Emfizemul pulmonar

Definitie - cresterea spatiilor aeriene distal de bronhiola terminala cu distructia septurilor alveolare.

Etiologie
1. Fumatul:
- favorizeaza staza bronsica, infectiile
- creste acumularea de macrofage si neutrofile in jurul cailor aeriene distilate eliberare de enzime
proteolitice inactivarea antiproteazelor EP
2. Poluarea atmosferica:
- NO
2
HNO
3
= acid coroziv
- SO
2
H
2
SO
4
= acid coroziv
- prafuri organice si anorganice
3. Infectiile acute bronsice:
- haemophilus influenzae
- moraxella catarrhalis
- streptococcus pneumoniae
- rinovirusuri
Infectiile inactiveaza:
alfa1-antitripsina creste degradarea elastinei prin elastazele neutrofilelor si macrofagelor; un plaman fara
elastina in expir nu isi revine la dimensiunile si volumele initiale si raman spatii moarte, care nu se ventileaza si
doar se infecteaza
lizil-oxidaza intarzie resinteza elastinei
4. Factori genetici:
a) Deficitul de alfa1-antitripsina (alfa 1-AT)
Transmitere: autosomal co-dominanta
Genotip normal: MM (in mod normal gena care codifica alfa 1-AT e denumita MM)
Genotip patologic: S si Z
Hemozigoti (SS si ZZ)
cant foarte mici de alfa1-AT insuficiente sa inactiveze proteazele (0-50mg%)
frecventa: 1/4000 - 1/5000; 15-20% din acestia fac EP
EP panacinar sever la varste tinere (30-40 ani)
Heterozigoti (MS, MZ)
alfa1-AT: 0-250mg%
frecventa: 5-14% din populatie
predispozitie pentru emfizem
- proteina secretata de: Ficat (maj) Plaman(mai putin)
- Normal peste 250 mg /dL
- Mutatie genetica (ac.glutamic-lizina) alterarea configuratiei spatiale alfa1-AT precipitare in RE
hepatocitar hepatita cronica cu ciroza + EP panacinar

b) fibroza chistica (D
508
) lipsa unui rest de fenilalanina
-scade conductanta pt clor
- Deletia a 3 perechi de baze de pe bratul lung al cromozomului 7
- D
508
nu se mai deschid canale pt clor: mucusul devine vascos -> staza bronsica -> infectii bronsice:
pseudomonas aeruginosa, staphilococus aureus, hemophilus influenza
-copil cu insuf respiratorie si ileus (intestinal se blocheaza tot datorita unor secretii foarte vascoase),
pancreatita (secr vascoasa pe ductele pancreatice) = fibroza chistica
Transmitere: Autosomal recesiva
- 80-90% din cazuri fac EP
- etiolologia este multifactoriala

Anatomie patologica
-dpdv anatomopat, emfizemul este de 2 tipuri
Panacinar=intreg acinul este afectat; este ft sever, apare din primii ani de adolescenta; insuficienta respiratory
<30 ani; defectul este ereditar (deficit alfa1-AT)
Centrolobular=emfizemul nu este in tot acinul, e concentric si se extinde in pata de ulei avand intotdeauna in
centru o bronhiola de tip terminal; individual nu are deficit ereditar ci repetate episoade infectioase -> exces de
PMN si macrophage -> multe protease; forma de emfizem la adultul varstnic (barbat, fumator) derivate din
bronsite repetate

Patogenie
-se rupe echilibrul intre factorii care asigura protectia (scad) (alfa1-AT, inhibitori ai leucoproteazelor, elafin,
inhibitorii tisulari ai metaloproteinazelor matricei) si cei cu actiune proteolitica (cresc) (elastazele neutrofilelor,
proteinaza 3, catepsine, metaloproteinaze)
Imbalanta proteaza anti-proteaza in Emfizem

Clinic
1. Subiectiv
- Dispnee (gr.I-IV) - pink puffer (in expirul pe gura cu buzele partial inchise se formeaza o contrapresiune iar
arborele bronsic in expir nu se mai inchide -> se ventileaza mai bine)
- Tusea minima
- Expectoratie rara

