SINDROMUL NEFROTIC

DEFINIIE
SN = caracterizat prin :
Edeme (tumefiere prin acumularea de
lichid interstiial)
proteinurie nefrotic -masiv
> 40 mg/mp/h sau > 100 mg/kg/zi
Hipoalbuminemie < 2,5 g%
+ modificri metabolism lipidic
(hiper-lipidemie, hiper-colesterolomie)

EDEME



Alergice Cardiace RENALE hipo- Endocrine Limfatice
proteine-
mice





Sdr. nefritic SDR. NEFROTIC
P-urie = 4-40 mg/mp/h P-urie > 40 mg/mp/h
= 10-100 mg/kg/zi > 100 mg/kg/zi

Sdr. nefritic sau sdr. nefrotic ?



Sdr. nefritic sau sdr. nefrotic ?
Sindrom nefrotic:
1. Edeme
2. Proteinurie masiv > 40 mg/mp/h (> 100 mg/kg/zi)
3. Hipoalbuminemie (< 2,5 g/dl)
4. + Hiperlipidemia

Sindrom nefritic:
1. Edeme
2. Hematurie (frecvent macroscopic)
3. Proteinurie sub-nefrotic (4-40 mg/mp/h=10-100 mg/kg/zi)
4. HTA
5. + Azotemie, + oligurie

SN CLASIFICARE ETIOLOGIC


SN primar (90-95%) SN secundar (5-10%)

Fr GN:
- leziuni glomerulare minime Infecii (GN post-str, VHB, lues)
- scleroz glomerular focal Colagenoze (LES, PSH)
i segmentar Boli maligne (limfoame, leucemii)
- nefropatie membranoas Tromboz v. Renal, SHU
- SN congenital Toxice sau medicamente
Boli metabolice (DZ, amiloidoz)
Cu GN:
- GN mezangioproliferativ
- GN membranoproliferativ
Proteinurie neselectiv Proteinurie selectiv





Bariera filtrant glomerular
Podocite;
GBM = membran bazal glomerular;
Endoteliu capilar fenestrat;

ESL = celule endoteliale de suprafa
(glycocalyx).
Fiziologie filtrare glomerular
Presiunea
de filtrare
Fiziologie filtrare glomerular
Filtrate :
- ap
- electrolii
- uree

Nefiltrate (dimensiuni i
sarcini electrice):
- Celule
- Proteine plasmatice




Fiziopatologie edem
Leziuni ale elementelor barierei filtrante
(mecanisme puin cunoscute) creterea
permeabilitii pentru diverse componente din
snge
Ipoteze:
- Ag sau citokine lf T stimulare factor
circulant de permeabilitate
- defect genetic al proteinelor structurale ale
endoteliului fenestrat sau MBG
- Acivare imunologica a C` leziuni celule
endoteliale (ESL) pierdere sarcini negative
aqle ESL + MBG
Fiziopatologie edem
Cretere permeabilitate albuminurie
hipoalbuminemie scade presiunea
coloidosmotic a plasmei edeme + scdere
volum plasmatic retenie hidrosalin
secundar accentuare edem .
Albuminurie creterea presiunii oncotice
tisulare retenie ap n esuturi
Proteine filtrate intraluminale stimularea
reabsorbiei Na retenie hidrosalin
edem



SN tablou clinic
Edeme
Oligurie + cretere ponderal
+ HTA, tahicardie
+ Ascit, hidrotorace (+ insuficien
respiratorie)
Manifestri digestive




Evaluarea SN
Examinri paraclinice
- Proteinurie
Calitativ = bandeleta
Semicantitativ din eantion :
- proteinurie (mg/dl) / creatininurie (mg/dl) > 3,5
Cantitativ > 40 mg/mp/h
Selectiv cnd albuminuria > 80% din total
proteine urinare

Determinarea proteinuriei


0 N 10 GN 100 SN mg/kg/zi
0 N 4 GN 40 SN mg/mp/h


SN leziuni minime tablou clinic
Edeme (pleoape, gambe, scrot) albe, depresibile
(semnul godeului)
Oligurie
+ ascit, hidrocel, hidrotorace
+ HTA,
+ dispnee, cianoz
+ manif. digestive (inapeten, vrsturi)
+ (evoluie lung) malnutriie, modificri trofice
ale tegumentelor si fanerelor
SN leziuni minime laborator
Urin
- Diurez diminuat
- Proteinurie nefrotic, frecvent selectiv
- + hematurie microscopic
- + ITU
Snge
-hipo-proteinemie cu disproteinemie
* scad albumina si gama-globulinele
* cresc alfa-2 i beta-globulinele (relativ)
- Cresc colesterolul i trigliceridele
- VSH accelerat
- + cretere creatinin (IRA)
- dgs. etiologic: AgHBs, ASLO, C3, CIC
(Pierderi + 250-300 ml)
+ Spironolactona 3 mg/kg/zi
Tratament
Rar puncii evacuatoare :
- edeme masive
- ascit
- hidrotorace
Schema standard = 4 = 4 saptamani
Schema lunga = 6 + 6 sapt (recidive mai rare)
+ corticodependen, corticorezisten, cortico-toxicitate