Megacolonul congenital

• Megacolonul congenital (boala Hirschsprung) este o afecţiune a siste-mului nervos enteric şi se

caracterizează prin absenţa celulelor ganglionare din planurile submucoase şi mienterice ale
intestinului. Rezultă o absenţă a peristalticii în segmentul afectat şi implicit o obstrucţie
funcţională

• Deoarece reprezintă o obstrucţie intestinală incompletă, fiind afectate porţiuni de lungime

diferită ale colonului, boala se manifestă diferit în funcţie de vârsta pacientului. În aceeaşi
măsură, nu s-a stabilit cu certitudine o relaţie între lungimea segmentului afectat şi intensitatea
manifestărilor clinice.

• Aproximativ 50-90% din copiii cu BH au manifestare clinică în perioada neonatală. Primul semn
şi poate cel mai important este întârzierea în eliminarea meconiului.

• Pe fondul constipaţiei sugarul poate avea chiar perioade de subocluzie, caracterizate prin
distensia abdomenului, vărsături, barborisme. Agravarea constipaţiei poate determina apariţia
enterocolitei. Enterocolita asociată BH, denumită şi “enterocolită malignă”, are o manifestare
zgomotoasă, cu febră, vărsături, distensie abdominală progresivă, dia-ree explozivă paradoxală.
Afecţiunea se caracterizează şi printr-o stare generală profund alterată, cu deshidratare şi
sepsis.

• La copilul mare – falimentul cresterii, abdomen destins, tranzit mult intarziat

• Clisma baritată este un examen esenţial la copilul mai mare de câteva luni, pentru că
evidenţiază aspectul caracteristic de “pâlnie” între o zonă proximală dilatată, corespunzătoare
inervaţiei colice normale, o zonă de tranziţie şi o zonă de colon de aspect radiologic normal, dar
care de fapt este aganglionotic, înspre rect.

• Biopsia rectală poate fi efectuată “prin sucţiune”, când se prelevează de la 1-2 cm deasupra
liniei dinţate, din mucoasă şi submucoasă, determinându-se apoi activitatea acetilcolinesterazei,
care trebuie să fie crescută şi prezenţa fibre-lor nervoase în exces, precum şi absenţa celulelor
ganglionare în submucoasă.

• Odată pus diagnosticul de megacolon congenital, trebuie realizată decompresia intestinului

obstruat. Se pot practica lavaje colonice zilnice (nursing) sau o enterostomie (colostomie sau
ileostomie), în funcţie de sediul aganglionozei, confirmată prin examenul anatomopatologic al
biopsiilor etajate prelevate cu ocazia intervenţiei.

• Tratamentul radical este chirurgical şi respectă principiile operaţiei Swenson, rezecându-se

segmentul aganglionotic şi coborând la perineu, intrasfincterian, intestin cu inervaţie normală.

Invaginatia intestinala

• Este ocluzia intestinală specifică sugarului şi reprezintă telescoparea unui segment de ansă,
proximal, aflat în contracţie, într-un segment de ansă, distal, relaxat.Procesul de telescopare
începe de obicei în zona ileonului terminal care pătunde în cec. De aici, mişcarea peristaltică
împinge ansa telescopată de-a lungul colonului.
• Gravitatea şi prognosticul bolii sunt variabile. Boala determină o ocluzie intestinală prin
strangulare şi netratată va genera ischemie, necroză, perforaţie şi peritonită. În puţine cazuri,
invaginaţia se reduce spontan şi copilul se vindecă.

• Penetrarea unui segment de ansă proximal într-unul distal va forma tumora de invaginaţie.
Partea sa anterioară care penetrează în lumen se numeşte cap de invaginaţie iar locul unde
penetrează mezoul intestinului telescopat în tumora de invaginaţie se numeşte inel de
invaginaţie

• Clasic, se consideră că boala debutează brusc, în plină sănătate aparentă, noaptea, în timpul
somnului prin triada:

• 1. durere violentă însoţită de agitaţie. Copilul îşi freacă picioruşele şi are un ţipăt specific ce
alertează mama. Criza durează câteva minute (3-5) după care copilul se linişteşte, adoarme până
o nouă criză dureroasă reapare, cu intensitate mai mică.

