Glomerulonefrite

le acute
Conf. Univ. Dr. Gabriel Cristian

GLOMERULONEFRITE ACUTE
DEFINIIE = grup de nefropatii caracterizate:
clinico-biologic prin sindrom nefritic acut
- oligurie
- edeme
- hematurie
- proteinurie
- HTA
- scderea filtratului glomerular
- retenie azotat
anatomo-patologic leziuni glomerulare acute
de tip
- proliferativ
- exudativ
repartizate difuz,
segmentar sau focal
- necrotic

evoluie variat n funcie de factorul

GLOMERULONEFRITE
ACUTE
Dpdv ETIOLOGIC
1.GNA PRIMARE
I.GNA INFECTIOASE
II. GNA NEINFECTIOASE
III.GNA PRIMITIVE
2.GNA SECUNDARE unor boli generale:
- din purpura Henoch Schonlein
- sdr hemolitic-uremic
- sdr. Goodpasture
- din boli de colagen (LES, PAN)

GLOMERULONEFRITE ACUTE PRIMARE

GNA
GNAneinfecioase
neinfecioase

GNA
GNAinfecioase
infecioase

Mec: imun / toxi-alergic

- boala serului
- medicamente
- intoxicatii alimentare
- venin

Etiologie neidentificat
(25%) din totalul GNA

bacteriene
bacteriene
poststreptococice
Str. hemolitic gr.A
focar:
- amigdalian,
- sinusal
- otic
- traheo-bronic,
- pulmonar

GNA
GNAprimitive
primitive

nestreptococice
Mai puin frecv.
stafilococ
pneumococ
meningococ
salmonella tiph.
colibacil
Brucelloza

virale
virale
v. vaccinal
v. parotidit epid.
v. coxackie A i B
v. varicela
v. rujeolic
V. mononucleoz
v. citomegalic
v. HVB, HCV, HIV !

parazitare
parazitare
Toxoplasma
P. Malariae
Trichinella
Rickettsia

PATOGENIA GNA
Mecanisme - neimunologice
- imunologic influenat de predisp. genetic (Ag.
Sist. HLA)
- stimul: antigenul exogen sau endogen
- declanarea imunitii umorale i celulare

Antigen
exogen

Antigen
endogen

Stimulare antigenic
preluarea Ag de ctre
Sistemul macrofagic
trasfer de informaie
Activarea limfocitului
proliferare i difereniere

Limfocite difereniate
imunitatea celular
rspuns
inflamator

Plasmocite
formare de Anticorpi

Lezarea unor celule vitale

comp. celulei bazale

S
t
i
m
u
l
a
r
e

antigenic

PATOGENIA GNA
RSPUNSUL IMUN UMORAL
Anticorpi specifici, antimembran bazal glomerular :
- responsabili de leziunile MBG
- reprezint rspunsul imun la un stimul antigenic
endogen (glomerular), mai rar exogen.
- se evideniaz n imunofluorescen dispui lamelar,
continuu,
pe versantul intern al MBG, ntre aceasta i
endoteliul capilar
Anticorpi nespecifici
- se cupleaz n circulaie cu Ag neglomerulare endo/exogene, formnd complexe Ag-Ac circulante.
- sunt reinute n capilarele glomerulare unde produc leziuni
- n imunofluorescen apar sub forma de depozite granulare,
fine sau grosiere, pe versantul extern al MBG

PATOGENIA GNA
Activarea complementului
- calea obinuit (activat de factorii
imunologici)
prin
- calea altern (activat de factorii neimunologici)
- se traduce prin C3 seric (hipocomplementemie)
- determin - activarea trombocitelor
- declanarea procesului de coagulare
Activarea coagulrii
1. Formarea fibrinei n capilarele glomerulare
localizare n:
a. n lumenul capilar
ntrein procesul
b. n afara lumenului capilar inflamator cronic

cu

2. Atracia i fixarea PMN n membrana bazal care

produc:

