Sunteți pe pagina 1din 88

SINDROMUL NEFROTIC LA COPIL

EF LUCRRI DR. LAURA MIHAELA TRANDAFIR

NOIEMBRIE 2015, IAI

SN - sindrom clinic i biochimic primitiv sau ntlnit ntr-o multitudine


de boli renale cu o larg varietate etiologic i histopatologic.

SN - leziune glomerular !!!

Clinic - SINDROM EDEMATOS

Biologic

PROTEINURIE > 2 g/m2/zi sau >50 mg/kc/zi


HIPOPROTEINEMIE < 56 g cu disproteinemie
gama globuline

< 6 g

2 globuline

> 9 g

globuline

> 11 g

albuminemia plasmatic <25g/l


raport proteinurie/creatinin >200mg/mmol.

HIPERLIPEMIE CU DISLIPIDEMIE
hiperlipemie

> 9 g

hipercolesterolemie > 2,2 g

Anatomopatologic - leziuni diverse ale glomerulului renal

Evoluie - trenant

important tendin la recderi.

EPIDEMIOLOGIE
Incidenta - rar ntlnit la copil: 2 - 7 cazuri noi la 100000 la copiii < 16 ani
Incidena formelor histopatologice:

75% din cazuri SN cu leziuni minime - MCNS (Minimal Change Nephrotic Syndrom)

10% din cazuri - glomeruloscleroza focal i segmentar (GSFS)

10% din cazuri - glomerulonefrita membranoproliferativ de tip I sau II

Sub 5% din cazuri - nefropatie membranoas.

MCNS
- DEBUT la orice vrst
- DEBUT - la copil - ntre 1-4 ani (cu limite ntre 1-7 ani).
- frecvent la sexul M: sex raio 2:1.

EPIDEMIOLOGIE
Sexul i vrsta
Incidena maxim a SN cu leziuni minime i glomerulonefrit
cu scleroza segmentar i focal - precolari.
La copiii cu MCNS - vrsta medie de debut - 2.5 ani,
La copii cu glomeruloscleroza focal i segmentar - vrsta de
debut este de 6 ani.
Repartitia pe sexe:
- vrsta mic - bieii sunt mai afectai: sex ratio M:F = 3:2
- la adolesceni reparia este aproximativ egal.

EPIDEMIOLOGIE
Factori rasiali i genetici

Prevalena SN la copii difer funcie de ras i de zona de


proveniena:

populaia
caucazian
i
cea
predominant SN cu leziuni minime

copiii de culoare - special nefropatii membranoase etiologie hepatita cu virus B.

SINDROMUL
FINLANDEZ)

NEFROTIC

asiatic

CONGENITAL

prezint

(TIPUL

- transmitere AR

- Inciden crescut n Finlanda, 1-2 cazuri / 10000 de


copii.

ETIOLOGIE
I. SN idiopatic sau primitiv
II. SN secundar

ETIOLOGIE
I. Sindrom nefrotic idiopatic sau primitiv

SN cu leziuni minimale renale (Minimal change nephrotic


syndrome)

Glomeruloscleroz focal segmentar

Glomerulonefrit membranoas

Glomerulonefrit membrano-proliferativ;

Glomerulonefrit mezangial proliferativ:

cu depozite de IgM;

cu depozite de IgA, IgM (boala Berger).

ETIOLOGIE
II. Sindroame nefrotice secundare unor afectri renale n
diverse tulburri sistemice

A. Colagenoze

LES

Purpura Henoch-Schnlein

Dermatomiozit

Periarterit nodoas.

ETIOLOGIE
II. Sindroame nefrotice secundare unor afectri renale n
diverse tulburri sistemice
B. Boli infecioase

endocardit infecioas

sifilis congenital i cstigat

Tuberculoz

Malaria

Varicela

SIDA.

ETIOLOGIE
II. Sindroame nefrotice secundare unor afectri renale n
diverse tulburri sistemice

C.Alergii

neptur de insect, muscatura de arpe

vaccinoterapie;

seroterapie, ali alergeni.

D. Boli endocrino-metabolice:

diabet zaharat

hipotiroidism.

ETIOLOGIE
II. Sindroame nefrotice secundare unor afectri renale n
diverse tulburri sistemice

E. Intoxicaii

metale grele: Au, Hg, Bi;

trimetadion, parametadion;

D-penicilamina;

heroina;

captopril;

antiinflamatoarele nesteroidiene.

F. Alte cauze:

boli maligne

amiloidoza

sindrom hemolitic i uremic

boli ereditare sindrom Alport

transplantul renal.

ETIOLOGIE
III Sindroame nefrotice congenitale i ereditare

- Sindromul nefrotic congenital

- Sindromul nefrotic infantil

- Sindromul nefrotic familial

- Sindromul nefrotic din nefropatiile ereditare

- Sindromul Lowe - sindrom oculocerebrorenal


tulburare X-lincata recesiva
caracterizat prin: hidroftalmie, cataracta, dixzabilitati intelectuale,
aminoaciduria, reducerea amoniacului renal si rahitism rezistent la
vitamina D.

- Sindromul Alport AD surditate si leziuni oculare.

PATOGENIE
Argumente clinice

Infecia cu virus rujeolic produce o remisiune de lung durat a SN

Marea susceptibilitate a bolnavului cu SN la infecii bacteriene i


virale - perturbarea imunitii umorale i celulare

Asocierea cu atopia ntlnit n 30-60% din cazuri - HLA-DR7

Rspunsul terapeutic la medicaia imunomodulant de tipul


Prednison, Cyclosporina A.

PATOGENIE
ARGUMENTE IMUNO-GENETICE
SN
- se asociaz cu
histocompatibilitate

configuraii

particulare

ale

antigenelor

de

- asocieri frecvente cu HLA-B12 HLA-B8, HLA-B27,


-

incidena nalt semnificativ ntre DR7 , DQW2 i SN corticosensibil

- efect pozitiv prin incidena extrem de sczut a apariiei SN la DR 2


i DR4.