• 2. varsături iniţial sunt reflexe, exprimă debutul invaginaţiei şi nu ocluzia propriu-zisă. Urmează
un interval liber de vărsături de câteva ore, după care apar vărsături de ocluzie.

• 3. emisie de sânge prin anus; poate fi precoce, la 2-3 ore de la debutul invaginaţiei, sau tardivă,
la 8-10 ore.Poate exista o sângerare abundentă, cu sânge proaspăt, sau numai nişte glere
sanguinolente care se găsesc la tuşeul rectal(jeleu de coacaze).

• Examenul fizic poate să releve prezenţa tumorii de invaginaţie. Aceasta poate fi palpată în
perioadele dintre crizele dureroase, ca o formaţiune oblongă, situată iniţial în fosa iliacă
dreaptă, apoi subhepatic şi apoi devine profundă, greu palpabilă supraombilical.

• Diagnosticul invaginaţiei intestinale se pune pe semnele clinice şi pe datele furnizate de

ecografia abdominală şi explorările radiologice.

• -radiografia abdominală simplă poate evidenţia imagini de ocluzie, cu niveluri hidro-aerice şi

anse dilatate, opacitate în cadranul inferior drept al abdomenului.

• -ecografia abdominală descrie aspecte de ţintă.

• -clisma baritată şi insuflaţia aerică sunt explorările cel mai des folosite în diagnosticul
invaginaţiei intestinale. Clisma baritată, în zona capului de invaginaţie, generează aspecte
considerate clasice ca trident, bident, cocardă.

• Metode conservatoare -dezinvaginarea se poate executa introducând prin rect o coloană de apă
şi sub control ecografic se urmăreşte progresia lichidului până în ansele subţiri proximal de
punctul de plecare al invaginaţiei sau sub control radiologic, introducând aer (sub control al
presiunii) sau bariu prin rect. Reducerea pneumatică sau clima baritată îşi dovedesc eficienţa
când ansele subţiri sunt invadate de aer sau bariu.

• Contraindicaţiile dezinvaginării sub control ecografic sau radiologic sunt: vârsta peste 2 ani a
pacientului (cauza invaginaţiei este cu mare probabilitate organică) şi o periodă de peste 24 ore
scurse de la debut.

• Tratamentul chirurgical
 Stenoza hipertrofica de pilor

• SHP este caracterizată prin hipertrofia, dar fără hiperplazie a musculaturii pilorice, care duce la
alungirea şi îngustarea canalului piloric, acţionând ca un obstacol mecanic. Deşi diagnosticul
precoce, evoluţia pe plan ştiinţific a terapiei cu fluide şi electroliţi, a anesteziei şi chirurgiei
pediatrice au redus mortalitatea aproape de zero, etiologia afecţiunii rămâne necunoscută .

• Clinic sunt 2 forme: precoce, cu vărsături de la naştere.

• Cea mai frecventă formă de prezentare este la vârsta de 2-6 săptămâni, şi se manifestă cu
vărsături postprandiale tardive (20-30 minute), cu lapte coagulat, uneori cu striuri sanguinolente
datorită gastritei sau esofagitei de însoţire, dar întotdeauna nonbilioase. Vărsăturile au caracter
exploziv, fiind emise în jet după fiecare supt, şi de obicei liniştesc sugarul, care este imediat
înfometat. Datorită aportului hidric şi caloric inadecvat, sugarul devine rapid deshidratat, dis-
trofic, oliguric, constipat, uneori icteric , cu dezechilibre hidroelectrolitice. La examenul clinic se
pot observa undele peristaltice gastrice (spontane sau provocate prin percuţie), se poate
percepe clapotajul gastric (semnul Küssmaul), iar oliva pilorică se poate palpa în 80% din cazuri
prin manevra Benson.

• Diagnosticul în SHP poate fi pus, în până la 90% din cazuri, doar pe baza istoricului şi a
examenului clinic, dar pentru că ne aflăm în era diagnosticului imagistic, aproape 100% din copii
au şi confirmarea ecografică sau radiologică înainte de intervenţia chirurgicală. Ultrasonografic
se observă îngroşarea musculaturii pilorice peste 3 mm, cu o lungime de peste 15 mm, canalul
piloric apărând îngustat iar mucoasa îngroşată şi în exces.

