Sunteți pe pagina 1din 83

FORME

GRANULOMATOASE
DE CAUZA DE CAUZA
CUNOSCUTĂ NECUNOSCUTĂ

FORME Pneumoniile de Sarcoidoza


GRANULOM Histiocitoza X
hipersensibilit Vasculite
Berilioza
Granulomatoza
bronhocentrică
Granulomatoza
limfomatoidă
FORME Ex.Asbestoza Ex.Fibroza
NEGRANULOM pulmonară idiopatică
 Boală sistemică
 Prezenta de granuloame
 Cea mai frecventă afectare
este cea pulmonară
 Manifest.cl. se dat prezentei
granuloamelor în div. tesuturi
 Plăman
 Piele
 Ochi
 Sistem nervos
 Ganglioni
 Altele:rinichi,inima,ficat,articul.
Sarcoidoza acută

Sarcoidoza cronică
NECUNOSCUTĂ
Greu de precizat
datorită
formelor
asimptomatice
Grupele de vârstă
afectate:
- 20-40 de ani
- vârstnici
Boala apare la
nefumători
 10-40 de cazuri noi la
100.000 de locuitori

 =
 Necazeos
 Distruge arhitect normală a
ţesut
 Evoluţie către- vindecare
-fibroză
limfocite

Cel epiteloide mari Cel gigante multinucleate


 Infiltrat inflamator cu
limfocite CD8/CD4
 Celule gigante multinucleate
 Celule epiteloide mari cu nc.
la periferie
 Fibroza,
Ag.necunoscut

Mcf.alveolare

Lf.Th

Fact chemotact IL2


Pt monocite fact de inhib a migr
Mcf.

GRANULOM
Vindecare
distrug arhitect
GRANULOM

Distructia arhitect.pulmonare

Inflamaţie şi Fibroză interstiţială pulm

Disfuncţie resp restrictivă Cord pulmonar

Insuficienţă respiratorie
 Apare la tineri
 Numeroase cazuri descop întamplător

datorită
Formelor asimptomatice
Debut relativ brusc
 Febră
 Scăderea ponderală
 Inapetenţa
 Transpiraţii mai ales nocturne
 Tuse (mai ales iritativă)
 Dispnee (mai ales la efort)
 Discomfort retrosternal
 Artrite (genunchi,cot)
 Eritem nodos
 Uveită
 Adenopatii periferice
 Pareză de nerv facial
 Adenopatie hilară bilaterală-
elementul cel mai caracteristic pt sarcoidoza-
apare la 90% din pacienţi
 Adenopatie paratraheală-
apare la 80% din pacienţi
 Nu mai sunt necesare pt dg. pozitiv
daca adenopatia hilară bilat.se evident în contextul
clinic descris.
 Se mai pot efectua, daca nu sunt întrunite criteriile de
dg.:
-IDR la PPD-areactiv
-testul Kveim-pozitiv
-biopsie ggl.
 Investig hematolog şi bioch.
Foarte bun
sarcoidoza acută se vindeca integral
 Adenopatiile hilare
pot persista ani
 Uveita si artritele
se vindecă în cîteva luni
 In general nu este nevoie de tratament
 Formele cu:
-artrite
-manifestari neurologice
-eritem nodos,
Tratament- Prednison in doze mici
 Apare la varstnici
 Debut lent in cateva luni
 Afectare sistemica
doar 10% au manifestari extrapulmonare
 Prognostic nefavorabil in formele cu
fibroza pulmonara
 Dispnee
 Tuse
 Hemoptizii
 Durere retrosternala
 Wheezing
 Manifestarile insuficientei
respiratorii
cianoza,astenie
 Lupus pernio-prognostic nefavorabil
 Eritem nodos-rar
 Noduli subcutanati
                          
                          
 Adenopatii periferice :
-axilar,cervical,inghinal
 Adenopatie hilara bilaterala
 Adenopatie paratraheala
Apare la 50% din cazuri

 Uveita cronica
 Keratoconjuctivita
Apare la 10% din cazuri
 Meningita
 Paralizie de nervi cranieni
 Convulsii
 Afectare hipotalamica
 Se datoreaza unui defect de absorbtie a vit D
 Hipercalciurie
 Litiaza urinara
 Insuficienta renala
 Artrite,artralgii
 Hepatosplenomegalie
 Aritmii
 Radiografia pulmonara
 Tomografia comput. cu rezolutie inalta
 Lavajul bronhoalveolar

