Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
DIFUZE FIBROZANTE
a) stadiul acut:
• Edem interstitial si intraalveolar + formare
de membrane hialine cauzate de distrugerile
celulelor capilare si alveolare
• 3 stadii de posibilă evolutie:
1)”restitutio ad integrum”
2) progresia in stadiul de pneumonie
interstitiala acuta
3) progresia spre cronicizare
b) stadiul cronic
• Fibroză extinsă
• Hipertrofia musculaturii netede
• Ruptura profunda a spatiilor alveolare;
prezenta de celule cuboidale atipice in
epiteliul alveolar
c) stadiul terminal:
• Afectarea severă a schimburilor gazoase
pulmonare
• Inlocuirea retelei alveolare si capilare cu fibroza
tisulara + dilatarea spatiilor, probabil
bronhiolele terminale si respiratorii (“Plaman in
figure de miere”) = prezenta unor chisti cu
pereti grosi, avand intre 0,5-2 cm in diametru
care nu se opacifiaza la bronhografie
• Scade patul capilar
Clasificarea histologica
Modificarile histologice cuprind 5 categorii care ar
putea reprezenta deasemenea stadii variate de
evolutie in progresia bolii:
• 1. pneumonia interstitiala comuna (PIC)
• 2. pneumonia interstitiala descuamativa (PID)
• 3. penumonia interstitiala cu limfocite (PIL)
• 4. pneumonia interstitiala cu celule gigante (PIG)
• 5. bronhiolita obliteranta cu organizare pneumonica
(BOOP)
Fiziopatologie:
• Hipoxie (scade PaO2): hipoxie de efort pana la
hipoxie de repaus; normo sau hipocapnie
• Cresterea gradientului alveolo arterial al
oxigenului
• Raport V/P anormal
• Scaderea capacitatii de difuziune la efort, nu si in
repaus
• Hipoventilatie de tip restrictiv
>Toate subdiviziunile volumelor pulmonare
sunt scazute
>Complianta pulmonara este scazuta
>Volumele expiratorii curente si raportul
FEV1/FVC sunt nemodificate
Diagnostic
• Pneumopatiile interstitiale difuze prezinta
tablouri clinice, fiziologice, radiologice
asemanatoare, dar diagnosticul final
necesita confirmare tisulara, de preferat prin
biopsie deschisa pulmonara.
Caracteristici clinice:
Simptome:
1. Dispnee de tip expirator (gradual progresiva)
2. Tuse uscata.
Semne:
1. Hipocratism digital
2. Cianoza extremitatilor
3. Tahipnee
4. Crepitante la sfârsitul expirului (de obicei la baza
pulmonului)
5. Semne de insuficienta cardiaca dreapta( hipertensiune
pulmonara si CPC).
Teste functionale respiratorii:
1. Disfunctie de tip restrictiv
2. Scaderea capacitatii de difuziune
3. Hipoxemie, in special de expir, asociata cu PaCO2 de
obicei normala
Diagnostic radiologic:
1. radiografia toracica: opacitati difuze, desen reticular
sau reticuloendotelial in ambele campuri pulmonare (mai
pronuntate la baza pulmonului) care pot progresa spre
aspectul de “plaman in figure de miere”
2. evaluarea imagistica cu gallium 67 –nespecifica, (cu
valoare limitata) in evaluarea reactiei inflamatorii
3. CT-ul conventional sau de inalta rezolutie
Teste imunologice:anticorpi antinucleari (ANAs), factorul rheumatoid,
etc., pot fi pozitive (în funcţie de etiologie).
Teste histologice:
1.Biopsia pulmonara pe torace deschis – de preferat. Risc de
pneumotorax si sangerare.
2.Biopsia pulmonara transbronsica –indicatiile metodei sunt limitate
(leziuni heterogene, specimenele tisulare sunt mici iar erorile de
recoltare sunt frecvente) indicate doar in granulomul din sarcoidoza,
infectii, sau etiologie neoplazica.