PATOGENIA GNA
Atracia i fixarea PMN n
membrana bazal

eliberarea de enzime
lizozomale

perforarea
membranei bazale
glomerulare

proteinurie
neselectiv

eliberarea de substane
proinflamatoare

atrag complexele Ag-Ac

eliminarea unor
fragmente de
membran bazal

Creterea depozitelor
de complexeAg-Ac

Accentuarea leziunilor
glomerulare

glomerulonefrita acut
poststreptococic
COMPLEXELE IMUNE CIRCULANTE (CIC)

depozite subepiteliale granulare de Ig i C3

depozite subepiteliale electron-dense

COMPLEXELE IMUNE FORMATE IN SITU

- antigenele streptococice nefritigene

penetreaz bariera de filtrare electronegativ regiuni
subepiteliale antigenele fixate interacioneaz
cu
anticorpii circulani procesul inflamator

patogenie

morfopatologie

glomerulonefrita acut
poststreptococic

MACROSCOPIC
dimensiuni renale
suprafa neted

MICROSCOPIC
MO

glomerulonefrit acut proliferativ difuz

(proliferarea celulelor mezangiale i endoteliale,
extensia matricei mezangiale, reducerea lumenului
capilar)
glomerulit exudativ (infiltrate glomerulare cu PMN,
eozinofile, monocite)
vase renale normale
tubi normali
edem interstiial, infiltrate interstiiale mononucleare
moderate

glomerulonefrita acut
poststreptococic

morfopatologie

glomerulonefrita acut
poststreptococic

morfopatologie

glomerulonefrita acut
poststreptococic

morfopatologie

definiie

glomerulonefrita acut
difuz
hipertensiune arterial
hematurie microscopic,
(ocazional macroscopic)
proteinurie
retenie hidro-salin edem si
complicaii
cardio-vasculare
FG
evoluie favorabil remisiune
spontan

glomerulonefrita acut difuz

streptococul hemolitic grup A

ali ageni bacterieni
imunoterapia
infeciile virale(Coxackie,ECHO,VHB,
varicella,parotidita epidemica,influenza,
mononucleoza infectioasa,Epstein-Barr,
zona zoster)
infeciile cu protozoare(plasmodium falcipa
toxoplasma gondi,histoplasma)
infestaiile parazitare(trichinella spiralis)

etiologie
etiologie

glomerulonefrita acut
poststreptococic
streptococul hemolitic grup A
tipul 12 cel mai agresiv
streptococul grup C
sediul infeciei piele, faringe, dini
infecia simptomatic este prezent de
regula
cazuri sporadice izolate sau grupate n
zone urbane periferice sau zone rurale
epidemii comuniti nchise, zone
suprapopulate

etiologie
etiologie

G.N.A. POSTSTREPTOCOCIC
TABLOUL CLINIC
I. Infecia streptococic premonitorie
- depistat anamnestic la cca 50% din pacienii cu GNA
- localizat mai frecvent la niv. cilor aeriene superioare
( angina, faringita)
- precede debutul bolii cu cca 10 - 14 zile (! 5-7 zile =
GNC acutizata)
- perioada de laten de la vindecarea inf. strept. pn la
debutul
GNA este asimptomatic sau cu manifestri
minore, nespecifice

G.N.A. POSTSTREPTOCOCIC
TABLOUL CLINIC
II. Debutul bolii - caracteristic acut
a.- febr, oligurie i edeme instalate brusc;
b.- oligurie, edeme i hematurie macroscopic;
c.- febr, cefalee, edeme, vrsturi, dureri abdominale,
oligurie i hematurie macroscopic;
d.- febr, dureri lombo-abdominale, disurie, polakiurie,
hematurie macroscopic
e.- mai rar debuteaz cu semne neurologice severe (cefalee,
vrsturi, HIC, convulsii, alterarea contienei i com) sau cu
fenomene de suprancrcare cardio-vascular.
Intensitatea simptomelor de debut este variabil, de la forme
minore, pn la forme grave, ce amenin viaa pacientului.

