Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Atlas imagistic
og
ol
m
eu
Pn
Path
ologis
te
CT TORACE
HISTOPATOLOGIE
SC-RO-00666
ATLAS IMAGISTIC AL BOLILOR PULMONARE INTERSTIȚIALE
Introducere
Bolile pulmonare interstițiale (BPI) cuprind peste o sută de patologii diferite.
Acestea pot fi clasificate ca fiind acute sau cronice și de cauză cunoscută sau
necunoscută.1
Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este cea mai comună BPI idiopatică, iar
diagnosticarea acesteia se bazează pe datele obținute din testele clinice și de
laborator, precum și pe apariția unei pneumonii interstițiale uzuale (UIP) pe CT
toracic și/sau la o biopsie pulmonară.2
Scopul acestui document este de a ajuta clinicienii să recunoască leziunile
compatibile cu boala pulmonară infiltrativă și aspectele caracteristice ale BPI
idiopatică, și în mod specific UIP.
Deși nu este exhaustivă, secțiunea CT ilustrează demersul imagistic în
abordarea unei BPI:
- recunoașterea semnului predominant
- recunoașterea semnelor secundare
- analiza distribuirii leziunilor în plămân și lobi
Asocierea acestor trei elemente permite definirea tiparelor (pattern) CT ale
pattern-ului UIP sau în contradicție cu pattern-ul UIP.
Secțiunea de histopatologie prezintă procesul de diagnosticare a fibrozei,
ilustrând leziunile UIP, precum și situațiile care pot provoca confuzii. Prin
urmare, acest atlas este destinat să asiste clinicienii pe tot parcursul
procesului de diagnosticare a BPI.
OORDONATORI
C
Prof. Gilbert FERRETTI Radiolog, Hôpital Nord, Spitalul universitar Grenoble
Prof. Françoise THIVOLET-BEJUI Medic anatomo-patolog, Hôpital Louis Pradel, Spitalul universitar Lyon
OMITET EDITORIAL
C
Prof. Bernard AGUILANIU Pneumolog, Grenoble
Prof. Vincent COTTIN Pneumolog, Hôpital Louis Pradel, Spitalul universitar Lyon
Dr Grégoire PREVOT Pneumolog, Hôpital Larrey, Spitalul universitar Toulouse
1. Collège des Enseignants de Pneumologie. Item 206 (ex item 120). Pneumopathies interstitielles diffuses. 2013
2. Cottin V, et al. French practical guidelines for the diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis - actualizare 2017. Versiune integrală.
Rev Mal Respir 2017;34:900-68
CT TORACE
HCRT Techniques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
Condițiile obligatorii și opționale pentru proceduri. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
Principiile reconstrucțiilor MIP (proiecție de intensitate maximă)
și minIP (proiecție de intensitate minimă). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
Leziuni elementare*. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6
Îngroșare septuri interlobulare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6
Opacități (linii) reticulare intralobulare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10
Opacitate în „sticlă mată”. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16
Opacitate în „sticlă mată” cu pattern de tip „crazy paving” ����������������������������������������� 22
Pattern de tip Atenuare în mozaic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24
Consolidare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
Leziuni micronodulare. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36
Chisturi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56
„Fagure de miere” . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66
Bronșiolectaze/bronșiectazii de tracțiune. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72
Criterii de diagnosticare CT a UIP. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76
HISTOPATOLOGIE
* Leziunile elementare de pe CT sunt descrise având ca bază: Hansell DM, et al. Fleischner society: glossary of terms for thoracic imaging.
Radiology. 2008; 246: 697-722 1
TEHNICA HRCT
Tehnica HRCT
1. Brauner M, et al. Imagerie des pneumopathies infiltrantes diffuses. Press Med 2010 39: 73-84
2. Cottin V, et al. French practical guidelines for the diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis - 2017 update. Full-length version. Rev
2 Mal Respir 2017;34:900-68
Condiții necesare 2,3 Condiții optime 2
CT TORACE
Grosime secțiune transversală ≤ 1,5 mm în mod de proiecție de intensitate
Reconstrucția câmpului axată pe plămâni maximă (MIP) la o grosime de 5 până
la 8 mm
Achiziție conformă cu standardele
Europene de radiație Scanări în expir pentru a detecta
Arhivarea imaginilor achiziționate în fenomenul de capturare a aerului
secțiuni transversale subțiri pe CD/
DVD pentru a fi recitite ulterior
3. Raghu G, et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care
Med 2018;198:e44-e68
* Recomandări formulate de grupul de experți care a scris acest atlas 3
TEHNICA HRCT
Principiul reconstrucțiilor
MIP și minIP
Una dintre condițiile opționale pentru desfășurarea unui CT toracic pentru
pneumonie interstițială uzuală o reprezintă reconstrucția imaginilor folosind
algoritmii aferenți proiecției de intensitate maximă (MIP) și proiecției de intensitate
minimă (minIP).1
Aceste reconstrucții sunt utilizate pentru a obține informații care nu sunt
întotdeauna vizibile pe secțiunile axiale transversale, dar care sunt utile pentru
diagnostic.1
Aceste două reconstrucții au la bază același principiu:
- achiziția volumetrică de CT în secțiuni transversale de grosime milimetrică
- selectarea orientării și a grosimii secțiunilor transversale dorite, și anume
5-8 mm
- aplicarea algoritmului MIP și minIP pe baza necesităților clinice referitoare la
volumul selectat:
MIP selectați cei mai denși voxeli* din selecție pentru a detecta mai bine
anomaliile dense în plămâni (de exemplu, micronoduli)
minIP selectați cei mai puțin denși voxeli* din selecție pentru a detecta mai
bine anomaliile hipodense în plămâni (de exemplu, chisturi, emfizem sau
bronșiectazie)
* Un voxel este o unitate de informație grafică care definește un punct într-un spațiu tridimensional
4 1. Ferretti G, Jankowski A. Tomodensitométrie volumique : reconstructions 2D et 3D. Rev Mal Respir. 2010;27:1267-74
MIP (Proiecția de intensitate maximă) 1
CT TORACE
unui pacient suspectat de leziune
micronodulară. MIP de 5 mm poate
să aducă la un loc micronodulii cu
grosimea de 5 mm, ceea ce face posibilă
confirmarea leziunii micronodulare și
1 mm 5 mm identificarea topografiei acestora în lob.
