Sunteți pe pagina 1din 140

ue

Atlas imagistic
og
ol
m
eu
Pn
Path
ologis
te

al bolilor pulmonare interstițiale


Rad
iolo
gue

CT TORACE

HISTOPATOLOGIE

Pentru cadre medicale implicate în diagnosticarea FPI

SC-RO-00666
ATLAS IMAGISTIC AL BOLILOR PULMONARE INTERSTIȚIALE

Introducere
Bolile pulmonare interstițiale (BPI) cuprind peste o sută de patologii diferite.
Acestea pot fi clasificate ca fiind acute sau cronice și de cauză cunoscută sau
necunoscută.1
Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este cea mai comună BPI idiopatică, iar
diagnosticarea acesteia se bazează pe datele obținute din testele clinice și de
laborator, precum și pe apariția unei pneumonii interstițiale uzuale (UIP) pe CT
toracic și/sau la o biopsie pulmonară.2
Scopul acestui document este de a ajuta clinicienii să recunoască leziunile
compatibile cu boala pulmonară infiltrativă și aspectele caracteristice ale BPI
idiopatică, și în mod specific UIP.
Deși nu este exhaustivă, secțiunea CT ilustrează demersul imagistic în
abordarea unei BPI:
- recunoașterea semnului predominant
- recunoașterea semnelor secundare
- analiza distribuirii leziunilor în plămân și lobi
Asocierea acestor trei elemente permite definirea tiparelor (pattern) CT ale
pattern-ului UIP sau în contradicție cu pattern-ul UIP.
Secțiunea de histopatologie prezintă procesul de diagnosticare a fibrozei,
ilustrând leziunile UIP, precum și situațiile care pot provoca confuzii. Prin
urmare, acest atlas este destinat să asiste clinicienii pe tot parcursul
procesului de diagnosticare a BPI.

 OORDONATORI
C
Prof. Gilbert FERRETTI Radiolog, Hôpital Nord, Spitalul universitar Grenoble
Prof. Françoise THIVOLET-BEJUI Medic anatomo-patolog, Hôpital Louis Pradel, Spitalul universitar Lyon

 OMITET EDITORIAL
C
Prof. Bernard AGUILANIU Pneumolog, Grenoble
Prof. Vincent COTTIN Pneumolog, Hôpital Louis Pradel, Spitalul universitar Lyon
Dr Grégoire PREVOT Pneumolog, Hôpital Larrey, Spitalul universitar Toulouse

1. Collège des Enseignants de Pneumologie. Item 206 (ex item 120). Pneumopathies interstitielles diffuses. 2013
2. Cottin V, et al. French practical guidelines for the diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis - actualizare 2017. Versiune integrală.
Rev Mal Respir 2017;34:900-68
CT TORACE

HCRT Techniques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
Condițiile obligatorii și opționale pentru proceduri. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
Principiile reconstrucțiilor MIP (proiecție de intensitate maximă)
și minIP (proiecție de intensitate minimă). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
Leziuni elementare*. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6
Îngroșare septuri interlobulare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6
Opacități (linii) reticulare intralobulare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10
Opacitate în „sticlă mată”. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16
Opacitate în „sticlă mată” cu pattern de tip „crazy paving” ����������������������������������������� 22
Pattern de tip Atenuare în mozaic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24
Consolidare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
Leziuni micronodulare. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36
Chisturi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56
„Fagure de miere” . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66
Bronșiolectaze/bronșiectazii de tracțiune. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72
Criterii de diagnosticare CT a UIP. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76

HISTOPATOLOGIE

Tehnică de biopsie pulmonară chirurgicală ������������������������������������������������������� 78


Leziuni elementare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82
Pattern în mozaic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82
Distorsiune arhitecturală . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88
Modificare în „fagure de miere”. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90
Metaplazie scuamoasă bronhiolară. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98
Fibroză. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102
Hiperplazia musculaturii netede . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114
Modificări vasculare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118
Focar fibroblastic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 122
Criterii histopatologice de diagnosticare a UIP ������������������������������������������� 136

* Leziunile elementare de pe CT sunt descrise având ca bază: Hansell DM, et al. Fleischner society: glossary of terms for thoracic imaging.
Radiology. 2008; 246: 697-722 1
TEHNICA HRCT

Tehnica HRCT

CT toracic joacă un rol important în diferitele etape de evoluție a bolilor pulmonare


interstițiale cronice.1
Rolul tomografiei computerizate este esențial pentru a ajunge la diagnostice
pozitive și etiologice, evaluând leziunile, monitorizând modificările, depistând
complicațiile și evaluând prognosticul.1
Diagnosticul etiologic se bazează pe recunoașterea semenlor elementare și pe
semnul dominant între acestea, precum și pe detectarea anomaliilor pulmonare
și lobulare. Asocierea acestor date morfologice și topografice poate identifica
pattern-uri CT care conduc la o reducere semnificativă a numărului de diagnostice
diferențiale la 2 sau 3 și poate ghida tehnicile care să permită, dacă este necesar,
un diagnostic certit (lavaj bronhoalveolar; biopsie pulmonară chirurgicală,
criobiopsie ...).
Având în vedere importanța scanării CT în diagnosticarea BPI cronică, este
importantă obținerea unor imagini CT de înaltă calitate.2
Condițiile necesare pentru efectuarea unei tomografii toracice, când se
suspectează BPI, sunt prezentate pe scurt în tabelul alăturat.3

1. Brauner M, et al. Imagerie des pneumopathies infiltrantes diffuses. Press Med 2010 39: 73-84
2. Cottin V, et al. French practical guidelines for the diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis - 2017 update. Full-length version. Rev
2 Mal Respir 2017;34:900-68
Condiții necesare 2,3 Condiții optime 2

 CT fără substanță  Reconstrucții coronale și sagitale


de contrast dacă achizițiile volumetrice sunt
 Number of acquisitions: disponibile
- Poziție supină: inspiratorie la inspirație  Reconstrucții sagitale în mod de
maximă (achiziție volumetrică) proiecție de intensitate minimă (minIP)
- Poziție supină: expiratorie (achiziție la o grosime de 5 până la 8 mm
volumetrică sau secvențială)  Reconstrucții axiale/coronale/sagitale*

CT TORACE
 Grosime secțiune transversală ≤ 1,5 mm în mod de proiecție de intensitate
 Reconstrucția câmpului axată pe plămâni maximă (MIP) la o grosime de 5 până
la 8 mm
 Achiziție conformă cu standardele
Europene de radiație  Scanări în expir pentru a detecta
 Arhivarea imaginilor achiziționate în fenomenul de capturare a aerului
secțiuni transversale subțiri pe CD/
DVD pentru a fi recitite ulterior

3. Raghu G, et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care
Med 2018;198:e44-e68
* Recomandări formulate de grupul de experți care a scris acest atlas 3
TEHNICA HRCT

Principiul reconstrucțiilor
MIP și minIP
Una dintre condițiile opționale pentru desfășurarea unui CT toracic pentru
pneumonie interstițială uzuală o reprezintă reconstrucția imaginilor folosind
algoritmii aferenți proiecției de intensitate maximă (MIP) și proiecției de intensitate
minimă (minIP).1
Aceste reconstrucții sunt utilizate pentru a obține informații care nu sunt
întotdeauna vizibile pe secțiunile axiale transversale, dar care sunt utile pentru
diagnostic.1
Aceste două reconstrucții au la bază același principiu:
- achiziția volumetrică de CT în secțiuni transversale de grosime milimetrică
- selectarea orientării și a grosimii secțiunilor transversale dorite, și anume
5-8 mm
- aplicarea algoritmului MIP și minIP pe baza necesităților clinice referitoare la
volumul selectat:
MIP selectați cei mai denși voxeli* din selecție pentru a detecta mai bine
anomaliile dense în plămâni (de exemplu, micronoduli)
 minIP selectați cei mai puțin denși voxeli* din selecție pentru a detecta mai
bine anomaliile hipodense în plămâni (de exemplu, chisturi, emfizem sau
bronșiectazie)