PATOGENIE
TULBURRILE PATOGENICE DIN SN

TULBURRILE METABOLISMULUI PROTIDIC


Tulburarea iniial - creterea permeabilitii glomerulare pentru
proteinele plasmatice
proteinurie masiv
hipoproteinemia
tulburri ale metabolismului
lipidic i scderea presiunii oncotice.

trcerea de lichide n spaiile interstiiale


EDEME I HIPOVOLEMIE.
Hipovolemia

hipersecreie de aldosteron cu retenie

PATOGENIE
TULBURRILE PATOGENICE DIN SINDROMUL NEFROTIC
Tulburrile metabolismului protidic

Proteinuria - proteinuria glomerular - consecin a alterrii


calitative a sarcinilor electrice din membrana glomerular. Trecerea
selectiv a unor molecule proteice din lumenul capilarelor
glomerulare n spaiul urinar este condiionat de echilibrul
sarcinilor electrice.
MBG i celula epitelial posed ncrcare electrostatic anionic
determinat de proteoglicani i sialoglicoproteine. Aceast ncrcare
electrostatic negativ mpiedic trecerea moleculelor cu ncrcare
anionic (proteinele plasmatice) favoriznd pe cele cu ncrcare
cationic sau neutr. Diminuarea ncrcrii anionice la nivelul
suprafeei de filtrare este considerat factorul principal de
producere a creterii permeabilitii pentru proteine.
1960 Blainey - conceptul de proteinurie selectivi.
Indicele de selectivitate IS - raportul ntre clearence-ul unei
fraciuni proteice cu GM mare / GM mic.
Proteinurie selectiv IS < 10%.
Proteinurie neselectiv - IS >10

Glomerular Barriers to Proteinuria


Endothelial
cell with
fenestrations

Protein
Glomerular basement
membrane (GBM)

Epithelial
cell foot
processes

PATOGENIE
TULBURRILE PATOGENICE DIN SINDROMUL NEFROTIC

TULBURRILE METABOLISMULUI PROTIDIC


Hipoproteinemia se realizeaz pe mai multe ci:

pierderea excesiv de proteine prin urin (hipoproteinemia =


consecin a proteinuriei)

tulburri ale sintezei i distrugerii proteinelor

transferul proteinelor plasmatice n spaiile interstiiale se


citeaz cnd 30% din capitalul proteic se afl n lichidele interstiiale.

pierderea proteinelor pe cale digestiv (proteinoree) testul


polivinilpirolidon I131 (se determin pierderea de proteine prin peretele
gastrointestinal).

PATOGENIE
TULBURRILE PATOGENICE DIN SINDROMUL NEFROTIC

TULBURRILE METABOLISMULUI PROTIDIC


Disproteinemia
determinat de urmtorii factori:

pierderea urinar inegal a fraciunilor proteice,

schimbarea raportului ntre procesele anabolice i catabolice ale acestor


fraciuni,

fragmentarea moleculelor proteice de ctre rinichi care ulterior dup


reabsorbie tubular se adaug altor molecule proteice

PATOGENIE
TULBURRILE PATOGENICE DIN SINDROMUL NEFROTIC

CONSECINELE PIERDERII UNOR PROTEINE

pierderea proteinei care leag Zn - scderea concentraiei plasmatice


a Zn manifestat prin deprimarea imunitii celulare;

pierderea transferinei - anemii hipocrome rezistente la tratamentul cu


Fe.

pierderea proteinei care leag cortizolul altereaz distribuia


corticoizilor administrai exogen i favorizeaz la pacienii nefrotici
dezvoltarea mai rapid i la doze mai mici sindromului Cushing
iatrogen.

pierderea ceruloplasminei conduce la deficit de Cu cu modificri ale


prului, crampe musculare; se amelioreaz la suplimentare de Cu .

pierderea globulinei transportoare de vitamin D = la scderea


acesteia, niveluri sczute ale calciului seric, creterea PTH-lui i
accelerarea modificrilor osoase la pacienii care dezvolt n timp IRC

PATOGENIE
TULBURARILE METABOLISMULUI LIPIDIC:
CRETEREA COLESTEROLULUI, TRIGLICERIDELOR I LIPIDELOR
TOTALE.
Modificrile colesterolului nu sunt constant ntlnite iar creterile
trigliceridelor i ale fosfolipidelor nu sunt gsite la toi pacienii.
Modificrile lipoproteinelor constau n:

creterea fraciilor cu densitate joas (LDL) sau foarte joas (VLDL).

lipoproteinele cu densitate crescut (HDL) sunt N sau sczute.

consecinele hiperlipemiei din SN sunt:


favorizarea arteriosclerozei
accelerarea progresiei bolii renale prin
glomeruloscleroz pe care le antreneaz
hipercoagulabilitate
scderea imunitii celulare.

leziunile

de

PATOGENIE
TULBURRILE METABOLISMULUI HIDROMINERAL

edeme - principalul semn clinic al SN

cretere ponderal

sete

oligurie cu hiponatriurie.
Scderea albuminelor - scderea presiunii oncotice cu trecerea lichidelor n
spaiile interstiiale - edeme i hipovolemie.
Hipovolemia - secreia de renin angiotensin-aldosteron i ulterior de ADH
cu apariia edemelor.
Patogenia edemelor poate fi explicata prin:
1.pierderea barierei anionice a membranei bazale care este responsabil de
proteinurie
2. o anomalie tubular asociat localizat la nivelul tubului colector este
responsabil de retenia hidro-sodat
3.hipoproteinemia i creterea complianei spaiului interstiial favorizeaz
acumularea n exces de lichide n spaiul interstiial protejnd astfel organismul
de o suprancrcare a spaiului intravascular.

PATOGENIE
TULBURARILE
COAGULANT

ECHILIBRULUI

In SN - tendin spre hipercoagulabilitate explicat prin implicarea


urmtoarelor mecanisme:
1 rolul coagulrii urmtoarele modificri ale factorilor de coagulare

concentraiei factorilor II, V, VII, VIII, X, XIII;

concentraiei fibrinogenului;

concentraiei factorilor IX, XI, XII

2.alterarea sistemului inhibitor al coagulrii intervine n


patogenia accidentelor tromboembolice prin:

concentraiei AT III; aceasta apare la proteinurii > 10g/24h; au


fost raportate accidente tromboembolice i la cei cu serinemii
normale ca i lipsa acestora n pierderea masiv de AT III[13];

apar valori normale sau chiar crescute ale proteinei C i ale


macroglobulinemiei care pot compensa pierderile de AT III.

PATOGENIE
TULBURARILE ECHILIBRULUI COAGULANT
3. anomalii ale fibrinolizei

concentraia plasminogenului este sczut, secundar pierderilor urinare;

eliberarea activatorilor plasminogenului este fie normal, fie crescut;

inhibitorii plasminei sunt sczui.

4. Anomalii plachetare pot contribui la apariia complicaiilor


tromboembolice

Trombocitoza rar ntlnit;

Trombocitele au hiperadezivitate i hiper-agregabilitate la ADP i colagen

Hiperlipemia din sindromul nefrotic crete adezivitatea plachetar;

Alterarea ncrcturii negative a membranei trombocitelor.

5.Creterea vscozitii sanguine este determinat de :

Creterea fibrinogenului;

Administrare de diuretice;

Administrarea steroizilor care acioneaz prin creterea sintezei factorilor


de coagulare

ANATOMIE PATOLOGIC
Macroscopic: clasic, aspectul macroscopic al rinichiului n
nefroza lipoidic este cel de rinichi mare i alb.
Microscopic: leziunile glomerulare din SN primare i
secundare:
1. Leziuni glomerulare minime;
2. Glomeruloscleroz focal;
Glomeruloscleroz focal segmentar;
Glomeruloscleroz focal global;

3. Glomerulonefrita proliferativ mezangial difuz;


4. Glomerulonefrit mezangial difuz;
tipul 1 - cu depozite subendoteliale;
tipul 2 cu depozite dense intramembranoase;
tipul 3 cu depozite transmembranoase;

5. Glomerulonefrita membranoas;

ANATOMIE PATOLOGIC
GLOMERULONEFRIT CRONIC.

