CHEILOSCHIZIS.

PALATOSCHIZIS

Fisura de buza superioara (cheiloschizis) si fisura palatina (palatoschizis) sunt cele mai
frecvente malformatii de la nivelul fetei. Pot fi asociate intre ele dar si cu alte malformatii, in
special cu cele cardiace, de aceea este necesar un screening pentru excluderea acestora.

Definitie
- cheiloschizis– malformatie congenitala caracterizata prin prezenta unui defect care
intereseaza buza superioara si uneori pragul narinar si arcada dentara
- palatoschizis– malformatie congenitala caracterizata prin prezenta unei fisuri care
separa complet sau partial palatul dur (osos) sau moale (val, lueta)

Epidemiologie

- incidenta – fisura de buza superioara izolata 1:1000 nou-nascuti

- fisura de buza superioara si fisura palatina 1:600 nou-nascuti

- fisura de buza superioara si fisura palatina – mai frecvente la sexul masculin

- fisura palatina izolata – mai frecventa la sexul feminin
- forma unilaterala - de 9 ori mai frecventa decat forma bilaterala
- fisura de buza superioara unilaterala – 60% cazuri localizata pe stanga

Embriologie

- apar prin lipsa de fuziune a mugurilor faciali in timpul primelor 4 pana la 10 saptamani de
dezvoltare embrionara
- un reper embriologic si anatomic cheie - foramen incisive
- fisura de buza superioara - defect de coalescenta a mugurelui median nazal si a mugurilor
laterali nazal si maxilar
- fisura palatina – defect de coalescenta a celor doi muguri palatini

Etiologie
Factori de risc:
- Sunt implicati factori de mediu – mame cu istoric de epilepsie, administrarea de
medicamente – corticosteroizi, diazepam, fenitoina,
- Consumul de alcool, fumatul, deficient de zinc si acid folic
- Predispozitie familiala
- Fisura palatina izolata este mai frecvent asociata cu sindroame genetice – sindrom
Down, Apert si Treacher Collins

Clasificare- forme anatomoclinice

Fisura de buza superioara

- unilaterala
- bilaterala
- incompleta sau simpla – defect la nivelul buzei rosii si albe – absenta tegumentului,
mucoasei, musculaturii si uneori arcada dentara, dar o banda de piele de-a lungul deschiderii
nazale, mentionata ca banda Simonart
- completa – intereseaza pragul narinar si arcada dentara – discontinuitatea buzei superioare
- formele bilaterale – discontinuitate pe cele doua laturi ale buzei, cu o portiune centrala ce
poarta denumirea de premaxila

Fisura palatina
-fisura incompleta – intereseaza palatul moale sau palatul primar
-fisura completa - intereseaza palatul secundar – palatul dur si moale
-forme uni sau bilaterale

Diagnostic

1. Prenatal
- diagnosticul se poate pune antenatal incepand cu saptamana a 16-a de viata intrauterina
- parintii vor avea nevoie de consiliere si suport
- formele izolate si cele fara asociere cu sindroame genetice au un prognostic excelent

2. Postnatal
Numarul pacientilor la care diagnosticul se stabileste postnatal este in scadere, datorita
imbunatatirii ingrijirilor prenatale.

Management

Postnatal
Alimentatia
- uneori pot exista deficiente in ceea ce priveste alimentatia; pacientii pot necesita
dispozitive speciale (tetine modificate, obturatoare) sau hranirea cu lingurita
Dificultati respiratorii
- grade diferite de severitate care pot necesita suport, in special la cei cu sindrom Pierre
Robin
-sonda nazogastrica, pipa nazofaringiana si uneori chiar intubatia cailor respiratorii
Tehnici ortopedice
- mulaje nazoalveolare (NAM-nasoalveolar molding) pentru apropierea si realinierea
arcadei dentare

Tratament chirurgical

Principiile tratamentului chirurgical:

- inchiderea defectelor existente la nivelul buzei superioare
- refacerea elementelor anatomice si functionale ale buzei superioare
- Corectarea malformatiei nazale asociate
- Cicatrici postoperatorii estetice

Momentul operator
Fisura de buza superioara
- 3-6 luni
- Regula lui 10 – 10 saptamani, 10 grame de hemoglobina si greutate 10 livre
(aproximativ 5 kg)
Fisura palatina
-9-18 luni
Tehnici chirurgicale
Fisura de buza superioara
- Exista multe tehnici descrise de cheiloplastie, cea mai utilizata fiind tehnica Millard
de rotatie - avansare
- Alternativa – tehnica Tennison Randall
Fisura palatina
- Palatoplastia (uranostafilorafia) Bardach, Furlow sau Veau-Wardill-Kilner sunt cele
mai folosite tehnici

Obiectivele tratamentului chirurgical:

Fisura de buza superioara :
- Restabilirea continuitatii buzei, reaproximarea muschiului orbicular, stabilirea
simetriei buzei si a nasului
Fisura palatina:
- Reconstructia musculaturii palatului moale si a luetei
- Obtinerea unei lungimi suficiente a palatului.

Managementul secundar:
- Repararea fisurilor alveolare cu allogrefa de os – in jurul varstei de 5-8 ani
- Reinterventii chirurgicale pot fi necesare pentru corectii estetice
- Abord multidisciplinar

Bibliografie
1. Subhasis Roy Choudhury -Pediatric Surgery A Quick Guide to Decision-making,
Springer 2018
2. Gupta DK, Sharma S, Azizkhan RG, editors. Pediatric surgery—diagnosis and
management. 1st ed. Jaypee Brothers: New Delhi; 2009.
3. Ashcraft's Pediatric Surgery 7th Edition George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn
St Peter, Elsevier, 2019
4. Jones’ clinical paediatric surgery / edited by John M. Hutson, Michael O’Brien,
Spencer W. Beasley, Warwick J. Teague, Sebastian K. King. – Seventh edition,
Wiley-Blackwell, 2015
5. Pediatric Surgery, 7th Edition - Arnold G. Coran, Anthony Caldamone, N. Scott
Adzick, Thomas M. Krummel, Jean-Martin Laberge, and Robert Shamberger,Mosby,
2012