FIBROZELE PULMONARE IDIOPATICE

FIBROZĂ
PULMONARĂ
INTERSTIŢIALĂ
CRONICĂ
 DEFINIŢIE
 modificări ireversibile ale parenchimului
pulmonar cu afectarea
 septurilor alveolare
 ţesutul perialveolar,
Sclerozare
(prin producerea în exces
de ţesut conjunctiv) Cicatrizarea ţesutului pulmonar

disfuncţie ventilatorie restrictivă şi hipoxie,

afectarea a circulaţiei pulmonare

cord pulmonar cronic.

 CLASIFICARE
în funcţie de aspectul
în funcţie de sediul afecţiunii de histopatologic:
bază :  granulomatoase
 primitive  negranulomatoase
 secundare

în funcţie de evoluţie:
 acute în funcţie de etiologie:
 subacute  etiologie cunoscută
 cronice  etiologie
necunoscută
 B. Fibroze pulmonare negranulomatoase:
ETIOLOGIE De etiologie cunoscută:
 azbestoza
 fibroza post-medicamentoasă (amiodarona, amfotericina B,
A. Fibroze pulmonare granulomatoase: carbamazepina, cocaina, ciclofosfamida, flecainida,
 80% din cazuri sunt:
De etiologie cunoscută: nitrofurantoinul, penicilina, beta-blocantele)
 Expunere la substanţe organice =  fibroza post-infecţioasă(Mycobacterium, Mycoplasma,
pneumonii Fibroza pulmonară primitivăchlamidiae,
de hipersensibilizare, (15% dininfecţii
cazuri)
 virale (inclusiv SIDA)
alveolita alergică
 extrinsecă(40% din cazuri)
Sarcoidoza  fibroza post-iradiere
 Expunere
 la pulberi
 Alveolita alergică  fibroza post-aspiraţie
extrinsecă

anorganice(aluminoza, berilioza,
 fibroza post-sindrom de detresă respiratorie a adultului

 Histiocitoza
silicoza, pneumoconioze) X (granulomatoza cu celule Langerhans)
De etiologie necunoscută

De etiologie necunoscută
 Colagenoze  fibroza pulmonară idiopatică (FPI)
 sarcoidoza Pneumoconioze
  colagenoze: lupus eritematos sistemic, poliartrita
 granulomatoza cu celule Langerhans
 Pneumopatii medicamentoase reumatoidă, sclerodermie, dermatomiozită, polimiozită
 vasculite granulomatoase
(granulomatoza Wegener,  pneumonii interstiţiale cu limfocite/cu eozinofile
sindromul Churg  amiloidoza
Strauss, poliangeita microscopică)  boli gastrointestinale: boli inflamatorii intestinale, ciroza
biliară primitivă, hepatite cronice virale
Factorii de risc

 Vartsta > 45 ani


 fumatul
 ocupaţia: miner, fermier, constructor,
 persoane expuse la medii poluante
 terapia anti-neoplazică: radioterapie,
 chimioterapie
 factorii genetici
 FIBROZA PULMONARĂ
IDIOPATICĂ

DEFINIŢIE
 formă de fibroză pulmonară interstiţială cronică de cauză necunoscută, ce apare de
obicei la adultul de vârstă mijlocie sau la vârstnic şi care se caracterizează printr-un
aspect histopatologic bine conturat;
 şase subtipuri clinice, toate fiind caracterizate prin prezenţa sindromului inflamator
şi a diverselor grade de fibroză - scheme terapeutice diferite
 PATOGENIE teoriile moderne
trecut
afecţiune “epitelial-fibroblastică”, în care
patogenie un stimul necunoscut perturbă
inflamatorie care homeostazia celulei epiteliale alveolare
stimulează
fibrogeneza formarea de focare fibroblastice şi
acumularea de matrice conjunctivă
(fibroză reparatorie aberantă)
antiinflamatoriile
steroidiene
eliberarea de citokine şi factori de
creştere profibrotici de tipul:
 PDGF (platelet-derived growth factor)
 TGF-β (transforming growth factor)
 ILGF-1 (insulin-like growth factor)
 endotelina-1.
 DIAGNOSTIC
Clinic •• tuse uscată
 nespecific •• astenie fizică
•• artralgii, mialgii
 depind de
• scădere ponderală moderată
 extensia leziunilor pulmonare, • dispnee
 de rata de progresie a bolii
 existenţa complicaţiilor (infecţii pulmonare
inter-curente, cord pulmonar)