G.N.A. POSTSTREPTOCOCIC
TABLOUL CLINIC
I. Infecia streptococic premonitorie
II. Debutul bolii
III. Perioada de stare
4 sindroame cardinale dominante
1.sindromul edematos (de retenie hidro-salin)
2.sindromul urinar (hematurie macroscopic)

3.sindromul hipertensiv i de suprancrcare cardio-vascular

4.sindromul de retenie azotat

G.N.A. POSTSTREPTOCOCIC
III. Perioada de stare
1.sindromul de retenie hidro-salin
- edeme discrete sau moderate, cu caracter renal:

pufoase
nedureroase

las godeu la digitopresiune

nu respect legea gravitaiei

fa, gambe, picior (pleoape, reg. periorbitar)

2.
3.
4.

albe
moi

sindromul
sindromul
sindromul

urinar
hipertensiv i de suprancrcare cardio-vascular
de retenie azotat

glomerulonefrita acut
poststreptococic

tablou clinic

sindromul
nefritic acut

G.N.A. POSTSTREPTOCOCIC
III. Perioada de stare
1.sindromul de retenie hidro-salin

2. sindromul urinar
clinic: - oliguria (diureza 300 ml / m2sc / 24h)
- hematuria (aspectul de spltur de carne al urinii)
biologic: - densitate urinar / ( >1020)
- proteinurie moderat: calitativ notat cu + sau ++
cantitativ 2,5-3,5g/l
la debut - caracter neselectiv de tip glomerular

n evoluie spre convalescen - caracter tot mai selectiv

(cu eliminare de 2 globuline)
- hematurie microscopic (hematii modificate >1000/min)
- cilindrurie (cilindrii granuloi i hialini)
- Na urinar < 25 mEq/l
- scderea FGR (Cl creatinin endogen 20-70ml/min)
3.sindromul hipertensiv i de suprancrcare cardio-vascular
4.sindromul de retenie azotat

G.N.A. POSTSTREPTOCOCIC
III. Perioada de stare
1.sindromul de retenie hidro-salin
2.sindromul urinar

3.sindromul hipertensiv i de suprancrcare cardio-vascular

- HTA mixt, sistolo-diastolic, oscilant
(necesitatea monitorizrii la 1-6h)
- Semne de suprancrcare cardio-vascular:
- tahicardie, ritm de galop, cardiomegalie
- hepatomegalie de staz
- reflux hepato-jugular
- simptome de EPA (n formele severe)
4.sindromul de retenie azotat

G.N.A. POSTSTREPTOCOCIC
III. Perioada de stare
1.sindromul
2.sindromul
3.sindromul
vascular
4.sindromul
-

de retenie hidro-salin
urinar
hipertensiv i de suprancrcare cardiode retenie azotat

creterea azotului proteic sanguin

ureea sanguin > 40mg%
creatinina sanguin > 1,2 mg%
acid uric > 4mg%

INVESTIGAII DE LABORATOR

glomerulonefrita acut
poststreptococic
SINDROMUL INFLAMATOR
VSH, fibrinogen , proteina C
reactiv
SINDROMUL IMUNOLOGIC
CIC
sistemul complement
C3, C4, CH50, C2, C1q, properdina

INVESTIGAII DE LABORATOR

glomerulonefrita acut
poststreptococic

!C - 90% din pacieni; prognosticul i

3

monitorizarea bolii
- revine la normal < 2 luni 96% din
pacienii cu GNA necomplicat
crioglobuline (IgG, IgM- 75% din
pacieni)
hipergamaglobulinemia- 90% din
pacieni
factor reumatoid 1/3 din pacieni

INVESTIGAII DE LABORATOR

glomerulonefrita acut
poststreptococic
Tulburri de coagulare
fibrinogen
produii de degradare ai fibrinei
Anemia -moderat hemodiluie
Semne biologice de sindrom nefrotic
hipoproteinemia, hipoalbuminemia,
hiper 2 globulinemia, colesterol,
trigliceride
Electroliii serici
hiponatremia; hiperkaliemia
Acidoz metabolic

INVESTIGAII DE LABORATOR

glomerulonefrita acut
poststreptococic
EXAMENUL DE URIN
hematuria (micro/macroscopic)
- > 80% eritrocite dismorfe hematurie
glomerular
proteinuria= markerul de boal glomerular
- rezultat al alterrii barierei de filtrare
electronegative
glomerulare
- uzual 2g/24h
- > 3,5g/24h sindrom nefrotic (5% din pacieni)

