la copil
Profesor universitar M. Rudi
Etiologia
Agentul patogen - Streptococul hemolitic din
grupul A;
Serotipurile reumatogene sunt: M1, M3, M5, M6,
M18, M241.
Proteina M are un rol important n declanarea
procesului reumatismal i este un antigen specific de
membrana a streptococului hemolitic din grupul A
Antigenul streptococului este un superantigen ce
induce rspunsul inflamator n esuturi stimulnd
nespecific imunitatea celular mediat.
Patogenia FRA
Sunt cunoscute mai multe ipoteze n patogenia FRA
Implicarea direct a Streptococului din grupul A n iniierea bolii.
1.
2.
3. Ipoteza autoimun
A fost propus de Kaplan i se bazeaz pe:
1. Existena unei perioade de laten lungi ntre debutul
faringitei i apariia reumatismului;
2. Evidenierea similitudinii antigenice ntre streptococul
hemolitic din grupul A i esuturile umane:
proteina M i sarcolema miocardic;
carbohidraii din peretele celular i glicoproteina
valvular;
membrana protoplastic streptococic i esutul nervos
al nucleilor subtalamici i caudai;
acidul hialuronic din capsula streptococului i
cartilajul articulaiilor.
Bazndu-se pe aceste date a fost fcut concluzia c anticorpii
formai mpotriva antigenilor streptococici se includ n
reacii de ncruciare cu esuturile corespunztoare, ceea ce
duce la dezvoltarea procesului inflamator n cord, articulaii
i creer.
4. Ipoteza toxic
Inflamaia este consecina direct a toxinelor
produse n timpul infeciei streptococice.
Experimental este dovedit schimbarea
toxic a miocitelor sub influena
streptolizinei S dup 2-3 ore de aciune se
produce afectarea membranei lisosomale cu
eliberarea enzimelor proteolitice i cu
afectarea fibrelor colagenice.
5. Asocierea genetic
A fost propus de Khanna, care a raportat c
aloantigenul B-limfocitar, numit D8/17, a fost
prezent la 99% pacieni cu FRA i numai n 14% n
grupul de control.
Urmtorul argument n favoarea rolului factorilor
genetici a fost adus de studii care au demonstrat
asocierea antigenelor de histocompatibilitate
(HLA):
DRB1*16,
DR1-DR7,
CW2-CW3.
Date epidemiologice
Prevalena febrei reumatismale acute n rile
dezvoltate (SUA) 1 la 100.000 populaie
n rile n curs de dezvoltare de la 5 25 la 100000
populaie
Iar n Australia i Noua Zeland 374 la 100000
populaie
Prevalena cardiopatiilor reumatismale cronice (la
10.000 populaie copii) 8,3.
Incidena cardiopatiilor reumatismale cronice (la
10.000 populaie copii) 1,8.
Epidemiologie
Absena terapiei respective cu antibiotice a
infeciei respiratorii provocat de streptococul
hemolitic din grupul A, aduce la creterea
incidenei FRA pn la 1% n populaia
general, crescnd pn la 3% n colectiviti
n timpul epidemiilor infeciilor streptococice.
La 2/3 din bolnavi - FRA apare dup o infecie
acut, iar la 1/3 din cazuri dup o infecie
streptococic lent.
Anatomie patologic
Leziunile histopatologice n FRA se
caracterizeaz printr-un proces inflamator
difuz, proliferativ i exudativ al esutului
conjunctiv, localizat n special n cord,
articulaii, piele i creer. FRA determin
leziuni definitive numai n cord, crund alte
organe.
Manifestrile clinice
Debutul manifestrilor clinice apare, de obicei, la 2-3
sptmni (n medie - 18 zile) dup primele
manifestri ale infeciei streptococice: faringit
(angin), scarlatin; mai rar boala apare n timpul
infeciei streptococice.
La copii manifestrile specifice a bolii sunt
precedate de simptoame prodromale: fatigabilitate,
anorexie, iritabilitate, vagi artralgii i mialgii, paloare,
adenopatii, subfebrilitate, uneori pierdere n greutate.
Manifestrile clinice
Perioada de laten ntre momentul anginei
streptococice i primele simptoame ale FRA
este:
cea mai scurt cnd primele manifestri
clinice sunt artrita i eritemul marginat;
intermediar cnd boala debuteaz cu
cardit i nodulii subcutanai;
cea mai lung cnd debutul bolii se manifest
prin coree (pn la 6 luni).
Febra
Apare aproape constant de la debutul boli,
poate depi 39C i depinde de intensitatea
procesului inflamator. La copii netratai febra
poate dura 2-3 sptmni, mai rar sunt cazuri
unde febra poate dura pn la 4-6 luni.