anamneza
 cauze profesionale/medicamentoase
 debutul simptomelor şi durata de la debut
 existenţa de AHC de fibroză pulmonară
 statutul de fumător/fost fumător
 semne clinice:

 examenul clinic poate fi normal la

debut
 ulterior se pot remarca:
o tahipnee
o reducerea excursiilor costale
o.raluri de fibroză (crackles),
situate simetric bazal bilateral
 semne de hipoxie cronică: cianoză,
degete hipocratice
 semne de insuficienţă ventriculară
dreaptă
 Explorări
paraclinice:

 laborator :
 vor avea drept scop identificarea unei boli sistemice (vasculite, colagenoze, infecţii) şi care
va beneficia de o conduită terapeutică complet diferită de FPI
 prezenţa sindromului inflamator nespecific
 spirometria evidenţiază disfuncţie ventilatorie de tip restrictiv (reducerea capacităţii pulmonare
totale, scăderea capacităţii vitale şi indice de permeabilitate bronşică normal)
 gazometria evidenţiază hipoxie cu/fara scăderea PaCO2
 bronhoscopia - are avantajul vizualizării directe şi oferă posibilitatea efectuării de biopsii şi de
lavaj bronhoalveolar
 biopsia pulmonară chirurgicală (open lung) dă diagnosticul de certitudine
 Metode imagistice
Radiografia pulmonară

• opacităţi reticulare difuze situate

• periferic în lobii inferiori
• microleziuni chistice (aspect de “fagure
de miere”) şi dilataţii bronşice prin
• tracţiune
• • distorsiuni scizurale
• aspect de “sticlă mată”
 CT pulmonară cu rezoluţie înaltă

• dezvoltarea şi distribuţia fibrozei

• identificarea unor eventuale leziuni pulmonare coexistente (neoplasm,
emfizem pulmonar);
Diagnostic pozitiv e FPI

 dispnee moderată de efort

 tuse seacă
 ascultaţia pulmonară relevă raluri de fibroză la ambele baze
pulmonare.
 Anamneza
 infirma fibrozele pulmonare de etiologie cunoscută
 identifica existenţa factorului genetic.
 paraclinic
 orientează
 diagnosticul formei histopatologice.
Diagnostic diferenţial

- cu formele de fibroză pulmonară de etiologie cunoscută

- cu emfizemul pulmonar
- cu alte afecţiuni respiratorii care se însoţesc de hipertensiune
pulmonară şi cord pulmonar cronic
 Complicaţii

 hipertensiune pulmonară
 cord pulmonar cronic
 insuficienţă respiratorie
 neoplasm pulmonar
STRATEGIA TERAPEUTICA
---------------
A. Profilaxie
 oprirea fumatului
 combaterea malnutriţiei
 prevenirea infecţiilor respiratorii
intercurente (vaccinare anti-
gripală, anti-pneumococică)