* Un voxel este o unitate de informație grafică care definește un punct într-un spațiu tridimensional
4 1. Ferretti G, Jankowski A. Tomodensitométrie volumique : reconstructions 2D et 3D. Rev Mal Respir. 2010;27:1267-74
MIP (Proiecția de intensitate maximă) 1

Aplicarea algoritmului MIP la secțiune


transversală de 1 mm și 5 mm aparținând

CT TORACE
unui pacient suspectat de leziune
micronodulară. MIP de 5 mm poate
să aducă la un loc micronodulii cu
grosimea de 5 mm, ceea ce face posibilă
confirmarea leziunii micronodulare și
1 mm 5 mm identificarea topografiei acestora în lob.

minIP (Proiecția de intensitate minimă) 1

1 mm 2,5 mm 5 mm

Aplicarea algoritmului minIP la grosimea variabilă a secțiunii transversale între 1 mm și 5 mm. minIP
permite vizualizarea aerului conținut în zona scanată. Prin urmare, bronșiectaziile de tracțiune sunt
mai vizibile în CT minIP de 5 mm în interiorul opacităților în „sticlă mată”.

5
LEZIUNI ELEMENTARE

Îngroșări septale interlobulare

 Caracteristici
Opacități lineare subțiri între lobi
Lungimea liniilor: 10 - 20 mm
Locație preferențială: subpleural
Prezentare: linii / poligoane simple

Orientarea diagnosticului
 acă liniile septale sunt normale (nespecific)
D
- edem pulmonar, limfangită carcinomatoasă, boală veno-ocluzivă, boală de
supraîncărcare (cum ar fi boala Niemann-Pick), boala Erdheim-Chester (ECD),
pneumonie eozinofilică acută
 acă liniile septale sunt nodulare
D
- sarcoidoză, limfangită carcinomatoasă, limfom, sarcomul Karposi
 acă liniile septale se încadrează în dezorganizarea arhitecturală
D
- fibroză din orice cauză, inclusiv sarcoidoză

6
Linii septale normale

CT TORACE
EDEM PULMONAR ACUT

Îngroșare septală

Îngroșare septală care formează poligoane în parenchimul pulmonar.

7
LEZIUNI ELEMENTARE

Linii septale nodulare

LIMFANGITĂ CARCINOMATOASĂ PULMONARĂ STÂNGA

Poligoane Artere centrolobulare

Unilateral stânga, linii septale ce formează poligoane, asociat cu îngroșarea peretelui bronșic și a
structurilor centrolobulare (punct central), sugerând carcinomatoză limfangitică.

8
Linii septale și deformare neregulată

CT TORACE
SARCOIDOZĂ STADIU IV

Linii neregulate Kerley

Linii septale bilaterale neregulate la un pacient cu sarcoidoză stadiu IV.

9
LEZIUNI ELEMENTARE

Opacități (linii) reticulare intralobulare

 Caracteristici
 pacități mici lineare sau curbe intralobulare care măsoară mai puțin de 10 mm
O
și formează o reticulare neregulatăn
Acestea pot fi izolate sau asociate cu alte simptome

Orientarea diagnosticului
 acă opacitățile reticulare intralobulare sunt opacități reticulare
D
subpleurale posterioare sau inferioare
- pneumonie interstițială uzuală (UIP, probabil UIP, nedefinită pentru UIP,
diagnostic alternativ de UIP) / Boli ale țesutului conjunctiv (BTC)
- pneumonie interstițială nespecifică (NSIP)
- pneumonie interstițială descuamativă (DIP)
 acă opacitățile reticulare intralobulare sunt asociate cu opacitate în
D
„sticlă mată”
- Pneumonita de hipersensibilitate (PH), proteinoză alveolară

10
Opacități reticulare intralobulare asociate cu opacitate în „sticlă mată”

CT TORACE
CT COMPATIBIL CU NSIP ASOCIAT CU SCLEROZĂ SISTEMICĂ

Opacități reticulare Bronșiectazie de tracțiune

Opacități difuze în „sticlă mată” în segmentul posterior al lobilor inferiori cu opacități intralobulare și
bronșiectazie de tracțiune, fără aspect în „fagure de miere”.

11
LEZIUNI ELEMENTARE

Opacități reticulare intralobulare

CT COMPATIBIL CU NSIP ASOCIAT CU SCLEROZĂ SISTEMICĂ

Opacități reticulare intralobulare

Opacități reticulare intralobulare semnificative în cele 2 baze ale plămânilor, lipsite de aspect în
„fagure de miere”. A se remarca aspectul caracteristic de „cruțare” a spațiului imediat subpleural,
care indică NSIP.

12
Opacități reticulare intralobulare

CT TORACE
PATTERN UIP PROBABIL

Opacități reticulare intralobulare Bronșiectazie de tracțiune

- Opacități reticulare intralobulare subpleurale izolate și subtile și bronșiectazie de tracțiune a celor 2


lobi inferiori.
- Fără opacitate în „sticlă mată” sau aspect în „fagure de miere”.

13
LEZIUNI ELEMENTARE

Opacități reticulare intralobulare

PATTERN UIP NEDETERMINAT

Opacități reticulare intralobulare

- Opacități reticulare intralobulare subpleurale izolate și subtile.


- Lipsă opacitate în „sticlă mată” sau aspect în „fagure de miere” sau bronșiectazie de tracțiune.

14
Opacități reticulare intralobulare

CT TORACE
PATTERN UIP PROBABIL

Opacități reticulare intralobulare Bronșiectazie de tracțiune

- Opacități reticulare intralobulare subpleurale izolate, subtile cu bronșiectazie de tracțiune.


- Lipsă opacitate în „sticlă mată” sau aspect în „fagure de miere”.

15
LEZIUNI ELEMENTARE

Opacitate în „sticlă mată”

 Caracteristici
 șoară creștere a atenuării parenchimului pulmonar, cu conservarea marginilor
U
vasculare și bronșice.

Orientarea diagnosticului
Opacitatea în „sticlă mată” poate fi asociată cu diferite afecțiuni:
- edem pulmonar
- infecție pulmonară: pneumonie cu Pneumocystis jirovecii, citomegalovirus
(CMV), etc
- pneumonită de hipersensibilitate (PH)
- bronșiolită
- pneumonie interstițială descuamativă (DIP)
- pneumonie interstițială acută (AIP)

16
Opacitate în „sticlă mată” neuniformă

CT TORACE
PNEUMONIE CU PNEUMOCYSTIS JIROVECII LA UN PACIENT CU HIV

Opacitate în „sticlă mată”

- Distribuție heterogenă a opacității în „sticlă mată” care dă un aspect de mozaic.


- A se remarca faptul că dimensiunea vaselor de sânge pulmonare este identică în regiunile
hipodense și hiperdense, ceea ce sugerează alveolită.

17
LEZIUNI ELEMENTARE

Opacitate difuză în „sticlă mată”

PNEUMONIE CU PNEUMOCYSTIS JIROVECII

Opacitate difuză în „sticlă mată” a plămânului cu aspect caracteristic de „cruțare” a spațiului


subpleural.