1 mm 2,5 mm 5 mm
Aplicarea algoritmului minIP la grosimea variabilă a secțiunii transversale între 1 mm și 5 mm. minIP
permite vizualizarea aerului conținut în zona scanată. Prin urmare, bronșiectaziile de tracțiune sunt
mai vizibile în CT minIP de 5 mm în interiorul opacităților în „sticlă mată”.
5
LEZIUNI ELEMENTARE
Caracteristici
Opacități lineare subțiri între lobi
Lungimea liniilor: 10 - 20 mm
Locație preferențială: subpleural
Prezentare: linii / poligoane simple
Orientarea diagnosticului
acă liniile septale sunt normale (nespecific)
D
- edem pulmonar, limfangită carcinomatoasă, boală veno-ocluzivă, boală de
supraîncărcare (cum ar fi boala Niemann-Pick), boala Erdheim-Chester (ECD),
pneumonie eozinofilică acută
acă liniile septale sunt nodulare
D
- sarcoidoză, limfangită carcinomatoasă, limfom, sarcomul Karposi
acă liniile septale se încadrează în dezorganizarea arhitecturală
D
- fibroză din orice cauză, inclusiv sarcoidoză
6
Linii septale normale
CT TORACE
EDEM PULMONAR ACUT
Îngroșare septală
7
LEZIUNI ELEMENTARE
Unilateral stânga, linii septale ce formează poligoane, asociat cu îngroșarea peretelui bronșic și a
structurilor centrolobulare (punct central), sugerând carcinomatoză limfangitică.
8
Linii septale și deformare neregulată
CT TORACE
SARCOIDOZĂ STADIU IV
9
LEZIUNI ELEMENTARE
Caracteristici
pacități mici lineare sau curbe intralobulare care măsoară mai puțin de 10 mm
O
și formează o reticulare neregulatăn
Acestea pot fi izolate sau asociate cu alte simptome
Orientarea diagnosticului
acă opacitățile reticulare intralobulare sunt opacități reticulare
D
subpleurale posterioare sau inferioare
- pneumonie interstițială uzuală (UIP, probabil UIP, nedefinită pentru UIP,
diagnostic alternativ de UIP) / Boli ale țesutului conjunctiv (BTC)
- pneumonie interstițială nespecifică (NSIP)
- pneumonie interstițială descuamativă (DIP)
acă opacitățile reticulare intralobulare sunt asociate cu opacitate în
D
„sticlă mată”
- Pneumonita de hipersensibilitate (PH), proteinoză alveolară
10
Opacități reticulare intralobulare asociate cu opacitate în „sticlă mată”
CT TORACE
CT COMPATIBIL CU NSIP ASOCIAT CU SCLEROZĂ SISTEMICĂ
Opacități difuze în „sticlă mată” în segmentul posterior al lobilor inferiori cu opacități intralobulare și
bronșiectazie de tracțiune, fără aspect în „fagure de miere”.
11
LEZIUNI ELEMENTARE
Opacități reticulare intralobulare semnificative în cele 2 baze ale plămânilor, lipsite de aspect în
„fagure de miere”. A se remarca aspectul caracteristic de „cruțare” a spațiului imediat subpleural,
care indică NSIP.
12
Opacități reticulare intralobulare
CT TORACE
PATTERN UIP PROBABIL
13
LEZIUNI ELEMENTARE
14
Opacități reticulare intralobulare
CT TORACE
PATTERN UIP PROBABIL
15
LEZIUNI ELEMENTARE
Caracteristici
șoară creștere a atenuării parenchimului pulmonar, cu conservarea marginilor
U
vasculare și bronșice.