INVESTIGAII DE LABORATOR

glomerulonefrita acut
poststreptococic
EXAMENUL DE URIN

produi de degradare ai fibrinei

cilindri hialini i hematici
leucociturie
funcia renal : FG, FPR = N, capacitatea de
concentrare = N, IRA
dimensiuni renale
R- grafia renal simpl
crescute
Urografie I.V.
Ecografie renal : dimensiuni renale,
grosime parenchim renal

G.N.A. POSTSTREPTOCOCIC
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
1.Glomerulonefrite focale nestreptococice
-

debut

afeciuni

intrainfecios,
virale

cadrul

sau

unor

bacteriene

nestreptococice (otite, pneumonii)

- hematurie n general microscopic
- albuminurie
- NU sunt prezente de regul: edemele, HTA,
retenie
renale.

azotat,

alterarea

funciei

G.N.A. POSTSTREPTOCOCIC
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
2. Nefrita din purpura anafilactoid Henoch-Schnlein
- durere articular (artrit)
-rush cutanat maculo-papular, mai ales la membrele
inferioare
manifestri
abdominale
(dureri
abdominale
colicative,
hematemez,
melen,
invaginaie,
perforaii intestinale)
3. Pielonefrita acut sau cistita hemoragic acut
- etiologie bacterian sau viral
- cauze rare de hematurie macroscopic la copil
- semne de infecie urinar: disurie, poalkiurie,
lombalgii, febr,
sindrom toxiinfecios.
- leucociturie abundent, cilindri leucocitari,

G.N.A. POSTSTREPTOCOCIC
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
4. Hematuriile
- traumatice: anamnez
- litiazice: anamnez, clinic (colic renal), paraclinic
- malformaii ale tractului urinar
- coagulopatii: sindrom hemoragipar, explorarea hemostazei.
5. Sindromul hemolitic-uremic
- oligo-anurie cu hiperazotemie
- gastro-enterit
- sindrom hemoragic
- trombocitopenie
- prezena PDF (dovada CID care st la originea bolii)

G.N.A. POSTSTREPTOCOCIC
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
6. Puseele acute de GNC (persistent) nefamilial i
familial
- anamnez familial de nefropatie glomerular
- prezena n antecedente a unor manifestri
sugestive pentru o nefropatie
- infecii acute respiratorii (de obicei virale) coincid
cu puseele de evoluie a GNC
7. GNC (persistente) secundare unor boli de sistem (LES,
PAN)
- interesare multiorganic
- date biologice caracteristice (fenomen LE, Ac
antinucleari
i anti DNA nativi prezeni)

Forme clinice

glomerulonefrita acut
poststreptococic
forma comun cu sindrom nefritic acut
formele monosimptomatice HTA, edeme,
hematurie izolat
GNA fr proteinurie i hematurie, dar cu
semne clinico-biologice de boal
glomerular
GNA cu sindrom nefrotic
forme moderate i severe
insuficiena renal acut
GNA la copii / tineri
GNA la aduli

G.N.A. POSTSTREPTOCOCIC
TRATAMENT
1. Tratament igieno-dietetic
a) repaus la pat
b) regim dietetic
c) interdicia efecturii seroprofilaxiei, seroterapiei,
globuline
d) orientare profesional corespunztoare
2. Tratament medicamentos
a)Tratament etiologic
- eradicarea infeciei streptococice
- profilaxia reinfeciilor streptococice
b)Tratament patogenic
- medicaie imunosupresoare
- medicaie anticoagulant
- medicaie antiagregant plachetar
c)Tratament simptomatic
- medicaie capilarotrof
- combaterea edemelor
- edemul cerebral
- HTA
- insuficiena cardiac acut
- tratamentul IRA

