Glomerulopatii:afecţiuni glomerulare produse prin mecanism

inflamator şi neinflamator

1
 Sindroamele glomerulare
1.Sindromul nefritic
1.1.Tablou clinico-biologic
- hematurie: micro sau macroscopică, cilindri
hematici;fără durere renourinară
- proteinurie: moderată (sub 40mg/m2/h sau sub
1g/zi),cu spectru glomerular*,semn
obligatoriu
- edeme: predominant facială,se instalează rapid
- HTA: asimptomatică sau cefalee, encefalopatie
(în funcţie de valorile tensionale)

- insuficienţă renală: oligurie, retenţie azotată

(semn neobligatoriu)
*fracţiune dominantă este albumina
1.2.Cauze: •infecţii (glomerulonefrite postinfecţioase*),
•boli mediate imun (LES, nefropatie IgA ,
PHS, g.Wegener, PAN)
•anomalii structurale glomerulare(s.Alport)

1.3.Modele evolutive: sindrom nefritic acut

GN rapid progresivă (subacută)
sindrom nefritic cronic

*predominant streptococică
2.Sindromul nefrotic

2.1.Tablou clinico-biologic
- edeme importante(domină tabloul,sunt generalizate,
uneori anasarcă)
- proteinurie (>40mg/m2/h sau >100mg/kg/zi)
- hipoalbuminemie
- hiperlipemie (colesterol,TG)
2.2.Forme: congenitală (sub 3 luni)
infantilă (3-12 luni)
idiopatică (cu leziuni glomerulare minime
sau cu leziuni complexe )
secundară (infecţii VHB, VHC, HIV etc.
boli autoimune şi vasculite,
boli metabolice, medicamente,
malignităţi) totdeauna leziuni
glomerulare complexe

2.3.Modele evolutive: subacut sau cronic

Glomerulonefrita acută(GNA): afecţiune renală
declanşată de mecanisme imunologice care induc
inflamaţie şi proliferare glomerulară,leziuni ale
membranei bazale,mezangiului sau endoteliului
capilar(prototip:GNAPS).

Glomerulonefrita cronică(GNC):evoluţia ireversibilă

a leziunilor de tip fibroză de la nivel glomerular dar
şi tubulointerstiţial,cu progresie spre alterarea
funcţiei renale şi cu evoluţie de minimum 3 luni.

6
3.GNA difuză poststreptococică (GNAPS)
3.1.Definiţie: GNAPS se caracterizează prin
sindrom nefritic acut, determinat de str.beta hemol.
gr.A, cu patogenie imună,evoluţie autolimitată şi cu
substrat histologic de proliferare endocapilară
(depozite IgG la imunofluorescenţă)

Obs.:- tulpinile nefritigene ale str.beta hemol gr.A

sunt 1,3,4,12,25,49 (infecţii faringiene) şi2,49,55,57,60
(infecţii cutanate)
- factori favorizanţi: vârsta 5-15-ani, B, anotimp rece

7
3.2.Tablou clinic, paraclinic: 5 etape
3.2.1.Infecţia streptococică premonitoare: căi
resp., cutanată.
3.2.2.Perioada de latenţă:7 – 21 zile
3.2.3.Faza acută: 7 – 14 zile
- sindrom urinar: oligurie, hematurie macroscopică
- sindrom retenţie hidrosalină: edeme (moi, albe,
nu respectă legea gravitaţiei, mai accentuate
matinal).
- sindrom cardiovascular: HTA, insuficienţă
cardiacă
Obs.:debutul clinic este deobicei acut, cu oricare din aceste
8
simptome sau atipic (cu complicaţiile fazei acute).
- sindrom biologic:
hematurie (hematii palide, ratatinate)±leucociturie
discretă, cilindrurie
proteinurie (sub 1g%o)
uree, creatinin, acid uric
ionograma:Na K
Astrup:acidoză metab.
hemograma:anemie (hemodiluţia)
VSH
ASLO (80%)=importanţa dovezii inf.strepto.
complement seric
9
alte examinări: EKG, FO, Rgr.pulm.
3.2.4.Faza de ameliorare:14 - 28 zile
oliguria→3 zile
hematuria macroscopică→7 zile
edeme→5-7 zile
HTA→14 zile
hematuria microscopică→1-2 luni (până la 1 an)
proteinuria:dispare înaintea hematuriei
3.2.5.Perioada de covalescenţă: variabilă,până la
un an de la debut; dispare hematuria şi proteinuria.

