Dermato/Polimiozita

(DM/PM)
curs
 Ce ştim despre DM/PM ?
• Boală inflamatoare de etiologie necunoscută, care afectează în primul rând
muşchii, dar şi pielea şi organelle interne
o Boli rare- Incidenţa anulă: 0,5-8,4 cazuri / milion
o Lipsesc criteriile de diagnostic acceptate universal
o Tratate de medici din diverse specialităţi
o Femei :bărbaţi; 2,5 : 1
o Rasa neagră mai frecvet afectata decât rasa albă
o Debut : incidenţa maximă: 10-15 ani şi 45-60 ani
- Forma paraneoplazică apare ≥ 60 ani
- La copii predomină DM asociată cu vasculita
- La adulţi predomină DM asociată cu neoplazia sau alte colagenoze, precum
şi miopatia cu incluziuni (MCI)
 Patogeneza
• Cauza incomplet cunoscută, multifactorială (factori imuni, de
mediu, acţioneaza concomitent sau succesiv, la indivizi
susceptibili genetic)
• Dermatomiozita – activarea complementului si sinteza de Ac
antiendoteliali; C3 activat determină formarea de C3b, C3bNEO
si membranolytic attack complex (MAC), care se depoziteaza in
jurul peretilor capilarelor din endomisium; determina distructia
şi reducerea numarului de capilare si prin mecanisme complexe
distrucţia muşchilor din vecinătate.
• Polimiozita – citotoxicitatea LT stimulată prin molecule co-
stimulatoare BB1, ICOS si CD40 de pe suprafata fibrelor
musculare şi de liganzii lor CD28, CTLA-4, ICOS-L şi CD40L de pe
LT autoinvazive. Metaloproteinazele facilitează migrarea,
ataşarea şi necroza musculară .
DM poate apare ca FENOMEN PARANEOPLAZIC !!!
Neoplazii:
-se asociaza cu DM = mai ales cu papulele Gottron !!!
-atenţie în primii 3 ani
-relaţia cu PM este nesigură
-neoplasm de san, ovar, plămân, colon, stomac, limfoame, etc !
SCREENING TUMORAL LA PACIENŢII CU DM! ! Mai ales în forme atipice
(debut tardiv, bărbaţi, forme grave, răspund puţin la tratament)
! Nu este relaţie secvenţială sigură
! DM dispare după eradicarea tu
Manifestari clinice
• Manifestări generale:
• febră, inapetenţă, scădere ponderală – Dg Diferenţial cu sindromul de
impregnare maligna
• fenomen Raynaud
Manifestări musculare
• oboseală musculară, reducerea forţei musculare
- Interesare simetrică, lentă, săptămani, luni
- iniţial la nivelul musculaturii proximale
- Membrelor inferioare (90%) – semnul “scăunelului”
-Membre superioare (85%)(dificilă ridicarea braţelor, pieptănatul) – semnul
“camasii”, “pieptănatului”
- Iniţial ± tumefiere locală, tardiv atrofie asociată cu calcinoză şi contractură musculară;
- Muşchii globilor oculari nu sunt afectaţi (excepţie doar dacă există şi miastenia gravis);
- Afectarea muschilor cefei face dificilă ridicarea de pe pernă şi menţinerea
ortostatismului;
- Afectarea muschilor faringieni cu disfagie !! Prognostic infaust
- Afectarea muşchilor cutiei toracice cu dispnee şi insuficienţă respiratorie
 Manifestări tegumentare (40%)
- Pleoape "de porţelan" , rash heliotrop – ochelari dermatomiozitici
„facies de raton”
- Gât un eritem in "V“ “semnul decolteului” pe umeri sub formă de
"semnul şalului“
- Fata dorsala a articulaţiilor mâinii, coate, genunchi - erupţii
eritematomaculo-papuloase ± scuamoase la nivelul semnul Gottron)
- Piele uscată şi fisurată pe faţa palmară a degetelor ("mana de
mecanic")
- Leziunile unghiale constau in exces de crestere cuticulară (cuticular
overgrowth), hiperemie sensibilă periunghial (semnul "manichiurii“),
telangiectazii periunghiale
- Calcinoză tegumentară (mai ales la copii), paniculită, livedo
reticularis, alopecia
 Manifestări viscerale
- Gastro-intestinale: miozita 1/3 superioară esofag(striate)
- Disfagie pentru solide ± lichide; factor de gravitate şi prognostic sever !!!!
- Diaree, constipaţie; etc
- Atenţie manifestări superpozabile peste cele ale unui neoplasm
- Pulmonare: mai ales anti Jo-1
- Dispnee şi tuse;
- Disfuncţia de tip restrictiv;
- Pneumopatie interstitiala – fibroza pumonara
- Principala cauza de morbiditate şi mortalitate!!!!!
- Cardiace: rare, miocardita este responsabilă de tulburările de ritm,
cardiomiopatie cu ICC
Diagnostic paraclinic
• Enzime musculare
- CPK creşteri de până la 50 de ori peste normal
- TGO, LDH, aldolaza – diagnostic diferential ! adesea poartă diagnostic de
boală hepatică
• EMG - Traseu miogen: unde polifazice amplitudine joasă şi durată scurtă,
activitate spontană crescută cu fibrilaţii, descărcări complexe repetitive –
aspect nu foarte specific
• Biopsie musculară - Infiltrat inflamator dispus particular, liza fibrelor
musculare, distrofie a fibrelor musculare
• Corelatie neclara cu nivelul enzimelor musculare !
• Afectare neomogena, parcelară
• Necesara ghidarea biopsiei ! - Echo - RMN
Asocierea AAN – subtipuri de boală în DM/PM