• Tratamentul nonoperator, constând în administrare de spasmolitice (atropină sau scopolamină)

şi nutriţie parenterală, urmată de reluarea treptată şi în cantităţi reduse a alimentaţiei enterale,
rareori dă rezultate satisfăcătoare şi de aceea a căzut în dizgraţie.

• În prezent tratamentul chirurgical este universal acceptat şi constă în piloromiotomie

extramucoasă Frédet- Ramstedt-Weber.

Absenta testiculului din scrot – criptorhidia

Forme clinice

 Ectopia testiculara adevarata cand testiculul se plaseaza undeva in afara traiectului inghinal
(suprapubiana, femoral, perineal, in hemiscrotul contralateral sau in inelul superficial al
traiectului inghinal)
 In situatia in care testiculul ramane undeva de-a lungul traiectului sau normal de coborare de la
polul inferior renal la fundul scrotului ( testicul necoborat congenital) . Acest testicul se poate
afla intraabdominal ( si paote fi diagnosticat ecografic sau prin RMN) sau poate fi palpat de-a
lungul traiectului inghinal, intre cele doua orificiii inghinale, profund si superficial.
 Testiculul retractil, cand acesta paote fi palpat la orificiul superficial al traiectului inghinal,
coborat cu o maniera blanda pana la baza scrotului dar odata eliberat ascensioneaza brusc
 Testiculul flotant, care locuieste mai tot timpul in punga scrotala dar ascensioneaza in diverse
situatii ce determina contractia muschiului cremaster (frig, frica )
 Testiculul ascensionat,ce este o forma de absenta gonadala din scrot observata tarziu, la copilul
de varsta mare ( dupa 12 ani ) ce nu avea aceasta problema in copilaria timpurie. Incidenta este
de 1 – 2 % si are o explicatie un esec in alungirea concomitenta a elementelor cordonului
spermatic odata cu cresterea cauzat de un process de fibroza a procesului peritoneovaginal
 Pacientilor cu testiculi nepalpabili bilateral li se poate face testul stimularii cu gonadotrofina
corionica umana ( HCG) care determina prezenta si dezvoltarea tesutului testicular
 Incidenta este de 4- 5 % la nastere si la 1 -2 % la varsta de trei luni, mai mare la premature si la
copiii cu greutate mica la nastere, dar si in o serie de afectiuni ( mielomeningocel, omfalocel,
anencefalie, boli datorate defectului de sinteza de testosterone, deficit de 5 alfa- reductaza,
anomalii ale receptorilor periferici de androgeni, sindromul Willi – Prader, sindromul Lawrence –
Moon – Bield) Exista o predispozitie genetica, deoarece boala este intalnita la gemeni ( 4%) si la
tatii care au copii cu criptorhidie
 Efectele criptorhidiei : infertilitatea si malignizarea
 Tablou clinic- hemiscrotul de dimensiuni reduse, absenta testiculului in punga scrotala, prezenta
acestuia pe traiectului canalului inghinal
 Tratamentul depinde de forma clinica a testiculului in scrot.
 Testiculul flotant necesita doar urmarire, caci pana la pubertate se fixeaza in scrot.
 Testiculul retractil va fi la fel, urmarit clinic si daca pana la varsta de 14 ani nu este fixat in scrot,
va fi practicata orhidopexia chirurgicala
 Testiculul ectopic va fi operat in jurul varstei de un an. Interventia chirurgicala este adesea
delicata dar situatia anatomica permite o fixare relativ usoara a testiculului in hemiscrotul
respectiv
 Testiculul necoborat congenital beneficiaza de tratament hormonal si tratament chirurgical
 Tratamentul chirurgical este indicat in intervalul optim de varsta 6 luni – 1 an. Consta in
orhidopexie, prin mai multe modalitati practice de fixare a testiculului in scrot. Cea mai folosita
este tehnica “pungii scrotale” Surraco – Benson. Exista doua situatii speciale in legatura cu care
familia trebuie avizata:
 Testiculul intraabdominal, care nu poate fi coborat decat prin procedeul Fowler-
Stephens, ce implica ligature inalta a vaselor spermatice si coborarea testiculului cu
aport vascular doar in artera deferentiala
 “vanishing testis” situatie in care nu exista testiculi in scrot

