Malformaţiile congenitale ale

tubului digestiv

Dr Trăilescu Maria
 Atrezia de esofag
Etiologia:
• agenţi chimioterapici: adriamicina,
thioamide methimazole;
• gemelaritatea: de 2-3 ori mai frecvent
• mutaţii genetice VACTERL – malformaţii
vertebrale, anale, cardiace, traheale,
esofagiene, renale, ale extremităţilor
 Clasificarea Waterston
Clasa Frecven Descriere
ţa %
A 34
Gn peste 2500g, fără malformaţii
asociate, fără pneumonie
B 38
- Gn 1800-2500g, fără malformaţii
asociate, fără pneumonie
- Gn 2500g, cu malformaţii minore-
medii sau pneumonie care interesează
un singur lob
C 28
- Gn sub 1800g
- Gn 1800g dar cu malformaţii majore
asociate sau cu pneumonie extinsă
 VACTER

•Vertebral defect CHARGE

Coloboma
• Anal atresia Heart defects
Atresia of the choanae,
Retardation of mental and/or physical
• Tracheo-Esophageal development,
Genital hypoplasia
filtula or atresia Ear abnormalities)

• Renal
•Limb anomalies
 Clinic
• nou-născutul prematur nu-şi poate înghiţi
saliva
• prezintă detresă respiratorie la eventualele
încercări de alimentaţie ce se ameliorează
după aspiraţia secreţiilor.
• La încercarea de a introduce sonda nazo-
gastrică, aceasta nu va înainta mai mult de 8-
10 cm distanţă faţă de arcada inferioară, se
poate încolăci în esofagul proximal şi capătul
ei poate ajunge în gură.
• Dacă nou-născutul este alimentat per os,
el tuşeşte, se îneacă şi devine cianotic.

• La auscultaţie copilul prezintă

ronchusuri pulmonare, la inspecţie
abdomenul poate fi excavat (dacă
intestinul nu este aerat) sau meteorizat
(când există fistulă esotraheală distală).
 Tratament
Faza de prespital:

• aspiraţia bontului esofagian superior

• aşezarea în poziţie ventrală
• administrarea de oxigen pe mască
In spital:
• eco cardiac pentru a evidenţia malformaţiile
cardiace
 Obiectivele procedeelor
chirurgicale

• Ligatura fistulei şi anastomoza termino-terminală;

Distanţa < 2 cm : - anastomozarea capetelor ( Haight;
Livaditis )
• - desfiinţarea fistulelor

• Distanţa > 2 cm : - cervicostomă

• - gastrostomă
• - esofagoplastie (timpul II)
 Complicatiile
postoperatorii
Imediate:
• dehiscenta anastomozei,
• stenoza anastomozei sau fistula esotraheala
recurenta.

Tardive:
• reflux gastroesofagian
• tulburări de motilitate esofagiană
 Refluxul gastroesofagian

• Pasajul involuntar şi inconstant al

continutului gastric prin cardie în
lumenul esofagului inferior
• Clinic
- vărsături predominant noaptea
- apare stagnarea în greutate
- infecţii bronhopulmonare
- copii mai mari pot acuza pirozis
 Investigaţiile imagistice

• Tranzitul baritat

• Esofagoscopia :
- Stadiul I 1-2 leziuni eritematoase,
neconfluente cu exudat absent sau minor;
- Stadiul II leziuni erozive confluente cu
exudat dar nu interesează circumferential
esofagul;
- Stadiul III leziune pe toată circumferinţa
esofagului, exudat abundent, hemoragii, false
membrane;

- Stadiul IV leziuni ulceroase cu retracţii

cicatriceale şi stenoze.