Orientarea diagnosticului
Opacitatea în „sticlă mată” poate fi asociată cu diferite afecțiuni:
- edem pulmonar
- infecție pulmonară: pneumonie cu Pneumocystis jirovecii, citomegalovirus
(CMV), etc
- pneumonită de hipersensibilitate (PH)
- bronșiolită
- pneumonie interstițială descuamativă (DIP)
- pneumonie interstițială acută (AIP)
16
Opacitate în „sticlă mată” neuniformă
CT TORACE
PNEUMONIE CU PNEUMOCYSTIS JIROVECII LA UN PACIENT CU HIV
17
LEZIUNI ELEMENTARE
18
Opacitate în „sticlă mată”
CT TORACE
19
LEZIUNI ELEMENTARE
20
Opacitate în „sticlă mată” cu „semn întunecat pe bronhii”
CT TORACE
Aer intratraheal Parenchim
- Diagnosticarea opacității difuză în „sticlă mată” poate să fie dificilă din cauza creșterii omogene a
densității pulmonare.
- Apoi, diagnosticarea se bazează pe comparații ale densității aerului intratraheal și din bronhii
(apare negru) și parenchim (apare în gri deschis).
- Un gradient prea semnificativ în comparație cu ceea ce se observă în mod normal duce la
identificarea unui semn întunecat pe bronhii, ceea ce indică o opacitate anormală difuză a
parenchimului. Din păcate, această evaluare este calitativă, nu cantitativă.
21
LEZIUNI ELEMENTARE
Caracteristici
Combinație de opacitate în „sticlă mată”, linii septale poligonale îngroșate și
opacități reticulare intralobulare
Orientarea diagnosticului
pacitatea în „sticlă mată” cu pattern de tip „crazy paving” poate fi asociată cu
O
diferite afecțiuni:
- proteinoză alveolară pulmonară ++
- edem pulmonar cardiogenic
- adenocarcinom mucinos invaziv lepidic (denumire anterioară: carcinom
bronhioalveolar)
- boală pulmonară infecțioasă (pneumocistoză, virus)
- pneumonie indusă medicamentos
- pneumonie lipoidă exogenă
- pneumonie eozinofilică acută
- pneumonie interstițială acută
- pneumonie de aspirație
- sarcoidoză
- hemoragie alveolară
22
Opacitate în „sticlă mată” cu pattern de tip „crazy paving”
CT TORACE
PROTEINOZĂ ALVEOLARĂ PULMONARĂ
Combinație de opacitate în „sticlă mată”, linii septale poligonale îngroșate și opacități reticulare
intralobulare predominant în lobii inferiori. A se remarca heterogenitatea spațială a leziunilor.
23
LEZIUNI ELEMENTARE
Caracteristici
oexistența unor zone parenchimale de mare densitate („sticlă mată”) și zone de
C
densiate normală sau scăzută ale plămânilor
Orientarea diagnosticului
tenuarea în mozaic se poate traduce în trei tipuri de anomalii care uneori sunt
A
interconectate:
- boală obstructivă a căilor respiratorii mici
- infiltrație interstițială alveolară
- boală ocluzivă a arterelor pulmonare mici
Următorul algoritm ajută la recunoașterea naturii atenuării în mozaic pe baza
dimensiunii vaselor de sânge și fenomenul de „air trapping” la finalul expirației
Mărime și număr
Aceeași mărime Semn
redus în zonele
și același număr „head cheese”
hipodense
Opacitate
Air trapping Fără Air trapping Opacitate heterogenă în
= = heterogenă în „sticlă mată”
bronhiolar vascular „sticlă mată” +
Air trapping
+
Pattern de tip
BPOC TED cronică Atenuare în mozaic
Toate infecțiile
Astm HAP
BPI
Bronșiectazii A se vedea inima
Bronșiolită
constrictivă PH
Sarcoidoză
BPOC: Bronhopneumopatia obstructivă cronică; HAP: Hipertensiune arterială pulmonară; PH: pneumonita de hipersensibilitate; BPI: boală
pulmonară interstițială difuză; TED: boală tromboembolică
24
Atenuare în mozaic a plămânilor
CT TORACE
HAP TROMBOEMBOLICĂ CRONICĂ
Regiunile hipodense ale plămânului conțin vase mai mici, numărul acestora scăzând în timp ce
dimensiunea arterelor pulmonare din regiunile dense crește, corespunzând unei redistribuiri a
fluxului vascular către aceste regiuni perfuzate. O scanare CT cu injecție cu substanță de contrast,
sincronizată cu opacifierea arterelor pulmonare, trebuie să confirme tromboza cronică a arterelor
pulmonare.