• Anti–Mi-2 – 25% DM – debut acut, eruptie in sal si

decolteu (poikiloderma), prognostic relativ bun

• Anti–Jo-1 (antihistidil transfer RNA sintetaze) – PM

> DM, afectare pulmonara (boala pulmonara
interstitiala), Raynaud, artrita si mechanic's hands,
prognostic rau

• Antisignal recognition protein (antiSRP) –

polimiozita severa Anti–PM-Scl & anti-Ku –
overlap miozita si sclerodermie
 Diagnostic pozitiv
• Se bazează pe 4 piloni
- Astenie musculară proximală, confirmată de medic, fără o altă cauza
aparentă
- Enzime musculare crescute
- EMG caracteristic
- Biopsie musculară
Diagnostic diferenţial
o Medicamente care induc miopatii: steroizi, statine, zidovudina,
colchicină, antituberculoase, etc.
o Piomiozita septică
o Miopatii în boli endocrine:
- Hipotiroidism , boala Addison, hipo/hiperparatiroidism
o Boli neurologice
-Distrofii musculare, miastenia gravis
 Diagnostic pozitiv (criteriile Bohan şi Peter)
• 1. Slabiciune musculară simetrică a muşchilor extremitătilor şi posteriori ai gâtului;
• 2. Creşterea enzimelor serice musculare CPK, LDH, aldolaza, ASAT, ALAT
• 3. Modificări EMG specifice, traseu miopatic
• 4. Biopsie musculară cu infiltrat limfocitar, necroza miocitelor, regenerare, atrofie;
• 5. Manifestări cutanate;
• PM definită: criteriile 1-4;
• DM definită: criteriile 5,3
• PM probabilă: criteriul 3;
• DM probabilă: criteriul 5,2
• PM posibilă: criteriul 2
• DM posibilă: criteriul 5,1
Principii de tratament
• Igieno-dietetic: repaus la pat in faza de activitate,
educaţia deglutiţiei
• Medicamentos:
- Corticoterapie
- Prednison: doze mari, 1-2 mg/kg corp/zi 4-12 săptăm, in funcţie de
răspuns, cu reducere în funcţie de răspuns
- Metil-prednisolon: formele grave, cu afectări viscerale severe: 1g iv / 3
zile consecutiv, apoi oral
- Imunosupresie:
- Metotrexat, Imuran, Ciclofosfamidă, Mycofenolat mofetil – agenţi
economizatori de steroizi
- Imunoglobuline IV – răspunsuri bune, mai ales copii
- Plasmafereza, Infliximab (PM), Rituximab, transplant de celule stem,
globuline anti limfocite T - raportate ca favorabile în unele forme