Glomerulonefrit cu leziuni minime dimensiunea i


arhitectura glomerulara sunt aparent normale n microscopia
optica.
Studiile de imunofluorescenta sunt n mod caracteristic
negative pentru imunoglobuline i C3.
Hipercelularitate mezangiala uoara i depozite rare de C3 i
IgM pot fi detectate.
Ocazional, proliferarea mezangiala este asociata cu depozite
rare de IgA aceasta varianta va avea o evoluie i un
rspuns la tratament asemntor cu cel al formei clasice.
Microscopia electronica pune n evidenta retracia
proceselor podocitare de la nivelul celulelor epiteliale

ANATOMIE PATOLOGIC
GLOMERULONEFRIT CRONIC
Glomerulonefrit cu scleroza segmentar i focala
majoritatea glomerulilor apar normali sau prezint proliferare
mezangiala. Ali glomeruli, n special cei situai n vecintatea zonei
medulare, prezint cicatrici segmentare n unul sau mai muli lobuli.
- Leziuni similare se ntlnesc n infeciile HIV, refluxul vezicouretal,
abuzul de heroina iv.
- Boala este de obicei progresiva, ajungnd sa intereseze n final toi
glomerulii i conduce la instalarea insuficientei renale terminale
Glomerulonefrit mezangioproliferativa. Proliferarea mezangiala este
caracterizata de o cretere difuza a celulelor mezangiale i a matricei.
Depozitele mezangiale ce conin ce IgM i C3 apar cu o frecventa egala cu
cea din boala cu leziuni minime

ANATOMIE PATOLOGIC

GLOMERULONEFRIT CRONIC.

Glomerulonefrit membranoasa corespunde unei descrieri histopatologice.


Definete un grup de afeciuni glomerulare manifestate de obicei prin sindromul
nefrotic, caracterizate morfologic prin ngroarea difuza i uniform a
membranei bazale glomerulare i prin depozite imune localizate subepitelial, n
absenta proliferrii celulare sau a modificrilor inflamatorii glomerulare
Glomerulonefrita cronica scleroza glomerulara
Microscopie electronic: Leziunea caracteristic este data de fuzionarea,
aglutinarea i distorsionarea proceselor pediculate ale podocitelor ntr-un strat
continuu de citoplasm cu grosime neregulat. Aceast unire a pedicelelor se
nsoete de o agregare a microfilamentelor intracitoplasmatice la baza
podocitelor; n anumite poriuni podocitele sunt detaate de membran bazal
glomerular
MBG - apare normal sau de cele mai multe ori se constat ngrori parcelare
sau difuze neregulate; uneori se asociaz subieri/rupturi aspect de
membran mncat de molii. Ca o consecin a leziunilor primitiv glomerulare
apar leziuni secundare degenerative ale epiteliului tubular (explicate de
reabsorbia crescut de proteine i lipide la nivelul tubilor)

TABLOUL CLINIC
SN - maxim de frecven ntre 1 an i jumtate 4 ani,

afectnd predilect bieii (sex raio 2:1).


Circumstanele de apariie ale SN sunt: dup un episod
infecios faringian sau al cilor respiratorii, n evoluia unei
nefropatii cunoscute, dup o intoxicaie, dup o vaccinare, n
afara oricror antecedente patologice.
Debutul: este n general insidios cu oboseal, paloare,
inapeten, modificarea comportamentului (copilul devine
capricios, nelinitit, negativist) apariia edemelor i instalarea
oliguriei, ns nu rareori i fenomene digestive (greuri,
vrsturi, diaree)

TABLOUL CLINIC
Perioada de stare: se pot diferenia 2 categorii de
manifestri:
1. Manifestri n etapa iniial a SN
Sindromul edematos este unul din semnele cele mai
importante i frecvente, fiind uneori singura manifestare
clinic sesizat. n general edemul este mai accentuat n
sindromul nefrotic pur primitiv cu leziuni glomerulare
minime i mai redus n sindroamele nefrotice secundare.
La nceput edemul este discret, apare dimineaa, fiind
localizat la fa, n special la pleoape, ulterior aprnd n
prile declive la nivelul maleolelor i n regiunea pretibial.

TABLOUL CLINIC
Edemele din SN ntrunesc caracteristica edemelor renale: albe,
moi, pufoase, nedureroase, las uor godeu (semnul godeului).
Edemele sunt dispuse:
la nivelul feei cuprinznd predilect pleoapele cu diminuarea
fantei palpebrale, realiznd o configuraie de facies bufi
la nivelul membrelor inferioare cu maxim de expresivitate la
nivelul maleolelor i pe faa anterioar a tibiei.
Edemul masiv determina apariia de revrsate seroase n
pleur, pericard, peritoneu, vaginala testiculara.
La copil, edemul realizeaz tabloul clinic de anasarc
cuprinznd coleciile de seroase dar i infiltrarea esutului
celular subcutanat. La biei poate s apar hidrocel, iar la
fetie apare o tumefacie a labiilor mari. n cazul edemelor
generalizate se pot observa dilataii venoase ale peretelui
anterior abdominal, hernie ombilical, prolaps rectal

TABLOUL CLINIC
Apariia edemului visceral - rar. Ex. vocea rguit a unor bolnavi cu SN se explic prin edem laringian, ns excepional de rar acest edem poate
determina accidente paroxistice asfixice.

Edemul cerebral a fost observat n cazuri foarte rare i n general n


cazurile n care corticoterapia a fost administrat n doze mari.

Oliguria este un semn adeseori puin sesizat de prini, cu reducerea


substanial a cantitii de urin emis.

TA. Pacienii cu SN pur nu prezint HTA

Creterea TA - doar n SN impur.

Creterea TA - mai ales n formele proliferative i membranoase de


glomerulopatii. HTA poate semnifica fie hipervolemie, fie o
vasoconstricie marcat indus de hipovolemie: clinic de creterea
presiunii venoase; radiografia toracic cardiomegalie; eliminare
sczut de Na urinar.

TABLOUL CLINIC

Semne oculare. Examenul FO: normal n SN care evolueaz fr HTA.


S-a descris extrem de rar prezena plcilor galbene strlucitoare, de
origine colesterolic, situat n corpul vitros posterior. Retinopatia
vascular se observ n cazurile nsoite de creterea tensiunii arteriale
i apare tardiv. Un semn ocular frecvent ntlnit este fenomenul de
aglutinare a hematiilor (sludge) care se pune n eviden la
biomicroscopia conjunctival.

