Curs 2 Chirurgie i Ortopedie Pediatric

Ocluzii neonatale
Ocluzia intestinal neonatal este o urgen chirurgical care poate s aib ca i cauz
leziuni anatomice sau dezordini funcionale.
n faa unei ocluzii se urmrete:

afirmarea ocluziei;
aprecierea evoluiei;
cutarea cauzei.

SINDROMUL OCLUZIV AL NOU-NSCUTULUI

Triada simptomatic a ocluziei (durere, vrstur, oprirea tranzitului) se limiteaz la
nou- nscut la dou simptome cu valoare de diagnostic:

vrsturile bilioase care semnific obstacol mecanic pe intestin;

absena eliminrii meconiului sau echivalentul su, ntrzierea eliminrii meconiului sau
eliminri anormale (emisiuni de scaun verde-albicios). Trebuie studiat eliminarea orar a
meconiului, abundena sa (un meconiu normal este negru i eliminat n primele 24 de ore).
Aceste dou simptome sunt suficiente pentru a afirma ocluzia neonatal i impun un
examen clinic i radiologic.

EXAMENUL CLINIC

Apreciaz greutatea la natere, prematuritatea i caut noiunea de hidramnios.

Examenul abdomenului orienteaz diagnosticul etiologic:

abdomen plat obstacol sus situat;

abdomen destins obstacol digestiv la nivelul intestinului subire sau colon;
aspectul lucios al pielii i edem periombilical evoc un revrsat peritoneal.
Examenul perineului elimin o malformaie anorectal, palparea orificiilor herniare
elimin o hernie trangulat.
Proba cu sonda trebuie s nlocuiasc tueul rectal la nou-nscut pentru a evita
traumatismul:

dac proba este pozitiv, aduce meconiu i gaze, eliminnd ocluzia;

dac proba este negativ, nu se va elimina nimic sau urme fine de meconiu de culoare gri.

EXAMENUL RADIOLOGIC

Radiografia abdomenului va cuprinde un clieu de fa, n ortostatism i decubit dorsal,

eventual i profil. Ea pune n eviden nivelele de lichid, aspectul lor, numrul lor, sediul lor
permanent, care va preciza nivelul obstacolului, fcnd inutil opacifierea digestiv. Poate
arta uneori un pneumoperitoneu care afirm perforaia digestiv.

GRAVITATEA OCLUZIEI, EVOLUIE

Gravitatea ocluziei este apreciat de examenul clinic (greutate, semne de deshidratare,
semne de infecie, temperatur, stare de oc) i biologic (hemogram, ionogram seric).
n absena unui diagnostic precoce i a unui tratament urgent, evoluia este marcat
de:

repetiia vrsturilor care devin negricioase, de aspect fecaloid;

apariia semnelor de peritonit: edem parietal, aspectul flegmonos al regiunii
periombilicale, uneori revrsat vaginal, n caz de canal peritoneovaginal permeabil;
agravarea strii generale prin deshidratare, septicemie cu icter i tulburri de coagulare,
colaps, jen respiratorie.
Moartea survine rapid ntr-un accident de deglutiie n cursul vrsturilor, cu inundaie
bronhoalveolar sau n tablou de colaps cardio-vascular.

DIAGNOSTIC ETIOLOGIC
Cauzele obinuite ale ocluziilor neonatale pot fi regrupate n trei capitole:

Ocluzii intrinseci prin leziuni de tub intestinal: atrezii intestinale. Ele reprezint
aproximativ 50% din ocluziile neonatale i sediul lor poate fi de la un capt la cellalt al
tubului digestiv, dar mai ales la nivelul intestinului subire, duoden, mai rar la nivelul
colonului.

Ocluzii extrinseci unde obstacolul este extraintestinal: anomalii de rotaie i de acolare,

peritonite.

Ocluzii funcionale legate de tulburri de funcionalitate intestinal, fr obstacol

anatomic real: maladie Hirschprung, ileus meconial n mucoviscidoz, ocluzia funcional a
prematurului.
Diagnosticul etiologic este ghidat de aspectul abdomenului, radiografia simpl i proba
cu sonda.

