Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
LP 5
GLOMERULONEFRITA PROLIFERATIVA INTRA- SI EXTRACAPILARA
“IN SEMILUNE”
( Glomerulonefrita rapid progresiva – GNRP )
Definitie: inflamatie glomerulara subacuta, cu evolutie severa spre IRC ireversibila, ca urmare a pierderii rapide si progresive a functiei
renale ( in cateva zile sau saptamani ) asociata cu oligurie severa.
Clinic: sindrom nefritic ( hematurie macroscopica, proteinurie minora ( < 3 g/dl ), uremie, HTA si edem );
- evolutie severa: fara tratament, exitus in cateva saptamani – luni, prin IRC ireversibila.
Tip II - GNRP cu complexe imune: formarea unor complexe circulante Ag-Ac ( Ag nu este obligatoriu de origine glomerulara ) care se
fixeaza in glomerul.
- GN postinfectioasa, GN din LED, GN din purpura Henach-Schonlein ( IgA ) ( vasculita imuna generalizata ), GN idiopatica;
- in membrana bazala glomerulara se formeaza depozite granulare de imunoglobuline.
Tip III – GNRP pauci-imune ( nr. scazut de Ac. antiMBG / complexe imune ): tipic ANCA ( anticorpi anti citoplasma neutrofile ) asociati;
- GN din granulomatoza Wegener ( vasculita autoimuna a vaselor aparatului respirator: - fose nazale, faringe, laringe, bronhii- si renal ), GN
din poliarterita nodoasa microscopica ( vasculita multisitemica necrotica a arterelor musculare mici si medii, cu implicarea vaselor renale si
viscerale ).
Consecinta: ambele mecanisme, prin activarea secventei complementului, determina un raspuns inflamator responsabil de leziunea tisulara si
initierea procesului de coagulare; acestea duc la depunerea de fibrina, urmata de organizarea fibrinei prin proliferare de fibroblasti si
obliterarea glomerulului prin cicatrice fibroasa si hialinizare.
Glomerul normal
Leziune glomerulara indusa de anticorpi si complexe imune circulante
Corticala:
1. Corpusculul renal: glomerulii Malpighi si capsula
Bowman.
- central: 10-20 capilare anastomozate ( ghem capilar )
dispuse intr-un tesut conjunctiv de sustinere, numit mezangiu;
- periferie: capsula Bowman, inconjura ghemul vascular, fiind
formata din 2 foite, externa / parietala si interna / viscerala,
intre ele, spatiul urinar;
In stroma:
- edem, infiltrat limfomonocitar, PMN,
fibroza;
Macroscopic:
- rinichi voluminosi bilateral, moi, in tensiune, cu decapsulare usoara;
- pe suprafata externa: sunt prezente picheteuri hemoragice, aspect de “intepaturi de purice”.
- pe sectiune: corticala marita, palida, galbuie, edematoasa, cu hemoragii punctiforme;
Microscopic:
1. glomerulii: largiti, hipercelulari endocapilari cu:
- exsudat bogat in PMN;
- proliferare moderata de celule endoteliale si mezangiale.
- edem al celulelor endoteliale ( balonizare ), ceea ce determina obstruarea lumenului tuturor
capilarelor;
2. tubii renali: leziuni distrofice; in lumen: hematii, PMN, material proteic.
Macroscopic:
- rinichi voluminosi
- corticala groasa, consistenta scazuta, cu
hemoragii punctiforme.
Microscopic:
- proliferare de celule mezangiale si endoteliale.
- PMN in cantitate mica.
Macroscopic:
- rinichi putin diminuati, suprafata fin
granulara;
- pe sectiune: corticala galbena;
Microscopic:
- nu exista proliferare celulara;
- membranele bazale ale capilarelor
glomerulare sunt foarte groase, cu spiculi
( posibil natura virala ), ca urmare a depunerii
de auto-anticorpi subepiteliali;
Tratament: corticoizi;
Vindecare: 30% din cazuri.