Semne generale
coloraia palid a tegumentelor reprezint un aspect obinuit la
bolnavii cu sindrom nefrotic, aceast paliditate datorndu-se
anemiei pe de o parte iar pe de alt parte infiltraiei edematoase;
tulburri digestive care se caracterizeaz prin inapeten, diaree,
dureri abdominale;
tulburri nervoase care se manifest prin oboseal, anxietate i
iritabilitate.

TABLOUL CLINIC
2. Manifestri clinice n evoluia SN
Copilul cu SN are tendina de a prezenta infecii microbiene sau virale cu
diverse localizri, fiind binecunoscut marea susceptibilitate a acestor
copii pentru procesele infecioase explicate prin tulburrile imunologice
ce nsoesc boala.
Dintre infeciile bacteriene cele mai frecvente sunt cele cu pneumococ
(pneumonie, peritonit, septicemie) n timp ce dintre infeciile virale
frecvena cea mai mare este reprezentat de varicel, rujeol, zona
zoster.
O importan deosebit se acord incidenei crescute a infeciilor urinare
la aceti copii. Ca factori favorizani acioneaz obstrucia tubular cu
cilindri proteici i efectele corticoterapiei care favorizeaz creterea
bacterian i diseminarea lor spre medulara renal

TABLOUL CLINIC
n timp n evoluia SN - semne de malnutriie, acest fapt datornduse pe de o parte apetitului sczut al acestor copii, iar alt parte pierderii
de proteine n urin. Astfel, semnele de malnutriie sunt reprezentate de:
diminuarea esutului celular subcutanat, diminuarea masei musculare,
scderea forei de contracie muscular, scderea ponderal.
Manifestrile secundare legate de medicaia cortizonic sau cu
imunosupresive - n formele cu evoluie de lung durat.
Manifestrile clinice secundare corticoterapiei sunt reprezentate
de: hirsutism, facies cushingoid, vergeturi, obezitate, ncetinirea
creterii, creterea valorii tensiunii arteriale, scderea masei musculare.

TABLOUL CLINIC
Manifestri clinice secundare induse de imunosupresivele citotoxice sunt
reprezentate de:

manifestri digestive (greuri, diaree, stomatit, esofagit, gastrit);

manifestri hepatice (astenie fizic i intelectual, coloraie subicteric


sau icteric a tegumentelor i mucoaselor);

manifestri cutanate i ale fanerelor (erupii maculo-papuloase,


cderea prului);

manifestri reno-urinare (cistit hemoragic).

PC
Manifestrile biologice ale sindromului nefrotic
Semnele urinare

Oliguria cu scderea mai mult sau mai puin accentuat a diurezei

Aspectul macroscopic
spumeaz uor;

Proteinuria
reprezint
semnul
cardinal,
indispensabil
pentru
diagnosticul de sindrom nefrotic, fiind cea mai mare proteinurie din
aptoloigia uman.

De obicei, proteinuria cea mia abundent se observ la copiii cu edeme


masive sau anasarc. n timpul perioadelor de remisiune, proteinuria
poate s scad pn la urme sau chiar s dispar .

al

urinii

opalescent

sau

lactescent,

PC
Determinarea calitativ precipitare cu acizi (acid sulfosalicilic)
Determinare cantitativ care se poate face prin mai multe metode:

metoda stiksului poate determina cantitativ proteinuria numai pe


eantioane de urin;

determinarea raportului albuminurie/creatinin uric (valoarea normal


este mai mic de 0,2);
0,2 1 semnific proteinurie minim;
3 semnific proteinurie moderat;
mai mare de 3 semnific proteinurie marcat;

determinarea proteinuriei n urina de 24 ore

Studiul electroforezei urinare


Studiul electroforetic al proteinuriei din SN arat c albumina reprezint
fraciunea cea mai important, n proporie de 70 90% din proteinele urinare
totale.
Eliminarea globulinelor este mai accentuat pentru fraciunea alfa 1, moderat
pentru i extrem de redus pentru fraciunile gama i alfa 2.
n cadrul protreinuriei din sindromul nefrotic se elimin i o serie de proteine
specifice:

proteina transportoare de colecalciferol (deficit de vitamina D);

proteina ce leag tiroxina (deficit de T.3 , T.4);

transferina;

transcortina (deficit de transport al glucocorticoizilor);

imunoglobuline;

De asemenea n sindromul nefrotic se pierd prin urin i o serie de enzime

2 Sindromul umoral
Manifestrile umorale din sindromul nefrotic sunt variabile n funcie de
gradul decompensrii.
Hipoproteinemia este un semn important pentru diagnosticul de
sindrom nefrotic, lipsa ei excluznd diagnosticul.
n general hipoproteinemia este mai accentuat la nceputul puseului
evolutiv n timp ce n cursul remisiunilor are tendina de normalizare.
Separarea elictroforetic a proteinelor plasmatice arat:

o scdere net i marcat a albuminelor;

o scdere a gamaglobulinelor;

o cretere important a alfa 2-globulinelor (30-50%);

o cretere relativ a beta-globulinelor;

o valoare normal a alfa 1-globulinelor

3. Hiperlipemia cu dislipidemie
n sindromul nefrotic n marea majoritate a cazurilor exist o cretere a lipidelor n
snge peste valori normale, din aceast cauz serul sanguin prezentnd un aspect
lactescent.
Lipidele serice nregistreaz valori globale crescute, ntre 10-30 g/l.
Determinrile biochimice evideniaz i creterea nivelului seric al colesterolului i
sau trigliceridelor.
Profilul lipoproteinelor la aceti pacieni relev creterea nivelelor VLDL-ului,
colesterolului, trigliceridelor i LDL-colesterolului i frecvent o scdere a HDLcolesterolului
Puncia biopsie renal

Tendina generala agreata de majoritatea nefrologilor este de a considera nc


de la debut cazurile cu sindrom nefrotic primitive pur ca fiind cu leziuni minime.
n acest sens indicaiile punciei biopsie renala sunt corticorezistenta de la debut
sau aprute pe parcursul evoluiei precum i corticode-pendenta de prag nalt.

Indicaiile punciei biopsiei renale (PBR)


I. nainte de instituirea tratamentului
Biopsia este necesar n urmtoarele condiii: a. vrsta sub 6 luni;
b.hematurie macroscopic la orice vrst; c. hematurie microscopic i
HTA; d.scderea C.3 + sex feminin/adolescent.
Indicaiile biopsiei sunt relative n urmtoarele cazuri:

vrsta ntre 6 12 luni;

HTA persistent, hematurie microscopic sau nivel sczut al C.3;

insuficien renal (neatribuit volemiei).

II. Dup instituirea tratamentului


A.- Corticorezisten

Persistena proteinuriei dup 4 sptmni de administrare zilnic a Prednisonului (n doz de atac).


