Sunteți pe pagina 1din 104

Afectare intrinsec, congenital a tractului

gastrointestinal, secundara unor defecte de


embriogenez

Leziuni secundare, aprute in utero, dup


perioada de embriogenez

Anomalii ale peristalticii i/sau ale


coninutului intestinal
Vrstura Distensia Eliminarea Cauze
abdominal meconiului

Ocluzie neonatal Precoce (24h) Doar epigastric, Posibil Atrezii/stenoze duodenale


nalt abdomen excavat n Malrotaie intestinal,
rest Volvulus intestinal
Bride Ladd

Ocluzie neonatal Dup 24 h Distensie moderat Posibil Atrezii/stenoze jejuno ileale


medie Ileus meconial
Sindromul de dop meconial
Enterocolita ulcero necrotic

Ocluzie neonatal Tardiv (48 ore) Distensie extrem de NU Atrezie colic


joas important Malformaii anorectale
Boala Hirshprung
Ocluzii congenitale cu manifestare neonatal:
1. Atrezii

2. Vicii de rotaii i acolare a anselor

3. Anomalii de inervaie a intestinului

4. Boli n care meconiul este modificat


Esec de recanalizare a duodenului fetal determinand
obstructie completa

S4 duodenul se dezvolta din intestinul proximal

S5-S6 lumenul duodenal este temporar obstruat prin


proliferarea propriilor celule epiteliale

S11 vacuolizare cauzata prin degenerarea celulelor


epiteliale va determina recanalizarea duodenala
Atrezia/stenoza duodenala 1/5-10000 nn
30% Sdr Down
Varsaturi precoce 6-8 h

Abdomen escavat, plat

Meconiu +/-(30%)
Uneori prezentare tardiva - stenoza

Rx aspect de balanta, double bouble


Clasificare

Tip I : membrane sau web 90%


Tip II : cordon fibros
Tip III : separare completa
http://embryology.med.unsw.edu.au/embryology/index.php?title=File:Intestinal_malrotation.jpg
http://www.ufrgs.br/imunovet/molecular_immunology/gastrointestinal.html
http://embryology.med.unsw.edu.au/embryology/index.php?title=File:Intestinal_malrotation.jpg
Spectru de anomalii cauzate de lipsa/incompleta
rotare/acolare

Izolat sau asociat (defecte perete abdominal,


hernie diafragm)

1:6000 nn

Simptomatologie acuta: sindrom ocluziv neonatal

Simptome cronice: varsaturi, esec de crestere


Vrstur tardiv 12-24 ore

Abdomen meteorizat

Nu elimin meconiu

Radiografia simpl abdominal niveluri


hidro-aerice
1:5000 nn

Leziune ischemica
intrauterina

30% dintre ocluziile neo-


natale
Type I membrana sau web

Type II separare completa, cordon fibros

Type III separare completa inclusiv mezenterul


A. fara cordon fibros
B. apple tree (atrezie jejunala si absenta arterei
mezenterice superioare)

IV Multiple
Ileus meconial - mucoviscidoza
Injurie a mucoasei intestinale la o gazd
susceptibil
Determin translocaie bacterian,
Rspuns inflamator masiv din partea
organismului, cu producerea a variai
mediatori ai inflamaiei (citochine, oxid nitric,
prostanoizi, etc)
Apoptoza enterocitelor i necroz tisular
Vrstur tardiv - > 24 ore
Abdomen meteorizat
Conformaie anormal a perineului
Explorri radiologice:
Rx abdominala simpla
Invertografie/ prone position
Opacifiere transperineal
Congenital - Boala HIRSCHSPRUNG

Idiopatic Constipaia cronic

Secundar (tumori presacrate, cicatrici,etc)


H. HIRSCHSPRUNG 1886

MYA 1894 - megacolon

F. TREVES 1898 segmentul distal este afectat

DALLA VALLA 1924 - aganglioz colic distal

EHRENPREIS 1946

SWENSON i BILL 1948


Megacolonul congenital este o
anomalie congenital caracterizat
prin obstrucie funcional parial,
provocat de absena celulelor
ganglionare din plexurile Auerbach
i Meissner.
1 : 5000 nou-nscui

33 % din toate obstruciile digestive neo-natale

Predominen masculin 9 : 1
n mod normal sistemul nervos al intestinului
conine trei plexuri ganglionare (celule + fibrele lor
de legtur) :

Auerbach mucoas

Henle - submucoas, profund lipsesc sub


linia pectinee
Meissner submucoas
Tulburri n formarea i migrarea neuroblatilor
spre segmentul terminal al intestinului ;

Distrugerea celulelor ganglionare de ctre virui


(Boala CHAGAS Trepanosoma cruzzi);

Distrugerea ganglionilor mienterici prin hipoxie


generat de ischemie.
Absena celulelor ganglionare parasimpatice

Tulburarea peristalticii cu absena fazei de


relaxare a musculaturii netede i a sfincterului
anal intern

Hipertrofia intestinului supraiacent

Distensie de epuizare
Recto-sigmoid 80%

Rect, colon stng i transvers 15%

Rect i tot colonul 3%

Rect, colonul i parial intestinul subire 2%


Absenta celulelor ganglionare parasimpatice din
plexurile Meissner i Auerbach;