OCLUZII CU ABDOMEN PLAT

Aceasta afirm ocluzia nalt, a crei cauze poate fi o atrezie, o stenoz duodenal sau
un volvulus pe mezenter comun.

Atrezia duodenal

Are cel mai adesea sediul la nivelul poriunii a 2-a duodenale, n poriunea
supravaterian, realiznd un diafragm mucos complet sau incomplet, ceea ce explic
decoperirea tardiv n unele cazuri.
Atrezia duodenal se asociaz adesea cu anomalii digestive. Asocierea cu mongolism,
cu prematuritatea sau o malformaie cardiac este relativ frecvent, determinnd adesea
prognosticul afeciunii.
Atrezia duodenal subvaterian realizeaz o ocluzie cu abdomen plat, cu vrsturi
bilioase, precoce i abundente. Radiografia abdomenului afirm diagnosticul n faa unei
imagini caracteristice stomac dublu"- sau a dou imagini hidroaerice, traducnd distensia
gastro-duodenal. Restul abdomenului este opac sau conine un pic de aer n caz de obstacol
incomplet.
Tratamentul const n scurtcicuitarea obstacolului.

Volvulus pe mezenter comun

Este torsiunea ntregului intestin n jurul axului mezenteric superior. Rezult ca o
anomalie de rotaie intestinal.
Oprirea rotaiei intestinale la 180 apropie prima i ultima ans a intestinului subire i
predispune la volvulus total de intestin, ntrerupnd tranzitul intestinal la originea duodenului.
Diagnosticul este de ocluzie duodenal cu vrsturi bilioase, aprute dup un interval
liber de cteva ore sau zile, emisiunea de meconiu putnd fi normal.
Radiografia abdomenului afirm obstacolul duodenal, artnd o imagine cu dublu nivel,
n general mai puin net ca n atrezia duodenal. Confirmarea este dat de tranzitul
duodenal, care arat distensia duodenului de aspect concav n jos fa de infiltrarea
produsului de contrast spre torsiune.
Riscul de infarct intestinal face ca aceasta s fie o urgen chirurgical, care const n
detorsiunea volvulusului i punerea n poziie a mezenterului. Sediul ectopic justific
apendicectomia.

OCLUZII CU ABDOMEN DESTINS

Distensia abdominal traduce un obstacol la nivelul intestinului subire sau colonului,
uneori i ntr-o peritonit. radiografia abdominal simpl i proba cu sonda trebuie s caute o
etiologie.

Proba cu sonda pozitiv

Eliminarea franc a unui obstacol prin proba cu sonda ne ndrum n primul rnd spre
maladia Hirschsprung.

Maladia Hirschsprung este o ocluzie funcional prin lips de inervaie intrinsec

intestinal (aganglionoza prii terminale a tubului digestiv), ce apare n special la biei cu
greutate normal. Se realizeaz astfel o ocluzie cu vrsturi tardive, cu absena sau
ntrzierea eliminrii meconiului, cu un abdomen foarte destins.

Radiografia efectuat nainte de proba cu sonda arat nivele hidroaerice, anse destinse
cu calibru peste normal, mai bine vizibile pe profil n poriunea inferioar. Introducerea unei
sonde prin anus pn n sigmoid este urmat de un debaclu de gaze i meconiu, eliminnd
ocluzia i afirmnd caracterul funcional.
Diagnosticul va fi confirmat mai trziu prin irigografie, practicat la distan de episodul
ocluziv i prin manometrie ano-rectal.
n ateptarea vrstei ideale pentru intervenie, tratamentul va consta n nursing
(mijloace care permit evacuarea fecalelor) sau colostomie.

Sindromul de buon meconial este o ocluzie colic printr-un dop de meconiu care,
de asemenea, se nltur prin introducerea unei sonde. Prezena acestuia traduce, n afara
mucoviscidozei sau aganglionozei, o imaturitate funcional tranzitorie a intestinului.