B.- Recderi frecvente
Biopsia renal este absolut contraindicat n urmtoarele cazuri:
refuzul pacientului;

tulburri hemoragipare/ devieri ale indicilor de hemostaz;

rinichi unic congenital/chirurgical;

rinichi polichistic/ hidronefroz;

chist, abces, supuraie perirenal;

tumori renale;

anomalii congenitale renale, vasculare, scheletice;

TBC renal;

Bolnavi psihici.
Contraindicaiile relative sunt reprezentate:

insuficien renal avansat;

anevrismul arterei renale;

rinichi mobil sau cu poziie atipic;

hidronefroza.

SINDROM NEFROTIC CONGENITAL


Termenul de sindrom nefrotic congenital descris de Hallman n
1973 este utilizat s denumeasc un sindrom nefrotic aprut la natere
sau n primele trei luni de via.
Se deosebete de SN infantil aprut de la vrsta cuprinsa ntre 3
luni 1 an i care poate fi secundar i altor afeciuni ca: sifilis,
toxoplasmoz, infecia cu cytomegalo-virus, intoxicaia cu mercur,
sindrom unghie-rotul, sindrom hemolitic i uremic, sifilis
Sindromul nefrotic congenital reprezint 1-5% din totalitatea
sindroamelor nefrotice ale copilului.

A fost descris pentru prima oar la copii finlandezi, de unde i


denumirea de sindrom nefrotic finlandez.
Incidena sindrom nefrotic finlandez este estimat la 12 cazuri/100.000
nou nscui. Ulterior s-au descris cazuri de sindrom nefrotic finlandez n
ntreaga lume, ns mai mult de jumtate din cazuri, rmn
diagnosticate n Finlanda .
Distribuia pe sexe este de 1:1.
Sindromul nefrotic tip Finlandez

Sindromul nefrotic confenital tip finlandez este cunoscut i sub


denumirea de rinichi microscopic.

Etiologie
Sindromul nefrotic finlandez este transmis AR. Cele 2 sexe sunt n
egal msur implicate.
Anomalia genic n sindromul nefrotic congenital (tip finlandez) a
fost localizat la nivelul braului stng al cromozomului 19 (19 q 13.1)
att n familiile finlandeze ct i n cele non-finlandeze .
Recent a
fost clonat gena defectiv (NPHS 1) responsabil de apariia SN
congenital. Ea codific o protein transmembranar (nefrina) care
conine opt imunoglobine i o fibronectin de tip III.

Anatomia patologic a evideniat (n cea mia mare parte a


cazurilor), prezena unor dilataii pseudochistice neregulate ale tubilor
proximali.
Ulterior, n cursul evoluiei bolii, la aceste modificri se poate
aduga fibroza interstiial, infiltraie cu plasmocite i limfocite i
progresiv apare scleroz glomerular.
Tabloul clinic al SN tip finlandez este uniform.
Primul i cel mai constant semn este mrirea de volum a placentei,
care poate s reprezinte mai mult de 25% din greutatea copilului la
natere.
Cea mai mare parte din aceti copii sunt nscui prematur (35 38
sptmni de gestaie) cu o greutate sczut n comparaie cu vrsta
gestaional.

Sindromul nefrotic congenital devine manifest n perioada fetal


(precoce) ncepnd de la vrst de gestaie de 15 16 sptmni,
simptomele iniiale fiind reprezentate de proteinuria fetal, fapte ce
conduc la o cretere a alfa-fetoproteinei de 10 ori n lichidul amniotic.
Aceste valori nu sunt specifice dar permit diagnosticarea
sindromului nefrotic tip finlandez prenatal n familiile cu risc crescut,
recomandndu-se avortul terapeutic, ns pot s apar i rezultate fals
pozitive care ar duce la avortarea unor fetui sntoi.

De cele mai multe ori copiii cu sindrom nefrotic congenital pot


prezenta suferin la natere.
Copiii prezint dismorfism facial (nas mic i urechi jos implantate,
deformri n flexie la nivelul oldurilor, genunchilor i coatelor)
Edemele sunt prezente la natere sau apar n prima sptmn la o
jumtate de cazuri.
Dezvoltarea somatic a acestor copii este deficitar.
Copiii cu sindrom nefrotic tip finlandez au o mare susceptibilitate la
infecii bacteriene.

Tabloul biochimic nu difer prea mult de cele ale sindromului


nefrotic, proteinuria este n cele mai multe cazuri nalt selectiv, iar
produii de retenie azotat serici n limite normale.
Proteinuria
determin
apariia
unei
hipoalbuminemii
i
hipogamaglobulineimii, importante datorit scderii capacitii de
filtrare pe msur ce boala progreseaz.

Tratament
Sindromul nefrotic congenital tip finlandez este ntotdeauna
corticorezistent i este non-responsiv la alte imunosupresive.
Tratamentul conservator include:

tratamentul pierderilor proteice (administrarea de albumin);

tratamentul infeciilor (administrarea de gamaglobulin);

administrarea de vitamine;

tratamentul preveniei complicaiilor tromboembolice.


Unii dintre pacieni au beneficiat de dializ pn n momentul n care
copiii au atins greutatea de 8-9 kg, moment n care a putut fi practicat
transplantul renal.

TRATAMENTUL SN LA COPIL
Tratament profilactic

1. Profilaxia bolii vizeaz prevenirea instalrii afeciunii n cazul


sindroamelor nefrotice induse de factori cunoscui: tratamentul corect
al sifilisului congenital, TBC, dispensarizarea Diabetului zaharat,
respectarea indicaiilor i contraindicaiilor vaccinrilor.

2. Profilaxia complicaiilor prin tratamentul corect i supravegherea


prin dispensarizarea fiecrui caz n parte.

3. Profilaxia recderilor prin evitarea factorilor care pot induce


recderi.

TRATAMENTUL SN LA COPIL
Tratament igienico-dietetic
1. Repaus la pat n perioada de activitate a bolii urmat apoi de program de
odihn zilnic i cu limitarea eforturilor fizice.
2. Regim alimentar

Regimul alimentar trebuie s fie desodat n perioada edematoas i ulterior


hiposodat. Aportul proteic trebuie adaptat n funcie de retenia azotat. Cnd nu se
evideniaz retenie azotat aportul proteic va fi de 2 3 g/ kc /zi; cnd exist
retenie azotat se va face restricie proteic n funcie de gradul acesteia,
preferndu-se proteinele cu valoare biologic mare, bogate n aminoacizi eseniali.

De asemenea regimul alimentar al copilului cu SN trebuie excluse sau s limiteze


consumul de lipide animale bogate n acizi grai saturai (untur, slnin, jumri,
unt, fric, smntn), preferndu-se lipidele vegetale mai ales cele bogate n acizi
grai polinesaturai

3. Educaie familial i sprijin psihologic

Ca n orice afeciune cronic se va acorda o atenie deosebit problemelor de ordin


psihologic. Astfel se va explica amnunit familiei boala, evoluia, complicaiile i
riscurile terapiei.