Artralgiile
Reprezint un simptom nespecific, fr semne
obiective de inflamaie. Durerile au loc la
nivelul articulaiilor i periarticular (n 10 - 15
cazuri).
Pulsul
Este de obicei accelerat,
mai rar se depisteaz bradicardie,
La afectarea cardiac, mai rar, pot fi i alte
tulburri de ritm.
Semne majore
Artrita: migratorie cu afectarea mai frecvent a
articulaiilor mari i medii (genunchi, talocrurale,
coate, radiocarpiene);
Durata afectrii este de obicei 72 ore pn la
1 sptmn
Inflamaia articular de regul persist 7 zile (rareori
pn la 2-3 sptmni);
Artrita rspunde rapid la medicaia salicilic;
Nu exist sechele anatomice sau funcionale ale artritei
din FRA.
Endocardita
Apariia unui suflu n primele zile de evoluie ale
reumatismului sugereaz afectarea cardiac.
Existena endocarditei se poate confirma prin prezena
urmtoarelor semne:
Prezena suflului sistolic care se aude cu maximum de
intensitate la vrful inimii, n spaiul IV intercostal
parasternal cu intensitate mai slab la nceput,
atingnd, n timp, intensitatea 3 sau mai mult pe sacra
Freeman-Levin.
Schimbarea caracterului unor sufluri preexistente
(timbru, nlime constituie un criteriu de
organicitate);
Nodulii subcutanai:
apar pe suprafaa extensorie a articulaiilor
coatelor, genunchilor, interfalangiene, scalp,
procesus spinosus al vertebrelor lombare sau
toracale. Nodulii sunt consisteni, nedureroi,
cu diametrul n jur de 2 cm, apar peste 2 sau 3
sptmni de la debutul febrei (0,5-1%).
Investigaiile paraclinice.
Examenele de laborator sunt utile pentru confirmarea prezenei
unui proces inflamator.
Hemograma: leucocitoz 12,0109-20,0109 cu un procent
crescut de polimorfonucleare, VSH crescut pn la 50-70
mm/h;
Proteina C reactiv crete n FRA , i este negativ dup ce a
trecut perioada de activitate a bolii;
Gamaglobulinele i alfa-2 globuline sunt crescute procentual
i n valoare absolut;
Albuminele serice sczute relativ;
Fibrinogenul este crescut> 4 mg/l corelnd cu valoarea VSH;
Mucoproteina seric are valori crescute;
Determinarea titrului ASLO n FRA depete 250 uniti, dar
este mai semnificativ dac depete 400-500 uniti;
ESG n FRA apar modificri nespecifice: prelungirea
intervalului P-Q; reducerea voltajului.
Examenul ecocardiografic.
Minore
Reumocardit primar
Reumocardit
recurent
fr viciu cardiac
pe fon de viciu
cardiac
Artrit
fr
implicarea
cordului
cu implicarea cordului
Coreea
fr
implicarea
cordului
cu implicarea cordului
Eritem marginat
Noduli subcutani
Febr
Artralgii
Majorarea
reactanilor
de
faz
acut
Intervalul
PR alungit
Adugtoa
re
Gr.de Evoluie
activi
tate
Infecie
III
streptococic II
precedent I
Sindrom
andominal
i
alte
serosite
Acut
Subacut
Lent
Consecina
(faza
neactiv)
Fr viciu
cardiac
Cu viciu
cardiac
Paraclinic
leucocitoz neutrofil
8103 - 10103,
VSH 20-30 mm/or,
proteina C reactiv + +++,
alfa 2 globulinele 11,5-16%,
gama-globulinele 21-23%,
mucoproteinele serice 0,30,6.
titrul ASLO crescut n limita
1,5-2 ori mai mare dect
norm.
Categoriile de diagnostic
Episod primar de FRA
Criterii
2 majore sau unul major i 2 minore
plus
eviden
de
infecie
streptococic din grupul A
Diagnosticul difereniat
n funcie de prezentarea clinic, exprimarea
criteriilor majore sau minore este necesar de
efectuat diagnosticul difereniat cu urmtoarele
maladii:
Artrita reumatoid
afecteaz mai ales articulaiile mici ale
degetelor, nu are caracter migrator si nu
dispare rapid dup aspirin.
Cu timpul apar deformaii permanente i
anchiloze, lipsete afectarea cordului i erupia
cutanat difer de eritemul marginat n FRA.
Osteomielita
poate determina dureri i tumefacii la nivelul
membrelor, dar afectarea multipl este rar,
sensibilitatea maxim este la nivelul diafizei
osoase.
n osteomielit generalizat poate fi o
septicemie cu febr de tip septic,
Examenul radiologic i hemoculturile stabilesc
diagnosticul.