B. Tratament curativ
a. Terapia non-farmacologică
 dietă echilibrată
 combaterea anxietăţii/psihoterapie
a. Terapia farmacologică
 Oxigenoterapie
 ameliorează toleranţa la efort
 ameliorează hipoxia şi încetineşte astfel instalarea hipertensiunii pulmonare
 ameliorează calitatea somnului şi astfel ameliorează calitatea vieţii
 tratamentul patogenic- nu se recomandă de rutină
 Prednison 1 mg/kg corp + imunosupresoare (Methotrexat, Cyclosporină)
– rezultatele sunt modeste şi nu justifică riscurile efectelor secundare nedorite redutabile
 Prednison + Acetylcysteină 1800 mg/zi (efect antioxidant) – asocierea pare să încetinească
evoluţia bolii
 Inhibitorii fosfodiesterazei 5 (sildenafil) ameliorează dispneea şi hipoxia
 tratamentul antifibrotic
 Pirfenidona - efect antifibrotic, antiinflamator şi antioxidant are rezultate favorabile
 Colchicina, medicament cu proprietăţi antifibrotice in vitro, nu a dat re-zultate în studii clinice
 reabilitarea pulmonară
 exerciţii fizice destinate ameliorării capacităţii de efort
 exerciţii de respiraţie
 consiliere nutriţională
Tratamentul chirurgical

 transplantul pulmonar
 FPI
 stare de sănătate acceptabilă
 vârsta sub 55 de ani
PROGNOSTIC
 faza -hipoxia,
 stare generală
 vârsta sub 55 de ani
 examenul histopatologic- nuclee de fibroză

Factori de prognostic negativ:

 vârsta înaintată
 alterarea funcţiei pulmonare
 apariţia unei infecţii pulmonare intercurente
 apariţia insuficienţei cardiace, a ischemiei miocardiace şi/sau a tulbură-
rilor de ritm
 BRONŞIECTAZII

DEFINIŢIE

 lărgirea şi deformarea ireversibilă a peretelui bronşic

 alterarea mecanismelor de clearance muco-ciliar
 stagnarea cronică a secreţiilor bronşice şi inflamaţie bronşică supurativă,
cu evoluţie cronică marcată de acutizări infecţioase.
CLASIFICARE

 forma primitivă (congenitală) trebuie suspectată în

următoarele situaţii:
 formele cu topografie bilaterală
 formele cu debut precoce
 cazurile cu AHC de bronşiectazie
 formele asociate cu alte deficite imune
 formele asociate cu alte malformaţii congenitale

 forma secundară - mai frecventă :

 în formele cu topografie unilaterală
 la cazurile cu APP de boli
bronhopulmonare vindecate cu defect
ETIOLOGIE
 infecţii respiratorii (30-35% cazuri):  boli congenitale:
 deficitul de α1-antitripsină
 Bacterii
 dischinezia ciliară primitivă (ex:
• Haemophilus influenzae (35%)
sindromul Kartagener)
• Pseudomonas aeruginosa (31%)
 fibroza chistică
• Moraxella catarrhalis (20%)
 sindromul Marfan
• Staphylococcus aureus (14%)
 sindromul unghiilor galbene
• Streptococcus pneumoniae (13%)
 deficienţe imunologice:
 Fungi  primitive:
• Aspergillus • hipogamaglobulinemie
• Histoplasma capsulatum • hipocomplementemie
 Mycobacterii tuberculoase sau netuberculoase
(cu patogenitate redusă)
 Virusuri
• Adenovirus
• Herpes simplex virus
• Influenza
 PATOGENIE

alterare severă a structurii şi funcţiei peretelui bronsic

alterarea clearence-ului muco-ciliar

imposibilitatea realizării unei eliminări corecte a secreţiilor bronşice

acumularea şi stagnarea secreţiilor bronşice in situ

apariţia inflamaţiei cronice şi a puseelor de suprainfecţie.

Agravarea modificărilor preexistente bronşice

hipertensiunii pulmonare şi afectarea cordului drept.