Se va ncerca s se asigure copilului bolnav (n msura n care evoluia bolii este

TRATAMENTUL SINDROMULUI NEFROTIC


LA COPIL
Tratament medicamentos
1. Tratament etiologic

Se administreaz terapia specific fiecrui etiologic: Penicilin n sindromul


nefrotic din luesul congenital, antimalaricele n sindromul nefrotic din malarie,
tuberculostatice n sindromul nefrotic din tuberculoz, rezecia chirurgical a
tumorilor, etc

2. Prevenirea infeciilor intercurente

Recderile n sindromul nefrotic par a fi precipitate de infeciile recurente (n


special cele respiratorii). n protejarea bolnavilor cu sindrom nefrotic trebuie s
inem seama de urmtoarele aspecte eseniale :

nu este recomandat izolarea social (dup vindecarea puseului este permis


mersul la grdini sau la coal);

se va evita administrarea profilactic de antibiotice deoarece este att


ineficace ct i periculoas, existnd riscul de sensibilizare i de selecionare de
sue rezistente;

se va acorda o atenie deosebit pacienilor care primesc corticoterapie sau


tratament imunosupresiv; va fi indicat spitalizarea n saloane separat a
bolnavilor acui;

TRATAMENTUL SINDROMULUI NEFROTIC


LA COPIL
Tratament patogenic
A. Corticoterapia

n anul 1950 s-a introdus pentru prima dat corticoterapia n tratamentul


sindromului nefrotic.

Mod de aciune

Modul de aciune al corticoterapiei nu este pe deplin cunoscut. Unul dintre


aceste efecte const foarte probabil ntr-o aciune direct asupra leziunilor
glomerulare, diminund proteinuria prin corectarea permeabilitii
anormale
de la nivelul membranei bazale glomerulare i creterea
capacitii de reabsorbie de la nivelul tubular.

TRATAMENTUL SINDROMULUI NEFROTIC


LA COPIL
Indicaii
Corticoterapia este indicat numai la bolnavii care prezint numai un
anumit tip histologic :
a. un sindrom nefrotic cu leziuni glomerulare minime;
b. o alt indicaie este reprezentat de Nefropatia Lupic sau alte
sindroame nefrotice produse prin mecanism alergic sau secundar
utilizrii unor medicamente;
c. n sindromul nefrotic care prezint leziuni glomerulare
membranoase sau extramembranoase [34,146].

TRATAMENTUL SINDROMULUI NEFROTIC


LA COPIL
Contraindicaii

Principalele contraindicaii ale corticoterapiei sunt precizate de :

leziunile glomerulare cu tendin fibrozant;

majoritatea
sindroamelor
nefrotice
secundare
glomeruloscleroza diabetic, tromboza venelor renale);

tratamentul cu corticoizi este contraindicat la bolnavii care prezint


semne de insuficien renal, hipertensiune arterial, modificri ale
FO, i la pacieni cu hematom accentuat.

(amiloidoza,

TRATAMENTUL SINDROMULUI NEFROTIC


LA COPIL
Mod de administrare
1. Schema clasic

Const n administrarea de Prednison n doz de 60 mg/m 2/zi sau


2mg/kc/zi fr a depi totalul de 80 mg/zi pn la obinerea
remisiunii.

Experiena a artat c 80 % din bolnavii cu Sindrom Nefrotic rspund


la medicaie n primele 4 zile de tratament, dar necesit nc 14 zile
pentru revenirea la normal a albuminelor. Dup obinerea remisiunii
Prednisonul va fi administrat alternativ (la 2 zile).

n absena rspunsului la Prednison dup o lun de administrare se


consider Sindrom Nefrotic corticorezistent.

TRATAMENTUL SINDROMULUI NEFROTIC


LA COPIL
2. Schema propus de ISKDC

Const n administrarea de Prednison 60 mg/m2/zi fr a depi 80


mg/zi divizat n 3 4 prize pn la obinerea remisiunii (3 determinri
succesive ale proteinuriei nedozabile). Dup obinerea remisiunii se
continu cu 40 mg/m2/zi administrat din 3 n 3 zile timp de 4
sptmni.

Persistena proteinuriei dup 2 luni de tratament este etichetat ca


lips de rspuns

TRATAMENTUL SINDROMULUI NEFROTIC


LA COPIL
Criterii de evaluare a raspunsului la corticoterapie

Rezultatele obinute dup aplicarea unei terapii n sindromul nefrotic


se apreciaz n felul urmtor :

Corticosensibilitatea reprezint absenta edemelor cu nivele serice de


albumina normale i proteinurie mai mica de 4 mg/h/m2 suprafaa
corporala sau reacie negativa la metoda bandeletei pentru trei zile
consecutiv.

Corticodependena reprezint remisia la terapia iniiala urmata de


doua sau mai multe recderi la reducerea dozelor de cortizon sau la
mai puin de doua sptmni de la ntreruperea corticoterapiei.

Corticorezistenta reprezint imposibilitatea de a obine remisiunea


dup 4 sptmni de administrare zilnica a corticoterapiei (60
mg/m2/zi n doze divizate) i 4 sptmni de administrare n zile
alternative.

TRATAMENTUL SINDROMULUI NEFROTIC


LA COPIL
Msuri terapeutice adjuvante

repaus la pat;

regimul va fi hiposodat;

se va administra zilnic clorur de potasiu mai cu seam n timpul


crizei diuretice;

se va administra un preparat de calciu pentru a evita tulburrile care


survin la nivelul oaselor;

se va administra un neutralizant al secreiei gastrice.

TRATAMENTUL SINDROMULUI NEFROTIC


LA COPIL
Msuri de control

n timpul corticoterapiei se vor supraveghea cu atenie urmtorii


parametri:

greutatea corporal pentru a sesiza retenia apei;

retenia azotat;

tensiunea arterial-deoarece exist pericolul unei creteri brutale


nsoit de edem cerebral;

echilibrul electrolitic fiind posibil instalarea


hiponatremie, hipokalimie, hipocalcemie;

controlul radiologic al scheletului la copil deoarece se pot instala


osteoporoze grave, tasri vertebrale, deformaii i fracturi.

semnelor

de

n concluzie, bolnavii cu sindrom nefrotic vor fi monitorizai periodic


pentru surprinderea efectelor secundare, n acest scop recurgndu-se
din 3 n 3 luni la urmrirea glicemiei, tensiunii arteriale i a greutii, iar
din 6 n 6 luni se va efectua un examen oftalmologic pentru cataract

TRATAMENTUL SINDROMULUI NEFROTIC


LA COPIL
Efectele secundare ale corticoizilor

Tratamentul prelungit cu corticoizi provoac frecvent manifestrile


unui Sindrom Cushing caracterizat prin facies n lun plin obezitate
troncular, vergeturi i glicozurie. De asemenea au fost descrise
tulburri de cretere i semne de osteoporoz care necesit o
demineralizare osoas.