18
Opacitate în „sticlă mată”

CT TORACE

PNEUMONIE CU PNEUMOCYSTIS JIROVECII

19
LEZIUNI ELEMENTARE

 pacitate în „sticlă mată” asociată cu opacități reticulare


O
intralobulare și bronșiectazii de tracțiune

NSIP ASOCIAT CU SCLEROZĂ SISTEMICĂ

Opacități reticulare intralobulare Bronșiectazie de tracțiune

- Pattern radiologic compatibil cu NSIP


- Fără aspect în „fagure de miere”.

20
Opacitate în „sticlă mată” cu „semn întunecat pe bronhii”

CT TORACE
Aer intratraheal Parenchim

- Diagnosticarea opacității difuză în „sticlă mată” poate să fie dificilă din cauza creșterii omogene a
densității pulmonare.
- Apoi, diagnosticarea se bazează pe comparații ale densității aerului intratraheal și din bronhii
(apare negru) și parenchim (apare în gri deschis).
- Un gradient prea semnificativ în comparație cu ceea ce se observă în mod normal duce la
identificarea unui semn întunecat pe bronhii, ceea ce indică o opacitate anormală difuză a
parenchimului. Din păcate, această evaluare este calitativă, nu cantitativă.

21
LEZIUNI ELEMENTARE

Opacitate în „sticlă mată” cu pattern


de tip „crazy paving”

 Caracteristici
Combinație de opacitate în „sticlă mată”, linii septale poligonale îngroșate și
opacități reticulare intralobulare

Orientarea diagnosticului
 pacitatea în „sticlă mată” cu pattern de tip „crazy paving” poate fi asociată cu
O
diferite afecțiuni:
- proteinoză alveolară pulmonară ++
- edem pulmonar cardiogenic
- adenocarcinom mucinos invaziv lepidic (denumire anterioară: carcinom
bronhioalveolar)
- boală pulmonară infecțioasă (pneumocistoză, virus)
- pneumonie indusă medicamentos
- pneumonie lipoidă exogenă
- pneumonie eozinofilică acută
- pneumonie interstițială acută
- pneumonie de aspirație
- sarcoidoză
- hemoragie alveolară

22
Opacitate în „sticlă mată” cu pattern de tip „crazy paving”

CT TORACE
PROTEINOZĂ ALVEOLARĂ PULMONARĂ

Combinație de opacitate în „sticlă mată”, linii septale poligonale îngroșate și opacități reticulare
intralobulare predominant în lobii inferiori. A se remarca heterogenitatea spațială a leziunilor.

23
LEZIUNI ELEMENTARE

Pattern de tip Atenuare în mozaic

 Caracteristici
 oexistența unor zone parenchimale de mare densitate („sticlă mată”) și zone de
C
densiate normală sau scăzută ale plămânilor

Orientarea diagnosticului
 tenuarea în mozaic se poate traduce în trei tipuri de anomalii care uneori sunt
A
interconectate:
- boală obstructivă a căilor respiratorii mici
- infiltrație interstițială alveolară
- boală ocluzivă a arterelor pulmonare mici
Următorul algoritm ajută la recunoașterea naturii atenuării în mozaic pe baza
dimensiunii vaselor de sânge și fenomenul de „air trapping” la finalul expirației

Mărimea și numărul vaselor de sânge?

Mărime și număr
Aceeași mărime Semn
redus în zonele
și același număr „head cheese”
hipodense

Opacitate
Air trapping Fără Air trapping Opacitate heterogenă în
= = heterogenă în „sticlă mată”
bronhiolar vascular „sticlă mată” +
Air trapping
+
Pattern de tip
BPOC TED cronică Atenuare în mozaic
Toate infecțiile
Astm HAP
BPI
Bronșiectazii A se vedea inima
Bronșiolită
constrictivă PH
Sarcoidoză

BPOC: Bronhopneumopatia obstructivă cronică; HAP: Hipertensiune arterială pulmonară; PH: pneumonita de hipersensibilitate; BPI: boală
pulmonară interstițială difuză; TED: boală tromboembolică

24
Atenuare în mozaic a plămânilor

CT TORACE
HAP TROMBOEMBOLICĂ CRONICĂ

Vase de sânge de mici dimensiuni Artere pulmonare

Regiunile hipodense ale plămânului conțin vase mai mici, numărul acestora scăzând în timp ce
dimensiunea arterelor pulmonare din regiunile dense crește, corespunzând unei redistribuiri a
fluxului vascular către aceste regiuni perfuzate. O scanare CT cu injecție cu substanță de contrast,
sincronizată cu opacifierea arterelor pulmonare, trebuie să confirme tromboza cronică a arterelor
pulmonare.

25
LEZIUNI ELEMENTARE

Atenuare vasculară în mozaic

Artera pulmonară segmentară


superioară a lobului superior drept

HAP TROMBOEMBOLICĂ CRONICĂ

Scanarea CT cu substanță de contrast pentru a verifica obstrucția arterei pulmonare arată


mărimea mică și tromboza distală a arterelor pulmonare periferice, confirmând tromboza cronică.
Scintigrafia de ventilație-perfuzie este examinarea recomandată pentru detectarea acestor anomalii.

26
Atenuare vasculară în mozaic

CT TORACE
Tromboza arterei segmentare
anterioare a culmenului

HAP TROMBOEMBOLICĂ CRONICĂ

27
LEZIUNI ELEMENTARE

Atenuare bronhiolară în mozaic

CT în inspir

BRONȘIOLITĂ CONSTRICTIVĂ DIFUZĂ

Bronșiolită constrictivă difuză la un pacient cu transplant de măduvă osoasă, cu dispnee și afecțiune


obstructivă.
CT la inspirație: plămânul este sub prea multă presiune, hipodens per ansamblu, dar omogen.

28
Atenuare bronhiolară în mozaic

CT la sfârșitul
expirației

CT TORACE
BRONȘIOLITĂ CONSTRICTIVĂ DIFUZĂ

Zonă hipodensă

Bronșiolită constrictivă difuză la un pacient cu transplant de măduvă osoasă.


Scanare CT la sfârșitul expirației: plămânul prezintă o atenuare mozaicată heterogenă neuniformă,
alternantă între zonele dense normale și zonele hipodense, care sugerează fenomenul de „air
trapping” la finalul expirației, dezvăluind boala căilor respiratorii mici, în concordanță cu diagnosticul
de bronșiolită constrictivă.

29
LEZIUNI ELEMENTARE

Semnul „head cheese” la atenuarea pulmonară în mozaic

CT la sfârșitul
expirației

ALVEOLITĂ ALERGICĂ EXTRINSECĂ ÎN FORMĂ SUBACUTĂ

Opacitate în „sticlă mată” Lobulă clară Lobă cu „air trapping”

30
Semnul „head cheese” la atenuarea pulmonară în mozaic

CT TORACE
CT la sfârșitul expirației
cu minIP

ALVEOLITĂ ALERGICĂ EXTRINSECĂ ÎN FORMĂ SUBACUTĂ (MINIP CORONAL)

Opacitate în „sticlă mată” Lobulă clară Lobă cu „air trapping”

31
LEZIUNI ELEMENTARE

Consolidare

 Caracteristici
 C
 reșterea atenuării pulmonare, în general omogenă
- Caracter obscur al marginilor vaselor și pereților căilor aeriene
- Bronhograma aerică ar putea fi prezentă
- Colaps pulmonar de calibru mic sau deloc

Orientarea diagnosticului
Este util să distingem între consolidarea acută și consolidarea prelungită
(> 8 săptămâni)
În cazurile de consolidare prelungită, următoarele diagnostice pot fi luate în
considerare:
- adenocarcinom mucinos pneumonic
- limfom pulmonar
- pneumonie în organizare (migrațiune posibilă)
- pneumonie eozinofilică acută (migrațiune posibilă)
- pneumonie lipoidă exogenă (atenuare scăzută < -30 UH)

32
Consolidare

CT TORACE
ADENOCARCINOM MUCINOS INVAZIV

Consolidarea lobului inferior stâng

- Consolidarea pulmonară în evoluție cronică (> 8 săptămâni), care este retractilă cu bronhograma
aerică.
- Natura cronică a acesteia semnifică necesitatea efectuării unei fibroscopii cu lavaj.
- Dacă rezultatele sunt negative, ar trebui sugerată efectuarea unei biopsii transparietale pulmonare.