4. GN membrano-proliferativa ( MPGN ) GNMP: impregnare argentica
5. Nefroza lipoidica
Clinic: sindrom nefrotic;
Macroscopic:
- rinichi mariti, cu suprafata neteda;
- pe sectiune: corticala marita mult, galbena
aurie ( lipide ), medulara maronie;
Microscopic:
- poate fi GN cu leziuni minime, GN
membranoasa, focal sclerozanta;
6. GN cronica
GLOMERULONEFRITA CRONICA ( GNC )
Definitie: inflamatia cronica a glomerulilor
renali.
- stadiul final al afectiunilor glomerulare
( exceptie: GN poststreptococica la copii ).
Macroscopic:
- rinichii sunt micsorati de volum, simetric,
contractati ( ambii: 100 g; normal: 240-
280g );
- suprafata externa: neregulata, fin granulara,
cu granule mici, galbui ( datorate nefrozei
steatozice ), intre ele, zone rosii ( datorate
congestiei interstitiale );
- pe sectiune: corticala subtire, tesut adipos
peripelvic abundent.
Microscopic:
1. Glomerulii: prezinta o proliferare de tesut fibros
mezangial hialinizat ce umple spatiul capsular, in totalitate
sau nu, cu aspect de mase acelulare eozinofile;
Hialinul: combinatie de proteine plasmatice depuse in
mezangiu, printre fibrele conjunctive de colagen;
- glomeruli cu ghemuri vasculare retractate spre unul din
poli, ocupand o parte din capsula Bowman.
1. Hipoplazia renala
- rinichi mici, cu artere renale hipoplazice ( subtiri );
Clinic:
- sindrom nefrotic ( hipoalbuminemie, proteinurie, cilindrii proteici celulari, hiperlipidemie -
colesterol, lipidurie, edeme );
- obliterarea progresiva a glomerulilor determina evolutie spre uremie si IRC.
Macroscopic:
- rinichi normali / mariti de volum, culoare normala / gri-palizi, cenusii, consistenta crescuta
( fermi ), aspect de “cauciuc vulcanizat”, “rinichi mare slaninos”;
- pe sectiune: corticala palida, cu suprafata ondulata ( datorita depozitelor de amiloid
albicioase dispuse subcapsular ), frecvent ratatinata, ( contractata ) avand aspect de
rinichi retractat ( datorita amiloidului din peretii arteriolelor renale cu formare de stenoze
vasculare ); medulara de aspect normal.
Amiloidoza renala
Amiloidoza renala HE
Microscopic:
- depunerea initiala a amiloidului are loc la nivelul
glomerulilor, ulterior la nivelul tubilor si vaselor.
1. glomerulii: ( clinic: SN ).
- amiloidul se depune initial la nivelul mezangiului,
ulterior de-o parte si de alta a MBG, determinand
ingrosarea ei;
- capsula Bowmann devine ingrosata, cu obstruarea
in timp a intregului glomerul si formarea de noduli
eozinofili caracteristici ( rosii in coloratia Rosu de
Congo ), amorfi / acelulari; Rosu de Congo
1. HE:
- amiloidul = substanta proteica
eozinofila, amorfa, omogena.
2. Van Gieson ( VG ):
- amiloid = substanta galbena
( DD cu hialinul care se coloreaza in
rosu ).
Etiologie: frecvent microbiana, cu infectie urinara persistenta: bacili gram negativi, rezidenti in mod normal in tractul
intestinal: Escherichia Coli, Proteus, Klebsiella, Enterobacter / flora fecala proprie.
Patogenie: bacteriile ajung la rinichi prin: - tractul urinar inferior ( infectie ascendenta ) - frecvent
- cale sanguina ( infectie hematogena )
Forme clinice:
1. PNC de reflux ( non-obstructiva ): infectie ascendenta.
a) afectari ale sfincterelor vezico-ureterale ( congenital ), ce produc refluxul urinii vezico-ureteral, mai ales in timpul
mictiunii si pasajul bacteriilor ( la cei normali, patrunderea intravezicala a ureterului este oblica, ceea ce permite
compresia lui datorita efortului in timpul mictiunii );
- mai frecvent in copilarie - in timp: evolutie spre IRC si HTA.
b) adulti:
* colonizarea uretrei distale cu bacterii coliforme ce ajung la nivel vezical prin: cateterizari uretrale / alte manevre.