Se remarc la pacienii care primesc tratament cu corticosteroizi o


mare susceptibilitate la infecii. Dintre efectele secundare posibile dar
mai rar ntlnite menionm apariia unei tromboze venoase profunde
i tulburri oculare manifestate prin cataract

TRATAMENTUL SINDROMULUI NEFROTIC


LA COPIL
B. Agenii alkilani
Agenii alkilani folosii sunt de tipul Ciclofosfamida, Clorambucil sau
azathioprina, Ciclosporina A.
B1 Ciclofosfamida se poate adminstra pe cale orala n doza de 2
mg/kg/zi timp de 8-12 sptmni, de preferat n doza unic dimineaa.
Pacientul este ncurajat sa consume multe lichide i sa evalueze vezica
urinar des, micornd astfel riscul apariiei iritaiei chimice la acest
nivel. Tratamentul cu Ciclofosfamida este deseori asociat cu doze mici
de Prednison (0,5mg/kg/zi doz unic dimineaa) pentru a reduce
toxicitatea acesteia

TRATAMENTUL SINDROMULUI NEFROTIC


LA COPIL
B2 Clorambucilul reprezint medicaia de elecie pentru coala
medical francez. Se administreaz oral n doza de 0,2 mg/kg/zi timp
de 8 sptmni. O doz de peste 0,3mg/kg/zi. Clorambucilul produce
ins efecte secundare importante (infecii, alterri hematologice) iar
rata de remisiune nu este mbunatit dup Latta i colab.
B3 Azathioprina este un agent alchilant despre care unele studii
arata ineficacitatea n prevenia recderilor.

TRATAMENTUL SINDROMULUI NEFROTIC


LA COPIL
B4 Ciclosporina A Este utilizat n tratarea sindromului nefrotic
corticorezistent de peste 15 ani. Studii controlate i observaii
necontrolate arata ca remisiunea se instaleaz n cazul unei treimi din
pacienii cu SN.
Doza de atac este de 3-6 mg/kg/zi per os pentru a realiza o
concentraie plasmatica de 100-200ng/ml.
Ciclosporina este eficace n inducerea remisiunii la pacienii cu SN
corticorezistent.
In plus amelioreaz trsturile cushingoide i determina reluarea
creterii (efecte secundare ale administrrii prelungite de steroizi).
In cele mai multe cazuri efectul benefic al Ciclosporinei este insoit de
instalarea unor efecte secundare, cel mai important fiind
nefrotoxicitatea. Din acest motiv n timpul tratamentului se va
determina periodic rata de filtrare glomerulara sau mcar clearence-ul
de creatinina, iniial la un interval de 2-4 sptmni.

TRATAMENTUL SINDROMULUI NEFROTIC


LA COPIL

Dintre efectele secundare ale Ciclosporinei menionam: manifestrile


digestive (anorexie, greuri, vrsturi, hipertrofie gingival), alterri ale
funciei hepatice i renale , hipertensiune arterial, modificare ale
senzaiilor olfactive i gustative i pe termen lung risc pentru apariia
cancerului i limfomului.

TRATAMENTUL SINDROMULUI NEFROTIC


LA COPIL
C. Micofenolatul de Mofetil
Cea mai recent alternativ terapeutic n SN este reprezentat de
Micofenolatul de mofetil indicat n special pentru profilaxia rejeciei
de gref.
Acidul micofenolic are un efect mai mare citostatic pe limfocite dect
pe alte celule

TRATAMENTUL SINDROMULUI NEFROTIC


LA COPIL
D. Levamisolul
O alt alternativ terapeutic este reprezentat de Levamisol care prin
efectul su imunomodulator menine remisiunea n circa 50 % din
cazurile de SN corticodependente
E. Tacrolimus (FK 506)
Tacrolimul (FK 506) este un antibiotic macrolid care a fost utilizat din
fungul Streptomyces tsukubaiensis [13]. Similar cu cyclosporina,
tacrolimus are o aciune inhibitoare relativ selectiva pe limfocitele T
helper CD4. Ambele medicamente asigura o supravieuire ndelungata
n alogrefele de organe, tacrolimus parnd a avea un efect
imunosupresiv superior. Exista n literatura evidente care sugereaz un
control superior al proteinuriei comparativ cu Ciclosporina n cazurile de
glomerulonefrita focala pe rinichi nativi sau transplantai.

TRATAMENTUL SINDROMULUI NEFROTIC


LA COPIL
F. Mizoribine
Mizoribine este un nou imunosupresiv care a fost utilizat pentru prima
oara n Japonia, modul sau de aciune constnd n inhibitia
inozinmonofosfat dehidrogenazei i a guanozin monofosfatsintetazei
care inhiba proliferarea celulelor T i B [13]. Iniial folosit posttransplant
renal n prezent Mizoribinul este folosit i n tratamentul sindromului
nefrotic la copil, iar eficacitatea sa a fost demonstrat de unele studii
recente [105,106]
Mizoribinul se administreaz n doz de 2,5-4mg/Kc/zi divizat n 2-3
prize, iar concentraia sangvin trebuie s fie < 0,2g/ml.

TRATAMENTUL SINDROMULUI NEFROTIC


LA COPIL
G. Rituximab
Recurena sindromului nefrotic dup transplant la pacienii cu
glomeruloscleroz segmental i focal este o complicaie major a
transplantului renal [13].
Rata recurenelor este raportat la 20% pentru pacienii cu
glomeruloscleroz focal i segmentar transplantai.
Prognosticul pentru glomeruloscleroz focal i segmentar este srac,
aproximativ 1 din 3 pacieni progreseaz spre insuficien renal n
aproximativ 5 ani.
Studii recente au artat c 70% din glomerulosclerozele focale i
segmentare recurente rspund la doze mari de Ciclosporina A sau o
combinaie de Ciclosporina A i plasmafereza, dar aproximativ 20%
dintre aceti pacieni nu au rspuns la terapie.

TRATAMENTUL SINDROMULUI NEFROTIC


LA COPIL
H. Terapia cu diuretice

Terapia cu diuretice nu influeneaz evoluia SN


insa asociat cu restricia de lichide contribuie la
diminuarea sindromului edematos. Aceasta terapie
este indicat n cazul edemelor masive nsoite de
tulburri respiratorii, digestive i IRA. O atenie
deosebita trebuie acordata tratamentului diuretic
ntruct un tratament prea riguros are anse mari de
a scdea volumul edemelor, dar poate provoca i o
scdere a volumului circulant existnd riscul de
colaps vascular.

TRATAMENTUL SINDROMULUI NEFROTIC


LA COPIL
Diureticele utilizate n sindromul nefrotic sunt reprezentate de:
Diureticele Tiazidice (se administreaz n doz de 2-5 mg/Kc 50
mg/zi) sunt eficiente dar pot s produc depleie de K, creterea
acidului uric, trombocitopenie, rash, icter, pancreatit.
Spironolactona - are o eficien moderat, se poate asocia cu
diureticele tiazidice, pentru efectul lor de pstrare a K-ului; se
administreaz n doze de 2,5-3 mg/Kc/zi.