Proba cu sonda negativ

Dac la introducerea sondei n anus nu se elimin meconiu sau apare meconiu anormal,
diagnosticul se orienteaz cel mai adesea spre o atrezie de intestin subire, mai rar de colon,
ileus meconial sau alte cauze.

Atrezia de intestin subire este de obicei secundar unei necroze ischemice

aseptic, aprut n timpul sarcinii, cicatrizat, obliternd lumenul intestinal. Ea poate fi de
mai multe tipuri, soluia de continuitate digestiv fiind nsoit i de lipsa mezenterului n zona
afectat. Este cea mai tipic dintre toate ocluziile cu abdomen destins, cu vrsturi rapide,
care devin repede fecaloide; inspecia arat un abdomen destins, cu pielea lucioas, ntins,
prin care se reliefeaz anse destinse. Proba cu sonda este negativ, dar uneori poate evacua
o cantitate infim de meconiu anormal.
Radiografia arat prezena de nivele hidroaerice mai mult largi dect nalte, martorul
obstruciei mecanice, volumul lor impresionant dnd senzaia de vizualizare a colonului.
Tratamentul const n rezecia zonei atretice i restabilirea continuitii digestive prin
entero-entero anastomoz. Evoluia ulterioar depinde de calitatea i cantitatea intestinului
restant.

Ileusul meconial reprezint aspectul neonatal al mucoviscidozei, maladie genetic a

glandelor mucoase, caracterizat prin secreie de mucus anormal. Datorit acestui fapt
meconiul este uscat, aderent la mucoasa intestinal la nivelul ultimelor anse ileale,
ntreinnd astfel o obstrucie de intestin terminal. Aspectul este de atrezie de intestin subire,
ns cteva elemente ne orienteaz ctre mucoviscidoz:

noiunea de mucoviscidoz familial;

greutate mare la natere;
tumora cu aspect de fecalom ce se proiecteaz n fosa iliac dreapt.
Tratamentul, n absena complicaiilor ce pot apare, const n dezobstrucie prin lavaj
cu Gastrografin. Prognosticul rmne ns rezervat, datorit complicaiilor respiratorii
caracteristice bolii.

Peritonitele neonatale se traduc printr-un sindrom ocluziv care este regula, punnd
pe plan secundar semnele de peritonit:

edemul parietal;

epanamentul intraperitoneal lichidian sau aeric;

epanament n vaginala testicular.
Peritonitele neonatale pot fi antenatale, perforaia intestinal ducnd n aceast
perioad la revrsare de meconiu aseptic n cavitatea peritoneal sau postnatale care sunt
septice.

Cauze rare
Diagnosticul lor este dificil i cel mai adesea intraoperator. Aceastea sunt reprezentate
de:

duplicaiile de intestin subire terminal;

invaginaia intestinal neonatal;
volvulus intestinal;
sindrom de intestin nefuncional primitiv.

De reinut !!!
Complexitatea cauzelor ocluziilor neonatale nu trebuie s duc la necunoaterea
semnelor simple, revelatoare:

vrsturi bilioase;
absena sau ntrzierea evacurii meconiului.
Aspectul abdomenului, radiografia abdominal simpl i proba cu sonda orienteaz
diagnosticul etiologic. Acesta odat stabilit, nou-nscutul trebuie transferat n clinica de
chirurgie pediatric, tratamentul i reanimarea fiind adaptat fiecrui caz n parte.