33
LEZIUNI ELEMENTARE

Consolidare alveolară

PNEUMONIE ÎN ORGANIZARE

Consolidare alveolară subpleurală bilaterală cu bronhogramă aerică la un pacient cu tuse cronică.


- A se remarca dacă focarele migrează între cele două scanări, întărind argumentul pentru
pneumonie în organizare.

34
Consolidare alveolară

CT TORACE
PNEUMONIE ÎN ORGANIZARE

35
LEZIUNI ELEMENTARE

Leziuni micronodulare

 Caracteristici
 pacități focale rotunde < 3 mm care prezintă următoarele caracteristici:
O
- Atenuare: opacitate în „sticlă mată” sau tisulară sau chiar calcifiată
- Margini: de la încețoșate la clare

Orientarea diagnosticului
Locația leziunilor micronodulare ajută la ghidarea diagnosticului:
- în plămâni
- în lobul pulmonar secundar: cheia către diagnostic
 canările CT ajută la clasificarea leziunilor micronodulare difuze pe baza a trei
S
tipuri de distribuție lobulară, reducând astfel semnificativ diagnosticul diferențial:
- leziuni micronodulare aleatorii
- leziuni micronodulare centrolobulare
- leziuni micronodulare perilimfatice

36
Leziuni micronodulare, distribuție perilimfatică

CT TORACE
SILICOZĂ

Micronoduli

- Pneumoconioză minerilor.
- Leziuni micronodulare extinse cu o distribuție perilimfatică. Micronodulii au o predominanță la
nivelul apical și posterior.

37
LEZIUNI ELEMENTARE

Leziuni micronodulare

MIP
SILICOZĂ (REFORMATARE MIP ÎN PLAN SAGITAL)

Leziuni micronodulare centrolobulare și perilimfatice.

38
39
CT TORACE
LEZIUNI ELEMENTARE

Leziuni micronodulare, distribuție centrolobulară

TUBERCULOZĂ BRONHOGENICĂ

Micronoduli

Leziuni micronodulare în segmentul ventral al lobului superior drept, cu aspect de „cruțare” a spațiului
subpleural al plămânului.

40
Leziuni micronodulare, distribuție centrolobulară

CT TORACE
MIP
TUBERCULOZĂ BRONHOGENICĂ (REFORMATARE MIP)

Micronodulation

Leziuni micronodulare în segmentul ventral al lobului superior drept care formează un pattern cu
distribuție în „tree in bud” (copac înmugurit), fapt ce indică prezența unei bronșiolite celulare
(infecție cu M. tuberculosis).

41
LEZIUNI ELEMENTARE

Leziuni micronodulare aleatorii

 Caracteristici
 M
 icronoduli cu diametre identice se răspândesc la intervale regulate pe cele
două zone pulmonare, fără a predomina elemente topografice în comparație cu
suprafața pleurală, fisuri, elemente bronhovasculare și marginile lobulei

Orientarea diagnosticului
Leziuni micronodulare aleatorii pot fi asociate cu diferite afecțiuni:
- tuberculoză miliară (hematogenă)
- metastaze miliare (hematogene)
- micoză miliară (aspergiloză, candidoză)
- infecții virale (herpes, citomegalovirus)

42
Leziuni micronodulare aleatorii

CT TORACE
A B TUBERCULOZĂ MILIARĂ

Multitudine de micronoduli denși, răspândiți bilateral și pretutindeni la HRCT (A); reformatarea MIP
(B) ajută la detectarea micronodulilor și permite susținerea distribuirii aleatorie a acestora.

43
LEZIUNI ELEMENTARE

Leziuni micronodulare aleatorii

TUBERCULOZĂ MILIARĂ

Leziuni micronodulare aleatorii într-un context inflamator, sugerând tuberculoza miliară.

44
Leziuni micronodulare aleatorii

MIP CT TORACE

TUBERCULOZĂ MILIARĂ

Micronoduli

Reformatarea MIP ajută la confirmarea leziunilor micronodulare aleatorii.

45
LEZIUNI ELEMENTARE

Leziuni micronodulare centrolobulare

 Leziuni micronodulare centrolobulare ramificate (cu distribuție


în „tree in bud” (copac înmugurit)) de origine bronhiolară sunt
asociate cu diferite afecțiuni
 ronșiolită infecțioasă
B
- tuberculoză, micobacterie atipică, citomegalovirus, Aspergillus, Candida
și alte bacterii
Aspirație, inhalare (gaz, fum)
Bronșiolită foliculară
- sindrom Sjögren, artrită reumatoidă, deficiențe ale sistemului imunitar
Bronșiectazie, fibroză chistică, diskinezie ciliară primară, aspergiloză
bronhopulmonară alergică, panbronșiolită, bronșiolită constrictivă

L
 eziunile micronodulare centrolobulare pot fi asociate și cu
afecțiuni vasculare și perivasculare
 asculită (granulomatoză cu poliangeită, granulomatoză eozinofilică cu poliangeită)
V
Metastaze endovasculare
Hemoragie pulmonară
Microangiopatie
Embolie grasă
Calcificări metastatice

46
Leziuni micronodulare centrolobulare

CT TORACE
BRONȘIOLITĂ INFECȚIOASĂ

Micronoduli

- Micronoduli bilaterali cu aspect de „cruțare” a spațiului subpleural al plămânului.

47
LEZIUNI ELEMENTARE

Leziuni micronodulare centrolobulare

MIP
BRONȘIOLITĂ INFECȚIOASĂ (REFORMATARE MIP)

Semn „tree in bud” (copac înmugurit) Plămân subpleural intact

Imaginea MIP axială arată pattern „copac înmugurit” în distribuție bilaterală.

48
49
CT TORACE
LEZIUNI ELEMENTARE

Leziuni micronodulare
centrolobulare simple
 Leziunile micronodulare centrolobulare simple sunt asociate, în
principal, cu afecțiuni ale căilor respiratorii mici
Inflamație bronhiolară
- pneumonită de hipersensibilitate, bronșiolită respiratorie, histiocitoză,
astm, aspergiloză bronhopulmonară alergică, bronșiolită foliculară
(țesuturi conjunctive), pneumoconioză
Adenocarcinom lepidic
Bronșiolită infecțioasă
- Tuberculoză, micobacterie atipică, bronhopneumonie

A
 ceastă leziune poate fi întâlnită, de asemenea:
În afecțiuni angiocentrice: edem pulmonar, vasculită, talcoză, hemoragie
pulmonară, hemosideroză, calcificări metastatice, hipertensiune arterială
pulmonară, metastaze
În afecțiuni perilimfatice, nodulii centrolobulari sunt rareori izolați

50
Leziuni micronodulare centrolobulare simple

CT TORACE
BRONȘIOLITĂ RESPIRATORIE LA FUMĂTOR

Micronoduli

Micronoduli definiți necorespunzător și atenuare scăzută în lobii superiori la un fumător activ.

