80

Capitolul 4.
Tumorile intracraniene primare
4.1.Tumorile intracraniene primare includ procesele expansive intracraniene ce derivă
din: ţesutul nervos, meninge, resturi embrionare, rădăcinile nervilor cranieni, hipofiză.
4.1.1.Tipuri de tumori intracraniene după vârstă:
-la copii apar glioame localizate în fosa cerebrală posterioară: meduloblastom,
astrocitoame chistice de emisferă cerebeloasă, glioame de trunchi cerebral, papilom,
ependimom în ventriculul IV; supratentorial: astrocitoame, tumori pineale, papiloame de
plex coroid, tumori primitive neuroectodermale, tumori neuroepiteliale disembrioplazice,
rar oligodendrogliom, gangliogliom, ependimom.
-la adulţi şi tineri se constată în emisferele cerebrale astrocitomul chistic,
-la adult: tumori gliale - astrocitom (pilocitic, xantoastrocitomul pleiomorf,
subependimar cu celule gigante, malign, glioblastom), oligodendrogliom, tumori
ependimare (ependimom, ependimom mixopapilar, subependimom), tumori ale plexurilor
coroide (papilom, carcinom), tumori negliale - ale învelişurilor meningeale
(meningioame, meningosarcoame), neuronale şi mixte (gangliogliom, gangliocitom,
Lhermitte-Duclos, tumori disembrioplazice neuroepiteliale, neurocitom central,
estesioneuroblastom), tumorile regiunii pineale (germinom, pinealoblastom,
pinealocitom, chiste benigne), tumorile embrionare (tumori neuroectodermale primitive,
meduloblastomul), limfoame, chiste coloide, neurogliale, hamartom.
4.1.2.Este de remarcat variabilitatea tabloului clinic după natura tumorii - din cauza
polimorfismului celular, dar chiar şi în cazul aceluiaşi tip histologic şi localizare, după
volumul tumorii; după prezenţa unui chist, a hemoragiei intratumorale, a edemului, a
ramolismentului peritumoral sau hidrocefaliei. Există tumori cu topografie caracteristică,
respectiv cu specificitate a tabloului clinic: glioamele de chiasmă, pinealoamele, etc.
4.1.3.Manifestarile clinice
-în tumori supratentoriale: cefalee, crize focale, deficite focale - prin distrucţie a
parenchimului cerebral ca expresie a invaziei tumorale, prin compresiunea parenchimului
cerebral indusă de tumoră şi/sau prin edemul peritumoral, prin afectarea secreţiei şi
rezorbţiei LCR, prin compresiunea nervilor cranieni, tulburări psihice - induse de tumora
cerebrală propriu zis, cât şi prin fenomene de HIC, în cazul tumorilor hipofizare
-tulburări endocrine, tulburări oftalmologice, etc; manifestări clinice ce pot sugera un
accident vascular cerebral prin ocluzia unui vas cu celule tumorale, prin hemoragie
intratumorală.
-în tumori infratentoriale: cefalee, greaţă, vărsături - prin fenomene de HIC, dar şi prin
compresiune directă a nucleului vagal din area postrema, edem papilar, tulburări de
echilibru, ataxie, vertij, diplopie, tulburări cerebeloase - dismetrie, tremor intenţional,
prin interesarea trunchiului cerebral - paralizii de nervi cranieni, deficite motorii şi de
sensibilitate, nistagmus rotator şi vertical, etc.
4.1.4.Forme clinice ale tumorilor cerebrale dupa evoluţia lor:
-forma clinică clasică: evoluţie lent progresivă, simptome de focar şi de hipertensiune
intracraniană
-forma acută: debut brusc cu evoluţie ulterioară induse de apariţia unui chist - mai
frecvent la copii cu tumori cerebeloase, a unei hemoragii intra sau peritumorale - mai
 81

frecvent la adulţi, prin marcat edem cerebral sau con de presiune, iar în metastazele
cerebrale debut brusc cu ictus, epilepsie, hemiplegie prin embolusul neoplazic; precum şi
prin acţiunea factorilor favorizanţi: efortul fizic, psihic, traumatismul cranian, starea
febrilă, expunerea la soare.
-evoluţie în 2 timpi se întâlneşte mai rar în tumorile maligne cu hemoragii intra sau
peritumorale: debut brusc cu pierdere de conştienţă, crize de epilepsie jacksoniene sau
generalizate, deficite motorii care se remit parţial sau complet; apoi peste 2-3 luni semne
neurologice cu evoluţie rapidă şi progresivă.
-forma febrilă: cu febră, somnolenţă, crize comiţiale, caşexie în tumorile ventriculului 3,
tumorile hipotalamice, craniofaringioame.
-forma intermitentă: tumorile infiltrative de trunchi cerebral
-forme mute: tumorile intraventriculare, mai rar meningioamul olfactiv, craniofarin-
gioam, pinealoam
-forme cu semne neurologice nespecifice, de ex: tumori frontale ce evoluează cu
manifestări ca de boală Parkinson, tumori chistice ce debutează cu afazie.
-forme monosimptomatice: în tumori de ventricul lateral (cefalee în crize, crize de
epilepsie ventriculară), tumori selare (diminuare discretă a acuităţii vizuale cu stază
papilară, decolorare papilară), tumori de fosă cerebrală posterioară (mai ales la copii cu
stază papilară), etc.
4.1.5.İnvestigaţiile paraclinice permit evaluarea topografiei şi extensiei tumorale, a
compresiunii structurilor anatomice adiacente, în particular a căilor de scurgere a LCR,
oferă informaţii utile asupra naturii histologice (doar examenul anatomo-patologic este
decisiv !), pot sugera pronosticul mai ales în cazul tumorilor gliale:
-examen CT cerebral - studiu înainte şi după administrarea substanţei de contrast, în plan
axial, folosind cupe fine, apoi reconstrucţii; pune în evidenţă calcificări, hemoragii.
-explorarea prin RM - se poate efectua iniţial în caz de suspiciune clinică de tumoră, în
cele trei planuri ale spaţiului, folosind cupe fine de 5 mm grosime, cu cele trei secvenţe
de bază: în ponderare T1 - înainte şi după injectare de Gadolinium, în ponderare T 2,
precum şi în secvenţe 3D. La copii, explorarea prin RM va fi completată cu studiul
întregului nevrax, până la S2.
-angio RM.
-RM spectroscopică utilă în studiul glioamelor, al indicatorilor de malignitate; permite
studiul imagistic de perfuzie necesar în gradarea glioamelor, în realizarea diagnosticului
diferenţial între edem, chist, necroză, componenta solidă tumorală; investigaţia este
necesară în pregătirea preoperatorie pentru excizia tumorii din vecinătatea zonelor
funcţionale.
-arteriografie cerebrală,
-tomografia cu emisie de pozitroni şi SPECT sunt utile în studiul activităţii metabolice, al
evoluţiei tumorilor gliale, permit diagnosticul între recidiva tumorală şi radionecroză.
-studiul markerilor tumorali, etc.
În cazul tumorilor cerebrale susceptibile de diseminare pe calea LCR (meduloblastoame,
ependimoame, papiloame maligne de plex coroid) se recomandă explorări
neuroradiologice spinale:
-RM spinală,
-CT spinal,
-mielografie,
 82