2. Obiectiv
a)Inspectie
- torace hiperinflat
- diam. ant-post si transvers
- fose supraclaviculare pline
- gat scurtat
- amplitudinea miscarilor respiratorii
b) Percutie
- hipersonoritate difuza
- matitate cardiaca si hepatica redusa
- coborarea sonoritatii pulmonare
- limitarea excursiilor diafragmului
!disparitia matitatii cardiace si abolirea zgomotelor cardiac = hiperinflatie, care apare si in astmul bronsic
Efect sistemic pierderea greutatii
Micsorarea functiei masei musculare: slabiciune, deteriorare
-dezechilibru energetic
-dezechilibru proteic
-miocite turnover
c) Auscultatie
- expir prelungit
- murmur vezicular
- raluri rare:
- subcrepitante
- crepitante uscate

1. Explorari functionale respiratorii
- volume:
- CPT crescut (CPT=aerul din plam dupa un inspir profund ~5l)
- VR crescut (VR=aerul ramas dupa un expir fortat ~1200ml) (in EP = 2500ml) (prin
distructie au crscut spatiile aeriene, iar aerul ramane la niv lor)
- CV scazut (CV= volumul pe care il introduce in plamani printr-un inspir fortat)
- in EP avem obstructive bronsica ireversibila (cause: bulele de emfizem tot mai mari sugruma bronhiolele,
inflamatia, secretia bronsica)
- debite scazute
- VEMS scazut
- capacitate de difuziune scade (se masoara prin factorul de transfer al CO prin membrana
alveolocapilara)
- complianta statica scazuta (masoara elasticitatea pulmonara)
-exista 2 tipuri de complianta: static (subiectul inspira si expira lent) si dinamica (inspira si expira rapid)
- PaO2 moderat scazuta (dar nu la fel de mult ca in bronsita)
- PaCO scazuta
2. Modificari radiologice
- hipertransparenta pulmonara
- siluetei cardiace
- diafragme turtite, miscari respiratorii reduse
- largirea spatiului retrosternal >3cm (se masoara cu bolnavul in profil; se masoara distanta dintre fata
post a sternului si cord; normal este de 3 cm)
- opacitatilor vasculare in periferie, cu hiluri marite
- leziuni buloase, arii hipertransparente
3. Modificari EKG nu au val diagn pt emfizem ci pt complicatii
- unda P peste 2,5mm
- verticalizarea QRS
- voltaj al QRS crescut

Diagnostic diferential
1. Bronsita cronica obstructiva
2. Astmul bronsic cronic sever cu obstructive distala (amandoua produc hiperinflatie, amandoua
sechestreaza aerul distal; numai la emfizem septurile sunt rupte- difuziunea alveolo capilara scade doar in
emfizem)
3. Emfizemul senil
4. Emfizemul compensator

Diagnosticul diferential dintre bronsita cronica si emfizem
BPCO= bronsita + EP (amandoua sunt boli obstructive pulmonare
-daca predispozitia genetica si fact de mediu determina o hipersecretie de mucus => bronsita
- distrugere de septuri alveolare => emfizem
- si si => BPCO
-daca boala se localizeaza pe caile aeriene sup + hiperplazie glandulara -> bronsita cronica (tuse si flegma) ->
complicatii: infectii
-daca boala se localizeaza pe caile bronsice terminale cu afectare alveolelor -> emfizem (dispnee) -> complicatii:
insuficienta respiratorie, cord pulmonary


Clinic dispneea
Bronsita cronica (tip B; BB) Emfizemul (tip A; PP)
Intermitenta, cu ocazia acutizarilor Insidioasa, progresiva
Sputa Purulenta, cantitate mare Mucoasa, cantitate scazuta
Scaderea in greutate Nu Da
Cord pulmonar Frecvent, precoce Rar, terminal
Examen fizic al toracelui Hiperinflat, zgomotos Hiperinflat, tacut
Radiologie aspect pulmonar Vechi leziuni inflamatorii hiperfiltratie
Spirometrie CPT
VR
Complianta statica N
Complianta dinamica
Elasticitate pulmonara N
Difuziunea ALV Capil N
pO
2
arterial


Tratamentul Emfizemului Pulmonar
regim alimentar (hiposodat pt ca poate face cord pulmonar) / conditii de mediu favorabile (nu rece si umed
deoarece fav infectiile bronsice)
igiena bronsica
stoparea fumatului
oxigen
mucolitice
chimioterapice antibacteriene (ca la bronsita cronica)
-daca s-a adaugat cordul pulmonary:
diuretice (spironolactona)
digitalice (intai se folosesc diuretice apoi digitalice deoarece exista risc major de intox digitalica)
asistenta respiratorie
-in forma severa
chirurgical
transplant