51
LEZIUNI ELEMENTARE

Leziuni micronodulare perilimfatice

 Caracteristici
 icronodulii perilimfatici sunt noduli bine definiți < 3 mm
M
Distribuția acestora este de-a lungul vaselor limfatice:
- fisurile și pleura
- septurile interlobulare
- rutele vasculare și bronhiale
- în centrul lobulei

Orientarea diagnosticului
 icronodulii perilimfatici pot fi asociați cu diferite afecțiuni:
M
- sarcoidoză
- limfangită carcinomatoasă
- silicoză
- berilioză
- amiloidoză difuză
- limfom pulmonar primar
- pneumonie interstițială limfoidă (sindrom Sjogren, boli autoimune, HIV)

52
Leziuni micronodulare perilimfatice

CT TORACE
SARCOIDOZĂ

Fisuri Septuri interlobulare

Micronoduli cu contururi clare și densități mari distribuite de-a lungul fisurilor, pleurei periferice și
septurilor interlobulare.

53
LEZIUNI ELEMENTARE

Leziuni micronodulare perilimfatice

LIMFANGITĂ CARCINOMATOASĂ

Leziuni micronodulare perilimfatice

Pacient cu adenocarcinom stomacal și leziuni micronodulare pulmonare cu o distribuție


perilimfatică legată de limfangită carcinomatoasă.

54
Semnul Galaxie

CT TORACE
SARCOIDOZĂ

Micronoduli grupați Spațiu subcarinal

HRCT prezintă noduli sarcoizi mari care seamănă cu galaxii asociate cu ganglionii limfatici
subcarinali lărgiți.

55
LEZIUNI ELEMENTARE

Chisturi

 Caracteristici
 n chist apare ca o zonă de hipertransparență, bine definită, în formă rotundă
U
sau ovală, mărginită de un perete subțire, normal (< 2 mm)
Parenchimul pulmonar alăturat poate să fie strict normal sau să prezinte leziuni
asociate: noduli, opacități în „sticlă mată”, septuri îngroșate sau pattern
CT reticular

 Orientarea diagnosticului
 mfizem, bronșiectazie
E
Pentru a stabili diagnosticul, este importantă verificarea simptomelor asociate:
tumoare renală, limfangiom, chilotorax

56
Chisturi

CT TORACE
LIMFANGIOLEIOMIOMATOZĂ

Chisturi

HRCT prezintă chisturi multiple pe teritoriul parenchimului pulmonar la o pacientă tânără.


A se remarca că plămânul adiacent nu prezintă nimic deosebit.

57
LEZIUNI ELEMENTARE

Chist

PNEUMONIE INSTERSTIȚIALĂ LIMFOIDĂ

Chisturi

Femeie în vârstă de 72 de ani cu sindrom Sjogren și pneumonie insterstițială limfoidă. HRCT prezintă
opacități în „sticlă mată” și chisturi multiple cu pereți subțiri.

58
Chist – opacități în „sticlă mată”

CT TORACE
PNEUMONIE CU PNEUMOCYSTIS JIROVECII

Opacități în „sticlă mată” Chisturi

Bărbat în vârstă de 34 de ani, seropozitiv în stadiu SIDA. Dispnee progresivă timp de 1 lună.
HRCT prezintă opacitate difuză în „sticlă mată” cu chisturi de diferite dimensiuni. Diagnosticul de
pneumonie cu Pneumocystis jirovecii a fost dat la lavajul bronhoalveolar.

59
LEZIUNI ELEMENTARE

Chist – nodul

HISTIOCITOZĂ CU CELULE LANGERHANS (HISTIOCITOZĂ X)

Noduli cavitari Chisturi

La nivelul lobilor superiori HRCT prezintă numeroși micronoduli, noduli în cavitate și chisturi la un
bărbat în vârstă de 32 de ani, fumător activ, care a dezvoltat histiocitoză cu celule Langerhans.

60
Chist – nodul

CT TORACE
HISTIOCITOZĂ CU CELULE LANGERHANS (HISTIOCITOZĂ X)

Secțiune inferioară ferită

Reformatarea în plan sagital la același pacient indică distribuția anomaliilor parenchimale în lobul
superior.

61
LEZIUNI ELEMENTARE

Chist – nodul

HISTIOCITOZĂ CU CELULE LANGERHANS

Noduli Noduli cavitari Chisturi

Pacientul este un bărbat de 28 de ani, fumător, cu histiocitoză cu celule Langerhans.


La nivelul zonei de mijloc, HRCT prezintă anomalii simetrice și bilaterale ale parenchimului pulmonar
constând în noduli, noduli cavitari și chisturi.

62
Chist – nodul

CT TORACE
HISTIOCITOZĂ CU CELULE LANGERHANS

Noduli Noduli cavitari Chisturi

Același pacient – reformatarea coronală indică faptul că anomaliile sunt predominante în plămânii
superiori.

63
LEZIUNI ELEMENTARE

Chisturi cu „formă ciudată”

HISTIOCITOZĂ CU CELULE LANGERHANS

Chisturi pulmonare neregulate Fâșii din zona inferioară a plămânului ferite

Reformatarea în plan sagital la un pacient de 58 de ani, fost fumător ce a dezvoltat o histiocitoză cu


celule Langerhans. HRCT indică chisturi mari cu forme ciudate.

64
Orientări diagnostic

Chisturi pulmonare

Chisturi Chisturi Chisturi


+ + +
plămân normal noduli opacitate în „sticlă mată”

CT TORACE
- Pneumonie cu Pneumocystis
- Histiocitoză X (Tutun?)
jirovecii
- Limfangioleiomiomatoză (femei) - Metastază
- Pneumonită de hipersensibilitate
- Histiocitoză X (Tutun?) - Pneumonie interstițială limfocitară
subacută
- Sindrom Birt-Hogg-Dubé (LIP) + amiloidoză
- LIP
- Metastază - Bronșiolită respiratorie - BPI
- Boala Nieman-Pick
- Papilomatoză
- Boala lanțurilor ușoare

Chisturi pulmonare

Cu tumoare extrarenală Family history


Cu tumoare renală
cunoscută of pneumothorax

- Limfangioleiomiomatoză(LAM)
- Limfangioleiomiomatoză(LAM) - Metastaze chistice (vezică, ORL, - Sindrom Birt-Hogg-Dubé
- Sindrom Birt-Hogg-Dubé uter, sarcom, tiroidă...) - Sindrom Marfan
- Sindrom Ehlers-Danlos

65
LEZIUNI ELEMENTARE

„Fagure de miere”

 Caracteristici
 pații aeriene chistice grupate, cu pereți bine definiți, care măsoară 2-10 mm în
S
diametru, ajungând uneori la 25 mm, de obicei în regiuni subpleurale

 Orientarea diagnosticului
IOpacități reticulare intralobulare
Bronșiectazie de tracțiune și bronșiolectaze
Pierderea volumului lobului
Distorsionare fisurată

66
„Fagure de miere”

CT TORACE
PNEUMONIE INTERSTIȚIALĂ OBIȘNUITĂ

„Fagure de miere” Opacități reticulare intralobulare Bronșiectazie de tracțiune


ale secțiunilor inferioare

Aspect în „fagure de miere” subpleural care formează câteva straturi de chisturi la un bărbat de 73
de ani cu pneumonie interstițială obișnuită.

67
LEZIUNI ELEMENTARE

„Fagure de miere”

PNEUMONIE INTERSTIȚIALĂ UZUALĂ

Aspect în „fagure de miere” subpleural Opacități reticulare intralobulare

Bărbat de 69 de ani cu pneumonie interstițială uzuală. Aspectul în „fagure de miere” subpleural este
asociat cu pattern reticular.