-sacoradiculografie.
Consideraţii generale după natura anatomo-patologică a tumorii

4.1.6.Caracterele generale ale meningioamelor

4.1.6.1.tumori de obicei benigne, unice, bine delimitate, încapsulate, se devoltă lent -
uneori sunt asimptomatice, sunt frecvent calcificate, comprimă parenchimul nervos fără
a-l infiltra; histologic se caracterizează prin prezenţa corpilor psamomatoşi, pot produce
hiperostoza osului adiacent; unele meningioame se comportă ca tumori maligne (1,7%
din meningioame) şi/sau varietăţi cu dezvoltare rapidă, recidivând. Meningioamele sunt
rotunde, polilobate, pot infiltra osul şi proemină sub piele. Îndepărtarea lor completă,
atunci când este posibilă, oferă vindecare. Având originea în celulele arahnoidiene,
meningioamele se întâlnesc oriunde se găsesc celule arahnoidiene (între creier şi calota
craniană, intraventricular; spinal, de-a lungul ligamentului dinţat).
4.1.6.2.Frecvenţa: 14,3-19 % din tumorile intracraniene primare, incidenţa maximă la 45
ani, predomină la femei (1,8/1 raport femei/bărbaţi). La copii apar în 1,5% (frecvent între
10-20 ani, mai des intraventricular 28% şi în fosa cerebrală posterioară) având caracter
malign, la adolescenţi meningioamele apar în 19-24% din cazuri în asociere cu
neurofibromatoza tip 1 (von Recklinghausen), situaţie în care se întâlnesc meningioame
multiple (până la 8% din cazuri). Ocazional se constată o formă difuză a tumorii:
"meningiom en plaque".
4.1.6.3.Meningioamele au o topografie:
-supratentorială (fig.1, 2): parasagital, de coasă, de convexitate propiu-zis, bazale:
(olfactiv, de tubercullum sellae, de jugum sfenoidal, de aripă de sfenoid), intraventricular
(ventricul lateral, ventricul 3),
-infratentorială (fig. 2 K) (foramen magnum, clivus, de convexitate cerebeloasă, de por
acustic, de recesus lateral, de cort cerebelos),
Mai rar se constată meningiomatoză (difuză, multiplă) (fig.2 L-N) asociată cu
neurofibromatoza generalizată sau meningiom cerebral asociat unui meningiom spinal,
orbitar.

A B C D
Fig. 1 Meningioame supratentoriale: A şi B examen CT cerebral evidenţiind
meningioame frontal drept şi parietal, paramedian stâng, cu hiperostoză, C şi D explorare
prin RM în T1 meningioame frontal şi parietal, se remarcă efectul de masă şi infiltrarea
durală tumorală
 83

A B C

D E F G

H I J

K L M N
 84

Fig. 2 Meningioame cu topografii variate supra şi infratentoriale: A-C meningiom

parasagital, paracentral, reconstrucţie RM 3D cu suprapunere a vaselor cerebrale: în roşu-
artera vertebrală, în albastru venele de drenaj spre sinusul sagital superior, D-E explorare
RM în T1 meningiom de coasă, F meningiom de aripă de sfenoid în 1/3 medie şi internă,
G meningiom olfactiv, H-I meningiom de diafragm selar, J meningiom de jugum
sfenoidale, K meningiom petroclival, L-N meningiomatoză cerebrală

4.1.6.4.Anatomo - patologic din punct de vedere macroscopic, meningiomul este o

tumoră încapsulată, bine delimitată, roşie cenuşie (fixată în formol este albă, cu mici
puncte hemoragice sau necrotice), poate prezenta calcificări sau chiste intratumorale, se
dezvoltă pe cele două feţe ale durei, are consistenţă variabilă: dură (pentru cele ce derivă
din pahimeninge), moale (pentru cele ce derivă din leptomeninge), se însoţeşte de
modificări osoase (iniţial erodarea tablei interne prin presiunea exercitată de tumoră şi
ulterior se constată o hiperostoză accentuată, tumora infiltrează osul cu exteriorizare
subaponevrotică, fiind o hiperostoză cu spiculi, pentru că în final osul să fie distrus şi
perforat de tumoră). Din punct de vedere microscopic meningioamele prezintă
următoarele aspecte histologice: meningo-endotelial (cele mai frecvente), fibros (celule
separate de stroma de ţesut conjunctiv), tranziţional (pot exista calcificări-corpi
psamomatoşi fig.3), angiomatos, angioblastic (cunoscut şi sub denumirea de
hemangiopericitom meningeal), malign (frecvente mitoze, invazie corticală, rar metastaze
în afara sistemului nervos: ficat, plamân, ganglioni limfatici, cord). Este de remarcat că
foarte rar meningiomul îşi poate schimba structura, mai ales după intervenţii chirurgicale.