1. Evidenierea ocluziei
- vrsturi bilioase
- absena sau ntrzierea eliminrii meconiului
2. Estimarea caracterelor ocluziei
3. Cutarea etiologiei

ABDOMEN DESTINS

ABDOMEN PLAT

ALGORITM DE DIAGNOSTIC AL OCLUZIILOR NEONATALE

PROBA CU SONDA POZITIV
PROBA CU SONDA NEGATIV
OCLUZIE DUODENAL

Atrezie duodenal
Volvulus pe mezenter comun

Atrezie intestinal
Cauze rare

Boala Hirschprung
Sindrom de buon meconial

Megacolonul congenital
Megacolonul congenital sau boala Hirschsprung este o dilataie a intestinului deasupra
unei anomalii congenitale a plexurilor nervoase intramurale ale intestinului terminal. Se
observ n special la biei i se poate manifesta ca o form de ocluzie neonatal sau ca
forme necunoscute la natere care sunt descoperite tardiv, cu ocazia unor complicaii.

ANATOMIE I FIZIOPATOLOGIE
Aganglionoza constituie cauza fundamental a bolii Hirschsprung i se definete prin
absena congenital a ganglionilor din plexurile submucoasei i muscularei. Aganglionoza
ncepe la nivelul sfincterului anal intern i urc pe o nlime variabil, 85% interesnd partea
terminal a sigmoidului.

Segmentul aganglionar este macroscopic normal, ceea ce explic faptul c mult

vreme a fost considerat ca fiind o zon sntoas. De fapt, fiind privat de o inervaie
autonom, este sediul unui aperistaltism i a unei hipertonii sfincteriene (fibrele musculare
netede fr inervaie ntrein o stare de contractur care constituie un obstacol funcional la
progresia i evacuarea materiilor fecale). Aceast hipertonie poate fi pus n eviden prin
studiul reflexului inhibitor anal care prezint interes pentru diagnostic.

Reflexul inhibitor anal

La un subiect normal, distensia ampulei rectale prin bolul fecal antreneaz o inhibiie de
tonus permanent al sfincterului intern i o relaxare a acestuia, graie reflexului inhibitor anal;
n acest moment intervine controlul voluntar al defecaiei prin sfincterul anal extern. La
subiectul normal reflexul inhibitor anal este prezent, la un subiect cu aganglionoz neexistnd
relaxarea sfincterului anal intern, deci reflexul inhibitor anal este absent. n fine, gradul de
hipertonie sfinterian explic de ce la aceeai nlime de aganglionoz, o serie de forme sunt
bine tolerate, iar altele nu.

Colonul suprajacent
Retrodilataia i hipertonia de lupt a colonului sntos n amonte de zona aganglionar
conduce la constituirea progresiv a megacolonului. Aceasta este adesea sediul unei
hipertrofii parietale cu leziuni de suprainfecie, ce adesea pot merge pn la colita ulceroas
i perforaie. Importana acestor leziuni este direct proporional cu intensitatea obstacolului
subjacent i durata sa de evoluie.

Important !!!
Aganglionoza ncepe la nivelul sfincterului anal intern i se termin acolo unde ncepe
dilataia colic.
Diferena de calibru ntre segmentul de calibru normal, aganglionar i cel dilatat,
normal inervat, st la baza diagnosticului radiologic n boala Hirschsprung.

Alte megacoloane ale copilului

Studiul bazelor anatomo-fiziologice ale maladiei Hirschsprung a permis distincia

megacolonului congenital de alte megacoloane ale copilului:
Megacolonul secundar unui obstacol anatomic congenital (malformaii ano-rectale) sau
ctigat, uor de recunoscut prin examenul perineului i tueu rectal.
Megacolonul funcional, idiopatic sau psihogen, traducere probabil a unei tulburri de
caracter a copilului, mai frecvent la biei i care se manifest printr-o constipaie cronic
instalat ntre 1 i 4 ani i care coincide adesea cu o problem familial. Aceast constipaie
se asociaz adesea cu un encomprezis (copilul este constipat, dar pteaz chilotul), cu sau
fr enurezis. La tueul rectal ampula rectal este plin cu materii fecale.

MANIFESTRI CLINICE
Vrsta de descoperire permite s distingem dou aspecte ale maladiei Hirschsprung:

forme descoperite tardiv;

forme neonatale.

