ATREZIA DE ESOFAG

Definitie – malformatie congenitala in care exista o discontinuitate la nivelul esofagului cu

sau fara comunicare cu arborele traheobronsic.

Epidemiologie
Incidenţa atreziei esofagiene (AE) este de 1:2500 – 1:3000 de nou-născuți vii.
- AE fără fistulă 7,7%;
- AE cu fistulă proximală 0,8%;
- AE cu dublă fistulă 0,7%;
- AE cu fistulă distală 86,5%;
- Fistula esotraheala “în H” fără atrezie 4,2%.
Embriologie
- In saptamana a 4-a de viata intrauterine se formează tubul respirator primitiv, sub
forma unui diverticul, din peretele ventral al tubului digestiv primitiv. De ambele părţi
ale diverticulului respirator se dezvoltă un canal căruia îi corespund în lumen două
proeminente, care se unesc în direcţie transversală spre septul eso-
- Dacă fuziunea cu septul eso-traheal în direcţie transversală nu se produce pe alocuri,
rezultă o fistulă congenitală la nivelul unei bronhii, traheei sau chiar a laringelui.
- Dacă dezvoltarea septului eso-traheal în direcţie sagitală nu este completă, se dezvoltă
aşa numita fantă eso-traheo-laringiană.
Etiologia
- multifactorială
Factorii incriminaţi în apariţia atreziei esofagiene non-sindromice sunt:
- agenţi chimioterapici: adriamicina, thioamid.methimazole;
- gemelaritate: gemenii prezintă atrezie esofagiană de 2-3 ori mai frecvent decât nou-
născuţii din sarcina unică;
- mutaţii genetice sporadice, când asociază malformaţii congenitale care nu sunt
întâmplătoare dar nu sunt sindromice (de exemplu VACTERL – malformaţii
vertebrale, anale, cardiace, traheale, esofagiene, renale, ale membrelor; CHARGE -
coloboma, malformaţii cardiace, atrezie coanală, retard de creştere, malformaţii
genito-urinare, malformatii auditive).
- Malformaţiile cel mai frecvent întâlnite sunt: cardiovasculare (defect septal
ventricular, tetralogie Fallot), digestive (stenoza duodenală, malrotaţie intestinală,
stenoză hipertrofică de pilor, malformaţii anorectale), genitourinare, vertebrale (la
nivel toracic).
- anomalii cromozomiale care pot asocia atrezie esofagiană precum trisomii 18, 21
Incidenţa anomaliilor asociate
• Cardiovasculare 35%
• Genitourinare 20%
• Gastrointestinale 24%
• Neurologice 10%
• Musculo - scheletale 13%
• Asociaţia VACTERL 25%
Clasificare
Clasificarea anatomică
- Atrezia esofagiană cu fistulă esotraheală distală, apare cu o incidenţă de 86%
(GROSS C; VOGT IIIb). Esofagul proximal este dilatat cu perete muscular îngroşat şi
 se termină orb în „deget de mănuşă”. Esofagul distal este subţire şi se deschide pe
peretele posterior traheal, la nivelul carinei sau 1-2 cm proximal de aceasta sau la
nivelul bronhiei drepte. Distanţa dintre cele două capete esofagiene este variabilă, de
la suprapunerea lor până la o distanţă foarte mare ce nu permite anastomoza primară.
- Atrezia esofagiană izolată, fără fistulă esotraheală, cu incidenţă de 7% (GROSS A;
VOGT II). Cele două capete esofagiene se termină în deget de mănușă: capătul
proximal dilatat cu perete îngroşat se termină de obicei la nivelul celei de-a doua
vertebre toracice, iar capătul distal este scurt şi se termină la o distanţă variabilă de
diafragm. Distanţa dintre cele două capete este de obicei mare şi rar permite
anastomoza primară. Pacientul trebuie investigat în vederea excluderii fistulei
esotraheale proximale.
- Fistula esotraheală fără atrezie esofagiană, este întâlnită cu o incidenţă de 4%
(GROSS E; VOGT I). În acest caz, esofagul şi traheea sunt normal conformate, dar
între ele există o comunicare ce poate fi foarte îngustă sau poate atinge diametre de 3-
5 mm. De obicei fistula este unică şi situată cervical inferior, dar pot exista şi fistule
multiple.
- Atrezia esofagiană cu fistulă esotraheală proximală, cu incidenţă de 2% (GROSS B;
VOGT IIIa), este foarte rară şi trebuie diferenţiată de atrezia esofagiană fără fistulă.
Fistula nu este situată terminal la nivelul capătului esofagian proximal ci pe peretele
anterior al acestuia la 1-2 cm proximal. Segmentul distal este scurt şi distanţa dintre
cele două capete este mare.
- Atrezia esofagiană cu două fistule esotraheale (proximală şi distală), este o formă
foarte rară (<1%) (GROSS C; VOGT IIIc). Abordarea iniţială a copiilor cu această
formă de boală a fost acceași ca și pentru atrezia esofagiană cu fistulă esotraheală
distală, iar postoperator se suspiciona fistula recurentă. În general, distanţa dintre
segmente este mică.

