Caz clinic N13.

O femeie în vârstă de 46 de ani se prezintă la secția de urgență cu

un istoric de 2 zile de durere in regunea lombara și emisie de urini hipercrome
hematurie macroscopică. Durerea are un caracter continuu și sichiitor. În ultimii 10
ani, ea a avut episoade anterioare de durere lombara, care au apărut de ambele părți
și s-au rezolvat spontan în câteva zile. Fratele tatălui ei a suportat un transplantat
de rinichi. La examinare, ea este afebrilă. Pulsul ei este regulat la 76 / min și
tensiunea arterială este de 135/105 mmHg. Examinarea sistemelor cardiovasculare
și respiratoriu fara particularitati . La palparea abdomenului, în flancuri sunt
palpabile mase voluminoase Uree 10,2 mmol Creatinină 146 micro mol / L
Albumină 42 g Analiza urinei: 'proteină absenta, L14-15; eritrocite 30-40

USG rinichilor

1. Care este diagnosticul preventiv?

2. Cum investigati acest pacient?

3. Diagnostic și tratament diferențial

1. Polichistoza renala

2. Urografie excretorie :

Urografia cu filme precoce evidențiază semnele clasice:

– Nefromegalie bilaterală cu contur boselat
– Bazinet alungit, subțire, niciodată ectaziat
 – Arborele pielocaliceal, în ansamblu, are diametrul longitudinal crescut, concordant cu cel al
rinichiului
Modificări caliceale: dezorientări, devieri, arcuiri, tracționări, amprente chistice, dilatări și
amputații cu contur net.

CT cu contrast este ușor mai sensibilă decât USG:

•demonstrează și chisturile <5mm;

•se recomandă când USG nu pune diagnosticul definitiv.

3. Diagnostic diferential
Displazia chistică • dimensiuni renale reduse • pierderea formei de bob renal • prezenţa
malformaţiilor de tract urinar.
Sindromul Laurence-Moon-Biedl • prezenţa retinitei pigmentoase • polidactiliei •
obezității • retardul mintal • hipogonadism.
Sindromul Mechel-Gruber • encefalocel, • disagenezie renală, • fisura palatinului, •
anomalii oculare.
Boala chistică renală localizată • fără istoric familial. • studiile imagistice au relevat
chisturi multiple de diferite dimensiuni, separate prin parenchim normal sau atrofic care
implică un rinichi. • spre deosebire de BPCAD (Boala polichistică autosomal-
dominantă), boala chistică localizată nu este nici bilaterală, nici progresivă.

Restricție dietetică de sodiu • scopul este de 2 gr per zi și mai puțin • o excreție mai mare de sodiu a
fost asociată cu un risc crescut de creștere a rinichilor și de declin al RFG
Aportul crescut de lichide Dacă RFG > 30 mL/min/1.73 m2 , pacienții cu BPCAD trebuie să bea >3 L
de lichid pe zi. Creșterea aportului de lichide pentru a suprima nivelurile plasmatice ale vasopresinei
a fost postulată ca un posibil mecanism terapeutic pentru a inhiba creșterea chistului

Antihipertensive:
Dat fiind mecanismul ischemic prin care se inițiază hipertensiunea în ADPKD, folosirea inhibitorilor de
enzimă de conversie( enalapril, captopril, ramipril ) și a blocanților receptorilor de angiotensină este
o alegere logică și utilă, corelându-se de regulă cu o corecție bună a valorilor tensiunii arteriale

Singurul medicament care pare să se coreleze negativ cu evoluția GRF( rata filtrării
glomerulare) este diureticul.

Patogenetic:
Vizează reducerea vitezei de creștere a dimensiunilor rinichilor.
• antagoniști ai receptorilor de vasopresină (antagonist V2R – Tolvaptan);
• inhibitori mTOR – Rapamycina, Everolimus reduc nivelul de activitate al epiteliului chistic activat;
• Octreotid (Somatostatin) intervine prin reducerea producției de AMPc, descoperirea efectului la
pacientul cu BPCAD fiind întâmplătoare în timpul urmăririi funcției renale la un pacient cu BPCAD
tratat cu Somatostatin pentru o tumoră hipofizară.

Daca se asociaza vreo infectie

Dintre agenții antimicrobieni uzuali: cotrimoxazolul, chinolonele s-au dovedit a traversa corect
peretele chistului renal.
Hemodializa
Transplant renal