Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Definiţie
Malformaţiile cardiace congenitale sunt consecinţele acţiunii
diferitor factori nocivi în perioada embrionară de dezvoltare a
fătului de la 2 săptămâni până la 3 luni de gestaţie.
Incidenţă
După datele OMS incidenţa este de 8 la 1000 de copii nou-născuţi vii
sau o prevalenţă de 0,8 %.
Congenital Heart Defects Statistical Fact Sheet, American Heart
Association, 2016
Etiologia
Antecedentele prenatale:
Infecţii virale la mamă (sindrom TORCH), folosirea substanţelor
toxice, medicamentelor cu rol teratogen de mamă, boli cornice
la mamă, vârsta mamei.
Cele mai frecvente cauze de suferință cardiacă ale nou-născutului se datorează unor malformații sau defecte
cardiace congenitale. Ele pun probleme la naștere și pot fi obiectivate datorită evenimentelor „critice” care
caracterizează trecerea de la circulația fetală la circulația de tip adult
Cianoza, apare în condițiile unei saturații deficitare cu oxigen a sângelui arterial. Intensitatea cianozei
depinde de severitatea hipoxemiei și de concentratia hemoglobinei (când valorile hemoglobinei sunt
scăzute, cianoza este de intensitate redusă). În evaluarea cianozei este important să se stabilească dacă
aceasta este „periferică” sau „centrală”.
Cianoza „periferică” apare ca o colorație albastruie a extremităților (mâini și/sau picioare). Ea apare în
aceste zone tisulare mai sărac perfuzate, dar cu o oxigenare arterială normală (SaO2 normală).Cianoza
periferică (acrocianoza) este puțin probabil să stârnească suspiciunea unei boli cardiace sau respiratorii.
Cianoza „centrală” afectează zonele foarte bine perfuzate: limba, mucoasele, buzele, unghiile (patul
ungheal). În aprecierea cianozei neonatale cele mai utile probe sunt reprezentate de măsurarea presiunii
arteriale a oxigenului (PaO2) și măsurarea hematocritului. Măsurarea presiunii oxigenului se face cu
oximetrul transcutan, dar când măsurarea nu este concludentă se face prin analiza gazelor sanguine din
sângele arterial.
.
Din punct de vedere clinic este vorba de un nou născut albastru care nu dă impresia că
nu este bolnav, dar care în realitate este purtătorul unei cardiopatii congenitale grave care
necesită investigații și precizare urgentă a diagnosticului.
Suflurile cardiace sunt benigne la peste 60% din nou-născuti și cel mai frecvent
sunt sistolice de ejectie, dar interpretarea lor este dificilă mai ales în primele ore, zile
de viață.
Aceasta se datorează în mare măsură schimbărilor rapide (aproape bruște) ale presiunii
arteriale pulmonare care se prabușește și crează turbulențe ale sângelui la trecerea prin
CA; suflul astfel rezultat se poate auzi în primele zile de viață.
Dacă aceste schimbări nu se produc rapid, rezistența în circulația pulmonară rămâne
crescută, suflul apare mai târziu și traduce generic persistența circulației fetale. Există
și posibilitatea ca un suflu sistolic organic (ex. din cadrul DSV) să nu apară imediat
după naștere datorită păstrării unui tonus vascular pulmonar și unei rezistențe crescute
a circulației pulmonare în primele zile/săptămâni de viață.
Suflul datorat prezenței CA poate fi continu sau pur sistolic și de obicei apare și dispare
după o scurtă perioadă de timp.
La nou-născutul prematur la care inchiderea CA este frecvent întârziată, acest suflu
poate persista mai multe zile sau săptămâni.
Examenul aparatului cardiovascular
Gradul detresei respiratorii reprezintă un indiciu cauzal. Leziunile cardiac
cu scăderea fluxului sanguin pulmonar nu determină detresă respiratory
semnificativă. Leziunile cu debit sistemic scăzut şi acidoză, precum și cele cu
flux pulmonar crescut determină apariția detresei respiratorii.
