CIRCUMSTANŢE DE DIAGNOSTIC AL

CANCERULUI COPILULUI ÎN PRACTICA DE

PEDIATRIE GENERALĂ

1
- sesizarea precoce a cancerului copilului este un
deziderat important în eforturile făcute pentru
creşterea ratei de supravieţuire

- diagnosticul bolilor oncologice la copil comportă

un grad ridicat de dificultate: raritatea acestor
entităţi (10-12/100000), expresia clinică
heterogenă, formele atipice de debut sau evoluţia
silenţioasă şi disponibilitatea limitată a tehnicilor de
diagnostic adaptate vârstei

2
 Principalele grupe de boli maligne la copil

- leucemii (I) - tumori hepatice

- limfoame (III) - tumori osoase (V)
- tumori SNC (II) - sarcoame de ţesut moale (IV)
- retinoblastom - tu.gonadale şi cel.germinale
- tumori renale - carcinoame, melanoame
- tu.SN simpatic - alte

3
- malignităţile la copil au specificitate de vârstă:

sub 2 ani: tumorile embrionare (NBL, Wilms,

retinoblastom, hepatoblastom)
1-4 ani: vârf de incidenţă pentru LLA
(este şi vârsta când prognosticul este
cel mai favorabil)
şcolari: limfom, tumori SNC
adolescenţi: sarcom osos şi părţi moi,
malignităţi gonadice, LH

4
Alte observaţii

-oncologia pediatrică(oncohematologie!) speciali-

tate distinctă
-nu poate fi disociată de pediatrie generală
-îngrijirea pacienţilor prin echipă multidisciplinară
-şansă mai mare de supravieţuire,comparativ cu
adulţii

5
 Semne şi simptome de prezentare
a copilului cu boli maligne

1.Cu index mare de suspiciune:

- tumori vizibile şi/sau palpabile

• extremităţi (os, muşchi): tumori osoase,
rabdiomiosarcom
• abdomen/pelvis: tumora Wilms, neuroblastom, tumori
germinale, tumori hepatice
• mediastin (descoperire radiologică sau SVCS): limfom,
neuroblastom
• trunchi, scalp: tumori osoase, histiocitoză, Ewing

6
- simptome neurologice persistente, combinate:
cefalee, vărsături, paralizii nervi cranieni, paralizii
periferice, modificări pupilare, convulsii (tumori cerebrale)
- reflexia albă a pupilei: patognomonică pentru
retinoblastom
- exoftalmia progresivă: neuroblastom, retinoblastom,
tumori cerebrale, histiocitoza
- echimoză periorbitară: neuroblastom
- hepatosplenomegalia: leucemii, limfoame
- scăderea în greutate (rară dar sugestivă)

7
2.Cu index mic de suspiciune

-paloare: leucemii, limfoame

-peteşii:leucemie
-tumori cutanate:de dele mai multe ori benigne
- febra (prelungită)
- adenopatia: leucemii, limfoame
- artralgia, durerile osoase: tu.osoase, leucemii,
- hepatomegalie izolată: tu.hepatice
- splenomegalia izolată: leucemii, tu.splinei
- otoreea cronică: histiocitoza, rabdomiosarcom
- tulburările pubertare

8
- urgenţe abdominale (hemoragie, obstrucţie):
tumori extra şi intraluminale intestinale
- HTA (vârsta mică, valori mari): tu. Wilms,
neuroblastom, limfom, feocromocitom
- diaree cronică: NBL

3.Alte circumstanţe
- dezordini hematologice (depistate întâmplător
sau ţintit): neutropenii, trombocitopenii, anemii,
- sindroame paraneoplazice: miastenia (timom),
mioclonus-opsoclonus, heterocromia (NBL)

9
 Masele abdominale din bolile maligne

Masă abdominală: toate formaţiunile abdominale

palpabile sau nepalpabile; acestea din urmă pot
avea manifestări clinice indirecte (ex.compresive)
sau sunt descoperite prin imagistică.