68
„Fagure de miere”

CT TORACE
PNEUMONIE INTERSTIȚIALĂ UZUALĂ

Reformatare în plan sagital la același pacient care indică distribuție preferențială în plan subpleural
și bazal.

69
LEZIUNI ELEMENTARE

„Fagure de miere”

SARCOIDOZĂ STADIU IV

Aspect în „fagure de miere” Distribuție biapicală a opacităților reticulare intralobulare

Bărbat de 56 de ani sarcoidoză în antecedent. Aspect în „fagure de miere” tipic într-o distribuție în
lob superior.

70
„Fagure de miere”

SARCOIDOZĂ STADIU IV CT TORACE

Aspect în „fagure de miere”

- Reformatarea în plan coronal la același pacient prezintă asocierea aspectului în „fagure de miere”
și opacități reticulare în apexurile plămânilor.
- Distribuția fibrozei la apexuri face această fibroză să fie incompatibilă cu UIP.

71
LEZIUNI ELEMENTARE

Bronșiolectaze/bronșiectazii de tracțiune

 Caracteristici
 ilatare anormală și neregulată a bronhiilor/bronhiolelor datorată inflamației
D
tractului respirator (uneori reversibilă) sau fibrozei pulmonare
La tomografia computerizată de mare rezoluție, aceasta apare ca o creștere
a dimensiunii tractului respirator distal (nicio reducere a diametrului periferic,
vizibilitate în plămânul subpleural la cel puțin 20 mm de pleură)
La tomografie, acestea se prezintă ca spații aeriene tubulare sau chistice, în
funcție de orientarea bronhiilor în secțiunea transversală
Diferențierea bronșiectaziei de tracțiune și a aspectului în „fagure de miere” este
dificilă uneori la secțiunile transversale axiale. Secțiunile transversale sagitale sau
coronale și minIP sunt utile

Orientarea diagnosticului
Bronșiectaziile de tracțiune sunt asociate cu simptome de fibroză

72
Bronșiectazii de tracțiune

CT TORACE
PNEUMONIE INTERSTIȚIALĂ OBIȘNUITĂ

Bronșiectazie de tracțiune Bronșiolectazie de tracțiune

Bărbat de 72 de ani cu pneumonie interstițială obișnuită.


HRCT prezintă opacități reticulare difuze, bronșiectazie de tracțiune și bronșiolectaze.

73
LEZIUNI ELEMENTARE

Bronșiectazii de tracțiune

NSIP ASOCIAT CU SCLERODERMIE

Lumene bronșice dilatate

Femeie de 42 de ani cu scleroză sistemică și pneumonie interstițială nespecifică. HRCT prezintă


opacități extinse în „sticlă mată” care conțin bronșiolectaze și bronșiectazii de tracțiune.

74
Bronșiectazii de tracțiune

CT TORACE
NSIP ASOCIAT CU SCLERODERMIE

Lumene bronșice dilatate și neregulate

Reformatarea cu grosime 6 mm minIP demonstrează mai bine la unii pacienți bronhiolele ectatice
din opacitățile în „sticlă mată”.

75
MODALITÉS
CRITERII DE RÉALISATION CT A UIP
DE DIAGNOSTICARE

Criterii de diagnosticare CT a UIP

Tomografia computerizată toracică de înaltă rezoluție reprezintă testul


de primă linie pentru diagnosticarea BPI și fibrozei pulmonare
idiopatice (FPI).
În aproximativ 50% din cazuri, HRCT toracic prezintă un pattern
caracteristic al pneumoniei interstițiale uzuale (UIP), susținând
diagnosticul de FP fără efectuarea unei biopsii pulmonare într-un context
clinic adecvat.
Pentru ca o tomografie computerizată să sugereze UIP, un anumit număr
de criterii CT va fi îndeplinit, în conformitate cu un ghid oficial ATS/ERS/
JRS/ALAT privind practicile clinice.1

1. Raghu G, et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care
76 Med 2018;198:e44-e68.
 Predominanța anomaliilor la nivel subpleural și bazal
UIP
Distribuția este adesea heterogenă
Variante de distribuție: ocazional difuză, poate fi simetrică
 Aspect în „fagure de miere”
cu sau fără bronșiolectaze și bronșiectazii de tracțiune
Posibile opacități ușoare suprapuse în „sticlă mată”, pattern reticular,
osificare pulmonară

UIP probabil  Predominanța anomaliilor la nivel subpleural și bazal


Distribuția este adesea heterogenă
 Pattern reticular cu bronșiolectaze și bronșiectazii de tracțiune

CT TORACE
periferică
Este posibilă prezența unor opacități ușoare în „sticlă mată”

Nedefinit  Predominant la nivel subpleural și bazal


pentru UIP Reticulare subtilă
Pot exista opacități ușoare în „sticlă mată” sau distorsiune
(„pattern UIP precoce”)
 Caracteristici CT și/sau distribuția fibrozei pulmonare
care nu sugerează o etiologie specifică
(„cu adevărat nedefinit”)

Diagnostic  Distribuție predominantă  Orientare către


alternativ - Peribronhovasculară o fibroză pulmonară
- Perilimfatică secundară
- Zona superioară sau de - Plăci pleurale (azbestoză)
mijloc a plămânului - Esofag dilatat (boala
Caracteristici CT țesutului conjuctiv)
- Chisturi - Eroziuni ale claviculei în
- Atenuare importantă în extremitatea distală (artrită
mozaic reumatoidă)
- Opacitate în „sticlă mată” - Mărirea extensivă a
- Micronoduli abundenți ganglionilor limfatici
- Noduli centrolobulari - Efuziuni pleurale, îngroșare
- Noduli pleurală (boala țesutului
- Consolidare conjuctiv/medicamente)

77
TEHNICĂ DE BIOPSIE PULMONARĂ CHIRURGICALĂ

Tehnică de biopsie pulmonară


chirurgicală video-asistată
Biopsia pulmonară chirurgicală (BPC) este indicată atunci când scanarea nu
arată un pattern tipic pentru UIP.
Decizia de a sugera o biopsie pulmonară chirurgicală video-asistată este
la discreția medicului în urma discuțiilor pluridisciplinare, care includ
pneumologi, radiologi și medici patologi implicați în BPI.
Această decizie va lua în considerare:
- Evaluarea riscurilor potențiale ale biopsiei și disponibilitatea pacientului de a
participa
- Vârsta
- Comorbidități
- Stadiul bolii
- Testarea funcției pulmonare
- Evoluția bolii pulmonare interstițiale

 Tehnica BPC
Biopsia pulmonară prin videotoracoscopie este o tehnică chirurgicală relativ simplă,
dar necesită o implicare specifică a chirurgului pentru a obține un diagnostic în
majoritatea cazurilor. Morbiditatea asociată cu operația este estimată la 7%, iar
mortalitatea este sub 1%. Se pare că morbiditatea este mare la pacienții cu FPI.
Se recomandă:
- selectarea locației asupra căreia se va face biopsia folosind scanarea
preoperatorie
- biopsie din cel puțin 2 lobi diferiți
- prelevați specimene de aproximativ 3 cm
- efectuați biopsia din bazele lobilor superiori (secțiune posterioară a fisurii) și
lobilor inferiori (secțiune diafragmă)
- nu striviți parenchimul: „Fără atingere tehnică”

78
Toracoscopie: pattern micronodular al fibrozei pulmonare

HISTOPATOLOGIE

79
TEHNICĂ DE BIOPSIE PULMONARĂ CHIRURGICALĂ

Specimen de biopsie pulmonară chirurgicală umflat cu formol

Rând de agrafe

80
Specimen de biopsie pulmonară chirurgicală fixat în formol

HISTOPATOLOGIE

81
LEZIUNI ELEMENTARE

Pattern în mozaic

 Caracteristici
 attern în mozaic răspândit și neuniform al fibrozei interstițiale
P
Aspect neuniform și heterogen cu alternare între zone fibroase anormale și
parenchim pulmonar aparent normal la un grosisment redus.
Alăturarea zonelor anormale și a zonelor normale seamănă cu un mozaic, de
unde și termenul „fragmentar”.

