Sindromul nefrotic/nefritic

Gabriela Keresztesi
Medic rezident Medicina interna
SCJU Brasov
 Sindromul nefrotic Sindromul nefritic

Caracteristici - proteinurie de rang nefrotic ≥ 3.5 g/24 ore - hematurie (hematii, cilindri
- hipoalbuminemie, albumina serica < 3 g/dl hematici urinari)
- edeme generalizate - azotemie
- hiperlipidemia, lipiduria - hipertensiune arteriala
- proteinurie de rang subnefrotic ±
edeme
Patogeneza Prezinta cauze diverse, cu aceleasi mecanisme - debut acut, secundar inflamatiei
fiziopatologice: de la nivel glomerular
- alterarea peretilor capilari de la nivelul glomerulilor →
cresterea permeabilitatii → pierdere urinara de proteine - proliferare celulara la nivelul
(proteinurie de rang inalt, de durata prelungita) → glomerulilor ± infiltrat leucocitar
hipoalbuminemie → scaderea presiunii coloid-osmotice →
→ extravazarea lichidului inspre spatiul extravascular alterarea peretilor capilari secundar
(edeme generalizate) → inflamatiei → pierdere urinara de
scaderea RFG, activarea SRAA → retentie H2O + Na → hematii (hematurie) → tulburari
agravarea edemelor deja preexistente, pana la anasarca. hemodinamice cu scaderea RFG →
oligurie, retentie hidrica,
azotemie.
In evolutie Hiperlipidemie: hipoalbuminemia → creste sinteza HTA
lipoproteinelor la nivel hepatic, transport anormal al LP
circulante si alterarea degradarii periferice a acestora. - retentie hidrica
Lipidurie: reflecta cresterea permeabilitatii MBG pentru - activarea SRAA (ischemie)
LP.
Cauzele sindromului nefrotic
Primare Secundare
Glomerulopatia cu leziuni minime (copii) Diabetul zaharat (cel mai frecvent)
GN membranoasa (cel mai frecvent) Amiloidoza
Glomeruloscleroza focal segmentara Lupus eritematos sistemic (sindrom nefrotic/nefritic)
GN membranoproliferativa (sindrom nefrotic/nefritic) Post-medicamentoase (saruri aur, penicilamine,
heroina)
Sindromul nefrotic
Morfopatologie
MO IF ME Localizare
Glomerulopatie cu glomeruli - normali; tubii negativa - Ig, fuziunea si “stergerea” podocite
leziuni minime contorti proximali - citoplasma fractiuni ale podocitelor -
(primara) cu incluziuni proteice si lipidice complementului inflamatie
Glomeruloscleroza glomeruli - zona juxtamedulara; negativa, rar IgM stergere focala a podocite
focal-segmentara scleroza focala si segmentara; C3 prezente podocitelor, denudare
(primara) adeziuni, hialinoza epiteliu
Glomerulopatia glomeruli - pereti capilari pozitiv - IgG, CI - in peretii podocite, spatiu
membranoasa ingrosati difuz; in evolutie - fractiune C3 a capilarelor, spatiul subepitelial
(primara) scleroza glomerulara, fibroza complementului subepitelial cu
interstitiala (la nivelul MBG) fuzionare focala a
podocitelor
Nefropatia - glomeruloscleroza negativa ingrosare difuza MBG, MBG
diabetica difuza/nodulara (Kimmelstiel fara depozite.
(secundara) Wilson) - ingrosare difuza MBG,
proliferare mezangiala
Complexele imune:

1. formate “in situ” - atc circulanti se leaga de ag de la nivel glomerular

- CI glomerulare (+ Leu, activare complement) - injurie glomerulara

2. circulante - bacterii/virusuri legate de atc circulanti - CI deja formate,

se depun la nivel glomerular (+celule inflamatorii, activare
complement) - injurie glomerulara

3. cANCA - boli autoimune, mecanism similiar cu cel descris anterior.

Sindromul nefritic - debut brusc (inflamatie, injurie
glomerulara)
1. hematurie - injurie glomerulara, inflamatie - sangerare la nivelul spatiului
Bowman (hematurie micro/macroscopica, cilindri hematici)

2. oligurie - scadere RFG

3. retentie azotata - crestere uree, creatinina serica

4. HTA - retentie hidrica, stimularea eliberarii de renina (ischemie renala)

5. proteinurie de rang “sub-nefrotic” <3.5 g/zi

6. edeme
 Sindromul nefritic
Morfopatologie
MO IF ME Localizare
Glomerulonefrita glomeruli - mariti, cu formatiuni depozite dense subepitelial
postinfectioasa hipercelularitate (proliferare granulare - IgG, subepiteliale
celule endoteliale, C3 la nivelul (dispar in circa 2
(streptococ beta-hemolitic mezangiale, infiltrare cu peretilor capilari luni)
grup A, pneumococ, neutrofile si monocite);
stafilococ, VHB/C) necroze rare; modificari
perioada latenta
reversibile (luni).
Nefropatia lupica glomeruli - proliferare epiteliala, endoteliala, mezangiala epitelial,
(sindrom in evolutie - posibila necroza glomerulara endotelial,
nefrotic/nefritic) leziuni active (hipercelularitate endocapilara, proliferare mezangial
extracapilara, inflamatie, necroza fibrinoida, depozite subendoteliale
leziuni cronice (scleroza glomerulara, atrofie tubulara, fibroza
interstitiala)
Glomerulonefrita hipercelularitate mezangiala, MBG, depozite subendotelial
membranoproliferativa ingrosare MBG, dedublare mezangium - IgG, subendoteliale
MBG C3 C1q, C4
Nefropatia IgA - Sdr Berger
• hematurie

• MO - aspect variabil, hipercelularitate mezangiala, endocapilara,

scleroza glomerulara, fibroza tubulointerstitiala

• IF - IgA mezangial

• ME - depozite CI mezangial, paramezangial

 Glomerulonefrita rapid progresiva (GNRP)
Morfopatologie
MO IF ME Localizare
GNRP tip I “semilune” - spatiul IgG la nivelul MBG
Bowmann, compresie a MBG
anticorpi antiMBG glomerulilor, posibila ruptura
a MBG
GNRP tip II CI (Ig si/sau depozite imune
se poate asocia necroza complement) dense
CI
vindecare - fibroza
GNRP tip III negativa, fara fara depozite
depozite de CI
ANCA pauci imune
(GPA - Wegener)