larin9, col uterin si

pulmonar 2' LIM0OM * cu a"enopatii hilare (1o"g=in - fara a"enopatii hilare (non 1o"g=in "' /NEUMO#ONIO(E * silicoza * campii pulmonari mi$locii ('M:0. &NL(@&NI)? - a"enopatii - calcificari ggl. in 2coa$a "e ou3patognomonic - asbestoza * asociaza lez. pleurale * ingrosare - a"erente - placi calcare - altele * "e remarcat pulberile care "au microno"uli "e "ensitate mare: si"eroza(Be , stanoza (>n , baritoza (0a , antimoniu, etc. =' /UL.ERI - 2pulmonul fermierilor3, al crescatorilor "e OR7ANI#E pasari, bagasnoza (trestie "e zahar , bisinoza(bumbac , al lucratorilor "in ciupercarii

6' O>I7EN TO>I# * tratamente in"elungate cu L+ (in special la copii - aspect "e pulmon buretos ?' MEDI#AMENTOS * alergic (8eozinofilie * nitrofurantoin - to9ic: busulfan, bleomicina, methotre9at @' .OLI DE #OLA7EN * sclero"ermie, "ermatomiozita, artrita reumatoi"a, lupus eritematos "iseminat, s"r. >$ogren A' .OLI .RONSI#E B bronsita cronica * benzi interstitiale "e grosime variabila - 2boala cailor repiratorii mici * obstruare inflamatorie, prin hipersecretie "e mucus, cu emfizem si hipertensiune pulmonara arteriala - bronsita acuta: - localizare bazala - copii, se9 masculin, sub / ani - bronsiolita obliterans * forma finala C' EDEM INTERSTITIAL - "istributie bazala si perihilara - prezenta liniilor 6erle5 - mo"ificari "e configuratie a cor"ului - microno"uli hemosi"erotici - opacitati alveolare supraa"augate