Clinic
Diagnostic prenatal prin ecografia fetală efectuată după săptămâna 18 care evidenţiază:
• polihidramnios;
• imposibilitatea de a vizualiza bula gastrică;
• evidenţierea esofagului proximal dilatat;
• prezenţa altui element din VACTERL, sugestiv pentru atrezie esofagiană şi care
indică nevoia de investigare suplimentară.
Diagnostic postnatal
- imposibilitatea de a hrăni copilul şi/sau de a sonda esofagul.
- Nou-născutul cu atrezie esofagiană prezintă hipersalivaţie.
- La încercarea de a introduce o sondă nazo-gastrică, aceasta nu va putea fi introdusa
mai mult de 8-10 cm distanţă faţă de arcada dentara inferioară.
- Nou-născutul prezintă, după naștere, episoade de tuse, cianoză tranzitorie, iar dacă se
tentează alimentarea, aceasta va duce la apariția detresei respiratorii.
- La examinare, abdomenul nou-născutului poate fi excavat (dacă nu prezintă fistulă pe
capătul distal) sau meteorizat (cu hiperaerarea tubului digestiv datorită fistulei
esotraheale distale).
Diagnostic imagistic
Radiografia toracoabdominală în ortostatism- la nivelul toracelui, se observă sonda nazo-
gastrică radioopacă la nivelul mediastinului superior; la nevoie se introduce aer pe sondă şi se
observă o hipertransparenţă mediastinală superioară.
 - Alte aspecte radiologice întâlnite sunt: modificări pulmonare (atelectazie, pneumonie
focală sau bronhopneumonie), anomalii vertebrale sau costale, prezenţa aerului în
stomac şi intestin (sugerând fistula esotraheală distală) sau absenţa aerului de la acest
nivel (atrezie fără fistulă sau cu fistulă foarte îngustă).
- În situaţii rare, aerul este prezent doar la nivelul stomacului, nu şi în intestin,
sugerând coexistenţa unei atrezii duodenale sau sonda nazo-gastrică poate pătrunde
direct prin fistula proximală în trahee şi, ulterior, prin fistula distală, în stomac.
Administrarea unei substanţe de contrast pe sonda esofagiană, dar cu copilul în ortostatism,
sub supravegherea unui medic şi o cantitate foarte mică (1 ml) ce va fi aspirată imediat după
efectuarea radiografiei (pentru a preveni pasajul în plămâni).
Esofagoscopia şi bronhoscopia se efectuează premergator intervenţiei chirurgicale, cu copilul
anesteziat.
- Esofagoscopia evaluează lungimea capătului proximal şi exclude prezenţa fistulei
esotraheale proximale, iar bronhoscopia apreciază gradul de traheomalacie asociată şi
localizează fistula esotraheală. Dacă fistula se deschide la nivelul carinei atunci există cu
mare probabilitate o distanţă mare între capete, iar dacă fistula se deschide cervical abordul
recomandat este prin toracotomie înaltă.
Diagnostic diferențial
• Atelectazia pulmonară a nou-născutului;
• Malformaţiile congenitale pulmonare (displazia chistică pulmonară, emfizemul lobar
congenital, chisturi bronhogenice, sechestraţie pulmonară);
• Malformaţii cardiovasculare cianogene; în niciuna dintre aceste afecţiuni nu întâlnim
hipersalivaţia, iar sonda nazogastrică pătrunde în stomac.
• Traumatismele cranio-cerebrale produse cu ocazia naşterii, cât şi tulburările de
deglutiţie întâlnite la prematuri, pot fi confundate cu AE. Permeabilitatea esofagului cu sonda
gastrică clarifică situaţia.
• Atrezia coanală se verifică la imposibilitatea pătrunderii sondei prin narină.
• Hernia diafragmatică congenitală evoluează cu dispnee, dar la percuţie se constată
hipersonoritate pulmonară, zgomote hidro-aerice în aria pulmonară, iar zgomotele cardiace se
aud în dreapta. Radiografia toraco-pulmonară nativă tranşează diagnosticul.
Management
Tratament
Preoperator
• aspirație continuă
• tratament postural
• antibioterapie cu spectru larg
• echilibrare hidro-electrolitică