• Esofagometria arată o hipotonie a

sfincetrului esofagian inferior
 Tratament
• Conservator:
- prevenirea şi reducerea refluxului
- creşterea tonusului sfincterului
esofagului inferior
- protejarea mucoasei esofagului
- mese mici şi frecvente
- poziţia semisezandă la 60 de grade
- Metoclopramid -creşte tonusul
sfincterului esofagian, stimulează
peristaltica

• chirurgical constă în fundoplicatura

Nissen
 STENOZA HIPERTROFICĂ DE PILOR

Istoric:
- prima descriere: Beardsley (1788);
- descriere amănunţită: Hirschprung (1887);
- prima operaţie pe musculatura pilorului: Fredet
(1907);
- operaţia este îmbunătăţită ulterior de către
Weber (1908) şi Ramstedt (1911).
Incidenţă:
- 1-3 cazuri la 1.000 nou-născuţi;
- mai rară la rasa neagră şi galbenă;
- mai frecventă în Europa de Nord;
- proporţia băieţi/fete = 4/1.
Etiopatogenie:
1) teoria malformativă:
- n.n. se naşte cu tumora pilorică;
- există o întârziere în maturarea plexului nervos mienteric;
- studii recente de ME au infirmat parţial această teorie (există
atât celule ganglionare mici, imature, cât şi celule ganglionare
normale).
2) teoria spasmului hipertrofiat – musculatura pilorică se
hipertrofiază prin hiperfuncţie sub acţiunea hipergastrinei
care există la aceşti copii în perioada neo-natală;
3) teoria endocrină: - disfuncţii ale glandelor endocrine
(Cervera);
- hipersecreţie de adrenalină
(Price);
4) factorul ereditar – la aproximativ 10% din cazuri.
Anatomie patologică:
¤ macroscopic:
- pilor de dimensiunea unei măsline, culoare mai deschisă faţă de
stomac şi duoden;
- pe suprafaţa sa prezintă:
- o vascularizaţie evidentă din artera pilorică şi arterele
epiplooice;
- pe linia mediană prezintă o zonă „albă”, avasculară.
- consistenţa pilorului este dură;
- pe secţiune longitudinală: musculatura pilorului este îngroşată,
atingând uneori 1,5 cm (normal < 1 mm);
- în lumenul pilorului mucoasa este plicaturată, edemaţiată;
Malformaţii asociate: - meningocel;
- fisura labială;
- malformaţii ano-rectale;
- picior strâmb congenital
• Simptomatologie:

• - între naştere şi debutul bolii există, în majoritatea cazurilor, un

interval liber de 14-21 de zile în care copilul creşte şi se
alimentează normal;
• 1) vărsăturile albe – simptom dominant al bolii:
• - conţinutul gastric expulzat este alb, lipsit de coloraţie bilioasă;
• - se produc imediat după masă sau la 10-15 minute, odată cu unda
de contracţie gastrică;
• - la început copilul varsă o dată sau de 2 ori pe zi;
• - cu timpul vărsăturile devin mai frecvente, se produc în jet, la
distanţă;
• - copilul stagnează în greutate, se deshidratează, dar îşi păstrează
apetitul;
• - în timp stomacul se dilată, vărsăturile devin rare, dar abundente;
• - uneori vărsătura conţine striuri de sânge, provenite din efracţia
capilarelor din mucoasa gastrică;
• - scaune sunt rare (constipaţie), oligurie, alcaloză hipocloremică,
hipopotasemie, hiponatremie.
• 2) peristaltism gastric - unde contractile vizibile în epigastru;
• 3) palparea olivei pilorice - în hipocondrul drept subhepatic, în timp
ce copilul se alimentează, sau în decubit lateral stâng.
• Forme clinice:
• 1. forma precoce - debut de la naştere prin vărsătură
în jet, explozivă;
• - oliva pilorică este mică, dar foarte
dură.
• 2. formele comune - cu debut în a 14-20-a zi;
• 3. forme cu debut tardiv: - la 2-3 luni, cu
simptomatologia clasică;
• 4. forma icterică – SHP + icter prin bilirubină
indirectă;
• 5. forme hemoragice – cauzate de leziuni ale mucoasei
gastrice, rezultat al luptei pentru învingerea
obstacolului piloric + avitaminoză K;
• 6. sindromul frenopiloric Roviralta = SHP + hernie
hiatală.
• Diagnostic pozitiv:
• 1. semne clinice;
• 2. examen radiologic:
• a. semne de certitudine: canal piloric filiform,
alungit;
• b. semne de probabilitate: - stază gastrică mare,
stomac dilatat, stagnarea substanţei de contrast
peste 24 de ore, chiar dacă sugarul a vărsat;
• - unde peristaltice
gastrice puternice în regiunea antrală.
• 3. ultrasonografia: - imagine de cocardă, centru
hiperecogen şi o coroană hipoecogenă, dată de
hipertrofia musculaturii pilorice.
 A B