3.Lavajul bronhoalveolar:
– Ar putea indica un numar crescut de neutrofile, eozinofile si
macrofage, (sugerand fibroza pulmonara idiopatica)
– Un % crescut de limfocite T in lavajul bronhoalveolar sugereaza
sarcoidoza sau pneumonia prin hipersensibilizare
– Util in diagnosticul pneumoniei cu Pneumocystis carinii
– Este in mod ocazional folosit pentru diagnosticul de specificitate in
cancerul pulmonar, proteinoza alveolara pulmonara, histiocitoza X,
boala pulmonara indusa de beriliu, pneumonita indusă de
amiodaronă.
1. FIBROZA PULMONARA IDIOPATICA
- prototipul de fibroza pulmonara de cauza necunoscuta (sd Hamman- Rich)
- afecteaza exclusiv plamanul
- prezente leziuni inflamatorii de alveolita- fibroza difuza alveolara si
interstitiala pana la I Resp
Epidemiologie:
- boala rara,
- la peste 70% din pacienti, fumatul e prezent
- la aproape 40%- infectii de tip viral in antecedente
Limfocit B
Complexe imune
Leziuni tisulare
Activare macrofag Reparatii fibroase
Fiziopatologie
- 50% din bolnavii cu FPI decedeaza in 4-5 ani prin agravarea I resp
- alti fact de prognostic favorabil : varsta tanara, sex feminin, dispnee mica
sau moderata, modificari Rx minime, absenta deviatiei la dr a axei QRS
- 40% din decese se dat IResp netratabile, iar restul CPC, emboliei pulm,
cancerului bronhopulmonar
Tratament:
- de lunga durata si cu rezultate limitate (bola in stadiul de alveolită rasp
mai bine la trat decat in etapa fibrotica)
4. HISTIOCITOZA X:
- pacienti tineri,fumatori; dg intamplator la Rx sau dat simptomelor
(dispnee si pneumotorax spontan)
- Rx: plaman in fagure
- Dg: tablou radio-clinic+ asoc sd restrictiv sio obstructiv + predominante
magrofage ln LBA + determinari extratoracice
II. PIDF DE CAUZA CUNOSCUTA
-pneumopatiile de hipersensibilizare pot realiza in evolutie aspect de fibroza
interstitiala difuza (FID) (alveolite alergice extrinseci)
1. PNEUMOCONIOZE MINERALE: det de pulberi cu silicati fibrosi
(asbest, tac, argila), particule metalice, rar siliciu
Asbestoza: pneumoconioza grava cu fibroza peribronsiolara, ce realizeaza in
evol tablou de FID
- se intalnesc “corpi asbestozici” (fibre de asbest invelite in feritina si proteine)
- dispnea = spt caract, dupa 20-30ani de expunere, asoc cu tuse
- ex obiectiv : raluri crepitante bazale, degete hipocratice, CPC in stadii
avansate
- cancer bronsic si mezoteliom pleural = complic frecvente
Berilioza: forma ac: dupa expuneri scurte si intense cu debut la cateva h sau
zile de la expunere
forma cr : mai frecventa, cu debut insidios, dupa 10-15ani de la
expunere
-tablou morfopatologic similar cu cel al pneumopatiilor de hipersensibiulizare
Silicoza : cea mai frecventa pneumoconioza cu evol ac sau subac spre Iresp sau
IC dr
- dg pneumoconiozelor minerale se sustine prin corelarea caract expunerii cu
tabloul radioclinic
2. PIDF PRIN NOXE CHIMICE
3. RADIATII IONIZANTE
- dg diferential intre cazurile acute sau subacute care evolueaza rapid spre
fibroza difuza (prin conditiile de aparitie ale bolii, caracterul acut,
progresiv, rebel la oxigenoterapia de rutina a IResp, imagine radiologica
de edem alveolar si interstitial