Tratament chirurgical
Atrezia de esofag cu fistulă esotraheală distală
Intervenția chirurgicală se poate efectua prin abord deschis sau minim-invaziv. Abordul
deschis se poate realiza prin mai multe tipuri de toracotomie:
Premergator interventiei chirurgicale se poate realiza endoscopia intraoperatorie:
• bronhoscopie: pentru a localiza fistula esotraheală şi pentru a aprecia gradul
traheomalaciei. Dacă fistula esotraheală este situată la nivelul carinei atunci există o distanţă
mare între capete; dacă fistula esotraheală se deschide la nivel cervical atunci există o distanţă
mică, abordată mai bine prin toracotomie înaltă.
• esofagoscopie: se efectuează pentru a evalua lungimea capătului proximal şi pentru a
exclude fistula proximală.
Anastomoza dintre cele două capete esofagiene se face termino-terminal cu fire separate 5.0-
6.0 din material neresorbabil sau resorbabil, într-un singur plan

Metode de a diminua distanţa mare dintre capetele esofagului

• anastomoză chiar şi foarte tensionată are şanse de vindecare dacă pacientul este
menţinut sedat şi ventilat postoperator 5 zile. Cel mai frecvent anastomoza se vindecă fără
fistulă (dehiscenţă).
• alte metode de alungire a capetelor esofagului sunt: miotomie circulară a segmentului
proximal, lambou din capatul proximal, apoi anastomoză amânată 6-12 săptămâni.

Îngrijirea nou-născutului în perioada postoperatorie

În primele 1-2 zile copilul poate fi menţinut intubat. Tentativa de detubare va fi încercată
dacă starea generală este bună şi imaginea radiologică este normală. Drenul extrapleural se
menţine 10-14 zile. Înainte de suprimare se verifică etanşeitatea anastomozei prin
administrarea per os a 2-4 ml albastru de metil.
Copiii operaţi vor fi schimbaţi ca poziţie de mai multe ori pe zi, toracele va fi tapotat, iar
antibioticele se vor administra doar dacă pre sau post operator au fost demonstrate modificări
pulmonare.
În caz de formare de secreţii abundente, apariţia unei bronhopneumonii sau a unei atelectezii
la nou-născuţi se impune aspiraţie endobronşică şi eventual vor fi reintubaţi şi ventilaţi
artificial. În caz de evoluţie necomplicată se începe alimentarea orală progresiv în doze
crescânde, după ziua 7-10-a, iniţial pe sonda nazo-gastrică transanastomotică.

Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric
Surgery. 7th Edition. Elsevier
2. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA:
Elsevier Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-
C2009041746X.
3. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
4. Balanescu R., Balanescu L. Chirurgie neonatala. Diagnostic si tratament. 2015. Editura
Universitara “Carol Davila”