Fig. 3.7.1. Stenoză hipertrofică de pilor – aspect ecografic:

A – secţiune transversală;
B – secţiune longitudinală.
 Diagnostic diferenţial:

- regurgitaţii;
- greşeli de alimentaţie;
- intoleranţă la anumite forme de lapte;
- spasm piloric;
- stenoze duodenale incomplete;
- malpoziţii cardio-tuberozitare;
- hernia hiatală.
Tratament:
¤ tratament conservator:
- doar în faza incipientă a bolii;
- administrarea de antispastice: atropină, belladonă;
- ingerare de lapte în cantitate mică, dar alimentare frecventă;
- după vărsături se fac spălături gastrice;
- administrarea de lichide pe cale endovenoasă;
- dacă în 1-2 săptămâni nu se obţin rezultate, copilul va fi operat.
¤ tratament preoperator:
- reechilibrare hidro-electrolitică conform ionogramei:
- glucoză 10% 75-100 ml/kgcorp/zi;
- NaCl, KCl, vitamina K.
- antibiotice în cazul unei bronhopneumonii de aspiraţie;
- spălătură gastrică cu ser fiziologic;
- sondă de aspiraţie nazo-gastrică.
¤ tratamentul chirurgical:
- anestezie generală IOT;
- incizie longitudinală de 3-4 cm pe linia mediană în epigastru sau
transversală sub rebordul costal drept;
- se pătrunde în cavitatea peritoneală şi se evidenţiază oliva
pilorică;
- pilorotomie extramucoasă Fredet (incizia seroasei şi a
musculaturii pilorului în zona avasculară);
- incidente intraoperatorii posibile: perforaţia mucoasei pilorului
spre duoden;
- cu rezultate bune operaţia se poate realiza şi prin laparoscopie.

Fig. 3.7.2. Pilorotomia extramucoasă Fredet – schiţă..

 ¤ tratament postoperator:
- plasarea sugarului în incubator încălzit, oxigenat, culcat
în decubit lateral;
- administrare de glucoză 10% 75-100 ml/kgc/zi şi
vitamina K;
- alimentaţia se reia la 6-8 ore de la intervenţie , în
cantităţi progresiv crescânde: 20, 40 , 60, 80 ml în
prima zi;
- din a 2-a zi sugarul poate fi pus la sân sau se
administrează câte
30-40 ml lapte la fiecare masă;
- la 7 zile se scot firele.
Evoluţie şi prognostic:
- fără tratament:
- vărsăturile frecvente deshidratează sugarul , apare pierderea în
greutate;
- când scăderea în greutate a ajuns la 20-25% curba ponderală
devine staţionară;
- faţa: „mască de bătrân”, dispariţia bulei Bichat;
- exitus prin tulburări hidro-electrolitice grave, tetanie, denutriţie,
bronhopneumonie de aspiraţie.
- cu tratament medicamentos – foarte rar vindecare în formele
uşoare;
- cu tratament chirurgical – evoluţie favorabilă la majoritatea
pacienţilor;
- dezvoltarea staturo-ponderală a sugarilor operaţi va fi ulterior
normală;
- mortalitatea este sub 0,5%.
 MALFORMAŢII CONGENITALE
DUODENALE