DIAGNOSTIC
a. Clinic
Anamneză:
• vechi tuşitor (debut insidios),
• cu episoade bronşitice recidivante (recrudescenţa alternând cu
acalmia),
• cu pneumonii recidivante în aceeaşi zonă şi hemoptizii repetate,
fără cauză aparentă.
• majoritate a cazurilor, simptomele apar din copilărie/tinereţe, dar
sunt neglijate.
 Simptome (mai evidente în perioada de acutizare):

 tuse cu expectoraţie mucopurulentă abundentă (bronhoree 50-

100 ml/zi), în special dimineaţa, favorizată de anumite poziţii,
stratificabilă, cu miros fetid în cazul suprainfecţiei bacteriene
 dispnee asociată frecvent cu wheezing
 hemoptizii (determinate de ruperea şunturilor bronho-
pulmonare sau a vaselor de neoformaţie din peretele bronşic)
 dureri toracice, mai ales în formele ce coafectează pleura
 febră, mai ales în formele suprainfectate, situaţie în care curba
febrei se încrucişează cu cea a expectoraţiei
 anorexie, în formele cu evoluţie cronică
Examenul obiectiv:

 raluri subcrepitante ± raluri sibilante la nivelul ariilor pulmonare

afectate
 raluri crepitante în formele complicate cu pneumonie
 în formele cu evoţie îndelungată:
• semne de hipoxie cronică (hipocratism digital)
• semne de hipertensiune pulmonară
• semne de afectare a cordului drept
a. Explorări paraclinice

 Bronhoscopia
 Obligatorie( în special în formele localizate)
 pentru identificarea unei eventuale cause tratabile (neoplasm, eliminarea
unui corp străin)
 pentru stabilirea sediului hemoptiziei;
 concomitent permite şi aspirarea secreţiilor bronşice pentru analiza
bacteriologică

 Examenul sputei ± hemocultură

 detectarea sindromului inflamator
 > lună de un episod de
Explorarea funcţională respiratorie exacerbare infecţioasă.

 disfuncţie ventilatorie mixta( predominant restrictivă)

 utilă pentru aprecierea rezervei funcţionale respiratorii a
pulmonului restant în vederea exerezei chirurgicale
 element important de urmărire a evoluţiei bolii în timp

Explorarea factorilor determinanţi:

 testul sudorii (fibroza chistică)

 determinări imunologice (pentru identificarea bolilor autoimune sau cu
deficite imunologice) dozarea de α1-antitripsină
 metode imagistice

Examenul radiologic - radiografia toracică standard poate fi normală sau poate

prezenta imagini înalt sugestive pentru diagnostic:
 imagini areolare ("în rozetă" sau "în fagure de miere") situate mai frecvent la una
din baze sau la ambele
 opacităţi retractile
 accentuarea unilaterală a desenului bronhovascular hilio-bazal
 umbre liniare paralele ("şine de tramvai") consecutiv îngroşării pereţilor bronşici
 benzi opace groase, uneori ramificate în "degete de mănuşă" (prin umplerea
permanentă cu secreţii a bronşiilor)
 Tomografia computerizată de înaltă rezoluţie
(cu secţiuni de 0,5-2
mm)
 metoda de elecţie pentru identificarea
existenţei şi extenziei leziunilor
bronşiectatice
 precizarea formei anatomo-patologice
(ampulară, cilindrică, moniliformă,
chistiformă),
 precizarea sediului şi topografiei.
 Avanataj nu are contraindicaţii.

Bronhografia cu substanţă de contrast

hidrosolubilă înlocuită de computer tomografie.
Forma cu bronhoree purulenta

 bronşita cronică purulentă

 tuberculoza pulmonară
 neoplasmul bronhopulmonar suprainfectat
 supuraţia pulmonară (primitivă sau secundară)
 pleurezia purulentă cu fistulă pleuro-bronşică