Categorii:benigne
maligne

10
 Etiologia maselor abdomino-pelviene, în funcţie de localizare

Sediul Formaţiune Formaţiune Investigaţii

benignă malignă
Hepato-splemo- infecţii (EBV, tbc leucemie,limfom hemogramă,
adeno-megalie etc.) medulogramă
virusologie, IDR
PPD
Masă intrahepatică chist, hemangiom, hepatoblastom, biopsie, AFP, HCG,
hamartom metastaze evaluare metastatică

Căi biliare, chist coledoc rabdomiosarcom biopsie

pancreas tumori pancreatice
Rinichi hidronefroză tumora Wilms urografie
rinichi polichistic biopsie
Suprarenale ganglioneurom neuroblastom biopsie
feocromocitom AVM
Masă splenică chist, hemangiom, metastaze biopsie
adenom, hamartom 11
Sediul Formaţiune Formaţiunie Investigaţii
benignă malignă

Adenomegalie infecţii (EBV, tbc, leucemie,limfom hemogramă

micoze etc.) metastaze medulogramă
biopsie,LDH,
virusologie,IDR
PPD, evaluare
metastatică
Uter, ovar chist ovarian tumori gonadice (cu AFP, HCG, biopsie,
abces,hidro-hemato- sau fără celule lichid ascită
colpos, sarcină germinale)
Intestin limfom (Burkitt) biopsie
medulogramă

Os pelvian sarcom biopsie, scintigrafie,

Ewing, PNET FA

Retroperitoneal neuroblastom, biopsie, AVM

rabdomiosarcom,
PNET
12
Algoritm de diagnostic în masele abdomino-pelvine

Masă abdomino-pelvină
│
fenomene compresive intestinale,
vezicale, ale măduvei spinării? – da – urgenţă chir.
│
nu
│
localizarea formaţiunii
(imagistic, chirurgical )
│
natura formaţiunii (malignă, benignă)
biopsie
investigaţii hematologice, biochimice,
virusologice, bacteriologice etc.
│
decizie terapeutică

13
Notele clinice de malignitate ale maselor abdominale
- consistenţa dură
- marginile greu delimitate
- fixitatea
- extensia locală rapidă
- semne obstructive gastrointestinale şi genito-
urinare
- asociere de semne generale: paloare, scădere
în greutate etc.

14
 Tumorile cutanate

- la copil, în general, tumorile cutanate sunt

benigne (hemangioame, fibroame, lipoame etc.)
- tumorile maligne ale pielii sunt foarte rare
(melanom), de regulă este vorba de manifestarea
cutanată a unor hemopatii maligne (ex.NBL, LMA)
- diagnosticul se bazează pe examenul anatomo-
patologic, complectat cu probe biohematologice şi
imagistice.

15
Cefaleea din tumorile cerebrale

16
 Cefalee

acută cronică

episod izolat acută recurentă neprogresivă progresivă

boli acute migrenă cefalee de tensiune

HIC

17
Cefalea cronică, progresivă
Sindrom HIC

-cefaleea: frecvenţa şi severitatea crescute,

intensitatea creşte progresiv; se accentuează
matinal,trezeşte bolnavul din somn, se
exacerbează la efort (tuse, strănut, defecaţie, etc.),
la schimbarea poziţiei capului; diminuarea ei după
vărsături sau depletive; localizată sau difuză

18
- vărsăturile: matinale, fără greaţă, fără efort
(însoţeşte cefaleea matinală)

- edemul papilar

Obs.: index mare de suspiciune reprezintă orice tip de cefalee (reală!)

la copil sub 3 ani sau la copii cu antecedente LLA, NF1

19
- simptome accesorii: tulburări psiho-
comportamentale, pareze de nv.oculomotori,
iritaţie meningiană, crize convulsive, tulburări
vegetative
- cauze: tumori, hematom, higrom, abces,
hidrocefalie, craniostenoze, pseudotumoră
cerebrală
- dg:imagistică, FO, EEG,histologie