Forme descoperite tardive

Sunt forme ale sugarului i copilului mare. Acestea

corespund descrierii iniiale date de Hirschsprung. Este un
subocluzie cronic, distensia considerabil a abdomenului
staturoponderal este cel mai adesea sub normal, cu
fecaloame.

din urm, numite forme istorice,

tablou de constipaie cronic sau
i torace evazat (fig. 28). Curba
disocierea ei prin acumulri de

Anamneza prezint un copil constipat nc de la natere, ceea ce elimin diagnosticul

de megacolon funcional. n primele luni de viaa defecaia poate fi obinut de o manier mai
mult sau mai puin regulat, doar prin supozitoare sau clisme repetate. Progresiv copilul i
familia se obinuiesc cu situaia unui scaun la 5-6 zile, adesea precedat de dureri abdominale
i debaclu diareic. Pe acest fond de obstrucie cronic apar episoade acute cu dureri
abdominale violente, vrsturi alimentare sau bilioase.

Examenul clinic apreciaz importana distensiei abdominale prin determinarea

perimetrului ombilical; palparea pune n eviden una sau mai multe mase tumorale
corespunznd fecaloamelor. Tueul rectal noteaz o ampul vid i poate percepe la vrful
degetului polul inferior al fecalomului.

Radiografia abdominal confirm distensia, adesea monstruoas, a colonului i

apreciaz importana reteniei stercorale i prezena fecaloamelor. Clieul de profil n decubit
obiectiveaz adesea dezechilibrul de calibru datorit opacifierii gazoase a rectului. O
asemenea imagine n contextul unei constipaii cronice, evolund de la natere, poate sugera
diagnosticul de megacolon congenital naintea irigografiei.

Evoluia spontan n aceste forme poate fi marcat de complicaii letale. Cele mai
multe complicaii sunt accidente subocluzive care cedeaz, nsoindu-se de un debaclu de
gaze i diaree fetid. Notm aici c n cazul introducerii unei sonde rectale sau a unui irigator

n cazul unui accident de retenie poate conduce la perforaie colic cu peritonit stercoral,
cu exitus ntr-un tablou de oc toxico-septic.

Formele neonatale

n stadiul neonotal megacolonul congenital este o cauz frecvent de ocluzie i trebuie

recunoscut nc din acest stadiu. Tabloul clinic este acela al unei ocluzii neonatale cu
abdomen destins. Prima manifestare este aceea de absen sau ntrziere de eliminare a
meconiului. Foarte rapid apare sindromul ocluziv cu vrsturi bilioase i meteorism
abdominal.

Radiografia abdominal arat imagini de dilataie colic cu mari nivele hidroaerice.

Incidena de profil cu capul n jos permite uneori opacifierea gazoas a rectului care are un
calibru normal, obiectivnd astfel disproporia de calibru ntre cele dou segmente.

Proba cu sonda are dubl valoare, diagnostic i terapeutic. Introducerea cu

pruden a unei sonde bine uns cu ulei este nsoit la un moment dat de un debaclu de
gaze cu eliminarea de meconiu normal, paralel cu degajarea abdomenului semnalndu-se i
ridicarea ocluziei. Lungimea sondei introdus indic nlimea zonei nefuncionale, lucru
important pentru tratamentul ulterior.

CONFIRMAREA DIAGNOSTICULUI
Confirmarea diagnosticului de maladie Hirschsprung se realizeaz pe baza a trei
explorri:

irigografia;
manometria ano-rectal;
biopsia rectal.