25
LEZIUNI ELEMENTARE
26
Atenuare vasculară în mozaic
CT TORACE
Tromboza arterei segmentare
anterioare a culmenului
27
LEZIUNI ELEMENTARE
CT în inspir
28
Atenuare bronhiolară în mozaic
CT la sfârșitul
expirației
CT TORACE
BRONȘIOLITĂ CONSTRICTIVĂ DIFUZĂ
Zonă hipodensă
29
LEZIUNI ELEMENTARE
CT la sfârșitul
expirației
30
Semnul „head cheese” la atenuarea pulmonară în mozaic
CT TORACE
CT la sfârșitul expirației
cu minIP
31
LEZIUNI ELEMENTARE
Consolidare
Caracteristici
C
reșterea atenuării pulmonare, în general omogenă
- Caracter obscur al marginilor vaselor și pereților căilor aeriene
- Bronhograma aerică ar putea fi prezentă
- Colaps pulmonar de calibru mic sau deloc
Orientarea diagnosticului
Este util să distingem între consolidarea acută și consolidarea prelungită
(> 8 săptămâni)
În cazurile de consolidare prelungită, următoarele diagnostice pot fi luate în
considerare:
- adenocarcinom mucinos pneumonic
- limfom pulmonar
- pneumonie în organizare (migrațiune posibilă)
- pneumonie eozinofilică acută (migrațiune posibilă)
- pneumonie lipoidă exogenă (atenuare scăzută < -30 UH)
32
Consolidare
CT TORACE
ADENOCARCINOM MUCINOS INVAZIV
- Consolidarea pulmonară în evoluție cronică (> 8 săptămâni), care este retractilă cu bronhograma
aerică.
- Natura cronică a acesteia semnifică necesitatea efectuării unei fibroscopii cu lavaj.
- Dacă rezultatele sunt negative, ar trebui sugerată efectuarea unei biopsii transparietale pulmonare.
33
LEZIUNI ELEMENTARE
Consolidare alveolară
PNEUMONIE ÎN ORGANIZARE
34
Consolidare alveolară
CT TORACE
PNEUMONIE ÎN ORGANIZARE
35
LEZIUNI ELEMENTARE
Leziuni micronodulare
Caracteristici
pacități focale rotunde < 3 mm care prezintă următoarele caracteristici:
O
- Atenuare: opacitate în „sticlă mată” sau tisulară sau chiar calcifiată
- Margini: de la încețoșate la clare
Orientarea diagnosticului
Locația leziunilor micronodulare ajută la ghidarea diagnosticului:
- în plămâni
- în lobul pulmonar secundar: cheia către diagnostic
canările CT ajută la clasificarea leziunilor micronodulare difuze pe baza a trei
S
tipuri de distribuție lobulară, reducând astfel semnificativ diagnosticul diferențial:
- leziuni micronodulare aleatorii
- leziuni micronodulare centrolobulare
- leziuni micronodulare perilimfatice
36
Leziuni micronodulare, distribuție perilimfatică
CT TORACE
SILICOZĂ
Micronoduli
- Pneumoconioză minerilor.
- Leziuni micronodulare extinse cu o distribuție perilimfatică. Micronodulii au o predominanță la
nivelul apical și posterior.
37
LEZIUNI ELEMENTARE
Leziuni micronodulare
MIP
SILICOZĂ (REFORMATARE MIP ÎN PLAN SAGITAL)
38
39
CT TORACE
LEZIUNI ELEMENTARE
TUBERCULOZĂ BRONHOGENICĂ
Micronoduli
Leziuni micronodulare în segmentul ventral al lobului superior drept, cu aspect de „cruțare” a spațiului
subpleural al plămânului.
40
Leziuni micronodulare, distribuție centrolobulară
CT TORACE
MIP
TUBERCULOZĂ BRONHOGENICĂ (REFORMATARE MIP)
Micronodulation
Leziuni micronodulare în segmentul ventral al lobului superior drept care formează un pattern cu
distribuție în „tree in bud” (copac înmugurit), fapt ce indică prezența unei bronșiolite celulare
(infecție cu M. tuberculosis).
41
LEZIUNI ELEMENTARE
Caracteristici
M
icronoduli cu diametre identice se răspândesc la intervale regulate pe cele
două zone pulmonare, fără a predomina elemente topografice în comparație cu
suprafața pleurală, fisuri, elemente bronhovasculare și marginile lobulei
Orientarea diagnosticului
Leziuni micronodulare aleatorii pot fi asociate cu diferite afecțiuni:
- tuberculoză miliară (hematogenă)
- metastaze miliare (hematogene)
- micoză miliară (aspergiloză, candidoză)
- infecții virale (herpes, citomegalovirus)
42
Leziuni micronodulare aleatorii
CT TORACE
A B TUBERCULOZĂ MILIARĂ
Multitudine de micronoduli denși, răspândiți bilateral și pretutindeni la HRCT (A); reformatarea MIP
(B) ajută la detectarea micronodulilor și permite susținerea distribuirii aleatorie a acestora.
