BOLILE GLOMERULARE

DEFINITIE
- Afectiuni ale parenchimului renal cu etiologie multipla,predominant prin mecanisme imune
- Caracteristic: leziuni initiale predominant glomerulare
- HP: leziuni proliferative/neproliferative: alterari MBG, depozite de substanta straina ,hialino-scleroza,etc.
- Clinic-biologic:
Proteinurie importanta/proteinurie asociata cu hematurie + edeme+ HTA etc
- Frecvent evolutie spre BCRST

CLASIFICARE
endocapilara -glomerulonefritele difuze acute (GNDA)
- glomerulonefritele membrano-proliferative(GNMP)
Proliferative extracapilara - glomerulonefritele rapid progresive(GNRP)
mezangiala - nefropatia cu Ig A
glomerulopatia cu leziuni minime(GLM)
Neproliferative glomerulopatia membranoasa (GM)
glomeruloscleroza focala si segmentara(GSFS)

Sindroame clinice
Proteinurie si hematurie asimptomatica -
Sindrom nefritic HTA,edeme,RFG Proteinurie ,Hematurie
Glomerulonefrita cronica HTA,RFG
Glomerulonefrita rapid progresiva RFG
Sindrom nefrotic Hipoalbuminemie,edeme Proteinurie +/- Hematurie
N.B:hematii dsmorfe

GLOMERULONEFRITA DIFUZA ACUTA

(GNDA)

Idiopatica
Secundara:POSTREPTOCOCICA-cel mai frecvent,dar si ...
Endocardite(tip endocapilara sau cu crescenturi),VHB,VHC,HIV, de sunt,parazitare,etc se trateaza prin tratamentul
bolii de baza ,NU cortizon!(exceptie: in hepatite se dau imunosurpresoare in asociere cu retrovirale,dar tratamentul
il face infectionistul).

Glomerulonefrita difuza acuta poststreptococica(GNDAPS)

-se asociaza infectiilor cu streptococ beta hemolitic grup A-tipurile nefritigene(tipul 12-infectii de CRS;tipul 49-
infectii cutanate)
-localizarea infectiei poate fi faringiana=faringita acuta(in regiunile temperate) sau cutanata=impetigo (in regiunile
tropicale)
-se intalneste predominant la copii intre 2-10 ani sau adulti tineri;mai frecventa la sexul masculin(B/F=2/1)-in tarile
in curs de dezvoltare
Patogeneza este imuna-zimogenul streptococic se depune la nivelul capilarelor glomerulare=>activarea
complementului pe cale alterna:-fie direct,independent de Ac
-fie dupa formarea de complexe imune Ag-Ac in situ C
 Clinic - GNADPS debuteaza la 2-3 saptamani(faringita);la circa 1 luna (impetigo)
- Se manifesta prin sindrom nefritic:
edeme:initial localizate la fata,ploape,ulterior paramaleolar,pretibiale,chiar anasarca
HTA:moderata,dar se poate complica cu encefalopatie hipertensiva sau EPA
oligurie
PU neselectiva
HU microscopica sau macrosopica(10%)
cilindrii hematici

In ser: -C circa 4 saptamani

-Ac anti-streptococici=ASLO evidentiat la circa 3 saptamani(>400 unitati Todd/ml)
-Ig G , Ig M ~1-2 luni

Anatomo-patologic :este o GN proliferativa endocapilara=> depozite de Ig G si C:

-depozite fine subendoteliale-in faza precoce a bolii
-depozite granulare mari,neregulate=humps-subepitelial
-depozite mezangiale
-crescenturi:intr-o proportie mica(~5% din cazuri)- cand se suspicioneaza GNRP se indica PBR(altfel nu este de
rutina)
N.B:PBR se efectueaza si cand se observa o trenare a bolii:
-IR prelungita > 2-4 saptamani;
-sindrom nefrotic persistent >2-3 luni;
-HU macroscopica recidivanta;
-lipsa normalizarii C dupa 8 saptamani

Tratament=>Sindromul nefritic(tratament nespecific):