20
 Recomandări pentru depistarea precoce a
sindromului HIC
1.La sugar şi copil mic
- vărsături persistente/recurente
- tulburări de coordonare, mers
- mişcări oculare anormale sau suspiciunea
pierderii vederii
- schimbarea comportamentului (letargia)
- convulsii afebrile
- poziţia anormală a capului (laterocolis, retrocolis,
rigiditate cervicală)
- PC crescut (reconstituire în dinamică)

21
2.La preşcolar şi şcolar
- cefalee persistentă/recurentă
- vărsături persistente/recurente
- tulburări de echilibru, coordonare, mers
- mişcări oculare anormale
- vedere dublă, pierderea vederii
- modificarea comportamentului
- convulsii
- poziţia anormală a capului
- tulburări pubertare

22
DIAGNOSTICUL ADENOPATIILOR IN CADRUL
BOLILOR MALIGNE

23
 Constatarea unei adenomegalii

1.Excluderea formaţiunilor nelimfoide

2.Exluderea adenomegaliilor fiziologice
3.Aprecierea extinderii adenomegaliei
4.Identificarea caracterelor de malignitate

24
1.Formaţiuni nelimfoide

Cervical anterior:
• chist tireoglos
• chist dermoid
• hipertrofie tiroidiană
• arc aortic cervical
• lacune venoase

25
Laterocervical, submandibular:
• limfagiom chistic
• chist branhial
• hematom sternocleidomastoidian
• hipertrofia glandelor salivare
• anevrism jugulară

Inghinal:
• hernie
• chist de cordon spermatic
• testicul ectopic

Axilar: hidrosadenita

26
2.Adenomegalii fiziologice
- ganglioni limfatici superficiali, palpabili în mod
normal, din perioada de sugar mare până la
pubertate (cu predilecţie între 2-7 ani), după care
regresează
- localizări comune: cervical, axilar (diametrul nu
depăşeşte 1 cm) şi inghinal (max.1,5 cm)
- mobili, nedureroşi, cu tegument suprajacent
nemodificat

27
3.Extinderea adenomegaliei

localizată generalizată
≥2 regiuni neînvecinate
şi/sau
adenomegalie localizată
cu splenomegalie

supeficial profund
-mediastin
-abdomen

semne de malignitate?

metode clinice si imagistice

28
4.Identificarea caracterelor de malignitate

4.1.Adenomegalii localizate superficial

- în general index mic de suspiciune pentru
malignitate, majoritatea sunt benigne, în special
cele laterocervicale şi submandibulare

29
Semne de malignitate = indicaţie de biopsie:

- orice localizare, ganglion cu caracteristici maligne

(absenţa semnelor celsiene, conglomerat de ganglioni fermi,
elastici, aderenţi)
- orice localizare, ≥2,5 cm, progresează, nu răspunde la
antibiotice (spectru stafilo+strepto) şi/sau prezenţa
semnelor generale: febră , transpiraţie, scădere în greutate
(simptome “B”), hepatosplenomegalie, peteşii
- localizări retrostenocleidomastoidiene şi supraclaviculare

30
 Adenomegalii superficiale

adenomegalie localizată superficial - excludere formaţiuni nelimfoide şi adenomegalia fiziologică

semne inflamatorii locale?

da nu
infecţii? malignităţi?
hemogramă, RFA, serologie prezenţa altor semne de malignitate

infecţii, plăgi, BCG în regiunea de drenaj biopsie ±

da nu medulograma, hemograma, RFA, LDH,

ENS
adenopatii tbc, adenită (limfoame, LLA, metastaze, neuroblastom)
satelite Kawasaki