- mai frecvent la femei decat la barbati ( rata 8/1 ) ( uretra mai scurta, absenta lichidului prostatic antibacterian,
predispozitii in aderarea bacteriilor la mucoase, traume uretrale in timpul actului sexual ).
* in disfunctiile vezicii ( cele ce favorizeaza staza urinara: golire incompleta si cresterea volumului rezidual ): apar
cistitele, germenii putand ramane cantonati la acest nivel, fara a avea tendinta ascendenta.
- la nivelul pelvisului renal, in conditii de staza apare refluxul intrarenal in conditii de reflux vezico-ureteral si aspect
diferit al papilelor piramidelor Malpighi.
3. Glomerulii:
- aspect normal dar, cu fibroza periglomerulara, cu
aspect de “inel fibros”;
- uneori: colagenizarea capsulei Bowman, hiperemie,
cu hialinizare;
- altii, pot prezenta o hialinizare completa a ghemului
capilar.
II. Medulara: PNC: medulara: efect de “pseudotiroidizare” al
tubilor, vase ingrosate si fibroza;
1. Tubii:
- unii sunt atrofiati ( epiteliul este aplatizat );
- altii sunt hipertrofiati ( dilatati ) cu epiteliu
aplatizat ( turtit ), datorat infiltratului
inflamator mixt, limfocite, celule descuamate;
Complicatii:
1.Necroza papilara: mai ales la diabetici si la cei cu obstructii ale tractului urinar;
2. Pionefroza: in cazuri de obstructie completa a tractului urinar superior caz in care, supuratia nu poate fi
drenata si umple pelvisul renal, calicele si ureterele;
* Abcesul perinefritic: extensia inflamatiei supurative prin capsula renala in tesutul perirenal.
3. PNC
Macroscopic PNA: Suprafata externa: abcese galbui, bombate izolate /
confluente si hiperemie
- rinichi mariti de volum, cu margini
hiperemice si microabcese galbui ce bombeaza
pe suprafata externa;
- pe sectiune:
•corticala: gri-albicioasa, cu zone inflamatorii
si abcese;
•medulara: hiperemica cu benzi liniare galbui
cu distributie radiara in piramide ( datorita
exsudatului purulent din tubi );
- mucoasa pelvisului: congestiva, mata, de Pe sectiune: abcese corticale si hiperemie;
aspect granular.
Microscopic PNA:
I. In stadiile recente ( faza acuta ):
1. infiltrare interstitiala: cu PMN ( aspect difuz /
liniar ) si formare de abcese;
3. Glomerulii:
- normali, rezistenti la infectie, avand doar hiperemie
capilara;
- in caz de PN fungica ( Candida ): zone intinse de
necroza severa ce pot distruge glomerulii;
Macroscopic: 3 forme:
1. TBC renala miliara ( granulara ): cea mai frecventa forma; bilaterala.
- rinichii sunt usor mariti de volum.
- la nivelul corticalei renale: mici granulatii gri-galbui / albicioase dispuse izolat /
conglomerate, 1-2 mm.
Granulomul TBC:
1. central: necroza de cazeificare ( eozinofila, acelulara ),
patognomonica, dar neobligatorie;
2. in jurul necrozei:
- celule gigante Langhans, cu nuclei dispusi “in
potcoava” / “coroana” si citoplasma eozinofila,
patognomonice, dar neobligatorii;
- celule epitelioide cu nucleu palid, ovalar, citoplasma
eozinofila cu limite neregulate, patognomonice si
obligatorii;
3. la periferia foliculului TBC: coroana de limfocite,
plasmocite, patognomonica si obligatorie;
I. Corticala:
1. Tuberculii cruzi ( focare cazeoase recente ), 2 cm, izolati ( TBC renala exclusa ): nu se
deschid in caile excretorii;
2. Caverna TBC
• caverna TBC recenta: pereti neregulati, putin festonati, grosi de 2-3 mm, cu resturi de
cazeum gri-albicios pe fata interna; in jurul cavernei: focare cazeoase recente;
• caverna TBC veche: pereti grosi, fibrozati, netezi ( microscopic: - epiteliu metaplaziat
scuamos / epiteliu cubic, ce determina aspectul neted macroscopic );
3. Rinichiul mastic: cazeumul, prin stagnare si incarcare cu lipide, capata aspect de “chit
mastic”.