MALFORMAŢII CONGENITALE DE INTESTIN

SUBŢIRE
• Obstrucţiile congenitale duodenale
sunt:
1. Obstrucţii duodenale intrinseci:
1.1. Atrezia;
1.2. Stenoza intrinsecă.
2. Obstrucţii duodenale extrinseci:
2.1. Stenoza extrinsecă.
3. Obstrucţii duodenale mixte:
3.1. Pancreasul inelar.
ATREZIA DE DUODEN

- incidenţa globală a malformaţiilor duodenale este de 1/10.000-20.000

naşteri;
- sediul obişnuit al obstrucţiilor intrinseci este duodenul II sub
ampula lui Vater;
- există 3 tipuri de atrezie de duoden:
1. Atrezie tip I (membranoasă):
- cea mai frecventă;
- segmentul proximal hipertrofiat, brusc lumenul se îngustează blocat
de un diafragm mucos.
2. Atrezie tip II (cordonală):
- segmentul proximal dilatat şi hipertrofiat se continuă printr-un cordon
fibros fără lumen cu duodenul subatrezic îngustat.
3. Atrezie tip III (completă):
- segmentul proximal mult dilatat şi hipertrofiat;
- fără nici o legătură cu segmentul distal.
I II III

Fig. 3.10.1. Atrezie de duoden tip I, II şi III – schiţă.

 1.2. STENOZA INTRINSECĂ

- diafragmul ce obturează lumenul prezintă un orificiu îngust ce nu

permite un pasaj normal;
- dilatarea şi hipertrofia segmentului proximal duodenal şi a stomacului.

Fig. 3.10.2. Atrezie doudenală. Fig. 3.10.3. Stenoză doudenală.

2.1. STENOZA EXTRINSECĂ

- prin compresiune externă exercitată de ligamentul Ladd – o bandă

din ligamentul parietocolic drept în contextul unui colon ascendent
nefixat, rămas suspendat pe linia ediană în locul colonului transvers.

3.1. PANCREASUL INELAR

- o bandă de ţesut pancreatic ce înconjoară şi întretaie
porţiunea a doua a duodenului;
- este consecinţa unui viciu de dezvoltare al pancreasului.

Ligament Ladd. Pancreas inelar.

 - prezenţa altor malformaţii asociate malformaţiilor duodenale:
- mongolismul în 30% din cazuri;
- malformaţii cardiace;
- alte malformaţii de tub digestiv: esofag, intestin subţire, rect;
- în cazuri rare vena portă situată înaintea duodenului îl comprim
- prematuritatea se asociază în 50% din cazuri fiind factor de risc
vital
• Tablou clinic:
a. în atreziile duodenale:
- vărsăturile bilioase = simptomul dominant, apar în
90% din cazuri în primele 24 de ore;
„Orice nou-născut care varsă bilios, trebuie suspectat
de obstrucţie mecanică intestinală, până la proba
contrarie”.
- alte cauze de vărsături bilioase sunt rare
(hemoragia intracraniană, gastrita neonatală);
- absenţa scaunului meconial;
- context de sarcină care a evoluat cu hidramnios.
b. în stenozele duodenale:
- tablou variat în funcţie de severitatea stenozei;
- în formele severe se confundă cu al atreziei;
- în formele cu orificiu stenotic mai larg, vărsăturile sunt mai
rare, copiii prezintă constipaţie, sunt distrofici, se dezvoltă greu.
• Diagnosticul pozitiv:
- pe datele clinice;
- pe examenul radiologic:
- „talere de balanţă” în etajul abdominal superior,
restul abdomenului fiind opac;

- utilizarea substanţei de contrast are riscul

producerii pneumoniei de aspiraţie;

- în stenoze aerul pătrunde prin orificiul stenotic şi

pneumatizează intestinul determinând utilizarea
substanţei de contrast care ulterior se aspiră;