Fig.3 Meningiom - evidenţierea corpilor psamomatoşi

4.1.6.5.Evoluţia este lentă, progresivă, semnele de hipertensiune intracraniană apar tardiv

(în meningioamele supratentoriale cefaleea şi staza papilară adesea lipsesc); excepţional
se transformă în sarcoame; debutează prin simptome de focar, crize comiţiale (unele
meningioame: olfactive, supraselare, paracentrale, ale frontalei a III-a se disting prin
tipuri anatomo-clinice distincte ce permit după diagnosticul de localizare şi afirmarea
naturii lor).
4.1.6.6.İnvestigaţiile paraclinice:
-explorarea prin RM (> 0,5 tesla) identifică meningioamele în T2 (exceptând situaţia în
care este complet calcificat), funcţionalitatea sinusurilor venoase durale în
meningioamele cu topografii în vecinătatea acestora, relevă interesarea tumorală durală în
meningioamele de convexitate.
 85

-examenul CT cerebral identifică la examenul nativ un aspect omogen, calcificări (60-70

unităţi Hounsfield), edemul cerebral variabil (redus - cel mai frecvent sau interesând
întreg emisferul, în meningioamele intraventriculare apare în 50% edem
extraventricular), rar chiste intratumorale; după administrarea substanţelor de contrast
marcată priză de contrast, cu baza largă de inserţie durală. Aspectele CT pot mima
metastazele cerebrale cu punct de plecare prostata, ce pot interesa structurile osoase şi pot
provoca hiperostoze.
-arteriografia cerebrală evidenţiază un blush tumoral omogen cu pediculi arteriali tributari
carotidei externe - ex: meningioamele de aripă de sfenoid sau ramurilor etmoidale ale
arterei oftalmice în meningioamele olfactive. Arteriografia - timpul venos este utilă în
demonstrarea ocluziei sinusurilor durale.
-rx. craniu identifică calcificări intratumorale în 10% din cazuri, hiperostoze la nivelul
calotei, lărgirea şanţurilor vasculare (în mod special artera meningee medie).
4.1.6.7.Tratamentul
Extirparea radicală a tumorii permite vindecarea clinică (cu excepţia meningioamelor
angioblastice şi a celor cu transformare malignă). Meningiomul fiind o tumoră bogat
vascularizată, embolizarea preoperatorie poate fi utilă.
Alternative terapeutice: radioterapia în general este ineficientă, controversată în
prevenirea recidivelor, rezervată: tumorilor maligne (invazive), angioblastce, cu recurenţă
rapidă (agresive), cât şi tumorilor inoperabile. Uneori radioterapia utilizată în terapia
meningioamelor poate genera apariţia astrocitoamelor maligne. Gamma Knife este
utilizată cu succes în tratamentul meningioamelor cu topografii profunde (ex: sinus
cavernos, aripă de sfenoid), dacă volumul tumorii nu depăşeşte 2,5 cm3.

4.1.7.Caracterele generale ale glioamelor

4.1.7.1.Glioamele constituie aproape 50% din tumorile cerebrale, apar la orice vârstă. Pot
fi unice sau multiple, rar se pot asocia cu neurinoame sau meningioame. Tumorile
prezintă particularităţi după vârstă: la copii apar glioame localizate în fosa cerebrală
posterioară: meduloblastom, papilom, ependimom în ventriculul IV, astrocitoame chistice
de emisferă cerebeloasă; la adulţi şi tineri se constată în emisferele cerebrale astrocitomul
chistic, la adult dacă evoluţia tumorii este lentă: astrocitoame, oligodendroglioame; iar
dacă evoluţia este rapidă astrocitomul malign, glioblastomul. Glioamele produc
excepţional eroziuni osoase sau hiperostoze, aspecte frecvent întâlnite la meningioame.
4.1.7.2.Aspectele clinice în funcţie de sediul tumorii se constată iniţial semne de
hipertensiune intracraniană (dacă tumora se dezvoltă pe căile de scurgere ale LCR) si
apoi semne de focar. În glioamele beningne (astrocitom, oligodendrogliom) evoluţia va fi
lentă, progresivă; se constată frecvent prezenţa hipertensiunii intracraniene; crizele de
epilpsie generalizate sau jacksoniene caracterizează tabloul clinic, expresie a iritaţiei sau
deficitului produs de tumoră. Edemul peritumoral, hidrocefalia controlaterală, prezenţa
zonelor de ramolisment produse la distanţă prin compresiunea vaselor, prin efect de masă
cu compresiunea şi torsiunea trunchiului cerebral explică polimorfismul
simptomatologiei. De exemplu: o tumoră de F3 poate da simptome de lob paracentral prin
tulburările vasculare reflexe date de artera cerebrală anterioară. Glioamele maligne au o
evoluţie rapidă, fiind infiltrante.
 86

4.1.7.3.Macroscopic: glioamele se dezvoltă din substanţa albă a creierului, pot invada

