BOALA TAKAYASU

Cu debut tardiv i manifestri sistemice

Medic rezident Iovnescu Andrei

PREMISE TEORETICE
BOALA TAKAYASU

Vasculit sistemic granulomatoas cu afectarea vaselor mari: aort, ramurile sale principale i arterele pulmonare; Apare cel mai adesea, dar nu exclusiv, la n perioad fertil (studii din Italia i Suedia: vrst medie de debut = 41 de ani); Clinic: o pulsuri absente; o sufluri; o tensiuni arteriale asimetrice;

PREMISE TEORETICE
BOALA TAKAYASU Simptome: claudicaie cefalee vertij sincop Manifestri sistemice (20-40%): febr scdere n greutate transpiraii artralgii mialgii

PREZENTARE CAZ

C.M. , 52 ani; Vine cu: Febr far frison, de cca 3 luni (37,5-38,5C); Vertij; Transpiraii; Scdere n greutate (4 kg n 3 luni);

PREZENTARE CAZ
Istoricul bolii: 2 internri in antecedente; Profil boli interne: ndeprtarea ipotezei unui neoplasm febril (printr-un screening extensiv care a inclus CT toraco-abdominal, EDS, colonoscopie); Diagnosticat cu leptospiroz avnd ca argument IgG (IgM absent) dar fr context epidemiologic i fr rspuns la antibioterapie (Augmentin); Reevaluare boli infecioase: se infirm leptospiroza i se ndeprteaz ipoteza unei alte boli infecioase;

PREZENTARE CAZ

n clinica noastr: Pacient febril; Ex. clinic n limite normale; N.B. TA normal i egal la MSD i MSS; fr sufluri pe vasele mari; Biologic: Hematologic: anemie normocrom, normocitar, hiposideremic uoar (Hb=11,12 g/dL, VEM, CHEM normale, sideremie=25 ug/dL) probabil cronic simpl; Sindrom inflamator intens: VSH=92 mm/1h, PCR=131,50 mg/dL;

PREZENTARE CAZ

n clinica noastr: Biologic: Imunologic: C3,C4 normale; FR negativ; Antic. Anti ADNdc, AntiSm, AntiRo, AntiLa pANCA, cANCA: negativi; Markeri tumorali: negativi; RMN cerebral: normal; Examen neurologic: normal; Biopsie arter temporal: aspect histopatologic n limite normale;

PREZENTARE CAZ

Un prim bilan: IMPAS DIAGNOSTIC Era destul de clar ce nu are, dar nu era clar ce are Reexaminare CT abdominal: ngroarea pereilor aortei abdominale, posibil cu caracter inflamator (leziunile nu erau sugestive pentru ATS); Apare ideea unei vasculite de vase mari (reamintim: far sufluri, TA normal, simetric);

PREZENTARE CAZ
Eco Doppler: stenoze pe arterele subclavii (30% subclavia dreapt, 20% subclavia stng); IMT la carotide normal (ceea ce traduce o ncrctur aterosclerotic redus); Angio CT: confirm stenozele de artere subclavii, prezente de la ORIGINEA acestora; evideniaz ngroarea concentric a pereilor aortei abdominale deja menionat, dar diminuat dup o lun de corticoterapie; arat de asemenea i stenoza trunchiului celiac;

PREZENTARE CAZ

Astfel s-a stabilit diagnosticul pozitiv de vasculit sistemic, cu afectare de artere mari, probabil boal Takayasu; S-a instituit urmtorul tratament: Prednison 0,5 mg/kg corp; Evoluie favorabil a febrei, strii generale i a sindromului inflamator biologic;

DISCUII

Ideea unei boli inflamatorii de esut conjunctiv la o stare febril prelungit prea plauzibil prin excluderea unor cauze infecioase sau neoplazice. Modificarea imagistic de la nivelul aortei i arterelor subclavii a ridicat ipoteza unei vasculite sistemice de vase mari; S-a ndeprtat varianta diagnostic a unei alte boli care ar putea afecta artera aort (Tabel 1);

DIAGNOSTICUL DIFERENIAL AL AFECTRII

AORTEI ABDOMINALE
Arterit cu celule gigante Boal Behcet Boal Cogan Boal Kawasaki Sarcoidoz Poliartrita reumatoid Lupus eritematos sistemic Boal Burger Fibroz de iradiere Lues, Tuberculoz, Staphilococ, Escherichia Coli, Salmonella Ateroscleroz Tromboembolism Sindrom Ehlers-Danlos Sindrom Marfan Neurofibromatoz Coarctaie de aort Displazie fibromuscular Ergotism

PROBLEM

Arterit cu celule gigante sau boal Takayasu?

Am considerat c este boal Takayasu pentru c: A. Stenozele apar la origine; B. Nu avem asocierea cu Polimialgia reumatic; C. Biopsia de arter temporal cu aspecte histopatologice n limite normale;

DISCUII
Mai muli autori definesc un continuum ntre arterita cu celule gigante i boala Takayasu, cu pattern de afectare vascular similar. Aadar distincia ntre cele dou entiti nu este chiar att de important; Examinarea criteriilor de clasificare pentru boala Takayasu (tabel 2): A. Are un singur criteriu de boal iar vrsta este de peste 40 de ani; B. Vrsta nu trebuie absolutizat; C. Criteriile de clasificare nu sunt criterii de diagnostic;

CRITERII DE CLASIFICARE N BOALA TAKAYASU

1
2 3 4 5 6

Instalarea bolii la o vrst < 40 ani

Claudicaia extremitilor Scderea presiunii arteriale brahiale Diferen 10 mmHg a TA ntre brae Suflu la nivelul Arterelor Subclavii i Arterei Aorte Dovada angiografic a stenozelor aortei, a ramurilor acesteia i a arterelor mari, neexplicate prin ateroscleroz

CONCLUZII

Vasculitele Sistemice de vase mari se pot prezenta sub form de stare febril prelungit; Criteriile de clasificare nu trebuiesc absolutizate pentru punerea diagnosticului unui caz individual; ACG i boala Takayasu pot constitui un continuum cu pattern de afectare vascular asemnator; uneori este posibil i interferena vrstelor de debut; Distincia ntre cele dou boli este uneori dificil;

CONCLUZII

Investigarea unei stri febrile prelungite pune la grea ncercare discernmntul medicului; El trebuie s analizeze o abunden de date fcnd diferena ntre piste false (Anticorpii Anti Leptospira) i veritabile ci spre diagnostic (modificrile aortei abdominale i ramurilor sale vizibile pe AngioCT);

V MULUMESC !!!