- când bariul se opreşte în prima ansă jejunală sub

forma unui tirbuşon este vorba de un volvulus
intestinal.
Fig. 3.10.6.
Atrezie de
duoden–Rx
aspect de
“talere de
balanţă”.
• Diagnostic diferenţial:
- atrezia jejunală înaltă:
- vărsături cu aceleaşi caractere, dar
distensie abdominală mai mare;
- radiologic - nivele hidroaerice.
- malformaţiile cardiotuberozitare (hernia
hiatală):
- vărsături alimentare de la naştere cu
striuri sangvinolente, dispar în poziţie
verticală.
• Tratament:
- preoperator presupune corectarea dezechilibrelor
hidro-electrolitice;
- procedeul operator este în funcţie de tipul obstrucţiei:
¤ în atrezia tip II şi III:
- anastomoză termino-terminală.
¤ în atrezia tip I şi stenoza endoluminală:
- duodenotomie longitudinală, excizia obstaculului,
duodenorafie transversală sau „în diamant”.
¤ în pancreasul inelar există 3 posibilităţi:
- duodeno-duodenostomia laterală;
- duodeno-jejunostomia transmezocolică
dezavantajul reluării tardive a tranzitului;
- gastro-jejunostomia cu risc de ulcer peptic
anastomotic (neindicată).
¤ în stenoza duodenală extrinsecă:
- secţionarea bridei Ladd.
MALFORMAŢII CONGENITALE ALE
INTESTINULUI SUBŢIRE
 MALFORMAŢII CONGENITALE DE
INTESTIN SUBŢIRE

- incidenţa este de 1/5.000-10.000 de naşteri.

• Teorii etiopatogenice:
- 1902 Tandler – teoria ocluziei embrionare a
lumenului intestinal;
- 1955 Louw şi Bernard – teoria accidentului
vascular care s-ar produce în săptămâna a
10-a la reintegrarea intestinului în cavitatea
celomică, sau mai târziu în viaţa intrauterină
prin volvulus, invaginaţie, ştrangulare.
Anatomie patologică:
¤ tipul I:
- continuitatea peretelui seromuscular cu lumen blocat de un sept
de mucoasă complet obstructiv.
¤ tipul II:
- între segmentele închise ale intestinului există un cordon fibros;
- mezenterul este intact sau întrerupt în „V”.
¤ tipul III:
- segmentele închise sunt complet separate;
- defect mezenteric în „V”.
¤ tipul IV („în pagodă”):
- zone atrezice multiple cu caracterele de la tipul III, II sau I
- după naştere, în segmentul proximal pătrunde aer, se destinde,
suferă tulburări ischemice cu necroză şi perforaţie în 2-3 zile
 Clasificarea atreziilor de intestin

Tipul III A
Tipul I Tipul II

Tipul III B Tipul IV

Segment intestinal rezecat cu 2 zone atrezice.
• Semne clinice:
¤ vărsătura bilioasă:
- simptom dominant, din prima zi după naştere la obstrucţiile
pe jejun şi după 24 ore în obstrucţii pe ileon;
- în obstrucţiile joase este la intervale mai mari, abundentă,
iniţial meconială, ulterior fecaloidă;
“Vărsătura bilioasă la nou născut este simptom capital de
ocluzie intestinală”.
¤ distensia abdominală:
- mai puţin evidentă în ocluziile înalte (prima jumătate a
jejunului);
- distensia este mai marcată cu cât obstacolul este
situat mai jos;
- tegumentul destins, cu desen venos evident;
- edemul suprapubian şi coloraţia verzuie
periombilicală sunt semne tardive de peritonită;
- determină fenomene de insuficienţă respiratorie prin
limitarea excursiilor diafragmului;
- se pot observa unde peristaltice de luptă.
¤ absenţa tranzitului meconial de regulă;
¤ tuşeul rectal: - eliminarea de mucozităţi şi puţine
materii de culoare cenuşie.

