Chirurgia pediatrică a

malformațiilor intestinului
gros și regiunii ano-rectale
Student: Junbei Mircea, M1617
Conducător: Cercetător științific
superior, Dr. Baranov Lilia
 Cuprins

 Malformațiile de intestin gros. Definiție și

Clasificare.
 Megacolonul – Boala Hirshprung. Definiție.
Clasificare. Manifestări clinice.
Diagnostic. Diagnostic diferențial.
Tratamenul. Complicațiile.
 Malformațiile ano-rectale. Definiție și
Clasificare. Incidența.Manifestări clinice.
Diagnostic. Tratamenul. Complicațiile
Bibliografie
 Malformațiile de intestin gros. Definiție
și clasificare.
Malformațiile intestinului gros sunt acele malformații ce au
rezultat din anomalii de dezvoltare embriologică a
epigasterului și porțiunii terminale a intestinului mediu al
emrionului.
Anomaliile intestinului gros sunt multiple, îmbinîndu-se cu
alte malformații de organe. Cele mai importante fiind
următoarele:
 Atrezii – mai frecvente în colonul ascendent (1 la 1500),
mai rar întîlnite în regiunea sigmoidului (1 la 20000).
 Hiperplazii
 Hipoplazia sau microcolonul
 Atreziile rectale – 2.5-6.6 la 10000
 Diverticulele colonic
 Megacolonul congenital. (Megacolonul aganglionar,
boala Hirschprung)
 Megacolonul – Boala Hirshprung.
Definiție.
 Boala Hirschsprung (HSCR) afecțiune
congenitală. Această tulburare se
caracterizează prin absența anumitor
celule nervoase (ganglioni) într-un
segment al intestinului la un sugar.
Absența celulelor ganglionare
determină mușchii din intestine să-și
piardă capacitatea de a muta scaunul
prin intestin (peristaltism).
Peristaltismul ineficient duce la
scăderea scaunului în intestine.
Persoanele afectate pot dezvolta
constipație și obstrucție parțială sau
totală a intestinelor.
 Megacolonul – Boala Hirshprung.
Clasificare.
 Clasificarea bolii Hirschsprung (după А.И. Лёнюшкин)

AForme anatomice
I. Rectală:
1. cu afectarea segmentului perineal al rectului (boala Hirschsprung cu segment aganglionar ultrascurt) (Ia);

2. cu afectarea porţiunilor ampulară şi supraampulară a rectului (boala Hirschsprung cu segment

aganglionar scurt) (Ib).

II. Recto-sigmoidală
1. cu afectarea treimii diastale a intestinului sigmoid (IIa) ;

2. cu afectarea totală sau subtotală a intestinului sigmoid (IIb).

III. Segmentară:
1. două segmente aganglionare şi o porţiune de intestin normal între ele (IIIa);

2. un segment agangiionar în regiunea trecerii recto-sigmoidale sau a sigmei (IIIb).

IV. Subtotală:
1. cu afectarea totală a hemicolonului transvers stâng (IVa);

2. cu răspândirea agangliozei pe hemicolonul transvers drept (IVb).

v. Totală - aganglioza întregului intestin colonic (în unele cazuri şi a porţiunii distale a ileonului) (V).
 Megacolonul – Boala Hirshprung.
Incidență.