scoarţa, devenind chiar aderente cu meningele. Au un aspect slăninos, pot prezenta chiste
sau zone brun hemoragice. Glioamele pot fi bine delimitate sau difuze interesând unul
sau mai mulţi lobi, chiar trecând prin corpul calos controlateral “glioame în fluture”. Cele
mai frecvent întâlnite glioame sunt: astrocitomul, oligodendrogliomul, ependimomul, etc
(fig.4).
4.1.7.3.1.astrocitomul este cel mai frecvent, reprezentând peste 40% din glioame; apare
la toate vârstele. Astrocitomul de gradul I este o tumoră benignă, extirpat în totalitate el
nu recidivează. Deşi infiltrant, putând trece prin corpul calos în emisferul controlateral,
astrocitomul are o evoluţie lentă. În cursul evoluţiei după o perioadă clinic discretă, brusc
simptomatologia se agravează prin apariţia chistului (expresie a lichefacţiei ţesutului
neoplazic), rar apar ramolismente şi hemoragii intratumorale. Topografic se întâlneşte în
fosa cerebrală posterioară, în emisferul cerebelos la copii, fiind chistic; la adult se găseşte
în emisferele cerebrale, fiind solid şi difuz. Microscopic se întâlnesc: astrocitomul
protoplasmatic, fibrilar, astrocitomul gemistocitic (gigantocelular), pilocitic, cerebelos
microchistic.
Astrocitomul de gradul II este un astrocitom fibrilar care se implantează cu o prelungire
într-un vas, din acestă cauză are un caracter mai malign; apare în emisferele cerebrale, la
adulţi. Tumora poate atinge dimensiuni mari, este dispusă în substanţa albă, este difuză,
infiltrantă, rareori circumscrisă; are consistenţa dură, slăninoasă; poate prezenta chiste şi
hemoragii intratumorale. Caracteristica tumorii o constituie abundenţa vaselor sanghine
cu pereţii îngroşaţi, cu proliferare endotelială.
Tratamentul în astrocitoamele de grad I şi II constă în:
-biopsie stereotaxică cerebrală (utilă în topografii tumorale profunde, dificil de abordat
convenţional, în arii cerebrale funcţionale, în cazul tumorilor cerebrale mici cu deficite
minore, la bolnavi cu stare generala gravă),
-tratament chirurgical (util în astrocitoamele cerebeloase chistice la copii, astrocitoamele
pilocitice, în tumorile mari sau cu dezvoltare chistică ce expun la riscul de hernie
cerebrală, în caz de obstrucţie a scurgerii de LCR, permite controlul crizelor de epilepsie
la cei cu crize refractare la tratament)
-radioterapia (se recomandă în cazul extirpării incomplete a tumorii, precum şi în cazul
degenerării maligne a tumorii).
Astrocitomul malign (gradul III), ca şi glioblastomul (gradul IV în clasificarea
Kernohan), sunt tumori maligne, reprezântind 25% din glioame, cu o evoluţie rapidă,
apar după 40 ani, la copii se dezvoltă în diencefal şi trunchi. Tumorile se dezvoltă în
substanţa albă, invadând secundar scoarţa, cu marcat edem peritumoral; excepţional se
dezvoltă în cerebel. În 1/3 din cazuri se constată extindere prin corpul calos în emisferul
controlateral; pot disemina în creier şi măduvă pe cale lichidiană, rar se poate asocia cu
un gliom benign în aceeaşi emisferă sau în emisferul controlateral. Tumora este
infiltrativă (celulele neoplazice se infiltrează prin spaţiile perivasculare), are consistenţă
moale, este bogat vascularizată. İntratumoral se găsesc zone de necroză cu cavităţi
chistice, vase neoformate cu proliferări endoteliale ce pot produce hemoragii
intratumorale. Pronosticul în aceste tumori este condiţionat de vârstă, de aspecte
histologice, scorul Karnofski la internare. Atitudinea terapeutică constă în prezent în:
precizarea diagnosticului prin biopsie stereotaxică cerebrală, tratament chirurgical doar
în situaţiile în care tumora determină marcat efect de masă şi nu pentru citoreducţie
 87

tumorală - Apuzzo, având drept scop prelungirea calităţii vietii. Radioterapia cu 60 Gy

completează tratamentul chirurgical în asociere cu chimioterapia cu agenţi alkilanţi
(BCNU, CCNU, procarbazine). Tratamente experimentale constau în administrarea
intraoperator de ganciclovir, carmustine (BCNU), RTOG 95-05.

A B C D

E F G

H I J K

L M N O
 88

Fig.4 Glioame cerebrale: A-D aspecte histologice în astrocitom, glioblastom,

oligodendrogliom, ependimom, E astrocitom pilocitic juvenil ce ocupă ventriculul IV, F-
G astrocitom gradul II temporal sting, H astrocitom anaplazic temporal stâng, I
glioblastom temporal cu marcat efect de masă, J glioblastom cerebelos, K gliom
multifocal de grad înalt (occipital şi la nivelul septului interventricular), L-M
oligodendrogliom gradul 1, N-O oligodendrogliom gradul 2.

4.1.7.3.2.Oligodendrogliomul poate fi de gradul I, II sau III. İncidenţa: 4% din tumorile

cerebrale primare, raport bărbaţi/femei 60/40. Apare mai frecvent între 26-46 ani, are o
evoluţie lentă cu crize focale şi generalizate, cefalee, tulburări psihice, greaţă, vertij;
poate recidiva. Se dezvoltă în substanţa albă a emisferelor cerebrale, predominent la
nivelul lobilor frontali (90%), infratentorial sub 10%, are o coloraţie roşietică-cenuşie-
brună, consistenţă friabilă, slăninoasă, alteori dură cu depozite calcare pe pereţii vaselor
şi în citoplasmă (vizibile la examenul CT-cerebral, uneori şi pe radiografiile simple),
bogat celulară, necrozele şi hemoragiile lipsesc, rareori apar chiste intratumoral.
Oligodendrogliomul malign este o tumoră infiltrativă, cu numeroase zone hemoragice şi
necroze, dă diseminări regionale peritumoral sau la distanţă în leptomeninge. Tratamentul
chirurgical urmărind îndepărtarea agresivă a tumorii dă o supravieţuire lungă, dacă este
asociat cu polichimioterapie: procarbazina, CCNU, vincristina. Oligodendroglioamele
frontale şi cele cu calcificări au o evoluţie lungă.
4.1.7.3.3.Ependimoamele sunt glioame ce pot apare oriunde dealungul nevraxului.
İntracranian, ependimoamele reprezintă 5-6% din glioamele intracraniene, 69% apar la
copii. Ependimomul de gradul I este un gliom cu evoluţie lentă, este bine delimitat,
derivă din celulele ependimare ce tapetează pereţii ventriculari, din celulele plexurilor
coroide. Se dezvoltă cel mai des în sistemul ventricular (mai ales în ventriculul III şi IV,
în filum terminale, dar şi în substanţa albă a creierului sau în cerebel prin dezvoltarea
ectopică a celulelor ependimare. Ependimoamele produc diseminări pe cale lichidiană în
sistemul nervos central. Cel mai frecvent apar din celulele ce tapetează pereţii
ventriculari, din celulele plexurilor coroide. Se dezvoltă cel mai des în sistemul
ventricular (mai ales în ventriculul III şi IV, în filum terminale, dar şi în substanţa albă a
creierului sau în cerebel prin dezvoltarea ectopică a celulelor ependimare).
Ependimoamele produc diseminări pe cale lichidiană în sistemul nervos central.
Ependimoamele prezintă trei forme histologice: mixo-papilar, epitelial, celular.
Ependimomul de gradul II şi III sunt glioame maligne, cu aceeaşi topografie.
Ependimoblastoamele sunt tumori ependimare cu o bogată celularitate, apar mai frecvent
până în 5 ani de viaţă, dau frecvent diseminări spinale, având un pronostic infaust cu o
rată de supravieţuire de 12-20 luni postoperator.
Explorările CT/RM permit diagnosticul diferenţial faţă de meduloblastoame: calcificările
sunt mai frecvente în ependimoame, apar rar (sub 10 % în meduloblastoame),
ependimoamele se dezvoltă din planşeul ventriculului IV - meduloblastoamele mai
frecvent din tavanul ventricului IV, ependimoamele tind a fi neomogene în T 1 la RM -
spre deosebire de meduloblastoame, componenta exofitică a ependimoamelor are
hipersemnal în T2 - spre deosebire de meduloblastoame unde este doar moderat
hiperintensă.
Examenul mielografic, sacoradiculografia este utilă, ca de altel şi ex. RM spinal în
decelarea diseminărilor spinale.
 89