Ascultația zgomotelor cordului e importantă, dar rareori specifică. Al doilea
zgomot are cea mai mare valoare în evaluarea MCC: este unic în leziunile
asociate cu hipertensiune pulmonară semnificativă, dar şi în TVM, atrezie
pulmonară ş.a. şi se dedublează ocazional în malformații de tip trunchi
arterial. De obicei, cele mai importante zgomote se ascultă în cazul nou-
născuților cu leziuni mici şi relativ benigne (DSV), în timp ce MCC severe
evoluează cu zgomote greu audibile sau chiar absente. Zgomotele tranzitorii
pot fi cauzate de refluarea tricuspidiană sau de PCA.
Evaluarea pulsului și a perfuziei periferice e foarte importantă în cazul nou-
născuților cu MCC.
Măsurarea TA – diferența maximă acceptată între membrele superioare şi inferioare – 15 mmHg
Pulsoximetrie – creşte depistarea hipoxemiei nedecelabile clinic de la 67% la peste 80%
utilă după primele 24 ore de viață
mai valoroasă dacă se efectuează simultan la membrul superior drept şi la un membru inferior (diferențele
> 3% utilizate pentru detectarea MCC); creşte sensibilitatea metodei la peste 90%
V.N.: 85-95% - prematur, 92-95% - la termen
Test hiperoxie = diferențiere cauze cardiace/extracardiace (FiO2 100% 5-10 min). În cazul bolilor
pulmonare SaO2 creşte cu mai mult de 10%.
Radiografie cardio-toracică – ICT > 0,65; hipervascularizație pulmonară
ECG - modificări specifice pentru fiecare tip de leziune în parte. Unele aspect ECG pot fi sugestive pentru
anumite malformații: axa QRS sub 30 grade este întotdeauna patologică, fiind întâlnită în HVS din
obstrucţiile de ejecţie ale VS (SAo, CoAo). Axa QRS peste 180 grade semnifică hiperdeviaţie la dreapta și
poate fi întâlnită în b. Ebstein.
Evaluarea gazelor sangvine arteriale şi echilibrul AB - hipoxie refractară, acidoză metabolică.
Ecocardiografia - permite de a determina dimensiunile și localizarea defectului.
Doppler - ecocardiografia determină gradientul de presiune
Doppler - ecocardiografia în culori - direcţia fluxului sangvin
Cateterismul cardiac și angiografia
IRM - dacă există posibilitate
Defect septal ventricular
Defect septal atrial
Persistența canalului arterial
Trunchiul arterial comun
Sindromul hipoplastic cardiac stâng
Tetralogia Fallot
Tetralogia Fallot este cea mai frecventă malformație cianogenă cardiacă. Tetralogia Fallot este definită prin apariția a patru defecte
congenitale simultan: defect de sept ventricular, dextropoziția aortei, hipertrofie de ventricul drept, stenoza pulomanară (obstrucție
în tractul de ejecție al ventricului drept).
Atrezia tricuspidiană
Transpoziția de vase mari
Coarctația de aortă
Stenoza pulmonară
Stenoza aortică
Tulburări de ritm și conducere la nou-născut
Tulburări de ritm
Ritmul cardiac normal la nou-născut este de 120-160 bpm (90-180 bpm).
Aritmiile cardiace apar la mai puțin de 5% din nou-născuți, cele benigne fiind asociate cu fumatul matern sau
hipoglicemia maternă.
Extrasistolele ventriculare și supraventriculare sunt cele mai frecvente, sunt benigne şi autolimitate, secundare
tulburărilor metabolice și hipoxiei, dar și idiopatice. Prognosticul este excelent, extrasistolele dispărînd de obicei după
prima lună de viață.
Sindromul QT lung nu reprezintă o aritmie propriu-zisă, dar prelungirea anormală a intervalului QT determină o
susceptibilitate crescută a nou născutului și sugarului pentru stop cardiac și moarte subită prin torsade vîrfurilor. Există
medicamente care administrate în perioada neonatală pot induce prelungirea intervalului QT (prokinetice, antibiotice
macrolide). S-a constatat că sindromul QT lung este responsabil pentru un procent important de decese în primul an de
viață, catalogate ca şi sindrom de moarte subită a sugarului. Beta-blocantele sunt de primă intenție în tratamentul
sindromului QT lung.