 Boala Hirschsprung reprezintă o maladie

destul de răspândită printre copii.
Incidenţa acestei afecţiuni constituie
1:5000 nou născuţi vii [Kleinhaus S. Et
al., 1979]. Sexul masculin este afectat
de 4-5 ori mai frecvent decât cel
feminin. La descendenţii familiilor cu
antecedente ereditare de boală
Hirschsprung riscul apariţiei acestei
patologii creşte până la 3,6%.
Megacolonul – Boala Hirshprung. Manifestări
clinice.
 Aganglionoza are ca rezultat o obstrucție funcțională care se manifestă ca eșec la trecerea
meconiului în primele 24 de ore de viață. Poate fi prezentă distensie abdominală. Stimularea
rectală determină trecerea explozivă a aerului și a scaunului. Deoarece boala este distală,
sugarul va putea probabil să tolereze aportul oral, deși poate avea episoade intermitente de
emeză biliară. Este posibil ca boala mai puțin severă să nu se manifeste decât mai târziu în
copilărie, până la vârsta de 2-3 ani, cu constipație cronică. Există o asociere cu trisomia 21.
Prin urmare, prelucrarea include ecocardiograma pentru a exclude defectele cardiace
concomitente.
 Megacolonul – Boala Hirshprung.
Diagnostic.
 Standardul aur este biopsia rectală de
aspirație, care demonstrează aganglionoză
a plexului myenteric. Biopsia trebuie
obținută la 1-1,5 cm proximal de la linia
dentată pentru a se asigura că se obține
specimenul rectal. Patologia va dezvălui
fibre nervoase nemelinizate cu terminații
hipertrofiate care se colorează întunecate
cu acetilcolinesterază.
 Radiografia abdominală prezintă intestinul
proximal dilatat cu colonul distal prăbușit.
Clisma de contrast este utilă pentru a
distinge zona de tranziție între colonul
afectat și cel normal, cu toate acestea,
distincția anatomică grosieră nu se
corelează întotdeauna cu histopatologia.
Sursa: https://radiopaedia.org/articles/hirschsprung- Sursa: https://radiopaedia.org/cases/long-segment-
disease hirschsprung-disease?lang=us
 Megacolonul – Boala Hirshprung.
Tratamenul.
 Deși au fost descrise diferite metode operatorii, principiul
fundamental al fiecărei proceduri este același: stabilirea
continuității între segmentele normale, ganglionare ale
intestinului. În trecut, operațiile în mai multe etape
începând cu colostomia decompresivă, urmate de repararea
definitivă, erau frecvente. În prezent, este preferată
abordarea laparoscopică într-o singură etapă. Cu toate
acestea, indiferent de procedură, trebuie efectuată
secțiunea înghețată intraoperatorie pentru a confirma
prezența colonului ganglionar normal înainte de anastomoză,
altfel disfuncția va continua postoperator.
 Procedura originală Swenson

 Segmentul rect /
aganglionic este disecat
circumferențial, înfundat
prin anus și rezecat.
Colonul normal este tras în
jos și se creează o
anastomoză colorectală
scăzută de la un capăt la
altul.

Sursa: ChampsAppealhttps://www.google.com/search?
q=Procedure+Duhamel&rlz=1C1CHBF_enMD767MD767&sxsrf=AOaemvIsg7jPmS5sDSsbbzBZba5XjDw3FA:1633599495377&source=lnms&tbm=isch&sa=X&ved=2
ahUKEwjnsIGtgLjzAhUHg_0HHbOfB2YQ_AUoAXoECAEQAw&biw=1600&bih=1141&dpr=0.8#imgrc=-aQRVzkkkxpDzM
 Procedura Duhamel

 Porțiunea aganglionară a intestinului este

ocolită și se creează o anastomoză capăt
posterioară laterală între segmentele
inervate ale colonului și rectul distal.
Rectul este capsat la marginea proximală
a bolii. Se face o incizie în peretele
posterior distal al ciotului rectal cu
aproximativ 1 cm superior liniei dentate.
Colonul inervat este tras în jos prin
spațiul presacral și apoi anastomozat într-
un mod cap la cap până la peretele rectal
posterior distal. Butucul rectal defunct
este lăsat la locul său.

Sursa: ChampsAppealhttps://www.google.com/search?
q=Procedure+Duhamel&rlz=1C1CHBF_enMD767MD767&sxsrf=AOaemvIsg7jPmS5sDSsbbzBZba5XjDw3FA:1633599495377&source=lnms&tbm=isch&sa=X&ved=2
ahUKEwjnsIGtgLjzAhUHg_0HHbOfB2YQ_AUoAXoECAEQAw&biw=1600&bih=1141&dpr=0.8#imgrc=-aQRVzkkkxpDzM
 Procedura Soave
 Disecția circumferențială
endorectală a mucoasei rectale
și submucoasei, urmată de
evaginarea acestor straturi prin
anus pentru rezecție. Rămâne
un canal muscular rectal, iar
colonul inervat este
intususceptat prin canalul
muscular rectal rămas. O
anastomoză colorectală se
efectuează la capătul distal al
canalului muscular.