-restrictie de fluide
-dieta hiposodata,eventual hipoproteica
-diuretice de ansa
-blocante de Ca
-dializa 25-30% din cazuri si foarte rar la copii
-Corticoizii sunt indicati numai in cazurile rapid progresive aparitia de crescenturi
Prognosticul:excelent;in faza de rezolutie a bolii poate apare sindrom nefrotic pasager;anomalii urinare se pot
observa 2 ani

GLOMERULONEFRITA MEMBRANO-PROLIFERATIVA
(GNMP)

Idiopatica
Secundara:HVC,crioglobulinemii,LES
Se caracterizeaza de proliferare endocapilara ,dar si ingrosare MB
Tipuri:- tip I =GN mezangio-capilara
-tip II= boala depozitelor dense
GNMP tip I(mezangio-capilara)
-poate apare la orice varsta ,dar cu precadere la copii si adultii tineri
-patogeneza bolii este mediata prin CI,depozite in mezangiu si in peretii capilarelor glomerulare
-poate fi primitiva sau secundara unor boli infectioase(HVC,endocardita
subacuta,osteomielita),autoimune(criogloulinemia mixta) ori neoplazice

Clinic-sindrom nefrotic impur(cel mai frecvent),sindrom nefritic sau anomalii urinare asimptomatice(HU/PU);uneori apar
cilindrii H

In ser: se constata adesea C

Anatomo-patologic-leziunile glomerulare sunt difuze si globale:

MO=glomerulii mariti,proliferare mezangiala severa,duplicare MBG(comparata uneori cu sine de tramvai sau dublu
contur)
IF=depozite granulare de Ig si C subendoteliale si mezangiale
ME=ingrosarea si duplicarea MBG datorita proliferarii marcate a celulelor mezangiale,care se insinueaza in zona
subendoteliala si se asociaza cu formarea unei noi MBG intre aceste celule si celulele endoteliale

Tratament
GNMP idiopatica la copii:
-PU de rang subnefrotic,functie renala N=>control din 3 in 3 luni
-PU>3 g/zi,functie renala N-prednison 40 mg/m2 la 2 zile ,timp de 3 luni
-SN sau disfunctie renala-prednison 40 mg/m2 la 2 zile timp de 1-2 ani,apoi 20 mg/m2 la 2 zile timp de 2-10 ani
GNMP idiopatica la adulti:
-PU de rang subnefrotic,functie renala N=>control din 3 in 3 luni
-SN sau disfunctie renala: prednison oral 1 mg/kg/zi timp de 3-6 luni, la care se pot asocia agenti citotoxici
-GNRP si crescenturi: puls terapie de 3 zile cu metilprednisolon,urmat de prednison oral 1 mg/kgc/zi,cu scadere
progresiva timp de 3-4 luni ,la care se adauga eventual agenti citotoxici
-PU masiva si functia renala ne permite: IEC/BRA
GNMP asociata cu HCV sau crioglobulinemie
-PU de rang subnefrotic,functie renala N:IFN conform severitatii afectiunii hepatice
-SN,disfunctie renala sau crioglobulinemie:IFN 3 mil U x3/saptamana si ribavirina 15 mg/kgc/zi 6-12 luni,urmat de
corticoterapie in doze mici.In caz de recadere-doze mari de INF 10 mil U/zi timp de 2 saptamani ,apoi la 2 zile timp de
6 saptamani.
-GNRP sau simptome severe de vasculita-puls terapie,urmata de prednison oral 60 mg/zi cu scaderea dozei timp de 2-3
luni.
-terapie adjuvanta:ciclofosfamida cca 2 mg/kc/zi(doza adaptata cf RFG) si criofiltrare.Cand doza de prednison este
redusa la 20 mg/zi citotoxicul este intrerupt si se poate administra si IFN .La transplantatii(renali sau hepatic):Ribavirina
orala 0,6-1 g/zi
N.B:transplantul renal la pacientii cu GNMP tip II si II este urmat de recidiva bolii in proprotie de 50 %.
Prognostic:evolutie lent progresiva,iar remisiunile spontane sunt rare
-factori de prognostic negativ:varsta tanara la debut,SN persistent,proliferare extracapilara si IR prezenta la data dg
-jumatate dintre pacienti ajung la BCR stadiu terminal dupa 10 ani de evolutie
 GNMP TIP II(boala depozitelor dense)
Clinic-similar cu GNMP de tip I:
sindrom nefrotic impur,sindrom nefritic sau anomalii urinare asimptomatice(HU/PU),la care se poate asocia si
lipodistrofie partiala dobandita(pierderea grasimii subcutanate in 1/2 superioara a corpului),care preceda
adesea cu mai multi ani aparitia nefropatiei
In ser :C
Anatomo-patologic:leziunile glomerulare sunt difuze si globale
MO-ingrosarea MBG si proliferare endocapilara,asemanatoare GNMP tip I
IF-depozite liniare de C in peretii capilarelor,fara depozite de Ig
ME-depozite ca o banda densa in cenrul MBG si in matricea mezangiala;uneori se poate observa la nivel
ocular=>scaderea acuitatii vizuale si a campului vizual(in 10% din cazuri)
Tratament:ineficient
Prognostic:evolutie lent progresiva,jumatate dintre pacienti ajung la BCR stadiul terminal dupa 10 ani de
evolutie(asemanator GNMP I)