G.N.A. POSTSTREPTOCOCIC
TRATAMENT
1. Tratament igieno-dietetic
a) repaus la pat
- n perioada acut a bolii
- pn la normalizarea sedimentului urinar,
VSH, TA,
dispariia edemelor i a reteniei
azotate
3 - 4 spt. (medie)
- evitarea efortului fizic 3 - 6 luni deoarece
efortul fizic i ortostatismul determin
FSR,
FG i, deci, a diurezei
catabolism proteic
substane azotate

G.N.A. POSTSTREPTOCOCIC
TRATAMENT
4G(kg) + 7
1. Tratament igieno-dietetic
Sc(m2)=
b) regim dietetic
G(kg) + 90
faza oligoanuric:
total lichide/zi = 300-500 ml/m2sc/zi + diureza zilei
precedente
regim desodat
excluderea alim. bogate n K (banane, roii, morcovi)
minim caloric de 300 - 400 kcal/m2sc/zi din glucide i
lipide
excluderea proteinelor vegetale i animale
faza de reluare a diurezei i scdere a azotemiei:
introducerea treptat a proteinelor vegetale apoi
animale
(br.vaci, carne, ou, n final lapte-aport de Na 20mg/l)
faza de convalescen:
regim normo- protidic, lipidic i glucidic

G.N.A. POSTSTREPTOCOCIC
2. Tratament medicamentos
a) Tratament etiologic
- eradicarea infeciei streptococice
Penicilin G 1.200.000-1.600.000 ui/zi, 3X1
inj. i.m., 10 zile
Eritromicin 30-50mg/kgc/zi n 4 prize
(alergie la Penicilin)
- profilaxia reinfeciilor streptococice
Penicilin
retard
(Moldamin,
Retarpen,
Extencilin)
2 - 5 ani / pn la faza de convalescen

b) Tratament patogenic
- medicaie imunosupresoare

n GNA cu conflict imunologic major !!! ( cu marcat a C3) (

!!! Efecte secundare)
Leukeran (Clorambucil) 0,1- 0,2 mg/kg / zi , 6 -8 spt. 6
luni
Ciclofosfamid (Endoxan) 2 - 3 mg/kg/zi 2 - 6 spt.
Imuran (Azathioprin) 2 - 4 mg/kg/zi

- medicaie anticoagulant
n GNA malign cu coagulare intraglomerulara acuta , IRA
Heparin 100- 1000 ui/kg (10 mg/kg/zi) pev continua sau la
4-6 ore i.v/ cateter /vena periferica
cu monitorizare
hematologic: TC, T Howell, PDF
- medicaie antiagregant plachetar

cand
se
evid.
coagulare
intraglomerulara
(trombocitoz, adezivitii plachetare)
Clopidogrel 75 mg/zi

lenta

G.N.A. POSTSTREPTOCOCIC
c) Tratament simptomatic
- medicaie vasodilatatoare/microcirculatie
Rutozid, Tarosin, Vitamina C, E, A
- combaterea edemelor
Hidroclorotiazid (Nefrix) 1 - 4 mg/kg/zi(Tiazidice)
Furosemid 0,5 1 - 2 mg/kg/zi
- edemul cerebral
restricie de ap i Na
depleie (diuretice iv, glucoz hiperton)
Diazepam 0,5 1 mg/kg/doz iv lent n convulsii
!!! Manitol iv - riscul precipitrii ncrcrii cardiovasculare
- HTA: diuretice iv
IECA (captopril 0,1-5 mg/kg/zi) blocant(Atenolol 0,5 -1 mg/kg/zi insuficiena cardiac acut
Digoxin 0,04 mg/kg/24-78h (D atac)
1/4-1/6 din DA pentru ntreinere
- tratamentul IRA

complicaii
complicaii
insuficiena renal acut
edemul pulmonar acut, insuficiena
cardiac, encefalopatia hipertensiv,
accidentele vasculare cerebrale
infeciile tractului urinar
infeciile respiratorii

glomerulonefrita acut
poststreptococic

GNA POSTSTREPTOCOCIC
EVOLUIE i PROGNOSTIC
Evoluia natural
Prognosticul
boal cu caracter autolimitat
3 direcii
evolutive
n 90%
Infecie este similar
Croni
streptococic
premonitorie