Diagnostic neconludent

31
4.2.Adenopatii localizate profund
4.2.1.Mediastinal
- cum sesizăm?: clinic (tuse persitentă,sindrom de
venă cavă superioară), imagistic
- index mare de suspiciune pentru malignitate (nu
numai ganglionară!)
- mijloace de diagnostic: hemogramă, MO, AFP,
HCG, AVM, biopsie

32
4.2.2.Abdominal
- cum sesizăm?: clinic (durere, palparea
formaţiunii, comprimare pe organe abdominale),
imagistic
- index mare de suspiciune pentru malignitate (nu
numai ganglionară!)
- mijloace de diagnostic: imagistic, chirurgical,
biopsie

33
4.3.Adenomegalie generalizată
- cauze extrem de heterogene
- index mare de suspiciune pentru malignităţi:
ganglioni cu caracteristici maligne, prezenţa
semnelor “B”, participare mediastinală, abdominală

Obs.semne B:febră,transpiraţii,scădere în greutate

34
 Adenomegalie generalizată

semne generale, caracteristici ggl:

hemogramă, RFA, rgr.torace, echo abdominal

febră nespecifică,catar simptome “B”, ggl.cu febră prelungită, rash,

respirator, ggl.moi şi caracteristici maligne artrită, ggl. moi,consum
sensibili, rash medicamente

infecţii ? malignitate ? colagenoză ?

serologie virală ac.uric, Ca, P, anti ADN ds,

bacteriană etc LDH funcţii hepatorenale
biopsie ggl.
MO

dg.neconcludent limfoame, leucemii AIJ

neuroblastom, RMS LES
histiocitoza sarcoidoza
adenopatii medicam.

35
 Masele mediastinale şi sindromul de venă
cavă superioară
Cauze: procese mediastinale tumorale,infecţioase,
trombotice
Clinic: tuse,jenă respiratorie sau poate realiza SVCS
SVCS - edem şi cianoza feţei(pletora)
- edem şi/sau hemoragia conjunctivală
- distensia venelor jugulare
- tulburări respiratorii (tuse,dispnee,wheezing)
- cefalea, letargia, confuzia, tulb. vizuale
- fenomenele se accentuează în clinostatism
şi înclinaţia înainte a trunchiului.
Diagnostic: localizare imagistică,după caz biopsie,
MO,biochimie etc.
36
 Mase mediastinale
Masă mediastinală
│
SVCS? – da – urgenţă – măsuri terapeutice salvatoare
│
_____________________nu________________________
│ │
anterioară/mijlocie posterioară
│ │
hemogramă biopsie
medulogramă AVM
│ │
______________________ _____________________
│ │ │ │
patologică normală AVM pozitiv AVM negativ
│ │ │ │
- leucemie biopsie - neuroblastom - ganglioneurom
- limfom AFP/HCG - limfom
│ - RMS
________________ - neurofibrom
│ │ - tumori
AFP/HCG AFP/HCG benigne
negativ pozitiv
│ │
-tumori tumori cu
benigne celule grerminale
-tbc
-infecţie
fungică
-timom
-limfom
37
 Splenomegalia în bolile maligne

Sindromul splenomegalic
Definiţie: creşterea în volum a splinei ca rezultat a
modificărilor ţesutului limfoid, reticuloendotelial sau
componentelor vasculare ale splinei.

38
 Splenomegalia fiziologică se întâlneşte frecvent
la nou-născut şi la 5-10% din copiii sub 10 ani,
splina fiind moale, subţire, la 1-2 cm sub rebord
costal, fără alte modificări clinice. În splenomegalie
patologică organul are consistenţa fermă,
suprafaţa anormală şi se palpează la peste 2 cm
sub rebord costal;splenomegalia poate fi tradusă şi
prin creşterea ariei matităţii acesteia.