GLOMERULONEFRITE PROLIFERATIVE EXTRACAPILARE

-GLOMERULONEFRITELE RAPID PROGRESIVE(GNRP)-

-Sunt caracterizate histologic prin necroza fibrinoida si proliferare intensa extracapilara in majoritatea glomerulilor
,cu formarea de semilune epiteliale(crescenturi) in spatiul urinar
-Au o evolutie rapida spre BCR stadiul terminal,in cateva saptamani sau luni (pana la 2 ani) de la debut
-Sunt boli rare si apar mai frecvent la varstnici

Etiologic:
A.Primitive
-idiopatice(cu Ac antiMBG,complexe imune sau cu ANCA pozitiv)
-suprapuse peste alte GN primitive(membrano-proliferativa,membranoasa,nefropatie cu IgA etc)
B.Secundare unor cauze extrarenale
tipul I(Ac anti MBG):sindromul Goodpasture
tipul II(CIC)
-boli infectioase:infectii streptococice,endocardita bacteriana,abcese viscerale,VHB,VHC,etc.
-boli AI sistemice:LES,purpura reumatoida,crioglobulinemie mixta
-neoplazii:carcinoame (bronzic,vezica urinara,prostata,etc),limfoame
-medicamente:allopurinol,rifampicina,penicilina,hidralazina
tipul III(ANCA +)-vasculite:poliangeita microscopica,granulomatoza Wegener,sdr. Churg-Strauss

Patogeneza
-proliferare extracapilara-consecinta unei rupturi focale a MBG,care poate fi indusa de Ac anti MBG,PMN,macrofage sau
LT=>elemente figurate sangvine migreaza in spatiul Bowman
-celulele care prolifereaza sunt,in primul rand,celule epiteliale parietale ale capsulei Bowman + celule inflamatorii
(macroface,LT)=>semilune(crescenturi)
-macrofagele elibereaza substante procoagulante si citokine=>permeabilitatii capilare si + expresia R de adeziune
celulara=>formarea de trombina si fibrina care se depune in spatiul Bowman si in glomerul
-in stadiul final:procesul inflamator se stinge progresiv=>este inlocuit de acumularea de matrice extracelulara si
fibroza=>semilunele devin fibroase
Clinic:
-dublarea creatinemiei ,intr-un interval mai mic de 3 luni
-debutul poate fi acut (cu HU macroscopica,febra,cefaleee,artralgii,tlb digestive,oligurie sau EPA) ori insidios(cu
astenie,sufebrilitate,edeme moderate)
-perioada de stare se manifesta cu oligurie(pana la anurie completa),uneori(in jumatate din cazuri,discrete),iar TA este
N/putin
-sindrom nefritic cu PU moderata(rareori SN),HU,cilindri H,hialini si granulosi,LU
-sindrom inflamator nespecific(CRP,VSH,fibirinogen )
-hemoragiile pulmonare apar in diverse circumstante etiologice:sindromul Goodpasture (cele mai
severe),LES,micropoliangeita,boala Wegener,crioglobulinemii etc

