1.

NEUROBLASTOMUL

Tumora embrionara maligna cu originea in creasta neurala si localizarea in

medulara suprarenalei, ggl sy.
Localizari: paravertebrale, mdst. post., abd., adrenale;
Macro: nodulara, incapsulata/infiltrativa;
Micro: Celule mici , albastre , cu citoplasma putina, mitoze +++, pleiomorfism
+/- si rozete Homer-Wright.
Daca exista o tendinta la maturatie - apar celule Schwann

Clinica: in functie de localizare (abd, torace, cervical, pelvin)

SG=> anorexie, - ponderala, astenie, fatigab., febra, dureri os., rar HTA, diaree
cr.
abdominală, pelvis => dureri abdominale, vărsături, mase palpabile,
hepatomegalie, constipație, retenție de urină;
Torace => masa tumorală în regiunea toracică superioară se prezintă cu
dispnee, infecții pulmonare, disfagie, compresiune limfatică, sindrom Horner;
Regiunea paraspinală=> dureri lombare și la nivelul membrelor inferioare,
hipotonie, hiperreflexie, areflexie, paraplegie;
Orbită, ochi=> exoftalmie, mase palpabile supraorbitale, echimoze, hemoragie
retiniană, edeme ale pleoapelor și conjunctivită, ptoză;
Adenopatii.
Tumorete subcutanate albastrui
Paraclinic: HLG, Sdr. Inflamator, LDH, probe hepatice, renale, bilant
fosfocalcic, feritina;
Dozare catecolamie urinare (pot fi crescute)= acid vanilmandelic, homovanilic
Facem ex. HP, imagistic.
Secreta catecolamine=> rash, HTA, agitatie
Tratament: Chirurgical, chimiot., +- transplant celule stem, Rx terapie

2. NEFROBLASTOMUL aka TUMORA WILMS

=cea mai frecv. tumora renala la copii; malignitate embrionara, progn. bun,
diagn. la 1-5 ani;
=uni/bilaterala; masa abd. mare;
În funcţie de criteriile stabilite de National Wilms Tumor Study (NWTS), se pot defini:
- formele de histologie nefavorabilă sunt cele ce cuprind două tipuri: anaplazică,
sarcoamatosă
- formele histologice favorabile sunt considerate: nefroza chistică parţial diferenţiată
varianta sa papilonodulară
tumora Wilms cu rabdomiogeneză.

Clasificarea pe stadii a tumorii Wilms conform National Wilms

Tumor Study (NWTS)

Stadiul I – tumora limitată la rinichi 43% care poate fi complet

excizată. Capsula renală intactă.

Stadiul II – tumoră ce se extinde dincolo de rinichi.

Stadiul III – reziduu tumoral după intervenţia chirurgicală limitată la

abdomen.

Stadiul IV – prezenţa metastazelor hematogene.

Clinic: Dureri abd,

hematurie, anemie, HTA, febra, masa t. abd.
Policitemie, sdr. Von Willebrand, malform. Cong. Particulare
Paraclinic: Eco, Rx, urografie, CT, RMN
Tratament: Chirurgie, Rx terapie, Chimioterapie
 3. HISTIOCITOZA LANGERHANS

=proliferarea clonală a celulelor Langerhans, afecțiune a sistemului reticulo-

histiocitar caracterizată de proliferarea celuleor mononucleate, de talie mare, cu
nucleu excentric, cu citoplasmă granuloasă, vacuolată, cu granule Birbeck
Celule Langerhans sunt localizate în regiunile suprabazale ale epiteliului
malpighian al pielii si mucoaselor. Sunt prezente de asemenea in uroteliu,
epiteliu bronsic,esofagian si uneori la nivelul canalului anal. Aceste celule se
formează în maduva osoasă dintr-o celulă sușă comună sistemului fagocitar
mononuclear. Markerul specific al acestei celule sușă este CD34.

Clinica:
 Otita persistenta/ mastoidita
 Tumefactie si durere osoasa
 Interesare mandibulara (dinti plutitori)
 Rash papular
 Adeno-hepato-splenomegalie
 Interesare pulmonara interstitiala in “fagure de miere”
 Interesare medulara (citopenia)
 Interesare digestiva (diaree, malabsorptie)
  diabet insipid, tulburari de crestere, hipotiroidism
Forme clinice:
1. Granulom eozinofil al osului = unic, oase lungi
2. Sdr. Hand Schuller Christian = lez. Multiple craniu, exofltalmie, diabet ins.
3. Sdr. Letterer Siwe = lez. Cutanate, polivisceral, eruptie eritemato-petesiala-
scuamoasa in maieu
4. Histiocitoza cutanata Hashimoto Pritzker = la nn, se vindeca spontan.
Paraclinic: Ex. ORL, Stomatologic, Bilant biologic, imagistic
Tratament: 1. Tratamentul simptomatic
a) Transfuzii de ME în caz de anemie sau de unități trombocitare în
trombopenia profundă.
b) Antibiotic: în caz de suprainfecție.
c) Antidiuretice: tratamentul diabetului insipid.

2. Tratamentul sistemic
a) Corticoizi - Prednison 2 - 3 mg/kg/zi pe o perioadă lungă asociat cu regim
desodat, suplimentare potasica, calcică, vit. D, protectoare gastrice;
b) Antimitotice: sulfat de vinblastina: 0,1- 0,5 mg/kg strict intravenos, o
administrare iv pe săptămână sau la doua săptămâni în tratamentul de atac.
c) În cazuri refractare se mai pot folosi: ciclosporina A, interferon alfa
+chirurgie, Rx terapie

4. TUMORI CEREBRALE

Tumorile cerebrale pot determina leziuni neurologice:

- direct, prin infiltrarea sau compresia structurilor normale ale SNC sau
- indirect, prin obstruc¡ia fluxului LCR si cresterea presiunii intracraniene,
ultima fiind responsabila de triada clasica a hipertensiunii intracraniene
(HIC) – cefalee matinala, varsaturi si tulburari vizuale.
- Cresterea presiunii intracraniene
- Cefalee (am)  edem papilar, atrofie optica

- Greata/Voma (am)  cecitate

- Diplopie  marirea circumferintei craniene

- Letargie, iritabilitate  fontanela bombata

- Alimentatie dificila  privire in apus de soare (Parinaud)

- Disfunctie endocrina  modificari de puls si tensiune

- Tulburari de afect