Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
polimiozita
dermatomiozita
Clasificare
• Grupa I
– polimiozita primara idiopatica
• Grupa II
– dermatopolimiozita primara idiopatica
• Grupa III
– polimiozita sau dermatomiozita asociata cu neoplazii
• Grupa IV
– polimiozita sau dermatomiozita infantila asociata cu vasculite
• Grupa V
– polimiozita sau dermatomiozita asociata cu boli de colagen
Dermatomiozita, polimiozita
• Debut: de obicei după > 20 ani
– Ritmul progresiei: săptămâni – luni
• Prodrom: posibil precedat de o infectie a cailor aeriene superioare
• Alti posibil factori declansatori
– Vaccin anti hepatita B
– Substitutia hormonului de crestere
– Expunere excesiva la radiatiile solare
– Medicamente: penicilamina
– Infectie virala: Coxsackie B; Parvovirus; Echovirus cu
hipogamaglobulinemie legata de cromosomul X
– HLA
• Clasa II: antigen DQα1*0501 (88%)
• DM: DMA*0103 si DMB*0102
Tablou clinic
Joncţiune
neuromusculară
normală (impregnare
argentică)
Joncţiunea neuromusculară
MG congenitală cu
malformaţii faciale
Teste suplimentare
• Teste farmacologice
– Testul la endrophonium (se
administrează i.v. 2 mg, apoi restul
până la 10 mg; de cele mai multe ori
apare o ameliorare în 30-45 secunde,
cu durată de aprox. 5 minute)
– Testul la prostigmină (1,5 mg i.m.
Asociat cu ¼ mg atropină – ameliorare Testul la Tensilon (Edrophonium) –
în 15-20 minute, cu durata de 3-4 ore) înainte şi după administrare
• Anticorpi serici
– IgG vs AChR
– Anti-Striational: asociere cu timom
– IgG vs receptorul MuSK (tirozin
kinazic)
Teste suplimentare - electrofiziologie
• Stimularea musculară repetitivă – fenomen
decremenţial,
– Stimulare cu 2-3 Hz;
• EMG fibră unică - nespecific!
Decrement la stimulare repetitivă
Mielită
Secţiune completă
Traumatism
Siringomielie
Structurile centrale Hidromielie
Tumori
Cordoanele posterioare,
Tabes dorsal
coarnele posterioare
Cordoanele posterioare
Scleroza combinată
Tracturile piramidale
Sindroame medulare
Structuri lezate Cauze
Cordoanele posterioare
Tracturile piramidale Degenerare spinocerebeloasă
Tracturile spinocerebeloase
Tracturi piramidale
Scleroza laterală amiotrofică
Cornul anterior