Bradiaritmii
Bradicardia sinusală (AV < 91 bpm în prima săptămînă, < 107 în prima lună) apare în anomalii ale SNC, hipopituitarism,
hipotiroidie, HTIC, meningită, icter obstructiv.
Pauzele sinusale variază între 0,8 şi 1 sec. Pauzele > 2 secunde sunt anormale. Pauzele sinusale pot fi urmate de bătăi de
scăpare, generate la nivelul atriilor sau joncțiunii atrio-ventriculare. Chiar nou-născuții sănătoşi pot avea perioade de ritm
joncțional (secvențe de complexe QRS înguste, neprecedate de unde P).
Bradicardia sinusală sau pauzele sinusale apar la nou-născuții cu disfuncții ale sistemului nervos autonom (tonus vagal
crescut), care apar în timpul somnului, al meselor sau defecației.
Tulburări de conducere
Blocurile AV de gradul I sau II sînt rare la nou-născut și există cazuri în care acestea au evoluat spre blocuri complete.
Blocul cardiac complet congenital este destul de des întîlnit la nou-născuți (1 la 15000-20000 nou-născuți vii). Este
cunoscută asocierea acestuia cu anumite anomalii cardiace structurale sau cu bolile țesutului conjunctiv la mamă (lupusul
eritematos sistemic, sindromul Sjogren). Toți nou-născuții simptomatici trebuie să primească pacemaker. Indicațiile de
pacing în cazul nou-născuților asimptomatici includ AV < 55 bpm, ritm de scăpare cu complexe largi, cardiomegalie.
Blocurile de ram sînt rare, fiind de obicei asociate cu diverse MCC:
BRD şi interval PR prelungit ne poate orienta spre maladia Ebstein
BRS poate indica prezența de canal atrio-ventricular, atrezie tricuspidă
Insuficiența cardiacă la nou-născut
Insuficiența cardiacă congestivă este un sindrom clinic ce reflectă incapacitatea miocardului de a
satisface nevoile metabolice ale organismului.
Cauzele ICC pot fi:
Supraîncărcarea de volum sau de presiune,
Cardiomiopatii,
Aritmii,
Asfixia,
Anemia
Semne clinice
Tahicardia:
cordul tinde să compenseze scăderea debitului cardiac prin creşterea frecvenței sau a volumului de contracție
Cardiomegalia:
dilatarea sau/şi hipertrofia cordului apare ca răspuns la supraîncărcarea de volum sau presiune sau la disfuncția
asociată cardiomiopatiilor sau disritmiilor
Tahipneea:
evacuarea ineficientă sau supraîncărcarea pulmonară conduce la edem pulmonar interstițial → semne de efort
respirator
Ritmul de galop:
este un zgomot anormal de umplere cauzat de dilatarea ventriculilor.
Puls slab.
Scăderea debitului cardiac conduce la o redistribuție compensatorie a fluxului sangvin către organele vitale
Scăderea debitului cardiac și şi edemele.
Scăderea perfuziei renale duce la diminuarea filtrării glomerulare, care este interpretată de către organism ca o
scădere a volumului intravascular, inițiindu-se mecanisme compensatorii ca vasoconstricția și retenția de fluide
și sodium
Managementul ICC
Tratament suportiv
Alimentație prin gavaj/parenterală
Digoxinul are rol principal de inotropic pozitiv (creşte contractilitatea), dar scade frecvența cardiacă și creşte
debitul urinar. Se utilizează cu precauție în caz de acidoză, miocardită sau leziuni congenitale obstructive.
Diureticele de ansă (furosemid) ajută la scăderea volumului lichidian al organismului.
Urmărirea nou-născutului cu patologie cardiacă la domiciliu
Nou-născutul cu patologie cardiacă are risc crescut de dezvoltare antropometrică deficitară în primii ani de viață.
Este necesară supravegherea epidemiologică riguroasă pentru a evita apariția infecțiilor respiratorii care pot
agrava boala cardiacă.
Se recomandă administrare de anticorpi monoclonali (palivizumab) pentru prevenirea pneumoniei cu virus
respirator sincițial.
Mama va fi instruită în vederea solicitării consultului medical de urgență în cazul apariției semnelor de
decompensare cardiacă (cianoză, polipnee, edeme, refuzul alimentației, transpirații, etc.).