Forma hemoptoizantă:

 tuberculoza pulmonară
 boala mitrală
 infarctul pulmonar
 neoplasmul bronhopulmonar
 telangiectazia bronşică (boala Rendu-Osler)
 sindromul Goodpasture
 Diagnostic pozitiv

 pacient tuşitor cronic,

 cu APP de suferinţă pulmonară (eventual incorect tratată)
 puseu infecţios respirator intercurent (modificarea caracterului sputei, dispnee asociată sau
nu cu wheezing, eventual hemoptizie şi dureri toracice).
 Examenul clinic
 nespecific (raluri subcrepitante asociate sau nu cu raluri sibilante localizate într-un
anumit teritoriu pulmonar sau afectând pulmonul bilateral, simetric)
 Poate mima sindrom de condensare (raluri crepitante localizate) sau poate fi dominat de
fenomene de decompensare cardiacă dreaptă (în formele cu evoluţie îndelungată,
complicate).
 Radiografia toracică poate fi nespecifică dar de obicei oferă suficiente indicii pentru a
continua cu o tomografie computerizată de înaltă rezoluţie care va da diagnosticul de
certitudine.
 Explorări suplimentare sunt necesare pentru a stabili factorul favorizant al bolii precum şi
agentul etiologic responsabil la acel moment de suprainfecţia secreţiilor bronşice stagnante
 Complicaţii

Complicaţii pulmonare:
 hemoptizii
 pneumonii şi bronhopneumonii recidivante
 abcese peribronşiectatice
 fibroză pulmonară/ insuficienţă respiratorie cronică /cord pulmonar cronic
 metaplazia epiteliului bronşic ce poate favoriza apariţia cancerului bronşic
Complicaţii pleurale:
 pleurezie purulentă, pahipleurită
 fibrotorax
 insuficienţă respiratorie cronică
Complicaţii la distanţă:
 abcese metastatice (rinichi, splină, ficat, creier)
 endocardită
 flebite
 nefropatii glomerulare sau interstiţiale
 poliartrită
 amiloidoză secundară (generatoare de sindrom nefrotic)
 degete hipocratice
 TRATAMENT
Profilaxie

Profilaxia primară = combaterea factorilor Profilaxia secundară = evitarea şi prevenirea

ce favorizează dilataţia bronşică suprainfecţiilor bronşice şi reducerea severităţii
 tratamentul complicaţiilor bolii
bronhopulmonare ale rujeolei, gripei şi  evitarea expunerilor la frig, umezeală,
tusei convulsive pulberi şi substanţe chimice iritante
 asanarea focarelor de infecţie rino-  administrarea preventivă de
buco-faringiene chimioterapice sau antibiotice
 extragerea corpilor străini  vaccinarea anti-gripală anuală şi
endobronşici eventual antipneumococică şi anti-
 tratamentul infecţiilor respiratorii hemophilus
 igiena şi protecţia muncii la cei care
lucrează în atmosferă poluată
 depistarea şi tratarea sistematică a
tuşitorilor cronici
a. Nonfarmacologic

  repausul la pat în cursul episoadelor acute febrile

  evitarea suprasolicitărilor vocale
 dieta “febrililor”
 aport caloric suficient (hipercatabolism din cauza su-
puraţiei bronşice cronice)
 aport hidric corespunzător (suplimentarea lichidelor în
caz de expectoraţie vîscoasă),
 evitarea alimentelor iritante şi a alcoolului
 Farmacologic
obiective:

A. eliminarea cauzei (când este posibil)

B. combaterea infecţiei
C. favorizarea drenajului secreţiilor bronşice
D. creşterea rezistenţei generale a organismului
Combaterea infecţiei are la bază tratamentul antiinfecţios
 dacă pacientul are stare generală bună ± febră – se preferă tratament în ambulator cu:
 Amoxicilină (1000 mg x 3/zi) sau
 Cotrimoxazol, 2 cp x 2/zi
 în caz de spută fetidă, se poate adăuga Metronidazol 2 g/zi
 dacă pacientul are stare generală alterată + febră = spitalizare + tratament cu:
 cefalosporină din generaţia a III-a (Cefotaxim 1-2 g x 3 /zi sau
Ceftriaxonă 2g/zi) ±
 chinolonă (Ciprofloxacin 500 mg x 2/zi p.o. sau 400 mg x 2/zi i.v.)
 germeni plurirezistenţi (Pseudomonas în special):
o Tazobactam (Ticarcilină + Acid clavulanic)
o o cefalosporină antipseudomonas (Ceftazidim) ± amikacină o Colimicină
inhalator în formele cu rezistenţă extinsă
 stafilococul auriu meticilino-rezistent biterapie eficace oral, fie o monoterapie i.v.
 >3 exacerbări infecţioase pe an se poate pro-pune un tratament cronic cu un macrolid
administrat la ½ din doza obiş-nuită (ex: Claritromicină 500 mg/zi) timp de 3 luni
urmat de 2-3 luni pauză cu reluarea ulterioară a aceluiaşi tratament
10-14 zile
Favorizarea eliminării secreţiilor bronşice
- Mucolitice, fludifiante, expectorante ± bronhodilatatoare
- Drenajul postural se efectuează înainte de mese şi constă în aşezarea bolnavului, în
raport cu sediul bronşiectaziei, într-o poziţie care să favorizeze scurgerea secreţiilor în
virtutea gravitaţiei:
 lobul inferior, unilateral - decubit lateral, pe partea sănătoasă
 lobul mijlociu - decubit dorsal
 segmentele dorsale - în decubit ventral
 lobii inferiori (bilateral) - în poziţie Trendelenburg
 lobii superiori - în poziţie semişezândă
Bolnavul va păstra această poziţie cca 10 minute  2-3 ori/zi, crescând progresiv durata unei
şedinţe până la 30 minute.
 Bronhoaspiraţia cu bronhoscopul poate fi utilă (pe termen scurt) în cazul bol-navilor la
care drenajul postural este ineficient sau pacienţii sunt debilitaţi
 Tapotajul zonei se va practica în cursul drenajului postural, precum şi în cursul tusei
controlate pentru a ajuta desprinderea secreţiilor
c. tratamentul intervenţional în hemoptiziile masive
 tamponament endobronşic bronhoscopic cu balonaş Fogarty
 embolizarea arterei bronşice cu material resorbabil în cursul
arteriografiei
 hemostază chirurgicală cu chirurgie de rezecţie
tratamentul chirurgical

 Indicaţii:

 formele unilaterale, în special cele sacciforme, deoarece drenează dificil

 formele cu hemoptizii repetate
 formele cu obstrucţii ireversibile
 formele cu pneumonii cronice sau frecvent recidivante

 Contraindicaţii:

-formele difuze bilaterale

-formele asociate cu boli generale grave
-vârstnicii peste 70 de ani la care raportul risc/beneficiu nu justifică riscul
intervenţiei chirurgicale
  Tratamentul complicaţiilor
1. Hemoptizia
 Nefarmacologic
 calmarea pacientului şi anturajului, combaterea panicii
 bolnavul este aşezat în poziţie semi-şezândă (în care respiraţia este
op-timă)
 repaus vocal
 atmosferă calmă, aer curat, cald şi uşor umed
 dietă lichidiană, cu mici cantităţi de lichide reci
 evitarea eforturilor de defecaţie
 Farmacologic:
 tranchilizante: Fenobarbital, Meprobamat
 antitusive: Codeină 150 mg x 3/zi
 antihemoragice:

 Intervenţional (tamponament, embolizare, hemostaza chirurgicala).

PROGNOSTIC
 depinde de eficacitatea cu care sunt prevenite şi controlate episoadele
infecţioase şi celelalte complicaţii ale bolii
 formele necomplicate au un prognostic bun, 80% din pacienţi
păstrând o capacitate funcţională pulmonară satisfăcătoare
 formele secundare fibrozei chistice au un prognostic mai rezervat,
durata medie de supravieţuire fiind de 35-36 de ani