Sindrom de scrot acut la copil

 Termenul de “scrot acut” defineste situatia in care se constata, brusc, cresterea de volum a
continutului sau peretilor bursei scrotale, insotita de durere
 Anamneza va aduce date privind debutul brusc al simptomatologiei dureroase, intensitatea
durerilor, daca durerile survin in pusee sau nu, daca sunt insotite de febra, varsaturi, daca exista
tulburari de mictiune, hematuria, scurgeri uretrale
 EXAMEN CLINIC

 Volumul, culoarea hemiscrotului bolnav, pozitia testiculului afectat ( ascensionat sau nu )

 Apectul hemiscrotului si consistenta testiculului sanatos
 Daca elementele cordonului spermatic la intrarea in canalul inghinal sunt de consistenta
normala
 Daca ascensiunea testiculului afectat scade intensitatea durerii

EXAMENUL PARACLINIC face apel la

 Scintigrafia testiculara cu Tc99m ce evidentiaza suferinta vasculara din torsiunea de testicul si

diferentiaza leziunile inflamatorii ( orhiepididimita) prin hiperfixatia trasorului
 Ecografia Doppler da relatii privind circulatia epididimo- testiculara daca ea se va desfasura
normal sau daca este afectata.
 Torsiunea de testicul
 Infectiile testiculare
 Torsiunea anexelor epididimo – testiculare
 Tumorile testiculare
 Traumatismele testiculare

TORSIUNEA DE TESTICUL

 Este o urgenta majora si consta in rasucirea cordonului spermatic al testiculului, fapt ce duce la
necroza glandulara
 Exista doua perioade de maxima frecventa a aparitiei torsiunii de testicul : cea neonatala si cea
pubertara. In perioada neonatala se produce o torsiune “extravaginala”, in care cordonul
spermatic se rasuceste deasupra insertiei vaginale. In perioada pubertara se produce o torsiune
“intravaginala”, in care cordonul spermatic se roteste sub insertia tunicii vaginale. Torsiunea de
testicul poate aparea si in cazul testiculului necoborat in scrot

Torsiunea de testicul neonatala reprezinta 12% din cazurile de torsiune testiculara, fiind diagnosticata
cu dificultate. Nu exista relatie cu greutatea la nastere, prematuritate, traumatism obstretical sau
mecanismul nasterii. Afectiunea poate fi asimptomatica, dar frecvent se manifesta cu un hemiscrot
edematous, echimotic. Diagnosticul poate fi pus clinic, ecografie Doppler sau scintigrafie . De altfel,
cele mai multe cazuri de torsiune postnatala apar in primele 10 zile de la nastere. Tratamentul este o
urgenta si implica interventie chirurgicala pentru detorsionare. Daca gonada este compromisa se
practica ablatia ei, cu orhidopexie contralaterala.

 Tratamentul este o urgenta majora. Se poate tenta detorsionarea manuala ( in sens invers acelor
de ceasornic) pentru a salva glanda. Dar tratamentul correct este cel chirurgical, care permite
explorarea hemiscrotului afectat, constatarea viabilitatii glandei si aplicarea de comprese calde
cu ser fiziologic. Daca gonada isi recapata culoarea sau sangera cand albugineea se sectioneaza,
poate fi pastrata. Daca nu, se face orhidectomie si orhidopexie controlaterala.
Torsiunea pubertara – diagnosticul este in primul rand clinic, constatandu-se o durere vie, cu punct de
plecare in hemiscrot. Acesta este rosu, tumeficat, cu tegumente ce par sub tensiune. Durerea iradiaza
spre organelle genitale si spre lomba, asociindu-se cu greturi si varsaturi. Reflexul cremasterian este abolit.
Daca se ascensioneaza scrotul, durerea se accentueaza, spre deosebire de orhiepididimita, in care durerea
diminueaza (semnul Prehn). Palparea de-a lungul traiectului inghinal evidentiaza ingrosarea cordonului
spermatic. Diagnosticul face apel la datele clinic si la cele oferite de ecografia simpla, eco-Dopller si
eventual scintigrafie