Sursa: ChampsAppealhttps://www.google.com/search?
q=Procedure+Duhamel&rlz=1C1CHBF_enMD767MD767&sxsrf=AOaemvIsg7jPmS5sDSsbbzBZba5XjDw3FA:1633599495377&source=lnms&tbm=isch&sa=X&ved=2
ahUKEwjnsIGtgLjzAhUHg_0HHbOfB2YQ_AUoAXoECAEQAw&biw=1600&bih=1141&dpr=0.8#imgrc=-aQRVzkkkxpDzM
 Megacolonul – Boala Hirshprung.
Complicațiile.
 Copiii care au boala Hirschsprung sunt predispuși la o infecție intestinală gravă numită
enterocolită. Enterocolita poate pune viața în pericol și necesită tratament imediat.
 scurgeri anastomotice și formarea stricturii la 5% -15%,
 infecția plăgii la 10%,
 obstrucție intestinală la 5%,
 abces pelvin la 5%
 reintervenție la 5% dintre pacienți.
 Malformațiile ano-rectale. Definiție și
Geneza.
 Malformațiile acestei regiuni sunt rezultatul unor
anomalii în dezvoltarea embriologică
ale anusului, rectului inferior și tractului
urogenital.
 Geneza: Intestinul primitiv și vezicula alantoidă s
e deschid terminal în cavitatea cloacală. Ulterior
din mezoderm se dezvoltă septuri laterale
care prin creștere separă cloaca în 2 cavități.
Partea ventrală formează sinusul urogenital din
care se vor dezvoltă vezica urinară și uretra, iar
din partea dorsală se dezvoltă rectul. La sexul
feminin canalul Müller se interpune
între alantoidă și intestinul primitiv sub
formă unui tubercul – uterul și porțiunea
superioară a vaginului.
Malformațiile ano-rectale. Clasificarea.
Malformațiile anorectale se întîlnesc sub o
mare varietate de forme pe care Ladd și
Gross le clasifică în:
1.Stenoza anală
2.Atrezia anală membranoasă
3.Agenezie anorectală
4.Atrezie rectală
Clasificarea de cauzalitate propusă de DR
ENONO YHOSHU:
1. Sindromică
2. Non-sindromică:
1. Sporadică
2. Familială
Clasificarea malformațiilor ano-rectale după Wingspread. Sursa: dr. conf. univ. Tamara
Hacina, Elena Ivanova. VARIANTE ŞI ANOMALII DE DEZVOLTARE ALE INTESTINULUI GROS
Clasificarea malformațiilor ano-
rectale după Wingspread.
Sursa:Alberto PeñaAndrea Bischoff,
History of the Treatment of
Anorectal Malformations.
https://link.springer.com/chapter/1
0.1007/978-3-319-14989-9_1
Malformațiile ano-rectale. Incidența.