In ser: - Ac anti MBG,

-CIC sau ANCA +(permit stabilirea dg),
-C normal

Anatomo-patologic:
MO:-crescentul celular este format din celule epiteliale si celule inflamatorii dispuse pe cel putin 2 straturi si poate
ocupa o parte sau in totalitate spatiul urinar
-glomerulul subiacent poate fi comprimat de aceasta proliferare si prezinta frecvent leziuni de necroza fibrinoida ale
anselor capilare
-prezenta fibirinei este un mk al rupturii MBG si al caracterului recent al crescentului;in evolutie,celularitatea
crescentului este inlocuita progresiv prin acumulare de fibre de colagen=>leziuni ireversibile
ME:proliferarea epiteliului visceral al capsulei Bowman,depozite endo- si extramembranoase,rupturi ale capsulei
IF:-tipul I(Ac anti MBG):depozite liniare de Ig G de-a lungul MBG
-tipul II (CIC):depozite granulare de Ig G endocapilare si mezangiale
-tipul III(ANCA +):absenta depozitelor imune

Prognostic: in absenta tratamentului =>evolutie clara spre BCR stadiul terminal

-factorii de prognostic negativ:GNRP ti I,varsta>60 ani,oliguria,functia renala alterata la momentul dg,prezenta
crescenturilor in >75% din glomeruli,fibroza interstitiala si atrofia tubulara

GNRP.SINDROMUL GOODPASTURE
Entitate clinica rara,de etiologie necunoscuta ,care se observa la tineri(barbati de 20 de ani),constand din prezenta unei
pneumopatii hemoragice cu GN prin Ac anti MBG
Patogenie:prin actiunea concomitenta a unui Ac activ asupra MBG si membranei bazale alveolare,posibil sub influenta f.
virali,toxici
Clinic:hemoptizie,tuse,dispnee,IR rapid progresiva cu PU si HU
Anatomie patologica
MO:-pulmonar:alveolita hemoragica,macrofagica,bombarea capilarelor pulmonare in lumenul alveolar
-renal:initial leziuni focale si segmentare,iar tardiv necroza anselor glomerulare cu proliferare epiteliala=>formare
de semilune
ME:fuziunea podocitelor ,ingrosarea si chiar fragmentarea MBG
IF:depozite liniare de Ig G de-a lungul MBG
N.B:element HP caracteristic=>absenta leziunilor arteriale in rinichi,pulmon sau alte organe
Tratament
Corticoterapie-puls terapie:1 mg/metilprednisolon timp de 3 zile,apoi 1 mg/kgc/zi prednisolon-I saptamana
60 mg/zi,apoi se scade saptamanal(45,30,25,20,15).Apoi 2 saptamani 12,5 mg,apoi se ajunge la 10
mg/zi,doza mentinuta 3 luni;in luna 4 se tenteaza stoparea
Agenti citotoxici:ciclofosfamida 3 mg /kgc/zi,iar pacienti > 55 de ani 2 mg/kgc/zi
Plasmafereza :1-4 L plasma/zi(albumina 5 % pt fiecare :) sau la 2 zile,timp de 14 zile sau pana la disparitia Ac
Adjuvant:antifungice si evitarea catetarizarii excesive

-NEFROPATIA CU IgA-

-Este o GN primitiva,caracterizata prin depozite mezangiale de IgA,asociate cu grade variabile de proliferare mezangiala
si expansiune a matricei mezangiale
-Este cea mai frecventa GN primitiva pe plan mondial
-Incidenta geografica este variabila:se intalneste mai des in Europa de Sud si in Asia,mai rar in SUA
-predomina la sexul masculin(B/F=2/1)
-Poate apare la orice varsta,dar varful incidentei -decadele a 2-a si a 3-a de viata
-Rara la rasa neagra

Idiopatica
Purpura Henoch-Schonlein(manifestarea sistemica a bolii,in special la copii)

Patogeneza bolii este complexa:

-se pare ca prezinta caracter genetic
-complexe imune cu IgA se pot forma in circulatie sau intrarenal(in situ)
-s-a supectat depunerea mezangiala a unui Ag viral,bacterian sau de alta natura
-clearance-ul Ig A ar putea fi redus
-s-a mai luat in considerare si un mecansim fizico-chimic(neimun) care ar favoriza depunerea mezangiala a IgA
Mecanismele lezarii mezangiale=>depunere de Ig A sau de CI cu IgA duce la :
activarea celulelor mezangiale prin intermediul unor R specifici pentru Ig A
activarea locala a complementului(C normal)
stimularea proliferarii celulelor mezangiale
cresterea activitatii secretorii a acestora(productie markeri inflamatori)