Deces rapid-

cizare

in std acut, lipsa trat

Vindecare
deplin

Perioad de
laten

Vindecare cu
defect

Faza acut
(per. de stare)
Perioada de
convalescen

vindecare

GNA POSTSTREPTOCOCIC
A. Vindecarea deplin in 90-95 % cazuri,
in dou
perioade (etape)
1. Perioada de vindecare rapid
- dureaz 2-6 max. 8 spt.,
- edemele se topesc datorit diurezei mari
- eliminare urinar crescut de Na
- scdere n greutate
- TA revine la normal
- uree sanguin scade
- filtratul glomerular se amelioreaz
- semnele biologice de inflamaie i C seric revin la
normal
2. Perioada de vindecare lent
- cteva luni - 1 an
- dispar proteinuria i hematuria

GNA POSTSTREPTOCOCIC
A. Vindecarea deplin criterii de afirmare
- cronologic: nu se poate produce mai repede de 1 an
- clinic: absena sindromului urinar i hipertensiv
- biologic: absena proteinuriei,hematuriei, cil granulosi;C3= N
- funcional: FGR normal i retenie azotat absent
- histologic: dispar modif. exsudative (cteva spt.),
proliferative (mai lent), hiperplazia mezangial (cel mai lent)
B. Vindecarea cu defecte
- n max. 10% din cazuri
- leziunile sechelare glomerulare determin
- hematurie microscopic izolat
- proteinurie < 0,5g/l, de aspect ELFO normal
- Nu au potenial evolutiv
- se vindec pe deplin n max. 3 ani de la debut
GNA poststreptococic

GN cronic

cele

GNA POSTSTREPTOCOCIC
B. Cronicizarea in max. 5 - 10% din cazuri GNA
Cronicizare lenta:
- hematurie, proteinurie, C 3
- evolutia ulterioara sdr nefritic sau SN
- Evol spre cr. = cu pusee de Acutizare
Infectii ac/ vaccinari
Cronicizare progresiva sau subacuta:
= continua simptomatologia din faza acuta
- FG, apar semne de SN
- evol spre IR decompensata
Proteinuria reziduala = sub 1,5 g/24 h,
selectiva, fara hematurie
! FG, C3, PBR = Normale

GNA POSTSTREPTOCOCIC
PROGNOSTIC GNA
- Imediat favorabil pentru toate cazurile care
depesc stadiul acut
- vindecarea n 90% din cazuri
- la distan este bun - nu exist eviden n
sensul evoluiei spre IRC la copil
- mortalitatea < 1% este determinat de
complicaiile majore din faza acut de boal:
IRA, IC, EC

GNA POSTSTREPTOCOCIC
DISPENSARIZARE
- dup intrarea n faza de convalescen
monitorizare clinico-biologic lunar prin ambulator
- dup 1 an de la debut
bilan clinico-biologic
vindecrii

complet

pentru

evaluarea

- complete
- cu defect
- dup ce se stabilete vindecarea, NU mai este necesar
monitorizarea
deosebit
a
pacienilor
cu
GNA
poststreptococic.

De retinut
GNA poststreptococic este o boal
glomerular mediat imunologic, legat de
infecia streptococic
Afecteaz cu precdere copiii
Caracteristica clinic principal= sindromul
nefritic acut

De retinut
Diagnostic :- anticorpii mpotriva
antigenelor streptococice extracelulare, C3,
biopsie renal
prognostic bun
se impune tratamentul profilactic la
persoane cu risc crescut
ATENIE la vaccinri i eradicarea focarelor
infecioase!

glomerulonefritele acute

difuze nestreptococice
-nefropatia lupic
-purpura Henoch - Schnlein
-endocardita bacterian
-ali ageni bacterieni
-virusuri
-spirochete
-rickettsii
-fungi
-protozoare
-trematode
-nematode

glomerulonefrita
rapid progresiv
GNRP
GNRP este un sindrom reprezentat de
deteriorarea brusc i continu, rapid
progresiv a funciei renale asociat cu
formarea de semilune epiteliale glomerulare
evideniate pe biopsiile renale