Examenul LCR permite elucidarea citologiei tumorale din sediment.

Tratamentul este complex: chirurgical (având ca obiectiv realizarea unei maxime rezecţii
tumorale, fără a produce deficite), radioterapie (prelungeşte supravieţuirea cu 2 ani, utilă
atât în patul fostei tumori, dar şi în caz de apariţie a recurenţelor tumorale, a diseminărilor
spinale).
Pronostic: la cazurile la care s-a intervenit chirurgical şi apoi s-a folosit Rx. terapia
supravieţuirile la 5 ani sunt de 41% din cazuri la adulţi şi respectiv 30% la copii. Cu
excepţia ependimoblastoamelor, caracterele maligne ale unui ependimom nu induc
obligatoriu un pronostic mai slab.

Alte tumori cerebrale sunt:

4.1.8.Neurinomul de acustic - termenul de schwanom vestibular este de preferat, întrucât
tumora ia naştere nu din nervul acustic, ci din teaca neurilemală a diviziunii superioare a
nervului vestibular, din aşa numită zonă " Obersteiner-Redlich ", dispusă la 8-12 mm
distal de trunchi, în vecinătatea porului acustic intern. Tumora este histologic benignă.
Apariţia ei este legată de pierderea unei gene supresoare tumorale de pe braţul lung al
cromozomului 22, fie printr-o mutaţie somatică în cazuri rare sau moştenită în cazul
neurofibromatozei tip 2.
Tumora reprezintă 8-10 % din tumorile intracraniene, este unilaterală în 95% din cazuri.
Tumorile bilaterale sunt patognomonice neurofibromatozei tip 2 (în neurofibromatoză
celulele "în chiorchine de strugure" infiltrază fibrele nervoase, spre deosebire de
neurinomul de acustic în care celulele tumorale deplasează fibrele nervoase).
Manifestările clinice sunt corelate dimensiunii tumorii: iniţial prin compresiunea perechii
a VIII: pierdere de auz (instalată insidios, în 10% din cazuri, poate fi bruscă - expresie a
unei ocluzii brusc instalate în artera cohleară, rar prin hemoragie în tumoră; în 70% din
cazuri sunt interesate frecvenţele înalte şi discriminarea verbală constatată frecvent la
telefon), acufene, tulburări de echilibru, otalgii, hipoestezie a feţei şi deficit motor al
muşchilor feţei, precum şi tulburări de gust prin compresiunea nervilor cranieni V şi VII.
De asemenea se constată manifestări legate de compresiunea trunchiului cerebral şi a
altor nervi cranieni, cefalee, greaţă, vărsături, ataxie, semne cerebeloase, tulburări ale
stării de conştienţă ce pot evolua până la comă, tulburări respiratorii, tulburări de fonaţie
şi deglutiţie, diplopie (dacă apare unilateral se produce rar, prin compresiune directă a
perechii a VI; dacă este bilaterală prin hipertensiune intracraniană cu hidrocefalie - când
tumora depăşeşte 4 cm în diametru, blocând circulaţia LCR.
Examenul obiectiv evidenţiază pierderea de auz în 66% din cazuri, modificarea reflexului
cornean, nistagmus (poate fi central sau periferic, obiectivat electronistagmografic prin
stimulare calorică), hipoestezie a feţei, paralizie facială (vezi clasificarea în 6 grade a lui
House-Brackmann), pareza de abducens, edem papilar, semnul Babinski.
Histologic: tumora apare macroscopic bine delimitată, încapsulată, marginită uneori de
un chist arahnoidian posterior, producând dilatarea porului auditiv intern, eroziunea
vârfului stâncii, în faze târzii compresiunea trunchiului cerebral. Pe secţiune tumora este
alb-gălbuie, ţesutul tumoral având consistenţa neomogenă: dură cu zone moi ca expresie
a fenomenelor degenerative, uneori cu mici chiste intratumorale. Microscopic se constată
elemente grupate în fascicule compacte, cu aspect dens (tipul A al lui Antoni) frecvent
întâlnit; dar şi ţesut tumoral lax, cu aspect reticulat (tipul B al lui Antoni). Rata de
 90