TRATAMENTUL SINDROMULUI NEFROTIC


LA COPIL
Diuretice de ans - Furosemidul acioneaz prin inhibiia reabsorbiei
de Na+ n ramul ascendent al ansei Henle, administrarea fcndu-se n
cur scurt (administrarea pe termen lung poate determina
hipokalemie, alcaloz, azotemie). Doza de Furosemid este de 1-2
mg/Kc/doz. Pacientul va fi monitorizat n ceea ce privete TA, diureza
i greutatea [23,145].
Administrarea de albumina umana se face n doza de 0.5 1g/Kc/zi,
maxim 25g n 30-60 min, cu urmrirea tensiunii arteriale. Ulterior dup
30 de minute se va administra Furosemid n doza de 1-2 mg/Kc
obinndu-se astfel o diureza semnificativ

TRATAMENTUL SINDROMULUI NEFROTIC


LA COPIL
I. Tratamentul hipertensiunii arteriale

Medicaia antihipertensiv utilizata n sindromulul


nefrotic poate fi administrata n monoterapie sau
asociaie. Dintre medicamentele hipotensive utilizate
n sindromul nefrotic menionm:
- beta-blocante selective de tip Atenolol
administrat n doz de 0,5-1 mg/Kc/zi n priza unic
- blocante ale canalelor de calciu - Nifedipin n
doz de 0,1-5 mg/Kc/zi (n dou prize)
- inhibitori ai enzimei de conversie de tipul
Captopril n doz de 0,25-2 mg/Kc/zi (n dou prize)
sau Enalapril 0,1-1 mg/Kc/zi (n dou prize)

TRATAMENTUL SINDROMULUI NEFROTIC


LA COPIL
J. Tratament antiproteinuric
Mecanismul prin care inhibitorii enzimelor de conversie au efect
antiproteinuric poate fi doar speculat. Inhibitorii enzimei de conversie
cresc nivelele de bradikinina i stimuleaz producerea de
prostaglandine. Bradikinina scade rezistenta n arteriolele aferente i
eferente scznd fluxul sanguin renal.
Reducerea proteinuriei poate fi observata ntr-un interval variabil,
de la o sptmna pana la o luna de tratament.

TRATAMENTUL SINDROMULUI NEFROTIC


LA COPIL
K. Statine

hipercolesterolemia poate necesita tratament (mai ales daca


patologia de baza nu se poate trata). Statinele reprezint cea mai
buna alegere.

o asociere ntre hiprlipidemia din sindromul nefrotic i ateroscleroza


nu a fost bine pusa n evidenta pana acum doza este stabilita n
general de medicul cardiolog sau nefrolog. Atentie la cei cu tulburari
metabolice i electolitice
Rolul sau consta n scderea lipidemiei i un raspuns semnificativ
se obtine la 2 sptmni de terapie, raspunsul maxim obtinandu-se n
4-6 sptmni. Efectele se mentin prin terapie cronica. Pacienii care
raspund la tratament cu corticosteroizi sau citotoxice i nu prezinta alti
factori de risc cardiovasculari nu necesita acest gen de tratament.

TRATAMENTUL SINDROMULUI NEFROTIC


LA COPIL
L. Anticoagulantele i antiagregantele plachetare
Anticoagulantele i antiagregantele plachetare au fost introduse
pentru prima data de ctre Smith. Dintre anticoagulante se utilizeaz
Heparina, fie cea sodica administrata intravenos n doza de 50-100 mg
la 6 ore, fie Heparina calcica administrata subcutanat. Dintre
agregantele plachetare se utilizeaz cel mai frecvent Dipiridamolul n
doza de 300-500 mg/zi.

COMPLICAIILE SINDROMULUI NEFROTIC


LA COPIL
1 Insuficiena renal acut
Insuficiena renal acut este ntlnit n special n sindroame nefrotice
secundare.
n faza oligoanuric pot s apar semne de retenie hidrosalin,
hipertensiune arterial, acidoz (manifestat clinic prin polipnee
acidotic, hiperkalemie).
Semnele de retenie hidrosalin sunt reprezentate : creterea n
greutate, edem interstiial (edeme faciale, ale trunchiului i periferice),
infiltrarea
esutului
subcutanat,
suprancrcare
cardiovascular
(caracterizat prin congestia venelor mari, hepatomegalie moale,
sensibil la palpare, hipertensiune arterial, reflux hepatojugular,
hidrotorax, hidropericard, EPA).
Explorrile paraclinice relev hiperpotasemie, hiponatriurie de diluie,
retenie azotat, acidoz metabolic. Examenele fundului de ochi
(expresie a edemului cerebral evideniaz staz papilar i staz
venoas retinian.
Tratament n acest caz va viza hipovolemia asociat sindromului nefrotic
: albumin uman (perfuzie intravenoas urmat de administrarea de
Furosemid 1-2 mg/kgc).

COMPLICAIILE SINDROMULUI NEFROTIC


LA COPIL
2. Hipertensiunea arterial
Patogenia hipertensiunii arteriale este legat de :

suprancrcarea cardiovascular datorit reteniei hidrosaline;

hipersecreia de renin la nivelul rinichiului lezat; prin aciunea sa


asupra unui polipeptid secretat de ficat, se produc Angiotensina I,
care ulterior n prezena enzimei de conversie plasmatic se
transform n Angiotensin II care are rol vasoconstrictor asupra
sectorului arterial al circulaiei.
Pot s apar forme severe de HTA care se nsoesc de
suprancrcare cardiovascular semne clinice i EKG de suprasolicitare
ventriculului stng i insuficien ventricular i manifestri neurologice
(convulsii, cefalee, vrsturi ).

COMPLICAIILE SINDROMULUI NEFROTIC


LA COPIL
3. Riscul bolilor cardiovasculare
Pacienii cu sindrom nefrotic au un risc crescut pentru ateroscleroz
datorit persistenei hiperlipemiei.
Riscul este crescut n special la copiii cu sindrom nefrotic cu recderi
multiple la care nivelul VDL-ului i LDL-ului s-au meninut crescute mult
timp

COMPLICAIILE SINDROMULUI NEFROTIC


LA COPIL
4. Complicaiile tromboembolice
Sindromul nefrotic se asociaz cu un risc crescut de tromboze
vasculare. Astfel n SN se remarc o tendin spre hipercoagulabilitate.
Aceasta se explic prin implicarea mai multor mecanisme , pe de o
parte apar modificrile factorilor de coagulare reprezentate de
creterea concentraiei factorilor II, V, VII, VIII, X i XII (datorit creterii
sintezei hepatice a acestor factori), creterii fibrinogenului i scderii
concentraiei factorilor IX, XI, XII .
Gradul creterii factorilor de coagulare (n special V i VIII) se
coreleaz cu gradul reducerii albuminei serice i se crede c este
secundar sintezei hepatice stimulat de hiposerinemie.
Se remarc de asemenea o alterare a sistemului inhibitor al
coagulrii reprezentat de scderea nivelului plasmatic de antitrombin
III.