Sunteți pe pagina 1din 24

NEFROBLASTOMUL

(TUMORA WILMS )
DEFINIIE

Tumor embrionar malign (cu morfologie


asemntoare perioadei embriogenezei si
dezvoltarii fetale) a esutului renal
STATISTIC

cea mai frecvent tumor malign renal a


copilului
6% din cancerele observate la copilul sub 15 ani
78% din NFB apar sub vrsta de 5 ani
vrful incidenei la vrsta de 2-3 ani
formele neonatale sunt rare
apare rar la adoleseceni i aduli
Sex ratio=1:1
ETIOLOGIE I FACTORI DE RISC (1)

Etiologie: necunoscut
Factori predispozani:
expunerea parental la pesticide, unele
anestezice, analgezice i iradierea prenatal
forme familiale: foarte rare, se asociaz cu
anomalii cromozomiale, uneori sunt
bilaterale, riscul este mai mare la gemenii
homozigoi
ETIOLOGIE I FACTORI DE RISC (2)
Asocierea cu anomalii i sindroame congenitale:
Sindr. WAGR (tumor Wilms, aniridie, malformaii
genitale, retard mental)
Sindromul Denys-Drash (pseudohermafroditism,
glomerulopatie, anomalii cromozomiale)
Sindromul Beckwith-Wiedeman (hemihipertrofie,
macroglosie, omfalocel, visceromegalie, anomalii
cromozomiale)
Hemihipertrofia izolat
Neurofibromatoza
Afectiuni genitourinare ( rinichi in potcoava,
displazie renala, hipospadias, criptorhidrie, duplicatie
ureterala, glomerulonefrita cronic, sindrom nefrotic)
ANATOMIE PATOLOGIC (1)-
MACROSCOPIC
tumor voluminoas nconjurat de o pseudocapsul
tumora deformeaz rinichiul, fiind localizat la unul din
polii renali
unic sau multifocal;
pe suprafaa de seciune: esut moale, gri-alb, uneori cu
focare de hemoragie, necroz sau cu formaiuni chistice
calcificrile intratumorale sunt foarte rare
trombi tumorali n vena renal
metastaze
n general: n ganglionii limfatici regionali, plmn i
rar: ficat, creier
n 6% din cazuri este bilateral
ANATOMIE PATOLOGIC (2)-
MICROSCOPIC
Tumora Wilms clasic:
tumor trifazic: format n proporie variabil de
celule blastemale, epiteliale i stromale

2 tipuri histologice (cu semnificaie prognostic)


1. histologie clasic, trifazic (85% din cazuri)
(prognostic favorabil)
2 .anaplazie focal sau difuz (prognostic
nefavorabil)
CLINICA (1)
Mas abdominal vizibil i palpabil (n majoritatea cazurilor
tumora este descoperita de printi la mbierea/mbracarea copilului
sau de medic la examen clinic de rutin)
palparea tumorii trebuie fcut cu grij (blndee) datorit riscului de
ruptur tumoral sau diseminare

febr de etiologie neprecizat, anorexie, vrsturi


hematurie macroscopic (20-25% din cazuri)
HTA (25% din cazuri)
scdere ponderal
infectii urinare
anemie
CLINICA (2)
policitemie secundar (prin producie crescut de
eritropoietin) de ctre celulele tumorale (rar)
Regional (prin fenomene de compresie local):
Varicocel

hernie inghinal

insuficien renal acut

Tuse

Pleurodinie

epanament pleural (prin metastaze pulmonare)

semne i simptome specifice NFB asociate cu anomalii


congenitale
LABORATOR
hemogram
examen sumar de urin i urocultur
examene funcie renal i hepatic
nivel LDH seric
coagulogram (8% din cazurile de NFB au
boal von Wielebrand dobndit,
coagulopatie)
IMAGISTIC
Radiografie abdominal simpl+UIV sunt nlocuite
astzi de ecografia abdominal
mas tumoral uni- sau bilateral, dilatare SPC, trombi
tumorali n vena cav inferior sau vena renal
CT abdomen sau RMN cu substan de contrast
ofer informaii suplimentare cu privire la funcia
rinichiului opus i interesarea ganglionilor limfatici
regionali
Rgf. Toracic / Ct torace (pentru metastaze)
angiografie (n nefroblastomul bilateral)
scintigrafie osoas (cnd se suspecteaz metastaze
osoase)
RMN craniu (cnd se suspecteaz metastaze cerebrale)
Nefroblastom stang gigant
Nefroblastom stang, 5.5cm
Nefroblastom bilateral
Nefroblastom bilateral
Nefroblastom bilateral
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
Neuroblastomul (tumor extrarenal)
calcificri intratumorale

dozare catecolamine urinare (AVM i HVA)

Alte afeciuni renale:


hidronefroza

Rinichi polichistic

Nefromul chistic

Abcesul renal

Alte afeciuni extrarenale:


chistul de coledoc

chistul mezenteric

tumori hepatice gigante

alte tumori solide abdominale/retroperitoneale


STADIALIZARE (1)
Std. I
tumor limitat la rinichi, complet rezecabil

fr penetrarea capsulei renale

fr implicarea vaselor sinusului renal

Std. II
tumor care depete rinichiul, dar este complet
rezecabil;
pot fi invadate esutul perirenal, ganglionii hilari i
periaortici, venele renale n afara rinichiului, ureterul
STADIALIZARE (2)
Std. III
tumor incomplet rezecabil

tumoare renal rupt pre sau intr-operator

metastaze peritoneale i ganglionare regionale

trombi tumorali

Std. IV:
metastaze hematogene la distan (plmn, splin, os,
creier)
metastaze ganglionare la distan (n afara abdomenului)

Std. V:
tumor renal bilateral la momentul diagnosticului
TRATAMENT (1)
Exista 2 atitudini diferite n tratamentul NFB:
Europa (SIOP):

PAS 1. tratamentul chimioterapic se iniiaz numai pe


baza diagnosticului stabilit prin examene imagistice (scade
riscul chirurgical i riscul rupturii tumorale)
PAS 2. actul chirurgical cu stadializarea i determinarea
tipului histologic (favorabil sau nefavorabil)
PAS 3. chimioterapie post/operatorieradioterapie

America de Nord (NWTS):

PAS 1. se ncepe tratamentul prin extirparea tumorii,


stadializare i determinarea tipului histologic
PAS 2. chimioterapia radioterapie (doar pentru std. III
i IV)
TRATAMENT (2) I PROGNOSTIC (1)

Nefroblastoamele bilaterale:
chimioterapie preoperatorie urmat de actul chirurgical
princ are se ncearc prezervarea unei cantiti ct mai
mari de esut renal funcional

PROGNOSTIC
depinde de stadiul i tipul histologic al tumorii

doar cu tratament chirurgical: supravieuirea la 5 ani este


de 20-40%
Chirurgie+chimioterapie+radioterapie> supravieuirea la
5 ani este de 85-90% (spre 100% n formele cu histologie
favorabil)
PROGNOSTIC (2)

FACTORI DE PRONOSTIC NEFAVORABIL

Anaplazia difuz, tumora rabdoid


infiltrarea capsulei renale
invazia tumoral a vaselor renale
rezecia tumoral incompleat
afectarea ganglionilor limfatici
ruperea tumorii (dup biopsie)
prezena metastazelor
volumul tumoral mare
prezena anomaliilor cromozomiale