Irigografia

Realizarea acesteia are cteva reguli precise:

se realizeaz la cteva zile dup ridicarea ocluziei la nou-nscut;

se relizeaz dup o lung preparare a colonului n formele evolutive;
opacifierea trebuie limitat la recto-sigmoid cu cliee de profil centrate pe aceast regiune;
se studiaz evacuarea spontan a produsului de contrast.
Realizat n aceste condiii, irigografia:

obiectiveaz disproporia de calibru ntre rectul de calibru normal i colonul suprajacent

dilatat;
apreciaz lungimea segmentului aganglionar.
n formele evolutive o asemenea imagine confirm diagnosticul de maladie
Hirschsprung i indic ntinderea sa. La nou-nscut, din contr, imaginile nu sunt ntotdeauna
aa de concludente; dilataia colic poate fi ascuns de o preparare intensiv a colonului, de
aceea este bine ca aceasta s fie fcut cu cteva ore nainte de examen. Absena evacurii

spontane a bariului, confirmat de un clieu efectuat la 24 de ore dup administrare este util
pentru stabilirea diagnosticului.

ASPECTE PARTICULARE
Peritonite prin perforaie colic

Complicaie precoce i adesea inaugural a bolii, peritonita este de obicei secundar

unei perforaii diastatice a colonului. Ea realizeaz tabloul unei peritonite neonatale cu un
pneumoperitoneu voluminos. Prognosticul su rmne ns sumbru, chiar i cu tratament
chirurgical.

Enterocolita

Este o complicaie redutabil, putnd apare pe toat durata evoluiei bolii, dar mai ales
n primele 6 luni de via. Patogenia ei este discutat, relevat de obstacolul intestinal,
favoriznd staza, inflamaia i infecia.
Clinic, enterocolita asociaz:

diaree exploziv de scaune gri-brune, cu miros fetid i adesea abacterian;

un meteorism rapid progresiv, monstrous;
stare toxic cu semne de oc toxico-septic, deshidratare, hiper- sau hipotermie, ansamblu
ce d impresia de gravitate imediat.
Radiografia arat o distensie a colonului i intestinului subire cu multiple imagini hidroaerice i cu reacie peritoneal. Mortalitatea rmne mare, cu tot tratamentul medical i
decompresiunea colonului prin sond sau colostomnie practicat de urgen.

Megacolonul total

Este o form rar, definit prin aganglionoza pe toat lungimea colonului. Diagnosticul
su este dificil, ca i tratamentul.

TRATAMENT
Tratamentul maladiei Hirschsprung const n suprimarea zonei aganglionare i
coborrea la anus a unui colon normal inervat i contractil. Gravitatea acestei chirurgii n
primele luni de via a condus la a prefera aceast intervenie spre vrsta de 1 an. Aceast
atitudine impune, n formele cu diagnostic precoce, un tratament de ateptare care permite
conducerea copilului, fr riscuri, pn la vrsta interveniei.

Tratamentul de ateptare

Nursing-ul desemneaz toate mijloacele de asigurare a evacurii intestinale datorit

obstacolului funcional: sond rectal, clisme evacuatorii, supozitoare. nceput n mediu

spitalicesc, nursing-ul este ulterior ncredinat unei mame atente, dup o prealabil instruire,
sub control medical regulat. Acest tratament are indicaii precise:

aganglionoz localizat, accesibil la nursing;

absena complicaiilor;
familie capabil s conduc acest tratament.

Colostomia (fig. 30A) const n abuarea la piele a colonului normal inervat, n amonte
de zona aganglionar. Unii chirurgi o fac de principiu, prefernd-o nursing-ului, ali autori
rezervnd-o la contraindicaii sau eec al nursing-ului.

Tratamentul definitiv
Este practicat n jurul vrstei de 1 an la un sugar ngrijit prin nursing sau colostomie.
Rezultatele funcionale sunt excelente n 90% din cazuri, evaluate din punct de vedere al
continenei i al evacurii intestinale. Cea mai folosit metod este coborrea endoanal
pullthrough.
Concluzii
Buna cunoatere a aspectelor maladiei Hirschsprung permite stabilirea diagnosticului
nc din perioada neonatal.

De reinut !!!
Diagnosticul
interogatoriu:

etiologic

ntr-o

constipaie

cronic

copilului

este

orientat

prin

constipaia instalat de la natere trebuie s ridice chirurgului suspiciuni asupra unei

maladii Hirschsprung;
constipaia instalat dup un an sau mai mult orienteaz spre un megacolon funcional, cu
att mai mult n cazul n care se asociaz i encomprezis.