 Biopsia ganglionara
 Nivelul seric al enzimei de conversie a angiotensinei
 Spirometrie si gaze pulmonare
 Scintigrafia cu Galiu
 Biochim si hematologic
 Adenopatie hilara bilaterala
 calcificarea ggl hilari
 Adenopatie paratraheala dr.
 Afectarea lobilor mediu si superiori prin:
-opacitati difuze parenchimatoase
-fibroza interstitiala cu aspect reticulonodular
aspect de Plaman in fagure
-atelectazii liniare
-chiste si bule de emfizem
!aspect de geam mat
 Revarsat pleural,pneumotorax
 Std I: Adenopatie hilara bilaterala
 Std II: Opacitati difuze parench si
adenopat.hil.bilat
 Std III: Opacitati difuze parench
 Std IV: Fibroza pulmonara
!stadiile nu sunt evolutive
sarc std 4.jpg
Nici una din investigatii nu este diagnostica
Se pune pe baza datelor clinice la care se
adauga:
-radiografia si CT,
-Biopsia ggl evidentiaza granulom necazeos,
-restul investigatiilor nespecifice
 Este dificil datorita lipsie unui element
patognomonic pentru sarcoidoza
 Infectii pulmonare- cel mai frecvent tuberculoza-
-bacteriologie pozitiva
-granulom cazeos
 Pneumonitele de hipersensibilitate pot prod granul
–istoric de expunere
-absenta afectarii sistemice
Berilioza
 Boala sistemica determinata de expunerea la
praful si fumul de beriliu
(cu durata intre o luna si 10 ani.)

 Se caracterizeaza prin prezenta de granuloame in


diverse organe,cu rasunet clinic in special
pulmonar
Criterii de diagnostic:
 Istoric de expunere la beriliu:
minerit,metalurgie,lampi fluorescente,ceramica

Radiografie care evident adenopatie hilara
si aspect reticulonodular
 Biopsie cu granulom necazeos
 Test pozitiv pt proliferarea limfocitara
SARCOIDOZA BERILIOZA
Adenopatia hilara frecventa Rara

Eritem nodos frecvent absent


Test de negativ diagnostic
transformare Lf
Test Kveim Pozitiv negativ

Raspuns la terapie Bun in general Nu stop. evol


catre fibroza
 In general bun-doar 10% mor dat
sarcoidozei
-50% raman cu afectare
pulmonara permanenta
 Tratament cu prednison in afectarea
nervoasa,oculara,renala
Sindrom caracterizat de formarea de
 granuloame pulmonare si
 alveolita
determinat de
expunerea profesionala (inhalarea)
la o varietate de bacterii ,fungi,proteine animale
suficient de mici ca sa poata patrunde in alveole
 Actinomicete din- vegetale,fan,ciuperci,sfecla
 Fungi din-praf de lemn,malt,branza,
 Proteine animale din- urina animalelor,praful
aviar,excremente aviare
 Proteine ale insectelor din faina
 Amoebae din aerul umidificat
 Substante chimice
 Istoric de expunere la antigen
 Manifestari clinice: dispnee progr,tuse,cianoza

 Radiografie pulmonara

-afectarea lobilor inferiori


-opacitati reticulonodulare-plaman in fagure
-absenta adenopatiei hilare
 Spirometrie

 Prezenta anticorpilor impotriva unuia din

ag.descrise

-
 Boala pulmonara rara care afecteaza adultii tineri
fumatori
 Se manifesta ca o fibroza pulmonara cu evol.

variabila:
tuse,dispnee,simpt.generale
 Descoperire intamplatoare radiologica-

-Opacitati micro si macronodulare


-aspect reticulonodular
-afectarea numai a lobilor superiori
 Complicatii:
pneumotorax spontan recurent,hemoptizii
 Intreruperea fumatului este cruciala pt tratament
 Granulomatoza Wegener
 Boala Churg-Strauss
 Angeita alergica granulomatoasa
 Necroza vasculara si granuloame extravasc
 Eosinofilie si infiltrare eozinofilica a tesuturilor-
evident prin lavaj bronhoalveolar
 Asociata cu astm sever
 Radiologic-opacitati\infiltrate bilaterale
-fibroza interstitiala
 Afectarea extrapulmonara-cutanata,neurologica
,articulara
 Dg.pozitiv: astm sever+ eozinofilie
+neuropatie+infiltrate tranzit pulmonare+ biopsie
de vasculita si granuloame
 Necroza vaselor mici si formarea de granuloame
ce afecteaza predominant tractul respirator sup si
rinichiul:
-sinuzite,otite,pierderea auzului,infiltrate
pulmonare,pleurita
-glomerulonefrita
 Afectare sistemica

-semne generale,artrite,afectare oculara,afectare


nervoasa
 Dg pozitiv-afectare de tract sup si inf

resp+glomerulonefrita+biopsie de vasculita
granulomatoasa+ANCAc