Orientarea diagnosticului
 iagnostic topografic la un grosisment redus.
D
Fibroză
- ușor de identificat de safran în HES (Hematoxilină-Eozină-Safran)
- la colorații speciale de tipul tricromă

82
Pattern în mozaic

Parenchim pulmonar normal Zone fibroase anormale


HISTOPATOLOGIE

83
LEZIUNI ELEMENTARE

Caracteristica pattern-ului în mozaic

Parenchim pulmonar normal Zone fibroase anormale

84
Caracteristica pattern-ului în mozaic

Parenchim pulmonar normal Zone fibroase anormale


HISTOPATOLOGIE

85
LEZIUNI ELEMENTARE

 istribuție mai puțin specifică fibrozei:


D
absența parenchimului non-fibros normal

86
 istribuție mai puțin specifică fibrozei:
D
absența parenchimului non-fibros normal

HISTOPATOLOGIE

87
LEZIUNI ELEMENTARE

Distorsiune arhitecturală

 Caracteristici
 istrugerea arhitecturii normale a plămânilor și înlocuirea acesteia cu zone
D
fibroase, cicatrici fibroase și chisturi în „fagure de miere”, uneori ambele
concomitent

Orientarea diagnosticului
 socierea mai multor trăsături histologice ale distorsiunii arhitecturale
A
- chisturi în „fagure de miere”
- cicatrici fibroase
- hiperplazie musculară netedă
Chisturile în „fagure de miere” sunt practic prezente întotdeauna și cel mai
adesea cu zone fibroase
Chisturile în „fagure de miere” sunt practic prezente întotdeauna și cel mai
adesea cu zone fibroase

88
Distorsiune arhitecturală

Fibroză Chisturi în „fagure de miere” Hiperplazie musculară netedă


HISTOPATOLOGIE

89
LEZIUNI ELEMENTARE

Modificare în „fagure de miere”

 Definiție
Distrugere terminală ireversibilă a plămânului (stadiu final)

 Caracteristici
 avități alveolare pulmonare mărite: spații aeriene chistice grupate
C
Pereți îngroșați, fibroși
Cel puțin parțial căptușit cu epiteliu bronhiolar
Conținut: mucină și/sau celule inflamatorii: neutrofile, macrofagi și limfocite

Orientarea diagnosticului
 ocație
L
- lobii inferiori
Epiteliu alveolar
- absent
- uneori înlocuit de epiteliu bronhiolar atunci când căptușeala bronhiolară
adiacentă alunecă înăuntru. Acest proces este cunoscut sub numele de
metaplazie epitelială bronșică.

90
Modificare în „fagure de miere”

HISTOPATOLOGIE

91
LEZIUNI ELEMENTARE

Chisturi subpleurale în „fagure de miere”

Chisturi alveolare pulmonare

92
 histuri alveolare pline cu mucină și delimitate de pereți
C
îngroșați și fibroși

HISTOPATOLOGIE

93
LEZIUNI ELEMENTARE

Chisturi alveolare cu pereți îngroșați, fibroși

Pereți îngroșați, fibroși Chisturi alveolare pulmonare

94
Chisturi alveolare pline cu mucină

Care conțin mucină Chisturi alveolare pulmonare


HISTOPATOLOGIE

95
LEZIUNI ELEMENTARE

Chisturi în „fagure de miere”

Celule inflamatorii care conțin mucină intraluminală.


Inflamație limfocitară cronică în pereții alveolari.

96
Chisturi alveolare

Chist alveolar pulmonar căptușit parțial cu epiteliu pseudostratificat ciliat.


HISTOPATOLOGIE

97
LEZIUNI ELEMENTARE

Metaplazie epitelială bronșică

 Caracteristici
 eepitelizarea chisturilor alveolare pulmonare prin glisarea căptușelii bronșice
R
Trecere prin „canalele lui Lambert”: soluție de continuitate între bronhiolele
respiratorii și alveolele adiacente
Secundară la bronșiolectazie

Orientarea diagnosticului
 ronșiolectazie
B
- dilatarea bronhiolelor prin tracțiunea fibrozei pe peretele bronșic
- deschiderea bronhiolelei în următoarele alveole
Epiteliu cilindric bronșic
- ciliat, care secretă mucus
Perete bronșic
- locația celulelor musculare

98
Metaplazie epitelială bronșică

Bronhiolă reziduală într-un focar de fibroză

HISTOPATOLOGIE

99
LEZIUNI ELEMENTARE

Metaplazie epitelială bronșică

Arteriolă de bază Bronhiolă

Bronhiole reziduale dilatate în zona fibroasă.

100
Metaplazie epitelială bronșică

Fibroză Conținut de mucus Chist alveolar pulmonar


HISTOPATOLOGIE

Glisarea căptușelii bronhiolelei în cavitățile alveolare alăturate.

101
LEZIUNI ELEMENTARE

Fibroză

 Caracteristici
 antități mari de țesut conjunctiv dens cu puține celule, legate de fibroza
C
cronică inactivă bogată în țesut de colagen e
Topografie peribronhică, paraseptală, subpleurală, pleurală
Diseminată în timp: juxtapunerea țesutului conjunctiv dens cu puține celule cu
focar fibroblast

Orientarea diagnosticului
 ibroza se caracterizează prin extinderi de țesut de colagen fără resturi
F
bronhiolare sau cavități alveolare restructurate s
Aceasta înlocuiește parenchimul pulmonar normal
Poate să conțină infiltrații cu limfocite, caracteristice inflamațiilor cronice și
vaselor mici de sânge
Fibroza cicatricială este diferită de fibroza interstițială obișnuită cu îngroșarea
septurilor alveolare pulmonare, dar păstrează aceeași arhitectură alveolară

102
Fibroză

103
HISTOPATOLOGIE
LEZIUNI ELEMENTARE

Fibroză subpleurală

Îngroșarea pleurei viscerale cu un țesut fibros dens.

104
Fibroză subpleurală

Îngroșarea subpleurală cu fibroză care penetrează parenchimul pulmonar subiacent.


HISTOPATOLOGIE

105
LEZIUNI ELEMENTARE

Fibroză paraseptală

106
Fibroză paraseptală

HISTOPATOLOGIE

107
LEZIUNI ELEMENTARE

Fibroză paraseptală și peribronhică

Focar fibroblast la grosisment redus

Unele spații aeriene sunt înlocuite de un mozaic neregulat al cicatricilor fibroase.

108
Fibroză cicatricială

Focar fibroblast la grosisment redus


HISTOPATOLOGIE

Fibroză cicatricială a țesutului conjunctiv dens cu unele infiltrații cu limfocite dispersate.

109
LEZIUNI ELEMENTARE

Fibroză

Fibroză Parenchim pulmonar normal

Pattern mai puțin specific: fibroză fără chisturi în „fagure de miere”.

110
Fibroză

Colorație tricromă Mason: fibroza apare verde.