43
LEZIUNI ELEMENTARE
TUBERCULOZĂ MILIARĂ
44
Leziuni micronodulare aleatorii
MIP CT TORACE
TUBERCULOZĂ MILIARĂ
Micronoduli
45
LEZIUNI ELEMENTARE
L
eziunile micronodulare centrolobulare pot fi asociate și cu
afecțiuni vasculare și perivasculare
asculită (granulomatoză cu poliangeită, granulomatoză eozinofilică cu poliangeită)
V
Metastaze endovasculare
Hemoragie pulmonară
Microangiopatie
Embolie grasă
Calcificări metastatice
46
Leziuni micronodulare centrolobulare
CT TORACE
BRONȘIOLITĂ INFECȚIOASĂ
Micronoduli
47
LEZIUNI ELEMENTARE
MIP
BRONȘIOLITĂ INFECȚIOASĂ (REFORMATARE MIP)
48
49
CT TORACE
LEZIUNI ELEMENTARE
Leziuni micronodulare
centrolobulare simple
Leziunile micronodulare centrolobulare simple sunt asociate, în
principal, cu afecțiuni ale căilor respiratorii mici
Inflamație bronhiolară
- pneumonită de hipersensibilitate, bronșiolită respiratorie, histiocitoză,
astm, aspergiloză bronhopulmonară alergică, bronșiolită foliculară
(țesuturi conjunctive), pneumoconioză
Adenocarcinom lepidic
Bronșiolită infecțioasă
- Tuberculoză, micobacterie atipică, bronhopneumonie
A
ceastă leziune poate fi întâlnită, de asemenea:
În afecțiuni angiocentrice: edem pulmonar, vasculită, talcoză, hemoragie
pulmonară, hemosideroză, calcificări metastatice, hipertensiune arterială
pulmonară, metastaze
În afecțiuni perilimfatice, nodulii centrolobulari sunt rareori izolați
50
Leziuni micronodulare centrolobulare simple
CT TORACE
BRONȘIOLITĂ RESPIRATORIE LA FUMĂTOR
Micronoduli
51
LEZIUNI ELEMENTARE
Caracteristici
icronodulii perilimfatici sunt noduli bine definiți < 3 mm
M
Distribuția acestora este de-a lungul vaselor limfatice:
- fisurile și pleura
- septurile interlobulare
- rutele vasculare și bronhiale
- în centrul lobulei
Orientarea diagnosticului
icronodulii perilimfatici pot fi asociați cu diferite afecțiuni:
M
- sarcoidoză
- limfangită carcinomatoasă
- silicoză
- berilioză
- amiloidoză difuză
- limfom pulmonar primar
- pneumonie interstițială limfoidă (sindrom Sjogren, boli autoimune, HIV)
52
Leziuni micronodulare perilimfatice
CT TORACE
SARCOIDOZĂ
Micronoduli cu contururi clare și densități mari distribuite de-a lungul fisurilor, pleurei periferice și
septurilor interlobulare.
53
LEZIUNI ELEMENTARE
LIMFANGITĂ CARCINOMATOASĂ
54
Semnul Galaxie
CT TORACE
SARCOIDOZĂ
HRCT prezintă noduli sarcoizi mari care seamănă cu galaxii asociate cu ganglionii limfatici
subcarinali lărgiți.
55
LEZIUNI ELEMENTARE
Chisturi
Caracteristici
n chist apare ca o zonă de hipertransparență, bine definită, în formă rotundă
U
sau ovală, mărginită de un perete subțire, normal (< 2 mm)
Parenchimul pulmonar alăturat poate să fie strict normal sau să prezinte leziuni
asociate: noduli, opacități în „sticlă mată”, septuri îngroșate sau pattern
CT reticular
Orientarea diagnosticului
mfizem, bronșiectazie
E
Pentru a stabili diagnosticul, este importantă verificarea simptomelor asociate:
tumoare renală, limfangiom, chilotorax
56
Chisturi
CT TORACE
LIMFANGIOLEIOMIOMATOZĂ
Chisturi
57
LEZIUNI ELEMENTARE
Chist
Chisturi
Femeie în vârstă de 72 de ani cu sindrom Sjogren și pneumonie insterstițială limfoidă. HRCT prezintă
opacități în „sticlă mată” și chisturi multiple cu pereți subțiri.
58
Chist – opacități în „sticlă mată”
CT TORACE
PNEUMONIE CU PNEUMOCYSTIS JIROVECII
Bărbat în vârstă de 34 de ani, seropozitiv în stadiu SIDA. Dispnee progresivă timp de 1 lună.
HRCT prezintă opacitate difuză în „sticlă mată” cu chisturi de diferite dimensiuni. Diagnosticul de
pneumonie cu Pneumocystis jirovecii a fost dat la lavajul bronhoalveolar.
59
LEZIUNI ELEMENTARE
Chist – nodul
La nivelul lobilor superiori HRCT prezintă numeroși micronoduli, noduli în cavitate și chisturi la un
bărbat în vârstă de 32 de ani, fumător activ, care a dezvoltat histiocitoză cu celule Langerhans.
60
Chist – nodul
CT TORACE
HISTIOCITOZĂ CU CELULE LANGERHANS (HISTIOCITOZĂ X)
Reformatarea în plan sagital la același pacient indică distribuția anomaliilor parenchimale în lobul
superior.