39
fiziologică? – splenomegalie – excluderea altor formaţiuni

semne asociate – nu:splenomegalie izolată (boli proprii?)

investigaţii minime:hemogramă, RFA, fcţ.

hepato-renală, LDH, rgr.torace, echo abdominal

febră icter/ hepato- adenomegalie

paloare megalie

s.clin. artrită paloare AHC,modif. circul.colat. paloare,

specifice rash adenopatie, schelet, ascită,edeme hemoragii
hemoragii tulb.dezv. tulb.neurol. simptome B
simpt. B fact.decl. tulb.cardiace

infecţii b.auto- hemopatii an.hemol. HTP hemopatii mal.

imune mal. ins.card.

tezaurism.

40
Durerile osoase şi articulare în cadrul bolilor
maligne (tumori osoase, leucemii, metastaze)

- durerea:iniţial moderată dar persistentă şi

fixă, cu perioade de acalmie; ulterior dureri
cu intensitate progresivă, caracter nocturn;
- semne locale: tumefacţie, sensibilitate,
căldură, circulaţie venoasă accentuată,
palparea unei mase dure,tulburări funcţionale
- fenomene generale: febră, paloare, scădere
în greutate.
Asociere frecventă cu traumatism local, fractură.
41
42
 Febra

- este deseori prezentă la diagnostic dar asociată

cu alte manifestări care conduc la diagnostic
- febra de origine necunoscută: 10% sunt cauzate
de malignitări oculte; sunt utile hemograma, VSH,
LDH, acid uric, Rgr.torace, echo abdominal

43
Febra ondulantă- B Hodgkin

44
Tulburările pubertare în cadrul bolilor tumorale
la copil

1.Pubertatea precoce centrală:

- tumori hipotalamice (B,F)

2.Pubertatea precoce periferică:

- tumori corticosuprarenaliene (B,F)
- tumori ovariene secretante de estrogeni sau
virilizante (F)
- tumori testiculare secretante de androgeni (B)

45
Clinic: pubertate precoce (uneori parţială la fete)
asociată sau nu de semne tumorale (HIC, mase
abdominale, masă testiculară etc.)

Imagistică: hotărâtoare pentru diagnostic

Hormonologie: activarea axei hipotalamo-hipofizo-

gonadale, nivelul hormonilor periferici

46
3.Pubertatea întârziată centrală:
- tumori hipofizare (B,F)

4.Pubertatea întârziată periferică:

- hiperandrogenemie (F) prin tumori CRS,
ovariene

47
 Anomalii (peri) oculare în bolile maligne

- reflexia albă a pupilei: patognomonică pentru

retinoblastom
- exoftalmie: neuroblastom, tu.cerebrale,
retinoblastom, histiocitoză
- hematom periorbitar: neuroblastom

48
 Modificări hematologice (sânge periferic)

1.Citopeniile
- anemia şi/sau trmbocitopenia: leucemii acute
(90% din cazuri la prezentare)
- leucopenia: LLA (25% din cazuri, fără blaşti),
LMA (33% din cazuri, în special forma
promielocitară)
- pancitopenia: index mare de suspiciune pentru
leucemii (MO)

49
Când indicăm examenul MO ?
- fără ezitare în bi sau tricitopenii
- decizie dificilă în monocitopenii, cu atenţie la:
• eritroblastopenii tranzitorii
• anemii normocrome, normocitare cu reticulocite
scăzute
• trombocitopenii severe (cu organomegalie, lipsa
răspunsului la IGIV); dacă suspectăm PTI facem
MO înainte de corticoterapie
- neutropenii (cu organomegalie, dureri osoase,
neutropenie ciclică)

50
2.Leucocitoza, trombocitoza, eritrocitoza
- leucocitoze mari cu prezenţa blaştilor: leucemii
acute
- leucocitoze mari cu deviere la stânga: LMC,
reacţii leucemoide
- eozinofilia: LH, ALL-preB
- trombocitoze: LMC, HBL, NBL
- eritrocitoze: tumora Wilms, tumori cerebrale

51