GNRP

CRITERII DEFINITORII
etiologie variat, asociere temporar
cu infecii bacteriene
debut progresiv
semne clinice i biologice de
inflamaie
glomerular oliguria / anuria
progresie spre IRC n
zile/sptmni/luni

GNRP

CRITERII DEFINITORII
morfopatologie
semilune epiteliale n capsula Bowman
proliferare endocapilar
glomerulit sclerozant

tratament

corticosteroizi
imunosupresoare
anticoagulante
hemodializ / plasmaferez

GNRP

CLASIFICARE
GNRP PRIMITIVE

etiologia este necunoscut

suprapus pe alte nefropatii glomerulare primare

- GN mezangio-capilar (tipul II)
- GN membranoas
- nefropatia glomerular cu depozite mezangiale de
IgA
- GN fibrilar sau GN imunotactoid
- scleroz glomerular focal i segmental

GNRP

CLASIFICARE
GNRP SECUNDAR
GNRP asociat cu boli infecioase
- GNA poststreptococic
- endocardita bacterian
- abcesele renale
- hepatita viral B i C
- infeciile cu mycoplasme
- histoplasmoza
- infeciile cu virus influenza

GNRP

CLASIFICARE
GNRP ASOCIAT BOLILOR SISTEMICE
LES
sindromul Goodpasture
purpura Henoch-Schnlein
poliangiita microscopic (ANCA- pozitiv)
granulomatoza Wegener (ANCA- pozitiv)
sindromul Churg-Strauss
crioglobulinemia mixt esenial (IgG/IgM)
policondrita recidivant
carcinoame (pulmonar, vezic urinar, prostat)
limfoame

GNRP

CLASIFICARE
GNRP ASOCIAT CU MEDICAMENTE
allopurinol
rifampicin
D-penicillamin
bucillamin
hidralazin

GNRP

PATOGENIE
GNRP MEDIAT PRIN ANTICORPI ANTI-MEMBRAN
BAZAL GLOMERULAR

ANTICORPII ANTI-MBG
evideniai n ser; pe biopsiile renale, prin
imunofluorescen ca depozite liniare de-a lungul
MBG
direcionai mpotriva unor antigene din structura
MBG, care sunt expui i devin inta anticorpilor anti-colagen IV, anti-entactin

GNRP

PATOGENIE
celulele epiteliale ale capsulei Bowman+

macrofagele din spaiul Bowman contribuie

la formarea leziunilor morfopatologice
specifice :
SEMILUNELE EPITELIALE
citokine IL-1, TNF
molecule de adeziune

GNRP

PATOGENIE
CELULELE EPITELIALE PARIETALE
PROLIFEREAZ
semilune epiteliale
extensia semilunelor epiteliale - corelaie
pozitiv ntre procentul de glomeruli
afectai i severitatea alterrii funciei
renale

GNRP

MORFOPATOLOGIE
50% DIN GLOMERULI PREZINT SEMILUNE
EPITELIALE
- forme uoare de GNRP < 50% din
glomeruli=afectai

- forme severe de GNRP > 80% din

glomeruli=afectai

proliferare mezangial
necroza fibrinoid a ghemului capilar
infiltrate interstiiale severe
atrofii tubulare

GNRP

FORMAREA SEMILUNELOR
EPITELIALE

GNRP

TABLOU CLINIC
debut progresiv, dup o infecie respiratorie sau
expunere la solveni organici, hidrocarburi
astenie, anorexie, scdere ponderal
febr, artralgii, mialgii, greuri, vrsturi
edeme moderate de tip renal
hipertensiune arterial moderat
absena hemoragiei pulmonare difereniaz
boala de sindromul Goodpasture

GNRP

e v o l u i e
sever i rapid progresiv spre IRC
tipul II i III RPGN evoluie mai
sever
excepional, remisiunea poate
aprea
fr tratament

GNRP

tratament
dieta : hiposodat, hipoproteic

corticosteroizi:
-puls-terapie- metilprednisolon :1g/zi, I.V., 3
zile
urmat de corticoterapie oral
prednison- 1 mg/kg/zi-6 luni,
treptat doza la 0,2 g/kg/zi-inca 6 luni

GNRP