creştere a tumorii nu poate fi prevazută: în medie ritmul de creştere este apreciat între 1-
10 mm/an; în 6% din cazuri tumora diminuă în dimensiuni.
İnvestigaţiile paraclinice:
-studii audiometrice şi audiologice (pentru un auz util conform clasificării Gardener-
Robertson: pure tone audiogram  50Db, iar speech discrimination score  50%)
-potenţialele evocate de trunchi cerebral evidenţiază prelungirea intervalelor I-III şi I-V.
-electronistagmografia şi testul caloric evidenţiază scăderea răspunsului de partea
afectată.
-explorarea prin RM cu Gadolinium folosind secţiuni fine în plan axial este metoda de
investigaţie princeps evidenţiind tumora rotundă sau ovală în conductul auditiv intern. La
neurinoamele mari > 3 cm pot apare chiste.
-examenul CT cerebral cu substanţă de contrast este mai putin sensibil, evidenţiază
prezenţa tumorii, lărgirea ostiumului conductului auditiv intern. În caz de suspiciune de
neurinom, cu CT cerebral normal, se pot introduce 3-4 ml de aer lombar, bolnavul fiind
scanat cu partea afectată în sus - absenţa umplerii conductului auditiv intern sugerează
prezenţa unei tumori intracanaliculare. Spre deosebire de RM, examenul CT cerebral
arată anatomia osoasă (inclusiv celulele mastoidiene), aspect util în pregătirea unui abord
translabirintic.
-politomografiile convenţionale ale osului pietros evidenţiază lărgirea conductului auditiv
intern.

A B C D

E F G H
Fig. 5 Neurinomul de acustic: A şi B neurofibroame periferice şi pete café au lait în
cadrul neurofibromatozei, C piesă anatomică, D explorare prin RM: neurinom de acustic
stâng ocupând unghiul pontocerebelos, cu efect de masă pe trunchiul cerebral, E
neurinom acustic bilateral în cadrul neurofibromatozei tip 2, F neurinom de acustic
stâng (2) cu chist mare compresiv (1), G şi H neurinom de acustic înainte şi după Gamma
Knife.
 91

-urmărirea în expectativă a simptomatologiei, a audiţiei (audiometric), a creşterii tumorii

cu RM/CT repetate la 6 luni. Dacă ritmul de creştere al tumorii este > 2mm/an se
recomandă gestul chirurgical
-radioterapie (asociată sau nu cu tratamentul chirurgical) -vezi Gamma knife
-chirurgical utilizând diverse aborduri şi monitorizare intraoperatorie pentru cruţarea atât
a auzului, dar şi a nervului facial.

4.1.9.Tumorile hipofizare reprezintă 10% din tumorile intracraniene; afectează în mod

egal ambele sexe, apar predominent în decadele 3 - 4, majoritatea se formează din partea
anterioară a hipofizei (adenohipofiza). İncidenţa lor este crescută în adenomatoza
multiplă endocrină, afecţiune autozomal dominantă cu mare penetranţă, mai ales în tipul
1, ce implică insulele celulare tumorale pancreatice ce pot produce gastrina şi sindromul
Zöllinger Ellison; precum şi în hipertiroidism.
Manifestările clinice sunt induse pe de o parte de tulburările endocrine, cât şi efectul de
masă.(fig.6) Clasic se cunosc tumori hipofizare funcţionale (secretorii: cromofobe,
eozinofile, bazofile) şi nefuncţionale (nesecretorii sau care secretă produşi ce nu induc
manifestări endocrine). Tumorile funcţionale sunt cele ce pot secreta unul din următorii
hormoni: adrenocorticotropic (ACTH), prolactina, hormonul de creştere (GH). Tumorile
hipofizare cu efect de masă sunt întâlnite mai frecvent, dar nu în exclusivitate în tumorile
nesecretorii; clinic se constată: tulburări vizuale (hemianopsie bitemporală
necongruentă), hipopituitarism (hipotiroidism, hipoadrenalism, hipogonadism, diabet
insipid), interesarea sinusului cavernos (diplopie, dureri faciale, ptoză palpebrală,
chemozis, etc).
Debutul simptomatologiei poate fi insidios, rar brusc în apoplexia hipofizară cu
hemoragie, necroză, infarctizare în tumoră sau în glanda hipofiză (cefalee, tulburări
vizuale exprimate printr-o marcată diminuare a acuităţii vizuale până la cecitate, semne
trigeminale, oftalmoplegie uni sau bilaterală, tulburări psihice, semne hipotalamice,
hemoragie subarahnoidiană).

Fig. 6 Manifestările clinice şi extensia tumorilor hipofizare

İnvestigaţiile paraclinice:
-teste endocrine
-explorarea prin RM (fig.6, 7) este investigaţia de elecţie a tumorilor hipofizare,
obiectivând topografia şi extensia tumorilor: paraselar, invadarea sinusului cavernos,
 92

recurenţa tumorală. Microadenoamele prezintă în 75% din cazuri hiposemnal în T 1,

respectiv hipersemnal în T2, uneori se poate vizualiza devierea tecii pituitare.
-examenul CT cerebral se efectuează nativ şi cu contrast evidenţiind distrucţia osoasă
focală, extensia tumorală, hemoragia sau infarctizarea în tumoră.
-arteriografia este utilă în unele cazuri (permite vizualizarea anevrismelor selare şi
paraselare, precum şi a topografiei carotidelor paraselar - informaţie necesară in chirurgia
transfenoidală).

A B C

D E F
Fig. 7 Tumori hipofizare: A piesa anatomică, B microadenom hipofizar, C-F
macroadenoame hipofizare cu extensie supraselară

Tratamentul
-medical: dexamethasone + tratament specific (în acromegalie: bromcriptină - agonist
dopaminergic, octreotide - analog de somatostatină, rx - terapie; în prolactinoame:
bromcriptină, în boala Cushing: ketonazole, mitotane şi metyrapone-inhibitori ai
productiei de cortizol, cyproheptadine - inhibitor de serotonină asociată cu bromcriptina,
adrenalectomie sub rezerva apariţiei în 30% din cazuri a sindromului Nelson). Rx terapia
se efectuează administrându-se în 4-6 saptămâni 40-50 Gy, multiplele efecte adverse
(orbire, letargie, scăderea memoriei, pareze de nervi cranieni, necroza tumorală cu
hemoragie şi apoplexie) impun limitarea utilizării acesteia. În tumorile hipofizare
nesecretorii inaccesibile chirurgical sau rezecate subtotal din cauza cointeresarii sinusului
cavernos, cu diametru sub 2 cm, se poate efectua Gamma knife.
-chirurgical se efectuează trans - sfenoidal, trans - etmoidal, trans - cranian. Gestul
chirurgical are indicaţie absolută în apoplexia hipofizară, alte indicaţii: permite stabilirea
diagnosticului histologic; în tumorile secretorii (în boala Cushing, în prolactinoame cu
nivel de prolactină < 500 ng/ml, precum şi în cele cu nivel de prolactină > 500 ng/ml
 93

rezistente la tratament cu bromcriptină, în acromegalie rezistentă la tratamentul medical,

în tumorile nesecretorii cu extensie supraselară.