 Aproximativ 1 din 5.000 de copii se nasc cu malformații

 Băieții sunt puțin mai predispuși decât fetele să se nască
cu malformații anorectale. Dacă părinții au un copil cu o
malformație anorectală, șansa ca un viitor copil să aibă
afecțiunea este 1 din 100, care este mai mare decât riscul
mediu de 1 din 5.000.
Malformațiile ano-rectale. Manifestări clinice.
1. Atrezia anală
Atrezia anală şi ano-rectală este diagnosticată imediat la
naştere – orificiul anal lipseşte. In toate cazurile este
necesar de a aprecia nivelul malformaţiei - relaţia între
intestin şi muşchii levatori care la nou născut se află la 2
cm de la pielea perineului (după . Исаков Ю.Ф. и соавт.
1998). Ca forme de malformaţii joase sunt considerate cele,
în care capătul orb al intestinului atreziat se află la o
adâncime de până la 1,5 cm de pielea perineului, ca
intermediare - la 1,5-2 cm şi ca înalte - cele în care
intestinul este situat mai adânc de 2 cm (după James A.
O’Neill înalte sunt cele situate la o adâncime de peste 1 cm
de pielea perineului, cele intermediare şi joase - până la 1
cm).
Dacă nou născutul nu a fost examinat imediat după naştere
atunci peste 8-12 ore se instalează vomele, la început cu
conţinut gastric, bilios, apoi intestinal, abdomenul devine
balonat, pe peretele abdominal se observă unde ale
peristaltismului intestinal, gazele şi meconiul nu se elimină.
Se dezvoltă tabloul clinic de ocluzie intestinală joasă.
Malformațiile ano-rectale. Manifestări clinice.
2. Atrezia ano-rectală cu fistulă în sistemul urinar
 Atrezia ano-rectală cu fistulă în sistemul urinar este cea mai gravă malformaţie ano-rectală,
care se întâlneşte în exclusivitate la băieţi. Ca regulă atrezia este înaltă. în primele 24 de ore
nu se deosebeşte de formele afistulare. Peste 24 de ore la copil se dezvoltă tabloul clinic de
ocluzie intestinală joasă dat fiind faptul, că fistulel rectovezicale şi rectouretrale sunt de
calibru mic şi nu permit pasajul fiziologic normal al meconiului. La examenul obiectiv, în
unele cazuri, se observă eliminarea meconiului din uretră. Meconiul neschimbat se poate
exterioriza din uretră la începutul actului de urinare, iar ultimele porţii ale urinei sunt
transparente. Independent de urinare prin uretră se elimină gaze intestinale. în cazul în care
fistula se deschide în vezica urinară, meconiul se amestecă cu urina şi toate porţiile de urină,
în special ultima, sunt colorate intens în verde.
 Principalul semn patognomonic este eliminarea din primele zile de viaţă
a meconiului, gazelor şi apoi maselor fecale din fanta genitală, orificiul
anal lipseşte. În cazul în care diametrul fistulei este mare în primele luni
de viaţă scaunele sunt relativ regulate, odată cu introducerea
suplimentului şi complementului ele devin mai rare, apar constipaţiile. în
atrezia anală cu fistulă rectovaginală orificiul fistular de cele mai multe
ori este îngust, localizat superior de himen. Din vagin în continuu se
elimină mase fecale ceea ce condiţionează dezvoltarea uroinfecţiei
ascendente. Golirea insuficientă a intestinului şi imposibilitatea
efectuării clismelor din cauza situării înalte a fistulei se soldează cu
constipaţie cronică, intoxicaţie şi înrăutăţire progresivă a stării generale.
 Fistula perineală se întâlneşte mai
frecvent la băieţi. La fetiţe
această comunicare de obicei este
largă şi scurtă. La băieţi diametrul
şi localizarea variază în limite
largi; orificiul extern poate fi
situat în imediata apropiere a
anusului, pe peretele anterior al
sfincterului anal extern, la baza
scrotului. În dependenţă de
localizare se dezvoltă şi tabloul
clinic de ocluzie intestinală joasă
totală sau parţială.
 Ectopia orificiului anal
presupune prezenţa unui
orificiu anal normal dezvoltat
structural şi funcţional, situat
în loc neobişnuit (de obicei
mai aproape de organele
genitale). Ectopia orificiului
anal poate fi perineală şi
vestibulară. Ectopia adevărată
necesită diferenţiere cu
formele fistulare ale atreziei, Sursa:https://onlinelibrary.wiley.com/doi/pdf/10.1111/
deoarece ultimele necesită j.1651-2227.2006.tb02360.x
corecţie chirurgicală.
 Stenozele ano-rectale se localizează, ca
regulă, la limita de trecere a porţiunii
ectodermale în cea endodermală a
intestinului, deci la nivelul liniei pectinee. în
unele cazuri porţiunea stenozată este
reprezentată de o membrană, în altele – de
un inel fibrös de dimensiuni de la câţiva
milimetri şi până la 2-4 cm. In primele luni de
viaţă stenozele congenitale ano-rectale
rămân asimptomatice deoarece masele
fecale lichide pătrund uşor prin lumenul
intestinal stenozat.

Sursa: https://www.vithaipileshospital.com/anal-stenosis.html
 Odată cu introducerea alimentaţiei mixte apar constipaţiile, scaunul are aspectul
unor “fâşii”, copilul devine neliniştit, apare inapetenţa, hipotrofia, se dezvoltă
megacolonul secundar. Diagnosticul stenozei ano-rectale nu prezintă dificultăţi.
La tuşeul rectal se percepe un inel elastic. Diagnosticul este precizat prin
rectoromanoscopie sau irigografie. Tomografia computerizată poate evidenţia în
plus malformaţiile vertebrale complexe, un teratom presacral etc.