Clinic:
-episoade de HU macroscopica(50-60%),de obicei declansate in contextul unor infectii respiratorii sau digestive(HU
apare la <48 H de la debutul infectiei);se asociaza cu PU in cantitate mica;este forma cea mai frecventa la barbatii
tineri<25 ani
-HU microscopica persistenta(30%),asimptomatica,descoperita intamplator cu ocazia unor examene medicale de
rutina,PU este variabila;se intalneste frecvent la tinerii>25 ani
-sindrom nefritic sau nefrotic(10%)
-HTA poate fi frecventa
-functia renala este deobicei N in momentul dg
-rar debuteaza cu IRA(<5%),secundara cu hematurii masive(necroza tubulara acuta) sau asocieri de crescenturi
-circa 10-20% din cazuri se prezinta cu IRC,ca urmare a unei evolutii anterioare indelungate,neglijata terapeutic
In ser:-IgA serice (>50%),
-CIC cu IgA(>50%),
-C normal

Anatomo-patologic:
MO:hipercelularitate mezangiala focala sau difuza,cu expansiunea matricei mezangiale
Me:depozite intre celulele mezangiale si MBG,hipercelularitate mezangiala
IF:depozite mezangiale de Ig A si C;foarte frecvent si depozite de Ig G si Ig M

Prognostic:
-evolutia este prelungita si adesea imprevizibila
-remisiuni complete spontane sunt posibile(mai frecvente la copii,mai rare la adulti)
-episoade recidivante de HU macroscopica ,secundare unor infectii,sunt relativ frecvente;unele se insotesc de IRA
reversibila
-BCR stadiul terminal survine la 5-25% dintre pacienti dupa 10 ani si la 25-50 % dupa 20 ani de evolutie a bolii
Factori de risc nefavorabili:
-clinico-biologici:sexul masculin,varsta tanara la debutul bolii,HU microscopica
persistentamHTA(necontrolata),PU>1g/zi,IR la debut
-histologici:proliferarea difuza,glomeruloscleroza avansata(>50% din glomeruli),prezenta crescenturilor,a fibrozei
interstitiale si leziunilor arteriolare

Tratament:
Risc minim-microhematurie izolata PU izolata<0,5 g/zi,RFG N,fara HTA
-monitorizare anuala sau bianuala timp de cel putin 10 ani
Risc moderat-PU>0,5-1 g/zi RFG redus HTA
-control TA<130/80 mmHg(IEC/BRA,daca RFG ne permite)
-ulei de peste
-daca dupa 3-6 luni de tratament se observa PU 1g/zi +RFG>50 ml/min=>prednison 0,8-1 mg/kgc/zi 2 luni ,apoi se
scade cu 0,2 mg/kgc /zi timp de 4 luni
Risc inalt:
-SN sau crescenturi(clinic se transforma in GNRP)-control TA,imunoterapie,ulei de peste
-IRA-tratament specific de IRA + complicatii
Adjuvant:-amigdalectomie
-asocierea agentilor citotoxici nu este clara sau chiar contraindicata
-nu se asociaza warfarina

-GLOMERULOPATIA CU LEZIUNI MINIME(GLM)-

-constituie 90% din SN la copii<10 ani si 15-25 % din SN la adult

-La copii,incidenta maxima este la varsta de 2 ani,iar raportul pe sexe este 2/1 in favoarea baietilor
-La adulti,apare cel mai frecvent in jurul varstei de 40 ani,cu repartitie egala pe sexe
-Este primitiva in majoritatea cazurilor si la copii si la adulti
-Exista o predispozitie genetica
-Rar,poate fi secundara unui limfom Hodgkin,unor carcinoame,unor medicamente(AINS,litiu) sau unor alergene
Patogeneza:
-se presupune a fi o anomalie a LT ,responsabile de eliberarea unei citokine=>leziuni ale epiteliului podocitar
glomerular=>alterarea barierei electrostatice glomerulare si la aparitia albuminuriei severe