Poliartrita i febr
Cardit
Coree
Murmur inocent;
Prolaps de valv
mitral;
MCC;
Endocardit
infecioas;
Cardiomiopatie
hipertrofic;
Miocardit-viral sau
idiopatic;
Pericardit-viral sau
idiopatic.
LES;
Intoxicaie cu droguri
(sindrom
extrapiramidal);
Boala Wilson;
Ticurile;
Hiperbilirubinemia
congenital;
Encefalitele;
Coreea familial
(inclusiv Huntington);
Tumori intracraniene;
Dereglri hormonale;
Dereglri metabolice
(hiperalanemia, ataxia,
telangiectazia);
Anticorpi
antifosfolipidici.
Alimentaia
n perioada acut a reumatismului 1/3 din proteine alctuiesc
proteinele animale i restul de provenin lactat,
Glucidele de obicei nu depesc necesitatea fiziologic.
E de dorit s se prepare bucatele din legume i fructe
proaspete.
Se exclude din raia alimentar produsele extractive:
ficatul,
inima,
ceapa,
usturoiul,
hreanul,
se limiteaz sarea pn la 3-5 gr. n zi.
Se recomand produsele bogate n potasiu; terci de hric de
ovs, lapte acru, prune uscate, stafide, zarzre uscate, cartofi
copi etc.
Dup 3-4 sptmni conform vrstei copilului se trece la
alimentaia fiziologic.
Tratamentul medicamentos
Obligatoriu AINS:
Acid acetilsalicilic 80-100 mg/kg pe zi, per os, timp
de 6-8 sptmni sau pn la normalizarea indicilor
clinici i paraclinici. Concentraia seric a acidului
acetilsalicilic va fi n jur de 20-30 mg/dL.
n activitate nalt, cardit sever
Prednisolon: iniial 2 mg/kg/zi, per os, cu reducerea
treptat a dozei iniiale dup obinerea rspunsului
clinic i paraclinic (descreterea dozei < 0,2 mg/kg/zi
imediat cum este posibil).
Tratamentul medicamentos
Tratament cu antibiotice
Start cu Fenoximetilpenicilin pentru minim 10 zile,
per os 250 mg de 2-3 ori pe zi timp de 10 zile sau
Amoxicilin 1-1,5 g n 24 ore la copii mai mari de 12
ani i 500-750 mg n 24 ore la copii de 5-12 ani timp
de 10 zile, per os
Benzatin benzilpenicilin 600 000 UI, i.m. pentru
copii cu masa corporal mai mic de 27 kg sau
Benzatin benzilpenicilin 1,2 mln UI, i.m. pentru
copii cu masa corporal mai mare de 27 kg.
Tratamentul medicamentos
La copii cu alergie la penicilin:
Eritromicin 40 mg/kg (maximum 1000 mg) n
2-3 prize pe zi, per os
Sau alte preparate macrolide
greutatea, nlimea;
hemoleucograma;
proteina C reactiv;
ASL-O;
ECG;
Ecocardiografia;
Radiografia cardiopulmonar o dat n an.
Profilaxia primar
(naintea primului atac de FRA)
Are ca obiectiv prevenirea FRA.
Ea se face prin tratamentul anginelor streptococice.
a) profilaxia individual.
Este raional s se trateze sistematic orice angina dup
vrsta de 4 ani.
b) profilaxia colectiv.
Are ca scop prevenirea apariiei i mpiedicarea
rspndirii unei epidemii de anghina streptococic;
Bolnavii trebuie tratai cu penicilin oral n doz
terapeutic (vezi profilaxia individual).
Profilaxia secundar
(dup primul atac de FRA)
La copii cu FRA fr cardit durata profilaxiei secundare
este de 5 ani sau pn la 18 ani, permanent o dat n lun
cu:
Benzatin benzilpenicilin 600.000 UI pentru copii cu masa
corporal mai mic de 27 kg, i.m. sau
Benzatin benzilpenicilin 1.2 mln UI pentru copii cu masa
corporal mai mare de 27 kg, i.m.
La copii cu FRA cu cardit durata profilaxiei secundare
este de 10 ani sau pn la 25 ani, permanent o dat n lun
cu
Benzatin benzilpenicilin 600.000 UI pentru copii cu masa
corporal mai mic de 27 kg i.m. sau
Benzatin benzilpenicilin 1.2 mln UI pentru copii cu masa
corporal mai mare de 27 kg.
Durata profilaxiei:
n absena sechelelor cardiace, durata este de
minimum 5 ani de zile dup atacul acut sau pn la
mplinirea vrstei de 21 ani, indiferent de durat.
Bolnavii cu leziuni valvulare constituite 10 ani sau
pn la vrsta de 40 ani (preferabil tot restul vieii).