4. Rinichiul mortar: cazeum impregnat cu saruri calcaroase - aspect de mortar;
II. Medulara:
- focare TBC la nivelul papilelor renale, cu formare de caverne;
SCLEROZA RENALA ( NEFROSCLEROZA BENIGNA )
Definitie: nefroangioscleroza benigna, ce afecteaza arteriolele
si arterele mici renale, caracterizata prin ingrosarea peretilor
vasculari si ingustarea lumenelor vasculare, avand drept
rezultat ischemia focala a parenchimului renal.
- dupa 60 de ani;
Factori de risc: HTA ( benigna, maligna ), DZ;
Nefroscleroze: - primitive: HTA benigna, maligna
- secundare afectiunilor renale cronice
( GNC, PNC );
3. fibroza interstitiala.
Macroscopic:
- rinichii au dimensiuni variabile, in functie de durata si severitatea HTA:
1. HTA esentiala:
- rinichi mariti de volum / normali, suprafata neteda / fin granulara, cu mici hemoragii; pe
sectiune: corticala prezinta zone galbui si rosii - aspect patat / pestrit;
Microscopic:
1. ingrosarea membranei bazale a capilarelor glomerulare, cu
hialinizare mezangiala ( PAS + ) difuza, cu capilare
conservate ( glomeruloscleroza difuza ).
2. in stroma:
- arterioscleroza arteriolelor si arterelor mici cu evolutie
spre leziuni ischemice, prin favorizarea ateroamelor renale;
- atrofie tubulara si fibroza interstitiala ( PNC ).
- in timp: necroza papilara.
CARCINOMUL RENAL CU CELULE CLARE
( TUMORA GRAWITZ )
Definitie: TM epiteliala a parenchimului renal cu origine in celulele epiteliale ale tubilor contorti
proximali;
- 80 % din cancerele renale;
- apare aproape exclusiv la adulti ( 60 de ani ), mai frecvent la barbati;
- numele de carcinom cu celule clare este datorat citoplasmei celulei tumorale ce contine o cantitate
crescuta de lipide si glicogen dizolvate insa in timpul prelucrarii histologice, dand astfel aspectul de
celula “clara”;
- datorita culorii galbene si asemanarii celulelor tumorale cu celulele clare ale corticosuprarenalei
( CSR ), s-a crezut initial ca, tumora provine din resturi de CSR, fiind denumita si hipernefrom,
denumire la care s-a renuntat insa in prezent.
- poate fi sporadic / familial - manifestarea tipica a bolii Von Hippel Lindau ( boala genetica congenitala
caracterizata prin lipsa de dezvoltare a uneia / mai multor foite embrionare, afectand in special
structurile de origine ectodermica si elementele vasculare ale acestora );
2. Pielonefrita xantogranulomatoasa
- proces inflamator in care, macrofagele spumoase pot fi confundate cu celulele clare, dar nu exista reteaua vasculara,
caracteristica carcinomului renal cu celule clare;
3. Malacoplakia
- proces inflamator datorat Escherichiei Coli, caracterizat prin multiple ingrosari galbui ale mucoasei si submucoasei
tractului genito-urinar si uneori a tegumentului, cu aspect de placa / nodul.
Microscopic: macrofage cu citoplasma abundenta, eozinofila, granulara, acumulate subepitelial; unele, contin
intracitoplasmatic incluzii concentrice de calciu si fier: corpii Michaelis Gutmann.
4. Sarcomul