61
LEZIUNI ELEMENTARE
Chist – nodul
62
Chist – nodul
CT TORACE
HISTIOCITOZĂ CU CELULE LANGERHANS
Același pacient – reformatarea coronală indică faptul că anomaliile sunt predominante în plămânii
superiori.
63
LEZIUNI ELEMENTARE
64
Orientări diagnostic
Chisturi pulmonare
CT TORACE
- Pneumonie cu Pneumocystis
- Histiocitoză X (Tutun?)
jirovecii
- Limfangioleiomiomatoză (femei) - Metastază
- Pneumonită de hipersensibilitate
- Histiocitoză X (Tutun?) - Pneumonie interstițială limfocitară
subacută
- Sindrom Birt-Hogg-Dubé (LIP) + amiloidoză
- LIP
- Metastază - Bronșiolită respiratorie - BPI
- Boala Nieman-Pick
- Papilomatoză
- Boala lanțurilor ușoare
Chisturi pulmonare
- Limfangioleiomiomatoză(LAM)
- Limfangioleiomiomatoză(LAM) - Metastaze chistice (vezică, ORL, - Sindrom Birt-Hogg-Dubé
- Sindrom Birt-Hogg-Dubé uter, sarcom, tiroidă...) - Sindrom Marfan
- Sindrom Ehlers-Danlos
65
LEZIUNI ELEMENTARE
„Fagure de miere”
Caracteristici
pații aeriene chistice grupate, cu pereți bine definiți, care măsoară 2-10 mm în
S
diametru, ajungând uneori la 25 mm, de obicei în regiuni subpleurale
Orientarea diagnosticului
IOpacități reticulare intralobulare
Bronșiectazie de tracțiune și bronșiolectaze
Pierderea volumului lobului
Distorsionare fisurată
66
„Fagure de miere”
CT TORACE
PNEUMONIE INTERSTIȚIALĂ OBIȘNUITĂ
Aspect în „fagure de miere” subpleural care formează câteva straturi de chisturi la un bărbat de 73
de ani cu pneumonie interstițială obișnuită.
67
LEZIUNI ELEMENTARE
„Fagure de miere”
Bărbat de 69 de ani cu pneumonie interstițială uzuală. Aspectul în „fagure de miere” subpleural este
asociat cu pattern reticular.
68
„Fagure de miere”
CT TORACE
PNEUMONIE INTERSTIȚIALĂ UZUALĂ
Reformatare în plan sagital la același pacient care indică distribuție preferențială în plan subpleural
și bazal.
69
LEZIUNI ELEMENTARE
„Fagure de miere”
SARCOIDOZĂ STADIU IV
Bărbat de 56 de ani sarcoidoză în antecedent. Aspect în „fagure de miere” tipic într-o distribuție în
lob superior.
70
„Fagure de miere”
- Reformatarea în plan coronal la același pacient prezintă asocierea aspectului în „fagure de miere”
și opacități reticulare în apexurile plămânilor.
- Distribuția fibrozei la apexuri face această fibroză să fie incompatibilă cu UIP.
71
LEZIUNI ELEMENTARE
Bronșiolectaze/bronșiectazii de tracțiune
Caracteristici
ilatare anormală și neregulată a bronhiilor/bronhiolelor datorată inflamației
D
tractului respirator (uneori reversibilă) sau fibrozei pulmonare
La tomografia computerizată de mare rezoluție, aceasta apare ca o creștere
a dimensiunii tractului respirator distal (nicio reducere a diametrului periferic,
vizibilitate în plămânul subpleural la cel puțin 20 mm de pleură)
La tomografie, acestea se prezintă ca spații aeriene tubulare sau chistice, în
funcție de orientarea bronhiilor în secțiunea transversală
Diferențierea bronșiectaziei de tracțiune și a aspectului în „fagure de miere” este
dificilă uneori la secțiunile transversale axiale. Secțiunile transversale sagitale sau
coronale și minIP sunt utile
Orientarea diagnosticului
Bronșiectaziile de tracțiune sunt asociate cu simptome de fibroză
72
Bronșiectazii de tracțiune
CT TORACE
PNEUMONIE INTERSTIȚIALĂ OBIȘNUITĂ
73
LEZIUNI ELEMENTARE
Bronșiectazii de tracțiune
74
Bronșiectazii de tracțiune
CT TORACE
NSIP ASOCIAT CU SCLERODERMIE
Reformatarea cu grosime 6 mm minIP demonstrează mai bine la unii pacienți bronhiolele ectatice
din opacitățile în „sticlă mată”.