4.1.10.Tumorile cu origine în celulele neuroectodermale primitive: meduloblastomul,

retinoblastomul, pineoblastomul, neuroblastomul, estezioneuroblastomul, ganglio-
gliomul, etc.
4.1.10.1.Meduloblastomul este o tumoră frecvent întâlnită la copii (constituie 15-20% din
tumorile intracraniene la copii, este cea mai întâlnită tumoră malignă la copii). Apare în
decada 1-10 ani, la nivelul apexului tavanului ventriculului IV (fastigium), inducând
precoce hidrocefalie internă obstructivă. Cefaleea, greaţa, vărsăturile, ataxia marcată,
posturi specifice cu capul aplecat anterior (pentru a facilita scurgerea LCR), etc. se
întâlnesc frecvent. La examenul CT cerebral tumora este frecvent dispusă pe linia
mediană, hipodensa fără contrast, respectiv hiperdensă cu priză de contrast. Examenul
mielografic-sacoradiculografic sau prin RM spinal este util în a decela diseminările
spinale.

A B C

D E F
Fig.8 Meduloblastomul, A piesa anatomică, B-D explorare prin RM (sagital T 1, sagital T1
dupa Gadolinium, axial T2): trunchiul cerebral este deformat, împins de o tumoră hipo-
intensă în T1, hiperintensă în T2, cu priză de contrast intensă şi cu zone chistice, E şi F
explorare prin RM, respectiv sacoradiculografie evidenţiind diseminările spinale.

Tratamentul este chirurgical asociat cu radioterapie locală + spinală (tumora este

radiosensibilă) şi chimioterapie (moderat sensibilă: CCNU, vincristină) oferă în cel mai
bun caz supravieţuiri de 56% la 5 ani, respectiv 43% la 10 ani. Tumora recidivează
frecvent local, dă diseminări spinale în 10-35%, iar în 5% în afara nevraxului - ocazionate
mai des de folosirea drenajelor ventriculo-peritoneale cu valve fără filtru.
 94

4.1.10.2.Tumorile regiunii pineale (regiunea pineală este delimitată anterior de

ventriculul 3, inferior de trunchiul cerebral cu lama cvadrigeminală, posterior de
spleniumul corpului calos şi tela choroidea, inferior de vermisul cerebelos) apar mai
frecvent la copii (3-8% din tumorile cerebrale la copii); la adulţi sunt rare ( 1%). Se
constată:
-chiste pineale, uneori asimptomatice, pot apare incidental în 4% din cazuri la ex RMN
cerebral, respectiv în 25-40% din autopsii. Pot fi chiste ale glandei pineale (prin
degenerare ischemică glială), chiste tumorale (chiste epidermoide, chiste dermoide, în
cazul glioamelor), chiste arahnoidiene (prin sechestrarea diverticulului pineal)
-tumori pineale primitive: tumorile germinale (germ cell tumors), disembrioamele
(teratoma), pinealoamele (pineocitomul, pineoblastomul), tumori nespecifice regiunii
pineale (tumori gliale: astrocitoame, oligodendroglioame, glioblastoame; tumori ale
învelişurilor: meningioame, sarcoame, fibroame, lipoame, tumori melanice; tumori
mezenchimatoase: hemangiom, hemangiopericitom, alte tumori: retinoblastom,
tuberculom, sarcoidoză)
-metastazele pinealei
Clinic apar semne de hipertensiune intracraniană prin decompensarea hidrocefaliei
interne: cefalee, greaţă, vărsături, somnolenţă, tulburări de memorie, creşterea
perimetrului cranian la copii, crize de epilepsie, sindrom Parinaud, pubertate precoce;
precum şi semne de radiculopatie+/- mielopatie în cazul diseminărilor spinale.(fig.9)

Fig.9 Manifestarile clinice ale tumorile pineale (sindromul Parinaud, diabetul insipid,
pubertatea precoce), examen CT si explorare prin RM în pinealom, teratom.

Tratamentul constă în poziţionarea unui drenaj ventricular extern preoperator, intervenţii

chirurgicale stereotaxice (în scop biopsic şi terapeutic pentru evacuarea chistelor pineale
simptomatice), tratament chirurgical clasic, tratament radiochirurgical stereotaxic,
radioterapie (utilă în germinoame, în tratamentul postoperator al tumorilor maligne unde
în caz de diseminare a tumorii se va face şi Rx terapie spinală), tratament chimioterapic.
 95

4.1.10.3.Gangliogliomul este o tumoră rară (0,3-0,6%), apare la copii şi tineri, în medie la

vârsta de 11 ani, topografic pot apare în emisferele cerebrale, măduva spinării, trunchi,
cerebel, regiune pineală, talamus, intraselar, nervul optic, nervi periferici). Histologic se
întâlnesc celule neuronale neoplazice şi celule astrocitice. Aceste tumori cresc încet.
İnvestigaţiile paraclinice evidenţiază: Rx craniu calcificări, examenul CT leziune
hipodensă la examenul nativ, cu slabă priză de contrast, predominent fronto-temporal,
calcificări, rar efect de masă, RM: hipersemnal în T 1, hiposemnal în T2.(fig.10)
Arteriografia evidenţiază o zona avasculară sau discret vascularizată.

Fig.10 Explorare prin RM în gangliogliom temporal drept

Histologic: macroscopic tumora este de consistenţă fermă, bine delimitată, în substanţa

albă, cu zone chistice şi calcificări; microscopic se constată arii de oligodendrogliom,
astrocite neoplazice ce mimează neuronii în microscopia optică, zone necrotice,
calcificări, corpi Rosenthal; uneori modificări maligne agresive în componenţa glială.
Tratamentul este chirurgical şi Rx terapeutic.