HISTOPATOLOGIE

111
LEZIUNI ELEMENTARE

Fibroză

Fibroză

Pattern mai puțin specific: fibroză fără chisturi în „fagure de miere”.

112
Fibroză

Fibroză
HISTOPATOLOGIE

Fibroză fără chisturi în „fagure de miere”.

113
LEZIUNI ELEMENTARE

Hiperplazie musculară netedă

 Caracteristici
 achete de mușchi hiperplastici netezi
P
Sinonime: „miomatoză”, „ciroză musculară”
Distrugerea structurii alveolare normale de fibroză

114
„Miomatoză”

HISTOPATOLOGIE

115
LEZIUNI ELEMENTARE

Hiperplazie musculară netedă

 Caracteristici
Pachete de mușchi hiperplastici netezi cu fibroză subpleurală

116
Hiperplazie musculară netedă

HISTOPATOLOGIE

117
LEZIUNI ELEMENTARE

Modificări vasculare

 Caracteristici
 educerea lumenului vascular
R
Hiperplazie intimală și mediană marcată în această arteră
Uneori ocluzie luminală completă

118
Modificări vasculare

HISTOPATOLOGIE

119
LEZIUNI ELEMENTARE

Modificări vasculare

Leziune arterială

Leziune arterială

120
Modificări vasculare

Fibroză
HISTOPATOLOGIE

Reducerea lumenului vascular în zona fibroasă.

121
LEZIUNI ELEMENTARE

Focare fibroblastice
Variabilitatea temporală a fibrozei
 Caracteristici
 ocar localizat de fibroză continuă, activă
F
Structură întinsă și alungită de fibroză activă bogată în miofibroblaste
încorporate în stroma mixoidă
Caracteristică pneumoniei interstițiale obișnuite. Ajută la confirmarea
diagnosticului

Orientarea diagnosticului
 opografie
T
- La extinderea frontală a fibrozei dintre plămânul aparent normal și zonele
stabilite cu fibroză
 rientare
O
- Paralel cu suprafața cavității alveolare
- Pătrunde în lumenul alveolar

122
Focare fibroblastice

Focare fibroblastice Chist alveolar pulmonar Conținut de mucus

HISTOPATOLOGIE

123
LEZIUNI ELEMENTARE

Focare fibroblastice

Focare fibroblastice

Țesut cicatricial dens cu colagen, cu focar fibroblastic ce se distinge la grosisment redus.

124
Focare fibroblastice

Infiltrație limfocitară Focare fibroblastice


HISTOPATOLOGIE

Dispunere matură de colagen inactiv care prezintă o ușoară infiltrație cronică conexă cu limfocite și
focar tipic de fibroblast.

125
LEZIUNI ELEMENTARE

Focare fibroblastice

Focare fibroblastice

Fibroză cicatricială cu colagen, cu un focar fibroblast care pătrunde în lumenul alveolar odată cu
extinderea frontală a fibrozei.

126
Focare fibroblastice

Focare fibroblastice ce pătrunde în lumenul alveolar.


HISTOPATOLOGIE

127
LEZIUNI ELEMENTARE

Focare fibroblastice

Focare fibroblastice: miofibroblaste care se întind pe un țesut liber de colagen.

128
Focare fibroblastice

Focare fibroblastice acoperite de baza celulelor alveolare aplatizate.


HISTOPATOLOGIE

129
LEZIUNI ELEMENTARE

Focare fibroblastice

Chist alveolar pulmonar Focare fibroblastice

130
Focare fibroblastice

Chist alveolar pulmonar Macrofagi


HISTOPATOLOGIE

Focarul fibroblast pătrunde în cavitatea alveolară care conține macrofagi.

131
LEZIUNI ELEMENTARE

Focare fibroblastice

Posibil focare fibroblastice

Focar fibroblast posibil pe partea frontală a unui chist alveolar pulmonar ce conține celule inflamatorii.

132
Focare fibroblastice

Focare fibroblastice acoperite de o căptușeală alveolară aplatizată.


HISTOPATOLOGIE

133
LEZIUNI ELEMENTARE

Focare fibroblastice

Focare fibroblastice apical

134
Focare fibroblastice

Țesut liber de colagen care încă nu pătrunde în lumenul alveolar.


HISTOPATOLOGIE

135
MODALITÉS DE RÉALISATION
HISTOPATHOLOGICAL DIAGNOSTIC CRITERIA FOR UIP

Criterii de diagnosticare
histopatologică a UIP11

Biopsia pulmonară ajută la obținerea unui diagnostic definitiv în


80 - 95% dintre cazurile de boli pulmonare interstițiale difuze (BPID).
Biopsia pulmonară joacă un rol central dar secundar în diagnosticarea
cazurilor de BPID.

1. Lynch DA, Sverzellati N., Travis WD et al. Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper Lancet Respir
136 Med 2018;6:138-15
UIP-FPI  Fibroză densă care cauzează remodelare arhitecturală
definit cu aspect frecvent în „fagure de miere”
 Afectarea plămânilor în mozaic de fibroză
 Distribuire subpleurală sau paraseptală sau ambele
 Focare fibroblaste la marginea cicatricilor dense.

UIP-FPI  Doar fibroză în „fagure de miere”


probabil sau
 Fibroză densă care cauzează remodelare arhitecturală
cu aspect frecvent în „fagure de miere”
 Afectarea plămânilor în mozaic de fibroză
 Distribuire subpleurală, paraseptală sau ambele
 Focare fibroblaste la marginea cicatricilor dense pot să fie
prezente sau nu

Nedefinit  Pacienții prezintă modificări histologice mai puțin


pentru UIP-FPI convingătoare decât cele clasificate în coloana finală
(de exemplu, focare ocazionale de leziune centrolobulară
a cicatricilor, granuloame rare sau celule gigantice, doar
un grad minor de hiperplazie limfoidă sau fibroză omogenă
difuză care favorizează pneumonia interstițială nespecifică
fibrozantă)
Aceste caracteristici și diagnosticele diferențiale de care amintesc
devin sau nu parte din diagnosticului multi-disciplinar al FPI

Caracteristici  Pattern non-UIP


care respectă Pacienți cu caracteristici ale altor tulburări fibroase – de exemplu,
pneumonită de hipersensibilitate fibroasă, pneumonia interstițială
cel mai nespecifică fibrozantă, pneumonie în organizare cu fibroză,
îndeaproape fibroelastoză pleuroparenchimală, histiocitoză pulmonară cu celule
un diagnostic Langerhans sau fibroză interstițială conexă fumatului.
alternativ  Pattern UIP cu caracteristici auxiliare sugerează
puternic un diagnostic alternativ
De exemplu, leziuni alveolare difuze proeminente sau pneumonie
în organizare (luați în considerare exacerbarea acută a UIP),
granuloame (luați în considerare pneumonita de hipersensibilitate,
sarcoid, infecție), infiltrat cu celule inflamatorii interstițiale marcat,
HISTOPATOLOGIE

îndepărtat de zonele cu UIP (luați în considerare pneumonita de


hipersensibilitate)

137
eu
og
ol
m
eu
Pn
Path
ologis
te

Rad
iolo
gue
RE-IMAGINE Health Agency

Acest material educațional este destinat profesioniștilor în domeniul sănătății.

Acest atlas a fost realizată cu sprijinul Boehringer Ingelheim.


Boehringer Ingelheim RCV GmbH & Co KG Viena, Sucursala București, Metropolis Center,
Str. Grigorescu Alexandrescu, nr. 89-97, aripa de vest, etaj 6, RO 010627, sector 1,
tel: 021.302.28.00, e-mail: office@boehringer-ingelheim.com