10
Evoluţia clinico-biologică în GNAPS

11
3.3.Diagnostic diferenţial

-alte glomerulonefrite
cu C3 scăzut:GNAPI nestreptococică,LES etc
cu C3 normal:nefropatia IgA,purpura HS etc
-hematurii prerenale,postrenale
-alte cauze de edeme şi HTA

12
3.5.Evoluţie:
- vindecare deplină (90-95%) rapidă sau lentă;
criterii: cronologic: 1 an
clinic: absenţa oricăror semne clinice
biologic: normalitate
histopatologic (?)
- vindecare cu defect
criterii: cronologic (un an)
hematurie microscopică izolată sau
proteinurie izolată (sub 0,5g%o)
selectivă

Necesitatea PBR în vindecarea lentă sau cu

defect

13
- cronicizare (5 – 10%):variantă evolutivă contestată
• lentă:persistenţa după 1 an a hematuriei,
proteinuriei, hipocomplementarismului – tablou
nefritic sau nefrotic cu evoluţie lentă/episoade acute
(declanşată de infecţii, vaccinări) → necesar PBR
• subacută (rapid progresivă): continuarea şi
agravarea simptomatologiei din perioada de stare
→IRA (necesar PBR)

- recăderi: în perioada de convalescenţă

- deces prin complicaţii (foarte rar)
14
3.6.Tratament

3.6.1.Igieno-dietetic:repaus la pat 3-4 săpt., apoi

evitarea efortului fizic 3-6 luni; alimentaţia
hiposodată, restricţie de lichide, hipoprotidică cu
revenire la normal în 10-14 zile; interdicţia vaccinării,
seroterapiei, gamaglobulinelor timp de 6 -12 luni.

15
3.6.2.Medicamentos:
- etiologic: dacă SNFpozitiv(strepto) penicilină sau
macrolide 10 zile
- patogenetic(rezervat formelor severe):
• coagulare intraglomerulară lentă*: antiagregante
plachetare (Dipiridamol, Indometacin, Aspirin)
• coagulare intraglomerulară acută**:
anticoagulante (heparină urmată de dicumarinice)

*trombocite, adezivitate şi agregabilitate plachetară crescute

**hipercoagulabilitate,PDF
16
• conflict imunologic: imunosupresive (imuran,
ciclofosfamidă,ciclosporin)

- tratament simptomatic:edeme periferice(diuretice),

edem cerebral (manitol), HTA (beta-blocante
selective, IEC, nifedipin), insuficienţă cardiacă
(tonicardiace).

3.7.Profilaxie
- tratamentul corect al infecţiei strepto.
- contacţi: SNF, ex urină,TA

17
4.Nefropatia IgA(boala Berger)

- cea mai frecventă formă de GNC la copii

- proces autoimun(mediat CIC)
- copii mari, predomină la băieţi
- cauze: necunoscute(primare)
secundare: celiakie, FC, BII, LNH,PHS,
infecţii VHB, HIV
Tablou:
- hematurie macro/microscopică asociată
infecţiilor mucoaselor (respirator, digestiv),apare în
primele 3 zile
- proteinurie, HTA
- sindrom nefritic acut sau sindrom nefrotic
- C3 normal
- histologie(indispensabilă):
proliferare mezangială, depozit IgA granular,
uneori proliferare epitelială şi formare de semilune
Evoluţie: IRC 20-50%
Tratament: amigdalectomie*, IEC;
în formare de semilune (PBR):corticoizi,
citostatice, dializă, transplant

restricţie gluten
ulei de peşte(rol antiinflamator)

*rolul amigdalectomiei în glomerulopatiile persistente:reducerea ţesutului

limfoid asociat mucoaselor(MALT) → reducerea producţiei IgA1 degalact.
5.Nefropatia din purpura Henoch-Schönlein
apare la câteva zile – săptămâni de la debutul
purpurei
- manifestări: - hematurie microscopică şi
proteinurie
- sindom nefritic acut ,sau
- sindrom nefrotic ,sau
- nefrită – nefroză
- indicaţia biopsiei: HTA, alterarea funcţiei renale,
sindrom nefrotic (GN mezangioproli -
ferativă, depozite de IgA granular, uneori formare de
semilune)
- evoluţie: acută,subacută,cronică
- tratament
• amigdalectomie, IEC
• PBH: semilune <50%: corticoterapie
>50%: CYC, AZA, plasmafereză
 Tablou de sindrom nefritic: creatinina
ionograma s,u
C3 diureza
proteine s,u

Scăzut Normal

postinfecţios erupţii, artrita postinfecţios purpură hemoptizie

artrită
GNAPS (ASLO↑) LES (C4, NIgA dureri abd.
GNAPI (ASLO N) AAN,anti ADN,
N şunt citopenii) PHS PN g.Wegener Goodpasture
(nodozităţi (epistaxis, (dispnee,
necroze cut. cANCA) anti MBG)

semne SNC,
pANCA)
IgG granular,C3 IgG,IgA,IgM IgA IgA negativ negativ IgG
prolif.endocap. granular C3 granular granular liniar
C1q mezang.

histologie, imunofluorescenţă