4.1.11.Limfoamele cerebrale sunt primare şi secundare. Limfoamele cerebrale primare,

sinonime: reticulum cell sarcoma, microglioma sunt rare, reprezentind 0,85-2% din toate
tumorile cerebrale primare. În ultima vreme, la bolnavi imunodeprimaţi, se constată
limfoame cerebrale: după infecţie cu SIDA, virus Epstein Barr, după transplante de
organe; precum şi în asociere cu boli vasculare de colagen: lupus, sindrom Sjögren,
artrită reumatoidă), raport bărbaţi/femei 1,5:1, incidenţa maximă la 52 ani, topografie
frecvent supratentorială (frontal, nucleii bazali, periventricular, corp calos), infratentorial
în cerebel.
Clinic se constată semne de focar în 30-42% din cazuri (deficite motorii şi senzitive, crize
de epilepsie focale, afazie, tulburări de câmp vizual, paralizii de nervi cranieni prin
meningită carcinomatoasă) şi semne generale (tulburări psihice, semne de hipertensiune
intracraniană, crize generalizate în 9% din cazuri). Semne neobişnuite, dar caracteristice:
uveociclita (precede sau are debut concomitent cu limfomul cerebral), encefalita subacută
cu infiltrat subependimal, manifestări similare sclerozei multiple care se remit sub
corticoterapie.
Histologic celulele neoplazice sunt similare limfoamelor sistemice, cu multiplicarea
membranelor bazale ale vaselor sanghine implicate. Predomină limfoamele cu celule B.
Examenul CT-cerebral evidenţiază leziuni unice sau multiple, spontan hiperdense 60%,
doar 10% hipodense, cu priză de contrast omogenă, fără calcificari, edem perilezional,
fără efect de masă; având în 75% din cazuri contact cu meningele şi ependimul
 96

ventricular, mimând meningiomul. După administrarea de corticosteroizi, limfoamele

cerebrale dispar rapid parţial sau complet, fiind cunoscute sub denumirea de: "tumori
fantomă". La bolnavii imunodeprimaţi se constată leziuni fără priză de contrast sau cu
priză de contrast inelară, cu marcat efect de masă.
Explorarea RMN identifică leziunile în secvenţele ponderate în T2 izo sau hiperintense,
chiar atunci când simptomele au dispărut sau explorarea computer tomografică cerebrală
este negativă. (fig.11)
Tomografia cu emisie de pozitroni cu 11C-methyl-L-methionină este utilă în evidenţierea
răspunsului terapeutic după corticoterapie sau alte terapii.
Puncţia lombară (examenul citologic) poate preciza diagnosticul. Examenul biochimic
indică albuminorahie crescută, glucoza fiind normală.
Markerii celulelor B şi T permit identificarea, clasificarea limfoamelor precum şi
demonstrarea populaţiei monoclonale.
Determinarea antigenului HIV şi determinarea serologiei pentru sifilis este obligatorie.
Angiografia cerebrală evidenţiază o leziune avasculară.
Biopsia realizată în condiţii stereotaxice, ghidată de computer tomograf este utilă în
precizarea diagnosticului pozitiv şi diferenţial (metastaze, limfoame secundare,
meningiom, toxoplasmoză, abces).

Fig.11 Aspecte CT şi RM în limfoame cerebrale

Consideraţii terapeutice: fără tratament pronosticul este de 1,5 luni. Corticoterapia

(dexamethasone 24 mg/zi) are prin acţiunea citotoxică un efect imediat asupra
simptomelor, permite dispariţia leziunilor pe CT cerebral. Tratamentul chirurgical în
limfom nu este necesar a fi agresiv, întrucât este fără efect asupra calităţii şi duratei
supravieţuirii. Tratamentul chirurgical asociat cu corticoterapie oferă un pronostic de 1-5
luni. Radioterapia craniană este utilă în doză minimă de 50 Gy; recurenţa apare în 80-
 97

95% după 10-12 luni de terapie (creier, ochi, leptomeninge). Eşecul radioterapiei se
explică prin infiltrarea difuză a parenchimului cerebral, existenţa de multicentri tumorali,
existenţa tumorii în “sanctuare subarahnoidiene sau retiniene” nu totdeauna vizibile la
examenul CT cerebral sau RM. Biopsia, realizată în condiţii stereotaxice asociată
radioterapiei permite o supravieţuire medie de 10-18 luni. Chimioterapia este metoda de
elecţie, de preferat concomitent cu biopsia, înainte de radioterapie, ameliorează durata
medie de supravieţuire de la 14 luni la 18-48 luni (permite astfel o rată de supravieţuire
de 100% la un an, respectiv 40% la 2 ani). Pentru ameliorarea pronosticului se foloseşte
Manitol (facilitează pasajul drogurilor). Drogurile cele mai uzitate sunt: Methotrexat
(dovedit util în doze mari încă din 1970, în administrare intravenoasă, intratecal,
intraventricular prin cateter conectat la rezervor Ommaya, poate asigura remisiuni dar nu
vindecări, folosirea lui după radioterapie poate induce leukoencefalopatie), Cytosine
arabinoside, Cyclophosphamide, Doxorubicin, Vincristina, BCNU, Procarbazine,
Natulan. Bolnavii imunodeprimaţi (SIDA) beneficiază doar de steroizi şi radioterapie
(chimioterapia nu se poate folosi) şi au o durată medie de supravieţuire de 3-5,5 luni. În
cazurile cu leziune intracraniană unică, când se foloseşte chimioterapia şi radioterapia
pronosticul este favorabil. Pronosticul infaust aparţine bolnavilor imunodeprimaţi, cu
leziuni periventriculare/meningeale, cu albuminorahie în LCR de peste 60 mg%. Este
important de cunoscut că: 80-95% din tumori recidivează în zonele iradiate, 93% din
recidive se însoţesc de diseminări în SNC în 60% din cazuri.