Malformaii ano-rectale
Examenul perineului este un gest obligatoriu la toi nou-nscuii i permite descoperirea
unei malformaii ano-rectale. Este important a recunoate varietatea anatomic, de care
depinde tratamentul i prognosticul.

CLASIFICARE
Multitudinea formelor clinice ale acestor malformaii complexe a impus clasificarea lor
n 2 mari varieti: forme joase i forme nalte. O alt clasificare relativ recent introduce i
formele intermediare, dar noi ne vom opri asupra primei clasificri.
Distincia acestor varieti se realizeaz n funcie de situaia fundului de sac intestinal
n raport cu chinga ridictorilor anali, aceasta corespunznd liniei Stephens (pubo-coccigian)
pe o radiografie de profil. Aceast difereniere a celor dou varieti este fundamental pe
plan anatomic, fiziologic, terapeutic i n ceea ce privete prognosticul.

MALFORMAII ANO-RECTALE NALTE

Rezult ca o anomalie de dezvoltare a perineului profund. Sunt definite prin situarea

fundului de sac intestinal deasupra chingii ridictorilor anali. Se acompaniaz adesea cu o
fistul recto-urinar la biei i recto-vaginal la fete (fig. 32). Se asociaz adesea cu anomalii
vertebrale lombo-sacrate i uro-genitale.
Prognosticul lor funcional este rezervat dat fiind malformaia perineului profund i
absena sfincterului intern, element capital pentru continen.

MALFORMAII ANO-RECTALE JOASE

Rezult ca o anomalie de dezvoltare a perineului superficial. Sunt definite prin situarea

fundului de sac intestinal sub chinga ridictorilor anali, cu care are conexiuni normale.
Prezint adesea o fistul la nivelul perineului sau vulvei. Malformaiile asociate sunt rare.
Prognosticul funcional este excelent, respectnd structurile sfincteriene care aici sunt
normale.

DIAGNOSTIC
Nu const numai n a recunoate malformaia, lucru de altfel uor prin simpla
examinare a perineului, ci impune:

identificarea varietii anatomo-clinice, n particular forma nalt sau joas, de care depind
tratamentul i prognosticul;
cutarea unei malformaii asociate, n special vertebral sau uro-genital.

DIAGNOSTICUL VARIETII ANATOMO-CLINICE

Este diferit n funcie de formele total sau parial obstructive.

Malformaii ano-rectale total obstructive

Corespunznd unor varieti anatomice diferite, ele au acelai aspect clinic: absena
anusului i a fistulei perineale sau vaginale, anusul fiind nlocuit uneori printr-un burjeon
cutanat sau o foset, fr nici o corelaie cu proximitatea fundului de sac intestinal. Aceste
forme total obstructive realizeaz un tablou clinic de ocluzie neonatal, cu att mai net cu ct
diagnosticul este mai tardiv.
Diagnosticul de varietate anatomic se stabilete pe:

Meconurie, aceasta demonstrnd prezena fistulei recto-uretrale i deci varietatea nalt;

Examenul radiologic, realizat prin tehnica Wangensteen-Rice; nou-nscutul este
meninut cu capul n jos, n inciden de profil, cu un reper metalic n dreptul locului de
deschidere normal al anusului, corect centrat pe mijloc, coapsele flectate la 90 pentru a
degaja linia pubo-coccigian. n aceste condiii opacifierea fundului de sac intestinal cu aer
arat raportul acestuia cu linia lui Stephens, deci varietatea anatomic:
o proiecia fundului de sac sub aceast linie = forme joase;
o proiecia fundului de sac deasupra acestei linii = forme nalte.
Ecografia permite de asemenea poziionarea fundului de sac n formele nalte.