Clinic
-SN pur ,instalat brutal,cu edeme masive(pana la anasarca),hipoalbuminemie,hiperlipidemie,PU severa (>10g/zi) si
sediment urinar N(absenta HU)
-TA este deobicei N,dar uneori poate fi usor (la copii) sau usor(la adulti)
-functia renala este,de regula,nealterata

Anatomo-patologie:
MO-nu este suficient pt dg,deoarece glomeruli optic N pot apare si alte nefropatii:glomeruloscleroza focala si
segmentara ,glomerulopatia membranoasa la debut,glomerulonefrite mezangiale(din LES,boala Berger si altele) cu
leziuni optice minime,sdr.ALlport sau nefropatii non-glomerulare
ME-fuzionarea proceselor pediculate

Prognostic
-vindecare definitiva fara recidive
-recidive rare care raman cortico-sensibiile si se remit complet
-corticodependenta testata prin recaderi frecvente ce apar imediat dupa intreruperea tratamentului sau dupa scaderea
posologiei sub un anumit prag (0,25-5 mg/kg/zi);in aceste cazuri,CT trebuie reluata cu doza initiala,care este mentinuta
mai multe luni si urmata de o reducere lenta,in decurs de 12-18 luni;daca apar efecte adverse semnificative ale CT sau
corticodependenta persistenta,se recomanda alternative terapeutice-agenti citotoxici:ciclofosfamida po
2mg/kgc/zi,timp de 12 saptamani sau clorambucil 0,2 mg/kgc/zi,timp de 8 saptamani.

Tratament
-prednison 60 mg/m2/zi po(maxim 80 mg/m2/zi)
-85% prezinta remisiune completa dupa 4 saptamani.Dupa obtinerea remisiunii,doza initiala se scade cu 50% in decurs
de cateva saptamani
-daca dupa 1 sap nu avem niciun raspuns se continua cu CT cu 40 mg/m2/zi inca 4-6 saptamani
-lipsa de raspuns dupa 3 luni indica reconsiderarea dg si efectuarea PBR

-GLOMERULOPATIA MEMBRANOASA(GM)-

-Cauza cea mai frecventa de SN la adult in tarile occidentale:20-40% din cazuri

-Survine,cel mai adesea,in jurul varstei de 30-40 ani

Etiologic
-primitiva(78%)
-secundara:
Neoplazica:cancer pulmonar,cancere digestive(colon/rect,esofagstomac),hemopatii
maligne,altele(san,rinichi,prostata,etc)
Medicamente:saruri de aur,D-penicilamina,exceptional- AINS,captopril
Boli AI:LES,mai rar tiroidita AI,sarcoidoza
Infectii:filarioza,hepatita B,lues,etc
Patogeneza:
-depozitele imune datorita legarii unor auto-Ac (ac anti receptor fosfolipaza A2) de un Ag(necunoscut) din membrana
celulelor epiteliale
-aceste CI formate in situ activeaza C,care este transportat prin celulele epiteliale in spatiul urinar=>altereaza MBG

Clinic
-in 80% cazuri SN si 20% cu o proteinurie izolata
-la 1/3 se poate observa si HU microscopica
-HTA si IR sunt rareori prezente

Anatomo-patologic
MO:-ingrosarea difuza si globala a MBG,fara proliferari celulare asociate=>aspect de spike and dome
-in forma primitiva depozitele imune sunt situate exclusiv subepitelial,in forma secundara depozitele apar si in
mezangiu si subendotelial
IF:de-a lungul MBG,intre aceste spike-uri ,se evidentaza depozite fin granulare de IgG si adesea de C
ME:confirma aceste aspecte

Prognostic:
Evolutia spontana a formei primitive este variabila;dupa 5 ani:
-remisiune completa(PU<0,3 g/zi)-5-20%;
-remisiune partiala (PU 0,3-3,3 g/zi)-25-40%;
-persistenta SN -30%;
-IRC-15%(35%dupa 10 ani,40%dupa 15 ani)
Factori de prognostic negativ:varsta >50 ani,sexul masculin,SN sever(PU>10 g/zi),HTA,IR la debutul bolii,leziunile
tubulare,interstitiale,vasculare si/sau GSFS asociate,etc.