75
MODALITÉS
CRITERII DE RÉALISATION CT A UIP
DE DIAGNOSTICARE
1. Raghu G, et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care
76 Med 2018;198:e44-e68.
Predominanța anomaliilor la nivel subpleural și bazal
UIP
Distribuția este adesea heterogenă
Variante de distribuție: ocazional difuză, poate fi simetrică
Aspect în „fagure de miere”
cu sau fără bronșiolectaze și bronșiectazii de tracțiune
Posibile opacități ușoare suprapuse în „sticlă mată”, pattern reticular,
osificare pulmonară
CT TORACE
periferică
Este posibilă prezența unor opacități ușoare în „sticlă mată”
77
TEHNICĂ DE BIOPSIE PULMONARĂ CHIRURGICALĂ
Tehnica BPC
Biopsia pulmonară prin videotoracoscopie este o tehnică chirurgicală relativ simplă,
dar necesită o implicare specifică a chirurgului pentru a obține un diagnostic în
majoritatea cazurilor. Morbiditatea asociată cu operația este estimată la 7%, iar
mortalitatea este sub 1%. Se pare că morbiditatea este mare la pacienții cu FPI.
Se recomandă:
- selectarea locației asupra căreia se va face biopsia folosind scanarea
preoperatorie
- biopsie din cel puțin 2 lobi diferiți
- prelevați specimene de aproximativ 3 cm
- efectuați biopsia din bazele lobilor superiori (secțiune posterioară a fisurii) și
lobilor inferiori (secțiune diafragmă)
- nu striviți parenchimul: „Fără atingere tehnică”
78
Toracoscopie: pattern micronodular al fibrozei pulmonare
HISTOPATOLOGIE
79
TEHNICĂ DE BIOPSIE PULMONARĂ CHIRURGICALĂ
Rând de agrafe
80
Specimen de biopsie pulmonară chirurgicală fixat în formol
HISTOPATOLOGIE
81
LEZIUNI ELEMENTARE
Pattern în mozaic
Caracteristici
attern în mozaic răspândit și neuniform al fibrozei interstițiale
P
Aspect neuniform și heterogen cu alternare între zone fibroase anormale și
parenchim pulmonar aparent normal la un grosisment redus.
Alăturarea zonelor anormale și a zonelor normale seamănă cu un mozaic, de
unde și termenul „fragmentar”.
Orientarea diagnosticului
iagnostic topografic la un grosisment redus.
D
Fibroză
- ușor de identificat de safran în HES (Hematoxilină-Eozină-Safran)
- la colorații speciale de tipul tricromă
82
Pattern în mozaic
83
LEZIUNI ELEMENTARE
84
Caracteristica pattern-ului în mozaic
85
LEZIUNI ELEMENTARE
86
istribuție mai puțin specifică fibrozei:
D
absența parenchimului non-fibros normal
HISTOPATOLOGIE
87
LEZIUNI ELEMENTARE
Distorsiune arhitecturală
Caracteristici
istrugerea arhitecturii normale a plămânilor și înlocuirea acesteia cu zone
D
fibroase, cicatrici fibroase și chisturi în „fagure de miere”, uneori ambele
concomitent
Orientarea diagnosticului
socierea mai multor trăsături histologice ale distorsiunii arhitecturale
A
- chisturi în „fagure de miere”
- cicatrici fibroase
- hiperplazie musculară netedă
Chisturile în „fagure de miere” sunt practic prezente întotdeauna și cel mai
adesea cu zone fibroase
Chisturile în „fagure de miere” sunt practic prezente întotdeauna și cel mai
adesea cu zone fibroase
88
Distorsiune arhitecturală
89
LEZIUNI ELEMENTARE
Definiție
Distrugere terminală ireversibilă a plămânului (stadiu final)
Caracteristici
avități alveolare pulmonare mărite: spații aeriene chistice grupate
C
Pereți îngroșați, fibroși
Cel puțin parțial căptușit cu epiteliu bronhiolar
Conținut: mucină și/sau celule inflamatorii: neutrofile, macrofagi și limfocite
Orientarea diagnosticului
ocație
L
- lobii inferiori
Epiteliu alveolar
- absent
- uneori înlocuit de epiteliu bronhiolar atunci când căptușeala bronhiolară
adiacentă alunecă înăuntru. Acest proces este cunoscut sub numele de
metaplazie epitelială bronșică.
