Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
New England Journal of Medicine (2007): “Sarcoidoza este o boală sistemică cronică,
granulomatoasă, de etiologie necunoscută, ce afectează virtual orice organ”
• 1869 - Jonathan Hutchinson - primul caz de sarcoidoza cutanată
• Inițial a fost descrisă drept o cuiriozitate cutanată, ulterior s-a încercat o corelare a
afectărilor diverselor țesuturi
• Ultimele concluzii științifice arată că patologia nu respectă niciun “pattern” de
afectare a vreunui organ
• Actualmente imposibilde detectat factorul cauzal
Epidemiologie
• Evoluția frecvent asimptomatică (30% din pacienți sunt simptomatici) face dificilă
determinarea prevalenței și a incidenței
• Există o mare variabilitate geografică a prevalenței:
• Spania 0,4 %000
• Suedia 64 %000
• Marea Britanie 18 %000
• America 3,4 %000
• Fosfataze alcaline
• Catepsină
• Colagenază
• Elastază
• Angiotensin Convertază
• Lysosym
Morfopatologia Sarcoidozei Pulmonare
• Sarcoidoza pulmonară prezintă 3 tipuri de leziuni: alveolita, granulomul și fibroza
1. Alveolita
• Infiltrarea peretelui alveolar cu celule inflamatorii (PMN, B, Eos, Ly B, Ly T, Macrofage)
• Macrofagele și Ly T sunt cele mai frecvente
• Puse în evidență prin LBA diagnosticul pozitiv
1. Granulomul
• Se poate resorbi complet sau poate evolua către fibroză obliterantă
• Pot fi deasemenea întâlnite de-a lungul țesutului conjunctiv infiltrând peretele bronșiolelor sau
dezvoltând angeite granulomatoase
2. Fibroza
Leziuni tipice de țesut fibrotic pulmonar
Etiologia Sarcoidozei
• Etiologie necunoscută
• Există câteva teorii etiologice
Odatã
compartimentate,
Ly recunosc moleculele
producția de citokine a
specifice de adeziune (E-
Redistribuirea celulelor spre celulelor CD4 (IL-2,
selectina) la nivelul
sângele periferic și proliferarea IFNγ, TNFα) și alte
celulelor endoteliale, se
lor în țesuturi conduce la celule imunologic
produce o
procesul inflamator. active intensificã
compartimentare a
proliferarea limfo-
celulelor T CD4.
citarã spre formarea
de granuloame
Etiologia Sarcoidozei
3. Teoria infecțioasă
• Localizări oculare
• 20-30% din cazuri, pot duce la cecitate
• Cea mai frecventă manifestare este uveita: lăcrimare, roșeață și fotofobie
• Poate evolua către glaucom, cataractă
• Manifestări neurologice
• Rare (5%)
• Caracter de urgență, tablou de meningoencefalită, neuropatie periferică
• Manifestări miocardice
• Cardiomiopatie specifică – cu aritmii, tulburăei de conducere asociate cu hipercalcemie
• Cauză frecventă de deces a sarcoidozei
• Poate rezulta și din procesul de fibroză pulmonară ce se complică cu HTAP și CPC
Clinica Sarcoidozei
• Manifestări hepato-splenice
• Frecvente (50 - 60%)
• Fără manifestări clinice semnificative, depistate anatomopatologice
• Manifestări endocrinologice
• Relativ rare
• Apariția diabetului insipid arată o invadare a hipofizei anterioare
• Hipercalcemia este considerată o invazie a paratiroidelor
• Unii autori arată o inexplicabilă sensibilitate la vitamina D din care rezultă hipercalcemie
• Manifestări limfatice
• 15% din cazuri evoluează cu adenopatii nedureroase, mobile, cu ganglioni dse până la 3-4
cm
• Mai frecvent în grupul scalenic drept, epitrohlear, pre/post auricular și axilar.
Manifestări cutanate ale sarcoidozei
• 25% dintre cazurile de sarcoidozã prezintã și manifestãri cutanate.
• Acestea pot apãrea în orice stadiu al bolii dar cel mai frecvent la debutul bolii.
Leziunile cutanate din sarcoidozã specifice și nespecifice.
Lupus Pernio
Angio-lupoidul Brocq-Pautrier
Sindroamele Sarcoidozei
1. SINDROMUL HEERFORD 3. SINDROMUL LÖFGREN
• Hipertrofie parotidiană • Eritem nodos
• Uveită • Febră
• Febră • Artralgii
• Paralizia nervului facial • Adenopatie hilară bilaterală
2. SINDROM MIKULICZ
• Keratoconjunctivită uscată
• Hipo / anaciditate gastrică
• Poliartrită cronică
• eczemă
Determinările Intratoracice
• 80-90% din cazuri au determinări intratoracice : ganglioni hiliomediastinali și
parenchimul pulmonar
• 10% au determinări cardiace și esofagiene
• 70% din cazuri sunt asimptomatice respiratorii, depistarea este radiologică
• Debutul acut > prognostic favorabil
• Debutul insidios > tuse rebelă neproductivă, dureri toracice și febră
• Clinic:
• Stetacustic normal sau fine raluri crepitante difuze sau localizate
• Raluri aspre la cazurile de fibroză interstițială
Imagistica Sarcoidozei
• Tipic pentru sarcoidoză, imaginea radiologică arată adenopatii hilare bilaterale
• Alte manifestări:
• Aspect nodular miliar
• desen reticular
• noduli nesistematizați.
Stadializarea Radiologică
• IDR +
• Tuse cu expectorație, transpirații nocturne
• Limfocitoză
• Bk + în spută sau LBA
• ACS – normală
• Histopatologic: granulom cazeificat, leziuni tipice: foliculi cazeificati
Diagnostic Diferențial
• Limfomul Malign
• Leucemie
• Astenie marcantă, inapentență, sângerări
• IDR –
• Hematologic: formulă leucocitară modificată specific: creșterea leucocitelor, morfologie
modificată, etc
• ACS – normală sau scăzută
Tratament
• Medicatie imunosupresoare
• Corticoterapie
• Prednison 30 – 40 mg/zi tinmp de 1-2 luni, ulterior 10-15 mg/zi timp de 6-8 luni
• In stadiul experimental: Corticoterapia inhalatorie cu rezultate minime