Hiperplazia fibrelor nervoase parasimpatice


amielinice,foarte groase;

Creterea activiti acetilcolinesterazei;


Sunt crescute calcitonina, galanina i
neuropeptidul Y ;

Sunt abseni hormoni intestinali VIP (vasoactive


immune polypeptide),substana P , metencefalina
ntrziere n eliminarea meconiului >24 ore,apoi
constipaie sau chiar obstrucie; simptomele
dispar la tueul rectal sau introducerea
termometrului n rect;

Vrsturi;

Distensie abdominal;

Diaree alternnd cu constipaia;


ntrziere n evacuarea meoniului
Enterocolita ischemic, necrozant, cu scaune
diareice, putride, cu mucus, puroi, snge;

Mecanism : staz materii fecale infecie cu


Clostridium difficile septicemie;

Perforaie peritonit
Constipaia - scaune la 6-7 zile;

Distensia abdominal progresiv;

Anorexie;
Denutriie;

Fecaloame palpabile;

Tueu rectal ampul rectal goal.


La natere :
- cazurile cu ntrziere n
eliminarea meconiului

- cazurile cu enterocolit
La sugar :
- constipaie alternnd cu diaree

- meteorism abdominal

- tueu rectal ampula goal


La copilul mare:

- constipaie + semnul untului


(Gersuny)
Imagistic :

- radiografia simpl abdominal

- clisma baritat - imagine de plnie


- evacuare ntrziat
a bariului
Manometria ano-rectal :

- absena reflexului inhibitor anal


Histologic biopsia peretelui rectal:

Pe cale presacrat

Forceps

Suciune

Deasupra liniei dinate


Histochimic / Imunohistochimic :

- H.E. i acetilcolinesteraza

- coloraii pentru substana P,


HSE, proteina S100
Intraoperator biopsii etajate
Sindromul de dop meconial

Ileusul meconial

Sindromul de hiperperistaltic din microcolon


megacystis

Atrezia rectal

Atrezia colic

Enterocolita ulceronecrotic
Megacolon secundar anus antepozat

Stenoza anal congenital sau dobndit

Tumori pelvine

Obstrucie intestinal cronic

Constipaie cronic
Constipaie cronic
Distensie abdominal moderat sau lipsete

Tueul rectal rectul plin

Pteaz lenjeria

Nu elimin fecaloame

Pentru diagnostic biopsia rectal


Nursing

Derivaie digestiv colostomie


Pregtire preoperatorie

Rezecia segmentului agangliotic +coborrea


ansei sntoase la perineu
Tehnici
- Swenson (1948), modificat de
Petit & Pellerin
- Duhamel (1956)
- Soave
- Abord laparoscopic
-Abord endoanal transrectal
Anomalii ale septului uro-
rectal

Anomalii de migrare ale


rectului

Dezvoltarea intestinului
depinde de membrana cloacal
1/4.000 - 5.000 neonates
Cele mai frecvente:
Baieti atrezie anorectala cu fistula recto-uretrala
Fete - atrezie anorectala cu fistula recto-vestibulara

Multiple clasificari
A. Pena
Abord chirurgical variat, prognostic variat
Fistula perinela
Anus imperforat fara fistula
(la circa 2 cm de tegument, musculatura bine dezv

Agenezie anorectala cu fistula recto-uretrala


Bulbara
Prostatica Colostomie

Agenezie anorectala cu fistula recto-vezicala


Atrezie rectala
Rect localizat in interiorul
mecanismului sfincterian

Portiunea anterioara a rectului


este deplasata anterior
Fistula perineala

Anus imperforat fara fistula

Fistula vestibulara+/-

Atrezie rectala Colostomy

Cloaca

Malformatii complexe
Perineal fistula Vestibular fistula

Vaginal fistula
Cea mai complexa forma de
MAR

Absenta anusului si hipoplazie


genitala

Canal comun 1-7 cm

Grade diferite de separare sau


duplicatie uterina si vaginala
Sacrum si coloana vertebrala
Peste 2 vertebre sacrate afectate continenta
deficitara
Impact negativ asupra continentei

Anomalii genitourinare 20-54%


Cu cat malformatia e mai inalta cu atat riscul de
anomalii genitourinare e mai mare
Clinic inspectie perineala
>24 h meconium necesita timp sa patrunda in
fistula
Paraclinic:
Rx- poate fi inexacta mai devreme de 24h rect
colabat
Rx cross-table laterale cu pacientul in prone position
invertograma
Rx CV
Ecografie Abdominal si cardiaca
RMN/CT - rar
!!!!! Examinarea rectal frecvent MAR cu fistul
este tardiv diagnosticat
TRATAMENT = CHIRURGICAL

24 48 ore reechilibrare, antibiotice

Chirurgical

Colostomie si reparare definitiva la 1-3 luni

Anorectoplastie sagitala posterioara