90
Modificare în „fagure de miere”
HISTOPATOLOGIE
91
LEZIUNI ELEMENTARE
92
histuri alveolare pline cu mucină și delimitate de pereți
C
îngroșați și fibroși
HISTOPATOLOGIE
93
LEZIUNI ELEMENTARE
94
Chisturi alveolare pline cu mucină
95
LEZIUNI ELEMENTARE
96
Chisturi alveolare
97
LEZIUNI ELEMENTARE
Caracteristici
eepitelizarea chisturilor alveolare pulmonare prin glisarea căptușelii bronșice
R
Trecere prin „canalele lui Lambert”: soluție de continuitate între bronhiolele
respiratorii și alveolele adiacente
Secundară la bronșiolectazie
Orientarea diagnosticului
ronșiolectazie
B
- dilatarea bronhiolelor prin tracțiunea fibrozei pe peretele bronșic
- deschiderea bronhiolelei în următoarele alveole
Epiteliu cilindric bronșic
- ciliat, care secretă mucus
Perete bronșic
- locația celulelor musculare
98
Metaplazie epitelială bronșică
HISTOPATOLOGIE
99
LEZIUNI ELEMENTARE
100
Metaplazie epitelială bronșică
101
LEZIUNI ELEMENTARE
Fibroză
Caracteristici
antități mari de țesut conjunctiv dens cu puține celule, legate de fibroza
C
cronică inactivă bogată în țesut de colagen e
Topografie peribronhică, paraseptală, subpleurală, pleurală
Diseminată în timp: juxtapunerea țesutului conjunctiv dens cu puține celule cu
focar fibroblast
Orientarea diagnosticului
ibroza se caracterizează prin extinderi de țesut de colagen fără resturi
F
bronhiolare sau cavități alveolare restructurate s
Aceasta înlocuiește parenchimul pulmonar normal
Poate să conțină infiltrații cu limfocite, caracteristice inflamațiilor cronice și
vaselor mici de sânge
Fibroza cicatricială este diferită de fibroza interstițială obișnuită cu îngroșarea
septurilor alveolare pulmonare, dar păstrează aceeași arhitectură alveolară
102
Fibroză
103
HISTOPATOLOGIE
LEZIUNI ELEMENTARE
Fibroză subpleurală
104
Fibroză subpleurală
105
LEZIUNI ELEMENTARE
Fibroză paraseptală
106
Fibroză paraseptală
HISTOPATOLOGIE
107
LEZIUNI ELEMENTARE
108
Fibroză cicatricială
109
LEZIUNI ELEMENTARE
Fibroză
110
Fibroză
HISTOPATOLOGIE
111
LEZIUNI ELEMENTARE
Fibroză
Fibroză
112
Fibroză
Fibroză
HISTOPATOLOGIE
113
LEZIUNI ELEMENTARE
Caracteristici
achete de mușchi hiperplastici netezi
P
Sinonime: „miomatoză”, „ciroză musculară”
Distrugerea structurii alveolare normale de fibroză
114
„Miomatoză”
HISTOPATOLOGIE
115
LEZIUNI ELEMENTARE
Caracteristici
Pachete de mușchi hiperplastici netezi cu fibroză subpleurală
116
Hiperplazie musculară netedă
HISTOPATOLOGIE
117
LEZIUNI ELEMENTARE
Modificări vasculare
Caracteristici
educerea lumenului vascular
R
Hiperplazie intimală și mediană marcată în această arteră
Uneori ocluzie luminală completă
118
Modificări vasculare
HISTOPATOLOGIE
119
LEZIUNI ELEMENTARE
Modificări vasculare
Leziune arterială
Leziune arterială
120
Modificări vasculare
Fibroză
HISTOPATOLOGIE
121
LEZIUNI ELEMENTARE
Focare fibroblastice
Variabilitatea temporală a fibrozei
Caracteristici
ocar localizat de fibroză continuă, activă
F
Structură întinsă și alungită de fibroză activă bogată în miofibroblaste
încorporate în stroma mixoidă
Caracteristică pneumoniei interstițiale obișnuite. Ajută la confirmarea
diagnosticului
Orientarea diagnosticului
opografie
T
- La extinderea frontală a fibrozei dintre plămânul aparent normal și zonele
stabilite cu fibroză
rientare
O
- Paralel cu suprafața cavității alveolare
- Pătrunde în lumenul alveolar
122
Focare fibroblastice
HISTOPATOLOGIE
123
LEZIUNI ELEMENTARE
Focare fibroblastice
Focare fibroblastice
124
Focare fibroblastice
Dispunere matură de colagen inactiv care prezintă o ușoară infiltrație cronică conexă cu limfocite și
focar tipic de fibroblast.
125
LEZIUNI ELEMENTARE
Focare fibroblastice
Focare fibroblastice
Fibroză cicatricială cu colagen, cu un focar fibroblast care pătrunde în lumenul alveolar odată cu
extinderea frontală a fibrozei.
126
Focare fibroblastice
127
LEZIUNI ELEMENTARE
Focare fibroblastice
128
Focare fibroblastice
129
LEZIUNI ELEMENTARE
Focare fibroblastice
130
Focare fibroblastice
131
LEZIUNI ELEMENTARE
Focare fibroblastice
Focar fibroblast posibil pe partea frontală a unui chist alveolar pulmonar ce conține celule inflamatorii.
132
Focare fibroblastice
133
LEZIUNI ELEMENTARE
Focare fibroblastice
134
Focare fibroblastice
135
MODALITÉS DE RÉALISATION
HISTOPATHOLOGICAL DIAGNOSTIC CRITERIA FOR UIP
Criterii de diagnosticare
histopatologică a UIP11
1. Lynch DA, Sverzellati N., Travis WD et al. Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper Lancet Respir
136 Med 2018;6:138-15
UIP-FPI Fibroză densă care cauzează remodelare arhitecturală
definit cu aspect frecvent în „fagure de miere”
Afectarea plămânilor în mozaic de fibroză
Distribuire subpleurală sau paraseptală sau ambele
Focare fibroblaste la marginea cicatricilor dense.
137
eu
og
ol
m
eu
Pn
Path
ologis
te
Rad
iolo
gue
RE-IMAGINE Health Agency