Fig. 3.11.2. Atrezie de intestin subţire – aspect clinic.

Examenul radiologic:
- după naştere aerul pătrunde în tubul digestiv, după
1 oră ajunge în jejun, iar după 3 ore la valvula
ileocecală;

- radiografia pe gol, în poziţie verticală, poate stabili

cu aproximaţie sediul leziunii în funcţie de gradul de
aeraţie al intestinului prin evidenţierea nivelelor
hidroaerice;

- atreziile cu sediul pe ileonul terminal şi colon pot fi

confundate cu megacolonul congenital = semilună
mată (neaerată) în micul bazin.
• Diagnostic pozitiv:
- pe semnele clinice (triada: vărsătura
bilioasă, distensie abdominală, absenţa
tranzitului intestinal);
- confirmare prin radiografie pe gol.
Fig. 3.11.3. Atrezie jejono-ileală – aspect radiologic.
Diagnostic diferenţial:
¤ megacolonul congenital – vărsături
bilioase, absenţa tranzitului în primele zile,
aspectul radiologic asemănător, dar la tuşeul
rectal se evacuează meconiu;
¤ ileusul meconial – şi mai greu de
diferenţiat, fapt pentru care vărsăturile
bilioase şi absenţa scaunelor meconiale sunt
semne majore care justifică laparotomia de
urgenţă.
Tratament:
¤ preoperator:
- sondă nazogastrică pentru prevenirea distensiei abdominale şi
cuparea vărsăturilor;
- perfuzie endovenoasă cu reechilibrare hidro-electrolitică.
¤ tratament chirurgical:
- laparotomie cu inventarierea leziunilor;
- procedeul chirurgical – în funcţie de tipul leziunii:

¤ în atrezia membranoasă şi în stenoze – excizia

obstacolului mucos şi enteroplastie Heineke-Mikulicz;

¤ în cazul dilataţiei marcate a segmentului proximal se

preferă rezecţia porţiunii dilatate, secţionarea oblică a
intestinului distal şi secţiune „cut back” pe marginea
antimezostenică.

- sutura intestinului se face într-un strat total sau extramucos, cu

ac atraumatic.
 DUPLICATII DIGESTIVE

• Predomină la băieţi
• Se diagnostichează în jurul vârstei de
2 ani, cele mai multe sunt chistice şi
nu prezintă comunicare cu lumenul
digestiv
• Tratamentul este chirurgical şi
constă în excizia formaţiunii
 Megacolonul
congenital
(Boala Hirschprung)
 Malformaţie congenitală
frecventă

1: 2500 - 5000
naşteri
 Aganglionoza
=
Degenerescenta plexurilor
nervoase Meissner si
Auerbach
 Clinic
nou-născut
• absenţa eliminării meconiului de peste
48 de ore de la naştere
• distensia abdominală datorită gazelor
acumulate
• alimentaţie dificilă şi vărsături
bilioase, apoi fecaloide
• abdomenul se meteorizează, devine
flasc şi se observă un contur de anse
intestinale
 Irigografia

• intestinul proximal dilatat

• zona de tranzitie
• segmentul distal care este spastic
• pe radiografia de la 24 de ore - bariu
la nivelul colonului şi în zona de
tranziţie
 Diagnosticul diferenţial
Nou-născut
• sindromul de meconiu gros
• ielus şi peritonita meconială
• malformaţii de intestin subţire şi
gros
• malformaţii ano-rectale
• enterocolita ulcero-necrotică
 Sugar

• abdomen mare rahitic

• absenţa vitaminei K din alimentaţie
• absenţa vitaminei B
• ingerare de lapte de vacă
• Celiachia
• constipaţia de alte etiologi
 Copil mare

• hepatosplenomegalie
• stenoze anale
• TBC peritoneal
• teratom sacrococcigian
• meningocel sacrat dezvoltat anterior
• tumori abdominale
 Sindromul de staza
intestinala cronica

✓Constipatie
Triada
Hirschprung ✓Distensie
✓Hiperperistaltism
TR – ampula rectală goală sau cu

fecaloame

Fecaloame palpabile uneori la nivelul

FIS
 ANATOMOPATOLOGIC

✓Zona aparent normala - aganglionoza

✓Zona intermediara
✓Portiunea dilatata
 Examene paraclinice

Rx abdominală simplă

Irigografie – deosebit de importantă în

stabilrea dgn.