Malformaii parial obstructive

n absena unui examen sistematic al perineului, aceste malformaii ano-rectale pot

rmne necunoscute. Pot fi recunoscute ulterior cu ocazia unui episod ocluziv sau n cadrul
unui bilan de constipaie cronic. Diagnosticul de varietate al malformaiei se stabilete n
aceast situaie pe explorare cu stiletul butonat i fistulografie. Examenul radiologic cu
capul n jos nu are nici o valoare n aceste forme parial obstructive (cu fistul). Prezena
unei fistule perineale este un semn pentru o form joas a malformaiei, n funcie de sex.
Explorarea cu stiletul butonat n aceast situaie indic poziia fundului de sac intestinal:
stiletul perceput sub pielea perineal demonstreaz forma joas, fcnd inutile alte
explorri complementare;
stiletul are un traiect ascendent, n direcia pelvisului, este vorba de o form nalt.
Fistulografia cu reper metalic arat de asemenea distana fa de anus.

BILANUL MARFORMATIV
Acesta se realizeaz prin examen clinic, radiografie de coloan vertebral i ecografie
abdominal, toate acestea fcnd parte din bilanul tuturor malformaiilor ano-rectale.

Malformaiile rahidiene
Peste 20% din malformaiile ano-rectale nalte se nsoesc de malformaii rahidiene, n
mod special la nivelul coloanei lombo-sacrate. O parte din acestea nu au nici o consecin,
altele ntrein deformri rahidiene, tulburri neurologice (la nivelul membrelor inferioare,
incontinen sfincterian, agravnd prognosticul funcional al malformaiei). Depistarea
malformaiilor vertebrale asociate se realizeaz prin examen clinic i radiografie de coloan
vertebral care poate arta prezena unei hemivertebre, agenezie sacrat, etc.
Malformaii urinare

Peste 30% din malformaiile ano-rectale nalte se nsoesc de uropatii malformative,

care uneori condiioneaz prognosticul vital. Depistarea lor se face ecografic, iar n caz de
anomalie depistat ecografic, urografic, o parte pot rmne latente: agenezie renal
unilateral, o serie de displazii, anomalii de poziie, de rotaie sau fuzionare, altele se
manifest prin tulburri urinare sau infecioase: este cazul megaureterului i refluxului vezicoureteral. Acestea din urm pot fi agravate de infecie cu punct de plecare recto-urinar.

TRATAMENT
Tratamentul malformaiilor ano-rectale nu trebuie nceput dect dup identificarea
precis a formei anatomice a malformaiei. n imposibilitatea acestei identificri este de
preferat o colostomie n perioada neo-natal, dect un abord perineal pentru o form nalt.

Formele joase
Tratamentul lor este pe cale joas, perineal i const ntr-o proctoplastie a crei
tehnic depinde de tipul malformaiei. Rezultatul funcional este excelent dac intervenia
respect structurile sfincteriene.

Formele nalte
Tratamentul lor necesit coborrea colonului la perineu prin tehnici diferite. Indiferent
de tehnic, numai coborrea colonului n interiorul chingii ridictorilor anali i n interiorul
sfincterului extern permite de a spera la o continen sfincterian subnormal. Prognosticul
funcional este rezervat datorit absenei sfincterului intern.

Concluzii
Distincia a dou grupe de malformaii ano-rectale la biei i fete:

forme nalte, martor al unei malformaii loco-regionale complexe, cu diferite malformaii

asociate, tratamentul lor fiind dificil i prognosticul funcional rezervat;
forme joase, ca rezultat al unui deficit localizat la perineul superficial, la care tratamentul
bine condus trebuie s asigure o excelent funcie sfincterian.

De reinut !!!
n faa unei malformaii ano-rectale total obstructive, diagnosticul de varietate nalt
sau joas se face pe un clieu de profil cu capul n jos.
n faa unei malformaii ano-rectale parial obstructive, diagnosticul se stabilete pe
explorarea cu stiletul butonat i eventual fistulografie.
Toate malformaiile ano-rectale impun cutarea sistematic de malformaii vertebrale i
urinare asociate.