Classification of rectal atresia. Type I: rectal stenosis: (A) intramural, (B) web with a hole; Type II: rectal atresia with a
septal defect; Type III: rectal atresia with a fibrous cord between two atretic ends; Type IV: rectal atresia with a gap; Type
V: multiple: (A) rectal atresia with stenosis, (B) multiple rectal atresia, and (C) thickened Houstons valves/multiple rectal
stenosis. (Modified from Gupta and Shilpa [2])
Sursa: https://
www.researchgate.net/figure/Classification-of-rectal-atresia-Type-I-rectal-stenosis-A-intramural-B-web-with-a_fig5_31755
2917
Malformațiile ano-rectale. Diagnostic și
diagnostic diferențial.
 Malformațiile ano-rectale. Diagnostic și diagnostic
diferențial.
1.Atrezia anală.

Semnul de “contralovitură” este negativ (cu indicele se efectuează mişcări

propulsive în locul de proiecţie a sfincterului anal extern - dacă intestinul
atreziat, plin cu meconiu, este situat în imediata apropiere de piele,
atunci se percepe o contralovitură - semnul este pozitiv). Examinarea
trebuie repetată de câteva ori pentru că fistula poate fi obliterată la
început, iar mai apoi pot apărea picături de meconiu. Când deschiderea
anormală a fost găsită, se poate explora cu stiletul butonat sau cu un
cateter până se obţine meconiu.
Examenul clinic se completează prin cercetarea permeabilităţii căii
digestive superioare, palparea abdomenului pentru rinichi şi vezică.
Examinarea perineului aduce date privind inervaţia şi dezvoltarea
musculaturii.
Malformațiile ano-rectale. Diagnostic și diagnostic
diferențial.
1.Atrezia anală.

Se face diagnosticul malformaţiilor asociate:

• malformaţii cardiace;
• malformaţii urinare;
• malformaţii digestive;
• malformaţii neurochirurgicale etc.
 Diagnosticul unei malformaţii supra-, trans- sau infralevatoriene poate fi pus
printr-un examen fizic al perineului. Se poate folosi sonda canelată, o pensă,
stiletul butonat. Se cercetează defectele cutanate, stigmatele, căutând un
eventual traiect filiform care să conducă spre rect. In anomaliile înalte
perineul este micşorat în dimensiuni, subdezvoltat, uneori lipseşte coccisul,
în locul orificiului anal pielea este netedă.
 Malformațiile ano-rectale. Diagnostic și diagnostic
diferențial.
1.Atrezia anală.
 Pentru aprecierea nivelului atreziei este oportună efectuarea
invertogramei (radiografia abdominală pe gol) după
Wangensteen şi Rice. In regiunea proiecţiei orificiului anal
extern se plasează un reper opac (spre exemplu o monedă).
Se face după 24-36 ore de la naştere, atunci când aerul
intestinal atinge rectul. Copilul este plasat cu capul în jos,
poziţia fiind menţinută 2-3 minute pentru a permite aerului să
muleze fundul de sac rectal. Se face radiografia, strict în
incidenţă de profil, ischioanele şi oasele pelviene trebuind să
se suprapună perfect, având ca reper central marele
trohanter. Se fac mai multe clişee. Clişeele permit precizarea
poziţiei fundului de sac rectal în raport cu chinga ridicătorilor
anali şi cu peritoneul (prin reperele Stephens şi Cremin).
Malformațiile ano-rectale. Diagnostic și
diagnostic diferențial.
1.Atrezia anală.

 Inervaţia deficitară a zonei este trădată de tulburări micţionale

(“dribling”) sau glob vezical. în cazuri dubioase este oportun examenul
radiologie cu substanţă de contrast - în locul de proiecţie a orificiului anal
se efectuează puncţia perineului şi la o adâncime de 2 cm sub control
radioscopic se introduce soluţie de verografină de 10-15 %.
 Dacă acul este introdus corect în fundul de sac al intestinului, ultimul se
contrastează clar. In atrezii înalte substanţa de contrast infiltrează
ţesutul adipos pararectal. în ultimul timp pentru aprecierea nivelului
atreziei tot mai larg este utilizată scanarea ultrasonografică a perineului.
Existenţa şi starea funcţională a sfincterului anal se determină prin
electromiografie.
Malformațiile ano-rectale. Diagnostic și diagnostic
diferențial.
2. Ectopia orificiului anal

 Diagnosticul diferenţial se face

în baza examenului vizual sau cu
ajutorul electromiografiei. în
cazul ectopiei se determină
contracţiile muşchilor
sfincterieni în jurul orificiului,
iar în atrezie cu fistulă - în afara
lui.
Malformațiile ano-rectale. Diagnostic și diagnostic diferențial.
3. Stenozele ano-rectale

 Diagnosticul stenozei ano-rectale nu prezintă dificultăţi.