Biopsie mucoasă rectală – dgn

certitudine
Tratament
Medical:
nursing
laxative uşoare
Chirurgical:
Swenson
Soave
Duhamel
Duhamel Swenson
Malformatiile ano-
rectale
 ✓1caz: 2500 – 5000
✓nu exista diferente etnice
✓Malformatii asociate 40-70% din cazuri

✓Peste 50% forme inalte

✓Peste 50% forme joase

La nastere pot exista 3
situatii !!!
Anus cu aspect normal

Anus absent sau anormal - fistule

Malformaţii asociate

aparente/inaparente
Clasificarea Pesamosca
Malformaţii anale

Malformaţii rectale

Malformaţii anorectale

Fistule duplicaţii
Clasificarea Stephens
✓ suprasfincteriene
✓ subsfincteriene
✓ intermediare
Clasificarea Stephens –
Vaysse - Yazbeck

Forme înalte – desupra ridicătorului anal

atrezie rectală
agenezie anorectală fără fistulă
agenezie anorectală fără fistulă
Forme intermediare
agenezie anală fără fistulă
agenezie anală cu fistulă
 Baieti

Fistula Fistula recto-

perineala uretrala

Fete

Fistula ano- Deschidere la

cutana furcheta vaginala

Fistula recto-vaginala Cloaca

 Baieti

Fistula ano- Fistula recto- Imperforatie anala

cutana uretrala
Fete

Deschidere la furcheta Fistula ano-

vaginala cutana

Fistula recto-vaginala Cloaca

 Malformaţii anorectale
Imperforaţiile anale

• orificiul anal este absent

• apare o membrană transparentă prin
care se vede meconiu
• pliurile radiare sunt prezente
• sfincterul anal extern este bine
reprezentat
 Agenezia anală

• orificiul anal este absent

• o membrană tegumentară maronie, cu
pliuri radiare
• depresiunea perineală este prezentă
• repliul tegumentar median perineal
este mai îngroşat în centrul petei
maronii.
 Atrezia ano-rectală

• ischioanele sunt foarte apropiate

• nu mai există depresiunea perineală

• amprenta maronie nu mai apare

Malformaţii asociate
Agenezie de sacru

Malformaţii cardiace

Malformaţii gastrointestinale

Malformaţii urinare
 Investigaţii radiologice
Manevra Wangesteen-Rice

• pacientul aşezat cu capul în jos

• la nivelul perineului se aşează un
obiect metalic
• prin măsurarea distanţei de la fundul
de sac la perineu putem să apreciem
întinderea atreziei
 Rx abdominală simplă

Rx Wangestein – Rice

Daca se depisteaza prezenta unei fistule – examenul

clinic pune diagnosticul de MAR joase
 Tratament

➢Tipul anatomic al MAR

➢Bilantul malformatiilor asociate

➢Informarea familiei – ingrijirea indelungata

MAR nu sunt Urgente
Chirurgicale

Urgente “Amânate”
 Tratamentul chirurgical

- într-un singur timp

- colostomie – refacerea ulterioara a continuităţii

 Tratament

Agenezia anală se practică proctoplastie

• incizie în stea de Mercedes
• se pătrunde în perineu
• se pune în evidenţă fundul de sac rectal
• se mobilizează până la tegument unde se
suturează
• Atrezia ano-rectală se practică
colostomie descendentă cu stome
separate

• Coborârea abdomino-pelvină se
poate face şi la nou-născuţii
eutrofici la care stare generală o
permite sau la vârsta de un an.