Tratament:
-pentru PU<3g/zi tratament etiologic,simptomatic
-pentru PU >3g/zi schema lui Ponticelli(6 luni):
Luna 1,3,5-puls cu metilprednisolon iv 500 mg-1g/zi timp de 3 zile,apoi 27 zile metilprednisolon oral 0,5 mg/kgc/zi
Luna 2,4,6 clorambucil 0,15-0,2 mg/kgc/zi sau ciclofosfamida 2mg/kgc/zi timp 30 zile
-in caz de evolutie spre BCRST TSR(dializa sau transplant)
FARA imunosurpresie daca:
-GM secundara:neoplazoo(plaman,piele,colon,san,etc),retentie de urina
-RFG<30 ml/min/1,73 m2 (sau creatinina >3,5 mg/dl)+ rinici <8 cm
-infectii:HIV,hepatite,TBC,candidoze
-Leucopenie<4000/mm3

-GLOMERULOSCLEROZA FOCALA SI SEGMENTARA(GSFS)-

-Un grup heterogen de NG,caracterizate prin leziuni de scleroza sau/si hialinoaza ce afecteaza initial numai o parte
dintre glomeruli(leziuni focale) si numai o regiune limitata a acestora(leziuni segmentare)
-Incidenta a crescut mult in ultimii ani,devenind astazi cea mai frecvente NG cauzatoare de BCR stadiu terminal in
SUA(inaitea nefropatiei cu IgA);la afro-americari GSFS ese de 4 x mai prevalenta si se prezinta mai frecvent cu SN si
corticorezistenta decat la albi
*Schema
Clinic
-forma cu leziune podocitara se manifesta,de regula ,prin SN,iar cea prin reductie nefronica evolueaza,deobicei,fara SN
-HTA si HU sunt prezente la debut in 50%,iar IRC in 30% cazuri
-de regula,cilindruria lipseste

Prognostic
-remisiune spontana (5-8%),
IR rapid progresiva (40-69%)
-PU persistenta (20-30%)
Factori de prognostic negativ:sexul masculin,rasa(afro-americani),severitatea PU,afectarea tubulara,IR initiala
Anatomo-patologic
MO:scleroza si colabare mezangiala la unele anse capilare(leziuni segmentare) ale unor glomeruli(leziuni focale)
ME:initial la glomerulii profunzi,juxtamedulari,apoi si la cei superficiali,asociindu-se cu leziuni TI (atrofie tubulara,fibroza
interstitiala)
IF:fara depozite imune

Tratament
-PU de rang subnefrotic,fara simptome:control TA,administrare IEC/BRA,statine,dieta hipoproteica
-SN:control TA,administrare IEC/BRA.statine,dieta hipoproteica,prednison po 1 mg/kgc/zi sau 2 mg/kgc la 2 zile timp de
4-16 saptamani,apoi scaderea dozei timp de 6 luni
Terapie adjuvanta-ciclosporina orala 3-5 mg/kgc/zi timp de 4-6 luni(pt cazurile corticorezistente)
-ciclofosfamida orala 2 mg/kgc/zi timp de 2-4 luni(in caz de recaderi frecvente si cortico-dep)
-Mycophenolat mofetil oral 1-1.5 g de 2 ori/zi timp de 4-6 luni

Clinic/modificari histopatologice/diagnostic
Nefropatia cu IgA Idiopatica
proliferare mezangiala Purpura Henoch-Schonlein(manifestare sistemica a bolii,in sp la
PU si HU asimptomatica C normal copii)

Glomerulonefrita difuza Idiopatica

Sindrom nefritic acuta Secundara:infectii(streptococ,staf,virusi,fungi,etc),LES
proliferare endocapilara
C

Glomerulonefrita rapid Glomerulonerita cu Idiopatica

progresiva crescenturi Secundara:vasculite sistemice,sdr.Goodpasture,LES
proliferare extracapilara
C normal

Sindrom nefrotic impur GNMP(tip I si II) Idiopatica

proliferare endocapilara Secundara:HVC,crioglobulinemie,LES
C
 Glomerulopatia cu leziuni minime Idiopatica la copii
neproliferativa Secundara:AINS
Sindrom nefrotic GSFS Idiopatica
neproliferativa Secundara:HIV,droguri,DZ,etc
Nefropatia membranoasa Idiopatica
neproliferativa Secundar:neoplazii,LES,HVB,saruri de aur,penicilamine