SINDROMUL NEFROTIC

1.Definiţie: sindromul nefrotic (SN) este o

glomerulopatie caracterizată prin edeme,
proteinurie masivă(de rang nefrotic),
hipoalbuminemie şi hiperlipemie.

SN poate apare în cadrul a numeroase afecţiuni

renale şi extrarenale(sindrom)
Incidenţa:2-7/100000

1
2.Clasificare

2.1.SN congenital (sub 3 luni)şi infantil(3-12 luni)

2.2.SN idiopatice (primitive)
-cu leziuni glomerulare minime (nefroza lipoidică)
-cu leziuni glomerulare complexe(GNM,GNMP,GSF
2.3.SN secundare (simptomatice)
-infecţii (VHB, VHC, HIV, şunt infectat, sifilis, etc)
-vasculite (LES,Henoch-Sch.,PN)
-boli metabolice (DZ, amiloidoza)
-medicamente*, vaccinuri, intox. metale grele
-neoplazii
*AINS,captopril,D-penicilamin
2
3.Sindromul nefrotic idiopatic( nefroza lipoidica sau
sindrom nefrotic cu glomerul optic normal/leziuni glomerulare minime
sau sindrom nefrotic pur)
Cea mai frecventă formă la copil,vârf de incidenţă 1-4 ani,
debut brusc sau insidios după infecţie resp.,vaccinare etc
3.1.Clinic:-sindrom edematos (cu caracterele
edemelor renale:simetric,alb,moale,semnul
godeului,mai accentuat dimineaţa) cuprinde faţa şi
pleoapele inferioare,membrele apoi peretele abdo-
minal şi seroasele(pleură,peritoneu etc)
-oligurie
-tulburări dig.:diaree,vărsături,dureri abd.
obs:HTA şi hematuria apar în formele histologice membranoase şi
proliferative,nefiind caracteristice pentru nefroza lipoidă
3
3.2.Sindrom urinar
- proteinurie (>100 mg/kg/zi sau >40 mg/m2/h)
- cilindri hialini, corpi lipoizi
- raportul albuminurie/creatinina urinară (mg)>0,2
- Na K sau N
Macroscopic urina este opalescentă, spumoasăică

4
3.3.Sindrom umoral
- hipoproteinemie (<5,6g%)
- disproteinemie:Alb.< 2,5 g %, gama glob.<0,6 g%,
alfa 2 > 0,9 g%, beta > 1,1 g%
- hiperlipemie (peste 900 mg%) cu creşterea
colesterolului şi/sau TG
- RFA 
- tulb.imunologice: IgG , C3/ N

5
- hipercoagulabilitatea (creşterea fact.I,II,VII ,X)
- probe funcţionale renale normale
3.4.Ex.histologic: se utilizează în mod excepţional
pentru diagnostic

6
Algoritm de diagnostic în edemele generalizate şi edemele periorbitare
bilaterale
Edem

Proteinurie

Negativă Pozitivă

Albuminemie Albuminemie

Normală Scăzută Normală/ Scăzută/

Creatinina Creatinina
-Insuficienţă -Malnutriţie crescută normală
cardiacă -Insuficienţă
-Hipotiroidism hepatică Semne Hematurie
-SIADH -Enteropatii sistemice HTA
exsudative
Nu Da Nu Da

-Sindrom -LES -SN pur -SN impur

nefritic -Vasculite
acut
-Sinrom
hemolitic
uremic
4.Complicaţii
- infecţii
- IRA
- tromboza
- retardul creşterii, malnutriţie
- manifestări legate de terapie(ex.cortizon)

5.Evoluţia: favorabilă spre vindecare !! (sub

tratament), tendinţă de recădere (70%)

8
6.Tratament
6.1.Igienodietetic: proteine N, Na, lichide
6.2.Tratament medicamentos patogenetic
- edemele: diuretice ± precedate de albumina iv.
- HTA, insuficienţa cardiacă: IEC,antag Ca,
tonicardiace
- corticoterapia po: predinson 12-18 săptămâni
(60 mg/mp/zi 28 zile apoi reducere treptata)
• importanţa răspunsului la corticoterapie (factor de
prognostic!!)
- medicaţia nesteroidiană
• indicaţii: corticorezistentă, corticodependenţă
recidive frecvente
efecte toxice ale corticoterapiei
9
• preparate: ciclofosfamidă po sau iv
ciclosporina po
tacrolimus
levamisol po
indometacin
micofenolat mofetil
rituximab
6.3.Alte recomandări: vaccinări numai dupa
terminarea corticoterapiei;înaintea
trat.imunosupresiv se recomandă vaccin
pneumococic şi varicelic

10
 Formele de SN corticorezistent

Factori predictivi/semne de alarmă:

- vârsta sub 1 an sau peste 8-10 ani
- hematurie (glomerulară)
- HTA
- creşterea creatininei
- C3 nu revine la normal
Mecanism:-mutaţii genetice (NPHS1, NPHS2,
WT1,ACTN4): reglează structura
proteinelor din podocite
-factor plasmatic circulant (ipotetic)
Etiologie: - primare
- secundare (infecţii, b.autoimune, toxice)
Forme anatomo-patologice:
GN membranoproliferativă
GN membranoasă
Diagnostic: histologic
Evoluţie spre IRC
Tratament imunosupresiv (încetineşte evoluţia),
transplant (risc reapariţie proces patologic)
13