La tuşeul rectal se percepe un inel elastic. Diagnosticul
este precizat prin rectoromanoscopie sau irigografie.
Tomografia computerizată poate evidenţia în plus
malformaţiile vertebrale complexe, un teratom presacral
etc.
Malformațiile ano-rectale. Diagnostic și
diagnostic diferențial.
Operative procedure for the surgical treatment of anal stenosis. A: Martin's anoplasty; B: Y-V advancement flap;
C: V-Y advancement flap; D: Diamondshaped flap; E: House-shaped flap; F: U-shaped flap; G: Rotational S-flap.  
Sursa: https://www.researchgate.net/figure/Operative-procedure-for-the-surgical-treatment-of-anal-stenosis-A-
Martins-anoplasty_fig1_24366918
 Malformațiile ano-rectale. Tratamenul.
 Toate malformaţiile congenitale anorectale pot fi corectate prin abordul perineal posterior.
Mărimea inciziei se schimbă în funcţie de specificul defectului. Separarea rectului de
structurile uro-genitale este partea cea mai grea a acestui procedeu. Toate manevrele trebuie
făcute la vedere, orice manevră oarbă predispunând la distrugeri tisulare grave.
Îngrijiri postoperatorii:
 tratament cu antibiotice - 7-10 zile;
 sonda Foley în uretră se menţine 24 de ore sau 8-14 zile (în fistulă vaginală);
 după 10 zile se încep dilataţiile care se menţin până se obţine mărimea canalului anal
corespunzătoare vârstei, adică la 6 luni - Hegar Nr.13, Ia 1 an – Hegar Nr.14, în caz de aplicare
a colostomei se va închide la 2-3 luni postoperator.
 Tratamentul malformaţiilor ano-rectale este simplu dar necesită cunoaşterea exactă a
anomaliei şi nivelului fiecărei forme de malformaţie.
 Malformațiile ano-rectale.
Complicațiile.
 Dacă malformațiile anorectale nu sunt diagnosticate și
tratate la scurt timp după nașterea bebelușului, copilul
poate dezvolta simptome de obstrucție intestinală, cum
ar fi vărsături, balonare sau umflături vizibile ale
abdomenului și imposibilitatea de a trece de scaun.
 Obstrucția intestinală poate duce la complicații grave,
cum ar fi o gaură în peretele intestinului numită
perforație, infecție gravă și sepsis.
După ce malformațiile anorectale au fost tratate cu
intervenții chirurgicale, unii oameni pot avea complicații
mai târziu în viață, cum ar fi:
 Constipație
 Probleme de control al intestinului
 Probleme de control al vezicii urinare
 Disfuncția sexuală
Bibliografie

 GUDUMAC, E., BABUCI, V. Boli chirurgicale ale copilului. https://

library.usmf.md/sites/default/files/2018-10/48.pdf
 VARIANTE ŞI ANOMALII DE DEZVOLTARE ALE INTESTINULUI GROS Elena Ivanova (dr. conf.
univ. Tamara Hacina) Catedra Anatomia Omului http://
repository.usmf.md/bitstream/20.500.12710/3035/1/Variante_si_anomalii_de_dezvoltar
e_ale_intestinului_gros.pdf

 Anorectal Malformations (Imperforate Anus) https://

www.niddk.nih.gov/health-information/digestive-diseases/anatomic-problems-lower-gi-t
ract/anorectal-malformations#complications
 Alberto Peña, Andrea Bischoff.History of the Treatment of Anorectal Malformations
https://link.springer.com/chapter/10.1007/978-3-319-14989-9_1
 ANORECTAL MALFORMATION ARM DR ENONO YHOSHU DEPT OF
https://slidetodoc.com/anorectal-malformation-arm-dr-enono-yhoshu-dept-of/
 Congenital Anomalies in Newborn Infants - Clinical and Etiopathological Perspectives
Mulțumesc pentru atenție!